retinoblastoma

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retinoblastoma
RETINOBLASTOMA
RETINOBLASTOMA
• “Es una urgencia en oftalmología en la
que se debe realizar un diagnóstico precoz
e instaurar un tratamiento adecuado para
conservar visión y vida”
Menos enucleacion y
radioterapia externa
Deformidad osea,
Atrofia cerebral
Tumores secundarios
(200)
Evolucion RB
Lesiones tempranas
Pte < 1a, enucleado 1 ojo, 3 tumores en polo post.
Remitido a irradiacion ext. Sugieren fotocoagulacion en 3 tumores.
No practican foto, sino crio. Superior no responde a tto.
Inferior si responde, severa atrofia coroidoret.
Crecimiento endofitico
Pte enucleado 1 ojo, y con lesion unica > 6DD, realizan Braquiterapia.
Masa endofitica >10DD
DR Neuroepitelio
Masa Endofitica compromete mas de 2/3 cav.vitrea
Leucocoria, signo tardio
Gran compromiso retina y vitreo
Masa Mixta
Fase silenciosa
Fase Glaucomatosa: Dolorosa
Leucocoria, midriasis, estafiloma, glaucoma NV.
FdO, vasodilatacion y tortuosidad A-V sectorial
Seguimiento vasos
Distribution of tumors in retina in hereditary RB. Ophthalmic Genetics 1998,Vol 19.
Masa Endofitica >6DD
El otro ojo enucleado RB
Siembras vitreas, humo cigarrillo
Practican Radioterapia ext
Despues de irradiar, Angio, rica vascularizacion intratumoral
Vaso nutricio, indica mala resp. a radioterapia.
Siembras vitreas, mas notorias
En gotas de aceite.
Revision retinal
Niño <1a, con 1 tumor RB,
Examinado midriasis max.
30% presentan otros tumores
Revision retinal
Niño <1a, con 1 tumor RB,
Examinado midriasis max.
30% presentan otros tumores
Revision retinal
Niño <1a, con 1 tumor RB,
Examinado midriasis max.
30% presentan otros tumores
Revision retinal
Niño <1a, con 1 tumor RB,
Examinado midriasis max.
30% presentan otros tumores
HISTOPATOLOGÍA
RETINOBLASTOMA
SIGNOS DE DIFERENCIACIÓN:
• Rosetas de Flexner Wintersteiner:
– Formadas por células cuboidales que rodean un lumen
– Por la diferenciación celular hacia fotorreceptores
– Visto también en meduloepitelioma, pinealoblastoma
• Rosetas de Homer Wright:
– Menos comunes
– No son específicas de retinoblastoma, se presentan en
tumores neuroblásticos
HISTOPATOLOGÍA
RETINOBLASTOMA
OTROS HALLAZGOS:
• Pseudo rosetas: grupos de células perivasculares
entre áreas de necrosis
• Floretas: células eosinófilas con prolongaciones
CLASIFICACION DE
REESE -
RETINOBLASTOMA
• I A Tumor solitario < 4 DD; detrás del
ecuador
• I B Tumores múltiples < 4 DD; detrás del
ecuador
CLASIFICACION DE
REESE - ELLSWORTH
RETINOBLASTOMA
• II A Tumor solitario 4-10 DD; detrás del
ecuador
• II B Tumores múltiples 4-10 DD; detrás del
ecuador
CLASIFICACION DE
REESE - ELLSWORTH
RETINOBLASTOMA
• III A Cualquier lesión anterior al ecuador
• III B Tumor solitario >10 DD; detrás del
ecuador
CLASIFICACION DE
REESE - ELLSWORTH
RETINOBLASTOMA
• IV A Tumores múltiples >10 DD
• IV B Cualquier lesión anterior a la ora
serrata
CLASIFICACION DE
REESE - ELLSWORTH
RETINOBLASTOMA
• V A Tumor que involucra >50% del ojo
• V B Siembras vítreas
• **VI Compromiso de NO y metástasis**
GENETICA
RETINOBLASTOMA
GEN DEL RETINOBLASTOMA ( Rb)
•
•
•
•
Es un gen supresor tumoral
Localización: Crom 13q14
Compuesto por 200 kilobases y 27 exones
Codifica la proteína Retinoblastoma (Rb)
GENETICA
RETINOBLASTOMA
PROTEÍNA RETINOBLASTOMA (Rb)
• Esencial en regulación de división celular
en el organismo
• Se encuentra en núcleo celular, en 2 formas:
– Hipofosforilada ( Forma activa)
– Hiperfosforilada ( Forma inactiva)
• La forma activa regula el ciclo celular
GENETICA
RETINOBLASTOMA
PROTEÍNA RETINOBLASTOMA (Rb)
• La forma activa bloquea la expresión de
genes involucrados en síntesis de DNA
• Es regulada por unas quinasas ciclinadependientes, que la fosforilizan.
