Quintessence Journals - Clínica Periodontal Poza 23

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Fibromatosis gingival
idiopática: revisión
de la literatura.
A propósito de un caso
Elena Ruiz de Gopegui, Luis Antonio Aguirre, Aitziber Fernández,
Eduardo Estefanía, Juan Carlos Coca
Palabras clave: fibromatosis gingival idiopática, fibromatosis gingival hereditaria, hiperplasia gingival idiopática
Elena Ruiz de Gopegui
REVISIÓN
Grado en Odontología
Estudiante de postgrado de Periodoncia
Universidad del País Vasco
Euskal Herriko Unibertsitatea
Luis Antonio Aguirre
Licenciado en Medicina y Cirugía
Médico especialista en Estomatología
Profesor Titular de Periodoncia
Aitziber Fernández
Estudiante de postgrado de Periodoncia
Eduardo Estefanía
Licenciado en Medicina y Cirugía
Médico especialista en Estomatología
Profesor titular de Periodoncia
Juan Carlos Coca
Universidad Mayor San Simón (Bolivia)
Master Patología oral
Correspondencia a:
Elena Ruiz de Gopegui Palacios
Facultad de Medicina y Odontología
Departamento de Odontología.
Barrio Sarriena S/N
48940 Leioa (Bizkaia)
tel: 0034649547011
fax: 0034944211302
e-mail: [email protected]
Resumen: El crecimiento generalizado de la encía puede deberse a múltiples factores; puede ser hereditario, formar parte de un síndrome, estar inducido por fármacos o ser
de origen idiopático. Clínicamente se caracteriza por un crecimiento anormal de la encía libre e insertada. La severidad puede variar, provocando problemas funcionales,
estéticos y psicológicos. El mecanismo etiopatogénico de esta entidad es aún desconocido. Se cree que el factor de crecimiento TGF-␤ juega un papel importante, ya que
provoca acúmulo de matriz extracelular.
Se presenta el caso de un niño de once años con esta patología, al que se le somete a tratamiento quirúrgico para restaurar el contorno gingival y facilitar el control de
placa, así como para permitir el tratamiento ortodóncico; se enviaron muestras para su análisis histológico. Éste evidenció un tejido conectivo denso, con alta densidad en
colágeno, con algunas formaciones vasculares e infiltrados inflamatorios crónicos focales. Se reconocían algunos nidos de epitelio odontogénico y alguna calcificación distrófica.
La lesión está revestida por un epitelio escamoso paraqueratinizado, acantósico y con alargamientos de las crestas epiteliales.
INTRODUCCIÓN
La fibromatosis gingival se define como
un crecimiento anormal de la encía
marginal e insertada del maxilar superior y la mandíbula. Este crecimiento
causa problemas estéticos y funcionales como dolor, problemas oclusales, de
fonación, riesgo de caries y enfermedad
periodontal (Bozzo y cols. 2000).
El sobrecrecimiento gingival suele
estar asociado a múltiples factores,
como inflamación, uso de fármacos,
neoplasia, desórdenes hormonales y
factores hereditarios. Sin embargo, en
algunas ocasiones es idiopático, siendo su patogénesis desconocida (Baptista 2002).
Este crecimiento comienza habitualmente con el erupción de los dientes
definitivos, pero puede desarrollarse con
la de los deciduos y es raro encontrarlo
al nacer (Bozzo y cols. 2000).
La fibromatosis gingival generalmente aparece de forma aislada, aunque en algunos casos está asociada con
otras alteraciones dando lugar a un síndrome. El más común es el síndrome de
fibromatosis gingival junto a hipertricosis y retraso mental, aunque existen
otros (Tabla 1).
Clínicamente, la fibromatosis gingival se caracteriza por la presencia de
un tejido de color normal, de consistencia firme, no hemorrágico ni exudativo.
Histológicamente, el epitelio se encuentra engrosado, acantósico y con
alargamiento de las crestas epiteliales.
