Descargar en PDF - Flanc Pediatría

EXPERIENCIA DE LOS MIELOMENIGOCELES ATENDIDOS EN EL
HOSPITAL PEDIÁTRICO BACA ORTIZ EN LOS ÚLTIMOS 5 AÑOS.
Autores:
Jenny Arboleda (1), Freud Cáceres (1), Julio Enríquez (2), Rodolfo Bernal (2), Jesús
Castro (2), Alfredo Castro (2), Carlos Valencia (2),
Servicio de Cirugía Pediátrica del Hospital Baca Ortiz (1), Servicio de Neurocirugía
del Hospital Baca Ortiz (2).
Correspondencia:
Jenny Elizabeth Arboleda Bustán
Correo: [email protected]
EXPERIENCIA DE LOS MIELOMENIGOCELES ATENDIDOS EN EL
HOSPITAL PEDIÁTRICO BACA ORTIZ EN LOS ÚLTIMOS 5 AÑOS.
RESUMEN
Introducción.
Los defectos del tubo neural son secundarios a la falta de cierre de neuroporo posterior,
asociado a una deficiencia de acido fólico, con una incidencia 1:1000 nacidos vivos. Las
complicaciones van desde vejiga neurogénica hasta incapacidad para deambular. El
tratamiento iniciado desde el nacimiento mejora el pronóstico funcional.
Objetivo: Determinar las características de los pacientes con defectos del tubo neural
en el Hospital pediátrico Baca Ortiz en los últimos 5 años, y comparar con estudios de
América Latina.
Materiales y métodos: Se revisaron 88 historias, tomando en cuenta el seguimiento y
los pacientes que acudieron a la consulta externa.
Resultados: Se presenta prevalencia de varones (53%), nuestros casos vienen la
mayoría
de la provincia de Pichincha, Esmeraldas, Santo Domingo, Imbabura, la
mayoría de las madres no tomaron acido fólico (80%), el inicio de tratamiento para
mielomeningocele fue 1 a 5 días, y para lipomeningocele fue 1- 4años: el nivel de lesión
fue mielomeningocele lumbar, (n 67), mielomeningocele dorsal, cervical, sacro. Se
asocian a otras anomalías malformación anorectal, onfalocele, disgenesia del cuerpo
calloso, criptorquidea, malformaciones cardiacas, paladar fisurado, Las complicaciones
son hidrocefalia, medula anclada, vejiga neurogénica, pie equinovaro, displasia
congénita de cadera, crisis convulsivas, parálisis flácida.
Conclusiones: Nuestro hospital es centro de referencia nacional; se debe iniciar de
forma temprana la actuación de todas las especialidades involucradas ya que la mayoría
de nuestros niños no tiene un manejo multidisciplinario, por lo que sería necesario
consensual un protocolo. Difundir nuestros resultados para mejorar el manejo prenatal
de los pacientes.
Palabras claves: Defectos del tubo neural, mielomeningocele, medula anclada.
EXPERIENCE OF MIELOMENGOCELE IN CHILDREN HOSPITAL BACA
ORTIZ 5 YARS AGO.
ABSTRACT
Introduction. The defects of neural tube was happen for stop the closed posterior
neuroporo associated with deficit the folic acid, the incidence 1: 1000 new born, the
complication was nuerogenic bladder, inability for stroll. Objective. Determine the
character of patient with defects of neural tube in de Hospital Baca Ortiz in the last 5
years. Material and method. The review 88 history we was taking of current the
following the patient to give a control after we comparative study with other study en
Latin America. Result. The prevalence was for men (53%), was form Pichincha,
Esmeraldas, Santo Domingo, Imbabura, the majority of woman don’t taken acid folic
(80%), the begging of surgical treatment for mielomeningocele was 1-5 day and the
lipomeningocele was 1-4 years; for levels of lesion was Lumbar (n67), while the dorsal,
sacro and cervical was report (n1), Its was associated with anorectal malformation,
onfalocele, corpus callosum disgenesy, cryptorquidea, heart malformation and other
most common as such as hydrocephalus, bladder neurogenic, clubfoot, hip congenital
bilateral hip dislocation, seizures, cerebral palsy. Conclusion. We hospital is a center of
reference national, we must involved of all specialties with need of ours patients since
its pathology multidisciplinary, we must a have a protocol, we diffuses ours results to
get better the attention for a patient.
