enfermedades cardiovasculares congénitas en caninos y felinos

Transcripción

ENFERMEDADES
CARDIOVASCULARES
CONGÉNITAS
EN CANINOS Y FELINOS
CARLOS H. LIGHTOWLER MV - DA
2012
ENFERMEDADES CARDIOVASCULARES CONGÉNITAS EN CANINOS Y FELINOS
3
INTRODUCCIÓN
Se definen como cardiopatías congénitas a las anomalías en la estructura o en la función presentes desde el nacimiento, aunque pueden ser descubiertas mucho tiempo después.
Son generalmente la consecuencia del desarrollo anormal de una estructura normal o a la incapacidad de alguna de las partes del aparato circulatorio para desarrollar más allá del estado
fetal o embrionario.
Las anormalidades producidas en los flujos circulatorios por dichas anomalías, pueden,
a su vez, influir en forma significativa sobre el desarrollo estructural y funcional del resto de la
circulación.
Las enfermedades cardiovasculares congénitas tienen causas múltiples, entre las que
se destacan los factores genéticos, ambientales, infecciosos, toxicológicos y nutricionales. Se
sabe que ciertas drogas son capaces también de inducir trastornos en el desarrollo embrionario.
Es difícil definir con exactitud la prevalencia de las cardiovasculopatías congénitas en
la población canina y más en la felina. La localización geográfica, la variable representación
de razas y la capacidad diagnóstica son factores altamente variables que impiden contar con
un número global de la incidencia de este tipo de enfermedades. Un estudio indica una prevalencia del 0,65% en caninos y 0,2% en felinos en los Estados Unidos de Norteamérica. En
una estadística realizada en Argentina sobre 6.401 enfermos cardiacos, se detectó un 4,26%
de cardiopatías congénitas y anomalías de los grandes vasos (Figura 1). Es de hacer notar
que la incidencia de las enfermedades congénitas ha crecido en los años recientes debido,
casi con seguridad, al mejoramiento de las técnicas diagnósticas, especialmente por el uso de
la ecocardiografía bidimensional y el Doppler cardíaco, herramientas fundamentales para el
diagnóstico de las enfermedades que nos ocupan.
Existen muchas formas de
clasificar los trastornos congénitos del aparato circulatorio
pero la más adecuada, desde el
punto de vista clínico, es la que
hace referencia al trastorno
funcional que la caracteriza. Un
primer grupo de enfermedades
son las que dificultan la salida
de sangre de los ventrículos,
caracterizándose por el desarrollo de sobrecarga de presión,
como es el caso de la estenosis
subaórtica y la estenosis pulFigura 1: Distribución porcentual de las enfermedades diagnosticadas monar. El segundo grupo es el
en 6.401 cardiópatas
que presenta un cortocircuito
entre la circulación general y la
pulmonar, caracterizándose fundamentalmente por el desarrollo de sobrecarga de volumen.
Dentro de este grupo se incluye la persistencia del conducto arterial y las comunicaciones
interventriculares funcionales. El tercer grupo comprende las cardiopatías congénitas que, a
diferencia del grupo anterior, presentan un cortocircuito que deriva sangre desde el circuito
pulmonar al sistémico, donde se incluye a la tetralogía de Fallot y al síndrome de Eisenmenger.
Finalmente existen un grupo de enfermedades que si bien afectan el desarrollo del aparato
circulatorio producen signos correspondientes a otros aparatos y sistemas de la economía distintos al circulatorio, como es el caso de las anomalías del desarrollo de los grandes vasos y la
Carlos H. Lightowler
TABLA 1 –CLASIFICACIÓN FUNCIONAL DE LAS ENFERMEDADES
CARDIOCIRCULATORIAS CONGÉNITAS MAS FRECUENTES
hernia peritoneopericárdica (Tabla
1).
QUE PRODUCEN OBSTRUCCIÓN DEL TRACTO
DE SALIDA VENTRICULAR
99Estenosis pulmonar
99Estenosis aórtica
La incidencia de las distintas
enfermedades cardíacas congénitas es también extremadamente
variable, fundamentalmente por el
QUE PRODUCEN SHUNTS SISTÉMICO-PULMONARES
predominio de una u otra raza en
99Persistencia del conducto arterial
cada región, a la luz de que cada
99Comunicación interventricular
raza canina y hasta cierto punto feQUE PRODUCEN SHUNTS PULMONAR-SISTÉMICOS
lina tienen particular predisposición
(CIANÓTICAS)
para determinadas enfermedades.
99Tetralogía de Fallot
Es importante recordar también que
99Síndrome de Eisenmenger
la incidencia de las cardiopatías conMISCELÁNEAS
génitas varía, en una determinada
99Persistencia del 4o arco aórtico derecho
región y también en el tiempo, dado
99Hernia peritoneopericárdica
que la mayor o menor cantidad de
individuos de una raza fluctúa en función de la moda. Particularmente en Argentina, las enfermedades de mayor incidencia, en orden decreciente de incidencia son: persistencia del
conducto arterial (cocker spaniel, collie, pastor alemán, maltés, caniche toy), persistencia del
cuarto arco aórtico derecho (gran danés, pastor alemán, setter irlandés, labrador retriever),
estenosis subaórtica (boxer, gran danés, labrador retriever, rottweiler), estenosis pulmonar (terriers, yorkshire, beagle, schnauzer mini) comunicación interventricular (bulldog inglés, labrador retriever, terriers), tetralogía de Fallot (bulldog ingles, schnauzer gigante, irish terrier) y la
hernia peritoneopericárdica (weimaraner).
Con mucha menos frecuencia aparecen otras enfermedades que, desde el punto de
vista clínico carecen de la importancia de las mencionadas (displasias de las válvulas atrioventriculares, comunicación interatrial, estenosis mitral, persistencia del tronco arterial, ventrículo derecho con doble salida, transposición de grandes vasos, etc.).
Es importante resaltar que es muy frecuente la aparición de varias anomalías congénitas asociadas. Ello debe tenerse siempre en cuenta, dado que dichas asociaciones suelen
dificultar el diagnóstico.
Seguidamente, analizaremos varios ejemplo de cada una de las categorías de enfermedades
cardiovasculares congénitas descriptas previamente.
ENFERMEDADES QUE PRODUCEN OBSTRUCCIÓN DEL
TRACTO DE SALIDA VENTRICULAR
ESTENOSIS SUBAÓRTICA
La estenosis aórtica constituye alrededor del 30% de las cardiopatías congénitas en
caninos, siendo de muy rara presentación en gatos.
Anatomopatológicamente se reconocen tres formas de estenosis aórtica: la forma subvalvular, la más frecuente de todas, constituye casi el 90% de los casos en caninos; debido a
la alta incidencia de presentación, la enfermedad se designa como “estenosis subaórtica”. La
forma valvular, mucho menos frecuente, involucra alrededor del 7% de los casos y la tercera
forma, la estenosis supravalvular constituye una rareza en caninos (2-3% de los casos) pero
observada con alguna frecuencia en gatos.
Desde el punto de vista etiológico se trata de una enfermedad típicamente hereditaria,
autosómica dominante y poligénica.
La Unidad de Cardiología del Hospital Escuela de Medicina Veterinaria de la Facultad
de Ciencias Veterinarias de la Universidad de Buenos Aires entre los años 2006 y 2010, atendió
6
12.792 perros cardiópatas, resultando 1.017 con diagnóstico de cardiopatías congénitas. De
estos 305 fueron estenosis subaórticas, correspondiendo 250 a perros de raza boxer (85%), 10
casos a rottweiler, 12 a labrador retriever, 8 a schnauzer gigante y los restantes 18 correspondieron a razas diversas.
Es importante recordar que en la raza boxer, existe la displasia ventricular derecha
arritmogénica, haciéndose necesario realizar el diagnóstico diferencial entre esta y la estenosis subaórtica. También existe la posibilidad de que ambas enfermedades coexistan y el clínico
deberá decidir cual es la enfermedad que produce los signos clínicos para poder realizar un
adecuado tratamiento.
Fisiopatología
La causa de las alteraciones fisiopatológicas es el desarrollo de una estructura fibrosa
localizada subendocárdicamente que involucra,
parcial o totalmente, el tracto de salida del ventrículo izquierdo (Figura 2). Dicha estructura estrecha en distinto grado la salida ventricular y
éste debe desarrollar mayor presión sistólica para
poder eyectar la cantidad de sangre necesaria
para sostener las necesidades metabólicas (Figura 3).
Esta situación incrementa el estrés parietal en el ventrículo izquierdo y comienza la remodelación cardíaca engrosándose el séptum interventricular y la pared libre del ventrículo izquierdo
como consecuencia de la hipertrofia concéntrica
generada por la sobrecarga de presión (Figura 4).
Este incremento de la presión sistólica y
el estrechamiento del tracto de salida provocan
un incremento en la velocidad de la sangre, la Figura 2: Esquema que muestra la localización de
la banda fibrosa (anillo celeste) en el tracto de salida del ventrículo izquierdo
cual, una vez que transpone la válvula aórtica produce turbulencias y a la larga provoca dilatación de la raíz de la aorta (dilatación
postestenótica). Este fenómeno es el que desarrolla el soplo cardíaco característico de la
enfermedad.
La importante hipertrofia miocárdica que
desarrolla (la que está en función directa con
el grado de estenosis) provoca áreas de hipoperfusión coronaria con el desarrollo de sectores hipóxicos, responsable del desarrollo
de arritmias cardiacas responsables, muchas
veces, de muerte súbita.
Finalmente se produce un incremento del
Figura 3: La fotografía muestra el tracto de salida del tamaño del atrio izquierdo, dado que la hiventrículo izquierdo en un caso severo de estenosis pertrofia ventricular izquierda altera la «comsubaórtica, las flechas indican los bordes del tracto de pliance» ventricular y el atrio izquierdo debe
salida estrechado.
ejercer mas presión para lograr un adecuado
7
llenado ventricular diastólico.
Es frecuente que la estenosis subaórtica se acompañe con una regurgitación de
la válvula aórtica, generalmente como consecuencia de las alteraciones anatómicas
que impone el estrechamiento del tracto de
salida. En estos casos es frecuente el establecimiento de un cuadro de hipertrofia de
presión-volumen. Cabe aclarar, que desde
el punto de vista clínico, en el perro y gato
es difícil auscultar el soplo correspondiente
a la regurgitación aórtica.
En las etapas finales de la enfermedad,
el cuadro original, caracterizado por una sobrecarga de presión se trastoca en un cuadro de sobrecarga de volumen, produciéndose la dilatación ventricular y subsecuentemente insuficiencia cardíaca congestiva.
Evaluación clínica
Figura 4: Pieza correspondiente a un caso de estenosis
subaórtica grave donde puede observarse el grado de hipertrofia alcanzada, tanto en el tabique interventricular
como en la pared libre y músculos papilares (flechas negras
finas). Las flechas blancas gruesas muestran el estrechamiento a nivel
de un año de edad y de las razas predispuestas
Las características clínicas generales y
la intensidad de los signos dependerán del
momento en el curso del proceso en el cual
se realiza la consulta.
La mayorías de los pacientes son perros y gatos jóvenes, en general de menos
Desde el punto de vista anamnésico la referencia mas frecuente es la descripción de
«lipotimias» o la existencia de un soplo detectado por un clínico general que lo refiere al especialista. Existen muchos casos en que el paciente llega a consulta para una evaluación de rutina
sin ningún antecedente y el profesional detecta un soplo cardíaco.
En general, la inspección aporta pocos datos, dado que el estado general de los pacientes suele ser normal, salvo que el proceso esté lo suficientemente avanzado como para
que hayan aparecido algunos signos generales de insuficiencia cardíaca congestiva (disnea,
ascitis, congestión venosa, etc.)
La palpación precordial suele ser irrelevante o a lo sumo presentar un leve incremento
de la fuerza del choque precordial.
La palpación del pulso arterial puede mostrar alteraciones tanto de los caracteres absolutos (amplitud, celeridad) como relativos, destacándose la importancias de su exploración
para el diagnóstico inicial de la presencia de disritmias cardíacas.
Sin dudas, la auscultación es la maniobra mas importante en la evaluación clínica de los
pacientes con alguna cardiopatía.
La auscultación del corazón permitirá detectar la presencia de un soplo sistólico, con epicentro en el foco aórtico (cuarto espacio intercostal izquierdo a la altura de la línea mediohumeral) con propagación a la base cardíaca. Su extensión dentro del ciclo cardíaco (mesotelesistólico, pansistólico) y su intensidad (1/6 a 5/6) dependerán del grado de estenosis y del
periodo evolutivo de la enfermedad (Figura 5).
En los inicios de la enfermedad el soplo suele ser telesistólico y a medida que la en8
Figura 5 - Representación esquemática del ciclo cardíaco y localización del soplo de la estenosis subaórtica. El soplo
se ausculta durante la sístole ventricular y, como muestra el inserto, su epicentro está en el foco aórtico y se propaga
hacia la base cardíaca. 4: Cuarto ruido; 1: Primer ruido; 2: Segundo ruido; 3: tercer ruido; A: soplo pansistólico; B:
soplo mesotelesistólico; C: soplo telesistólico
fermedad evoluciona va ocupando cada vez mas espacio en la sístole haciéndose meso-telesistólico y terminando como pansistólico. Como se mencionó, su propagación es hacia la base,
aunque no es infrecuente, además, su propagación hacia la raíz de las carótidas; este dato es
importante pues permite hacer la diferenciación con los soplos pulmonares, con los cuales
puede confundir dado que, tanto en la estenosis pulmonar congénita como en la estenosis
subaórtica congénita, las modificaciones geométricas que sufre el corazón puede desplazar los
epicentros y llevar a confusiones diagnósticas entre uno y otro.
Exploraciones complementarias
Dentro del conjunto de exploraciones complementarias a las cuales puede recurrirse
para confirmar la sospecha de la presencia de una estenosis subaórtica, se encuentra la radiografía simple, el electrocardiograma convencional y la electrocardiografía ambulatoria (Holter), la ecocardiografía bidimensional y el Doppler cardiaco. En general el laboratorio aporta
poco en la confirmación del diagnóstico.
Radiología simple
Los pacientes con estenosis subaórtica pueden presentar signos radiológicos inespecíficos (generalmente del tipo de agrandamiento de la silueta cardíaca) que aparecen también
en muchas otras enfermedades cardiacas y signos específicos que, cuando están presentes
permiten caracterizar la enfermedad.
En la generalidad de los casos los signos son mínimos y atípicos. En la radiografía laterolateral se observan las manifestaciones típicas del agrandamiento ventricular y atrial izquierdos (elevación de la carina, estrechamiento del ángulo traqueovertebral y verticalización del
borde cardiaco posterior) (Figura 6). En los casos típicos y bien definidos, el arco aórtico aparece prominente y agrandado lo que hace desaparecer la cintura cranial de la silueta cardiaca.
En la incidencia dorsoventral la silueta cardiaca aparece alargada como consecuencia
de la prominencia del arco aórtico, confundiéndose con la pared ventricular izquierda que protruye, acercándose más de lo normal a la pared torácica izquierda (Figuras 7 y 8).
Electrocardiografía convencional
En muchos casos de estenosis subaórtica el electrocardiograma es totalmente normal;
en otros, aparecen signos sugerentes de sobrecarga ventricular y atrial izquierda (Figura 9) a
los que se agregan, en muchos casos, distintos tipos de arritmias.
9
La arritmia encontrada con mayor frecuencia corresponde a
complejos prematuros
ventriculares con origen en el ventrículo izquierdo (Figura 10) y la
taquicardia ventricular,
paroxística o sostenida
(Figura 11).
Si el atrio izquierdo ha sufrido remodelación importante pue
de aparecer también
fibrilación atrial (Figura
12).
Figura 6 - Radiografía de un caso de estenosis subaórtica moderada. Se observa eleva- Sin embargo, debe
ción de la carina, disminución del ángulo traqueovertebral y verticalización del borde recordarse que ningucardíaco posterior. Estos signos radiológicos son inespecíficos y están presentes en no de los hallazgos
todas las enfermedades capaces de producir agrandamiento del sector izquierdo de mencionados es patrila silueta cardíaca
monio exclusivo de la
patología en análisis.
Electrocardiografía Ambulatoria (Holter)
La electrocardiografía ambulatorio permite no solo clasificar el tipo de arritmia que padece el paciente, sino también conocer cual es su frecuencia y detectar otras posibles alteraciones del ritmo asociadas y que, debido
a su baja frecuencia
de aparición, no son
detectadas por la electrocardiografía simple.
En la actualidad, la electrocardiografía ambulatoria es
un procedimiento fácil de realizar y perfectamente tolerado por
los pacientes (Figura
13). Asimismo, este
Figura 7- Radiografía dorsoventral (izquierda) y laterolateral (derecha) de un caso de
estudio, asociado a los estenosis aórtica. En la izquierda, la silueta cardiaca se observa alargada como conhallazgos de la ecocar- secuencia de la protrusión del arco aórtico al igual que en la imagen mostrada en la
diografía bidimensio- derecha. Las flechas rojas indican el lugar de la proyección del arco aórtico
nal y el Doppler cardíaco permite realizar el diagnóstico diferencial entre la estenosis subaórtica y la displasia
ventricular derecha arritmogénica en las razas predispuestas.
La valoración de la frecuencia de la arritmia es importante desde el punto de vista diagnóstico, así como también para valorar los resultados de la terapéutica cuando, en función de
la gravedad de la misma, sea necesario instaurar tratamiento antiarrítmico (Figura 14).
Ecocardiografía bidimensional
Los hallazgos ecocardiográficos encontrados en la estenosis subaórtica, dependerán bási10
camente del momento en que se realiza el estudio, en función del estado
evolutivo de la enfermedad.
La exploración se realiza desde la
ventana paraesternal derecha, estudiando primero las imágenes en eje
corto (Figura 15) y luego la imagen en
eje largo de cinco cámaras (Figura 16).
Las características fundamentales son:
engrosamiento de la pared libre ventricular izquierda, músculos papilares y tabique interventricular por encima
de los valores normales para el peso
corporal, modificaciones en la ecoestructura del miocardio, el cual pierde
Figura 8 - Angiocardiografía selectiva (aortoventriculografía izquier- su aspecto normal, mostrando zonas
da) en un caso de estenosis aórtica severa. Se observa el estrecha- hiperecogénicas que coexisten con omiento que sufre la sangre opacificada (flechas) cuando ingresa al
tras casi anecogénicas.
ventrículo izquierdo. La imagen muestra también como hace protrusión hacia adelante el cayado aórtico y el tronco braquiocefálico
y es bien evidente también la dilatación postestenótica de la aorta
(cabeza de flecha)
Los diámetros ventriculares se encuentran reducidos en grado variable
en función del grado de hipertrofia
concéntrica. La relación atrioaórtica puede ser normal porque el atrio se encuentre normal, al igual
Figura 9 - Electrocardiograma que muestra los signos característicos de la sobrecarga eléctrica del sector cardíaco izquierdo
(onda P mitral, incremento del voltaje, incremento de la duración del complejo ventricular, onda T amplia y de sentido
inverso al mayor potencial ventricular y segmento ST combado)
11
que la aorta (no se ha desarrollado la dilatación post-estenótica) o alterada, sea por aumento del atrio
o de la aorta.