• En algunos tumores malignos hay expresión
anormal de quinasas, que llevan a aumento
de la forma fosforilada
GENETICA
RETINOBLASTOMA
FORMAS GENÉTICAS
• GERMINAL ( Hereditaria)
– 40 % de todos los retinoblastomas
– Sólo el 6-7 % tiene historia familiar positiva
– Ocurren 2 mutaciones en el gen Rb:
• La primera es germinal, y ocurre en todas la células
del cuerpo
• La segunda mutación es somática
GENETICA
RETINOBLASTOMA
FORMAS GENÉTICAS
• GERMINAL (Hereditario)
– Asociado con tumores bilaterales y
multicéntricos
– Alto riesgo para desarrollar segundos cánceres
primarios
– Riesgo alto (50%) de retinoblastoma en
familiares
GENETICA
RETINOBLASTOMA
FORMAS GENÉTICAS
• SOMÁTICA ( No hereditaria)
– 60 % de retinoblastomas
– Asociada con retinoblastoma unilateral, no
multicéntrico
– Ocurren dos mutaciones somáticas separadas
en las células del retinoblastoma, pero el resto
de células tienen el gen Rb normal
• Neoplasias 2rias. (35 tumores diferentes)
- Osteosarcoma 37% (femur)
- Sarcoma t.blandos 7%
- Melanoma cutaneo 7%
El riesgo desarrollar tumores oseos y de
t.blandos en RB heredable es de 400v mas.
Journal Pedriatric Ophthalmology & Strabismus, May/June 2000 Vol 37.
• Sarcoma de cel en huso
• Condrosarcoma
• Rabdomiosarcoma
• Neuroblastoma
• Glioma
• Leucemias
• Ca. Cel sebaceas
• Ca. Cel escamosas
• Melanoma
- Periodo de latencia – tumor secundario: 13 años.
CLINICA
SIGNOS Y SINTOMAS EN
RETINOBLASTOMA
CLINICA
RETINOBLASTOMA
FUNDOSCOPIA DESCRIPCIÓN
•
•
•
•
•
•
•
•
•
Localización
Tamaño
Extensión
Siembras vítreas o retinales
Relación con arcadas vasculares
Distancia tumor - disco, tumor - fóvea
Meridianos comprometidos
Unifocal o multifocal
Presencia de DR
Compromiso Uniocular
Compromiso Uniocular
Edema
megalocornea
pseudohipopion
Siembras iris
Estafiloma
ciliar
Proptosis, masa intra-extraocular
NO engrosado
Ojo enucleado, pseudohipopion, buftalmos, extension extraocular.
Estafiloma ciliar, buftalmos, midriasis, gluacoma, leucocoria. Masa endofitica
TAC, buftalmo, con calcificacion
Toda cav.vitrea, engrosamiento
NO por RB
TAC, buftalmo, con calcificacion
Toda cav.vitrea, engrosamiento
NO por RB
Buftalmo
Masa blanca anacarada
Necrosis, NO comprometido
Leucocoria, tumor ½ inf. Cav vitrea
Simbras ½ sup.
Leucocoria, tumor ½ inf. Cav vitrea
Simbras ½ sup.
TAC calcificacion.
50% cav vitrea.
5mm detectado en TÂC
Modo B Masa heterogenea
calcificaciones
Modo B Masa heterogenea
calcificaciones
Modo B Masa heterogenea
calcificaciones
Modo B Masa heterogenea
calcificaciones
Modo B Masa heterogenea
calcificaciones
pseudohipopion
pseudohipopion
Proptosis x
Compromiso
extraocular
Ventana osea
Crecimiento rapido
En compromiso
Extraocular por rica
vascularizacion
RB Bilateral
<1a, sin antecentes familiares, NPL AO
RB Bilateral
<1a, sin antecentes familiares, NPL AO
RB Bilateral
DR, tumor
inferior
<1a, sin antecentes familiares, NPL AO
<1a, OD:NPL, hifema 100%, sin antecentes RB.
OI: 2 masa endofiticas, nasal sup. >10DD
TAC OD, masa calcificada, compromiso toda cav. Vitrea sin compromiso
Extraocular.