El tejido conectivo está poco vascularizado, con densas fibras de colágeno, numerosos fibroblastos y células inflamatorias (Coletta y Graner 2006).Otros
hallazgos más inusuales son calcificaciones distróficas, nidos de epitelio odontogénico, depósitos amiloides y metaplasia ósea (Gunhan y cols. 1995).
Volumen 21, Número 3, 2011
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Herencia
Características
GF e hipertricosis
Autosómica dominante
Retraso mental.
Zimmerman-Laband
Defectos en nariz, orejas y dedos
(displasia de última falange),
hepatoesplenomegalia,
hiperlaxitud articular.
Rutherfurd
Opacidades córneas y retraso
erupción dental.
Jones
Sordera progresiva.
Murria- PureticDrescher
(Fibromatosis
hialina juvenil)
Autosómica recesiva
Múltiples fibromas hialinos,
osteolisis de la falange terminal,
infecciones recurrentes,
muerte prematura.
Ramon
Querubismo, hipertricosis,
retraso mental, epilepsia,
artritis reumatoide juvenil,
anormalidades oculares,
retraso crecimiento.
GF y características
faciales
Macrocefalia, hipertelorismo,
cejas espesas, puente nasal
plano, paladar alto.
Cross
Microftalmia, retraso mental
e hipopigmentación.
Fig. 1b Fotografía preoperatoria
que muestra el sobrecrecimiento
gingival de ambos maxilares.
Prune-Belly
No está claro
Ausencia músculos abdominales,
anormalidades del tracto urinario,
dimorfismo facial.
Fig. 1c Fotografía postoperatoria
al mes.
CLÍNICO
Un niño de once años acude al Departamento de Periodoncia de la UPV/EHU
por el crecimiento generalizado de las
encías en ambos maxilares. Este sobrecrecimiento le provoca problemas psicológicos y funcionales.
La historia médica revela un retraso
en la exfoliación de la dentición decidua así como un retraso en la dentición
definitiva. No se conocen antecedentes familiares, trastornos hematopoyéticos o anomalías endocrinológicas que
lo justifiquen.
Periodoncia y Osteointegración
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CASO
El paciente no recibe ningún tratamiento antiepiléptico, antihipertensivo o inmunosupresor. Sin embargo,
presenta un retraso psicomotor sin ninguna otra alteración que lo haga encajar dentro de un síndrome ya descrito.
El examen intraoral revela un sobrecrecimiento de la encía, que afecta
a ambos maxilares. Ésta es firme, densa, no hemorrágica y asintomática. No
hay signos de inflamación gingival. Radiológicamente el hueso alveolar se
mantiene. Presenta también una maloclusión Clase II ósea severa, con hipoplasia mandibular y biprotrusión dentoalveolar que dificulta el sellado labial.
Este mismo año el paciente fue
sometido a una adenoamigdalectomía
por hipertrofia de las mismas.
Basándose en los hallazgos de la
anamnesis y la exploración se establece un diagnóstico de presunción de “fibromatosis gingival idiopática”.
El tratamiento consistió en la escisión del tejido blando, mediante colgajo de espesor total con reposición
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Síndrome
El tratamiento de esta patología consiste en la escisión quirúrgica del tejido
sobrecrecido para restaurar el contorno
gingival ideal (Pick 1993). La forma más
habitual de hacerlo es mediante gingivectomía, siempre que no haya pérdida
de inserción, y la cantidad de tejido queratinizado lo permita. También puede
usarse electrobisturies y láser de dióxido
de carbono (Ramer y cols. 1996).
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Tabla 1 Síndromes genéticos asociados a la fibromatosis gingival.
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R u i z d e G o p e g u i y c o l s . Fibromatosis gingival idiopática: revisión de la literatura
1b
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Fig. 1a Fotografía extraoral
lateral.
apical por cuadrante, bajo anestesia
local (Figs. 1a-c).
A continuación se le remitió al ortodoncista para la corrección de la maloclusión y al Hospital de Cruces (Baracaldo, Bizkaia) para un estudio citogenético
con el objetivo de buscar anomalías estructurales o numéricas de los cromosomas (pendiente de resultado).
El paciente está siendo sometido a
un intenso programa de control de placa para evitar en la medida de lo posible
la recurrencia del sobrecrecimiento.