Figura 10 - Electrocardiograma, derivación II; estenosis subaórtica congénita. Se observa un bigeminismo extrasistólico
monofocal con origen ventricular izquierdo.
Figura 11 - Taquicardia ventricular sostenida en un caso de estenosis subaórtica congenita
Como se mencionara previamente, la estenosis subaórtica congénita se caracteriza por
la presencia de una formación fibromuscular localizada en la parte final del tracto de salida del
ventrículo izquierdo que protruye hacia la luz del ventrículo izquierdo. Dicha protrusión obstruye permanentemente la libre salida de la sangre, obstrucción que muchas veces se intensifica durante la contracción ventricular por el engrosamiento de la porción basal del tabique
interventricular (obstrucción dinámica). Dicha formación fue clasificadas por Pyle y Patterson
de la siguiente manera:
12
Figura 12 - Fibrilación atrial en un caso de estenosis subaórtica con atriomegalia severa.
-ESA 1 (Figura 17): caracterizada por un engrosamiento endocárdico septal y/o formaciones nodulares de 1-2 mm que a veces pueden avanzar sobre las valvas valvulares. Su aspecto
es hiperecogénico.
- ESA 2 (Figura 18): desarrollo de un «anillo fibroso» representado por un engrosamiento del endocardio subvalvular que rodea casi completamente el tracto de salida del ventrículo izquierdo.
-ESA 3 (Figura 19): formación de un «túnel fibroso» por proliferación de tejido endocárdico subvalvular que rodea todo el tracto de salida del ventrículo izquierdo y lo estrecha.
Cabe aclarar que no siempre las lesiones descriptas se hacen evidentes a la exploración
ecocardiográfica.
Doppler cardíaco
La exploración se realiza desde la ventana paraesternal izquierda, en la imagen apical
de cinco cámaras, dado que
es la que permite la mejor alineación con el flujo a explorar
(Figura 20). Una vez obtenida
la imagen adecuada, el analizador de volumen se coloca
inmediatamente por debajo de la válvula aórtica con el
objeto de explorar el tracto
de salida;luego se posiciona a
nivel del anillo aórtico y finalmente en el punto de máxima
apertura de la válvula para medir la velocidad de flujo a nivel
del vaso.
La exploración se comienza con Doppler espectral
pulsado. Si se produce aliasing
se recurre al mapeo de flujo color con el objeto de encontrar el
punto de mayor alteración del
Figura 13 - Paciente con el arnés especial para realizar el registro del electrocardiograma ambulatorio. La piel en el sector donde van a colocarse los
electrodos autoadhesivos se rasura perfectamente. Una vez aplicados y
conectados se aplica una faja elástica (1) para mantenerlos en posición y
luego se aplica el arnés especial el cual posee un bolsillo (2) donde se coloca
la grabadora (3)
13
Figura 14 - Imagen de un registro Holter de un paciente con estenosis subaórtica. Se observan complejos ventriculares prematuros y períodos de taquicardia ventricular paroxísticas (complejos rojos). Cabe aclarar que en el electrocardiograma convencional de este paciente solo se habían detectado complejos ventriculares prematuros de baja
frecuencia
flujo (lugar donde se produce el mayor grado de aliasing y varianza). Detectado éste, se
coloca el cursor sobre la zona a estudiar y se
comienza la exploración con Doppler espectral continuo. Es importante destacar, que si
bien se consideran como normales valores
de velocidad de flujo transaórticos que se
encuentran alrededor de 1 mseg, no existe
un acuerdo general entre distintos investigadores respecto de cual es el límite superior
normal. Algunos consideran que el límite
superior normal se encuentra en 1,5 mseg.,
mientras que para otros dicho límite es de 2
mseg.
El mapeo de flujo en color ayuda
también a identificar la existencia de regurgitación aórtica cuando ésta se asocia a la estenosis subaórtica. Es importante destacar,
como se mencionará para la regurgitación
pulmonar, que no siempre el flujo estenótico
se encuentra alineado con el de regurgitación, de tal manera que no siempre pueden
registrase en forma simultánea ambos es-
Figura 15 - Imagen obtenida desde la ventana paraesternal derecha en eje corto, correspondiente a un
perro con estenosis subaórtica de tres años de evolución.
Se observa un marcado engrosamiento de la pared libre
ventricular izquierda y del tabique interventricular. La
hipertrofia de los músculos papilares es bien evidente.
La cavidad del ventrículo izquierdo se encuentra
reducida. La ecoestructura del miocardio también
presenta cambios, caracterizados por la presencia
de zonas hiperecogénicas entremezcladas con otras
hipoecogénicas y anecogénicas.
14
pectros, lo cual requiere alinear
independientemente a cada uno
de los flujos para proceder a su
medición (Figura 21).
Sobre la base del gradiente
de presión obtenido a partir de la
medición de la velocidad de flujo
transaórtico, obtenido aplicando
la fórmula de Bernoulli simplificada, se realiza la clasificación de
la gravedad de la estenosis:
-Enfermedad leve (grado
1): gradiente de presión hasta 50
mmHg.
-Enfermedad
moderada
Figura 16 - Imagen obtenida desde la ventana paraesternal derecha (grado 2): gradiente de presión
en eje largo del mismo paciente que la figura 15. Las flechas indican el entre 51 mmHg y 99 mmHg
anillo fibroso que estrecha el tracto de salida del ventrículo izquierdo.
Obsérvese la diferencia entre el diámetro del tracto de salida y el de
la aorta (Ao). 1- Arteria pulmonar; 2- Atrio izquierdo; 3- Válvula mitral
cerrada.
-Enfermedad grave (grado
3): gradiente de presión mayor de
100 mmHg
Pronóstico y decisiones terapéuticas
Figura 17 - Las flechas indican dos lesiones ubicadas en el tracto de salida del ventrículo izquierdo en sendos casos
de estenosis subaórtica. De acuerdo a la clasificación de Pyle y Patterson, dichas lesiones son de tipo ESA 1.
El pronóstico de la enfermedad esta determinado fundamentalmente por el momento
del curso de la enfermedad en que se haga el diagnóstico y por el grado de la estenosis, determinado por Doppler cardiaco.
Las decisiones terapéuticas se tomarán en función de las disponibilidades de tratamiento y de la velocidad del flujo transaórtico y el gradiente de presión.
Sobre la base del valor del gradiente de presión, en los casos leves (grado 1- gradiente
15
de presión hasta 50 mmHg) el pronóstico será favorable, se indicará un control clínico y con
ultrasonido cada 6 meses y tratamiento médico mínimo.
Para los casos moderados (Grado 2- gradiente de presión entre 51 y 99 mmHg) el pronóstico es reservado y es aconsejable acortar el periodo de controles clínicos y ultrasonográficos a
tres meses. En general se indica tratamiento medico intensivo.
Se formula un pronóstico grave (Tipo 3 - Gradiente de presión de 100 o más mmHg). En
estos casos el tratamiento médico debe ser intensivo y está indicada la cirugía si se dispone de
la infraestructura requerida.
Tratamiento
Los principios a aplicar en el tratamiento médico de la estenosis subaórtica son: la reducción del trabajo cardíaco, lo que se logra reduciendo algo el inotropismo y operando sobre
la poscarga y controlar el ritmo cardíaco. Desde el punto de vista quirúrgico lo que se intenta
hacer es eliminar la estrechez producida en el tracto de salida ventricular izquierdo.
Figura 18 - Las flechas indican lesiones de tipo ESA 2
Tratamiento médico
La primera indicación es el
uso de los betabloqueantes selectivos los cuales reducen al frecuencia
cardíaca y levemente el inotropismo, lográndose con ello la reducción del trabajo cardiaco (ver tabla
2).
Los betabloqueantes pueden asociarse a los bloqueadores
de los canales de calcio (ver tabla
2) y a los inhibidores de la enzima
convertidora de la angiotensina
(IECA), cuyo efecto primordial es actuar sobre la poscarga para que el
ventrículo izquierdo pueda cumplir
su función eyectiva a una presión Figura 19 - En este ejemplo, las lesiones del tracto de salida conssistólica mas cercana a lo normal.
tituyen un túnel fibroso, lo que caracteriza a las lesiones de tipo
Finalmente, si el paciente ESA 3
presenta complejos ventriculares
prematuros o alguna de las forma de taquicardia ventricular, se recurrirá al uso de antiarrítmicos. Es importante recordar que estas drogas deben emplearse exclusivamente si la arritmia
existente es frecuente y puede comprometer la hemodinamia del paciente dado que, todas las
drogas empleadas para la corrección de los trastornos del ritmo, tienen efecto proarrimogénico (ver tabla 2).
No debe olvidarse de instruir a los propietarios respecto al carácter hereditario de la
enfermedad y sugerirle que el paciente no sea utilizado para la reproducción.
Tratamiento quirúrgico
Existe todavía mucha controversia respecto del tratamiento quirúrgico de la estenosis
subaórtica, tanto en relación a sus resultados como a las técnicas mas convenientes para aplicar en caninos y felinos.
16
Sin ninguna duda, la cirugía a
corazón abierto para realizar la
miotomía del tracto de salida
y la resección del anillo fibroso que causa la estrechez del
tracto de salida es la cirugía
mas adecuada. Sin embargo,
los requerimientos técnicos,
que incluyen la necesidad de
contar con una bomba de circulación extracorpórea hace
que este tipo de procedimiento, si bien realizado en algunos centros de excelencia con
resultados variables, no es la
Figura 20 - Aspecto del flujo transaórtico normal. La velocidad se indicación quirúrgica de elecencuentra entre 1 y 1.5 mseg. y, a diferencia del flujo transpulmonar, ción.
el tiempo de aceleración es marcadamente mas corto que el de desaceleración.
ducto valvular» el cual se coloca formando una especie de
cortocircuito entre la punta del
ventrículo izquierdo y la raíz
aórtica con del objeto de alivia la presión intraventricular y
evitar la fuerte hipertrofia del
ventrículo izquierdo. Sin embargo, el costo de la prótesis, la
necesidad de circulación extracorpórea y de anticoagulación
permanente no lo hace un procedimiento adecuado para los
pacientes veterinarios.
Lo mismo ocurre con la aplicación del denominado «con-
Finalmente la técnica
mas aceptada es la denomina- Figura 21 - Un casos de estenosis subaórtica complicada con regurgitación
da «valvuloplastia con balón». aórtica. La flecha 1 indica el cursor (en este caso correspondiente a Doppler
El procedimiento consiste en espectral continuo) correctamente alineado con el flujo aórtico. La flecha
introducir un catéter vía arte- 2 muestra la onda espectral de la estenosis subaórtica. Se puede observar
que la velocidad es de 4,7 mseg, correspondiendo un gradiente de presión
ria femoral o carótida con un
de 88,36 mmHg. La flecha 3 indica el espectro de la regurgitación aórtica.
balón en su extremo el cual En este caso particular, como ambos flujos se encontraban alineados fue
se insufla a una determinada posible registrar simultáneamente ambos espectros. Como se vera mas
presión en el momento en adelante en el texto, se trata de una enfermedad moderada.
que se encuentra en el tracto
de salida ventricular. Todo el
procedimiento es seguido por control radioscópico. En manos de personal entrenado el procedimiento es sencillo y seguro, aunque sus resultad lejos están de ser los deseados. Se describe que en un 50% de los casos se logra reducir el gradiente de presión ventricular respecto
del prequirúrgico. Sin embargo, al cabo de un año, la mayoría de estos pacientes han vuelto a
incrementar dicho gradiente.
ESTENOSIS PULMONAR
La estenosis pulmonar congénita es una obstrucción que evita el normal flujo de sangre
17
desde el ventrículo derecho
hacia la arteria pulmonar.
Tabla 2 - Drogas empleadas en el tratamiento de la estenosis
subaórtica congénita en caninos
Al igual que para el
caso de la estenosis aórtica, la obstrucción puede
asentar en tres niveles diferentes: en el tracto de salida
ventricular derecho (denominada estenosis infundibular), a nivel de la propia
válvula o por encima de la
misma involucrando la propia arteria pulmonar (Figura
22).
La forma infundibular representa un 15% de
los casos, la supravalvular el
3%, mientras que la valvular
propiamente dicha representa el 82% de los casos
encontrados.
A su vez, la forma
valvular, de acuerdo a su
aspecto anatomopatológico
se subdivide en dos tipos.
El denominado Tipo
A, se caracteriza por presentar un anillo valvular normal, engrosamiento de las
valvas valvulares y fusión
casi completa de sus rebordes.
Por el contrario, el Tipo B muestra un anillo hipoplásico y las valvas valvulares están
representadas por un simple reborde que se funde al anillo hipoplásico (Figura 23).
Puede estimarse una incidencia entre el 11 y el 18% y es muy prevalente en todas las
razas terriers y en menor proporción bulldog ingles y chihuahua. En gatos es poco frecuente.
La etiología es hereditarias, habiéndose identificado en beagles su herencia poligénica.
Fisiopatología
La evolución de la enfermedad estará dada por la intensidad de la obstrucción y el
tiempo de evolución de la enfermedad. El fenómeno mas llamativo de la enfermedad es el
desarrollo de hipertensión ventricular derecha y consecuentemente hipertrofia ventricular (Figura 24) como consecuencia de la sobrecarga de presión, a lo que se agregan otros fenómenos
consecuencia de la remodelación cardíaca y vascular para compensar los fenómenos hemodinámicos que provoca la obstrucción (Figura 25).
18
Dependiendo del período
evolutivo de la enfermedad y de la
intensidad de la estenosis variará el
cuadro clínico general.
Muchos pacientes aparecen
asintomáticos, salvo por la presencia del soplo característico. Trátase
de un soplo sistólico, con epicentro
en el foco pulmonar (tercer espacio
intercostal izquierdo a nivel de la unión condrocostal), algunas veces
acompañado por otro soplo sistólico, pero con epicentro en el foco
tricuspídeo (tercer espacio intercostal, sobre el hemitórax derecho a la
altura mediohumeral). Dicho soplo
Figura 22 - Distintos tipo de estenosis pulmonar congénita. 1) muestra desarrolla secundariamente como
la posición de la estrechez del tracto de salida (estenosis infundibular), consecuencia del agregado al cuadro
2) la estenosis tipo valvular propiamente dicha y la 3) la supravalvular fisiopatológico de sobrecarga de voo vascular.
lumen cuando a la estenosis pulmonar se agrega regurgitación de la
misma válvula (co-sa frecuente)
y corresponde a regurgitación
tricuspídea por dilatación del
anillo valvular.
En casos donde la repercusión sistémica es importante, puede observarse déficit
en el desarrollo de los pacientes
(Figura 26), la aparición de síncopes, desarrollo de distintos tipos de arritmia y, algunos casos,
desarrollan muerte súbita.
Muchas veces es factible detectar pulso venoso,
particularmente cuando la regurgitación tricuspídea se hace
importante.
Figura 23 - pieza correspondiente a un caso de estenosis pulmonar congénita grave. El circulo muestra un reborde redundante con un orificio muy
pequeño. Ello representa el aparato valvular. De acuerdo a la clasificación
se trata de una estenosis valvular propiamente dicha del tipo B
La palpación del pulso no arroja signos relevantes (salvo para el caso del estudio del ritmo)
pero la palpación precordial generalmente permite detectar la presencia de un frémito importante.
Al igual que en el caso de la estenosis subaórtica la auscultación vuelve a ser la maniobra
mas importante dentro de la evaluación física.
Como se menciono previamente, el soplo es sistólico, en principio telesistólico y en la medi19
Figura 24- Corazón correspondiente a un caso de estenosis
pulmonar valvular. La letra A muestra el importante grado
de hipertrofia del tracto de salida del ventrículo derecho y
la letra B muestra, al corte el importante espesor parietal y
septal de dicho ventrículo que casi ha obliterado la cavidad
Figura 25- Representación esquemática de los fenomenos fisiopatológicos que desarrollan en la estenosis pulmonar congénita. El fenómeno se desencadena por la obstrucción al flujo sanguíneo desde
el ventrículo derecho localizada generalmente en
la válvula pulmonar o en el tracto de salida (1). Ello
hace que el ventrículo derecho deba desarrollar mayor presión (2) comenzando la adaptación geométrica produciéndose la hipertrofia de la pared libre (3)y
tabique (hipertrofia concéntrica). Como consecuencia de la mayor presión diastólica final en el ventrículo derecho el tabique interventricular se desvía
hacia el lado izquierdo (4). El llenado ventricular, por
el aumento de la presión diastólica final y reducción
de la «compliance», hace que el atrio derecho deba
ejercer mayor presión de llenado y se dilata (6).
Como en todos los casos, luego de una estrechez,
el flujo sanguíneo se hace turbulento y produce la
dilatación postestenótica de la arteria pulmonar (5)
da que el proceso evoluciona ocupa cada vez
mas espacio en la sístole hasta llegar a hacerse pansistólico y su propagación es hacia la
base cardíaca (Figura 27).
Es de hacer notar que si bien las características del soplo en la mayoría de los casos permite
diagnostica la enfermedad, muchas veces la hipertrofia ventricular derecha eleva el corazón y el
epicentro del soplo se desplaza hacia arriba y puede llevar a confundirlo con un soplo aórtico, aunque el pulmonar nunca tiene propagación hacia las carótidas. De cualquier manera, cuando exista
cualquier duda podrá ser dilucidada por el Doppler cardíaco.
Radiología simple
Las características radiológicas en esta enfermedad provienen del agrandamiento del sector cardíaco derecho, la puesta en evidencia de la dilatación postestenótica de la arteria pulmonar
y sobre los campos pulmonares la disminución de la vascularización pulmonar. En la incidencia la20
terolateral se observa un incremento del
contacto esternal de la pared ventricular
derecha, de tal manera que si se traza
una línea imaginaria desde la carina hasta el ápex cardíaco se observará un predominio neto de todo lo que se encuentra hacia la izquierda de dicha línea, que
corresponde a la hipertrofia ventricular
derecha. Asimismo, se borra la cintura
cardíaca anterior y aparece una protrusión que marca la dilatación postestenóFigura 26 - Doberman Pinscher de 5 meses de edad afectado tica de la arteria pulmonar (Figura 28).
por una estenosis pulmonar congénita grave (clasificada por
Doppler). Obsérvese el deficiente estado general y la disminución del desarrollo, comparado con el tamaño de un perro de
idéntica raza y edad normal.
