REPORTE DE CASO Y REVI

Reporte de Caso / Case Report
“ TUMOR PERINEAL - ANGIOMIXOMA VULVAR AGRESIVO”:REPORTE DE CASO Y REVISIÓN DE LA LITERATURA
“PERINEAL TUMOR – AGGRESSIVE VULVAR ANGIOMYXOMA”: CASE REPORT AND LITERATURE REVIEW
Domínguez, María José; Palmisano, Ezequiel Mariano; Pomilio, Franco;
Cerda, Juan Ignacio; Bernaus, Marianela; Mangione, Andrés;
Marani, Jorge Luis; Cripovich,Alejandrina.
Servicio de Cirugía General, Hospital Escuela Eva Perón.
Granadero Baigorria, Santa Fe, Argentina.
RESUMEN
Los tumores mesenquimatosos de partes blandas son entidades poco frecuentes como causa de tumores perineales y entre ellos, el Angiomixoma Perineal Agresivo es más raro aún.
Afecta preferencialmente a mujeres en edad reproductiva y para su adecuado manejo se requiere una alta sospecha clínica, imágenes que
permitan evaluar su localización y extención y finalmente una excéresis quirúrgica radical.
Presentamos a continuación el caso de una paciente de 37 años de edad con un Angiomixoma Vulvar Agresivo que fue tratada en nuestro
servicio.
ABSTRACT
The soft tissue benign mesenchymal tumor is a very rare perineal tumor and the perineal and vulvar angiomyxoma is even rarer.
Most often found in women in reproductive age. It is required a high clinical suspicion, images to evaluate localization and extension and
radical surgical treatment for a correct management of the disease.
Below we present the case of a 37 year old with Vulvar Aggressive angiomyxoma was treated in our service.
INTRODUCCIÓN:
El Angiomixoma vulvar y perineal es una tumoración muy infrecuente, existen aproximadamente 150 casos publicados en todo el mundo, predominando en mujeres en edad fértil.
Se trata de un tumor de estirpe benigno de
tejidos blandos de origen mesenquimatoso que se
comporta en forma localmente agresiva por su rápida infiltración y compresión de estructuras pelvianas,
lo que obliga a realizar amplias resecciones a los fines de evitar su alta tasa de recidiva.
CASO:
Mujer de 37 años de edad, nulípara, que
consulta en forma ambulatoria por tumoración perineal derecha de rápido crecimiento.
Refiere cuadro de 6 meses de evolución de
aparición de tumoración de forma ovalada localizada
en proyección de labio mayor
derecho
de la vulva, en su
inicio de
pequeño
tamaño,
llegando
a medir al Fig.1
momento
de la consulta 20 cm de diámetro aproximadamente.
Al examen físico (Fig. 1) se observa y se
palpa tumoración de forma ovalada, de 15 x 20 cm
de diámetro, límites netos, consistencia duro-elástica, indolora, irreductible a la cavidad pelviana y que
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INTRODUCTION:
The perineal and vulvar angiomyxoma is
a very rare tumor with about 150 reported cases all
over the world, most often found in women in reproductive age.
It is a soft tissue benign mesenchymal tumor with a locally aggressive behavior shown in its
fast infiltration and pressure on adjacent pelvic structures which requires large resections in order to prevent its high recurrence rate.
CASE:
A nulliparous 37-year-old woman consulted
the outpatient service due to a fast-growing right perineal tumor.
She stated that the signs and symptoms
had been present for the past 6 months since the
appearance of an oval-shaped tumor placed in projection of right labia majora, which
was initially small and at the time
of consultation was 20 cm of diameter approximately.
On physical examination
(Fig 1), a painless well-defined
oval-shaped tumor of 15 x 20 cm of
diameter, hard-elastic consistency,
irreducible to the pelvic cavity and
which was not propelled by efforts
was visible and palpable.
The following supplementary studies were required:
TUMOR ULTRASOUND: (Fig 2) Slightly heterogeneous echogenic content was observed with presence of vascular elements, though its etiology was not
defined.
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no propulsa con los esfuerzos.
Se decide solicitar los siguientes estudios
complementarios:
ECOGRAFÍA
DE TUMORACION:
(Fig. 2) Se
observa contenido ecogénico discretamente
Fig 2
heterogéneo
con presencia de elementos vasculares sin lograr definir etiología.
ECOGRAFÍA TRANS VAGINAL: Útero desplazado
hacia la izquierda, impresiona de tamaño, morfología y estructura conservados. Endometrio mide 7
mm. No se logran definir lesiones anexiales evidentes.
TAC DE ABDOMEN Y PELVIS: (Fig. 3) Masa heterogénea expansiva ocupante de espacio en proyección
a región abdomino-pelviana derecha protruyendo
por fuera de la pared vaginal hacia la zona perineal.
No puede identificarse órgano de origen,
Se decide realizar excéresis radical por vía
perineal.
En el acto
quirúrgico se constata
masa adyacente a la
vagina, que desplaza
vagina, útero y vejiga hacia la izquierda,
ocupando la pelvis sin
pasar a la cavidad peritoneal. (Fig 4)
La
masa
compromete los grupos musculares del
piso pelviano y aparato esfinteriano peria- Fig 4
nal, por lo que se decide realizar colostomía
sigmoidea terminal.
Pieza quirúrgica de 29 x 20 x4,5 cm y peso
de 1.370 kg de aspecto blanco nacarado. (Fig 5)
La anatomía patológica informa angiomixoma agresivo. (Fig 6)
La paciente cursa buena evolución postoperatoria, sin recidiva a los 12 meses de la cirugía.
No se logró la recuperación del tono del esfínter anal,
por lo que persiste colostomizada.