Para realizar el estudio mediante
microscopía óptica, las muestras se fijaron en formaldehido al 10% durante
24 horas y se tiñeron con hematoxilina y eosina. El examen histológico reveló un tejido conectivo denso (muy)
rico en colágeno con algunas formaciones vasculares e infiltrados inflamatorios crónicos focales. Se reconocen algunos nidos de epitelio odontogénico
y alguna calcificación distrófica. La lesión está revestida por un epitelio escamoso paraqueratinizado, acantósico y
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Fig. 2b Como hallazgos inusuales se puede
observar alguna calcificación distrófica (tinción
hematoxilina eosina, magnificación 40 ⫻).
con alargamientos de las crestas epiteliales. La maduración epitelial está conservada y no se reconocen fenómenos
displásicos (Figs. 2a-b).
También se realizó estudio mediante microscopio electrónico. Para ello, las
muestras obtenidas se fijaron con 2% de
glutaraldehido, se lavaron, fijaron con
OsO4 y se deshidrataron en una serie
creciente de EtOH y se incluyeron en
resina EPON Polarbed 812. Mediante
microcopia electrónica se observan
grandes cantidades de eucromatina, lo
que nos indica la alta tasa de proliferación celular. Los fibroblastos presentan un nucleolo muy prominente, así
como un retículo endoplasmático rugoso muy abundante y desarrollado, típico
de células metabólicamente muy activas. También se puede observar una matriz extracelular con alto contenido de
colágeno (Figs. 3a-b).
DISCUSIÓN
La fibromatosis gingival puede presentar una forma hereditaria autosómica
dominante y en este caso se conocen
3a
tres localizaciones asociadas con su
forma aislada: en el cromosoma 2
(GINGF 2p21-22 y GINGF3 2p22.323.3) y en el 5 (GINGF2 5q13-q22)
[Xiao y cols. 2001]. Se han descrito
también casos de herencia autonómica recesiva asociados a otras características formando parte de un síndrome
(Nevin y cols. 1971).
También puede estar causada por
una nueva mutación sin historia familiar, ni evidencia de transmisión genética siendo diagnosticada de fibromatosis gingival idiopática (Coletta y
Graner 2006).
Recientemente se ha sugerido una
mutación en el SOS-1 (son of sevenless-1)
como una posible causa de la fibromatosis gingival no sindrómica, pero no se
ha establecido una relación causal definitiva (Hart y cols. 2000).
Por la anamnesis recogida, este caso
debemos clasificarlo como idiopático,
puesto que no existen causas reconocidas que lo expliquen como cambios en
las hormonas sexuales o consumo de fármacos. También se excluye la forma hereditaria ya que no hay historia familiar.
3b
la aparición ocurrió con la erupción
de la dentición definitiva.
Las características histológicas observadas en el presente caso coinciden
con las características típicas de la fibromatosis gingival, aunque también
se encontraron hallazgos inusuales
como nidos de epitelio odontogénico y
alguna calcificación distrófica (Gunhan y cols. 1995).
La tasa de recurrencia es alta, aunque para algunos autores ésta no ocurre
hasta los dos años (Ramer y cols. 1996),
tres años (Bittencourt y cols. 2000) o incluso 14 años (Gunhan y cols. 1995).
El mecanismo etiopatogénico es aún
desconocido. Los estudios más actuales
contradicen los anteriores. Jonson y
cols. (1986) y Shirasuna y cols. (1988)
encontraron que la tasa de proliferación
de los fibroblastos era menor comparándola con muestras de encía normal. Sin
embargo, nuevos estudios (Tipton y cols.
1997; De Andrade y cols. 2001) han demostrado que los fibroblastos proliferan
más rápido que los de la encía normal.
Además, los fibroblastos producirían un 30-50 % más de colágeno (Coletta y cols.1999), así como de fibronectina y glicosaminoglicanos (Tipton
y cols. 1997).