En la incidencia dorsoventral, las
características radiológicas son la ma-
Figura 27 - Representación esquemática del soplo de la estenosis pulmonar congénita. Si se observa la figura 5 se
verá que la única diferencia con el soplo de la estenosis subaórtica es el epicentro del soplo.
yor cercanía de la pared ventricular izquierda con la parrilla costal y la prominencia de
la arteria pulmonar en la ubicación de la
hora dos, si se sigue la analogía del reloj (Figura 29).
El electrocardiograma muestra modificaciones características. Se produce una sobreFigura 28- Radiografía laterolateral de un caso de estenosis pulmonar. Se observa un incremento del contacto del borde cardíaco anterior con el esternón. Las
flechas indican la protrusión de la arteria pulmonar
21
carga ventricular derecha con desvío del eje a
la derecha. El electrocardiograma adopta un patrón con una imagen especular al electrocardiograma normal (Figura 30). Pueden presentarse
también variado trastornos del ritmo, que no
constituyen datos específicos que permitan caracterizar la enfermedad. En la generalidad de
los casos no suele ser necesario recurrir al registro Holter.
Las alteraciones que se observarán en
la ecocardiografía bidimensional son las derivadas de la remodelación del ventrículo derecho. Aparte de las vistas clásicas para explorar
la válvula pulmonar, deben emplearse otras
oblicuas. Tres son los elementos fundamentales
a tener en cuenta: la forma del tabique interventricular, el espesor de las paredes del ventrículo derecho y las características de la válvula
Figura 29 - Radiografía en incidencia dorsoventral de
pulmonar.
un caso de estenosis pulmonar. Se observa la hipertrofia ventricular derecha evidenciada por el acercamiento del borde cardiaco derecho hacia la pared
del tórax. Las flechas indican la protrusión a la hora
dos de la dilatación postestenótica de la arteria pulmonar
Válvula pulmonar
Dependiendo del subtipo de estenosis,
aparecerán distintas manifestaciones en la válvula. Cuando existe fusión de las valvas, aparece lo que se denomina «válvula en domo». Asimismo aparecerán alteraciones en los movimientos, modificaciones en la ecogenicidad (Figura 31) y modificaciones en el tamaño del
anillo valvular (Figura 32).
Ventrículo derecho
Tres son los aspectos a tener en cuenta en el estudio ecocardiográfico ante la presencia
de una estenosis pulmonar: el tamaño de la cámara ventricular, el espesor del tabique y su
posición.
Como en general, la estenosis pulmonar congénita asocia mayor o menor grado de
regurgitación valvular, el ventrículo derecho sufre una verdadera sobrecarga mixta (presión y
volumen) por lo cual no es raro encontrar una cámara ventricular grande y con su pared y el
tabique interventricular engrosados. La cuantía de las mencionadas alteraciones dependerá
de varios factores (precocidad del diagnóstico, gravedad de la estenosis, volumen de la regurgitación asociada y otros) (Figura 33). Una característica saliente de esta patología es la comba del tabique interventricular hacia el ventrículo izquierdo (en el eje largo) y aplanamiento
(en el eje corto) como consecuencia del incremento de la presión intraventricular derecha.
Cuando la estenosis pulmonar es de moderada a grave, es frecuente observar lo que se denomina dilatación postestenótica de la arteria pulmonar. Esto significa que, como consecuencia
de la alteración del flujo sanguíneo laminar, la arteria pulmonar se dilata (Figura 34).
22
Figura 30 - Electrocardiograma de seis derivaciones en un caso de estenosis pulmonar congénita. Se observa
que la polaridad de los complejos ventriculares esta invertida en todas las derivaciones lo que otorga al registro una imagen especular respecto de lo normal.
Doppler cardíaco
El estudio de la estenosis pulmonar congénita por esta técnica incluye el uso tanto
del Doppler espectral como el mapeo de flujo en color.
La estenosis valvular
implica el incremento de la velocidad del flujo transvalvular
y el desarrollo de un gradiente
de presión. Sobre la base de
este último es que se clasifica
la gravedad de la estenosis.
Cuando se investigan
los flujos, tanto valvulares como anormales, muchas veces
no alcanzan las imágenes clásicas para poder lograr una buena interrogación del flujo, por
lo cual deberán investigarse Figura 31 - Imagen en eje corto desde la ventana paraesternal derecha.
otras posiciones para obtener La flecha muestra la válvula pulmonar donde se observan alteraciones
la mayor velocidad de flujo po- en la ecogenicidad.
23
sible. Es bueno recordar que
la mayor velocidad de flujo se
detectará cuanto más paralelo este el eje de interrogación
con la dirección del flujo y que,
como norma, el ultrasonido
tiene a subvalorar la velocidad
y nunca a sobrevalorarla, razón por la cual siempre deberá
tomarse en cuenta la mayor
velocidad encontrada.
En condiciones normales,
la velocidad del flujo transmitral se encuentra entre 0,8 y
Figura 32 - La flecha muestra un incremento de la ecogenicidad en 1,3 m/seg, lo que implica un
correspondencia con el anillo pulmonar, situación que puede ser debida gradiente de presión de 2,56 a
a fibrosis y/o calcificación del mismo o a fusión de las valvas pulmonares. 6,57 mmHg (Figura 35). Cuando existe estenosis y dependiendo del grado, la velocidad de la sangre se acelera al pasar por el sector estenosado. Como
mencionáramos, previamente la gravedad de la estenosis se mide por el valor del gradiente
de presión: con gradientes menores de 50 mmHg (velocidad de 3,5 mseg) se considera que la
estenosis es leve, de 51 mmHg. a 75 mmHg. (4,3 mseg de velocidad- Figura 36) es moderada y
por encima de este valor se la considera severa (Figura 37).
Se mencionó previamente que en muchos casos, la estenosis pulmonar congénita se
asocia a regurgitación pulmoFigura 33 - Dos casos de
estenosis pulmonar congénita.
En ambos casos la imagen es
en eje corto registrada desde la
ventana paraesternal derecha.
A- Corresponde a un caso de
estenosis pulmonar congénita
moderada,
acompañada
de
regurgitación.
Obsérvese
el
aplanamiento del tabique interventricular, resultado de la hipertensión ventricular derecha
y el incremento del tamaño de
la cámara ventricular derecha,
producto de la sobrecarga mixta
(presión/volumen). La hipertrofia
del tabique no es significativa. B.
A diferencia del anterior, trátase
de un caso grave de estenosis
pulmonar congénita. Es notoria
la hipertrofia del séptum y de
la pared ventricular derecha,
indicadora de una sobrecarga
de presión extrema. La cavidad
ventricular en vez de crecer se ha
reducido. VD: ventrículo derecho;
S: séptum interventricular; VI:
ventrículo izquierdo.
24
nar de grado variable. Esta, cuando se realiza el mapeo de flujo color es percibida
durante la diástole ventricular como un
flujo que se acerca al transductor (Figura
38); inmediatamente, durante la sístole
ventricular aparece el flujo transpulmonar
con grado variable de alisasing, dependiendo de la gravedad de la estenosis. Sin
embargo, cuando se realiza la exploración
con Doppler espectral no siempre es posible captar simultáneamente el espectro
del flujo trasvalvular estenosado y el de la
regurgitación, dado que la dirección del
flujo no puede captarse con la misma alineación del vector de exploración (Figura
39).
Figura 34 - Dilatación postestenótica de la arteria pulmonar
en un caso de estenosis pulmonar congénita. La relación
normal entre los diámetros de las arterias aorta y pulmonar
es de 1, mientras que en este caso es de 0,53, predominando
netamente el diámetro de la arteria pulmonar.
La técnica más adecuada para el
diagnóstico ultrasonográfico de la estenosis pulmonar es realizar la exploración
de la válvula con mapeo de flujo en color,
localizar la zona de mayor aliasing y va-
rianza, aplicar el analizador de
volumen en dicho lugar y medir
con Doppler espectral pulsado.
Si este marca aliasing pasar a
Doppler espectral continuo y
realizar la medición de la velocidad (Figura 40).
Pronóstico
Dependerá del estado
general del paciente y de la gravedad de la estenosis medida
por medio del Doppler cardíaco. Para el caso de las formas
leves el pronóstico es favorable, requiriéndose controles Figura 35 - Flujo transpulmonar normal captado desde la ventana paracada 6-8 meses. En las formas esternal derecha en una imagen oblicua del tracto de salida ventricular
moderadas el pronóstico es re- derecho. La onda de flujo es simétrica y tiene una velocidad de 1,2 m/
servado requiriéndose un tra- seg. La línea que aparece al final de cada onda indica el cierre de la
tamiento médico intensivo y válvula
controles seriados cada 3-4 meses. Finalmente en los casos graves el pronostico es grave y el
desenlace dependerá de la precocidad del procedimiento quirúrgico.
Tratamiento
El tratamiento de la estenosis pulmonar congénita tiene dos vertientes, la médica y la
quirúrgica, siendo la determinante de la elección de una o de otra la gravedad de la estenosis.
Por tratarse de una enfermedad de transmisión hereditaria debe indicarse al propietario la necesidad de no reproducir el animal y la ventaja de proceder a su castración.
25
Tratamiento médico Se basa en el uso
de betabloqueantes
como el Atenolol (0,5
a 1mg c/12-24hs) o
el Sotalol (0,5 a 2mg
c/12 hs).
Si se detectan
signos de hipertensión pulmonar la droga de elección es el
sildenafil (1-2 mg/Kg
c/12-24 hs.).
Si el paciente
presenta arritmias se
utilizarán las drogas
adecuadas al tipo de
arritmia presente.
Figura 36 - Mapeo de flujo color y Doppler espectral continuo de una estenosis
pulmonar congénita moderada, dado que la velocidad de flujo es de 4,2 mseg.
El procedimiento a emplear es
dependiente de la
localización del trastorno. A la fecha no
existen posibilidades
quirúrgicas para las
estenosis supravalvulares, salvo la aplicación de un conducto
Figura 37 - Mapeo de flujo color y Doppler espectral continuo de una estenosis
derivativo como en
pulmonar congénita severa, dado que la velocidad de flujo es de mas de 6 m/seg.
el caso de la estenosis subaórtica.
Existen varias técnicas para abordar la estenosis valvular
(las frecuente en caninos). La valvulotomía con bisturí es una
técnica relativamente sencilla que consiste en la realización de
una incisopunción en la pared ventricular derecha alrededor de
la cual se coloca una sutura en bolsa de tabaco. Se introduce un
bisturí que se avanza hacia la válvula y se realizan varios cortes.
El mayor inconveniente del procedimiento es que debe trabajarse a ciegas.
La técnica mas sencilla es la valvuloplastia con balón,
semejante a la descripta para la estenosis subaórtica.
Figura 38 -Mapeo de flujo en color. La flecha indica la presencia de
regurgitación.
26
Figura 39 - Ambos esquemas representan la imagen del mapeo de flujo color de la válvula pulmonar desde la
ventana paraesternal derecha en la imagen de la base cardíaca durante la sístole (A) y la diástole (B). La posición
de la línea de corte esta en ambos casos en la misma posición. Como puede observarse durante la sístole el flujo
transpulmonar (FT) se encuentra bastante bien alineado con el ultrasonido y producirá en el Doppler continuo
una onda bien definida y con velocidad aumentada. Sin embargo, durante la diástole, momento en donde se
produce el flujo retrógrado (esquema B, FR), el vector se encuentra totalmente desaliñado respecto del flujo y
el Doppler espectral continuo no producirá ninguna onda. VD: ventrículo derecho, AAo: arteria aorta.
Figura 40 - Mapeo de flujo color y Doppler espectral continuo en un caso de estenosis pulmonar severa y
regurgitación. En este caso particular, la dirección de ambos flujos (el transvalvular estenótico y el regurgitante)
permite la captación sucesiva de ondas espectrales de estenosis (E) y de regurgitación (R)
La técnica del parche da buenos resultados cuando se realiza en pacientes jóvenes. El
procedimiento consiste en realizar una incisión en correspondencia con el tracto de salida y
27
la válvula pulmonar, la cual es cubierta por un parche de pericardio que contiene la sangre y
amplia el paso previamente estenosado (Figura 41) .
Figura 41 - Representación esquemática de la técnica del parche de pericardio para el tratamiento de la estenosis pulmonar en sus formas valvular e infundibular. A muestra el lugar de la incisión y su extensión;B
muestra la primera sutura del colgajo de peritoneo (línea roja a la izquierda) y el pasaje de una aguja por los
extremos de la futura incisión para enhebrar el alambre de Gigli; C muestra el alambre de Gigli pasado; D
muestra la finalización de la sutura del parche pericardio antes de realizar la incisión ; E se comienza a hacer
la incisión con el alambre de Gigli; F forma en que queda el colgajo una vez retirado el alambre y ceñido el
último punto de sutura.
28
ENFERMEDADES QUE PRODUCEN
CORTOCIRCUITO ENTRE LA CIRCULACIÓN GENERAL Y LA PULMONAR
PERSISTENCIA DEL CONDUCTO ARTERIAL
El conducto arterial es un pequeño vaso sanguíneo que deriva del sexto arco aórtico.
Durante la vida fetal actúa desviando la sangre desde la arteria pulmonar hacia la aorta posterior
para evitar que llegue sangre a los pulmones fetales colapsados. Se origina inmediatamente
por detrás de la salida de la arteria subclavia izquierda (Figura 42).
En el feto, las circulación pulmonar es mínima debido a la alta resistencia pulmonar como
consecuencia del mencionado colapso y la
sangre se oxigena en
los vasos placentarios.
Inmediatamente
después del nacimiento,
el ingreso de aire a los
pulmones los insufla y,
como consecuencia de
ello, la presión, tanto en
el corazón derecho como
en la arteria pulmonar
disminuye, a la vez que se
eleva la presión sistémica
constituyéndose el aparato circulatorio, a partir
de ese momento, en un
sistema de alta presión
(el izquierdo) y otro de
baja presión (el derecho).
Producido el parto,
el incremento de la
tensión de oxigeno
produce una inhibición
de las prostaglandinas
locales, desarrollándose una caída en
el oxido nítrico lo
que
produce
la
obliteración funcional del conducto arterial por contracción del músculo liso contenido en el
vaso. En condiciones normales ello ocurre entre las 12 y 24 horas del parto.
Figura 42 - Posición anatómica del conducto arterial. Trátase de un pequeño vaso
que une la arteria pulmonar con la arteria aorta, inmediatamente por detrás de
que esta última emita la arteria subclavia izquierda. E: esófago; SI: arteria subclavia izquierda; TB: tronco braquiocefálico derecho; VCCr: vena cava cranial; T:
timo; AD: atrio derecho; AAo: arteria aorta; AP: arteria pulmonar; VD: ventrículo
derecho; VI: ventrículo izquierdo; AI: atrio izquierdo; LP: lóbulo pulmonar reflejado; VP: vena pulmonar; VCC: vena cava caudal; P: pericardio reflejado; CA: conducto arterial (modificado de Canine Cardiology, Ettinger, S and Suter,P., W.B. Saunders, 1970)
Luego del cierre funcional se produce un cierre anatómico definitivo como consecuencia
de la proliferación de la intima vascular, degeneración del músculo y fibrosis. El remanente no
permeable se conoce como ligamento arterial y permanece uniendo ambas arterias durante
toda la vida.
Cuando el flujo a través de este vaso persiste mas allá de los 8 a 10 días posparto se
dice que existe «persistencia del conducto arterial».
Este trastorno es bien conocido tanto en perros como en gatos. Es la anomalía más
frecuente en el perro, con una prevalencia de alrededor del 30% y mucho menos frecuente en
felinos con una frecuencia de presentación de alrededor del 10% de las anomalías congénitas.
Entre las razas caninas, las mas predispuestas son la caniche (particularmente el Toy),
29
cocker spaniel inglés, pastor alemán, maltés y collie.
Fisiopatología
Desde el punto de vista fisiopatológico se reconocen tres formas:
• conducto persistente benigno, en el cual las repercusiones hemodinámicas son leves, el
organismo compensa perfectamente el fenómeno y no es necesario el tratamiento.
• conducto persistente maligno, donde las repercusiones hemodinámicas y fenómenos de
adaptación son importantes y se requiere imperiosamente el tratamiento y
• síndrome de Eisenmenger, donde se produce hipertensión pulmonar reactiva y se invierte el
flujo a través del conducto permeable.
Si ha persistido la permeabilidad del conducto arterial. El aumento de la presión del
sector cardíaco izquierdo, que sobrepasa ampliamente a la del sector derecho, hace que el flujo
sanguíneo se invierta, fluyendo sangre de la aorta hacia la arteria pulmonar. Ello provoca una
fuga de sangre de la circulación sistémica, sobrecargando el circuito pulmonar; esta situación
induce, a la larga, al incremento de la volemia.
Consecuentemente, el corazón, con el correr del tiempo, va desarrollando adaptaciones
geométricas en un intento de compensar las alteraciones hemodinámicas que impone el aberrante paso de sangre a través del ducto arterial. Estas son básicamente la pleonemia pulmonar
y la sobrecarga de volumen del sector cardíaco izquierdo, respetando el derecho (Figura 43).
El cuadro se completa con presión arterial sistólica levemente elevada como consecuencia
de la hipervolemia e hipotensión diastólica debida a la fuga diastólica de sangre hacia el circuito
menor a través del conducto arterial.
Debe recordarse que el flujo a través del conducto arterial permeable se
produce durante la
sístole y la diástole
como consecuencia de la
diferencia de presión entre
ambos circuitos. Durante
las sístole ventricular,
la sangre expulsada en
parte dilata la aorta y
una porción circula por el
conducto arterial. Una vez
cerrada la válvula aórtica,
el remanente de dilatación
de la arteria aorta mantiene el gradiente de presión diferencial lo que hace que continúe el flujo
sanguíneo hacia la arteria pulmonar hasta que
sobrevenga la próxima Figura 43 - Adaptaciones geométricas que se producen en la persistencia del
sístole ventricular. Este conducto arterial. Parte de la sangre que sale del ventrículo izquierdo hacia la
fenómeno explica tanto aorta es derivada desde esta a la arteria pulmonar a través del conducto arterial
las características del permeable(1) produciéndose un incremento de la sangre a nivel pulmonar (2)
Un mayor volumen de sangre vuelve al atrio izquierdo (3) el cual
soplo que se presenta en (pleonemia).
se dilata para acomodar el mayor volumen sanguíneo. El atrio izquierdo vuelca
la enfermedad como las la sangre al ventrículo izquierdo el cual también se dilata (4) (sobrecarga de
modificaciones encon- volumen) y finalmente vuelve a eyectar sangre a la aorta(5).
