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retinoblastoma
RETINOBLASTOMA RETINOBLASTOMA • “Es una urgencia en oftalmología en la que se debe realizar un diagnóstico precoz e instaurar un tratamiento adecuado para conservar visión y vida” Menos enucleacion y radioterapia externa Deformidad osea, Atrofia cerebral Tumores secundarios (200) Evolucion RB Lesiones tempranas Pte < 1a, enucleado 1 ojo, 3 tumores en polo post. Remitido a irradiacion ext. Sugieren fotocoagulacion en 3 tumores. No practican foto, sino crio. Superior no responde a tto. Inferior si responde, severa atrofia coroidoret. Crecimiento endofitico Pte enucleado 1 ojo, y con lesion unica > 6DD, realizan Braquiterapia. Masa endofitica >10DD DR Neuroepitelio Masa Endofitica compromete mas de 2/3 cav.vitrea Leucocoria, signo tardio Gran compromiso retina y vitreo Masa Mixta Fase silenciosa Fase Glaucomatosa: Dolorosa Leucocoria, midriasis, estafiloma, glaucoma NV. FdO, vasodilatacion y tortuosidad A-V sectorial Seguimiento vasos Distribution of tumors in retina in hereditary RB. Ophthalmic Genetics 1998,Vol 19. Masa Endofitica >6DD El otro ojo enucleado RB Siembras vitreas, humo cigarrillo Practican Radioterapia ext Despues de irradiar, Angio, rica vascularizacion intratumoral Vaso nutricio, indica mala resp. a radioterapia. Siembras vitreas, mas notorias En gotas de aceite. Revision retinal Niño <1a, con 1 tumor RB, Examinado midriasis max. 30% presentan otros tumores Revision retinal Niño <1a, con 1 tumor RB, Examinado midriasis max. 30% presentan otros tumores Revision retinal Niño <1a, con 1 tumor RB, Examinado midriasis max. 30% presentan otros tumores Revision retinal Niño <1a, con 1 tumor RB, Examinado midriasis max. 30% presentan otros tumores HISTOPATOLOGÍA RETINOBLASTOMA SIGNOS DE DIFERENCIACIÓN: • Rosetas de Flexner Wintersteiner: – Formadas por células cuboidales que rodean un lumen – Por la diferenciación celular hacia fotorreceptores – Visto también en meduloepitelioma, pinealoblastoma • Rosetas de Homer Wright: – Menos comunes – No son específicas de retinoblastoma, se presentan en tumores neuroblásticos HISTOPATOLOGÍA RETINOBLASTOMA OTROS HALLAZGOS: • Pseudo rosetas: grupos de células perivasculares entre áreas de necrosis • Floretas: células eosinófilas con prolongaciones CLASIFICACION DE REESE - RETINOBLASTOMA • I A Tumor solitario < 4 DD; detrás del ecuador • I B Tumores múltiples < 4 DD; detrás del ecuador CLASIFICACION DE REESE - ELLSWORTH RETINOBLASTOMA • II A Tumor solitario 4-10 DD; detrás del ecuador • II B Tumores múltiples 4-10 DD; detrás del ecuador CLASIFICACION DE REESE - ELLSWORTH RETINOBLASTOMA • III A Cualquier lesión anterior al ecuador • III B Tumor solitario >10 DD; detrás del ecuador CLASIFICACION DE REESE - ELLSWORTH RETINOBLASTOMA • IV A Tumores múltiples >10 DD • IV B Cualquier lesión anterior a la ora serrata CLASIFICACION DE REESE - ELLSWORTH RETINOBLASTOMA • V A Tumor que involucra >50% del ojo • V B Siembras vítreas • **VI Compromiso de NO y metástasis** GENETICA RETINOBLASTOMA GEN DEL RETINOBLASTOMA ( Rb) • • • • Es un gen supresor tumoral Localización: Crom 13q14 Compuesto por 200 kilobases y 27 exones Codifica la proteína Retinoblastoma (Rb) GENETICA RETINOBLASTOMA PROTEÍNA RETINOBLASTOMA (Rb) • Esencial en regulación de división celular en el organismo • Se encuentra en núcleo celular, en 2 formas: – Hipofosforilada ( Forma activa) – Hiperfosforilada ( Forma inactiva) • La forma activa regula el ciclo celular GENETICA RETINOBLASTOMA PROTEÍNA RETINOBLASTOMA (Rb) • La forma activa bloquea la expresión de genes involucrados en síntesis de DNA • Es regulada por unas quinasas ciclinadependientes, que la fosforilizan. • En algunos tumores malignos hay expresión anormal de quinasas, que llevan a aumento de la forma fosforilada GENETICA RETINOBLASTOMA FORMAS GENÉTICAS • GERMINAL ( Hereditaria) – 40 % de todos los retinoblastomas – Sólo el 6-7 % tiene historia familiar positiva – Ocurren 2 mutaciones en el gen Rb: • La primera es germinal, y ocurre en todas la células del cuerpo • La segunda mutación es somática GENETICA RETINOBLASTOMA FORMAS GENÉTICAS • GERMINAL (Hereditario) – Asociado con tumores bilaterales y multicéntricos – Alto riesgo para desarrollar segundos cánceres primarios – Riesgo alto (50%) de retinoblastoma en familiares GENETICA RETINOBLASTOMA FORMAS GENÉTICAS • SOMÁTICA ( No hereditaria) – 60 % de retinoblastomas – Asociada con retinoblastoma unilateral, no multicéntrico – Ocurren dos mutaciones somáticas separadas en las células del retinoblastoma, pero el resto de células tienen el gen Rb normal • Neoplasias 2rias. (35 tumores diferentes) - Osteosarcoma 37% (femur) - Sarcoma t.blandos 7% - Melanoma cutaneo 7% El riesgo desarrollar tumores oseos y de t.blandos en RB heredable es de 400v mas. Journal Pedriatric Ophthalmology & Strabismus, May/June 2000 Vol 37. • Sarcoma de cel en huso • Condrosarcoma • Rabdomiosarcoma • Neuroblastoma • Glioma • Leucemias • Ca. Cel sebaceas • Ca. Cel escamosas • Melanoma - Periodo de latencia – tumor secundario: 13 años. CLINICA SIGNOS Y SINTOMAS EN RETINOBLASTOMA CLINICA RETINOBLASTOMA FUNDOSCOPIA DESCRIPCIÓN • • • • • • • • • Localización Tamaño Extensión Siembras vítreas o retinales Relación con arcadas vasculares Distancia tumor - disco, tumor - fóvea Meridianos comprometidos Unifocal o multifocal Presencia de DR Compromiso Uniocular Compromiso Uniocular Edema megalocornea pseudohipopion Siembras iris Estafiloma ciliar Proptosis, masa intra-extraocular NO engrosado Ojo enucleado, pseudohipopion, buftalmos, extension extraocular. Estafiloma ciliar, buftalmos, midriasis, gluacoma, leucocoria. Masa endofitica TAC, buftalmo, con calcificacion Toda cav.vitrea, engrosamiento NO por RB TAC, buftalmo, con calcificacion Toda cav.vitrea, engrosamiento NO por RB Buftalmo Masa blanca anacarada Necrosis, NO comprometido Leucocoria, tumor ½ inf. Cav vitrea Simbras ½ sup. Leucocoria, tumor ½ inf. Cav vitrea Simbras ½ sup. TAC calcificacion. 50% cav vitrea. 5mm detectado en TÂC Modo B Masa heterogenea calcificaciones Modo B Masa heterogenea calcificaciones Modo B Masa heterogenea calcificaciones Modo B Masa heterogenea calcificaciones Modo B Masa heterogenea calcificaciones pseudohipopion pseudohipopion Proptosis x Compromiso extraocular Ventana osea Crecimiento rapido En compromiso Extraocular por rica vascularizacion RB Bilateral <1a, sin antecentes familiares, NPL AO RB Bilateral <1a, sin antecentes familiares, NPL AO RB Bilateral DR, tumor inferior <1a, sin antecentes familiares, NPL AO <1a, OD:NPL, hifema 100%, sin antecentes RB. OI: 2 masa endofiticas, nasal sup. >10DD TAC OD, masa calcificada, compromiso toda cav. Vitrea sin compromiso Extraocular. TAC OD , masa calcificada OI: 2 imagenes