TAC OD , masa calcificada
OI: 2 imagenes pared nasal
RNM OI Masa nasal a NO
3mm visible en RNM
OI, pos quimio, radio ext, involuciona 50% y complementa con laser argon
Masa sup total/rodeada
Inf. En C, paradiscal
Involucion completa, meses despues.
OD enucleado
Actualmente, edad 14 a. Esclera con desaparicion completa del tumor.
OI AV:0.50
Niña 3m, tumefaccion palpebral izq. Hipotropia, perdida vision. No antecedentes
OD: masa cuadrante temp,inf, endofitica, >10DD, vasodilatacion.
TAC, OI masa calcificada
OD irradiado, involucion tumoral franca
Enucleacion OI
Tac cerebral antes irradiar
Franca atrofia cerebral
Izq. Pos radioterapia
Fallece 3a metastasis cerebral
RB bilateral, proptosis OD, glaucoma, midriasis
Leucocoria, OI edema pseudohipopion, NPL AO
RB bilateral, proptosis OD, glaucoma, midriasis
Leucocoria, OI edema pseudohipopion, NPL AO
TAC: proptosis OD, masa calcificada, extension NO
Canal optico ensanchado. OI igual
Ventana osea: franca destruccion silla turca por extension tumor del
NO al quiasma.
Fallece 1a despues.
Leucocoria OD
Proponen Enucleacion AO, familia no acepta
Compromiso bilateral , masa calcificada
Proptosis, buftalmos, megalocornea, leucocoria, NPL AO. 1a antes se propone, enucleacion
AO.
Buftalmos OI, Tumor bilateral
No acepta enucleacion AO
Regresa 1a desp. Con proptosis
OI
Rb Bilateral Irradiado con Rx.
Padres no autorizan enucleacion,NPL AO. Ptisis Bulbi pos radio.
Rx simple, con zonas de calcificacion.
Retinoblastoma Trilateral
(8%)
Supervivencia ½: 9 meses
Proptosis, hipotropia,masa epibulbar
Ulcera corneal
Masa intraocular, con calcificacion, compromiso NO.
Masa heterogenea intraocular, calci
Ficada extremo anterior.
Masa intraocular, compromiso extraocular - orbitario
Radiologia: masa Vs cristalino.
Masa paraselar.
OD: tumor intraocular, masa epibulbar. NO infiltrado, masa extraocular
OD: tumor intraocular, masa epibulbar. NO infiltrado, masa extraocular
OD: tumor intraocular, masa epibulbar. NO infiltrado, masa extraocular
Proptosis derecha, hipotropia, hifema. Borramiento surco palpebral
Hifema 100%,
OD, buftalmo, masa calcificada
OD, buftalmo, masa calcificada
OD, buftalmo, masa calcificada
Engrosamiento del NO
Masa intraconal temporal
OD, buftalmo, masa calcificada
Engrosamiento del NO
Masa intraconal temporal
OD, buftalmo, masa calcificada
Engrosamiento del NO
Masa intraconal temporal
Masa calcificada, compromiso
Extraocular.
Masa supraselar
Convulsiona, TAC: RB trilateral. RB bilateral, RNM semestral
OD enucleado, tumor OI fotocoagulado.
Convulsiona, TAC: RB trilateral. RB bilateral, RNM semestral
Convulsiona, TAC: RB trilateral. RB bilateral, RNM semestral
Convulsiona, TAC: RB trilateral. RB bilateral, RNM semestral
OI: fotocoagulado, Quimio intratecal, radioterapia cerebral. Fallecio.
Inmovilizacion para irradiacion. En tumores intraoculares o cerebrales
Malla acrilica, BAG.
Enucleado AO hace 1a RB, sin compromiso NO. E: 5a.
Tumor cerebral - Trilateral
Tumor hiperdenso con zona hipodensa en periferia – Necrosis Vs edema.
Osteosarcoma Postradio Seno Maxilar
Derecho.
Enucleado OD, irradiada, compromiso NO hace 5a. Masa max sup. Derecho. OI
braquiterapia USA
Orbita derecha, libre de tumor
Tumor seno max. Destruyendo piso, compro
Mete 1/3 inf.
Masa maxilar, destruye pared ant. Y
t. Blandos.
Maxilectomia + Quimio.
CLINICA
COINCIDE CON
Reporte 1 caso
A-
RETINOBLASTOMA OD CON
HISTIOCITOSIS .
Lesiones osteoliticas
Hueso parietal, occipital
Destruccion frontal, confluyen
Formando geodas.
Rx simple. Destrucccion techo orbita izq., pared lateral OI y OD incluyendo frontal
Y temporal.