Key Words: tube neural defects, mielomeningocele, tethered spinal cord.
EXPERIENCIA DE LOS MIELOMENIGOCELES ATENDIDOS EN EL
HOSPITAL PEDIÁTRICO BACA ORTIZ EN LOS ÚLTIMOS 5 AÑOS.
INTRODUCCIÓN.
Las anomalías congénitas del sistema nerviosos central (SNC) son patologías
devastadoras, de las cuales los defectos del tubo neural son las mas comunes1.
La falla del cierre del tubo neural, se traduce en la falta del cierre de estructuras óseas
(arco posterior vertebral) que dará lugar a una espina oculta o espina bífida abierta por
la cual protruyen las raíces nerviosas, meninges y medula dando como resultado
mielomeningocele (mmc).
La mayor parte del SNC proviene de la banda engrosada, la placa neural, que está a lo
largo de la región medio dorsal del embrión; esta placa es aplanada y está constituida
por una capa única de células, la cual, en el desarrollo normal se torna rápidamente
estratificada y difiere del ritmo de crecimiento en los bordes y el centro; como resultado
de este crecimiento, la placa se pliega formando un surco neural, el cual se profundiza y
sus pliegues engrosados se fusionan empezando en el centro a partir del día 16 y
posteriormente avanzan tanto en dirección cefálica como caudal. El polo cefálico se
fusiona aproximadamente en el día 25 y el polo caudal al día 292.
Se desconoce el defecto embriológico que da como resultado el mieolomingocele.
Actualmente se considera como un resultado multifactorial causado por anomalías
menores en los genes asociado o promovido por factores ambientales3; en el cromosoma
11 el desequilibrio en la transmisión de sintetasa-beta-ciatationa reductasa,
metiltrahidrofolato reductasa y timidilsintetasa confieren e incrementan la suceptibilidad
para desarrollar defectos del tubo neural4.
Estudios epidemiológicos han propuesto variaciones geográficas en cuanto a la
prevalencia; su aparición se ha relacionado con la ingesta de salicilatos, ácido valproico,
agentes antineoplásicos, e infecciosos. También se ha encontrado asociación con la
ocupación materna así como una estrecha relación con el déficit de acido fólico,
hipervitaminosis A y el déficit de zinc así como antecedentes de diabetes en la rama
materna.
En los años 60, Lorber describió una incidencia de espina bífida oculta 4 veces mayor
en los padres de pacientes con espina bífida cística, con predominio de 2:1 en el sexo
masculino, tal exceso sugiere que la espina bífida oculta esta etiológicamente
relacionada con espina bífida cistica4.
El objetivo del tratamiento en niños con mmc es alcanzar el máximo desarrollo que
permita su nivel neurológico, para lo cual es fundamental el enfoque multidisciplinario
como también la rehabilitación que ayudará a la movilidad y estabilidad, mejorando al
desarrollo físico, cognitivo y social5.
La incidencia de mmc a nivel global es de 1: 1000 nacidos vivos1; aproximadamente el
20% de estos casos se asocian con múltiples complicaciones a nivel urológico,
intestinal, cardiaco, y ortopédico, lo que condiciona que sea una patología devastadora
en el ámbito económico, social, laboral, psicológico y familiar. Estos niños presentan
limitación en el ámbito educativo, económico, y en integración social como resultado
una calidad de vida y capacidad funcional limitada5.
En base de lo expuesto, creemos que es necesario conocer nuestra realidad y comparar
con otros estudios reportados en la literatura que sirvan de base para su abordaje
terapéutico y su rehabilitación.
