Neuropatía del nervio peroneo secundaria a paraganglioma
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Neuropatía del nervio peroneo secundaria a paraganglioma
Revista Chilena de Neurocirugía 39: 2013 Neuropatía del nervio peroneo secundaria a paraganglioma paraneural. Reporte de caso Peroneal nerve neuropathy secondary to a paraganglioma. Case report Fernando Martínez1, Samantha Pinazzo1, Rodrigo Moragues1, Gonzalo Bertullo1, Elizabeth Suárez1,2, Rafael de Armas3, Verónica Gigirey4, Julio Alvarez4 1 Unidad de Patología de Nervios Periféricos, Hospital de Clínicas, Montevideo, Uruguay. 2 Departamento Clínico de Fisiatria, Hospital de Clínicas de Montevideo, Uruguay. 3 Laboratório de Neuropatología. Departamento de Anatomia Patológica, Hospital de Clínicas, Montevideo, Uruguay. 4 Departamento Clínico de Radiologia, Hospital de Clínicas, Montevideo, Uruguay. Rev. Chil. Neurocirugía 39: 61 - 64, 2013 Resumen La neuropatía del nervio peroneo es la neuropatía compresiva más frecuente de los miembros inferiores. Se presenta un caso de compresión del nervio peroneo en el túnel fibular causada por un paraganglioma, lesión extremadamente infrecuente en esta topografía. Se trata de una paciente de 28 años con dolor en el territorio del nervio peroneo. Los estudios de imagen evidenciaron una pequeña lesión paraneural que se resecó. La anatomía patológica evidenció que se trataba de un paraganglioma. La evolución ha sido satisfactoria sin dolor ni recidiva en 3 años de seguimiento. No hay mucha bibliografía sobre este tipo de tumores a nivel de los miembros, por lo que las conductas se definen habitualmente en base a la experiencia de series pequeñas o reportes de casos. Dado que son tumores generalmente benignos, el tratamiento consiste en resección completa sin tratamiento oncológico médico (radioterapia, quimioterapia). En caso de presentar malignidad se puede requerir tratamiento complementario a la cirugía. Es de interés publicar el caso por lo poco frecuente que son los paragangliomas en esta topografía. Palabras clave: Nervio Peroneo, Paraganglioma. Abstract Perineal nerve neuropathy is the most common neuropathy of the lower limb. We present a case of a peroneal neuropathy secondary to a compression caused by a paraganglioma. This tumor is extremely rare in this topography. The patient is a woman, 28 years old, with a long history of pain in perineal nerve territory. Imagenological studies shows a small paraneural lesion y the fibular tunnel. This lesion was resected and pathological anatomy shows this lesion was a paraganglioma. Patient is free of symptoms 3 years after surgery. There is no much experience with Management of limbs paragangliomas because are not frecuents. Initial management consist in radical surgery and if the tumor have a malignant component, radiotherapy and chemoteraphy can be advised. We present this case because the rare occurrence of paragangliomas in the limbs. Key words: Common peroneal neuropathy, Paraganglioma. 61 Revista Chilena de Neurocirugía 39: 2013 Introducción La neuropatía del nervio peroneo (o ciático poplíteo externo) es la neuropatía más frecuente de los miembros inferiores. Puede presentarse con dolor, trastornos sensitivos deficitarios en la cara anteroexterna de la pierna y dorso de pie o déficit motor de los músculos de las logias anterior y externa de pierna y músculos del dorso del pie. El déficit motor característico de la lesión del nervio peroneo es la caída del pie o “stepagge”1,2,4. Las potenciales causas de una neuropatía del nervio peroneo pueden ser traumáticas, inflamatorias, isquémicas, compresivas, iatrogénicas o de causa indeterminada2,4,914,15. Dentro de las causas compresivas, los tumores neurales