Severo compromiso del
Techo de orbita izq
Masa intraocular OD
Destruccion de pared lateral y compro
Miso de region temporal
Severo compromiso del
Techo de orbita izq
E: 13a OD enucleado, Tto. 1a quimio y radio por histiocitosis.
Y cortisona.
Fascie cuchingoide, protesis OD
Deformidad bitemporal por histiocitosis.
Severo compromiso del
Techo de orbita izq
Enucleado OD hace 1a. Por RB con recidiva en orbita y metastasis preauricular
Maxilar sup e inf, submaxilar derecha.
Franca recidiva tumoral
Axial y coronal.
Gran masa region cervical derecha.
Globo der. Destruido, tumor intraocularr, compromiso orbitario
Masa roja, dura, no oclusion palpebral
Tumor heterogeneo, agranda orbita, respeta apex, sobrepasa reborde orbitario
Orbita aumentada de tamaño con masa heterogenea con
Calcificacion y franco compromiso temporal
Reseccion del tumoral, diseccion digital
POP 1 ss.
Masa 10 cms.
Globo ocular destruido, con
Franco compromiso extraocular.
Abril 18/02
Asimetria facial por tumor orbitario, maxilar
Derecha.
Abril 18/02
Asimetria facial por tumor orbitario, maxilar
Derecha.
Masa calcificada
Compromiso intra y
Extra conal.
engrosamiento NO
Silla turca deformada
Engrosamiento NO derecho, masa destruyendo , seno max, piso orbita, pared lat. Y nasal de
orbita con extension celdillas etmoidales y fosa nasal der. OI: NO engrosado
Tumor paraselar
Mayo 29/02 Deformidad facial, tumor frontal, orbita , max sup,
Orbita izq por masa, compromiso globo y orbita izq.
E: 2a, asimetria facial, tumor orbita derecha
Maxilar, g.preauriculares, cadena cervical
Destruccion globo ocular
Asimetria facial, masa hemicara
der.Protruyendo por hendidura palp.metastasis
a region preauricular Max , submax y cervical
Tac, orbita aumentada de tamaño
Pared lat destruida, nasal
desplazada
Por masa heterogenea,sobrepasa
Reborde oseo ant y lat.
Tac, orbita aumentada de tamaño
Pared lat destruida, nasal
desplazada
Por masa heterogenea,sobrepasa
Reborde oseo ant y lat.
OI: destruccion pared
Lat de orbita
Masa intraoculr calci
Ficada, extension orbi
Taria,temp, cerebral
(fosa media)
ECOGRAFÍA
RETINOBLASTOMA
• Características:
– Masa sólida intraocular
•
•
•
•
Calcificaciones
Sombra acústica
Reflectividad alta e irregular
Configuración irregular
ECOGRAFÍA
RETINOBLASTOMA
• Características:
– Tumores pequeños
• No calcificaciones ni silencio acústico
• Reflectividad media-alta
• Mayor dificultad diagnóstica
– Endoftalmitis
• Gran dificultad en diagnóstico diferencial
TOMOGRAFIA
AXIAL
RETINOBLASTOMA
• Usos:
– Mayor utilidad que RM por detección de
calcificaciones
– Ayuda a diferenciar el tumor de otras patologías
– Valoración de extensión del tumor
– Valoración metástasis a SNC
– Determinación de RB trilateral
TOMOGRAFIA
AXIAL
RETINOBLASTOMA
• Características del Rb en TAC:
–
–
–
–
–
Detección de lesiones > a 5 mm
Masa tejidos blandos con calcificación
Masa homogénea lobulada
Levemente hiperdensa al vítreo
Localización periférica ( que confirma origen
retinal)
– Calcificaciones
• En 80 -90 %
RESONANCIA
RETINOBLASTOMA
• Uso:
– Detección de lesiones > 3 mm
– Mayor discriminación de tejidos blandos que
TAC
– Útil para valorar extensión intraorbital e
intracraneana del tumor
– RM es relativamente insensible a calcificaciones
TRATAMIENTO
RETINOBLASTOMA
Dr. Jose Ureta Cardenas, MD.
RETINOBLASTOMA
OBJETIVOS
• Completo control del tumor
• Preservación de visión útil
• Aumentar sobrevida
• Disminuir enucleación
• Evitar radioterapia externa en menores 1a.