pared nasal RNM OI Masa nasal a NO 3mm visible en RNM OI, pos quimio, radio ext, involuciona 50% y complementa con laser argon Masa sup total/rodeada Inf. En C, paradiscal Involucion completa, meses despues. OD enucleado Actualmente, edad 14 a. Esclera con desaparicion completa del tumor. OI AV:0.50 Niña 3m, tumefaccion palpebral izq. Hipotropia, perdida vision. No antecedentes OD: masa cuadrante temp,inf, endofitica, >10DD, vasodilatacion. TAC, OI masa calcificada OD irradiado, involucion tumoral franca Enucleacion OI Tac cerebral antes irradiar Franca atrofia cerebral Izq. Pos radioterapia Fallece 3a metastasis cerebral RB bilateral, proptosis OD, glaucoma, midriasis Leucocoria, OI edema pseudohipopion, NPL AO RB bilateral, proptosis OD, glaucoma, midriasis Leucocoria, OI edema pseudohipopion, NPL AO TAC: proptosis OD, masa calcificada, extension NO Canal optico ensanchado. OI igual Ventana osea: franca destruccion silla turca por extension tumor del NO al quiasma. Fallece 1a despues. Leucocoria OD Proponen Enucleacion AO, familia no acepta Compromiso bilateral , masa calcificada Proptosis, buftalmos, megalocornea, leucocoria, NPL AO. 1a antes se propone, enucleacion AO. Buftalmos OI, Tumor bilateral No acepta enucleacion AO Regresa 1a desp. Con proptosis OI Rb Bilateral Irradiado con Rx. Padres no autorizan enucleacion,NPL AO. Ptisis Bulbi pos radio. Rx simple, con zonas de calcificacion. Retinoblastoma Trilateral (8%) Supervivencia ½: 9 meses Proptosis, hipotropia,masa epibulbar Ulcera corneal Masa intraocular, con calcificacion, compromiso NO. Masa heterogenea intraocular, calci Ficada extremo anterior. Masa intraocular, compromiso extraocular - orbitario Radiologia: masa Vs cristalino. Masa paraselar. OD: tumor intraocular, masa epibulbar. NO infiltrado, masa extraocular OD: tumor intraocular, masa epibulbar. NO infiltrado, masa extraocular OD: tumor intraocular, masa epibulbar. NO infiltrado, masa extraocular Proptosis derecha, hipotropia, hifema. Borramiento surco palpebral Hifema 100%, OD, buftalmo, masa calcificada OD, buftalmo, masa calcificada OD, buftalmo, masa calcificada Engrosamiento del NO Masa intraconal temporal OD, buftalmo, masa calcificada Engrosamiento del NO Masa intraconal temporal OD, buftalmo, masa calcificada Engrosamiento del NO Masa intraconal temporal Masa calcificada, compromiso Extraocular. Masa supraselar Convulsiona, TAC: RB trilateral. RB bilateral, RNM semestral OD enucleado, tumor OI fotocoagulado. Convulsiona, TAC: RB trilateral. RB bilateral, RNM semestral Convulsiona, TAC: RB trilateral. RB bilateral, RNM semestral Convulsiona, TAC: RB trilateral. RB bilateral, RNM semestral OI: fotocoagulado, Quimio intratecal, radioterapia cerebral. Fallecio. Inmovilizacion para irradiacion. En tumores intraoculares o cerebrales Malla acrilica, BAG. Enucleado AO hace 1a RB, sin compromiso NO. E: 5a. Tumor cerebral - Trilateral Tumor hiperdenso con zona hipodensa en periferia – Necrosis Vs edema. Osteosarcoma Postradio Seno Maxilar Derecho. Enucleado OD, irradiada, compromiso NO hace 5a. Masa max sup. Derecho. OI braquiterapia USA Orbita derecha, libre de tumor Tumor seno max. Destruyendo piso, compro Mete 1/3 inf. Masa maxilar, destruye pared ant. Y t. Blandos. Maxilectomia + Quimio. CLINICA COINCIDE CON Reporte 1 caso A- RETINOBLASTOMA OD CON HISTIOCITOSIS . Lesiones osteoliticas Hueso parietal, occipital