Edema agudo hemorrágico del lactante

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ORIGINALES
Edema agudo
hemorrágico
del lactante
José María Martín Hernández, Esperanza Jordá Cuevas,
Carlos Monteagudo Castro, Vicent Alonso Usero,
Carolina Pereda Carrasco y Dolores Ramón Quiles
Servicio de Dermatología y Anatomía Patológica. Hospital Clínico
Universitario de Valencia. Valencia. España.
El edema agudo hemorrágico del lactante es una variedad
de vasculitis leucocitoclástica, de curso benigno y
autolimitado, que afecta sobre todo a niños menores de
2 años. Las manifestaciones clínicas esenciales consisten
en lesiones cutáneas purpúricas con morfología anular o en
escarapela, que se localizan preferentemente en la cara y
en las extremidades, así como un grado variable de edema en
las zonas afectadas. Característicamente no hay
manifestaciones viscerales asociadas y la espectacularidad
de las lesiones cutáneas contrasta con el buen estado general
de los niños afectados.
Palabras clave: Edema agudo hemorrágico. Púrpura de Seidlmayer.
Púrpura postinfecciosa. Vasculitis leucocitoclástica.
Infantile acute hemorrhagic edema
Infantile acute hemorrhagic edema is a benign and selflimiting variant of leukocytoclastic vasculitis that mainly
affects children less than 2 years old. The common clinical
features are purpuric cutaneous lesions with a cockade or
target-like pattern, located in the face and limbs, and a
variable degree of edema in affected areas. Typically, there
are no signs of systemic involvement, and the most striking
feature is that the dramatic cutaneous findings contrast with
the generally good health status of affected infants.
terizar nosológicamente a esta enfermedad y acuñaron
los términos con los que se conoce de manera universal
(edema agudo hemorrágico del lactante, púrpura postinfecciosa de Seidlmayer o púrpura en escarapela).
En la actualidad, hay controversia en la literatura médica sobre si se trata de una variante de la púrpura de
Schönlein-Henoch (PSH)4,5 o si, por el contrario, debido
a la ausencia de afección visceral, a su presencia en niños de menor edad y a que tiene un curso evolutivo más
rápido y benigno, debería ser considerada como una entidad clínica diferente de la PSH6-14.
CASOS CLÍNICOS
Caso 1
Un lactante varón de 7 meses de edad fue ingresado por la aparición, en las últimas 24 h, de fiebre (38,5 ºC) y lesiones cutáneas purpúricas, maculopapulosas, que no desaparecían con la presión digital y que estaban localizadas en la parte distal de los miembros
inferiores y en la cara.
El niño estaba correctamente vacunado y no se le había administrado medicación los días previos. Su estado general era bueno y la exploración por aparatos no desveló hallazgos relevantes. Los exámenes complementarios revelaron una leucocitosis (34.000/µl, con un
60% de polimorfonucleares neutrófilos (PMN) y un 30% de linfocitos),
y alteración de los reactantes de fase aguda (hemoglobina 10,1 g/dl;
614.000 plaquetas/µl; PCR 179,6 mg/l). La bioquímica sanguínea y la
coagulación no mostraron anomalías. La dosificación de inmunoglobulinas en sangre fue normal (IgA 133 mg/dl; IgG 603 mg/dl; IgM 134
mg/dl e IgE total 5,1 mg/dl), al igual que los valores de complemento.
La citoquímica y los estudios microbiológicos del líquido cefalorraquídeo obtenido mediante punción lumbar resultaron anodinos. Los
hemocultivos también fueron negativos. Los cultivos de orina obtenidos mediante punción suprapúbica pusieron de manifiesto una infección del tracto urinario subyacente, con crecimiento de 10.000100.000 unidades formadoras de colonias (UFC)/ml de Escherichia
coli. La ecografía abdominal y la gammagrafía renal fueron normales.
En el curso de las siguientes 24 h aparecieron nuevos elementos
en las extremidades superiores y en los glúteos, y las lesiones antiguas crecieron centrífugamente, adoptando algunas una morfología
en medallón, con el borde algo edematoso. Asimismo, se constató
una tumefacción progresiva de los tobillos (fig. 1).
Key words: Acute hemorrhagic edema. Seidlmayer purpura.
Postinfectious purpura. Leukocytoclastic vasculitis.
El edema agudo hemorrágico del lactante (EAHL) consiste en una variedad autolimitada y de curso benigno de
vasculitis cutánea de pequeño vaso que afecta sobre todo
a niños menores de 2 años. Se manifiesta clínicamente
por la aparición de lesiones cutáneas purpúricas, con
una morfología característica en escarapela, que se localizan preferentemente en la cara y en las extremidades.