OBJETIVO
El objetivo fue determinar las características epidemiológicas en los niños con mmc en
los últimos cinco años en el Hospital Pediátrico Baca Ortiz, así como determinar el
control prenatal,
el nivel neurológico, las características epidemiológicas y las
malformaciones acompañantes. El diseño de análisis fue un estudio retro y prospectivo.
MATERIALES Y MÉTODOS
Se solicito a estadística los números de las historias de los pacientes con diagnostico de
mmc de los últimos cinco años; se introdujeron los datos en una base diseñada para el
efecto; esta información se analizo con la ayuda del programa SPSS.
RESULTADOS
Se estudiaron 88 pacientes con diagnostico de mmc. En cuanto al género nuestro
estudio demuestra una prevalencia de varones (n 47) (tabla 1); la incidencia varía según
el lugar de nacimiento: Pichincha (25), Esmeraldas (11), Imbabura y Santo Domingo
(9), El Coca (5), Chimborazo (4), Manabí (4), etc. (tabla 2)
La edad de los padres varía; observándose una media 26 años (16 a los 43 años) en las
madres, y de 28 años en los padres (17 a los 45 años).
Se realizó un promedio de 3 controles prenatales (0-9); solo en un caso se reportó
hidrocefalia prenatal; mientras que las pacientes en las que se realizaron los controles no
se reportó ninguna anomalía.
El 80% (71) de las madres no tomó acido fólico durante el embarazo, y el resto lo hizo
de forma irregular (tabla 3). Los datos relacionados con el tiempo de intervención varían
desde 1 a 13 días dependiendo de su procedencia; en los casos de disrrafia oculta el
tiempo va desde 30 a 756 días. En cuanto al tipo de defecto la mayoría presentaron mmc
lumbar (45%) (tabla 4).
Las complicaciones derivadas de la intervención se presentaron en el 31% (28), siendo
la más frecuente la infección postquirúrgica que ocurrió en 12 pacientes. (Tabla 5).
Dentro de las patologías asociadas, las urológicas fueron las más frecuentes (y de estas,
la vejiga neurogénica apareció en el 69% de los casos), seguidas de las patologías
traumatológicas (tablas 6 y 7). Otras malformaciones asociados fueron: disgenesia del
cuerpo calloso (7) 8%, malformación anorrectal (3) 3,4%, malformación anorectal
asociada a onfalocele (1) 1,1%, al igual que criptorquidea, malformaciones cardiacas,
paladar hendido (tabla 8).
Los controles subsecuentes se pudieron realizar en el 71,6% de nuestra muestra; en
estas revisiones se evidenciaron otros trastornos: esfínterianos, hidrocefalia, parálisis
flácida, medula anclada, crisis convulsivas, las patologías combinadas como medula
anclada con parálisis flácida (tabla 9 y 10).
Al comparar nuestros hallazgos con los reportados en la literatura observamos
similitudes (tabla 11) con excepción de la mayor frecuencia de secuelas neurológicas.
Para realizar la asociación estadística entre variables cualitativas (trastorno de
esfínteres) y cuantitativas (edad en que fueron intervenidos), utilizamos el test de
ANOVA con el que encontramos una asociación estadísticamente significativa (p 001),
demostrando que a mayor edad de intervención quirúrgica de los niños se observaron
mayor frecuencia trastorno de esfínteres (tabla 12).
DISCUSIÓN
En los países desarrollados como los Estados Unidos, la incidencia reportada es 1 cada
1,000 nacidos vivos; con la muestra realizada cabría esperar una mayor incidencia en
nuestro país. La literatura internacional menciona que el género femenino tiene una
mayor incidencia mientras que en nuestro estudio tuvo mayor incidencia en los varones.
En relación a la edad de los padres el promedio se sitúa en la segunda década de la vida.
En nuestro país las provincias con mayor incidencia son Pichincha, Esmeraldas, Santo
Domingo, Imbabura y Galápagos. En cuanto a los controles prenatales de las madres
observamos una media de 3 (0-9); estos controles fueron reportados como normales de
lo que deducimos una baja calidad de los mismos y lo que obliga a una mejora en las
políticas de salud en lo que respecta a este punto. Así mismo, también observamos que
gran mayoría de las madres no tomaron acido fólico lo que también lleva a pensar en la
necesidad de una mejor campaña de concientización en la necesidad de la toma de este
medicamento tanto en época gestacional como en toda mujer en edad fértil.
