Púrpura pigmentaria unilateral lineal en dos pacientes adolescentes

Púrpura pigmentaria unilateral lineal en dos pacientes adolescentes

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Púrpura pigmentaria unilateral
lineal en dos pacientes adolescentes
Magdalena Hernández1, María Serra1, Florencia Pascualini2, Enrique Valente2, María Kurpis3 y Alejandro Ruiz Lascano4
RESUMEN
Se presentan dos pacientes adolescentes de sexo masculino cuyo motivo de consulta fue la presencia de máculas
hiperpigmentadas, parduzcas asintomáticas, distribuídas de forma lineal en miembros inferiores. Los resultados de laboratorio
fueron normales. La histopatología confirmó el diagnóstico de sospecha: dermatosis purpúrica pigmentaria, variante unilateral
lineal. Hubo una resolución de las lesiones a los pocos meses en ambos casos. La púrpura pigmentaria unilateral lineal, o en
cuadrante, predomina en varones adolescentes o jóvenes, se localiza en miembros inferiores y remite espontáneamente.
Palabras clave: púrpura pigmentaria- dermatosis purpúrica pigmentaria- capilaritis
ABSTRACT
Linear unilateral pigmented purpuric dermatoses in two adolescent patients
We present two male adolescent patients consulting for the presence of hyperpigmented asymptomatic brownish macules,
linearly distributed on the lower limbs. Laboratory results were normal. Histopathology examination confirmed the suspected
diagnosis: pigmented purpuric dermatosis, linear unilateral variant. Lesions resolved within a few months in both cases. Purple
pigment unilateral linear, or in quadrant, has prevalence in teenagers or young men, with lower limbs location and spontaneous
resolution.
Key words: pigmented purpura- pigmented purpuric dermatoses-capilaritis
► INTRODUCCIÓN
Las dermatosis purpúricas pigmentarias (DPP) son entidades crónicas y recidivantes que se caracterizan por un
rash petequial y máculas hiperpigmentadas distribuidas en
forma simétrica en miembros inferiores1. La etiología permanece aún desconocida. Generalmente, son afectados
los vasos superficiales de la dermis con extravasación de
eritrocitos y depósitos de hemosiderina, rodeados por un
infiltrado inflamatorio a predominio linfocitario, lo cual constituye una capilaritis desde el punto de vista histológico1, 2.
Se han descripto diferentes entidades cuyos rasgos clínicos
se superponen y pueden ser indistinguibles histológica-
mente. Debe investigarse si estas dermatosis son variantes
clínicas de una misma enfermedad o representan entidades diferentes1-3 Esto no influye en el manejo o pronóstico
1
. Tradicionalmente se dividen en cinco entidades: púrpura
pigmentaria progresiva o púrpura de Schamberg, púrpura
pigmentaria liquenoide de Gougerot y Blum, púrpura anular
telangiectoides o enfermedad de Majocchi, púrpura eczematoide de Doucas y Kapetanakis y liquen aureus. Existen
otras presentaciones inusuales: púrpura pruriginosa de
Lowenthal, variante unilateral lineal o en cuadrante, púrpura pigmentaria transitoria o simil- Shamberg, gravitacional,
granulomatosa y formas familiares1,2. El curso es habitualmente crónico pero benigno y no existe hasta el momento
Médico Residente del Servicio de Dermatología del Hospital Privado de Córdoba y carrera de posgrado de la Universidad Católica
de Córdoba.
2
Médica dermatólogo. Servicio de Dermatología. Hospital Privado de Córdoba.
3
Médica anatomopatóloga. Hospital Privado de Córdoba.
4
Jefe del Servicio de Dermatología del Hospital Privado de Córdoba y de la carrera de posgrado de la Universidad Católica de
Córdoba
1
Recibido: 10-2-2012.
Aceptado para publicación: 16-4-2012.
Arch. Argent. Dermatol. 62: 185-188, 2012
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► Púrpura pigmentaria unilateral lineal en dos pacientes adolescentes
tratamiento estandarizado1, 4. Son entidades poco frecuentes y predominan en los adultos aunque pueden presentarse en edad pediátrica, grupo etario en el que se halla con
mayor frecuencia la púrpura de Shamberg1,4,6.
Presentamos dos casos de pacientes adolescentes de
sexo masculino con características clínicas de DPP, los
cuales se describen a continuación.
trosedimentación, proteína c reactiva, coagulograma, glucemia, función renal y hepática y orina completa que se
encontraban dentro de parámetros normales. Las lesiones
desaparecieron.
CASO 1
Paciente de sexo masculino de 13 años de edad, sin antecedentes personales ni familiares de relevancia, consultó por máculas hiperpigmentadas de tres meses de
evolución. En el examen físico se constató la presencia
de máculas hiperpigmentadas, eritemato-parduzcas con
lesiones puntiformes rojas que no desaparecían a la vitropresión compatibles con petequias, asintomáticas.
Estaban distribuídas de forma lineal en la cara posterior
del miembro inferior derecho (Figs. 1 y 2). No hubo otros
hallazgos de relevancia en el resto del examen físico. Los
exámenes de laboratorio solicitados fueron: citológico, eri-
CASO 2
Paciente de sexo masculino de 10 años de edad sano,
consulta por presentar máculas hipercrómicas de 2 años
de evolución en la pierna izquierda. En el examen físico
se objetivan máculas hiperpigmentadas amarronadas, de
diferente forma y tamaño, asintomáticas distribuidas en la
cara posterior de la pierna izquierda (Figs. 3 y 4). El resto
del examen físico fue normal. Se solicitó una rutina de laboratorio que resultó normal.