Destruccion frontal, confluyen Formando geodas. Rx simple. Destrucccion techo orbita izq., pared lateral OI y OD incluyendo frontal Y temporal. Severo compromiso del Techo de orbita izq Masa intraocular OD Destruccion de pared lateral y compro Miso de region temporal Severo compromiso del Techo de orbita izq E: 13a OD enucleado, Tto. 1a quimio y radio por histiocitosis. Y cortisona. Fascie cuchingoide, protesis OD Deformidad bitemporal por histiocitosis. Severo compromiso del Techo de orbita izq Enucleado OD hace 1a. Por RB con recidiva en orbita y metastasis preauricular Maxilar sup e inf, submaxilar derecha. Franca recidiva tumoral Axial y coronal. Gran masa region cervical derecha. Globo der. Destruido, tumor intraocularr, compromiso orbitario Masa roja, dura, no oclusion palpebral Tumor heterogeneo, agranda orbita, respeta apex, sobrepasa reborde orbitario Orbita aumentada de tamaño con masa heterogenea con Calcificacion y franco compromiso temporal Reseccion del tumoral, diseccion digital POP 1 ss. Masa 10 cms. Globo ocular destruido, con Franco compromiso extraocular. Abril 18/02 Asimetria facial por tumor orbitario, maxilar Derecha. Abril 18/02 Asimetria facial por tumor orbitario, maxilar Derecha. Masa calcificada Compromiso intra y Extra conal. engrosamiento NO Silla turca deformada Engrosamiento NO derecho, masa destruyendo , seno max, piso orbita, pared lat. Y nasal de orbita con extension celdillas etmoidales y fosa nasal der. OI: NO engrosado Tumor paraselar Mayo 29/02 Deformidad facial, tumor frontal, orbita , max sup, Orbita izq por masa, compromiso globo y orbita izq. E: 2a, asimetria facial, tumor orbita derecha Maxilar, g.preauriculares, cadena cervical Destruccion globo ocular Asimetria facial, masa hemicara der.Protruyendo por hendidura palp.metastasis a region preauricular Max , submax y cervical Tac, orbita aumentada de tamaño Pared lat destruida, nasal desplazada Por masa heterogenea,sobrepasa Reborde oseo ant y lat. Tac, orbita aumentada de tamaño Pared lat destruida, nasal desplazada Por masa heterogenea,sobrepasa Reborde oseo ant y lat. OI: destruccion pared Lat de orbita Masa intraoculr calci Ficada, extension orbi Taria,temp, cerebral (fosa media) ECOGRAFÍA RETINOBLASTOMA • Características: – Masa sólida intraocular • • • • Calcificaciones Sombra acústica Reflectividad alta e irregular Configuración irregular ECOGRAFÍA RETINOBLASTOMA • Características: – Tumores pequeños • No calcificaciones ni silencio acústico • Reflectividad media-alta • Mayor dificultad diagnóstica – Endoftalmitis • Gran dificultad en diagnóstico diferencial TOMOGRAFIA AXIAL RETINOBLASTOMA • Usos: – Mayor utilidad que RM por detección de calcificaciones – Ayuda a diferenciar el tumor de otras patologías – Valoración de extensión del tumor – Valoración metástasis a SNC – Determinación de RB trilateral TOMOGRAFIA AXIAL RETINOBLASTOMA • Características del Rb en TAC: – – – – – Detección de lesiones > a 5 mm Masa tejidos blandos con calcificación Masa homogénea lobulada Levemente hiperdensa al vítreo Localización periférica ( que confirma origen retinal) – Calcificaciones • En 80 -90 % RESONANCIA RETINOBLASTOMA • Uso: – Detección de lesiones > 3 mm – Mayor discriminación de tejidos blandos que TAC – Útil para valorar extensión intraorbital e intracraneana del tumor – RM es relativamente insensible a calcificaciones TRATAMIENTO