Neuropatía multifocal motora en el oriente colombiano

Neuropatía multifocal motora en el oriente colombiano

Presentación de casos
Neuropatía multifocal motora
en el oriente colombiano
Fidias E. León, Gustavo Pradilla, Angel María Chávez,
Marco Antonio De León, Oscar L. Rueda
Un hombre de 37 años de
edad ingresó al Hospital
Universitario Ramón
González Valencia por
presentar pie caído bilateral,
debilidad muscular,
fasciculaciones y calambres
los cuales se presentaron
inicialmente en miembros
inferiores y luego en los
superiores, sugiriendo
inicialmente esclerosis lateral
amiotrófica. Sin embargo, al
efectuar diversos estudios
neurofísiológicos se
encontraron signos de
desmielinización de nervios
motores y prominentes
bloqueos de conducción, más
notorios a la altura del punto
de Erb en el nervio cubital
izquierdo. El cuadro clínico,
junto con estos hallazgos
neurofísiológicos nos
permitieron hacer el
diagnóstico de neuropatía
multifocal motora, la cual y
hasta donde conocemos sería
el primer caso descrito en la
literatura colombiana.
Introducción
1 estudio de las enfermedades neurodegenerativas está adquiriendo cada vez más
importancia a nivel
mundial, y dentro de éstas, la
enfermedad de motoneurona, llamada por algunos esclerosis lateral amiotrófica (ELA ) (1-5). término que usaremos en el presente manuscrito-. Esta es considerada una de las más severas
ya que, usualmente. tiene desenlace fatal. Sin embargo, recientemente se han identificado un
gran número de pacientes en los
cuales inicialmente se consideró
la ELA como primer diagnóstico, pero luego de evaluarlos por
medio de diferentes estudios,
principalmente neurofísiológicos, se encontró que tenían unas
características muy particulares,
las cuales llevaron a definir este
cuadro clínico y electrofisiológico como una nueva entidad
denominada neuropatía multifocal motora (NMM) (6-36).
Presentamos aquí un paciente
con este cuadro clínico diagnosticado en el Hospital Universitario Ramón González Valencia
(HURGV) de Bucaramanga, y
el cual, hasta donde conocemos,
correspondería al primer caso
informado en la literatura colombiana sobre esta entidad.
Presentación del caso
Hombre de 37 años de edad, agricultor, fumador de 10 cigarrillos
Acta Médica Colombiana Vol. 22 N° 1 ~ Enero-Febrero ~ 1997
al día desde los 16 años hasta el
momento del ingreso al
HURGV. Inició su enfermedad
hace aproximadamente tres años,
con pérdida progresiva de la
fuerza en el miembro inferior
(MI) derecho. Uno y cuatro meses más tarde experimentó pérdida de la fuerza en el MI izquierdo y en los miembros superiores (MS), respectivamente:
simultáneamente presentaba episodios que definía como "me
brinca la carne". Estos síntomas
se hicieron más intensos un año
y medio después del inicio de su
enfermedad, interfiriendo con la
deambulación y con actividades
cotidianas como peinarse y afeitarse, acompañándose de "calambres" ocasionales en los MS
y MI. Al examen neurológico se
encontró consciente, orientado,
con pares craneales, sensibilidad
superficial y profunda y propiocepción normales; leve espasticidad principalmente en MI;
hiperreflexia osteotendinosa
(HOT) generalizada; pie caído
bilateral; leve disartria, y fasciDr. Fidias E. León S: MD, PhD. FUAB, Unidad de Neurología. Departamento de Medicina Interna. Sección de Fisiología. Departamento de Ciencias Básicas. Universidad Industrial de Santander, Department of Neurology, University of Alabama, Birmingham
AL. Estados Unidos: Dr. Gustavo Pradilla:
Unidad de Neurología Departamento de Medicina Interna: Dr. Angel María Chávez: Sección de Fisiología. Departamento de Ciencias
Básicas. Dres. Marco Antonio De León y Oscar
L. Rueda O.. Residentes de Medicina Interna.
Universidad Industrial de Santander. Bucaramanga.
39
F.E. León y cols.
culaciones en los músculos vasto anterior, interno y externo,
deltoides, interescapulares y dorsales anchos.
Estudios de laboratorio
clínico y neuroflsiológico
Hematócrito, hemoglobina, velocidad de sedimentación globular, glicemia en ayunas, ácido
úrico. VDRL, creatinina, complemento (C3 y C4), plumbemia,
plumburia, factor reumatoideo,
ácido glutámico en líquido cefalorraquídeo y resonancia nuclear
magnética de columna cervical
fueron o negativos o normales.
Los estudios neurofisiológicos se
efectuaron basados en técnicas
descritas previamente y las cuales se explican de manera breve
a continuación (8, 18, 24-28).
