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LUPUS BULLOSO GESTACIONAL Y NEFRITIS LÚPICA
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Sarabia, E ; Vinicki, JP ; Devés, A ; Medina, GA ; Dubinsky, D ; Nasswetter G
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División Reumatología y Departamento de Anatomía Patológica , Hospital de Clínicas, Universidad de Buenos Aires
n INTRODUCCIÓN
El LES bulloso (LES-b) es una enfermedad ampollar subepidérmica que ocurre en menos del 5% de los pacientes con LES. Se caracteriza por la
presencia de erupciones tipo pénfigo con vesículas y ampollas que pueden afectar cualquier área del cuerpo, incluyendo mucosas, con preferencia
en cara, cuello, tronco y raíz de las extremidades. Además, el LES puede asociarse a pénfigo, dermatitis herpetiforme, penfigoide ampollar,
epidermólisis bullosa adquirida y enfermedad bullosa lineal por IgA.
Presentamos el caso de una paciente con diagnóstico de LES que desarrolla enfermedad ampollar asociada a nefritis al comienzo del embarazo.
n CASO CLÍNICO
Paciente de 23 años con diagnóstico de LES 6 meses atrás (rash malar, fotosensibilidad, úlceras orales, artritis, FAN + 1/2560 con patrón
homogéneo, DNA y Sm positivo e hipocomplementemia) en tratamiento con hidroxicloroquina 200 mg/día y meprednisona 8 mg/día, cursando
gesta de 11 semanas que consultó por ampollas en piel y mucosas de 8 días de evolución. Presentaba ampollas de contenido seroso en cabeza, cuello,
tronco y extremidades asociado a compromiso de mucosa oral y genital, confluentes y de diferente tiempo de evolución (Figura 1-4).
En el laboratorio se observó anemia de los trastornos crónicos, linfopenia (1100 cel/mL), hematuria dismórfica con cilindros hemáticos,
proteinuria en rango nefrótico (5 g/24 horas), función renal normal con anti-DNA [+] y complemento disminuido; anti-Ro, La y anti-RNP [+] e IL
negativo. La biopsia de piel informó ampolla subepidérmica (Figura 5) e inmunofluorescencia con depósito líneal de IgG y focal granular de IgA
(Figura 6).
FIGURA 4 (izquierda). Lesiónes ampollares en muñeca que respetan palma. FIGURA 5 (centro). Ampolla subepidérmica en biopsia de piel (H&E, 200X). FIGURA 6 (derecha). Depósito líneal de
IgG y focal granular de IgA en inmunofluorescencia.
Debido al compromiso cutáneo y renal, se inició tratamiento con meprednisona 1 mg/kg/día y azatioprina 2 mg/kg/día, observándose regresión de
las alteraciones en el sedimento urinario y proteinuria, sin cambios en la enfermedad ampollar por lo que inició dapsona 100 mg/día, sin nuevas
ampollas y en pocos días se observó la curación completa de las existentes. Los controles obstétricos (doppler y ecografía fetal) fueron normales.
n DISCUSIÓN
Estudios in vitro han demostrado que anticuerpos contra colágeno tipo VII tienen el potencial de activar el complemento y generar péptidos que
precipitan la proteólisis mediada por neutrófilos provocando la separación en la unión dermo-epidérmica y la aparición de ampollas.
El diagnóstico de LES-b se basa en los siguientes cinco criterios: erupción vesiculobullosa, presencia de ampolla subepidérmica con predominio de
neutrófilos en la biopsia, inmunofluorescencia directa que evidencia IgG en la zona de la membrana basal (depósito lineal o granular con o sin IgA y/o
IgM), evidencia de anticuerpos contra el colágeno tipo VII (mediante inmunofluorescencia indirecta) y buena respuesta al tratamiento con dapsona.
Es discutida la asociación de ampollas cutáneas y compromiso renal. Malcangi y col describen asociación entre erupción bullosa y recaída clínica o
serológica en 9 de 25 casos (26%), 4 de ellos con nefritis. El LES-b no suele responder al tratamiento sistémico con corticoesteroides. La dapsona es el
tratamiento de elección (categoría C durante el embarazo).
n CONCLUSIÓN
FIGURA 1 (izquierda). Ampollas de contenido seroso en muslo. FIGURA 2 (centro). Tórax con destechamiento ampollar extenso y en diferente tiempo de evolución. FIGURA 3 (derecha). Costras
en labios.
El LES-b es una rara manifestación cutánea en estos pacientes. Debe investigarse presencia o no de actividad sistémica y descartar daño de órgano
blanco. Suele no responder a esteroides sistémicos o inmunosupresión, por lo que la dapsona debe considerarse como primera opción terapéutica.