EMG en las Afecciones Del Músculo y la Union Neuromuscular

EMG en las Afecciones Del Músculo y la Union Neuromuscular

EMG
en las Afecciones Del Músculo
y la Union Neuromuscular
Dra. M. M.
Penela
25-septiembre2010
SEMIOLOGIA - EXAMEN FISICO
Tejido muscular
estriado 40-45%
del volumen de
nuestro cuerpo
Mas de 450
Músculos
Rol del EMG en la evaluacion de
las miopatias
DESCARTA OTRAS
CAUSAS DE
DEBILIDAD
MUSCULAR
LOCALIZACION
PROXIMAL
DISTAL
GENERALIZADA
SIMETRICA
ASIMETRICA
UNION
NEURO
MUSC
NEURONA
MOTORA
ACTIVIDAD
ESPONTANEA
NEUROPATIAS
MOTORAS
DENERVACION
MIOTONIA
RESPUESTA
TERAPEUTICA
Utilidad del EMG
Diferenciar debilidad causada
NEURONA
por la enfermedad muscular
MOTORA
o de origen neurogenico
NEUROPATIAS
MOTORAS
• Diagnostico de afectación muscular
• Distribución lesional
• Tipo de miopatía congénita
inflamatoria
• Selección de músculo a biopsiar
UNION
NEURO
MUSC
Cuando pedir el EMG
?
• Clínica no concluyente
• Ausencia de otros exámenes paraclínicos
concluyentes
• Diagnostico diferencial
D.D. En Pediatría
El Paciente Hipotónico
• Causa central
• Atrofia espinal
• MG
• Poliomielitis
• Botulismo
D. D. entre miopatías
Punto de vista clínico:
• Patrón hereditario
• Distribución de los músculos afectados
• Tipo de Progresión
• Evolución
MIOPATIAS
•
•
•
•
•
•
•
Distrofias musculares
Miopatias inflamatorias
Miopatias asociadas a endocrinopatias
Miopatias inducidas por drogas o toxicas
Miopatias metabólicas
Miopatias congénitas
Miopatias asociadas con parálisis
periódicas
Turns
Turns
Criterios Electromiograficos
especificos en las miopatias
(Buchthal-Kamieniecka)
PUM
•Disminución
De la duración
•Disminución
De la amplitud
PATRON DE
MAXIMO
ESFUERZO
Reclutamiento
pseudo-rico en
músculos
afectados
PATRON DE
MEDIANO
ESFUERZO
• Aumento de Turns
por segundo
• Aumento relación
Turns / amplitud
Criterios Electromiograficos
inespecificos en las miopatias
(Buchthal-Kamieniecka)
PUM
•Aumento de
Polifasicos
•Disminución
de la amplitud
PATRON DE
MAXIMO
ESFUERZO
Reducido
PATRON DE
MEDIANO
ESFUERZO
ACTIVIDAD
ESPONTANEA
• Disminución
de la amplitud
entre los Turns
•Fibrilaciones
•Ondas Positivas
Actividad espontánea
• Fibrilaciones, ondas positivas
• Miokimias
• Descargas miotonicas
• Duplets y triplets
• Descargas repetitivas de alta
frecuencia
Distrofias Musculares
• Hereditarias
• Curso clínico progresivo desde el nacimiento o
luego de un periodo de aparente normalidad
• EMG
*En reposo, descargas complejas repetitivas
* PUM pequeños polifásicos
Duchenne, Becker, fascioescapulo- humeral, limb-girdle, Emery
Dreifuss, distrofia miotonica de Steinert.
Miopatias Inflamatorias
•
Presentación clínica variable con dolor y debilidad muscular
generalmente para espinal o proximal.
• Asociadas a Neoplasias, conectivopatias, vasculitis.
• Instalación aguda o sub- aguda
•
EMG * Fibrilaciones-ondas positivas
* Descargas complejas repetitivas
* PUM pequeños, polifásicos, de baja amplitud
Pueden observarse músculos normales aun en etapas medianamente
avanzadas de la enfermedad.
La actividad espontánea de las miositis disminuye o desaparece pocas
semanas después de iniciado el tratamiento
Miopatias endocrinas
• Miopatia tirotoxica
• Hipotiroidismo, dolor, pseudo hipertrofia muscular,
mioedema con retraso en la relajación de la contracción
(Síndrome pseudomiotonico)
• Paratiroidismo hipocalcemia genera tetania. El EMG
muestra duplet y triplets
Patrones en distintas miopatías
• Esteroidea: PUM baja amplitud, polifásicos cortos, actividad
espontánea ausente o esporádica
• Del paciente critico distribución distal y proximal
EMG inespecífico: PUM de baja amplitud irregular polifásico
• Miositis por cuerpos de inclusión
Grupo I PUM de baja amplitud polifásicos
Grupo II PUM de baja y alta amplitud, polifásicos
Grupo III PUM de amplitud normal o alta, polifásicos
Evaluación Electrofisiológica en las
afecciones de la Unión Neuro Muscular
• Test de estimulación repetitiva a baja, mediana y
alta frecuencia, test de ejercicio,
( eventualmente test de isquemia)
• EMG de fibra aislada (SFEMG)
• EMG convencional
(Eventualmente estudio de conducción nerviosa)
Test de Estimulación Repetitiva
• Es el test más usado, consiste en la
estimulación a diferentes frecuencias de
un nervio motor para obtener un
potencial de acción compuesto, desde
un músculo inervado por el.
• Se considera anormal si durante un tren
de estímulos se produce un patrón
decremental –en la MG- en los CMAP
obtenidos.