Las lesiones desaparecieron espontáneamente a los 6
meses de la consulta.
Se realizó biopsia en ambos casos y el estudio histológico reveló características similares. En la epidermis no
se observaron alteraciones significativas, sólo una leve
hiperqueratosis. En la dermis superficial se observaba un
denso infiltrado inflamatorio a predominio mononuclear intersticial y perivascular. Los capilares se encontraban dila-
Fig.1: Máculas hiperpigmentadas eritemato-parduzcas en cara
posterior de miembro inferior derecho.
Fig. 3: Máculas amarronadas de diferentes tamaños en cara posterior de pierna izquierda.
Fig. 2: Mácula hipercrómica a mayor detalle con múltiples petequias en cara posterior de pierna derecha.
Fig. 4: Máculas parduzcas a mayor detalle en pantorrilla izquierda.
► CASOS CLÍNICOS
Magdalena Hernández y colaboradores
tados con un endotelio prominente, se halló extravasación
de eritrocitos y aislados melanófagos. No había signos de
daño vascular (Figs. 5 y 6).
Ante los hallazgos clínicos e histopatológicos se arribó
al diagnóstico de púrpura pigmentaria variante unilateral
lineal.
En ambos casos, se instauraron medidas generales
que se basaron en reposo relativo y emolientes. En el primer caso se indicó vitamina C 1000 mg/d por dos meses.
► COMENTARIOS
Las DPP se caracterizan por máculas generalmente asintomáticas, rojo-amarronadas de diferente forma y tamaño,
de inicio súbito o insidioso, con un punteado purpúrico
característico. La púrpura no es palpable aunque puede
haber liquenificación, descamación y atrofia agregada. Las
manifestaciones clínicas se observan de modo constante
en los miembros inferiores, respetando en general cara,
palmas y plantas, como es el caso de los dos pacientes
presentados. La progresión es lenta y la diseminación puede durar semanas1-3,6.
El hallazgo histológico común a las DPP es una capilaritis de los vasos dérmicos superficiales que se caracterizan por proliferación endotelial/edema e infiltrados
inflamatorios intersticiales y perivasculares que consisten
de células T helper, células de Langherans, macrófagos e
histiocitos. La extravasación de eritrocitos y la presencia
de depósitos de hemosiderina en los macrófagos se manifiestan como púrpura y pigmentación secundaria de las
áreas afectadas. No hay signos de necrosis fibrinoide ni
vasculitis en las púrpuras pigmentarias1,3,4.
La patogénesis es desconocida. Dentro de los mecanismos propuestos se incluyen: una reacción de hipersensibilidad mediada por células con participación de inmunocomplejos y complementos; un aumento en la dilatación
y fragilidad capilar que resultan en la ruptura de los capilares dérmicos papilares o una predisposición genética para
explicar la etiopatogenia de las DPP. También se describen
diversos factores desencadenantes que podrían influir en
su aparición: ejercicio, hipertensión venosa, embarazo,
fragilidad capilar, alergenos de contacto e infecciones focales. Algunas drogas han sido asociadas frecuentemente
a la púrpura de Schamberg2,4,6.
En la mayoría de los casos la clínica de las DPP es distintiva pero hay otras entidades que deben considerarse
en el diagnóstico diferencial. En la infancia las causas más
frecuentes de púrpura petequial son la púrpura de Shönlein-Henoch, el edema agudo hemorrágico del lactante, la
púrpura trombocitopénica idiopática, la coagulación intravascular diseminada en el contexto de una sepsis y la
púrpura asociada a infecciones menos importantes1,4. Las
características de las lesiones, la habitual ausencia de síntomas asociados y el estudio histológico permiten arribar
al diagnóstico de DPP.
Es importante resaltar que, si bien la mayoría de los casos con DPP son procesos banales que regresan espontáneamente, algunos representan un aspecto semiológico
Fig. 5: HxE: Infiltrado inflamatorio intersticial y perivascular, capilares dilatados con endotelio prominente, eritrocitos extravasados
sin signos de vasculitis (CASO 1).
Fig. 6: HXE: Hiperqueratosis, reacción inflamatoria en dermis intersticial y perivascular, capilares dilatados sin signos de daño
vascular (CASO 2).
inhabitual y precoz de un linfoma cutáneo cuya detección
depende de un cuidadoso seguimiento1,4,8.
Las DPP se dan más frecuentemente en hombres; la
variante lineal es cinco veces más frecuente en hombres
mientras la enfermedad de Majocchi es más común en
mujeres. Se han reportado muy pocos casos de DPP en
niños y adolescentes, siendo la más frecuente la púrpura
de Schamberg 1, 4,6.
La púrpura pigmentaria variante unilateral lineal es más
frecuente en varones adolescentes, en miembros inferiores y generalmente remite espontáneamente, como los
casos presentados4.
Respecto del tratamiento, no existe terapeútica estandarizada a pesar casos aislados que respondieron a griseofulvina, pentoxifilina, PUVA o protectores vasculares
como la vitamina C5, 9,10. Se pueden usar medidas generales como el reposo relativo, medias elásticas, emolientes y
tratamiento sintomático si hubiese prurito.
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► Púrpura pigmentaria unilateral lineal en dos pacientes adolescentes
Para concluir, a pesar de su curso benigno y generalmente crónico, es necesario realizar un interrogatorio detallado y un seguimiento adecuado para detectar posibles
factores asociados.
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Dirección postal:
Magdalena Hernández
Dionisio Papin 5939-Villa Belgrano
5147- Córdoba
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