DISCUSIÓN:
El angiomixoma vulvar a pesar de ser una
patología infrecuente, debe sospecharse ante lesiones mesenquimatosas de aspecto mixoide en el peri-
TRANSVAGINAL ULTRASOUND: Uterus displaced
to the left. Its size, morphology and structures appeared to be normal. Endometrium was 7 mm. The
presence of evident injuries could not be determined.
ABDOMEN AND PELVIS CTA: (Fig 3) Expansive heterogeneous mass placed in projection to right abdominopelvic region protruding from outside of the
vaginal wall to the perineal area. The organ of origin
could not be identified.
Radical perineal excision was the
treatment of choice.
Surgery revealed mass adjacent
to vagina, displacing
vagina, uterus and
bladder to the left, placed within the pelvis Fig 3
without reaching the
peritoneal cavity. (Fig
4)
As the mass was affecting the muscle
groups of pelvic floor and perianal sphincter complex,
the decision of performing a terminal sigmoid colostomy was taken.
The sample obtained was of pearl-white aspect, 29 x 20 x4.5 cm and weighted 1,370 kg. (Fig 5)
The pathologic anatomy reported an aggressive angiomyxoma. (Fig 6)
The patient shows a good post-operative
evolution, without recurrence 12 months after the
surgery. Anal sphincter tone has not been recovered;
therefore, she continues with the colostomy.
DISCUSSION:
Although the vulvar angiomyxoma is a rare
pathology, it must be suspected whenever there are
mesenchymal injuries of myxoid aspect in the perineum or pelvic floor, both in men and women.
While imaging diagnostic methods may not be specific in relation to the tumor origin, they provide valuable information as to the tumor extension within the
pelvic cavity. Cross-sectional studies (CT multislice
– MR) are the preferred ones for that purpose and to
differentiate it
from other causes of perineal
region tumor.
D i ff e rential diagnoses to consider
include
abscesses, cysts,
Bartholin’s
gland
neo- Fig 5
plasm, anorectal pathologies,
perineal hernias, and other benign and malignant soft
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Reporte de Caso
Rev. Arg. Res. Cir 2013; 18(2):46 -52.
Reporte de Caso / Case Report
né o el piso pélvico tanto en mujeres como hombres.
Los métodos de diagnóstico por imágenes, si bien
pueden ser inespecíficos en cuanto al origen de la
tumoración, aportan información valorable sobre la
extensión de la misma dentro de la cavidad pelviana. Especialmente los estudios transversales (TC
multislice – RM), son de elección para tal fin y para
diferenciarlo de otras causas de tumoraciones de la
región perineal.
Entre los diagnósticos diferenciales debemos considerar abscesos, quistes y neoplasias de
glándulas de Bartholín, patologías anorrectales, hernias perineales, y otros tumores benignos y malignos
de partes blandas.
Si bien es un tumor benigno, tiene alto índice de recidiva local por lo que se recomienda tratamiento quirúrgico agresivo con márgenes amplios.
Sin embargo, debido a sus límites imprecisos la cirugía radical es muy dificultosa. Frecuentemente infiltra
los planos musculares del piso pelviano, con lo cual
la excéresis conlleva a resecar amplias superficies
del periné, con las consecuentes secuelas estéticas
y funcionales que ello implica, sin lograr descartar
por completo la posibilidad de recidiva local.
La radio y quimioterapia tienen escasa utilidad, ya que presenta un escaso índice mitótico y no
existen estudios que avalen esta terapéutica.
BIBLIOGRAFÍA:
tissue tumors.
Even
though
it is a benign tumor, it has a high
rate of local recurrence. Therefore,
aggressive
surgical treatment
with wide margins
is recommended.
However, due to
Fig 6
its imprecise limits,
radical surgery is
very difficult. The tumor frequently infiltrates muscle planes of the pelvic floor and, therefore, excision
leads to resecting wide surfaces of perineum, with the
corresponding aesthetic and functional after-effects,
and without being able to completely disregard local
recurrence.
Radiotherapy and chemotherapy are not
very useful due to their low mitotic rate and no studies guarantee said treatment.
1 Steeper TA, Rosai J. Aggressive angiomyxoma of the female pelvis and perineum: Report of nine cases of a distinctive type of gynecologic soft-tissue neoplasm.
Am J Surg Pathol 1983;7:463-475
2 Sarah T. Stewart and Shirley M. Mc Carthy. Case 77: Aggressive angiomyxomaradiology december
2004 233 :697-700;doi:10.1148/radiol.2333021670
3 E K Outwater, B.E. Marchetto, B.J. Wagner, and E.S. Siegelman. Aggressive angiomyxoma: findings on ct and mr imaging. ajr february 1999 172 :435-8
4 Hurel M, Ernesto; Evans M, Gregorio; Poulsen R, Ronald y Gomez P, Hugo. Angiomixoma de la vulva. Rev. chil. obstet. ginecol. 2003, vol.68, n.5, pp. 396-398.
issn 0717-7526. doi: 10.4067/s0717-75262003000500007.
5 Habeck Jo: Aggressive angiomyxoma of the vulva and perineum. Zentralbl Pathol 1992; 138(4): 3
6 De la Fuente, Jesús; Zapardiel, Ignacio; Herrero, Sofía; Gabriela Kazlauskas, Silvina; Vargas, Javier;San Frutos, Luis; Manuel Bajo, José. Angiomixoma agresivo
vulvar. Prog Obstet Ginecol. 2008;51:99-103. - vol.51 núm 02
7 Mera Velasco; Cabello Burgos, A.J.; Ruíz López M.; González Poveda I y Santoyo J. Resección Laparoscópica de Angiomixoma Pélvico Agresivo. Revista de
Cirugía Española. Vol 88, N°2, Agosto 2010. P 121-122.
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