Malformaciones congénitas del aparato reproductor

MALFORMACIONES CONGÉNITAS
DEL APARATO REPRODUCTOR
HCG, 2013
Estudiante: Lin Yu – Ya. Seminario. Ginecología
EMBRIOLOGIA del Aparato Reproductor
1- Determinación del Sexo Genético
Cromosoma Sexual X o Y
Cromosoma Y
Gen SRY
WNT4
Gen
determinante
del ovario
Cromosoma X
Proteína
TDF
2- Desarrollo Gonadal
Inician su desarrollo como pliegues gonadales
que se forman durante la 5ta sem a partir de
los pliegues urogenitales.
Adquieren características sexuales hasta sem 7.
Unas bandas de cél epiteliales se proyectan
hasta cada pliegue gonadal y forman los
cordones sexuales primarios
Migración de las cél germinales primordiales
Cél germinales primordiales  Ovogonios
Si estas no migran a los pliegues genitales, el
ovario no se desarrolla.
- Degeneración de cordones sexuales 1mario
- Aparecen cordones sexuales secundarios o
cordones corticales.
Cél germinales primordiales 
Espermatogonios
Cordones sexuales primarios no degeneran
Se convierte en cordones seminíferos o testículos
Al final dan lugar a:
• Red testicular
• Túbulos seminíferos
3- Desarrollo Ductal
Desarrollo 2 pares de conductos
 Conducto mesonefrico (de Wolf)
 Conducto paramesonefrico (Mullerianos)
Conductos mesonéfricos
• Epidídimo
• Conducto deferente
• Conductos eyaculadores
Conductos mesonefricos desaparecen
Conductos paramesonefricos persisten y forma:
 Trompas uterinas
 Ú tero
 Porción superior de la vagina
Extremo superior de c/conducto da acceso a la cavidad corporal
Porción superior de c/ conducto permanece separado y forma una trompa
uterina a cada lado.
Conforme los conductos se van fusionando en la línea media, arrastran un
pliegue del peritoneo que se convierte en el ligamento ancho del útero.
Extremo inferior entran en contacto con la pared posterior del seno
urogenital.  forma la lámina vaginal  Porción inferior de la vagina.
4- Desarrollo Genital
Genitales externos se diferencian a la sem12
Adquieren características masculinas o femeninas
nítidas hasta la sem 21.
Influencia de los andrógenos es crucial
Mayor producción de andrógenos en un embrión
femenino provocara anomalías congénitas.
Ej: Hiperplasia suprarrenal congénita.
Aprox a las 15 sem, ecografía transversal puede
distinguir entre los 2 sexos, aunque no es
concluyente.
Cloaca : A partir de una dilatación del extremo inf de la porción
post del intestino. Recubierta por la memb de la cloaca.
Se desarrolla el tubérculo genital en el extremo superior de la
membrana de la cloaca, a ambos lados aparecen las
prominencias labioescrotales y los pliegues urogenitales.
Tabique urorrectal
Tubérculo genital se agranda en hombre y mujer.
Presencia de estrógenos y ausencia de andrógenos:
genitales externos se feminizan.
• Tubérculo genital se convierte en clítoris.
• Pliegue urogenital sin fusionar forma labios menores
• Prominencias labioescrotales forman labios mayores.
Estructura
Embriónica
Gónada Indif
Gobernáculo
Túbulos
mesonefricos
Ductos
mesonefricos
Ductos
paramesonefricos
Hombre
Mujer
Testículo
Gobernaculo
Ductos eferentes
Paradidimo
Ductos deferentes
Uréter
Pelvis
Cálices
Ducto eyaculador
Vesícula seminal
Apéndice testicular
Ovario
Lig Redondo y Ovarico
Epooforo
Paraooforo
Ducto de Gartner
Uréter
Pelvis
Cálices
Túbulo colector
Útero
Trompas
Vagina
Estructura
Embriónica
Seno
urogenital
Hombre
Vejiga, uretra
Próstata
Glánd bulbo uretral
Tubérculo de Coliculo seminal
Muller
Tubérculo Pene,
genital
Cuerpos cavernosos
Cuerpo esponjoso
Crestas
Aspecto ventral
urogenitales del pene
Protuberancia Escroto
labioescrotal
Mujer
Vejiga, uretra
Vagina
Glandulas vestibulares y
parauretrales
Himen
Clítoris
Cuerpo cavernosos clitorianos
Bulbo del vestíbulo
Labios menores
Labios mayores
Anomalías Congénitas
Las anomalías anatómicas son infrecuentes y surgen a raíz de
defectos que tienen lugar el desarrollo embriológico.
• Disgenesia ovárica o ausencia congénita de los ovarios es poco
común salvo en casos de anomalías cromosómicas.
• En el Síndrome de Turner (45XO) aparecen cintillas de tejidos
ováricos anómalos en la pelvis.
• En la px con anatomía femenina con complemento cromosómico
masc (46XY), las gónadas descienden parcialmente y pueden
encontrarse en la pelvis o incluso en el conducto inguinal.