RETINOBLASTOMA
•
•
•
•
•
•
•
Enucleación
Fotocoagulación láser Argón
Crioterapia
Braquiterapia
Termoterapia transpupilar
Quimioterapia sistémica
Quimioterapia subconjuntival
RETINOBLASTOMA
ENUCLEACIÓN
• INDICACIONES:
– En Rb unilateral, si no hay visión útil
– En Rb bilateral con gran compromiso
intraocular:
• DR total y/o tumor llenando > 50 % del segmento
posterior
RETINOBLASTOMA
ENUCLEACIÓN
• INDICACIONES:
–
–
–
–
–
Invasión a segmento anterior
Invasión del nervio óptico
Glaucoma
Buftalmos (tiempo mayor 2a)
Proptosis
RETINOBLASTOMA
ENUCLEACIÓN
• CONSIDERACIONES:
– Enuclear con más de 10 mm de nervio óptico
– Biopsia por congelación del extremo distal
– Muestra del tumor para estudio genético
DR y masa inferior
10mm
RETINOBLASTOMA
FOTOCOAGULACIÓN LÁSER ARGON
• INDICACIONES:
– Tumores posteriores a ecuador
– Tamaño < 4 DD
– Grosor < 2.5 mm
RETINOBLASTOMA
FOTOCOAGULACIÓN
• TÉCNICA:
– Doble fila de disparos alrededor del tumor
– Cada 4-6 semanas
– Spot:
• Si en área macular: 50 -100 micras
• Si está fuera de arcadas: 100 - 200 micras
– Poder: iniciar con 400 mW
RETINOBLASTOMA
FOTOCOAGULACIÓN
• TÉCNICA:
– Tiempo: 0.02 s
– No tratamiento directo en tumor, por:
• Tumor no permite absorción de energía suficiente
• Puede favorecer diseminación a vítreo-retina por
ruptura tumoral
– Tumores paradiscales nasales, superior o
inferior, si se puede fotocoagular ,realizando
una “C”, evitando el área próxima al disco, con
muy buenos resultados
RETINOBLASTOMA
FOTOCOAGULACIÓN
• COMPLICACIONES
–
–
–
–
Tracción vítreo retinal con DR
Membrana epirretiniana
Neovascularización coroidovítrea
Hemorragias retinales pequeñas
RETINOBLASTOMA
CRIOTERAPIA
• INDICACIONES:
– Tumores anteriores al ecuador
– Tamaño < 3 DD
– Grosor < 2.5 mm
• TÉCNICA:
– Técnica de la triple congelación
– Transescleral
RETINOBLASTOMA
CRIOTERAPIA
• COMPLICACIONES:
–
–
–
–
–
Hemorragia vítrea
DR localizado
Migración pigmento - proliferación secundaria
Tracción vítreoretiniana
Daño a cuerpo ciliar - hipotensión -ptisis
RETINOBLASTOMA
RADIOTERAPIA EXTERNA
• Casi abolida por sus complicaciones
• Nunca usar en menores de 1 año
• Complicaciones:
– Ojo seco
– Catarata
– Neuropatía óptica: edema de disco
atrofia óptica
RETINOBLASTOMA
RADIOTERAPIA EXTERNA
• Complicaciones:
– Retinopatía por radiación:
• Edema retinal, exudación
• Oclusión vascular y neovascularización
• Hemorragia vítrea
– Otros
• Asimetría facial por atrofia muscular y ósea
• Atrofia cortical cerebral
• Tumores radio inducidos ( sarcomas, condrosarcomas)
RETINOBLASTOMA
BRAQUITERAPIA
• INDICACIONES:
– Tamaño 4 - 10 DD
– Grosor: hasta 8 mm
Potencia efecto de radiacion
-Luego de quemoreduccion
-Dosis 40Gy- 20Gy
-Isotopo I 125
Placas en oro, cobalto, ruthenium
Iridium 192, palladium 103
Margen seguridad de 2mm.
Tiempo de placa : 3d.
RETINOBLASTOMA
QUIMIOTERAPIA SISTÉMICA
• 1950: inicio con nitrógeno IV
• Interés en quimioterapia ha resurgido por
las complicaciones de radioterapia
• Controversia sobre:
– Indicaciones
– Agentes
RETINOBLASTOMA
QUIMIOTERAPIA SISTÉMICA
• QUIMIOREDUCCIÓN:
– Quimioterapia para disminuir tamaño tumoral y
poder hacer ablación con otros métodos
• INDICACIONES:
– Bilaterales
– Tamaño tumoral grande, siembras vitreas
– Riesgo de enfermedad metastásica (compromiso
NO, coroides
RETINOBLASTOMA
QUIMIOTERAPIA SISTÉMICA
• INDICACIONES:
– Citología de LCR (+)
– Biopsia de médula ósea (+)
– Evidencia de enfermedad metastásica
•
•
•
•
•
SNC
Órbita - ganglios linfáticos
Huesos largos
Médula espinal
Hepato / esplénica
RETINOBLASTOMA
QUIMIOTERAPIA SISTÉMICA
• AGENTES
Experiencia previa en neuroblastoma con:
– Carboplatino
– Etopósido
– Vincristina
• CICLOS
– 5 -6 ciclos * después del tercer ciclo la
respuesta es pobre *
– Fundoscopia cada 3-4 semanas
RETINOBLASTOMA
CARBOPLATINO SUBCONJUNTIVAL
• Quimioterapia local para:
– Disminuir complicaciones de tto sistémico
– Aumentar reducción del tamaño tumoral
– Aumento de la absorción a nivel intraocular
(9%)
– Quimioreductor.