30
tradas en el pulso arterial.
Las manifestaciones clínicas dependerán de la severidad del pasaje de sangre y del
tiempo transcurrido hasta el diagnóstico.
Los casos varían desde los pacientes asintomáticos hasta aquellos que presentan signos de
insuficiencia cardíaca congestiva grave, pasando por todos los estadios intermedios.
Los paciente sintomáticos suelen presentarse con deficiencias en su estado general
y tos.
La palpación del pulso arterial y la auscultación permiten, en la generalidad de los
casos, realizar el diagnóstico de la enfermedad.
Como se mencionó precedentemente, el ventrículo izquierdo eyecta mayor volumen
de sangre durante la sístole y durante la diástole la circulación general pierde volumen a través
del ducto permeable lo que hace que la presión diastólica baje. Esta situación crea un pulso
celer, y amplio denominado pulso de Corrigam (el cual recibe también las denominación de
pulso saltón o en «martillo de agua» (Figura 44). Es también el pulso característico de las
insuficiencias aórticas severas.
El soplo que desarrolla en la persistencia del conducto arterial es un soplo continuo,
Figura 44 - Mecanismo del pulso saltón (pulso de Corrigam). El panel A muestra un corazón con el conducto
arterial cerrado y convertido en ligamento arterial. Durante la sístole ventricular (izquierda) la aorta se
distiende originándose la onda del pulso (panel central). Durante la diástole ventricular la aorta pierde su
distensión y como no escapa sangre del circuito sistémico la amplitud del pulso se mantiene normal. El panel
B muestra lo que ocurre en la persistencia del conducto arterial. En la sístole ventricular (izquierda) durante la
eyección ventricular parte del flujo sanguíneo pasa a la circulación pulmonar a través del conducto permeable,
originándose una amplitud del pulso normal (panel central). Sin embargo, durante la diástole ventricular la
presión dentro de la aorta sigue siendo mayor que en la pulmonar y continúa el flujo sanguíneo hacia el
circuito menor. Esta pérdida de volumen hace que la presión diastólica descienda, desarrollándose una onda
pulsátil mas amplia.
31
que ocupa la sístole y la diástole, conocido como soplo de Gibson o soplo «en maquinaria».
Dicho soplo es ausculta en la parte alta del tórax, inmediatamente por debajo de la
columna vertebral y a veces en la entrada del tórax y no tiene una proyección determinada. Su
sonido es muy característico y retumbante, recordando el funcionamiento de una máquina, de
donde ha tomado su denominación (Figura 45).
El componente sistólico es creciente y el diastólico decreciente. El primero es producido
por el pasaje de sangre turbulenta por el conducto arterial provocada por el impulso ventricular,
mientras que el segundo es debido también al pasaje de sangre por el conducto permeable pero
Figura 45 - Características generales del soplo de la persistencia del conducto arterial. Trátase de un soplo continuo
(pansistólico y pandiastólico), de características retumbantes que recuerdan el funcionamiento de una máquina.
El punto de máxima auscultación esta inmediatamente por debajo de la columna vertebral a nivel de los espacios
intercostales 3º, 4º y 5º y a la entrada del tórax. Su propagación es hacia la base en dirección anterior o posterior.
Con frecuencia el soplo oculta todos los ruidos cardíacos normales
en este caso debido a la energía cinética acumulada por la arteria aorta.
Las características del soplo son variables y dependen básicamente de la relación de
las presiones de ambos sectores de la circulación. Así, en la medida en que se incremente la
presión en el sector derecho ira acortándose el componente diastólico. En el momento en
que las presiones de ambos sectores se igualan, desaparece el soplo pues la circulación en
el conducto arterial se hace nula.
Finalmente, si desarrolla hipertensión pulmonar reactiva (complicación posible y muy
grave) se invierte la dirección del flujo (se torna de derecha a izquierda) y reaparece el soplo,
pero en este caso solo el componente sistólico (Síndrome de Eisenmenger).
En esta última situación los signos clínicos del paciente se agravan, desarrollando
trastornos en la respiración, debilidad del tren posterior y en ocasiones convulsiones.
Desarrolla también lo que se denomina «cianosis diferencial». Ello significa que las
membranas mucosas de la parte posterior del cuerpo aparecen cianóticas mientras que las de
la mitad anterior permanecen normales. Ello es debido a que el flujo de derecha a izquierda a
través del conducto arterial esta por detrás del tronco braquiocefálico y la subclavia izquierda.
Suele también desarrollar policitemia e hiperviscosidad de la sangre, con hematocritos
que pueden exceder valores del 65%
Radiología simple y Angiografía
En general la radiografía simple muestra signos inespecíficos, especialmente la pleonemia pulmonar y los signos típicos de la sobrecarga de atrio y ventrículo izquierdo (Figura 46).
32
En algunos casos puede observarse dilatación aneurismática de la aorta inmediatamente por
detrás de la desembocadura del conducto arterial (Figura 47).
Cuando el flujo se invierte, puede observarse radiológicamente mayor incremento de
la arteria pulmonar y signos de sobrecarga ventricular derecha.
La angiografía selectiva permite verificar la presencia de un conducto arterial permeable.
En la actualidad este procedimiento es utilizado pocas veces dado que el diagnóstico clínico
es relativamente fácil y el Doppler
cardíaco aporta datos muy fidedignos
sin necesidad de la invasividad y costos
que implica la angiografía (Figura 48).
El electrocardiograma muestra generalmente los signos correspondientes a la sobrecarga atrial y
ventricular izquierda, datos que en la
mayoría de los casos son inespecíficos.
Muchos pacientes muestran un trazado
característico, conocido como patrón
de presión-volumen, caracterizado
por presentar complejos ventriculares
Figura 46 - Radiografía laterolateral de un caso de persistencia
con alto voltaje y ondas Q profundas
del conducto arterial en un perro de 18 meses. Se observan
los signos característicos de la sobrecarga atrial y ventricular en derivaciones II, III y aVF (Figura
49). En el síndrome de Eisenmenger
izquierdas
pueden desarrollar signos de sobrecarga
ventricular derecha, aunque ello no siempre
ocurre.
Como en todos los casos de
comunicaciones patológicas, las modificaciones geométricas del corazón y grandes
vasos tienen asiento en el circuito anómalo
(ver Figura 43). En el caso del conducto
arterial persistente se involucra la arteria
pulmonar (que se dilata) y el atrio y ventrículo
izquierdo, que sufren sobrecarga de volumen.
La aorta suele dilatarse por detrás de la salida
del conducto, muchas veces desarrollándose
un verdadero aneurisma (ver figura 47).
Figura 47 - Radiografía laterolateral de un canino donde
se observa la dilatación aneurismática (flechas) de la
Es importante señalar que en arteria aorta posterior a la desembocadura del conducto
las vistas estándar de la ecocardiografía arterial permeable
bidimensional el conducto arterial no se
visualiza directamente, de tal manera que el diagnóstico se realiza teniendo en cuenta los efectos
provocados sobre el corazón, los grandes vasos y los signos obtenidos con el Doppler cardíaco.
Es importante tener en cuenta que la arteria pulmonar puede también engrosarse en
los casos de hipertensión pulmonar y estenosis pulmonar. En esta situación, el nivel valvular
no se ve afectado y la arteria se dilata a partir de las válvulas, mientras que en la persistencia 33
Figura 48 - Aortografía selectiva. En A se muestra un estudio normal donde solo se opacifica la arteria aorta,
las arterias coronarias, el tronco braquiocefálico derecho (1) y la arteria subclavia izquierda (2). B corresponde
a un estudio idéntico pero en un caso de persistencia del conducto arterial. La dos flechas rojas indican los
extremos del conducto arterial opacificado y la amarilla muestra como ha comenzado a opacificarse la arteria
pulmonar, cosa que no debería ocurrir en un estudio de este tipo
Figura 49 - Electrocardiograma de un cachorro con peristencia del conducto arterial. El trazado presenta
ondas R de alto voltaje y ondas Q profundas en derivaciones II, III y aVF. Esta configuración es sugestiva del
trastorno
del conducto arterial, la dilatación involucra la válvula, el tronco principal y sus ramas derecha
e izquierda.
34
En resumen, la exploración
bidimensional se realiza desde la
ventana paraesternal derecha, en eje
corto a nivel de las cuerdas tendinosas
para realizar las mediciones en
modo-M guiado, en la imagen de
la base cardíaca. Permite poner
en evidencia la dilatación de la
arteria pulmonar y sus ramas
y medir la relación atrioaórtica
que generalmente se encuentra
alterada. También se exploran las
imágenes de cuatro y cinco cámaras
en eje largo donde también se
podrá en evidencia la sobrecarga
de volumen del atrio y ventrículo
izquierdo (Figura 50).
Cuando el flujo se invierte, se agrega al cuadro los signos
correspondientes a la sobrecarga
ventricular derecha.
Figura 50 - Ecocardiograma de un paciente canino con persistencia
del conducto arterial tomado desde la ventana paraesternal derecha. La imagen A corresponde a un ecotomograma en eje corto a
nivel de la base cardíaca donde se observa una marcada sobrecarga
de volumen del atrio izquierdo y una discreta dilatación de la arteria
pulmonar. En la imagen B (imagen de cuatro cámaras tomada
desde la misma ventana) es bien evidente la sobrecarga de volumen
del ventrículo izquierdo. Debe tenerse en cuenta que estos signos
ecograficos son enteramente inespecíficos y pueden encontrarse
también en otras patologías
(Figura 52).
Doppler cardíaco
Si bien el mapeo de
flujo color no permite visualizar
directamente el conducto arterial,
proporciona una evidencia indirecta al mostrar aliasing y varianza
dentro de la arteria pulmonar
en correspondencia con el lugar
del conducto (Figura 51). La exploración se realiza desde la ventana
paraesternal derecha en eje corto
a la altura de la base cardíaca
Inicialmente se realiza mapeo de flujo color y en el punto de mayor aliasing se coloca
el analizador de volumen y se inicia el estudio con Doppler espectral pulsado. Si la velocidad
es excesiva se cambia a Doppler continuo. La imagen espectral en la persistencia del conducto
arterial muestra un flujo continuo y positivo, dado que el flujo se dirige hacia la válvula
pulmonar. Este flujo positivo es acompañado también por un flujo negativo que es el que
corresponde al flujo pulmonar normal (Figura 53).
Pronóstico
El pronóstico depende fundamentalmente del tipo de trastorno existente (benigno
o maligno), de la precocidad del diagnóstico y del grado de remodelamiento que haya alcanzado el corazón y los grandes vasos. De ello dependerá el resultado de la cirugía y las
secuelas que quedaran.
Si ha desarrollado síndrome de Eisenmenger, el pronostico es grave.
35
Figura 51 - Esquema que
muestra como se diagnostica a
través del estudio por mapeo
de flujo color la presencia
de un conducto arterial permeable. La figura A muestra
una imagen en eje corto a la
altura de la base cardíaca. En
condiciones normales como
el flujo sanguíneo al salir del
ventrículo hacia la arteria
pulmonar y sus ramas se aleja
del transductor aparece color
azul durante el momento del
flujo, el cual presenta, ademas,
una velocidad de alrededor de
1 m/Seg. La figura B muestra
la misma imagen y el mismo
momento de la exploración pero con un ductus permeable. Se observa que el color del flujo a cambiado a verde
y aparecen dentro del color de base una serie de colores que varían del azul al rojo, todo entremezclado.
Ello indica la presencia de «varianza», característica ecográfica que indica la presencia de flujo turbulento y
aumento de la velocidad de flujo, consecuencia del pasaje de sangre de la aorta a la pulmonar a través del
conducto arterial. Solo en muy pocas ocasiones puede observarse un esbozo del conducto (flecha) hecho que
depende de la posición anatómica en que se encuentra en el perro y gato. Es de hacer notar también que el
mismo cuadro aparece en la estenosis pulmonar, razón por la cual el hallazgo debe correlacionarse con otros
para llegar al diagnóstico (el comportamiento del Doppler espectral, el soplo, etc)
Figura 52 - Mapeo de flujo color en un caso de persistencia del conducto arterial. El flujo color en el tracto de
salida del ventrículo derecho y arteria pulmonar principal muestra varianza e incremento de la velocidad de
flujo. La imagen color que se encuentra por debajo de la línea hiperecogénica que marca el límite de la arteria
pulmonar corresponde al conducto arterial permeable.
36
Figura 53 - Imagen del flujo espectral continuo en la persistencia del conducto arterial. Se produce un flujo
continuo positivo correspondiente a la sangre que fluye por el vaso permeable y un flujo negativo que
corresponde al flujo pulmonar normal.
Tratamiento
Tratamiento médico
En todos los casos de conducto arterial permeable con flujo de izquierda a derecha sintomáticos y de menos de dos años de edad esta indicada la cirugía destinada al cierre del
vaso permeable.
El tratamiento médico esta destinado a controlar los signos de insuficiencia cardiaca que
se hayan desarrollado, con el objeto de llevar a cirugía a un pacientes en mejores condiciones
hemodinámicas.
Esta indicado, según el trastorno los diuréticos, los inhibidores de la enzima convertidora
y en caso de existir arritmias, el antiarrítmico más especifico para el trastorno presente.
En la actualidad se realizan dos forma de corrección para el conducto arterial permeable,
una forma invasiva (cirugía tradicional) y otra no invasiva (cateterismo)
La cirugía convencional consiste en la realización de una toracotomía por el cuarto
espacio intercostal izquierdo. Una vez abordado el tórax, se desplaza el pulmón, se identifican
y protegen el nervio vago y el recurrente y se procede a colocar dos ligaduras en el conducto
arterial, uno contra la aorta y otra contra la pulmonar. En los casos de ventana aortopulmonar
suele ser suficiente aplicar un solo punto (Figura 54).Cirugía no invasiva. Consiste en la oclusión del
conducto por medio de uno o mas coils dependiendo del tamaño del conducto arterial a través
37
de un catéter introducido por
la vena o arteria femoral. Todo
el procedimiento es seguido
por radioscopia (Figura 55).
Para el caso particular del
síndrome de Eisenmenger, el
tratamiento suele ser paliativo, tratando primordialmente la
Figura 54 - Toracotomía izquierda a
nivel del cuarto espacio intercostal.
Se observan dos suturas de color
verde una (hacia arriba) ubicada
contra la arteria aorta y la otra (hacia
abajo) junto a la arteria pulmonar
las cuales se anudarán para impedir
el flujo sanguíneo. (tomado de www.
southcoastvethosp.com)
policitemia en los casos que la presenten en forma
excesiva. No esta indicada la cirugía.
Figura 55 - Imagen radioscópica donde se observa una
aortografía selectiva efectuada por medio del catéter radiopaco
introducido en la aorta. La cabeza de flecha roja marca la
presencia de un coil colocado para obturar el conducto arterial
COMUNICACIÓN INTERVENTRICULAR
El tabique interventricular se forma a partir del desarrollo de la pared del ventriculo
primordial y la diferenciación de los cojinetes endocárdicos.
Como consecuencia del propio mecanismo de desarrollo, dicho tabique presenta dos
partes bien definidas: una distal, mas amplia, conocida como “septum muscular” que desarrolla
a partir del músculo de
la pared de la cavidad
primitiva y otra proxiFigura 56 - Desarrollo
embrionario del tabique
interventricular. A) muestra
un esbozo de crecimiento
del tabique desde la pared
del ventrículo único. Los
cojinetes endocárdicos todavía
no se han desarrollado; B) El
tabique muscular ha alcanzado
su desarrollo completo, dejando una solución de continuidad en la parte mas proximal; C) el desarrollo de los cojinetes endocárdicos completa el crecimiento del
tabique, originando la parte supeior membranosa
38
mal, mucho mas pequeña y que se origina en la diferenciación de los cojinetes endocárdicos,
denominada “sépum membranoso” (Figura 56).
Se define como comunicación interventricular a la solución de continuidad que
presenta el tabique interventricular permitiendo el pasaje de sangre desde la cavidad de mayor
presión a la de menor presión.
Es una cardiopatía congénita de baja incidencia en perros (7%) y algo mas alta en gatos
(15%), pero es la cardiopatía congénita más frecuente en el caballo. No existe predisposición
de sexo y en la mayoría de los casos es hereditaria.
La raza canina más predispuesta es el bulldog inglés, aunque muchas otras razas
puras y mestizas pueden presentarla. En felinos una de las formas más frecuentes es el tipo
canal atrioventricular la cual aparece conjuntamente con el defecto de ostium primum.
Figura 58 - Clasificación de las comunicaciones interventriculares según la localización del orificio. A)
Perimembranosa (infracristal, subaórtica), B) Supracristal (infrapulmonar), C) tipo canal atrioventricular; D)
Muscular
Dos son las características mas importantes que definen la gravedad de una comunicación
interventricular: el tamaño del orificio y su ubicación anatómica (Figura 57).
Según su ubicación anatómica las comunicaciones interventriculares se clasifican en:
musculares (únicas o múltiples) y membranosas, cuando asientan en la parte superior membranosa
del tabique interventricular; estas a su vez se subdividen en perimembranosa (llamadas también
infracristales o subaórticas), supracristales (o subpulmonar) y las tipo canal atrioventricular, cuando se
asocian con el defecto del tabique interatrial de tipo septum primum.
Dependiendo del tamaño del orificio las comunaciones inter-ventriculares se dividen
en dos tipos: restrictivas (orificios pequeños) y no restctivas (grandes comunicaciones)
39
La forma más frecuente de
comunicación interatrial en el perro
es la perimembranosa (infracristal o
subaórtica) que se encuentra por debajo
de la válvula aórtica y cubierta por la
valva septal de la válvula tricúspide.
Las comunicaciones musculares se
encuentran en la parte baja del tabique,
la cual esta constituida por músculo.
Fisiopatología
Desde el punto de vista fisiopatológico y como consecuencia de
la diferencia de presiones a través del
orificio de comunicación se produce
un flujo de izquierda a derecha que
sobrecarga la circulación pulmonar,
incrementando el retorno venoso
hacia el atrio y ventrículo izquierdo.
Consecuentemente se producirá sobrecarga de volumen del ventrículo
derecho, arteria pulmonar, atrio izquierdo y ventrículo izquierdo (Figura
58).
Figura 58 - En el esquema se muestra cual es el circuito que
se compromete en la comunicación interventricular. La línea
blanca muestra el camino que realiza la sangre: atraviesa la
solución de continuidad del tabique y parte sale por la aorta
y parte ingresa a la arteria pulmonar la cual vuelca una mayor
volumen de sangre en el atrio izquierdo y de este al ventrículo
izquierdo.