RETINOBLASTOMA Dr. Jose Ureta Cardenas, MD. RETINOBLASTOMA OBJETIVOS • Completo control del tumor • Preservación de visión útil • Aumentar sobrevida • Disminuir enucleación • Evitar radioterapia externa en menores 1a. RETINOBLASTOMA • • • • • • • Enucleación Fotocoagulación láser Argón Crioterapia Braquiterapia Termoterapia transpupilar Quimioterapia sistémica Quimioterapia subconjuntival RETINOBLASTOMA ENUCLEACIÓN • INDICACIONES: – En Rb unilateral, si no hay visión útil – En Rb bilateral con gran compromiso intraocular: • DR total y/o tumor llenando > 50 % del segmento posterior RETINOBLASTOMA ENUCLEACIÓN • INDICACIONES: – – – – – Invasión a segmento anterior Invasión del nervio óptico Glaucoma Buftalmos (tiempo mayor 2a) Proptosis RETINOBLASTOMA ENUCLEACIÓN • CONSIDERACIONES: – Enuclear con más de 10 mm de nervio óptico – Biopsia por congelación del extremo distal – Muestra del tumor para estudio genético DR y masa inferior 10mm RETINOBLASTOMA FOTOCOAGULACIÓN LÁSER ARGON • INDICACIONES: – Tumores posteriores a ecuador – Tamaño < 4 DD – Grosor < 2.5 mm RETINOBLASTOMA FOTOCOAGULACIÓN • TÉCNICA: – Doble fila de disparos alrededor del tumor – Cada 4-6 semanas – Spot: • Si en área macular: 50 -100 micras • Si está fuera de arcadas: 100 - 200 micras – Poder: iniciar con 400 mW RETINOBLASTOMA FOTOCOAGULACIÓN • TÉCNICA: – Tiempo: 0.02 s – No tratamiento directo en tumor, por: • Tumor no permite absorción de energía suficiente • Puede favorecer diseminación a vítreo-retina por ruptura tumoral – Tumores paradiscales nasales, superior o inferior, si se puede fotocoagular ,realizando una “C”, evitando el área próxima al disco, con muy buenos resultados RETINOBLASTOMA FOTOCOAGULACIÓN • COMPLICACIONES – – – – Tracción vítreo retinal con DR Membrana epirretiniana Neovascularización coroidovítrea Hemorragias retinales pequeñas RETINOBLASTOMA CRIOTERAPIA • INDICACIONES: – Tumores anteriores al ecuador – Tamaño < 3 DD – Grosor < 2.5 mm • TÉCNICA: – Técnica de la triple congelación – Transescleral RETINOBLASTOMA CRIOTERAPIA • COMPLICACIONES: – – – – – Hemorragia vítrea DR localizado Migración pigmento - proliferación secundaria Tracción vítreoretiniana Daño a cuerpo ciliar - hipotensión -ptisis RETINOBLASTOMA RADIOTERAPIA EXTERNA • Casi abolida por sus complicaciones • Nunca usar en menores de 1 año • Complicaciones: – Ojo seco – Catarata – Neuropatía óptica: edema de disco atrofia óptica RETINOBLASTOMA RADIOTERAPIA EXTERNA • Complicaciones: – Retinopatía por radiación: • Edema retinal, exudación • Oclusión vascular y neovascularización • Hemorragia vítrea – Otros • Asimetría facial por atrofia muscular y ósea • Atrofia cortical cerebral • Tumores radio inducidos ( sarcomas, condrosarcomas) RETINOBLASTOMA BRAQUITERAPIA • INDICACIONES: – Tamaño 4 - 10 DD – Grosor: hasta 8 mm Potencia efecto de radiacion -Luego de quemoreduccion -Dosis 40Gy- 20Gy -Isotopo I 125 Placas en oro, cobalto, ruthenium Iridium 192, palladium 103 Margen seguridad de 2mm. Tiempo de placa : 3d. RETINOBLASTOMA QUIMIOTERAPIA SISTÉMICA • 1950: inicio con nitrógeno IV • Interés en quimioterapia ha resurgido por las complicaciones de radioterapia • Controversia sobre: – Indicaciones – Agentes RETINOBLASTOMA QUIMIOTERAPIA SISTÉMICA • QUIMIOREDUCCIÓN: – Quimioterapia para disminuir tamaño tumoral y poder hacer ablación con otros métodos • INDICACIONES: – Bilaterales – Tamaño