La conducción motora fue realizada con estimulación percutánea supramáxima, incluyendo
la estimulación sobre el plejo
braquial. Los estudios de conducción sensitiva y el registro
de los potenciales nerviosos fueron hechos con electrodos de superficie, los cuales se utilizaron
también durante el registro del
potencial de acción motora compuesta (PAMCO). El electromiograma se practicó con aguja
monopolar desechable. El reflejo orbicular de los ojos se efectuó teniendo el paciente los ojos
abiertos y cerrados.
Resultados
Estudios de
conducción nerviosa
La conducción motora mostró
desmielinización, con prolongación de las latencias distales en
los nervios mediano y cubital
derecho e izquierdo, y peroneal
derecho, y lentificación de la velocidad de conducción en el nervio cubital izquierdo a nivel de
40
la fosa supraclavicular. Hubo
múltiples bloqueos de conducción en los nervios mediano y
peroneal derechos, y entre el
punto de Erb y la axila en el
nervio cubital izquierdo. El
PAMCO estuvo ausente en el
peroneal izquierdo. Las latencias
de las ondas F se encontraron
prolongadas en los nervios mediano y cubital y ausentes en los
peroneales (Figuras 1 a 3). De
otro lado, y excepto por una leve
lentificación del nervio mediano a través del túnel del carpo y
una disminución muy leve de la
amplitud del potencial de acción
sensorial en los nervios surales
D (8 microvoltios) e I (9 microvoltios, normal 10 microvoltios),
los demás estudios de conducción sensorial en los nervios
mediano y cubital bilaterales, así
como los estudios de conducción motora en los nervios
tibiales posteriores estuvieron
dentro de los límites normales.
Electromiografía
Hubo fibrilaciones y ondas agudas positivas en los músculos
biceps, primer dorsal interóseo
y tibial anterior derechos. Unidades motoras de gran amplitud
Neuropatía multifocal motora
y larga duración se encontraron
en el primer dorsal interóseo y
tibial anterior derechos, algunos
de los cuales fueron polifásicos.
También se apreciaron en estos
músculos prominentes fasciculaciones (3+). No se encontraron
anormalidades electromiográficas en los gastrocnemius.
Reflejo del parpadeo
Se observó una respuesta contralateral temprana en el músculo orbicular de los ojos (Figura
4).
Curso clínico
De acuerdo con los hallazgos clínicos y neurofisiológicos se hizo
un diagnóstico de NMM recibiendo el paciente 0.4 g/kg/día
por cuatro días de inmunoglobulina hiperinmune, pero por
razones económicas no fue posible continuar este tratamiento
y se inició prednisolona 1 mg/
kg/día por dos meses, sin obtenerse mejoría clínica.
Discusión
La ELA se ha definido, clínicamente. como un desorden progresivo, con debilidad asiméActa Med Colomb Vol. 22 N° 1 ~ 1997
41
F.E. León y cols.
trica, atrofia de músculos esqueléticos y fasciculaciones fuera
de la distribución de un nervio
periférico específico o una raíz
nerviosa, sin pérdida sensitiva
objetiva o persistencia de parestesias (13); sin embargo, una
gran cantidad de casos considerados como ELA han resultado
ser NMM. Por ello se crearon
algunos criterios para ayudar al
diagnóstico de la NMM los cuales incluían debilidad del tipo de
motoneurona inferior, asimétrica
y progresiva; reflejos normales
o disminuidos, y evidencia electrofisiológica de desmielinización multifocal con bloqueo
parcial de la conducción motora, respuestas sensitivas normales y anticuerpos antiglicolípidos
positivos en el suero; pero estos
criterios están cambiando a medida que se está comprendiendo
esta enfermedad.
Se sabe que la entidad es más
común, pero no exclusiva en
hombres menores de 45 años,
con algunos casos esporádicos
en niños y ancianos (12, 13, 27,
30); y que la evolución va desde
un mes hasta 20 años (13, 25,
27). Las manifestaciones clínicas son variadas predominando
la presentación asimétrica, con
fasciculaciones, calambres y
ocasionalmente mioquimias, o
en otros casos, los pacientes llegan con el síndrome de mano o
pie caídos (7) como el presente
caso. El compromiso de los pares craneales considerado
inusual, se ha descrito de manera reciente a nivel clínico y patológico (11), y certificado en
éste, por primera vez en el mundo, por estudio neurofisiológico
(Figura 4). Aunque el nombre
de NMM implicaba el compromiso motor, investigaciones recientes han revelado que, en oca42
siones, existe también un compromiso sensitivo (25).
Otro detalle más interesante es
el relacionado con el estado de
los reflejos. Aunque algunos informes iniciales, publicados en
revistas de prestigio mundial,
estuvieron deliberadamente
sesgados a este respecto, ya existe consenso en que estos pacientes pueden presentar HOT (12,
25), a pesar de que los signos
clínicos sean de tipo neuropàtico.