+ frecuente: anomalías mullerianas o paramesonefricas,
debido a fusión incompleta o anómala de los conductos de Muller.
Causas:
• Falla en el desarrollo bilateral
• Falla en el desarrollo unilateral
• Fusión ausente
• Fusión incompleta
• Reabsorción incompleta
Anomalías Mullerianas
Presentación
Anormalidad
Agenesia vaginal o
cervical
Tabique vaginal
transverso
Tabique vaginal o
hipoplasia
Utero tabicado o
bicorne
Utero tabicado
Presentación
Hematocolpos
Hematosalpinx con
dolor
Dispareunia
Complicaciones
obstétricas
Pérdida gestacional
recurrente
Complicaciones a
largo plazo
Infertilidad (daño
tubario)
Endometriosis
Problemas
psicosexuales
Clasificación AFS
Clasificación AFS
Clase I: Agenesia / Hipoplasia.
No se desarrolla o hay un desarrollo rudimentario de
ambos ductos
Sx Mayer- Rokitansky - Kuster-Hauser
• Agenesia o hipoplasia vaginal
• Ovarios intactos
• Trompas intactas
• Anormalidad del tracto urinario y sistema esquelético
Métodos dx:
US para la hipoplasia uterina. RMN: corte sagital T2
Clasificación AFS
Clase II: Ú tero unicornado
No se desarrolla o hay un desarrollo
rudimentario de un solo ducto
Presenta una imagen característica
de ¨ banana¨
Cuerno rudimentario
• Endometrio dentro de cuerno
rudimentario
• Comunicación del cuerno con
cavidad uterina principal
Clasificación AFS
Clase III: Ú tero didelfo
No hay fusión de ambos ductos
Contiene
• 2 cuernos uterinos normales separados
• 2 cuellos uterinos
75% del tabique vagina longitudinal
Métodos dx: RMN
NO COMUNICACIÓ N ENTRE CAVIDADES UTERINAS
Clasificación AFS
Clase IV: Ú tero bicornado
Fusión parcial de ambos ductos en el polo caudal y
reabsorción del tabique útero vaginal
Todas las paredes uterinas poseen anatomía normal
Métodos dx: RMN
Clasificación AFS
Clase V: Ú tero septado
Reabsorción incompleta del tabique fibroso final entre ambos
cuernos
2 tipos: completo (hasta el cuello) e incompleto
Mayor incidencia de complicaciones reproductivas:
Solo 3% de embarazos llegan a término.
Tabique rico en colágeno, con irrigación disminuida, no logra
mantener un embarazo.
Clasificación AFS
Variante de lo normal
Casi completa absorción
del septo utero vaginal
DIETILBESTROL
Carcinoma
Estenosis cervical
Malformacion fimbrial
Métodos Dx
Historia clínica y Examen Físico
Necesario el estudio combinado de la morfología externa e
interna de la cavidad.
Histeroscopia guiada por laparoscopia
Métodos Dx. Histerosalpingografia
Técnica más utilizada.
VENTAJAS:
1. Muestra contorno uterino interno
2. Muestra obstrucción
DESVENTAJAS:
1. Doloroso
2. Utiliza radiación
3. No información de contorno uterino externo, cuernos
no comunicantes o cérvix duplicados
Métodos Dx.
RMN
Prueba diagnostica bastante útil en adolescentes.
Valorar órganos abdominales: riñones
Estudio de vagina, cérvix y trompas es muy limitado.
Ú til para hallazgos consecuentes a la anatomía
obstructiva: hematometra
Reemplaza a la histerosalpingografia como estudio de
segunda línea
Métodos Dx.
US
US-TV sigue siendo estudio inicial ante anormalidades mullerianas
simples
VENTAJAS:
1. Adecuada medida de grosor endometrial
2. Bien tolerada por px
DESVENTAJAS:
1. No se puede realizar en agenesia vaginal
2. Info no confiable si hay antecedentes de qx pélvicas
3. Operador dependiente
Conclusiones
Tratamiento: Quirúrgico
 Abortos a repetición
 Dolor pélvico crónico (haber descartado endometriosis)
Mejores resultados en reparación del útero septo y
bicornado.
Es necesario un radiólogo con experiencia ante estas
anormalidades
Gracias por su atención !
Referencias
Beckmann, C. Ling, F. Barzansky, B. et al. 2010. Obstetricia y Ginecología. 6ta ed. LWW.
España.
Human Embryology Animations. www.indiana.edu/~anat550/embryo_main/.
Consultado el 10 de marzo, 2013.
Begueria, R. Checa, MA. Castillo, M. et al. 2209. Malformaciones Mullerianas:
clasificación, diagnostico y manejo. Rev Ginecología y Obstetricia Clínica 10 (3):
165 – 169.
Jauregui, R. 2013. Estado actual de la clasificación, diagnostico y tratamiento de las
malformaciones mullerianas. Ginecol Obstet Mex 2013: 81: 34-46.
Presentación en power point. Dr. Alfaro. HCG. 2012.