tumoral grande, siembras vitreas – Riesgo de enfermedad metastásica (compromiso NO, coroides RETINOBLASTOMA QUIMIOTERAPIA SISTÉMICA • INDICACIONES: – Citología de LCR (+) – Biopsia de médula ósea (+) – Evidencia de enfermedad metastásica • • • • • SNC Órbita - ganglios linfáticos Huesos largos Médula espinal Hepato / esplénica RETINOBLASTOMA QUIMIOTERAPIA SISTÉMICA • AGENTES Experiencia previa en neuroblastoma con: – Carboplatino – Etopósido – Vincristina • CICLOS – 5 -6 ciclos * después del tercer ciclo la respuesta es pobre * – Fundoscopia cada 3-4 semanas RETINOBLASTOMA CARBOPLATINO SUBCONJUNTIVAL • Quimioterapia local para: – Disminuir complicaciones de tto sistémico – Aumentar reducción del tamaño tumoral – Aumento de la absorción a nivel intraocular (9%) – Quimioreductor. RETINOBLASTOMA CARBOPLATINO SUBCONJUNTIVAL • Indicaciones: – Ojo unico sin respuesta a tto previos. – Tumores mayores de 4 DD – Pacientes irradiados con mala respuesta – Siembras tumorales vítreas o retinales RETINOBLASTOMA Phase I/II Study of Subconjuntival Carboplatin for RB, Ophthalmology 1999;106: 1947-1950 CARBOPLATINO SUBCONJUNTIVAL • PROCEDIMIENTO – Dosis: 20 mg / aplicación mezclado con esteroide, evita acentuada celulitis. – Aplicación cada 21 días – 2 - 6 aplicaciones: según respuesta al tto – Controles: • A las 24 horas • Cada 3 días / 1° semana • Luego cada semana • Objetivo: -Disminuir 50% de la base tumoral y 35% del espesor. Complementar tto. Con: -braquiterapia -fotocoagulacion -TTT -Crioterapia -Casos extremos (en nuestro medio) radioterapia externa. (>2a) Nov 15/2001, OI, Leucocoria, masa blanca, compromete area macular Y cuadrante temporal inferior, paradiscal, tamaño 9DD OD sano Nov 15/2001, OI, Leucocoria, masa blanca, compromete area macular Y cuadrante temporal inferior, paradiscal, tamaño 9DD OD sano Nov 15/2001, OI, Leucocoria, masa blanca, compromete area macular Y cuadrante temporal inferior, paradiscal, tamaño 9DD OD sano 1 dia Pos Carboplatino SC sin corticoides. Nov/2001. Celulitis Preseptal, 1mes de duracion Feb 7/2002, 3ciclo Carboplatino SC Retraccion 1DD, cambio consistencia Y color tumoral Junio 14/2002, 2 ciclo sistemico y 3 ciclo Carboplatino SC Reduccion 2DD, imagen en queso cottage. Desprendimiento Neuroepitelio Sept 3/2002, Cuadrante Temporal inferior, importante Involucion del tumor Queso cottage. Modo B: Base, 12.11mm Espesor: 5.07 Nov 19 /2001 Base: 6.0mm Espesor: 2.69mm Feb 7/2002 Luego de 3 ciclos Carboplatino SC Modo B: Base, 12.11mm Espesor: 5.07 Nov 19 /2001 Base: 6.0mm Espesor: 2.69mm Feb 7/2002 Luego de 3 ciclos Carboplatino SC Marzo 7 /2003, ptosis palpebral , enoftalmos por atrofia grasa. Franca recaida tumoral. 8 meses despues Disbalance muscular por atrofia MEO, severa adherencia por Carboplatino Tumor 15mm X 9mm RECAIDA Marzo 18/2003 Masa involucionada Recidiva Tumoral Al no completar Tto. Tumor se torna mas agresivo. (Fotocoagulacion, TTT,crio,Braquiterapia) Sugerencia: complementar tto. 2m despues de reducir tumor. Marzo 18/2003 Masa involucionada Recidiva Tumoral Al no completar Tto. Tumor se torna mas agresivo. (Fotocoagulacion, TTT,crio,Braquiterapia) Sugerencia: complementar tto. 2m despues de reducir tumor. Marzo 18/2003 Masa involucionada Recidiva Tumoral Al no completar Tto. Tumor se torna mas agresivo. (Fotocoagulacion, TTT,crio,Braquiterapia) Sugerencia: complementar tto. 2m despues