El tiempo de intervención varió para las disrrafias abiertas (1-9 días) quizá porque a
nuestro centro acuden de todos los rincones de nuestro país y las disrrafias cerradas son
desde los 30- 256 días. Se presentaron complicaciones postquirúrgicas en el 28% de los
casos.
El mielomeningocele se asocia a otras entidades entre las que destacan disgenesia del
cuerpo calloso, malformación anorectal, onfalocele, malformaciones cardiacas, paladar
hendido; los trastornos urológicos más frecuentes fueron la vejiga neurogénica y el
reflujo vesico ureteral, mientras que las traumatológicas fueron displasia congénita de
cadera y el pie equino varo.
Pudimos observar que a más edad de la intervención mayor frecuencia de secuelas
urológicas.
CONCLUSIONES Y RECOMENDACIONES.
Es importante aquí acotar que el déficit de consumo del acido fólico en nuestras
pacientes antes del término del cierre del tubo neural, aunque las recomendaciones
actuales es el consumo de acido fólico 2 meses previos a la concepción. Tuvimos
predominio de género masculino aunque la literatura reporta predominio del femenino,
la mayoría de nuestros pacientes provienen de Pichincha, Esmeraldas, Santo Domingo,
la ubicación más frecuente del defecto fue lumbar, además que se demostró con
significancia estadística que mientras más tarde se inicia el cierre del defecto se
presentan las complicaciones tempranas y tardías como la influencia en su calidad de
vida con defectos en el control de los esfínteres.
El manejo de estos niños deberá ser siempre de tipo multidisciplinario involucrando a
los servicios de neurocirugía, urología, traumatología, genética, cirugía pediátrica,
rehabilitación física y psicología. Ciertamente la instauración de estas unidades
requieren un gran esfuerzo, pero sobre todo el interés la voluntad de cooperación y
motivación con el compromiso y el deseo de mejorar la asistencia sanitaria, las
relaciones interprofesiones, los conocimientos científicos, entre otros.
BIBLIOGRAFÍA
1. Alexander MA, Nina L, Steg L. Myelomeningocele: Comprehensive treatment.
Arch Phys Med Rehabil 1989; 70: 637–641.
2. Canún-Serrano S, Zafra-De la Rosa G. Detección de malformaciones congénitas
externas. Bol Med Hosp Inf Mex 1984; 41: 21.
3. Curso taller de Rehabilitación Pediátrica. 19 al 23 de junio de 2000. Instituto
Nacional de Pediatría.
4. Genetic
association
study
of
putative
functional
single
nucleotide
polymorphisms of genes in folate metabolism and spina bifida. BVS id:"mdl19683694"
5. Berry RJ, liZ, Erickson JD, Li S, Moore CA, Wang H et al. “prevention of
neural tuve defects with folic acid in China”. N Engl J Med 1999; 341:1485-90.
6. Anin J, Danielson. Associations between orthopaedic findings, ambulation and
health-related quality of life in children with myelomeningocele, J Child Orthop
2008; 2:45-54
7. Peterson VO, Gutiérrez MB. Tesis “Atención del niño con mielomeningocele”.
Instituto Nacional de Pediatría. 1990.
8. Czeizel AE, Duddas I. Prevention of the first occurrence of neural tube defects
by periconceptional vitamin supplementation. N Engl J Med 1992; 327: 1832-5.
9. Nazer J, Cifuentes L, Ruiz G. Incidencia de 50 malformaciones congénitas en 8
Maternidades chilenas participantes del Estudio Colaborativo Latino Americano
de Malformaciones Congénitas (ECLAMC). Período 1982-1988. Rev Chil
Pediatr 1991; 62: 37-44.
Tabla 1. Frecuencia de género en pacientes con mielomeningocele.