RETINOBLASTOMA
CARBOPLATINO SUBCONJUNTIVAL
• Indicaciones:
– Ojo unico sin respuesta a tto previos.
– Tumores mayores de 4 DD
– Pacientes irradiados con mala respuesta
– Siembras tumorales vítreas o retinales
RETINOBLASTOMA
Phase I/II Study of Subconjuntival Carboplatin for RB,
Ophthalmology 1999;106: 1947-1950
CARBOPLATINO SUBCONJUNTIVAL
• PROCEDIMIENTO
– Dosis: 20 mg / aplicación mezclado con
esteroide, evita acentuada celulitis.
– Aplicación cada 21 días
– 2 - 6 aplicaciones: según respuesta al tto
– Controles:
• A las 24 horas
• Cada 3 días / 1° semana
• Luego cada semana
• Objetivo:
-Disminuir 50% de la base tumoral y 35%
del espesor.
Complementar tto. Con:
-braquiterapia
-fotocoagulacion
-TTT
-Crioterapia
-Casos extremos (en nuestro medio)
radioterapia externa. (>2a)
Nov 15/2001, OI,
Leucocoria, masa blanca, compromete area macular
Y cuadrante temporal inferior, paradiscal, tamaño 9DD
OD sano
Nov 15/2001, OI,
Leucocoria, masa blanca, compromete area macular
Y cuadrante temporal inferior, paradiscal, tamaño 9DD
OD sano
Nov 15/2001, OI,
Leucocoria, masa blanca, compromete area macular
Y cuadrante temporal inferior, paradiscal, tamaño 9DD
OD sano
1 dia Pos Carboplatino SC sin corticoides.
Nov/2001. Celulitis Preseptal, 1mes de duracion
Feb 7/2002, 3ciclo Carboplatino SC
Retraccion 1DD, cambio consistencia
Y color tumoral
Junio 14/2002, 2 ciclo sistemico y 3 ciclo Carboplatino SC
Reduccion 2DD, imagen en queso cottage. Desprendimiento Neuroepitelio
Sept 3/2002, Cuadrante
Temporal inferior, importante
Involucion del tumor
Queso cottage.
Modo B: Base, 12.11mm
Espesor: 5.07
Nov 19 /2001
Base: 6.0mm
Espesor: 2.69mm
Feb 7/2002
Luego de 3 ciclos Carboplatino SC
Modo B: Base, 12.11mm
Espesor: 5.07
Nov 19 /2001
Base: 6.0mm
Espesor: 2.69mm
Feb 7/2002
Luego de 3 ciclos Carboplatino SC
Marzo 7 /2003, ptosis palpebral , enoftalmos por atrofia grasa.
Franca recaida tumoral. 8 meses despues
Disbalance muscular por atrofia MEO, severa adherencia por Carboplatino
Tumor 15mm X 9mm RECAIDA
Marzo 18/2003
Masa involucionada
Recidiva Tumoral
Al no completar Tto. Tumor se torna mas agresivo.
(Fotocoagulacion, TTT,crio,Braquiterapia)
Sugerencia: complementar tto. 2m despues de reducir tumor.
Marzo 18/2003
Masa involucionada
Recidiva Tumoral
Al no completar Tto. Tumor se torna mas agresivo.
(Fotocoagulacion, TTT,crio,Braquiterapia)
Sugerencia: complementar tto. 2m despues de reducir tumor.
Marzo 18/2003
Masa involucionada
Recidiva Tumoral
Al no completar Tto. Tumor se torna mas agresivo.
(Fotocoagulacion, TTT,crio,Braquiterapia)
Sugerencia: complementar tto. 2m despues de reducir tumor.
Marzo 18/2003
Masa involucionada
Recidiva Tumoral
Al no completar Tto. Tumor se torna mas agresivo.
