Síndrome de brida amniótica

REV. OBSTET. GINECOL. - HOSP. SANTIAGO ORIENTE DR. LUIS TISNÉ B ROUSSE. 2007; VOL 2 (3): 234-236
CASO CLÍNICO
Síndrome de brida amniótica
Mauricio Castellanos B2, Rodrigo Palma C3, Domingo Laiz R1, Hernán Rojas V1,
Juan Gana H 1, Carola Klaassen C2, Carlos Aguirre R2, Alejandro Zúñiga F3,
Oberto Sosa A3.
RESUMEN
El síndrome de brida a mniótica es un conjunto de ma lforma ciones congénita s a socia da s a
ba nda s fibrosa s que a tra pa n o estra ngula n distinta s pa rtes feta les y que pueden a fecta r
cua lquier órga no o sistema ca usa ndo múltiples a noma lía s. La ruptura precoz del a mnios
seguida por el a tra pa miento de pa rtes feta les por ba nda s fibrosa s es la principa l hipótesis. La
incidencia es de 1:11.200 na cidos vivos en La tinoa mérica .
Palabr as clave: síndrome de brida a mniótica , ma lforma ciones feta les, enfermeda des feta les,
a noma lía s congénita s.
SUMMARY
Amniotic ba nd syndrome is a collection of congenita l ma lforma tions a ssocia ted with fibrous
ba nds tha t a ppea r to entra p or enta ngle va rious feta l pa rts a nd ca n a ffect a ny orga n or system
a nd prod uce a single or multiple a noma lies. Ea rly a mnion rupture with subsequent
enta nglement of feta l pa rts by a mniotic fibrous ba nds is the prima ry hypothesis of pa thogenesis.
Its incidence is 1:11.200 live-born in La tin-America .
Ke y wor d s: a mniotic ba nd synd rome, feta l ma lforma tions, feta l d isea ses, congenita l
a noma lies
INTRODUCCIÓN
El síndrome de brida amniótica consiste en un
conjunto de malformaciones congénitas asociadas a
bandas fibrosas que atrapan o estrangulan distintas
partes fetales, derivando en deformaciones, amputaciones y/o disrupciones. En un gran número de
casos se presentan múltiples anomalías pudiendo
Médico. Residencia médica Hospital Dr. Luis Tisné Brousse.
Becado Ginecología Obstetricia, Campus Oriente, Universidad de Chile.
3
Interno VII Medicina, Campus Oriente, Universidad de Chile.
1
2
Correspondencia a: [email protected]
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simular enfermedades genéticas. Las lesiones más
características son las constricciones anulares con
linfedema de extremidades, amputaciones de miembros o dedos y la pseudo-sindactilia; siendo las
alteraciones viscerales poco frecuentes (gastrosquisis, extrofia vesical)1-3. En un tercio de los casos
existen lesiones cráneo-faciales como por ejemplo el
cefalocele asimétrico, deformidades nasales y fisuras
de labio y paladar de gran extensión4,5.
Este síndrome se presenta con una incidencia
que varía entre 1:1.200 a 1:15.000 nacimientos, sin
una clara relación entre raza, sexo, predisposición
familiar o riesgo de recurrencia1,2. En Latinoamérica
se estima su frecuencia en 1:11.200 nacimientos6.
SÍNDROME DE BRIDA AMNIÓTICA
Existen distintas teorías que intentan explicar esta
alteración, donde la más aceptada identifica como
evento original la ruptura precoz del amnios, con
separación progresiva del corion y recogimiento del
saco amniótico, luego el líquido amniótico y partes
fetales abandonan el amnios y permanecen en el
corion, produciendo conjuntamente un oligoamnios
transitorio. Desde la cara coriónica del amnios se
producirían bridas hacia el corion, que al atrapar y
estrangular extremidades, dedos u otros órganos
fetales, producirían las lesiones características. La
estrecha relación entre las partes fetales y el corion
generaría lesiones abrasivas en la piel a las que las
bridas coriónicas se adherirían produciendo las disrupciones. Los resultados de deformación, amputación o disrupción dependerían del tiempo de
gestación en que ocurre la ruptura del amnios y de la
severidad de estas alteraciones3,7.
A continuación presentamos el caso clínico que
motiva la presente revisión.