de reducir tumor. Marzo 18/2003 Masa involucionada Recidiva Tumoral Al no completar Tto. Tumor se torna mas agresivo. (Fotocoagulacion, TTT,crio,Braquiterapia) Sugerencia: complementar tto. 2m despues de reducir tumor. Enucleacion, Marzo 2003 Sin compromiso NO OD, Oct 4 / 2001 Tumor 8DD x 8DD Blanco compacto Compromete cuadrante temporal inf. TAC: tumor compromete, area macular OD, calcificado Oct 3 /2001, 12.71mm x 11.36mm Abril 26 /2002 (6m) 7.84mm x 3.72mm 6 ciclos quimio sistemica 3 carboplatino SC Excelente respuesta Nov 26/2001 Termina 2 ciclo quimio sistemica, cambio de color y consistencia Nov 26/2001 Termina 2 ciclo quimio sistemica, cambio de color y consistencia Nov 26/2001 Termina 2 ciclo quimio sistemica, cambio de color y consistencia Marzo 18/2002: 1 ampolla CP SC Nov 26/2001 Termina 2 ciclo quimio sistemica, cambio de color y consistencia 2 ampolla CP SC Abril 8/2002 Franca involucion tumoral . 2 ampolla CP SC Abril 8/2002 Franca involucion tumoral Abril 30/2002, 6 ciclos sistemicos 3 ciclos CP SC, franca involucion , queso cottage Pte es remitido otra institucion , por ptosis palpebral Regresa Mayo 2003, franca recidiva tumoral Debio complementarse con braquiterapia. Abril 30/2002, 6 ciclos sistemicos 3 ciclos CP SC, franca involucion , queso cottage Pte es remitido otra institucion , por ptosis palpebral Regresa Mayo 2003, franca recidiva tumoral Debio complementarse con braquiterapia. Abril 10/2001, Ptisis bulbi OI por involucion espontanea RB h Abril 10/2001, Tumor blanco-amarillento Compacto, de 10-5h, temporal Mayo 3/2001, 1 ciclo CP SC Cambia color y consistencia OD: masa calcificada, region temporal. OI: ptisis con masa calcificada Abril 10/2001 Tumor: 12.26 x 4.6mm Abril 10/2001 Tumor: 12.26 x 4.6mm Abril 2/2002, Tumor 7.81mm x 1.89mm 3 amp. CP SC. Se intento fotocoagular, por no respuesta, se envia a radioterapia Abril 2/2002, Tumor 7.81mm x 1.89mm 3 amp. CP SC. Se intento fotocoagular, por no respuesta, se envia a radioterapia Luego de Radioterapia Dic 17/2002, Ojo seco, cornea descompensada. OI: Enucleado Menor de 1a edad. OD: 3 tumores Masa temporal, blanca nacarada Oct 4 /2001 Masa Nasal OI: Masa en toda la cavidad Vitrea. Masa Nasal OI: Masa en toda la cavidad Vitrea. OD: Masa calcificada Region nasal OI: En polo posterior Coronal. Masa 4.16 x 3.88mm 4.38 x 2.15 1 dia CP SC, Nov 14/2001 , severa celulitis OD. 3 amp. CP SC, Abril 3 / 2002, Masa blanca sin actividad tumoral. Se considero con mala respuesta a quimio local. Se suspende tto. Pte no vuelve. Actualmente deambula. 1 dia CP SC, Nov 14/2001 , severa celulitis OD. 3 amp. CP SC, Abril 3 / 2002, Masa blanca sin actividad tumoral. Se considero con mala respuesta a quimio local. Se suspende tto. Pte no vuelve. Actualmente deambula. RETINOBLASTOMA CARBOPLATINO SUBCONJUNTIVAL • RESULTADOS: – De los 8 casos tratados, existen 6 con quimio sistemica y SC. Y 2, solo con Quimio SC – Todos presentaron involución parcial del tumor (50% base y 35% espesor). – Desafortunadamente se considero, en 5 casos, que era curativa (erroneamente), siendo siempre quimio-reductora. – Insistir que a los 2 meses de conseguir lo planeado, complementar el tto. De lo contrario, habra recaida. – Algunos grupos combinan este tratamiento con braquiterapia y otros con termoterapia transpupilar. RETINOBLASTOMA CARBOPLATINO SUBCONJUNTIVAL • COMPLICACIONES – – – – – – – – Ptosis