o paraneurales son una causa potencial de la misma2,4,9,14,15. En el presente reporte se presenta el caso de una paciente portadora de una neuropatía del nervio peroneo secundaria a compresión por un paraganglioma paraneural. Figura 1. Imagen por Resonancia Magnética, corte horizontal, secuencia T1. Se muestra la lesión, hiperintensa en relación con el peroné (flecha blanca). en la proximidad del peroné y en íntimo contacto con el nervio, pero con plano de separación entre ambas estructuras (Figuras 3 a y 3 b). Se resecó la tumoración y se realizó cierre por planos. La evolución postoperatoria inmediata de la paciente fue buena, ya que remitió el Caso clínico Paciente de sexo femenino, 28 años. Es enviada con historia de 6 años de evolución de dolor tipo “quemazón” en cara anteroexterna de pierna y dorso de pie derecho. Se realizó tratamiento médico con varios planes de analgesia con mejoría parcial. En vista a la falta de remisión del cuadro y a su larga duración, se solicitó IRM de miembro inferior derecho. La misma evidenció una imagen hiperintensa, adyacente al cuello del peroné en la región del túnel fibular. La lesión identificada se ubicó profunda con respecto al nervio peroneo (Figura 1). Al examen se destaca hiperestesia y alodinia en el territorio del nervio peroneo derecho. Para completar la valoración imagenológica solicitamos ecografía de partes blandas que muestra una imagen hipoecoica de 9x2 mm, en relación con el nervio peroneo a nivel túnel fibular y profunda con respecto al mismo (Figura 2). Se realizó exploración quirúrgica del nervio peroneo por abordaje centrado en la topografía de la lesión. Se expuso el nervio peroneo en su entrada y salida del túnel fibular. Se realizó neurolisis y se reclinó el nervio hacia delante, encontrándose una pequeña tumoración rojiza 62 Figura 2. Ecografía de partes blandas, sección longitudinal. Se evidencia el nervio peroneo (cabeza de flecha blanca) con su patrón de fibras fasciculares. En profundidad con respecto al nervio se observa la lesión hicoecoica, de 9x2 mm. Figura 3a. Intraoperatorio. Se ha reclinado el nervio peroneo (1) y se ve en profundidad una lesión rojo vinoso, ovoidea y que puede ser separada del nervio peroneo (flecha). dolor de forma total, presentando dolor en el área operatoria en las primeras 48 horas. En el postoperatorio se hizo una nueva ecografía que confirmó la resección total de la lesión. La paciente está libre de dolor a más de 3 años de la intervención y no hay recidiva clínica. La anatomía patológica (Figuras 4 a, 4 b y 4 c) reveló la presencia de una tumoración compuesta de células por lo general dispuestas en nidos o lóbulos (zellballen) llamadas de tipo I o células mayores (células principales). Los nidos de éstas están rodeados por una fina capa de células llamadas incompletas y de sostén (o tipo II), con procesos citoplásmicos atenuados. Entre los lóbulos puede observarse una delicada red de capilares que pueden sufrir esclerosis (fibrosis, hialinización). Las figuras mitóticas son escasas o ausentes (Figura 3 a). Las células de soporte son muy delgadas y finas, a menudo no se observan bien con técnicas Figura 3b. Aspecto macroscópico de la lesión resecada. Reporte de Casos Revista Chilena de Neurocirugía 39: 2013 Figura 4a. Imágenes de anatomía patológica. Tinción hematoxilina eosina, aumento 20x. Se observa la típica disposición celular en nidos y lóbulos (Zellballen), característica de los paragangliomas. Figura 4b. Marcado con proteína S-100, 40x. Se pone en evidencia las células de soporte. Figura 4c. Marcado con sinaptofisina, 40x. Con esta técnica se observan las células principales. de rutina. La mejor manera de demostrar su presencia es por la inmunomarcación