La magnitud de la hipertrofia
ventricular derecha y el volumen de flujo de izquierda a derecha depende de factores tales
como el tamaño y localización del orificio, de la resistencia vascular pulmonar y del estado de
la válvula pulmonar.
Los signos clínicos dependen, en gran medida, del tamaño del orificio. Los pacientes
Figura 59 - Características generales del soplo de la comunicación interventricular. El flujo izquierda-derecha
produce un soplo sistólico, creciente y con sonoridad, en general superior a 3/6 y de timbre raspante. Presenta
un componente auscultado en el hemitórax izquierdo, sin posibilidad de protección y otro, sobre el hemitórax
derecho, donde puede proyectarse en rueda de carro y es acompañado de fuerte frémito.
40
se presentan a consulta en etapa de cachorro o adulto joven, la mayoría de ellos sin signos
objetivos que hagan sospechar enfermedad, salvo que la comunicación sea amplia y hayan
desarrollado ya signos de insuficiencia cardíaca congestiva, con evidente sintomatología
respiratoria.
Cualquiera sea el caso, la enfermedad cursa, como signo característico, con un soplo
sistólico (generalmente holosistólico), creciente, con epicentro en un punto ubicado alrededor
del 4-5 espacio intercostal del lado izquierdo a la altura de la unión condrocostal, fuerte (36/6) y de características raspantes. Dicho soplo puede auscultarse también desde el hemitórax
derecho, aproximadamente a la misma altura, acompañado de un fuerte frémito(Figura 59).
Sobre el hemitórax izquierdo es difícil determinar la proyección del soplo,pero, cuando
se lo intenta desde el hemitórax derecho presenta una típica proyección en forma de “rueda
de carro”.
Cabe aclarar, que cuanto mas leve sea el soplo (orificio grande, comunicación no
restrictiva), mayor será el trastorno hemodinámico.
Soplos muy intensos, con pacientes asintomáticos caracterizan a la denominada
“Enfermedad de Roger”, que no es otra cosa que una comunicación interventricular, que debido
al pequeño tamaño del orificio produce un flujo anómalo de un volumen que no llega a alterar
la hemodinamia
Puede, en
oportunidades
acompañarse
de
otro soplo sistólico,
con epicentro en el
foco pulmonar como consecuencia
del hiperflujo que
produce el shunt de
la comunicación. Sin
embargo en muchas
oportunidades es
difícil, clínicamente
diferenciar este soplo del producido
por el cortocircuito
interventricular.
Figura 60 - Radiografía laterolateral de un caso de comunicación interventricular. Se
Exploraciones com- observa un incremento del contacto del borde anterior de la silueta cardíaca sobre el
plementarias
esternón, compatible con agrandamiento ventricular derecho. Asimismo es evidente
Radiografía simple
el incremento de la vascularización pulmonar debida a la pleonemia derivada de la
sobrecarga del sector cardíaco derecho
La radiografía simple en general muestra signos inespecíficos como agrandamiento
de la silueta cardíaca. El signo mas específico que puede encontrarse es la sobrecirculación
pulmonar (recordar que debe contarse con una radiografía correctamente expuesta para no
magnificar artificialmente la circulación pulmonar) (Figura 60).
Angiografía selectiva
En general es diagnóstica dado que permite en muchos casos delinear el defecto y
41
mostrar claramente el
agrandamiento de los
ventrículos. En general
la técnica implica la realización de un cateterismo de la arteria femoral
y depositar el opaco en el
seno de Valsalva aórtico
(Figura 61).
Electrocardiograma
Esta técnica es
también inespecífica, dado
que las modificaciones
de cámaras que puede
poner en evidencia no
son patrimonio exclusivo
de la comunicación interventricular. Puede estar
presente cualquier tipo de
arritmia, particularmente
complejos
prematuros
ventriculares (Figura 62).
Figura 61 - Angiografía selectiva (venticulografía izquierda) en un caso de
comunicación interventricular membranosa. La flecha verde muestra la punta
del catéter radiopaco introducido en el ventrículo izquierdo (B). Como el
corazón se encuentra detenido por una inyección de acetilcolina, se observa el
pasaje del material radiopaco inyectado hacia el atrio izquierdo que se observa
agrandado. Asimismo, se observa opacificación de la cavidad ventricular de
recha maracado por las flechas rojas. Por el lugar de inyección del catéter y
el estado de asistolia ventricular temporariio, la opacificación del ventriculo
derecho es imposible, salvo por la existencia de una comunicación con el
ventrículo izquierdo
Ultrasonido
Un cuidadoso examen generalmente permite demostrar la presencia
de una solución de continuidad en el tabique interventricular. Para ello muchas
veces debe recurrirse a la exploración de
varias ventanas, incluso algunas no convencionales.
Además de la identificación del
orificio del tabique, en la ecocardiografía
bidimensional se podrán en evidencia las
alteraciones geométricas compensadoras
en los sectores que componen el circuito
anómalo (ventrículo derecho, arteria
pulmonar, atrio izquierdo y ventrículo
izquierdo) (Figuras 63 y 64 A).
Doppler cardíaco
El Doppler cardíaco, tanto en su
Figura 62- electrocardiograma de un caso grave de
comunicación interventricular donde se observan
signos claros de sobrecarga ventricular derecha
42
forma de mapeo de flujo
color como espectral es de
gran ayuda no solo en el
diagnóstico de la CIV sino
también en la determinación
su gravedad en función de
la velocidad que adquiere el
flujo anómalo.
En general puede hacerse un buen diagnóstico por mapeo de flujo
en color desde la ventana
paraesternal derecha, en la
imagen de cuatro cámaras.
Si no es posible determinar
bidimensionalmente la solución de continuidad y no
se observa flujo color, se
Figura 63 - Ventana paraesternal derecha. Imagen de cinco cámaras,
levemente apical. La flecha indica la comunicación interventricular, inmediatamente por encima de la artería aorta. Se observa una marcada
sobrecarga de volumen del ventrículo izquierdo
coloca el analizador de volumen sobre el lado derecho
del tabique y se va desplazando sobre el mismo desde la
izquierda hacia la derecha en busca de la aparición de un
espectro compatible con un flujo anómalo (Figura 65).
La exploración por medio de Doppler espectral
permite determinar las características hemodinámicas de
la comunicación. Cuanto más pequeña sea ésta, mayor
velocidad adquirirá el flujo y menor será su repercusión
hemodinámica. En estos casos se dice que la comunicación
es «restrictiva» (generalmente asintomático, enfermedad
de Roger), mientras que si el orificio es de mayor tamaño
y consecuentemente su velocidad más baja, recibirá la
denominación de «no restrictivo», desarrollando a mediano
o largo plazo una enfermedad sintomática.
Pronóstico
En la enfermedad de Roger el pronóstico es favorable,
requieriendo solo controles periódicos para controlar la
evolución de la enfermedad.
En el resto de los casos debe emitirse un pronostico de
reservado a grave en función del tamaño del orificio y la
velocidad del flujo izquierda-derecha.
Figura 64 - Comunicación interventricular en un perro. A) Imagen
apical de cinco cámaras. La flecha roja marca el lugar de la solución
de continuidad. B) Mapeo de flujo en color. Se observa el pasaje de
sangre entre las dos flecha celestes. C) Doppler espectral pulsado.
Trátase de una comunicación interventricular restrictiva restrictiva,
dado que la velocidad es alta (casi 5 m/seg). VD: ventrículo derecho;
VI: ventrículo izquierdo
43
Cuando se produce hipertensión derecha con inversión del flujo (Síndrome de
Eisenmenger) el pronóstico es infausto.
Tratamiento
Tratamiento médico.
El tratamiento diurético
(furosemida a las dosis habituales)
está indicado cuando se observan
signos pulmonares. El uso de
vasodilatadores
(inhibidores
de la enzima convertidora) y
betabloqueantes (atenolol, bisoprolol) ayudaran a la reducción
del flujo a través de la solución de
continuidad bajando la tensión
arterial sistémica y reduciendo la
fuerza de contracción ventricular.
La cirugía clásica del cierre
de la comunicación con un parche
no se realiza en las pequeñas
especies por la necesidad de contar
con circulación extracorpórea.
Figura 65 - Cirugía del “banding pulmonar” para el tratamiento de
la comunicación interventricular con flujo izquierda-derecha. La
imagen de la izquierda muestra que la presión en el sector izquierdo
es de 120 mmHg y la del derecho de 60 mmHg, lo que crea una
diferencia de 60 mmHg entre ambos sectores lo que favorece el flujo
izquierda-derecha. La intervención consiste en colocar una cinta en
la raíz de la arteria pulmonar (banda azul en la imagen de la derecha)
lo que crea una estenosis pulmonar relativa y eleva la presión en el
sector derecho, mayor en función del ajuste de la banda. En general
el ajuste se realiza hasta alcanzar una presión intraventricular derecha de 90 mmHg.
En medicina veterinaria, paro los casos en que
sea indispensable la cirugía, sea porque es difícil
controlar los signos con tratamiento médico o existe
peligro del desarrollo de síndrome de Eisenmenger,
puede emplearse el denominado “banding
pulmonar”.
La operación consiste en colocar en la riz de la
arteria pulmonar una banda ajustada, creando
una estenosis pulmonar artificial con lo que se
Figura 66 - la imagen muestra un dispositivo “ampltzer
septal occluder” empleado para taponar la solución e
continuidad del tabique intraventricular y es introducido
por medio de cateterismo a través de la arteria femoral.
logra elevar la presión dentro del ventrículo derecho y con ello reducir la cuantía del shunt
izquierda derecha (Figura 65).
Recientemente se ha aplicado, en caninos, la cirugía de cierre de la comunicación
interventricular a través de cateterismo cardiaco y aplicación de un dispositivo de oclusión
(Amplatzer septal occluder) (Figura 66).
44
ENFERMEDADES QUE PRODUCEN
CORTOCIRCUITO ENTRE LA CIRCULACIÓN PULMONAR Y LA SISTÉMICA
TETRALOGÍA DE FALLOT
La Tetralogía de Fallot es la cardiopatía congénita productora de cianosis de mas
frecuenté presentación y se hereda en forma poligénica. La raza con mayor predisposición es
el bulldog ingles, si bien puede presentarse en otras razas caninas. Es mucho menos frecuente
en el gato.
Los cuatro componentes de esta malformación son: presencia de comunicación
interventricular, obstrucción del tracto de salida del ventrículo derecho, cabalgamiento de la
aorta e hipertrofia ventricular derecha (Figura 66).
La anomalía básica es producida por una desviación anterior de la inserción de la
porción infundibular del tabique interventricular.
El defecto interventricular es por lo general grande, alcanzando a veces el tamaño
de la válvula aórtica y se localiza en la
parte alta del tabique, inmediatamente
por debajo de la valva derecha de la
válvula aórtica y separada de la válvula
pulmonar por la cresta supraventricular.
La raíz de la aorta se encuentra
habitualmente desplazada algo hacia
adelante y cabalgada sobre el defecto
septal, pero, al igual que en el corazón
normal sale a la derecha del origen de la
arteria pulmonar por lo que, en realidad,
no existe dextroposición aórtica.
Fisiopatología
Figura 66 - Representación esquemática de las malformaciones que configuran la tetralogía de Fallot. La flecha
amarilla indica la hipertrofia ventricular derecha, la flecha
verde la estenosis pulmonar, la flecha roja la comunicación interventricular y la flecha negra el desplazamiento
(«cabalgamiento») de la arteria aorta. Las flechas blancas
indican el orden de la circulación intracardíaca. AD: atrio
derecho; Ao: arteria aorta; AP: arteria pulmonar; AI: atrio
izquierdo; VI: ventrículo izquierdo; CD: ventrículo derecho.
Hemodinámicamente, el determinante de la sintomatología clínica es el
grado de obstrucción al flujo pulmonar,
producido por estenosis valvular, asociada
con estrechamiento infundibular del tracto
de salida ventricular derecho.
Cuando la restricción al flujo
pulmonar es severa, éste se encuentra
marcadamente reducido y se produce
un gran flujo de sangre desoxigenada
sistémica de derecha a izquierda a través
de la comunicación interventricular,
desarrollándose cianosis y policitemia.
Por el contrario, cuando la obstrucción al flujo pulmonar es poco severa la salida
de sangre desaturada, será menor, produciéndose un cuadro clínico denominado Tetralogía
de Fallot «acianótica» o « Enfermedad rosada», donde el flujo a través de la solución de
continuidad del tabique se mantiene de izquierda a derecha no desarrollando cianosis.
45
Con frecuencia los pacientes presentan alteraciones en el desarrollo, si bien el motivo
de consulta más frecuente es la aparición de fatiga prematura, la presencia de síncopes y el
desarrollo de cianosis.
Con la debida atención y adecuado entrenamiento, en los pacientes con esta patología
pueden detectarse dos soplos, el primero correspondiente a la estenosis pulmonar y el segundo a la comunicación interventricular.
El predominio de cada uno de ellos dependerá fundamentalmente del grado de estenosis pulmonar y de la cuantía de flujo a través de la comunicación interventricular.
El soplo de la estenosis pulmonar se ausculta más claramente sobre el hemitórax
izquierdo, con epicentro en el foco pulmonar, es sistólico (generalmente pansistólico) y su propagación es hacia la base cardíaca.
El soplo desarrollado por el flujo a través de la comunicación interventricular, es
también sistólico (pansistólico), su epicentro es algo variable, pero en general se lo ubica cerca
del foco mitral. Ayuda a distinguirlo del primero el hecho de que se ausculta también en el
hemitórax derecho donde puede percibirse además un fuerte frémito.
Sospechada la enfermedad es de buena práctica hacer ejercitar al paciente con el
objeto de verificar el desarrollo de cianosis (Figura 67). Sin embargo debe tenerse en cuenta
que puede existir la forma acianótica de la enfermedad.
Laboratorio
Debido al desarrollo de policitemia la cual puede alcanzar valores de hematocrito de
más del 75%, no debe obviarse la solicitud de un hemograma completo.
Radiología
Generalmente la radiografía muestra una silueta
cardíaca de tamaño normal,
salvo por un leve o marcado
redondeamiento del borde
cardiaco anterior (Figura 68).
La arteria pulmonar puede
encontrarse normal o algo
disminuida de tamaño. En los
campos pulmonar se observan
signos de reducción de la
circulación. En el sector cardiaco
izquierdo no suelen observarse
modificaciones.
En la mayoría de los casos y
dependiendo fundamentalmente
de la gravedad del proceso y Figura 67 - Cianosis en un gato afectado por tetralogía de Fallot que
del tiempo de evolución, se desarrollo por la simple resistencia a las maniobras de sujeción.
46
observan signos de
desviación del eje hacia
la derecha (Figura 69)y
desarrollo de arritmias
(sístoles ventriculares
prematuras, taquicardia ventricular)
Ecocardiografía
bidimensional
La exploración bidimensional se
realiza principalmente
desde la ventana paraesternal derecha.
Desde la imagen en eje
corto a la altura de las
cuerdas tendinosas,
68 - Radiografía laterolateral de un caso de tetralogía de Fallot de gravedad
se pasa al modo-M Figura
intermedia. Se observa un evidente agrandamiento del sector cardíaco derecho
Figura 69- Electrocardiograma de un perro de cuatro años de edad con tetralogía de Fallot. Se observan los
signos característicos de sobrecarga eléctrica del ventrículo derecho (incremento del intervalo QRS y desviación
del eje eléctrico medio a la derecha).
guiado para realizar las correspondientes mediciones anatómicas y cálculo de índices. Asimismo,
en la mayoría de los casos se verá el aplanamiento del tabique interventricular, indicador de
hipertensión derecha.
La imagen en eje corto de la base cardíaca permitirá estimar el grado de estrecha47
miento del tracto de salida del
ventrículo derecho y determinar cual
es el mecanismo del mismo (Figura
70).
Las imágenes de cuatro y
cinco cámaras en eje largo mostrarán
la localización (casi siempre en la
parte alta) y el tamaño (generalmente
grande) de la solución de continuidad
del tabique, así como también el grado
de agrandamiento del ventrículo
derecho (generalmente mostrando
una sobrecarga de presión-volumen.
La imagen de cinco cámaras (eje
largo) permitirá observar el grado de
cabalgamiento de la aorta el cual se
observa también en la imagen apical
de cinco cámaras obtenida desde
la ventana paraesternal izquierda
(Figura 71).
Doppler cardíaco
Figura 70 - Ecocardiografía bidimensional (A) y Doppler cardíaco
(B) de un caso canino de tetralogía de Fallot. En la imagen
bidimensional (ventana paraesternal derecha, imagen de cuatro
cámaras) se observa la comunicación interventricular (flecha
roja) y la válvula tricúspide (flecha celeste). El mapeo de flujo en
color (B) muestra como existe pasaje a través de la comunicación
interventricular( flecha roja). VD: ventrículo derecho; VI:
ventrículo izquierdo; SIV: septum interventricular
Tanto por medio del mapeo
del flujo color como a través del Doppler
espectral se pueden determinar, por un
lado, el flujo anómalo de-terminado
por la comunicación interventricular
y por el otro las alteraciones del flujo
provocadas por la dificultad a la salida de sangre por la válvula pulmonar.
Para la investigación del flujo
transpulmonar se utiliza la ventana
paraesternal izquierda en eje corto,
a nivel de la base cardíaca (Figura 72). El mapeo de flujo en color mostrará grado variable de
aliasing y varianza, que dependerá del grado de obstrucción al flujo.
La medición de la velocidad se realiza colocando el analizador de volumen en el punto
de máximo aliasing y conmutando hacia Doppler espectral continuo para poder medir las altas
velocidades del flujo.
La exploración del anómalo flujo interventricular creado por la solución de continuidad
del tabique puede explorarse desde la ventana paraesternal derecha en la imagen de cuatro o
cinco cámaras.
En general, el orificio es lo suficientemente grande como para que sea fácil su
localización. Sin embargo, es conveniente explorarlo por medio de mapeo de flujo color con
el objeto de determinar el punto máximo de aliasing para poder colocar con exactitud el
cursor para realizar la medición de la velocidad.
La exploración puede realizarse también desde la ventana paraesternal izquierda en
48
la imagen apical de cinco
cámaras; sin embargo, desde
esta posición solo puede
realizarse la exploración con
Doppler color, dado que, en
general, la dirección del flujo
queda casi perpendicular a
la línea de exploración con
Figura 71 - Ventana paraesternal
derecha. Imagen en eje largo de
cuatro cámaras. El mapeo de flujo
color muestra el flujo sanguíneo
dentro de la aorta (flecha roja, AAo)
lo que permite observar claramente
el cabalgamiento de dicho vaso
sobre la solución de continuidad del
tabique en este caso de tetralogía
de Fallot. VD: ventrículo derecho;
VI: ventrículo izquierdo; S: séptum
interventricular.