MG
FUNDAMENTOS
• En reposo la liberación espontánea de ACh genera
Potenciales miniatura
• Cuando se produce la despolarización de la fibra
nerviosa se libera gran cantidad de cuantos de ACh.,
generando los Potenciales de placa motora 70-80 veces
mas grandes que los anteriores
• Factor de seguridad, el ppm excede en mas del 400% el
voltaje para desencadenar el potencial de acción de la
fibra muscular
• En la MG hay ppm de baja amplitud debido a la
disminución de receptores de ACh
• La amplitud reducida de estos potenciales hace que la
despolarización post sináptica no siempre alcance el
umbral para generar un potencial de acción en la fibra
muscular
Test de estimulación repetitiva
3 hz
A. M. Normal
B. MG
SMLE FUNDAMENTOS
• Escasos cuantos de ACh liberados luego de un
estimulo aislado del nervio
• El tamaño de la respuesta aumenta luego del ejercicio,
facilitación
• El estimulo a baja frecuencia determina la reducción de
la amplitud de la respuesta
• La estimulo a alta frecuencia aumenta la liberación de
ACh por lo tanto el aumento de la amplitud de la
respuesta
Test de estimulación repetitiva en SMLE
A. Estímulo a 3 hz
B. Post contracción
voluntaria
máxima durante
10 seg.
C. Estímulo a
20 hz
Recomendaciones para un adecuado
procedimiento de Estimulación Repetitiva
• Suspender los anticolinesterásicos previamente
• Mantener la temperatura cutánea en 34° C
• Fijar electrodos adecuadamente
• Estímulo supramaximo
• Si no se observó decremento, realizar ejercicio,
esperar 1-3 min., volver a estimular
• Si no se confirma el decremento realizar el estudio
en un músculo proximal
ESTUDIO DE FIBRA AISLADA
JITTER: variabilidad en la
interlatencia entre dos potenciales de
fibras adyacentes de la misma UM
activadas voluntariamente, o a partir
de micro estimulación axonal con
determinación de la variabilidad de
latencia entre la estimulación y la contracción de las fibras musculares
(Jitter por estimulación).
EMG DE FIBRA AISLADA
A. Registro normal
B. Jitter aumentado en
MG
C. Bloqueos en MG
Sf EMG CON ESTÍMULACIÓN AXONAL
A. Electrodos de
estímulo y
detección
B. Respuesta
típica por est.
Axonal
C. Respuesta a
la
estimulación
muscular
SF EMG en MG, ALTA SENSIBILIDAD Y
ESPECIFICIDAD
Características Electrofisiológicas de las
afecciones de la UNM
Enfermedad
CMAP
Decrem. Increm.
3 Hz
50 Hz
MG
Normal
+
_
LambertEaton
Dismin.
+
+
SF-EMG
jitter
jitter
Botulismo Dismin.
+
+
jitter
Normal
+
_
jitter
Miastenia
Congénita
Sensibilidad de los procedimientos diagnósticos
en MG:
100
80
1.
SF-EMF Frontal
2.
SF-EMG Ext. C.
Dedos
3.
Estim. Repet.
4.
Anticuerpos anti
Ach.
60
40
20
0
1
2
3
4
 General
 Ocular
PARA RECORDAR…..
•
Los test de estimulación repetitiva tienen un lugar
importante entre las herramientas de diagnóstico
paraclínico en las distintas afecciones de la UNM,
aumentando su sensibilidad cuando se realiza
cuidadosamente, seleccionando músculos proximales
cuando fueron negativos los distales, realizando test
adicionales de ejercicio y fundamentalmente si tenemos en
cuenta los factores que pueden inducir a error
•
20 a 25% de falsos negativos
•
SF EMG es el estudio Mas sensible y específico para MG
GRACIAS
CASO CLINICO No. 1
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•
•
Sexo masculino
59 años
Diabetes NIR
Cardiopatía en estudio
Desconoce AF
Refiere debilidad muscular, déficit global de
fuerzas, dificultad para desplazarse que atribuye
a secuela de un politraumatismo grave hace 10
años
• DC: Dificultad en la marcha
• Se solicita EE de los 4 MM
Estudio realizado:
• EXAMEN CLINICO
Busqueda de respuesta miotonica en lengua y
eminencia tenar
• EMG
Abductor corto del pulgar y supinador largo izquierdos
• NEUROCONDUCCION
CPE y Sural bilateralmente
Mediano motor y sensitivo izquierdos
• RAFAGA
MIOTONICA
AUDIO
CASO CLINICO No. 2
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•
•
Sexo femenino
39 años
Sin antecedentes a destacar
Dolor en pantorrillas y muslos desde hace
6 meses, déficit de fuerzas progresivo,
actualmente no puede subir escaleras
• Rash cutáneo, fenómeno de Raynaud
• Astenia
• Se solicita EMG de los 4 miembros
Estudio realizado
• EMG
Músculos Supinador largo, biceps, vasto
externo y tibial anterior bilateralmente.
CASO CLINICO No. 3
• Sexo femenino
• 68 años
• MG generalizada diagnosticada hace mas
de 10 a.
• Tratada con Piridostigmina, con buena
respuesta al tratamiento
• Asintomática
• Se solicita estudio eléctrico
de los 4 miembros
• DC: Control
Estudio realizado:
• EMG
abductor corto del pulgar y supinador largo izquierdos,
tibial anterior bilateralmente.
• NEUROCONDUCCION
Nervio mediano motor y sensitivo bilateralmente
• TEST DE TNM