Aunque la primera descripción de un caso de EAHL se
atribuyó a Snow1 en 1913, fueron Finkelstein2, en 1938, y
Seidlmayer3, un año después, los que permitieron caracCorrespondencia: Dr. J.M. Martín Hernández.
Servicio de Dermatología. Hospital Clínico Universitario.
Avda. Blasco Ibáñez, 17. 46010 Valencia. España.
Correo electrónico: [email protected]
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Figura 1. Paciente 1. Lesiones purpúricas con forma de medallón localizadas en la porción distal de un miembro inferior, junto con edema del tobillo.
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Figura 2. Paciente 1. Imagen histológica de la biopsia cutánea a pequeño aumento con densos infiltrados inflamatorios dérmicos superficiales y profundos (HE, ×25).
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Figura 3. Paciente 1. Detalle de la biopsia cutánea con una vasculitis de predominio neutrofílico, con escasos linfocitos y eosinófilos
(HE, ×400).
El estudio histológico de una lesión precoz localizada en una de las
piernas demostró, bajo una epidermis con una discreta y focal espongiosis, la presencia de densos infiltrados inflamatorios perivasculares, superficiales y profundos (fig. 2) que estaban constituidos predominantemente por polimorfonucleares neutrófilos, aunque también
se apreciaban en menor medida linfocitos y eosinófilos. Se observaba
daño en la pared de algunos vasos con fibrina parietal y extravascular
de forma muy limitada, junto con una discreta leucocitoclasia (fig. 3).
El estudio de inmunofluorescencia directa no detectó depósito de
IgA, como tampoco de otras inmunoglobulinas y complemento.
Dos días después de instaurar tratamiento con cefotaxima intravenosa, la leucocitosis se había normalizado. Al cabo de 1 semana, las
lesiones cutáneas habían desaparecido prácticamente por completo.
Caso 2
Una niña de 18 meses de edad fue remitida por una erupción de
3 días de evolución, que estaba inicialmente constituida por lesiones
eritematoedematosas, de pequeño tamaño, localizadas en los pliegues inguinales y axilares. Las lesiones aumentaron de tamaño de
manera progresiva y se extendieron a la cara y a las extremidades
superiores e inferiores. Las lesiones, que eran asintomáticas, tenían
el borde sobreelevado y eritematoso, mientras que el centro estaba
indurado y presentaba un color violáceo. Las de mayor tamaño medían unos 4 cm. Había también edema de los miembros inferiores,
especialmente de los tobillos y de la zona dorsal de los pies, aunque
no había limitación de la movilidad articular. Las lesiones cutáneas
se habían desarrollado en el contexto de un proceso febril, con una
temperatura corporal máxima de 38,7 ºC, aunque su estado general
era bueno. La exploración física resultó anodina, sin que se constatara afectación mucosa ni visceral. La niña no había tomado medicamento alguno con anterioridad al desarrollo del cuadro clínico.
El hemograma reveló una leucocitosis (11.500 leucocitos/µl) con
un 55,9% de PMN y un 37,6% de linfocitos. La bioquímica hemática y
el sedimento urinario no mostraron hallazgos de interés. La PCR fue
28,5 mg/l y la IgA 19 mg/dl.
Los hemocultivos, cultivos urinarios y los cultivos de frotis faríngeos, umbilical y anal fueron negativos.
Los edemas desaparecieron pocos días después y las lesiones cutáneas involucionaron espontáneamente, desapareciendo por completo tras 1 semana. A pesar de la fiebre, no se pudo constatar ningún antecedente infeccioso.
Caso 3
Una niña de 1 año de edad fue remitida por lesiones cutáneas eritematovioláceas de 3 días de evolución, que se habían desarrollado
en un contexto febril. Se trataba de lesiones con morfología anular
que tenían el centro más oscuro y el borde más claro y sobreelevado,
con tamaños que oscilaban desde pápulas pequeñas hasta placas de
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Figura 4. Paciente 3. Afección facial por placas eritematoedematosas con distribución simétrica.
varios centímetros de tamaño. Las lesiones estaban localizadas de
forma bilateral aunque asimétrica en la cara (fig. 4), el cuello, los
brazos, que estaban discretamente tumefactos, y los muslos (fig. 5).
Por otro lado, su estado general era excelente y no había síntomas
sistémicos asociados. La niña había padecido un proceso respiratorio de vías altas 2 semanas antes y había estado en tratamiento por
ese motivo con amoxicilina-ácido clavulánico. Los exámenes de laboratorio no revelaron hallazgos de interés. Ante el buen estado general de la niña se decidió mantener una actitud expectante. Las lesiones se resolvieron por completo en 5 días.