Figura 72 - A- Ventana paraesternal
derecha imagen en eje corto a
nivel de los músculos papilares.
Se observa la marcada dilatación
del ventrículo izquierdo y el
aplanamiento del tabique interventricular, signo unívoco de hipertensión ventricular derecha.
B- Misma ventana que en A, pero
en imagen de la base cardíaca.
El mapeo de flujo color muestra
la estenosis pulmonar (aliasing y
varianza) y el Doppler espectral
continuo muestra una velocidad
de flujo 2,4 m/Seg. indicadora de
estenosis pulmonar moderada.
lo que se hace imposible la
medición de la velocidad.
Pronóstico
En el caso de la enfermedad
rosada el pronóstico es
benigno si el propietario
sigue escrupulosamente las
in-dicaciones respecto del
tratamiento, alimentación y
seguimiento.
En los casos que cursan
con cianosis, el pronóstico es
siempre reservado y depende
básicamente de la intensidad
de las malformaciones.
49
Tratamiento
Tratamiento médico
El tratamiento médico tiene dos objetivos
fundamentales: manejar la policitemia y
apuntalar la bomba cardíaca.
Para la poliglobulia se realiza flebotomía
en una proporción de 20 cc/kpv toda vez que
el hematocrito excede el 60%. Con el objeto de
provocar hemodilución se aconseja el goteo con
solución de ringer lactato.
La bomba cardiaca se apuntala con el
uso de betabloqueantes (disminuir el trabajo
cardíaco) y sildenafil (reducir la presión en el
pequeño circuito)
La Operación de Blalock-Taussig es la operación
paliativa mas empleada en los perros nacidos
con tetralogía de Fallot. Consiste en la
anastomosis de la arteria subclavia izquierda
a la arteria pulmonar, evitando el paso por la
válvula pulmonar, en estos casos estenótica,
para que una parte de la sangre hipoxémica
Figura 73 - Esquema de la anastomosis de Blalock- de la aorta sea pasada nuevamente por los
pulmones y disminuir así la hipoxia (Figura 73).
Taussing. A- previo, B-posterior
50
ENFERMEDADES MISCELÁNEAS
ANOMALÍAS ANULARES VASCULARES ARTERIALES
En el perro, las anomalías anulares vasculares constituyen los hallazgos congénitos
más frecuentes referidos al sistema cardiovascular, destacándose entre estas por su altísima
incidencia la persistencia del cuarto arco aórtico derecho.
Los anillos vasculares se forman alrededor de la faringe embrionaria como resultado del
desarrollo anormal de los arcos aórticos cuarto y sexto, provocando la constricción del esófago
y a veces de la tráquea, en relación a la base cardíaca. Otras anomalías incluyen la persistencia
del arco aórtico derecho con una arteria subclavia izquierda y un ligamento arterial izquierdo
o derecho, la existencia de un doble arco aórtico, el desarrollo de arterias subclavias derecha
e izquierda aberrantes y la persistencia de un ligamento arterial derecho.
Para comprender la fisiopatología de los anillos vasculares es importante conocer la
forma en que desarrollan los grandes vasos a partir de los arcos aórticos primitivos. En el feto,
el saco aórtico, esbozo primitivo del corazón, se encuentra conectado a las aortas dorsales por
seis pares de vasos sanguíneos denominados arcos aórticos.
Cuando avanza el desarrollo, ambas aortas se funden para dar origen a la aorta
descendente (Figura 74). Los arcos aórticos primero y segundo desaparecen durante el curso
del desarrollo, atro-fiándose y sin contribuir a la formación de ninguno de los vasos del adulto.
Lo mismo ocurre con los quintos arcos aórticos (derecho y izquierdo) que involucionan o
directamente no existen como ocurre en muchas oportunidades.
Todas las alteraciones vasculares se
producen por errores en el desarrollo de los
arcos aórticos tercero, cuarto y sexto, pero sólo
las anomalías de estos dos últimos producen
anillos vasculares
En el transcurso del desarrollo embriológico las porciones anteriores de las aortas
dorsales, situadas a nivel de los arcos aórticos
primero y segundo, desaparecen, mientras
que con el tercer arco aórtico y con parte del
saco aórtico se forman las arterias carótidas
internas y externas derecha e izquierda
respectivamente.
Entre el tercer y cuarto arcos aórticos
las aortas dorsales desaparecen. El cuarto
arco aórtico izquierdo se une a la aorta dorsal
para formar la aorta descendente, mientras
que el cuarto arco aórtico derecho forma la
arteria subclavia derecha. La parte más central
del tercer arco aórtico derecho, junto con el
mismo sector del cuarto arco pasan a forma
el tronco braquiocefálico. El sexto arco aórtico
izquierdo se transforma en el conducto arterial
que une la aorta descendente a la arteria
pulmonar izquierda, mientas que el derecho
Figura 74 - Aparato circulatorio primitivo. 1) saco aórse
transforma en la arteria pulmonar (Figura
tico; 2) aortas dorsales primitivas; 3) aorta descen75).
dente. I a VI) arcos aórticos
51
PERSISTENCIA DEL CUARTO ARCO AÓRTICO
DERECHO
Esta es la anomalía anular encontrada
con mayor frecuencia en el perro, siendo la
responsable de la constricción esofágica en el
95% de los casos.
La alteración se produce al persistir
el cuarto arco aórtico derecho en vez del
izquierdo, mientras que el ligamento arterial
(antes del nacimiento conducto arterial)
desarrolla como lo hace normalmente del
sexto arco aórtico izquierdo (Figura 76). De esta
manera, el esófago queda atrapado dentro de
una estructura anular formada a la derecha
por el cuarto arco aórtico, a la izquierda por
el ligamento arterial y por debajo por la base
cardíaca (Figuras 67 y 68)
Etiología e incidencia
El trastorno es hereditario. Las razas
más predispuestas son el gran danés, pastor
alemán, setter irlandés y labrador retriever, si
bien puede presentarse en cualquiera de las
razas puras y aún en algunos mestizos donde
predomina alguna de las razas predispuestas.
Puede presentarse sólo o asociado a otras
anomalías y no es raro que coexista con un
conducto arterial persistente.
Fisiopatología
Figura 75- Desarrollo normal de los grandes vasos.
Lo que aparece en color anaranjado claro corresponde a los vasos primitivos que han desaparecido y lo
rojo la remodelación hasta alcanzar los vasos definitivos. Como se observa (cabeza de flecha) en condiciones normales la parte final del cuarto arco aórtico
desaparece y la aorta posterior se forma a partir del
cuarto arco aórtico izquierdo y por lo tanto el esófago (E) queda libre. 1 a 6) arcos aórticos primitivos;
7) carótida interna; 8) carótida externa; 9) carótida
común; 10) tronco braquiocefálico; 11) arco aórtico;
12) conducto arterial; 13) artería pulmonar; 14) arteria subclavia derecha; 15) arteria subclavia izquierda; 16) aorta posterior
El atrapamiento del esófago dentro de
la mencionada estructura anular permite el pasaje de los líquidos con cierta facilidad pero
no el de los sólidos. Mientras el enfermo es alimentado por la madre y no injiere sólidos el
trastorno pasa desapercibido dado que no aparecen signos clínicos.
Cuando se produce el destete, o aun manteniéndose la lactancia pero comienza la
ingestión de alimentos sólidos, estos no pueden llegar hasta el estómago debido a la estenosis
esofágica que provoca la estructura anular.
Dichos sólidos son mantenidos en el esófago inmediatamente por delante de la
constricción por un período de tiempo variable y finalmente son regurgitados. Esta regurgitación
es lo que los propietarios refieren como «vómitos», que son el motivo de la consulta.
Al principio del proceso, la regurgitación se produce casi inmediatamente después
de la ingesta pero, a medida que transcurre el tiempo, el esófago previo a la constricción
se va dilatando hasta constituir un verdadero megaesófago precardíaco, donde es capaz de
almacenar gran cantidad de alimentos.
52
Figura 77- Representación esquemática del anillo
vascular producido por la persistencia del cuarto
arco aórtico derecho. 1) megaesófago precardíaco;
2) esófago normal poscardíaco; 3) ligamento arterial;
4) arteria pulmonar;5) arteria aorta; 6) corazón
Figura 76- Desarrollo anormal de los grandes vasos
sanguíneos. Como se puede observar y comparando
con la figura 2, todo ocurre en forma normal y con
idéntico desarrollo lo que deriva de los arcos aórticos
1, 2, 3, 5 y 6. Sin embargo, en este caso ha persistido
el cuarto arco aórtico derecho en vez del izquierdo, el
cual da origen a la arteria subclavia izquierda. El conducto arterial, que se origina como corresponde del
sexto arco aórtico izquierdo y se mantiene conectado
a la aorta. Como se observa en la figura, el arco aórtico y la aorta descendente derivan ahora del cuarto
arco aórtico derecho (cabeza de flecha). Esta disposición de los vasos crea una estructura anular en el
medio de la cual queda comprendido el esófago (E).
Cabe aclarar que la longitud real del conducto arterial se ha esquematizado mucho mas larga para poder
mostrar mas gráficamente el desarrollo e interrelación de los distintos vasos. 7) carótida interna; 8) carótida externa; 9) carótida común; 10) arteria subclavia izquierda; 11) arteria subclavia derecha; 12) arco
aórtico; 13) conducto arterial (ligamento arterial); 14)
arteria pulmonar; 15) aorta posterior.
Figura 78 - Fotografía intraquirúrgica de un caso de
persistencia del cuarto arco aórtico derecho. ME:
megaesófago precardíaco que esta siendo desplazado hacia adelante y arriba para visualizar el corazón;
EPC: esófago poscardíaco; C: corazón. Las flechas negras marcan ambos extremos del ligamento arterial.
En general el material regurgitado
tiene un olor ofensivo, debido al proceso
fermentativo que se produce dentro del
esófago. En esta etapa el paciente puede
ingerir los alimentos y regurgitarlos hasta
horas después de ingeridos.
A medida que transcurre el tiempo el
paciente va desmejorando su estado general
debido al déficit alimentario, a pesar de que su apetito suele ser voraz.
Debido a la acumulación de alimento y saliva en el megaesófago precardíaco no es
infrecuente que el animal aspire parte del contenido mientras duerme, desarrollando signos
de neumonía por aspiración.
Lo característico es que el motivo de consulta sea la existencia de «vómitos» y mal estado
53
general del enfermo, que invariablemente mantiene, como ya se dijo, un apetito voraz. En
otros casos se presenta un paciente con los mencionados antecedentes pero muy decaído y
febril, consecuencia de haberse aspirado
Los enfermos presentan, en la mayoría de los casos y según el tiempo transcurrido
desde que se desencadenaron los signos, una marcada reducción del crecimiento en relación
a los demás miembros de su camada y su estado general suele ser deficiente.
A la palpación y auscultación cardíaca y pulmonar no se recogen signos patológicos,
salvo que existan evidencias de neumonía por aspiración, donde la existencia de estertores
pulmonares es la norma. Los pacientes que han desarrollado megaesófago importante suelen
mostrar dilatación esofágica a nivel del cuello cuando se realiza una palpación abdominal profunda, particularmente del estómago mientras se mantiene al paciente con la boca cerrada.
Electrocardiografía y ultrasonido cardíaco
En principio no están indicados dado que el trastorno es eminentemente digestivo sin
eviden-cias cardiovasculares objetivas. En oportunidades, con la ecocardiografía bidimensional
puede llegar a detectarse el megaesófago precardíaco, especialmente cuando se encuentra
con contenido sólido
Radiología
El estudio radiológico es el procedimiento de elección para confirmar el diagnóstico de
esta enfermedad, para lo cual se emplean tanto las radiografías simples como las contrastadas
(esofagograma) (Figuras 79, 80 y 81).
En todos los casos debe realizarse primero el estudio radiológico simple dado que, en
oportunidades puede ser directamente diagnóstico, sea por el acúmulo de aire dentro del
esófago (siempre anormal en los estudios radiológicos simples) o por la presencia de gran
cantidad de alimento que puede actuar como contraste natural. Por otro lado, la inclusión
inicial de material radiopaco puede ocultar alteraciones secundarias, como pueden ser las
Figura 79 - Esofagograma en incidencias laterolateral y dorsoventral en un caso de arco aórtico derecho persistente.
El megaesófago precardíaco se encuentra relleno de bario,
el cual esta mezclado con aire lo que le otorga en algunos
sectores un efecto moteado. Es importante tener en cuenta,
como punto de referencia que en este trastorno el «stop» al
progreso del material radiopaco se produce exactamente en
la mitad de la base cardíaca.
54
derivadas de la aspiración de alimentos.
En el caso de los estudios contrastados
se observara el relleno esofágico hasta un
punto, donde el pasaje del material se detiene
o se afina en forma evidente. El punto de
detención debe coincidir con el punto medio
de la base cardíaca. Esta referencia es de gran
importancia pues es la que permite realizar el
diagnóstico diferencial entre un megaesófago
debido a una anomalía vascular anular de un
megaesófago idiopático, el cual es también
muy frecuente en las razas altamente
predispuestas a esta patología.
Cuando el paciente ha aspirado contenido del megaesófago, aparecen en las
radiografías los signos característicos de
la neumonía, la cual variará en intensidad
y localización dependiendo de la cantidad
aspirada y del lóbulo o lóbulos pulmonares que
haya comprometido (Figura 82)
Pronóstico
El pronóstico depende del momento del
diagnóstico y del estado general del paciente;
cuanto más precoz es el diagnóstico y mejor
el estado general, mejor el pronóstico, dado
que si bien la cirugía soluciona el problema de
estrechez esofágica y de las regurgitaciones,
el megaesófago permanecerá.
Figura 80 - Otros dos ejemplos de esofagogramas en
la enfermedad vascular anular por persistencia del
cuarto arco aórtico derecho. En ambos ejemplos se
observa la escasa cantidad de material radiopaco que
progresa después de la obstrucción anular en la base
cardíaca
Tratamiento
El tratamiento es quirúrgico y realizado a tiempo de los excelentes resultados. Consiste
en el abordaje del tórax a través de una toracotomía a nivel del cuarto o quinto espacio
Figura 81 - Dos esofagogramas correspondientes, el de la izquierda a un megaesófago por anomalía anular y el
de la derecha a un megaesófago idiopático. Obsérvese que en el primero el tránsito del material radiopaco se
detiene en la base cardíaca, mientras que en el segundo el material de contraste llena todo el megaesófago.
55
intercostal
izquierdo,
identificar el ligamento
arterial y seccionarlo
previa sutura. La cirugía
es semejante a la utilizada
para el cierre el conducto
arterial permeable.
Queda como secuela de la enfermedad
el megaesófago, el cual
no
puede
resolverse
quirúrgicamente. Debe indicarse al propietario que
el paciente debe ingerir
pequeñas cantidades de
alimento varias veces al
día y en lo posible lejos de
Figura 82 - Radiografía laterolateral de un caso de neumonía por aspiración los periodos prolongados
de sueño. Asimismo se
en un paciente con persistencia del cuarto arco aórtico derecho
indica que el suministro
de la comida debe hacerse
desde un lugar donde el paciente se vea forzado a elevar su tren anterior (por ejemplo sobre
una mesa, banco etc.) (Figura 83)
DISPLASIA DE LAS VÁLVULAS
ATRIOVENTRICULARES
Se otorga esta denominación
a los perros y gatos que nacen con
alguna alteración en la anatomía
y consecuentemente la fisiología,
de las válvulas mitral y tricúspide,
generalmente de origen genético.
Esta alteración morfológica
puede provocar la incontinencia de
las válvulas como consecuencia de su
incapacidad para ocluir el reflujo de
la sangre o provocar la obstrucción al
pasaje de la sangre a través de ellas
y entorpecer el llenado ventricular.
El impacto de estas malformaciones
dependerá fundamentalmente del
tamaño y de la localización de las
alteraciones anatómicas.
Este tipo de malformaciones
o displasias presenta mayor predisposición en ciertas razas. En general
los machos son más propensos a
desarrollar insuficiencia cardíaca como resultado del padecimiento de
estas anomalías.
En general los fenómenos fi-
Figura 83 - Ejemplo de como debe acostumbrarse al paciente para que coma con el tren posterior elevado. En este caso
la comida es ofrecida en un banco cuya altura le permite al
paciente comer con facilidad pero con su tórax bien elevado;
ello facilita la rápida evacuación del megaesófago y aleja la
posibilidad de aspiración
56
siopatológicos y los trastornos hemodinámicos que se producen son semejantes a los que
desarrollan en las mismas alteraciones adquiridas. Así, la insuficiencia valvular provoca que
el atrio del lado de la válvula afectada (tricúspide o mitral) se dilate y el ventrículo sufra una
sobrecarga de volumen.
Con el correr del tiempo, la sobrecarga crónica de volumen eleva la presión atrial. En el
caso de la malformación de la válvula mitral la sangre comienza a acumularse en los pulmones
mientras que si la malformación se produce en la válvula tricúspide el exceso de sangre se
acúmulo en la circulación de retorno sistémica.
Cuando la alteración anatómica produce el fenómeno opuesto, es decir, impedir la salida
de la adecuada cantidad de sangre (estenosis valvular), también se produce un agrandamiento
atrial, pero en este caso por un fenómeno distinto, la sobrecarga de presión (el atrio debe
ejercer mayor presión para llenar el ventrículo e hipertrofia sus paredes, además de aumentar
el volumen. El ventrículo no modifica su geometría.
DISPLASIA MITRAL
La displasia mitral es una de las anomalías congénitas más frecuentes en el gato.
Su origen es genético. Dentro de los caninos las razas mas predispuestas son: bull terrier,
newfoundland, labrador retriever, gran danés, golden retriever, pastor alemán, y dálmatas.
Desde el punto de vista anatomopatológico pueden observarse una gran cantidad
de lesiones desde el simple engrosamiento de las valvas, acortamiento y elongación de las
cuerdas tendinosas hasta fusión de las valvas.
Muchos pacientes pueden ser asintomáticos y los que en el presentan inicialmente
sig-nos referidos a la intolerancia al ejercicio que evolucionan hacia la insuficiencia cardiaca
congestiva.
El signo característicos de la enfermedad es la presencia de un soplo holosistólico, con
epicentro en el foco mitral (hemitórax izquierdo, quinto espacio intercostal a la altura de la
unión condrocostal) con propagación hacia la base cardíaca cuando las lesiones valvulares
provocan in-continencia valvular.