(Fotocoagulacion, TTT,crio,Braquiterapia)
Sugerencia: complementar tto. 2m despues de reducir tumor.
Enucleacion, Marzo 2003 Sin compromiso NO
OD, Oct 4 / 2001
Tumor 8DD x 8DD
Blanco compacto
Compromete cuadrante temporal inf.
TAC: tumor compromete, area macular OD, calcificado
Oct 3 /2001, 12.71mm x 11.36mm
Abril 26 /2002 (6m)
7.84mm x 3.72mm
6 ciclos quimio sistemica
3 carboplatino SC
Excelente respuesta
Nov 26/2001 Termina 2 ciclo quimio sistemica, cambio de color y consistencia
Nov 26/2001 Termina 2 ciclo quimio sistemica, cambio de color y consistencia
Nov 26/2001 Termina 2 ciclo quimio sistemica, cambio de color y consistencia
Marzo 18/2002: 1 ampolla CP SC
Nov 26/2001 Termina 2 ciclo quimio sistemica, cambio de color y consistencia
2 ampolla
CP SC
Abril 8/2002
Franca involucion
tumoral
.
2 ampolla
CP SC
Abril 8/2002
Franca involucion
tumoral
Abril 30/2002, 6 ciclos sistemicos
3 ciclos CP SC, franca involucion , queso cottage
Pte es remitido otra institucion , por ptosis palpebral
Regresa Mayo 2003, franca recidiva tumoral
Debio complementarse con braquiterapia.
Abril 30/2002, 6 ciclos sistemicos
3 ciclos CP SC, franca involucion , queso cottage
Pte es remitido otra institucion , por ptosis palpebral
Regresa Mayo 2003, franca recidiva tumoral
Debio complementarse con braquiterapia.
Abril 10/2001, Ptisis bulbi OI por involucion espontanea RB
h
Abril 10/2001, Tumor blanco-amarillento
Compacto, de 10-5h, temporal
Mayo 3/2001, 1 ciclo CP SC
Cambia color y consistencia
OD: masa calcificada, region temporal.
OI: ptisis con masa calcificada
Abril 10/2001 Tumor: 12.26 x 4.6mm
Abril 10/2001 Tumor: 12.26 x 4.6mm
Abril 2/2002, Tumor 7.81mm x 1.89mm
3 amp. CP SC. Se intento fotocoagular, por no respuesta, se envia a radioterapia
Abril 2/2002, Tumor 7.81mm x 1.89mm
3 amp. CP SC. Se intento fotocoagular, por no respuesta, se envia a radioterapia
Luego de Radioterapia
Dic 17/2002, Ojo seco, cornea descompensada.
OI: Enucleado
Menor de 1a edad.
OD: 3 tumores
Masa temporal, blanca nacarada
Oct 4 /2001
Masa Nasal
OI: Masa en toda la cavidad
Vitrea.
Masa Nasal
OI: Masa en toda la cavidad
Vitrea.
OD: Masa calcificada
Region nasal
OI: En polo posterior
Coronal.
Masa 4.16 x 3.88mm
4.38 x 2.15
1 dia CP SC, Nov 14/2001 , severa celulitis OD.
3 amp. CP SC, Abril 3 / 2002, Masa blanca sin actividad tumoral.
Se considero con mala respuesta a quimio local. Se suspende tto.
Pte no vuelve. Actualmente deambula.
1 dia CP SC, Nov 14/2001 , severa celulitis OD.
3 amp. CP SC, Abril 3 / 2002, Masa blanca sin actividad tumoral.
Se considero con mala respuesta a quimio local. Se suspende tto.
Pte no vuelve. Actualmente deambula.
RETINOBLASTOMA
CARBOPLATINO SUBCONJUNTIVAL
• RESULTADOS:
– De los 8 casos tratados, existen 6 con quimio
sistemica y SC. Y 2, solo con Quimio SC
– Todos presentaron involución parcial del tumor
(50% base y 35% espesor).
– Desafortunadamente se considero, en 5 casos,
que era curativa (erroneamente), siendo
siempre quimio-reductora.
– Insistir que a los 2 meses de conseguir lo
planeado, complementar el tto. De lo contrario,
habra recaida.
– Algunos grupos combinan este tratamiento con
braquiterapia y otros con termoterapia
transpupilar.