para proteína S-100, técnica utilizada en esta paciente (Figura 3 b). Las células principales son positivas para el ENE (enolasa neuronal específica), Sinaptofisina (Figura 3 c) y cromogranina11. Ambas técnicas se usaron en el diagnóstico anatomopatológico de este caso, llegando a la conclusión de que la lesión fue un paraganglioma. benignos, originados de células paraganglionares extra-adrenales asociadas al sistema nerviosos periférico parasimpático o simpático3,8,10. Por su origen embriológico, los paragangliomas extraadrenales se ubican frecuentemente en relación con estructuras nerviosas y son equiparables a los feocromocitomas3,12. Por esto, algunos paragangliomas pueden secretar catecolaminas y son denominados “paragangliomas secretantes”3. La topografía más frecuente de los paragangliomas es el retroperitoneo (85-90% de los casos), el tórax o el cuello. Se describen este tipo de lesiones en otras topografías, pero las mismas son extremadamente poco frecuentes6. Feng et als.3, presentan una serie de 152 paragangliomas, un caso se ubicó en el hueco supraclavicular y ningún caso se situó a nivel de los miembros. Algunos autores plantean que si bien los paragangliomas en general derivan de células de la cresta neural, en algunas topografías las células cromafines podrían formarse por diferenciación local a partir de otros tipos de células, explicando las localizaciones poco frecuentes como la presentada en este caso6. En nuestro caso, la topografía del tumor era para-neural, en situación profunda con respecto al nervio peroneo. Debido a que en el cuello del peroné, el nervio pasa en un túnel osteo-fibroso, su compresión por masas extrínsecas es más frecuente a este nivel4,7,9,14. A pesar del pequeño tamaño del tumor resecado (inferior a un centímetro), causaba una importante clínica dominada por el dolor de tipo neuropático. Dado que los paragangliomas extraadrenales son lesiones relativamente poco frecuentes, no hay grandes series en las cuales basar una conducta tera- péutica estandarizada3. Incluso, no hay criterios claramente establecidos desde el punto de vista histológico, para clasificar un paraganglioma como benigno o maligno3. Los paragangliomas tienen una incidencia mas elevada en pacientes portadores de Neoplasias Endocrinas Múltiples tipo 2 (MEN2 por su sigla en ingles), enfermedad de Von Hippel-Lindau y neurofibromatosis tipo I3. En general, se plantea que dado que los paragangliomas son habitualmente benignos, la resección total es el tratamiento ideal12. Esto se logró en el caso presentado y dado que no había ningún elemento anatomopatológico sugestivo de malignidad, no se realizó ningún tratamiento complementario. Se puede plantear en casos seleccionados en los cuales hay elementos sugestivos de malignidad, el tratamiento radiante postoperatorio12. Con la resección completa de la lesión, la evolución de la paciente fue excelente, remitiendo la sintomatología de dolor neuropático en el postoperatorio inmediato. Creemos que es de interés reportar este caso por la baja frecuencia de tumores de este tipo en relación con los nervios periféricos. Discusión La neuropatía del nervio peroneo es la neuropatía mas frecuente de los miembros inferiores. Sus causas más frecuentes son las compresiones extrínsecas, lesiones iatrogénicas perioperatorias por posicionamiento incorrecto, mononeuropatías diabéticas o autoinmunes, traumatismos (fracturas de cuello de peroné, luxación de rodilla, trauma directo abierto o cerrado), o compresión por masas tumorales1,2,4. Dentro de las compresiones tumorales, las causas más frecuentes son los schwanomas, neurofibromas y quistes intraneurales14,15. Otros tumores como sarcomas neurogénicos o tumores extraneurales