Radiología simple
Los signos radiológicos son los típicos
del agrandamiento del sector derecho
cardiaco (elevación de la carina, cierre
del ángulo traqueo vertebral, borde
posterior de la silueta cardiaca mas
perpendicular a la columna vertebral,
etc.) (Figura 84).
Electrocardiografía
Figura 84 - Radiografía de un caso de displasia de la válvula mitral. Se observa el crecimiento atrial izquierdo y la hipertrofia
ventricular izquierda marcada por la reducción el ángulo traqueovertebral y el enderezamiento del borde posterior de la
silueta cardiaca.
57
El electrocardiograma es general-mente
anormal, caracterizado por signos
típicos de la sobrecarga ventricular atrial
y ventricular izquierda, arritmias atriales,
particularmente fibrilación atrial y, en
algunos caos patrones específicos de
pre-excitación ventricular (Figura 85).
Ecocardiografía
Los signos más característicos asientan en la válvula
mitral y en las características
geométricas del ventrículo y
atrio izquierdo. Generalmente
la función sistólica se encuentra
deprimida (Figura 86).
El estudio con Doppler
cardíaco permitirá caracterizar
los flujos normales y anormales
(regurgitación) y valorar la
función diastólica
Pronóstico
En algunos ca-sos la Figura 85 - Imagen dúplex de un caso de displasia mitral. En la imagen
bidimensional se observa el mapeo de flujo en color con el jet regurgilesión es bien tolerada por tante y a la derecha la curva del flujo regurgitante medido con Doppler
tiempo prolongado pero en la continuo
generalidad de los casos los
pacientes desarrollan insuficiencia cardiaca congestiva y mueren dentro del año de diagnosticado
el proceso.
Tratamiento
Es solamente de soporte y el indicado para la insuficiencia cardíaca congestiva
DISPLASIA DE LA VÁLVULA TRICÚSPIDE
La displasia tricuspídea es una cardiopatía congénita que presenta dos formas
anatomopatológicas distintas pero
un curso clínico bastante semejante. La primer forma es la
clásica y más común, conocida
como «displasia tricuspídea» y la
segunda, más rara, es conocida
como «anomalía de Ebstein»
DISPLASIA TRICUSPÍDEA
Su etiología es genética y
hereditaria. La displasia tricuspídea
es observada con frecuencia en
pastores alemanes, pastor de los
pirineos, border collie y labrador.
Anatomopatología
Figura 86 - Fibrilación atrial en un caso de displasia mitral
58
Es importante destacar
que en muchas oportunidades
ambas formas de la enfermedad
pueden confundirse debido a las
características anatomopatológicas que
adoptan algunas formas de la displasia
clásica que pueden hacer confundir, desde
el punto de vista clínico, con la presencia de
una anomalía de Ebstein.
Un muchas oportunidades, la parte
cercana al anillo valvular de la valva septal se
adosa al tejido del séptum y da la impresión
entonces que el nacimiento de dicha valva
es inferior al real, como ocurre en los casos
verdaderos de anomalía de Ebstein (Figuras
87).
La correcta valoración de los estudios con
ultrasonido, en general permite hacer el
diagnóstico diferencial.
En general estos defectos valvulares se
diagnostican frecuentemente antes del año
de vida. En general es mejor tolerada la
displasia de la válvula tricúspide que la de
la válvula mitral. Los animales que padecen
displasia tricuspídea suelen asociar otras
cardiopatías congénitas
Los animales afectados por displasia
de la válvula tricúspide con desarrollo de
insuficiencia presentan un típico soplo
holosistólico localizado en el epicentro
tricuspídeo (hemitórax derecho, tercer
espacio intercostal a la altura de la línea
mediohumeral) y con propagación hacia la
base cardiaca.
Si la anomalía tiende a la estenosis, el
soplo que desarrolla y de tonalidad más
suave, presistólico (telediastólico) y con
Figura 87 - Corte histológico de un caso de «displasia propagación a la punta.
tricuspídea clásico». La flecha 1 indica el anillo mitral.
La flecha 2 indica el nivel del anillo tricuspídeo donde
se observa que realmente se inserta la valva septal. La
flecha tres indica el punto donde la valva se separa del
tabique quedando, a partir de este punto, libre. Entre
los puntos 2 y 3 la valva se encuentra adosada al tabique, pero su nacimiento es normal, a la altura del anillo
tricuspídeo
Es de notar que la intensidad de los soplos
generalmente no guarda relación con la
gravedad del trastorno. Si la malformación
es grave y la regurgitación importante podrá
detectarse pulso venoso real positivo. Exploraciones complementarias
Radiología simple
Los signos más característicos son los y cardiomegalia derecha, especialmente el
agrandamiento del atrio derecho con desviación del ápex cardiaco hacia la izquierda (Figuras
88).
Electrocardiografía
Generalmente anormal, el electrocardiograma muestra trastornos de la conducción
intraventricular y signos de sobrecarga ventricular derecha. Es común el desarrollo de arritmias,
particularmente la fibrilación atrial (Figuras 89).
59
Ecocardiografía
Es la herramienta diagnostica
de elección para la confirmación
del diagnóstico. La ecocardiografía
bidimensional permitirá observar
alteraciones en la localización, la
forma y el movimiento de los distintos componentes del aparato
valvular. Un hecho característico es
la presencia de un músculo papilar
muy desarrollado. En general tanto
el atrio como el ventrículo derecho
están dilatados por la sobrecarga
de volumen, salvo que el trastorno
valvular sea estenótico (Figuras 90).
Figura 88 - Radiografía e un caso de displasia tricuspídea. Se observan signos de agrandamiento ventricular derecho.
Pronóstico
En algunos casos la lesión es
bien tolerada por tiempo prolongado pero
en la generalidad de los casos los pacientes
desarrollan insuficiencia cardiaca congestiva
y mueren dentro del año de diagnosticado el
proceso.
Tratamiento
Es solamente de soporte y el indicado
para la insuficiencia cardiaca congestiva.
ANOMALÍA DE EBSTEIN
La segunda forma es la conocida como
anomalía de Ebstein descripta en el hombre
en el año 1866. Es de muy baja incidencia en
caninos y aún menor en felinos.
La enfermedad ha sido descripta en
varias razas y mestizos, aunque existe acuerdo
general que su mayor incidencia se presenta
en el labrador retriever y en el golden Figura 89- El registro muestra los signos característicos
retriever donde se trata de una enfermedad de sobrecarga ventricular derecha
hereditaria.
Anátomo y fisiopatología
Esta anomalía se caracteriza por el desplazamiento de la válvula tricúspide hacia distal
dentro del ventrículo derecho como consecuencia de una inadecuada inserción de las valvas
valvulares (Figuras 91). El tejido de la válvula tricúspide es displásico y una porción variable
de las valvas septal (preponderantemente) y parietal (menos frecuentemente y parcialmente)
están adheridas al séptum interventricular y a la pared ventricular derecha a cierta distancia
de la unión atrioventricular (Figuras 92 y 93).
Como consecuencia de la anómala posición del anillo tricuspídeo, una porción variable
60
del ventrículo derecho queda entre
el anillo atrioventricular y el origen
de la válvula, continuándose con la
cara atrial derecha.
Este segmento se “atrializa” y
queda una cámara ventricular distal
funcionalmente pequeña y un
macroatrio (Figura 94). El grado de
deterioro de la función ventricular
derecha depende fundamentalmente
de la cantidad de porción proximal
del ventrículo que queda atrializada
y de la magnitud de la insuficiencia
tricuspídea. Suele asociarse a ostium
Figura 90 - Ecocardiografía bidimensional de un caso de displa- secundum y también con estenosis
sia tricuspídea con estenosis. Se observa claramente el aumento
y atresia pulmonar y, en cierta
de tamaño del atrio derecho, mientras que el ventrículo dereproporción de casos con vías de
cho no se encuentra manifiestamente agrandado
conducción anómalas.
Las
manifestaciones
clínicas más comunes son la
cianosis, la presencia de un soplo
cardiaco insuficiencia cardiaca
congestiva. A medida que la
resistencia vascular pulmonar
desciende con la edad, suele
disminuir la insuficiencia tricúspide y desaparecer la cianosis.
El examen objetivo
general de los pacientes no
suele
mostró
elementos
relevantes, dado que en la
mayoría de los casos el estado
general suele ser bueno y
el nivel de desarrollo es el
adecuado para la raza y edad.
Figura 91 - Pieza macroscópica de un caso de enfermedad de Ebstein.
La flecha 1 muestra el tabique interventricular; la 2 el nivel del anillo
tricuspídeo; la 4 el origen de la valva septal (5). Como puede observarse, la distancia entre el anillo tricuspídeo y el verdadero origen de la
valva septal de la válvula tricúspide es de casi un centímetro.
El examen objetivo particular permite detectar la presencia de un soplo sistólico en
meseta, con epicentro en el foco tricuspídeo y propagación a la base debido al desarrollo
de regurgitación tricuspídea como consecuencia del desarrollo de incompetencia valvular
producida por la anomalía del anclaje valvular. Su intensidad se encuentra, en la mayoría de
los casos, en el rango de los 3/6 a 5/6.
Cuando el soplo alcanza la intensidad de 4/6 en la mayoría de los casos está acompañado
de frémito. En el momento del examen la mayoría de los pacientes se presenta con un grado
variable de taquicardia
El pulso arterial no presenta alteraciones específicas (salvo taquisfigmia). Puede
presentarse arrítmico si el paciente, en el momento de la consulta ha desarrollado alguna
arritmia secundaria
61
Radiología
Los estudios radiológicos
suelen mostrar signos de
cardiomegalia a predominio
derecho en ambas incidencias
(Figura 95).
Electrocardiograma
El
electrocardiograma,
aunque poco relevante, puede
presentar signos de sobrecarga
atrial derecha y sobrecarga del
Figura 92 - Pieza macroscópica de otro caso de enfermedade Ebstein.
sector derecho completo (Figura
La valva septal de la válvula tricúspide se encuentra montada sobre la
96).
pinza. Se observa claramente la alteración de su estructura, caracterizada por la formación de rugosidades, tanto en el cuerpo de la valva
Ultrasonido
como en sus bordes.
La ecocardiografía bidimensional y el Doppler cardíaco son las herramientas fundamentales para la confirmación del
diagnóstico de la enfermedad, la primera permitiendo poner en evidencia la alteración anatómica
del aparato tricuspídeo y la segunda cuantificándolo.
Los pacientes se estudiaron desde la ventana paraesternal derecha en eje largo,
enfocando la imagen de cuatro cámaras y desde la ventana paraesternal iz-quierdo, desde la
imagen apical de cuatro cámaras.
Los estudios desde las posiciones mencionadas permiten determinar que la valva
septal (dorsal) se originaba, en promedio, un centímetro por debajo el anillo mitral (Figura
97) y sus movimientos estaban marcadamente restringidos, manteniéndose
prácticamente adosada al
tabiqué
interventricular
como consecuencia del
acortamiento de sus cuerdas
tendinosas (Figura 98).
Asimismo, dicha valva
se presentaba engrosada y
con marcados cambios en la
ecoestructura. La valva parietal
suele ser algo redundante.
Como se mencionó
previamente, como consecuencia de la posición ectópica
y movilidad alterada de la
valva septal se produce un
impedimento al adecuado
cierre de la válvula como
estructura
desarrollándose
Figura 93 - Pieza macroscópica correspondiente al mismo caso de la Fig.
19. Puede observarse como las cuerdas tendinosas, que normalmente
permiten el cierre de la válvula hasta la altura necesaria para complementarse con las otras dos e impedir la regurgitación sanguínea, se
encuentran tan acortadas que prácticamente impiden la movilidad del
reborde valvular.
62
consecuentemente insuficiencia valvular con
regurgitación sanguínea.
El estudio Doppler espectral y color permite
valorar cualitativa y cuantitativamente la regurgitación tricuspídea. Esta se presenta de
moderada (gradiente de presión entre 40 y 50
mmHg) a grave (mas de 50mmHg).
Pronóstico
El pronóstico de la enfermedad es de reservado a grave y depende fundamental-mente del
grado de atrialización ventricular.
Tratamiento
Además de las medidas generales para
el tratamiento de la insuficiencia cardíaca
según el grado que presente el paciente, el
tratamiento específico es la administración de
sildenafil (1mg/kg c/12 hs)8 debido a que la
enfermedad cursa con fuerte desarrollo de
hipertensión pulmonar.
Figura 94 - Pieza que muestra la «atrialización del
ventrículo izquierdo». Se observa que el tamaño del
ventrículo derecho se encuentra manifiestamente reducido a expensas del atrio derecho. A.D.: atrio derecho; A.I.: atrio izquierdo; V.D.: ventrículo derecho;
V.I.: ventrículo izquierdo.
Figura 95 - Radiografía laterolateral (A) y dorsoventral (B) de un caso de enfermedad de Ebstein. En ambas
incidencias se observa el incremento de tamaño de la silueta cardíaca con las características típicas del agrandamiento del sector cardíaco derecho
63
Figura 96 - Dos ejemplos de electrocardiograma que pueden presentarse en casos de anomalía de Ebstein.
A- signos de sobrecarga atrial (Deriv. II) y B- de sobrecarga ventricular derecha (Derivación III).
Figura 97 - Ventana paraesternal derecha, imagen en eje largo de cuatro cámaras. Las flechas rojas marcan
la implantación del anillo tricuspídeo y el origen de la valva septal de la válvula tricúspide.
64
Figura 98- Ecocardiografía bidimensional de un caso de anomalía de Ebstein. A- Imagen apical de cinco cámaras
en diástole. Se observa que la valva septal anómala se encuentra adosada al tabique interventricular(flecha);
B- idéntica imagen pero en sístole. Se observa como la valva se comba sin poder separarse plenamente del
tabique debido a sus cortas cuerdas tendinosas (flecha).
65
BIBLIOGRAFÍA DE REFERENCIA
Generales
• Bonagura, JD - Congenital heart disease. p. 976. In Ettinger SJ (ed): Textbook of Veterinary
Internal Medicine. 3rd Ed. WB Saunders, Philadelphia, 1989
• Bonagura, JD; Lehmkuhl, LB - Congenital heart disease. pp. 471-535. In Fox PR, Sisson D,
Moise NS (eds): Textbook of Canine and Feline Cardiology. Philadelphia, WB Saunders, 1999
• Bonagura, JD; Herring, DS - Echocardiography: congenital heart disease, Vet Clin North Am
Small Anim Pract J5:Il95, 1985.
• Bolton, GR; Liu, SK - Congenital heart disease of the cat Vet Clin North Am Small Anim Pract
7:341, 1977
• Buchanan, W - Causes and prevalence of cardiovascular diseases. In Kirk RW, Bonagura 1D,
eds: Current veterinary therapy XI, Philadelphia, 1992, WB Saunders.
• Carabello, BA; Grossman, W - Calculation of ste-notic valve orifice area. In Grossman W,
Baim OS, eds: Cardiac catheterization, angiography and intervention, ed 4, Philadelphia,
1991, Lea & Febiger
• Cooper, RC; Weber, WJ; Goodwin, JK - Symposium: The treatment of congenital heart defects. Part III: The surgical treatment of congenital heart defects. Vet Med 87:676, 1992
• Ettinger, SJ; Suter, P - Canine Cardiology. WB Saun-ders, Philadelphia, 1970
• Feigenbaum, H - Echocardiography, ed 4, Philadel-phia, 1986, Lea and Febiger.
• Kaplan, PM - Congenital heart disease, Prob Vet Med 3:500, 1991
• Kittleson, MD; Kienle, RD (eds) - Small Animal Cardiovascular Medicine. St. Louis, Mosby,
1998
• Lightowler, C. - Incidencia de las enfermedades cardíacas en nuestro medio. Veterinaria
Argentina. Vol. VII, Nº 65, 1990
• Lightowler, C. - Estudio retrospectivo de la incidencia de enfermedades cardíacas en caninos de capital federal y gran Buenos Aires. Argentina. Período 1983-1994. Resúmenes, 1as
Jornadas Hospitalarias de Medicina Veterinaria. Facultad de Ciencias Veterinarias. Universidad de Buenos Aires, p. 9, 1995
• Moise, NS - Doppler echocardiographic evaluation of congenital cardiac disease: An introduction. J Vet Intern Med 3:195, 1989
• Mulvihill, LL; Priester, WA - Congenital heart disea-se in dogs: epidemiologic similarities to
man, Teratology 7:73, 1973.
• Olivier, NB - Congenital heart disease in dogs. In Fox PR, ed: Canine and feline cardiology,
New York, 1988, Churchill Livingstone.
• Patterson, DF - Congenital defects of the cardiovas-cular system of dogs: studies in comparative cardiology. Adv Vet Sci Comp Med 20: 1, 1976
• Pyle, RL - Congenital heart disease. p. 933 In SJ Ettinger (ed): Textbook of Veterinary Internal Medicine. 2nd Ed. WB Saunders, Philadelphia, 1983
• Thomas, WP - The differential diagnosis of congenital heart disease in the dogs Small Anim
Vet Med Update 2: No 12, 1979
66
• Thomas, WP - Congenital heart disease. In RW Kirk (ed): Current Veterinary Therapy Small
Animal Practice. Vol. 8. WB Saunders, Philadelphia, 1983
• Wingfield, WE: Boon, JA:- Echocardiography for the diagnosis of congenital heart disease
in the dog, Ver Clin North Am Small Anim Pract 17:735, 1987.
Estenosis subaórtica
• Bonagura, JD; Herring, DS - Echocardiography: congenital heart disease, Vet Clin North Am
Small Anim Pract 15:1195, 1985.
• Buoscio, DA; Sisson, D; Zachary, JF et al - Clinical and pathological characterization of an
unusual form of subvalvular aortic stenosis in four golden retriever puppies, J Am Anim Hosp
Assoc 30: 100, 1994.
• Coleman, DM; Smallhorn, JF; McCrindle, BW et al: Postoperative follow-up of fibromuscular subaortic stenosis, J Am Coli Cardial 24:1558, 1994.
• Criley, IM; Siegel, RJ - Subaortic stenosis revisited : the importance of the dynamic pressure
gradient, Medicine (Baltimore) 72:412, 1993 (comment).
• DeLellis, LA; Thomas, WP; Pion, PD - Balloon dila-tion of congenital subaortic stenosis in
the dog, J Vet Int Med 7: 153, 1993.
• Dhkarikar, P; Caywood, DD; Ogburn, PN et al - Closed aortic valvotomy: a retrospective study
in 15 dogs, J Am Anim Hosp Assoc 31:402, 1995.
• Ferrans, VJ; Muna, WF; Jones, M et al - Ultrastruc-ture of the fibrous ring in patient with
discrete subaortic stenosis, Lab Invest 39:30, 1978.