palpebral Quemosis - edema palpebral - Ojo seco Querato-Conjuntivitis Celulitis Paresia muscular Neuritis óptica Atrofia grasa Nunca debe aplicarse CP SC solo. Sino mezclarlo con esteroides, se consiguio, en 3 ultimos ptes, evitar Factores Pronostico Journal Pediatric ophthalmology & strabismus, May 2000,Vol 37 • Ratas supervivencia 91,93,88% - USA, Japon, Reino Unido. • Mal Pronostico: 1-Clinico -Retardo en Dx (>6meses) 82% Vs 44% -Cx intraocular previa (expans extraoc) -Uso de Radioterapia Externa. (RB bilateral – Neop secundarias) • 2- Histopatologico: - Invasion coroidea - Invasion Nervio Optico *Retrolaminar *Linea de seccion. - Invasion Orbitaria (peor factor px de mortalidad, 90% en 2 años. 10 veces + metastasis.) RETINOBLASTOMA Los factores pronóstico más importantes son: • Afectación del nervio óptico • Tamaño y localización tumoral • Diferenciación celular • Edad del paciente • Uni - bilateralidad RETINOBLASTOMA AFECTACIÓN DEL NERVIO ÓPTICO En 30 % de pacientes GRADOS DE INVASIÓN: – – – – GRADO 1: cabeza nervio óptico GRADO 2: compromiso de lámina cribosa GRADO 3: posterior a lámina cribosa GRADO 4: a nivel de sección quirúrgica RETINOBLASTOMA AFECTACIÓN DEL NERVIO ÓPTICO • MORTALIDAD – – – – GRADO 1: GRADO 2: GRADO 3: GRADO 4: 10 % 29 % 42 % 78 % DE 220 PACIENTES ENUCLEADOS HAY COMPROMISO DE: • • • • • NERVIO ÓPTICO FALLECEN ABANDONAN SOBREVIVEN CONTROL 141 109 (77.3%) 18 (12.7%) 10 (7.09%) 4 RETINOBLASTOMA • COMPROMETE NERVIO ÓPTICO 54 – PACIENTES SIN IRRADIAR TUVIERON RECIDIVA ORBITARIA 14 • • • • 0-15 DIAS 16 DIAS A 1 MES 2 MESES 4 MESES 2 8 3 1 COMPROMETE NERVIO ÓPTICO SIN IRRADIAR QUE TIEMPO TARDA EN PRESENTAR RECIDIVA RETINOBLASTOMA TAMAÑO Y LOCALIZACIÓN • Tumores pequeños y posteriores al ecuador – Supervivencia global del 70 % • Tumores grandes y anteriores al ecuador – Supervivencia más baja REESE ELLSWORTH I II III IV V A........................... 3 B............................ 2 A............................0 B............................5 A........................... 6 B............................0 A............................2 B............................0 A............................16 B............................291 (89.5%) RETINOBLASTOMA DIFERENCIACIÓN CELULAR • Tumores bien diferenciados – Abundantes rosetas – Índice de mortalidad: 8 % • Tumores indiferenciados – Índice de mortalidad: 40 % RETINOBLASTOMA EDAD • Niños mayores tienen peor pronóstico por retraso en diagnóstico BILATERALIDAD • Índice de supervivencia en tumor bilateral: – Inicialmente mejor que en tumor unilateral – A largo plazo peor por: • Rb trilateral • Segundos tumores primarios RETINOBLASTOMA • Tratamiento multidisciplinario : – – – – – – – – Oncopediatría Radioterapía Radiofísica Patología Genética Psicología Radiología Oftalmología RETINOBLASTOMA • Formación de grupos para tratar de actualizar, unificar, comunicar novedades y tratamiento en reuniones periódicas • Realizar fundoscopia indirecta bajo anestesia general cada 3 meses hasta los 6 años. • Toma de imágenes diagnosticas cada 6 meses RETINOBLASTOMA • Si hay duda en el diagnóstico esperar de 2 a 4 semanas para repetir exámenes. (Fotos y dibujo) • Realizar tamizaje en todos los niños menores de 6 años con fundoscopia cada 3 meses sin antecedentes. • Si presenta RB en menores de 2a, hacer FdO c/ 2meses. Por presencia de otros tumores. Y evaluar respuesta a tto.