son menos frecuentes5. La compresión del nervio peroneo en su pasaje por el túnel fibular responde a una condicionante anatómica: el nervio pasa en un túnel osteofibroso formado por las inserciones de los músculos perineos (en particular el peroneo lateral largo) y el cuello del peroné7,9,13. El caso presentado es de interés por tratarse de un paraganglioma, tumor muy raro en la topografía descrita. Los paragangliomas son procesos tumorales neuroendocrinos, generalmente Agradecimientos: Dr. Mariano Socolovsky, Hospital de Clínicas de la Universidad de Buenos Aires, Argentina, por los aportes y correcciones. Recibido: 23 de enero de 2013 Aceptado: 20 de febrero de 2013 63 Revista Chilena de Neurocirugía 39: 2013 Bibliografía 1. 2. 3 4. 5. 6. 7. 8. 9. 10. 11. 12. 13. 14. 15. Antoniadis G, Kretschmer T. Compresiones nerviosas crónicas más frecuentes: síndrome del túnel carpiano, síndrome del túnel cubital y compresión del nervio peroneo en la rodilla. In: Socolovsky M, Siqueira M, Malessy M (Eds). Introducción a la cirugía de los nervios periféricos. Journal, Buenos Aires. 2013: 167-180. Dawson DM, Hallet M, Wilbourn AJ. Entrapment Neuropathies. 3rd Ed. Lipincott-Raven. Philadelphia. 1999: 270-296. Feng N, Zhang WY, Wu XT. Clinicopathological analysis of paraganglioma with literature review. World J Gastroenterol 2009; 15(24): 30033008. Guedes-Correa JF, Pires de Amorim R, Siquara A. Compressao do nervo fibular comum na cabeca da fibula. In: Siqueira MG, Martins RS (Eds). Síndromes compressivas de nervos periféricos. Diagnóstico e tratamento. DiLivros, Rio de Janeiro, 2009; 118-123. Gupta G, Mammis A, Maniker A. Malignant peripheral nerve sheath tumors Neurosurg Clin NA 2008; 19: 533-543. Landi A, Tarantino R, Marotta N, Rocco P, Antonelli M, Salvati M, Delfini R. Paraganglioma of the filum terminale: case report. World J Surg Oncol 2009; 7: 95. Martínez Benia F, Bonilla G, Pinazzo S. Anatomía del sistema nervioso periférico. Parte II: Inervación del miembro inferior. In: Socolovsky M, Siqueira M, Malessy M. (Eds) Introducción a la cirugía de los nervios periféricos. Journal, Buenos Aires. 2013: 19-32. Peyvandi A, Peyrovi H, Ahmady-Roozbahany N. Vagus Nerve Paraganglioma (Glomus Vagale). Arch Iran Med 2010; 13 (1): 57-60. Rigoard P, Buffenoir-Billet K, Giot JP, Delmotte A, d´Houtaud S, Lapierre F. Bases anatomiques des voies d´abord chirurgicale du membre inférieur: a l´usage des jeunes neurochirurgiens. Neurochirurgie 2009; 55(4-5): 375-383. Roduane B, Jidal M, Chaouir S, Amil T, Hanine A, Benameur M. Paragangliome intraosseux sacré: á propos d´un cas. J Radiol 2008: 89: 596-597. Scheithauer BW, Brandner S, Soffer D. Spinal paraganglioma. En: Louis DN, Wiestler OD, Cavenee WK WHO Classification of tumours of the central nervous system. Lyon: IARC Press 2007. pp. 117-118. Smolarz JR, Hanna EY, Williams MD, Kupferman ME. Paraganglioma of the endolarynx: a rare tumor in an uncommon location Head Neck Oncology 2010; 2: 2. Steinmetz MP, Mason AM, Lastra Powers JJ, Benzel EC. Abordaje quirúrgico de los nervios periféricos de la extremidad inferior. Parte I: Nervio ciático y sus ramas (Nervios peroneo y tibial posterior). Wolfla CE, Resnik DK. Atlas de procedimientos neuroquirúrgicos AANS, Illinois 2010; 372-377. Spinner RJ, Amrani KK. What´s new in the management of benign peripheral nerve lesions? Neurosurg Clin NA 2008; 19: 517-531. Spinner RJ, Hébert-Blouin MN, Amrami KK, Rock MG Peroneal and tibial intraneural ganglion cysts in the knee region: a technical note. Neurosurgery 67(ONS Suppl 1): ons71-ons78, 2010. Correspondencia a: Dr. Fernando Martínez Mississipi 1536, Block D, Apto 501. Montevideo, Uruguay. E-mail: fmartneurohotmail.com fax: 0059824873223. 64