Caso 4
Una lactante de 3 meses de edad ingresó por la aparición súbita de
fiebre (38 ºC) y lesiones cutáneas eritematovioláceas, que inicialmente eran de pequeño tamaño y estaban localizadas en las manos,
aunque crecieron y aumentaron en número en los días sucesivos. Se
localizaban preferentemente en la cara y los brazos (fig. 6), y en menor medida también afectaban al tronco. Junto a las lesiones cutáneas llamaba la atención un discreto edema de la cara y de las manos. No había otra sintomatología asociada. Tampoco se constató la
ingesta previa de fármacos ni la introducción de nuevos alimentos.
La niña tenía muy buen aspecto general. La exploración por aparatos fue normal. En el sedimento urinario no había hematuria ni leucocituria. En el hemograma destacó una leucocitosis (22.000 leucocitos/µl, con un 34% de PMN y un 55% de linfocitos). Los hemocultivos
fueron negativos. Tres días después del ingreso, la niña estaba apirética y las lesiones cutáneas desaparecieron en 1 semana.
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Figura 5. Paciente 3. Detalle de varias lesiones en diferentes estadios evolutivos: desde pápulas eritematoedematosas hasta lesiones
con aspecto de dianas.
Figura 6. Paciente 4. Placas purpúricas arciformes con los bordes
festoneados localizadas en un antebrazo, con una morfología similar
a las escarapelas.
DISCUSIÓN
El edema agudo hemorrágico del lactante es una variedad benigna de vasculitis leucocitoclástica que se observa generalmente en niños menores de 2 años4,6-10,12-15 y
que afecta sobre todo a los capilares y a las vénulas poscapilares de la dermis superficial y media9.
La enfermedad se caracteriza por la aparición súbita
de fiebre, lesiones cutáneas purpúricas y grados variables de edema en las regiones afectadas. Es característica la ausencia de afección sistémica y la espectacularidad de las manifestaciones clínicas contrasta con el
buen estado general del paciente.
Las lesiones cutáneas se inician como pápulas edematosas, eritematosas o eritematopurpúricas, que rápidamente experimentan un crecimiento centrífugo y
forman placas de varios centímetros de tamaño que
tienen una característica morfología arciforme o anular, con los bordes festoneados, que recuerda a las escarapelas. De forma más rara también se han descrito
variantes necróticas o ampollosas. En general, las lesiones tienen una distribución simétrica y afectan preferentemente a la cara, las extremidades, los genitales
y, en menor medida, al tronco, que en ocasiones está
respetado por completo. Cuando coexiste con la púrpura equimótica, se aprecia un grado variable de edema inflamatorio en las regiones afectadas. A pesar de
lo aparatoso de las manifestaciones cutáneas, éstas involucionan espontáneamente y sin dejar cicatriz en pocas semanas4,6-10,12-15.
En los exámenes de laboratorio se aprecia una elevación de los reactantes de fase aguda. Por otro lado, los
estudios de coagulación son normales y, como reflejo de
la ausencia de afección visceral, no suele detectarse hematuria, proteinuria ni hematoquecia6.
El hallazgo histológico característico consiste en una
vasculitis leucocitoclástica que se puede extender al tejido celular subcutáneo. En la inmunofluorescencia directa no se detectan depósitos de IgA6.
La causa del EAHL es desconocida. Se considera que
se trataría de una vasculitis mediada por inmunocom-
plejos, probablemente precipitada por una infección,
sobre todo de vías respiratorias altas, por vacunaciones recientes o por la administración de medicamentos4,6-8,14,15. Hasta en un 75% de las ocasiones se puede
identificar un antecedente8. Entre los agentes infecciosos,
los estreptococos16, los adenovirus17 y los estafilococos7
son los microorganismos implicados con mayor consistencia, aunque de forma anecdótica también se ha relacionado con micobacterias7 e infecciones del tracto urinario9.
La resolución espontánea de las lesiones se produce
habitualmente entre 1 y 3 semanas. En ocasiones pueden originarse varios brotes de forma consecutiva, aunque no suelen presentarse en número superior a cuatro8.
La administración de corticoides y antihistamínicos parece no alterar el curso de la enfermedad8.
