Presentación

CIV REUNIÓN DE LAS
ASOCIACIONES TERRITORIALES
DEL NOROESTE DE LA
PENINSULA IBÉRICA
Valladolid
30 de noviembre de 2012
Sofía del Carmen Martínez
Servicio de Anatomía Patológica
Hospital Universitario de Salamanca
Datos clínicos
- Mujer de 53 años.
- Antecedentes personales: no HTA, no DM ni dislipemias. Síndrome depresivo.
Apendicectomía y diverticulectomía en 1998.
- Elevación de Ca 72.4 en analítica rutinaria.
- Pérdida de peso (por dieta de adelgazamiento), naúseas matutinas sin vómitos, leve
anorexia sin astenia.
- Exploración física normal.
- Ecografía abdominal: imagen nodular en
lóbulo hepático derecho de 2 cm de diámetro,
con morfología irregular.
- RM abdomen: LOE en segmento IVA, de
2x1,5 cm, no pudiéndose descartar lesión
primitiva (hepatocarcinoma) o metástasis.
- Intervención: resección no anatómica
del segmento IVA.
Cuña hepática
6 x 5 x 4 cm.
HE 400x
Diagnóstico diferencial

Hepatocarcinoma con células claras
+ HepParI y Glypican3
- EMA, Leu1
Atipia y mitosis

Adenoma
Mujeres. Alteraciones hormonales o metabólicas.
Cordones de hepatocitos normales. No atipia ni mitosis.
+ ER, PR y HepParI.

Hiperplasia nodular focal
Mujeres, ACO
Arquitectura anómala; proliferación ductular biliar; vasos malformados.
No atipia ni mitosis.

Metástasis (tumores renales, pulmonares, mama, paraganglioma con células claras, etc.)

Angiomiolipoma
Tumor mesenquimal benigno de PEC (diferenciación de m.l. y melanocítica). Asociado a
Esclerosis Tuberosa.
Tejido adiposo maduro, células musculares epitelioides y vasos.
Sí pleomorfismo, no mitosis.
Antígeno
Hepatocelular
CK
Glypican-3
S100
Actina
Vimentina
Desmina
HMB45
mc
Diagnóstico
Tumor hepático de células claras con
positividad para marcadores epiteliales y
musculares.
+ Vimentina, Actina, Desmina, HMB45, mc.
- CK, S100.
Índice de proliferación: 0
Tumor de células epiteloides perivasculares: PEComa
Historia
 Apitz, en 1943 describe PEC (Perivascular Epithelioid Cell)
en un angiomiolipoma, como una variante de mioblasto.
• Zamboni y su grupo, en 1996, son los primeros que describen
neoplasias mesenquimales originadas de células epitelioides
perivasculares (PEComas)
Clear Cell “Sugar” Tumor of the Pancreas: A Novel Member of the Family of Lesions Characterized
by the Presence of Perivascular Epithelioid Cells
Zamboni, Giuseppe M.D.; Pea, Maurizio M.D.; Martignoni, Guido M.D.; Zancanaro, Carlo M.D.; Faccioli, Giuseppe
M.D.; Gilioli, Eliana M.D.; Pederzoli, Paolo M.D.;
Bonetti, Franco M.D.
In conclusion, we have here reported a novel pancreatic tumor that simulates, clinically and
morphologically, a clear cell carcinoma. We propose naming this new entity clear cell “sugar” tumor of
the pancreas as a new member of the family of lesions characterized by a pure proliferation of
perivascular epithelioid cells (PEComa).
OMS
PEComas: Tumores mesenquimales compuestos por
células epiteloides perivasculares.
Familia PEComas (OMS, 2002):
ANGIOMIOLIPOMA
Tumor benigno. Más frecuente en riñón (asociado a Esclerosis Tuberosa)
LINFANGIOLEIOMIOMATOSIS
Vasos, tejido adiposo, músculo liso, células fusiformes y epitelioides.
Mujeres. Pulmonar bilateral. Asociado a E.T.
TUMOR DE
CÉLULAS
(CLEARdeCELL
SUGAR
TUMOR)
Espacios
aéreosCLARAS
quísticos y PULMONAR
proliferación parcheada
músculo
liso.
En la periferia del pulmón
CLEAR CELL
MYOMELANOCITIC TUMOR
Células con citoplasma claro y depósitos de glucógneno (PAS+). Nucleo pequeño y
Adultos
jóvenes.
uniforme.
PEComa-NOS
2012)
Células(OMS
fusiformes
dispuestas en nidos o fascículos. Vasculatura elaborada.
Sinónimos: tumor miomelanocítico de células claras o angiomiolipoma
epitelioide monotípico.
PEComas distintos de AML o LAM. Espóradicos (no asociados a E.T.).
Ubicuos.
¿Qué es la Célula Epitelioide Perivascular?

Positividad inmunohistoquímica para marcadores melanocíticos (HMB45,
MelanA, Tirosinasa, etc.) y de músculo liso (Actina de músculo liso, Miosina de
músculo liso, Calponina, etc.).

Negatividad para citokeratinas, S100, Desmina
células indiferenciadas de la cresta neural
con fenotipo de m.l. y melanocítico.
¿cuál es la célula
precursora?
Células mioblásticas desdiferenciadas.
No se ha encontrado el
equivalente benigno de
PEC
Origen pericítico.
Criterios de malignidad PEComas
CRITERIOS DE MALIGNIDAD
•>8cm
•>1mit/50CGA
•Necrosis
Benigno
Potencial incierto
Maligno
HALLAZGOS HISTOLÓGICOS QUE
PREDICEN UN COMPORTAMIENTO
AGRESIVO
Crecimiento infiltrativo,
hipercelularidad, pleomorfismo,
atipias nucleares, etc.
(OMS 2012)
Mutación y tratamiento
Esclerosis tuberosa
Pérdida de heterocigosidad en TSC1/2
(complejo supresor de tumores)
PEComas esporádicos
RAPAMICINA
Hiperactivación de mTOR
(Mammalian Target Of
Rapamycin)
CIRUGÍA
Crecimiento, proliferación,
supervivencia, síntesis y
transcripción de proteinas.
MUCHAS GRACIAS
* PEComa-NOS (OMS)
Sinónimos: tumor miomelanocítico de
células claras o angiomiolipoma
epitelioide monotípico.
PEComas distintos de AML o LAM.
Espóradicos (no asociados a E.T.).
Ubicuos.
OMS, 2002
Tumores mesenquimales compuestos por células epiteloides perivasculares.
 Familia PEComas:

Angiomiolipoma




Clear cell sugar tumor




Mujeres. Bilateral. Asociado a E.T.
Espacios aéreos quísticos y proliferación parcheada de músculo liso.
Clear cell miomelanocitic tumor



En la periferia del pulmón
Células con citoplasma claro y depósitos de glucógneno (PAS+). Nucleo
pequeño y uniforme.
Linfangioleiomiomatosis


Tumor benigno. Más frecuente en riñón (asociado a E.T.)
Vasos, tejido adiposo, músculo liso, células fusiformes y epitelioides.
Variante epitelioide
Adultos jóvenes.
Células fusiformes dispuestas en nidos o fascículos. Vasculatura elaborada.
PEComa-NOS