Género
Masculino
Femenino
Total
Frecuencia
47
41
88
Porcentaje
53.4
46,6
100
Tabla 2. Ubicación demográfica de los pacientes con mielomeningocele.
Provincia
Pichincha
Esmeraldas
Imbabura
Santo Domingo
El Coca
Chimborazo
Manabí
Guayas
El Oro
Pastaza
Cotopaxi
Orellana
Tena
Loja
Los Ríos
Azuay
Galápagos
Bolívar
Total
Frecuencia
25
11
9
9
5
4
4
3
3
3
3
2
2
1
1
1
1
1
88
Porcentaje
28,4
12,5
10,2
10,2
4,5
4,5
4,5
3,4
3,4
3,4
3,4
2,3
2,3
1,1
1,1
1,1
1,1
1,1
100
Tabla 3. Uso del acido fólico en las madres de los niños con mielomeningocele.
Acido fólico
Si
No
Total
17
71
88
Tabla 4. Localización del defecto en los niños con mielomeningocele.
Ubicación del defecto
Mmc lumbar
Mmc dorsal
Mmc cervical
Mmc sacro
Lipomeningocele
Total
frecuencia
67
1
1
1
18
88
Porcentaje
76,3
1,1
1,1
1,1
20,4
100
Tabla 5. Complicaciones postquirúrgicas.
Complicaciones
28
31,8
Si
60
68,2
No
88
100
Total
Tipo de complicaciones
12
Infección
15
Fístula del LCR
1
Medula anclada
28
Total
42,8
53,6
3,6
100
Tabla 6. Patologías urológicas asociadas.
Patologías urológicas asociadas
61 69,3
Vejiga neurogénica
9 10,2
RVU
5 5,7
Ambas patologías
13 14,8
No reportados
88 100
Total
Tabla 7. Patologías traumatológicas asociadas.
Patologías asociadas traumatológicas
Displasia congénita de cadera
Pie equino varo
Ambas patologías
No reportados
Total
49
12
20
7
88
55,7
13,6
22,7
8
100
7
3
2
1
1
1
8
3,4
2,3
1,1
1,1
1,1
Tabla 8. Otras malformaciones asociadas.
Otras malformaciones asociadas
Disgenesia del cuerpo calloso
Malformación anorrectal
Malformaciones cardiacas
MAR + onfalocele
Criptorquidea
Paladar hendido
1 1,1
16 18,1
CIA + paladar hendido
Total
Tabla 9. Control de esfínteres en la valoración subsecuente.
Trastorno de esfínteres
79
Si
9
No
88
Total
89,8
10,2
100
Tabla 10. Controles subsecuentes.
Seguimiento de los niños con defectos
neural posterior
Hidrocefalia
No acuden
Buen control
Parálisis flácida
Medula anclada
Crisis convulsivas
Parálisis flácida + medula anclada
Total
del tubo
29
25
13
11
5
4
1
88
33
28,4
14,8
12,5
5,7
4,5
1,1
100
Tabla 11. Estudio comparativo
Parámetros
Total
Hombres
Mujeres
CPN
No Acido fólico
Localización defecto
Lumbar
Dorsal
Cervical
Sacro
Complicaciones
Hidrocefalia
Paraplejia
Pie equinovaro
Estudio comparativo
Estudio HBO Estudio Mexicano Estudio
96-02
01
HBO 12
148
188
88
76
95,8
53,4
72
92,12
46,6
46,50%
53%
23%
48%
53%
81%
63%
49%
4,9%
1,1%
1,1%
45%
1,1%
1,1%
1,1%
76,70%
33%
12,6%
13,6%
49%
27,6
21%
20,4
LCC
vejiga neurogénica
No acuden
*CPN: controles prenatales
55,70%
69,30%
28,40%
**LCC: luxación congénita de cadera
Tabla 12. Prueba de ANOVA
PRUEBA ANOVA
EDAD DE INTERVENCION
TRASTORNO DE ESFINTERES
.000
.000
Imagen mielomeningocele
a) Prequirúrgico (defecto lumbar)
b) Postquirúrgico inmediato