CASO
CLÍNICO
Recién nacido, producto de una madre primípara de
35 años, abusada sexualmente, cuyo embarazo cursó
sin control prenatal alguno, con edad gestacional
desconocida, presentando parto de pretérmino en
ambulancia e ingresando posparto al Servicio de
Obstetricia y Ginecología del Hospital Dr. Luis Tisné
Brousse. En el examen con espéculo se evidencia
Figura 1. Amputación por bridas amnióticas.
cordón umbilical en canal vaginal y metrorragia
escasa, con el consiguiente diagnóstico de retención
placentaria. Entre los antecedentes maternos destacables se enuncia hipertensión arterial de larga data y
colecistectomía. Tras toma de exámenes de laboratorio, hemoglobina 11,3 g/dl, hematocrito 35,5%, recuento de leucocitos 15.200/mm3, plaquetas
188.000/mm3, es llevada a pabellón quirúrgico para
alumbramiento placentario asistido y revisión instrumental, con antibioticoterapia ceftriaxona y metronidazol.
En cuanto al recién nacido, éste es evaluado por
Residente de Neonatología, encontrando edad por
examen físico de 30 semanas, sexo femenino, peso
1.115 g, talla 30 cm, perímetro cefálico 25,5 cm,
amputación de pierna izquierda a nivel de tercio
medio, de falanges distales 2ª a 5ª en mano ipsilateral e hidrocefalia exvacuo (Figuras 1 y 2). Debido a
su escaso esfuerzo respiratorio requiere ventilación
con presión positiva (VPP) con buena respuesta.
Posteriormente durante las primeras horas de vida
evoluciona con apneas asociadas a bradicardia que
ceden a estimulación vigorosa manejadas con CPAP
FiO2 0.25 por 24 horas y teofilina, requiriendo
oxígeno por naricera hasta el cuarto día de vida. Se
descartó enfermedad de membrana hialina (EMH). A
la ecografía se evidencia hidrocefalia exvacuo probablemente secundaria a isquemia, con tálamo y
estructuras de fosa posterior conservadas. Se da
cobertura antibiótica con ampicilina-amikacina suspendida al tercer día tras hemocultivos negativos;
recibió fototerapia desde el segundo al octavo día
con bilirrubina máxima al sexto día de 8 mg/dl; así
mismo recibe tres dosis de vitamina K tras cursar con
hipoprotrombinemia 40%. Al momento de ésta revi-
Figura 2. Amputación por bridas amnióticas.
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sión su evolución es satisfactoria, logrando un peso
de 2.200 grs.
COMENTARIO
El síndrome de brida amniótica a pesar de su baja
incidencia, es una patología de alta relevancia
clínica por las repercusiones tanto para la madre
como para el feto. En el caso que hemos descrito,
desafortunadamente debido a la ausencia de control prenatal, no se pudo realizar un diagnóstico
precoz, lo que impide la preparación psicológica
para los padres, así como se cierra la opción de
procedimientos quirúrgicos precoces in útero descritos que pudieran ser una alternativa, aunque en
el momento no existe consenso en su utilización. Se
desea hacer énfasis, en la importancia de un buen
control tanto médico como ecográfico y multidisciplinario según la patología encontrada en busca del
mejor resultado posible.
Pons A y cols8, enfatizan en la diferenciación de
las reflexiones uterinas diferenciando tres condiciones a menudo englobadas en la literatura como
síndrome de brida amniótica; la brida amniótica
propiamente tal, la sinequia uterina y el tabique
mülleriano; caracterizándose la primera de ellas
como se ha mencionado por la presencia de adherencias fibrosas amniocoriales por ruptura precoz del
amnios, causante de malformaciones y disrupciones
fetales, constituyendo así el síndrome de brida
amniótica. La sinequia intrauterina en cambio constituye un proceso cicatrizal secundario a procedimientos quirúrgicos tal como legrados, que al estar
cubierto por el amnios no causa alteraciones fetales.
El tabique uterino en cambio es un remanente del
tabique medio consecuencia de alteraciones del
desarrollo embrionario posterior a la fusión de los
conductos de Müller; y por tanto no está en contacto
con el feto. En el caso que hemos presentado,
corresponde realmente debido al compromiso fetal a
un síndrome de brida amniótica.
En cuanto a las lesiones asociadas con este
síndrome, pueden ir desde malformaciones menores
como sindactilia, hasta anomalías letales, siendo la
ultrasonografía de gran ayuda diagnóstica, ya que
demuestra las anomalías en sitios no embriológicamente asociados o la presencia de bridas; así mismo
el desarrollo de bridas durante los primeros 45 días
de la gestación empeora el pronóstico9.
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