Aun más, hay casos descritos con
hiperreflexia e hiporreflexia en
el mismo paciente (35). Con lo
anterior, la afirmación de Mulder
de que la simetría de la atrofia
muscular y la presencia de reflejos hiperactivos podía diferenciar la ELA de la atrofia muscular progresiva y de la neuropatía
inflamatoria ha quedado revaluada (12.13). Estos hechos junto con el descubrimiento de nuevas vías aferentes dolorosas profundas relacionadas con el control de los reflejos y el movimiento de los humanos, sugiere
una revisión de la fisiología del
arco reflejo (15, 22). Desde el
punto de vista neurofisiológico
deben existir bloqueos de conducción focal, con 50% o más
de reducción del PAMCO, al
menos dos nervios, los cuales
no puedan ser explicados por dispersión temporal (4, 13). La ausencia o prolongación de las ondas F es un hallazgo frecuente
en los nervios que presentan bloqueo de conducción como encontramos en este caso (12, 31),
esta onda casi nunca está alterada en la ELA (4). Un bloqueo de
la conducción del nervio radial
no se considera reproducible (4,
29). Las latencias distales motoras y la velocidad de conducción en los segmentos sin bloqueo pueden estar muy cerca o
dentro de límites normales (27).
La biopsia del nervio sural puede presentar desmielinización
segmental y paranodal (34); bulbos de cebolla o desmielinización inflamatoria (4, 35). La
biopsia de músculo se ha visto
con áreas de denervación y
reinervación (12, 27). En el sistema nervioso central se ha encontrado degeneración de motoneuronas (25, 35), cuerpos de
bunina positivos para ubiquitina
(25,35), compromiso de nervios
craneales (V y IX), y lo más
interesante ha sido la preservación del tracto corticoespinal
(25).
El transporte del glutamato,
anormal en la ELA, fue normal
en nuestro caso (32). El líquido
cefalorraquídeo puede ser normal o con elevación proteica,
hasta en 50% de los casos (25,
27), y el valor diagnóstico de los
anti GM1 es aún incierta, incluso para la Asociación Americana de Neurología (6, 34).
Diversos tratamientos se han ensayado en estos pacientes, como
la inmunoglobina humana, la
ciclofosfamida, la azatioprina,
que producen diferentes respuestas, algunas de ellas fatales (2,
4, 9, 12, 25, 35). Infortunadamente, el costo de algunos de
estos tratamientos como la
inmunoglobulina en nuestro país,
no permite que éste sea un tratamiento de primera elección. La
prednisona también ha producido resultados contradictorios
como observamos en este paciente (1, 27, 28), pero administrada simultáneamente con
plasmaféresis ha tenido resultados satisfactorios (12). La
plasmaféresis sola no ha mostrado buena respuesta (27). De
otro lado, el que algunos casos
hayan remitido espontáneamen-
Neuropatía multifocal motora
te (4), sugieren la posibilidad de
que cofactores posiblemente
ambientales estén involucrados
dentro del proceso fisiopatogénico de esta entidad (1, 5, 21,
24).
En conclusión, debido a que no
existen criterios absolutos y definitivos para la NMM y a que,
además, el cuadro clínico se parece a una enfermedad de motoneurona, a una miopatía, a un
desorden de la transmisión neuromuscular o a una neuropatía
(12), incluyendo una mononeuropatía múltiple, el mensaje
es claro: a menos que se hagan
estudios neurofisiológicos, por
personal suficientemente entrenado en este campo, el diagnóstico en este tipo de pacientes puede ser erróneo (8, 13). Además,
el hecho de que exista una correlación clínica-electrofisiológica-patológica e inmunológica ente la NMM, la PICD y la
ELA pareciera indicar que existe también una cascada entre un
compromiso netamente sensitivo, sensitivomotor, o motor propiamente dicho, el cual puede
ser simétrico, asimétrico o multifocal (3, 14). Si esto es un mismo síndrome o son realmente
entidades separadas aún no lo
sabemos (12, 36), y su clarificación deberá ser una prioridad médica, ojalá antes que termine el
presente siglo.
Summary
A 37 year old male patient was
sent to the Ramón Gonzalez Valencia University Hospital with
bilateral foot-droop, progressive
muscle weakness, fasciculations
and cramps which were initially
seen in lower and then in upper
limbs. With this clinical picture
a diagnosis of amyotrophic lateral sclerosis was made. However,
Acta Med Colomb Vol. 22 N° 1 ~ 1997
a demyelinating process as well
as multiple conduction defects
in several motor nerves, some of
which were more noticeable in
the left ulnar nerve, allowed us
to establish the diagnosis of a
multifocal motor neuropathy. So
far as we know it would be the
first reported case of this clinical
entity in Colombia.
Agradecimientos
Los autores le agradecen al señor Nicolás
Lesmes y a Laboratorios Sandoz su colaboración en la obtención de inmunoglobulina
hiperinmune. Igualmente, la ayuda prestada
por las Dras. Martha León-S y Amparo ArizaDeLeón durante la elaboración de este manuscrito.
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