RETINOBLASTOMA
CARBOPLATINO SUBCONJUNTIVAL
• COMPLICACIONES
–
–
–
–
–
–
–
–
Ptosis palpebral
Quemosis - edema palpebral - Ojo seco
Querato-Conjuntivitis
Celulitis
Paresia muscular
Neuritis óptica
Atrofia grasa
Nunca debe aplicarse CP SC solo. Sino mezclarlo con
esteroides, se consiguio, en 3 ultimos ptes, evitar
Factores Pronostico
Journal Pediatric ophthalmology & strabismus, May 2000,Vol 37
• Ratas supervivencia 91,93,88% - USA,
Japon, Reino Unido.
• Mal Pronostico: 1-Clinico
-Retardo en Dx (>6meses) 82% Vs 44%
-Cx intraocular previa (expans extraoc)
-Uso de Radioterapia Externa. (RB
bilateral – Neop secundarias)
• 2- Histopatologico:
- Invasion coroidea
- Invasion Nervio Optico
*Retrolaminar
*Linea de seccion.
- Invasion Orbitaria (peor factor px de mortalidad,
90% en 2 años. 10 veces + metastasis.)
RETINOBLASTOMA
Los factores pronóstico más importantes son:
• Afectación del nervio óptico
• Tamaño y localización tumoral
• Diferenciación celular
• Edad del paciente
• Uni - bilateralidad
RETINOBLASTOMA
AFECTACIÓN DEL NERVIO ÓPTICO
En 30 % de pacientes
GRADOS DE INVASIÓN:
–
–
–
–
GRADO 1: cabeza nervio óptico
GRADO 2: compromiso de lámina cribosa
GRADO 3: posterior a lámina cribosa
GRADO 4: a nivel de sección quirúrgica
RETINOBLASTOMA
AFECTACIÓN DEL NERVIO ÓPTICO
• MORTALIDAD
–
–
–
–
GRADO 1:
GRADO 2:
GRADO 3:
GRADO 4:
10 %
29 %
42 %
78 %
DE 220 PACIENTES ENUCLEADOS
HAY COMPROMISO DE:
•
•
•
•
•
NERVIO ÓPTICO
FALLECEN
ABANDONAN
SOBREVIVEN
CONTROL
141
109 (77.3%)
18 (12.7%)
10 (7.09%)
4
RETINOBLASTOMA
• COMPROMETE NERVIO ÓPTICO
54
– PACIENTES SIN IRRADIAR TUVIERON
RECIDIVA ORBITARIA
14
•
•
•
•
0-15 DIAS
16 DIAS A 1 MES
2 MESES
4 MESES
2
8
3
1
COMPROMETE NERVIO ÓPTICO SIN
IRRADIAR QUE TIEMPO TARDA EN
PRESENTAR RECIDIVA
RETINOBLASTOMA
TAMAÑO Y LOCALIZACIÓN
• Tumores pequeños y posteriores al ecuador
– Supervivencia global del 70 %
• Tumores grandes y anteriores al ecuador
– Supervivencia más baja
REESE ELLSWORTH
I
II
III
IV
V
A........................... 3
B............................ 2
A............................0
B............................5
A........................... 6
B............................0
A............................2
B............................0
A............................16
B............................291
(89.5%)
RETINOBLASTOMA
DIFERENCIACIÓN CELULAR
• Tumores bien diferenciados
– Abundantes rosetas
– Índice de mortalidad: 8 %
• Tumores indiferenciados
– Índice de mortalidad: 40 %
RETINOBLASTOMA
EDAD
• Niños mayores tienen peor pronóstico por
retraso en diagnóstico
BILATERALIDAD
• Índice de supervivencia en tumor bilateral:
– Inicialmente mejor que en tumor unilateral
– A largo plazo peor por:
• Rb trilateral
• Segundos tumores primarios
RETINOBLASTOMA
• Tratamiento multidisciplinario :
–
–
–
–
–
–
–
–
Oncopediatría
Radioterapía
Radiofísica
Patología
Genética
Psicología
Radiología
Oftalmología
RETINOBLASTOMA
• Formación de grupos para tratar de
actualizar, unificar, comunicar novedades y
tratamiento en reuniones periódicas
• Realizar fundoscopia indirecta bajo
anestesia general cada 3 meses hasta los 6
años.
• Toma de imágenes diagnosticas cada 6
meses
RETINOBLASTOMA
• Si hay duda en el diagnóstico esperar de 2 a 4
semanas para repetir exámenes. (Fotos y dibujo)
• Realizar tamizaje en todos los niños menores de 6
años con fundoscopia cada 3 meses sin
antecedentes.
• Si presenta RB en menores de 2a, hacer FdO c/
2meses. Por presencia de otros tumores. Y evaluar
respuesta a tto.

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