Agenesia del cuerpo calloso

Agenesia del cuerpo calloso
Puede haber agenesias parciales o completas del cuerpo calloso , de forma aislada
y asintomático , pero hasta en un 25% de casos se asocia a síndromes ,
cromosomopatías , trastornos metabólicos , infecciones por toxoplasma y
rubéola.
Es la malformación del SNC mas frecuente.
El cuerpo calloso se
encuentra perfectamente
formado a las 20 semanas de
gestacion , es una estructura
muy fina por lo que se
requieren cortes axiales y
coronales para su valoración.
Agenesia del cuerpo calloso
Los hallazgos en imagen consisten en separación de los cuerpos de los ventrículos laterales,
colpocefalia, elevación del tercer ventrículo, astas frontales con morfología en lágrima
Cortes coronales SSFSE donde se aprecia la disposición característica de las astas frontales
de los ventrículos laterales en agenesia del cuerpo calloso junto a colpocefalia
Agenesia del cuerpo calloso
Corte sagital SSFSE en el que
se aprecia la ausencia de
cuerpo calloso.
Agenesia del cuerpo calloso
Cortes axiales SSFSE en el que se aprecia la ausencia de cuerpo
calloso y la disposición característica de los ventrículos laterales.
Ventriculomegalia
Es la causa mas frecuente por la que se
solicita la realización de estudio de RM.
El criterio diagnostico es la presencia de
el atrio de los ventrículos laterales con un
diámetro superior a 10 mm a partir de la 25
semana de gestación.
Entre 15-20 mm se cataloga como
ventriculomegalia moderada y si es mayor de
20 mm como ventriculomegalia severa.
Junto a la confirmación diagnostica, la RM
debe valorar la presencia de otras lesiones
asociadas ( agenesia del cuerpo calloso,
holoprosencefalia lobar, polimicrogiria, etc).
Hasta en un 20 % se observan
ventriculomegalias aisladas y en un 40 % de
casos no se detecta alteración que justifique
la dilatación ventricular.
{Merzoug et al., 2002, J Neuroradiol, 29, 76-90}{Glenn and Barkovich,
2006, AJNR Am J Neuroradiol, 27, 1604-11}{Kazan-Tannus et al., 2007,
AJR Am J Roentgenol, 189, 145-51}{Launay et al., 2002, J Radiol, 83,
723-30}
Ventriculomegalia
Secuencia de corte axiales SSFSE que muestran un discreto aumento
de los ventrículos laterales, especialmente a expensas de las astas
occipitales (colpocefalia).
Ventriculomegalia
Cortes axial y coronal SSFSE de feto con
ventriculomegalia (flecha naranja).
En este caso , la
ventriculomegalia se
asocia a atrofia
parenquimatosa
(flecha blanca)
Anomalías de la fosa posterior
El complejo de Dandy Walker engloba a tres entidades como un espectro continuo de esta anomalia del desarrollo
e incluye:
1. Megacisterna magna: constituida por una cisterna mayor a 10 mm que no se asocia a anomalias
del vermis.
2.Dandy Walker: Asocia agenesia parcial o completa del vermis cerebeloso (1) con dilatación del IV
ventrículo (2) que comunica con cavidad quistica en la fosa posterior (3) y elevación del tentorio (4) . Se
suele asociar a anomalias como hidrocefalia , heterotopias , polimicrogiria
3. Variante de Dandy Walter. Asocia hipoplasia del vermis y hemisferios cerebelosos con
dilatación del IV ventrículo que comunica con la cisterna de fosa posterior sin aumento de fosa posterior
Normal
Dandy Walker
4
3
2
1
Dandy-Walker
Cortes sagitales SSFSE que muestran dilatación del IV ventrículo (1); éste comunica con
cisterna magna (2) . Como hallazgo asociado se demostró la presencia de encefalocele (3).
1
2
3
Megacisterna magna
Embarazo gemelar. Cortes sagital (1) y axial (2) SSFSE con aumento de tamaño de la
cisterna en fosa posterior (flecha). Ecografía del mismo caso (3).
1
2
3
Megacisterna magna
Corte sagital SSFSE. Hipoplasia del vermix (1) con megacisterna magna (2)
2
1
Quistes aracnoideos
Son cavidades delimitada por una fina capa de celulas aracnoideas y
llenos de liquido cefalorraquideo.
Se situan con mas frecuencia en fosa temporal , cisterna supraselar,
cisterna cuadrigeminal y cisura interhemisferica.
Se ven como lesiones hiperintensas en T2 y pueden ejercer efecto de
masa sobre el parenquima subyacente.
Imagen hiperintensa de señal similar al LCR en la cisterna cuadrigémina compatible con quiste aracnoideo.
{Sonigo et al., 1998, Pediatr Radiol, 28, 212-22},
{Merzoug et al., 2002, J Neuroradiol, 29, 76-90}
Meningocele
Se origina por una falta de fusion de los elementos posteriores de los cuerpos vertebrales del
segmento afecto o espina bifida acompañada de la salida de l espacio subaracnoideo a traves del defecto oseo.
Se diagnostican con facilidad en el estudio ecografico; la RM se solicita para valorar anomalias
asociadas como la herniacion cervical del cerebelo ( Chiari tipo II) , afectación de cuerpo calloso ,
heterotopias ventriculares
{Glenn and Barkovich, 2006, AJNR Am J Neuroradiol, 27, 1604-11}.
1
2
Cortes axial (1) y sagital (2) SSFSE .Se observa defecto de fusión del arco posterior en cuerpos vertebrales ( espina bífida) con herniacion
del espacio subaracnoideo (flecha)
Meningocele
1
Corte sagital de cuerpo (1) y detalle (2) SSFSE .Se observa
defecto de fusión del arco posterior en cuerpos vertebrales
( espina bífida) con herniacion del espacio subaracnoideo
(flecha)
En los cortes coronales (3) y axiales (4) de cráneo se
demostró ausencia de cuerpo calloso y colpocefalia,
como anomalías asociadas.
2
3
4
Holoprosencefalia
Es un trastorno del desarrollo del cerebro causado por un fallo en la separacion de ambos
hemisferios cerebrales .
Según el grado de severidad se clasifica en :
1.Holoprosencefalia alobar: Generalemente es letal. Se encuentran
ausentes la cisura interhemisferica , cuerpo calloso, septum , hoz cerebral ,
bulbo olfatorio y tracto optico. Los talamos estan fusionados y existe un
unico ventrículo.
2. Holoprosencefalia semilobar: Los dos hemisferios cerebelosos
estan parcialmente separados a nivel posterior pero permanece un unico
ventrículo.
3. Holoprosencefalia lobar: La cisura interhemisferica esta presente
tanto a nivel anterior como posterior pero existe cierto grado de fusion
entre los hemisferios. El septum esta ausente y las astas frontateles se
encuentran deformadas
{Sonigo et al., 1998, Pediatr Radiol, 28, 212-22},
Holoprosencefalia
Cortes SSFSE coronales (1,2,3) y axiales (4, 5).
Holoprosencefalia semilobar con ventrículo unico , agenesia del septum pellucidum, agenesia de
cuerpo calloso, cisura interhemisferica rudimentaria.
1
2
3
4
5