• Jones, M; Picone, AL; Ferrans, VJ - Subaortic stenosis in Newfoundland dogs: an acquired
congenital heart disease, Circulation 66(suppl 2):I1, 1982 (abstract).
• Kienle, RD; Thomas, WP; Pion, PD - The natural clinical history of canine congenital subaortic stenosis, J Vet Intern Med 8:423, 1994.
• Komtebedde, J; Likiw, JE; Follene, DM et al - Resec-tion of subvalvular aortic stenosis, surgical and peri operative management in seven dogs, Vet Surg 22:419, 1993
• Jorgensen, CR - The pathophysiology of aortic stenosis. In Emery RW, Arom KY, eds: The
aortic valve, Philadelphia, 1991, Hanley & Belfus
• Lababidi, Z; Weinhaus, L; Stoeckle, H et al - Transluminal balloon dilatation for discrete subaortic stenosis, Am J Cardiol 59:423, 1987.
Estenosis pulmonar
• Anderson M: What is your diagnosis? Right-sided cardiomegaly associated with supravalvular pulmonic stenosis, J Am Vet Med Assoc 200:2013, 1992.
• Breznock EM, Wood GL: A patch-graft technique for correction of pulmonic stenosis in dogs,
J Am Ver Med Assoc 169:1090, 1976
• Brownlie SE, Cobb MA, Chambers J, et al.: Percutaneous balloon valvuloplasty in four dogs
with pulmonic stenosis. J Small Anim Pract 32:165, 1991
• Cheatham 1P: Pulmonary stenosis. In Garson lA, Bicker JT, McNamara DE, eds: The science
and practice of pediatric cardiology, vol II, Philadelphia, 1990, Lea & Febiger.
• Ewey, DM; Pion, PD; Hird, DW - Survival in treated and untreated dogs with congenital pulmonic ste-nosis, J Ver /nrern Med 6:Jl4, 1992 (abstract).
67
• Farrow, CS - Radiographic characterization of pulmonic stenosis in a dog, Mod Ver Pract 67:804,
1986.
• Fingland, RB; Bonagura, JD; Myer, CW - Pulmonic stenosis in the dog: 29 cases (1975-1984),
J Am Vet Med Assoc 189:218, 1986.
• Ford, RE; Spaulding, GL; Eyster, GE - Use of an ex-tracardiac conduit in !he repair of supravalvuJar pulmonic stenosis in a dog, J Am Ver Med Assoc 172:922, 1978.
• Hunt, GB; Pearson, MR; Bellenger, CR et al - Use of a modified open patch-graft technique
and valvulectomy for correction of severe pullmonic stenosis in dogs: eight consecutive cases, Ausr Ver J 70:244,1993.
• Jacobs, G; Mahaffey, M; Rawlings, CA - Valvular pulmonic stenosis in four Boykin spaniels.
J Am Anim Hosp Assoc 26:246, 1990
• Lombard, CW; Ackerman, N; Berry, CR et al - Pul-monic stenosis and right-to-Ieft atrial shunt
in three dogs, J Am Vet Med Assoc 194:71, 1989.
• Malik, R; Church, DB; Hunt, GB - Valvular pulmonic stenosis in bull mastiffs, J Small Anim
Pract 34:288, 1988
• Martin, MWS; Godman, M; Fuentes, VL et al - Assessment of balIoon pulmonary valvuloplasty in six dogs, J Small Anim Pracr 33:443, 1992.
• Orton, EC; Broecker, KA; McCracken, TO - An open patch-graft technique for correction of
pulmonic stenosis in the dog. Vet Surg 19:148, 1990
• Patterson, DF; Haskins, ME; Schnarr, WR - Here-ditary dysplasia of the pulmonary valve in
beagle dogs: pathologic and genetic studies, Am J CardioI 47:631,1981.
• Patterson, DF - Two hereditary forms of ventricular outflow obstruction in the dog: pulmonary valve dysplasia, and discrete subaortic stenosis. In Nora JJ, Takao A, eds: Congenital
heart disease: causes and processes, Mt. Kisko, NY, 1984, Futura.
• Pedoff, JK - Congenital pulmonary stenosis. In Perloff JK, ed: The clinical recognition of congenital heart disease, ed 4, Philadelphia, 1994, WE Saunders.
• Polzin DJ, Ogburn PN: Isolated pulmonary valvular insufficiency in a dog, JAm Anim Hosp
Assoc 17:301, 1981.
• Richards KL: Doppler echocardiographic quantification of stenotic valvuJar lesions, Echocardiography 4:289, 1994.
• Richards KL: Assessment of aortic and pulmonic stenosis by echocarrdiography, Circularion
84(supp 1I):I-182, 1991
Persistencia del conducto arterial
• Atwell, RB - Patent ductus arteriosus in a dog: attempted medical closure, Vet Rec 101:425, 1997.
• Birchard, SJ - Results of ligation of patent ductus arteriosus: 201 dogs (1969 to 1988), J Am Vet Med
Assoc 196:20 II, 1990.
• Buchanan, JW - Patent ductus arteriosus, ductal aneurysm, and pulmonary hypertension, Proc Annu
Vet Med Forum, 1994, p 307.
• Campbell, KL - Diagnosis and management of polycythemia in dogs, Compend Cont Educ Pract Vet
12:543, 1990.
• Buchanan, JW; Lawson, DO - Cardiovascular surgery. in Archibald J: Canine surgery, ed 2, Santa
Barbara, Calif, 1974, American Veterinary Publications.
68
• Cote, E; Ettinger, SJ; Sisson, DO - Long-term treatment of reversed patent ductus ar-teriosus (rPDA)
in four dogs using phlebotomy alone, J Vet Intern Med II: 139, 1997 (abstract).
• Espino-Vela, J; Cardenas, N; Cruz, R - Patent ductus arteriosus: with special reference to patients
with pulmonary hypertension, Circulation 38(suppl 5):V45, 1968.
• Eyster, GE; Eyster, JT; Cords, GB et al - Patent ductus arteriosus in the dog: characteristics of occurrence
and results of surgery in one hundred consecutive cases, J Am Vet Med Assoc 168:435, 1976.
• Heymann, MA; Rudolph, AM - Control of the ductus arteriosus, Physiol Rev 55:62, 1975.
• Jones, CL; Buchanan, JW - Patent ductus arteriosus: anatomy and surgery in a cat, J Am Vet Med
Assoc 179:364, 1981.
• Lombard, CW; Knight, DH; Buchanan, JW et al: Clinico-pathologic conference: aorticopulmonary
window, J Am Vet Med Assoc 172:75, 1978.
• McCarthy, JS; Zies, LG; Gelband, H - Age-dependent closure of the patent ductus arteriosus by
indomethacin, Pediatrics 62:706, 1978.
• Miller, MW; Stepien, RL; Meurs, KM; et al - Echocardiographic assessment of patent ductus arteriosus
(PDA) after occlusion, Proc Annu Vet Med Forum, 1994, p 305.
• Miller, MW; Bonagura, JD; Meurs, KM et al - Percutaneous catheter occlusion of patent ductus
arteriosus, Proc Annu Vet Med Forum, 1995, p 308.
• Oswald, GP; Orton, EC - Patent ductus arterio-sus and pulmonary hypertension in related Pembroke
Welsh corgis, J Am Vet Med Assoc 202:761, 1993.
• Patterson OF: Genes and the heart: congenital heart disease, Proc Acad Vet Cardiol, 1991, p13.
• Patterson, OF; Pyle RL; Buchanan, JW et al- Hereditary patent ductus arteriosus and its sequelae in
the dog, Circ Res 29: I, 1971.
Comunicación interventricular
• Goodwin JK, Cooper RC Jr. Understanding the pathophysiology of congenital heart defects. Vet
Med.87:650, 1992
• Liu SK, Ettinger SJ. Persistent common atrioventricular canal in two cats. J Am Vet Med Assoc
153:556, 1968
• Hagler DJ, Edwards WD, SewardJB, et al. Standardized nomenclature of the ventricular septum
and ventricular septal defects, with applications for two-dimensional echocardiography. Mayo
Clin Proc 60:741, 1985
• Hamlin RL, Smetzer DL, Smith CR. Interventricular septal defect (Roger’s disease) in the dog. J Am
Vet Med Assoc 145:331, 1964
• Clark DR, Anderson JG, Paterson C. Imperforate cardiac septal defect in a dog. J Am Vet Med
Assoc. 156:1020, 1970
• Breznock EM, Vasko JS, Hilwig RW, et al. Surgical correction, using hypothermia, of an
interventricular septal defect in the dog. J Am Vet Med Assoc 158:1391,1971
• Breznock EM. Spontaneous closure of ventricular septal defects in the dog. J Am Vet Med Assoc
162:399, 1973
• Eyster GE, Whipple RD, Anderson LK, et al. Pulmonary artery banding for ventricular septal defect
in dogs and cats. J Am Vet Med Assoc 170:434, 1977
• Feldman EC, Nimmo-Wilkie JS, Pharr JW. Eisenmenger’s syndrome in the dog: Case reports. J Am
69
Anim Hosp Assoc 17:477, 1981
• McCaw D, Aronson E. Congenital cardiac disease in dogs. [VII. Ventricular septal defect.] Mod Vet
Prac 65:767, 1984
• Nishida K, Wakao Y, Watanabe T, et al. A case of the Eisenmenger syndrome in a dog. J Jap Vet
Med Assoc 41:263,1988
• Nakai M, Tomino T, Goto V, et al. Quantitative evaluation of the pattern of shunt flow in the right
ventricle and pulmonary artery of dogs with experimental ventricular septal defect. J Clin Invest
72:779, 1983
• Okubo S, Nakai M, Tomino T. Relevance of location of defect and pulmonary vascular resistance
to the intracardiac pattern of left to right shunt flow in dogs with experimental ventricular septal
defect. Circulation 73:775, 1986
• Suter PF. The radiographic diagnosis of canine and feline heart disease. Comp Cont Educ Pract
Vet 3:441, 1981
• Braden TD, Appleford MD, Hartsfield SM. Correction of a ventricular septal defect in a dog. J Am
Vet Med Assoc 161:507, 1994
• Sheridan JP, Mann PH, Stock TE. Pulmonary artery banding in the cat: A case report. J Small Anim
Pract 12:45, 1971 I
• Synhorst DP, Laver RM, Doty DB, Brady MJ. Hemodynamic effects of vasodilator agents in dogs
with experimental ventricular septal defects. Circulation 54:472, 1976
Tetralogía de Fallot
• Blalock, A; Taussig, HB - The surgical treatment of malformation of the heart in which there
is pulmonary stenosis or pulmonary atresia, JAMA 128: 189, 1945.
• Bolton, GR; Ettinger, SJ; Liu, SK - Tetralogy of Fallot in three cats. J Am Vet Med Assoc 160:
1622, 1972.
• Clark, DR; Ross, IN; Hamlin, RL et al - Tetralogy of Fallot in the dog. J Am Vet Med Assoc
152:462, 1968.
• Epstein, FH; Agmon, Y; Brezis, M - Physiology of renal hypoxia, Ann N Y Acad Sci 718:72,
1994 (discussion 81-2).
• Eyster, GE; Anderson, LK; Sawyer, DC et al - Beta adrenergic blockade for management of
tetralogy of Fallot in a dog. J Am Vet Med Assoc 169:637, 1976.
• Eyster, GE; Braden, TD; Appleford ,M et al - Surgical management of tetralogy of Fallot, J
Small Anim Pract 18:387, 1977
• Herrtage, ME; Hall, LW; English, TAH - Surgical correction of the tetralogy of Fallot in a dog.
J Small Anim Pract 24:51, 1983.
• Lombard, CW; Twitchell, MJ - Tetralogy of Fallot, persistent left cranial vena cava and retinal
detach-ment in a cat. J Am Anim Hosp Assoc 14:624, 1978.
• Ringwald, RJ; Bonagura, JD - Tetralogy of Fallot in the dog: clinical findings in 13 cases, J Am
Anim Hosp Assoc 24:33, 1988.
Stowater, JL - Tetralogy of Fallot and peritoneopericardial diaphragmatic hernia in a dog. Vet
Med Small Anim Clin 77:397, 1982.
70
Persistencia del cuarto arco aórtico derecho
• Berry, AP; Brouwer, GJ; Tennant, BJ - Persis-tent right aortic arch in a kitten. Vet Rec 114:336, 1984
• Coward, TG - Persistent right aortic arch in two Great Dane Iittermates. J Small Anim Pract 5:245,
1964
• Helphrey, ML - Vascular ring anomalies in the dog. Vet Clin North Am (Small Anim Pract) 9:207,
1979
• Hurley, K; Miller, MW; Willard, MD, et al - Left aortic arch and right ligamentum arteriosum causing
esophageal obstruction in a dog. J Am Vet Med Assoc 203:410, 1993
• Imhoff, RK; Foster, WJ. - Persistent right aortic arch in a ten year-old dog. J Am Vet Med Assoc
143:599, 1963
• Kealy, JK - Persistent right aortic arch in the Greyhound. Irish Vet J 15:197, 1961
• Lawson, DO; Pirie, HM - Conditions of the canine oesophagus - II. Vascular rings, achalasia, tumours
and peri-oesophageal lesions. J Small Anim Praet 7:117, 1966
• Muldoon, MM; Birchard, SJ; Ellison, CW - Long-term results or surgical correction of persistent
right aortic arch in dogs: 25 cases (1980-1995) J Am Vet Med Assoc 210: 1761, 1997
• Shires, PK; Liu, W - Persistent right aortic arch in dogs: A long-term follow-up after surgical correction.
J Am Anim Hosp Assoc 17:773, 1994
• Van der Ingh, TSG; Van del Line-Sipman, JS - Vascular rings in the dog. J Am Vet Med Assoc 164:939,
1974
• Wheaton, LG; Blevins, VE; Weirich, WE - Persistent right aortic arch associated with other vascular
anomalies in two cats. J Am Vet Med Assoc 184:848, 1984
Displasia de las válvulas atrioventriculares
Displasia mitral
• Dear, MG - Mitral incompetence in dogs of 0-5 years of age. J Small Anim Pra Cl 12:1,1971
• Hamlin, RL; Smetzer, DL; Smith, CR - Congenital mitral insufficiency in the dog. J Am Vet Med Assoc
146: 1088, 1965
• Hamlin, RL; Harris, SG - Mitral incompetence in Great Dane pups. J Am Vet Med Assoc 154:790,
1969
• Liu, SK; Tilley, LP - Malformation of the canine mitral valve complex. J Am Vet Med Assoc 167:465,
1975
Displasia tricuspídea
• DeMadron, E; Kadish A, Spear JF, et al. Ince-ssant atrial tachycardias in a dog with tricuspid dysplasia.
J Vet Intern Med I: 163, 1987
• Liu, SK; Tilley, LP - Dysplasia of the tricuspid valve in the dog and cat. J Am Vet Med Assoc 169:625, 1976
• Lord, PF; Liu, SK; Carmichael, JA - Congenital tricuspid stenosis with right ventricular hypoplasia in
a cat. J Am Vet Med Assoc 153:300, 1968
• Weirich, WE et al - Congenital tricuspid insufficiency in a dog. J Am Vet Med Assoc 162:1025, 1974
• Chetboul, V.; Tran, D.; Carlos, C.; Tessier, D.; Pouchelon, J. - Congenital malformations of the tricuspid
valve in domestic carnivores: A retrospective study of 50 cases. Schweiz Arch Tierheilkd. 2004,
71
(146):265–275
• Hoffmann, G.; Amberger, C.; Seiler, G. et al. - Tricuspid valve dysplasia in fifteen dogs. Schweiz. Arch.
Tierheilkd. 2000, (142):268- 277
• Liu, S.; Tilley, L. - Dysplasia of the tricuspid valve in dog and cat. J. Am. Vet. Med. Assoc. 1976,
(169):623-632.
Anomalía de Ebstein
• Eyster, GE; Anderson, L; Evans, AT - Ebstein’s anomaly: A report of 3 cases in the dog. J Am Vet Med
Assoc 170:709, 1977
• Friedman, W.; Silverman, N. – Cardiopatías congénitas en la lactancia y la infancia., en Cardiología
de Braunwald por Braunwald, E; Zipes, D; Libby,P. 6ª Edición en castellano, Ed. Marbán Libros, 2004
, Cap 43,p. 1910-11. Madrid. España
• Kittleson, M.- Congenital abnormalities of the atrioventricular valves. In: Kittleson,M.D.; Kienle, R.D.
Small animal cardiovascular medicine. Saint Louis, Mosby, 1998. Cap. 17. p.273-281.
• Baumgartner, C.; Glaus, T. - Congenital cardiac diseases in dogs: a retrospective analysis. Schweiz.
Arch. Tierheilkd. 2003, (145):527-533
• Takemura, N.; Machida, N.; Nakagawa, K.; Amasaki, H.; Washizu, M.; Hirose, H. - Ebstein’s anomaly in
a beagle dog. J Vet Med Sci. 2003,(65):531–533
• Famula, T.; Siemens, L.; Davidson, A. et al. - Evaluation of the genetic basis of tricuspid valve
dysplasia in Labrador Retrievers. Am. J. Vet. Res. 2002, (63):816-820
• Bach, J.; Rozanski, E.; MacGregor, J.; Betkowski, J.; Rush, J. - Retrospective evaluation of sildenafil
citrate as a therapy for pulmonary hypertension in dogs. J Vet Intern Med. 2006,(20):1132–113
• Boon, J. - Veterinary echocardiography. 2nd Edition 2011. Cap 9, p. 38-39. Ed. Wiley-Blackwell,
Oxford
• Giuliani, E.; Ruster, V.; Brandenburg, R.; Mair, D. - The clinical features and natural history of
Ebstein’s anomaly of the tricuspid valve. Mayo Clin Proc. 1979, (54):163–173
• Hirschklau, M.; Sahn, D.; Hagan, A. et al. - Cross-sectional echocardiographic features of Ebstein’s
anomaly of the tricuspid valve. Am. J. Cardiol. 1977, (40):400
• Hyun, C.; Park, I. - Congenital heart diseases in small animals: Part II. Potential genetic aetiologies
based on human genetic studies. Vet J. 2006, (171):256–262
• Andelfinger, G.; Wright, K.; Lee, H.; Siemens, L.; Benson, D. - Canine tricuspid valve malformation, a
model of human Ebstein anomaly, maps to dog chromosome 9. J Med Genet. 2003, (40):320–324
72

enfermedades cardiovasculares congénitas en caninos y felinos

Transcripción

Documentos relacionados

soplos 2012-2 - Academia UTP

15 Octubre

Descargar Folleto