Diversas características permitirían diferenciar el
EAHL de la PSH. En primer lugar, al tratarse de una vasculitis exclusivamente cutánea, el EAHL se desarrolla
de manera característica sin las manifestaciones sistémicas propias de la PSH, como son la afección renal, abdominal y articular. Por otro lado, los grupos de edad
afectados también son distintos; el EAHL afecta esencialmente a niños con edades comprendidas entre los
4 meses y los 2 años, mientras que la PSH tiene predilección por niños de mayor edad. La evolución del EAHL
es más rápida que la de la PSH y las recidivas son también menos frecuentes6-14. Por otro lado, aunque en ambas entidades hay una vasculitis leucocitoclástica, los
estudios de inmunofluorescencia directa resultan de
gran ayuda para poder diferenciar los casos clínicamente conflictivos. En los pacientes con PSH, estos estudios
permiten detectar depósitos de IgA en un 75% de las
biopsias de piel lesional y en un 66% de las biopsias de
piel sana18. Por otro lado, en un 44% de los casos se
aprecia una elevación de la IgA en el suero19. Por contrapartida, en el EAHL la IgA no está elevada en sangre periférica y la inmunofluorescencia directa tampoco detecta depósitos de IgA. Entre los otros diagnósticos
diferenciales se incluirían los citados en la tabla I4,6-8,20.
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Brotes de máculas
eritematopurpúricas
Lesiones en diana.
Afección mucosa
Pápulas, placas, nódulos
eritematovioláceos
Púrpura. Equimosis
Habones. Transitorios.
Prurito
Habones
Exantema polimorfo.
Edema manos-pies.
Eritema y
descamación acral
y perineal
Placas anulares
eritematoescamosas
Equimosis generalizada.
Lesiones necróticas
Púrpura
de SchönleinHenoch
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Eritema
multiforme
Síndrome
de Sweet
Malos tratos
Urticaria
Enfermedad
del suero
Enfermedad
de Kawasaki
Lupus
eritematoso
neonatal
Púrpura
fulminante
Áreas de presión de
extremidades, nalgas,
tronco y cuero
cabelludo
Cabeza. Tronco
Generalizadas
Generalizadas
Generalizadas
Cabeza. Extremidades
Cara y extremidades
Mal estado general
Bloqueo cardíaco.
Hepatopatía
transitoria
Fiebre > 5 días.
Inyección conjuntival.
Adenopatías. Faringitis.
Lengua aframbuesada.
Aneurismas coronarios
Fiebre. Artralgias.
Afectación renal
Broncoespasmo.
Angioedema.
Dolor abdominal
Fracturas óseas.
Dislocaciones
Fiebre. Artralgias.
Artritis.
Conjuntivitis.
Iridociclitis
Primeras
horas de
vida
Primeras
semanas
de vida
6 meses a
5 años.
Cualquier
edad
> 6 meses
Cualquier
edad
> 7 años
> 3 años
> 2 años
4 meses
a 2 años
EDAD HABITUAL
6 meses
1 mes
De semanas a
meses
De semanas a
meses.
Recurrencias
frecuentes
2 semanas
1 mes
< 2 semanas
DURACIÓN
Trombos de fibrina. Hemorragia
extensa y difusa. Escaso infiltrado
inflamatorio. Ausencia de vasculitis.
Coagulopatía
Degeneración hidrópica basal.
Cuerpos coloides. Mucina
dérmica. Infiltrados linfocitarios.
Anticuerpos anti-Ro en sangre
Vasodilatación. Edema dérmico.
Infiltrados linfocitarios
perivasculares
Vasculitis.
Inmunocomplejos
Edema dérmico. Infiltrados
linfocitarios perivasculares.
Eosinófilos intersticiales
Denso infiltrado neutrofílico
dérmico. Ausencia de
vasculitis.
Neutrofilia en sangre
Dermatitis de interfase.
Necrosis de queratinocitos.
Infiltrado perivascular
linfohistiocitario
Vasculitis leucocitoclástica.
Depósito de IgA en IFD.
Aumento de IgA en sangre
Vasculitis leucocitoclástica
HISTOLOGÍA/LABORATORIO
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Fiebre. Infección
herpética.
Neumonía
Artralgias. Hematuria.
Proteinuria.
Dolor abdominal
Fiebre
SÍNTOMAS ASOCIADOS
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Parte distal de
extremidades
Nalgas. Extremidades
Cara, extremidades
y genitales.
Respeta tronco
DISTRIBUCIÓN PREFERENTE
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IFD: inmunofluorescencia directa.
Placas purpúricas
y policíclicas.
Edema en la periferia
de las lesiones
CLÍNICA CUTÁNEA
Edema agudo
hemorrágico
ENFERMEDAD
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TABLA I. Principales diagnósticos diferenciales del edema agudo hemorrágico del lactante
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