Por otra lado, los fibroblastos también tienen disminuidos la expresión
y la actividad de las metaloproteinasas de
la matriz tipo 1 y 2 (MMP-1, MMP-2)
(Coletta y cols. 1999), lo que contribuiría al aumento de la fibronectina, de
los glicosaminoglicanos y el colágeno.
Este desequilibrio homeostático entre síntesis y degradación de matriz ex-
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Fig. 2a Se observa el epitelio engrosado con
alargamiento de las crestas epiteliales (tinción
hemotoxilina eosina, magnificación 10 ⫻).
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El sobrecrecimiento generalmente
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aparece con la erupción de la dentición
lica
definitiva (Ramer y cols. 1996) y de
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forma menos frecuente contela decidua
s ecaso,
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(Bittencourt y cols. 2000). En seste
Fig. 3a Fotografía de microscopía
electrónica. Se observa un fibroblasto
activo (alto contenido en eucromatina,
nucleolo muy prominente y gran
cantidad de retículo endoplasmático
rugoso) [Anchura campo 20 μm].
Fig. 3b Fotografía de microscopía
electrónica. Se observa un retículo
endoplasmático rugoso muy
desarrollado típico de células
metabólicas muy activas (Anchura
campo 20 μm).
Volumen 21, Número 3, 2011
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¿Mutación?
Aumento producción
CTGF
Diferenciación
miofibrosblastos
Aumento prolifración celular
Aumento producción colágeno/fibronectina
Disminución actividad metaloproteinasas
de la matriz
Acumulación matriz extracelular
Fibrosis
Común GF
Agrandamiento gingival
tracelular contribuye al desarrollo de la
fibromatosis gingival.
La proliferación y el metabolismo
del tejido conectivo están controlados por citoquinas y factores de crecimiento. Estudios recientes han encontrado altos niveles de citoquinas
(IL-6) y factores de crecimiento como
TGF-␤1, TGF-␤2 (De Andrade y
cols. 2001).
El factor de crecimiento TGF-␤1
promueve un incremento del colágeno
tipo I, disminuye las MMP-1 y MMP-2
y es capaz de inducir la diferenciación
de los miofibroblastos a través del fac-
Fig. 4
Mecanismo
etiopatogénico.
tor de crecimiento del tejido conectivo (CTGF) (Zhang y cols. 2006).
Los miofibroblastos son el tipo celular predominante en la reparación de
la matriz extracelular; son un híbrido
entre fibroblasto y célula muscular.
Cuando se activan, producen altos niveles de proteínas de la matriz extracelular, en particular de colágeno. Sin
embargo, la presencia de éstos es heterogénea, se han identificado en pacientes con altos niveles de TGF-␤1 y
CTGF (Bitu y cols. 2004).
Por tanto, todas las acciones del
TGF-␤ culminan con una desregulación
CONCLUSIÓN
La fibromatosis gingival frecuentemente forma parte de un síndrome. Aunque
la mayoría de las veces aparece de forma aislada, y es compatible con una
vida normal, la estética y los problemas
asociados con las alteraciones dentales
pueden reducir de forma considerable
la calidad de vida, provocando un serio
problema social, emocional y funcional.
Nuestro conocimiento sobre los
mecanismos que rodean la enfermedad
están cambiando. Aun así, se necesitan
más estudios para comprender la etiología y patogénesis de esta enfermedad.
A pesar del riesgo de recurrencia, la
decisión de tratar quirúrgicamente a estos pacientes está justificada por el beneficio psicológico que produce la mejora estética y las mejoras funcionales y
de salud asociadas a dicho tratamiento.
AGRADECIMIENTOS
Los autores agradecen el apoyo técnico y humano de los SGIKer (Servicio
General de Investigación y Alta Resolución en Biomedicina ) (UPV/EHU,
MICINN, GV/EJ, FSE).
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Excesiva producción TGF-b
FIBROBLASTOS
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Efecto paracrino/autocrino
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No Co
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de la homeostasis del tejido fconectivo,
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permitiendo el acúmulo de matrizP
extral
celular, que clínicamente se traduce enicat
i
el agrandamiento gingival que
tecaracte- on
riza esta entidad clínica (Fig. 4).ss e n c e
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