descarga - Dermatología Pediátrica Latinoamericana
Transcripción
descarga - Dermatología Pediátrica Latinoamericana
Dermatología Pediátrica Latinoamericana Revista oficial de la Sociedad Latinoamericana de Dermatología Pediátrica ISSN 1812-9048 www.revista-sladp.com Volumen 12 • Número 1 Enero/Abril 2014 Artículo de revisión • Trabajo original • Comunicación de casos • Haga su diagnóstico • Terapéutica • Revisión bibliográfica • Incluida en IMBIOMED: http://www.imbiomed.com www.andromaco.com Dermatología Pediátrica Latinoamericana Revista oficial de la Sociedad Latinoamericana de Dermatología Pediátrica ISSN 1812-9048 Volumen 12 • Número 1 Enero/Abril 2014 SLADP Comisión Directiva 2011 • 2014 presidente Dr. Andrés Felipe Sanchez Rodríguez México vicepresidente Dra. Melania Mendoza Santana México secretaria general Dra. Helena Vidaurri de la Cruz México tesorera Dra. Dulce María Ortíz Solís México vocal de acciones científicas Dra. Margarita Larralde Argentina vocal de relaciones públicas Dra. Josaine Sanjines Bolivia vocal de acción gremial Dra. Evelyne Helpert Ziskiend Colombia Dermatología Pediátrica Latinoamericana Revista oficial de la Sociedad Latinoamericana de Dermatología Pediátrica ISSN 1812-9048 EDITOR RESPONSABLE Prof. Dra. Margarita Larralde • Jefa del Servicio de Dermatología del Hospital Alemán y del Sector Dermatología Pediátrica del Hospital Ramos Mejía, Buenos Aires, Argentina. EDITOR ASOCIADO Dra. Paula Boggio • Médica Asistente del Sector Dermatología Pediátrica del Hospital Ramos Mejía, Buenos Aires, Argentina. EDITORES ASISTENTES Dra. María Rosa Cordisco. Médica Consultora del Servicio de Dermatología del Hospital de Pediatría “Prof. Dr. J.P. Garrahan”. Profesora de Dermatología y Pediatría del Departamento de Dermatología de la Universidad de Rochester, New York, USA. COMITÉ EDITORIAL Dra. Begoña Gomar, Médica Asistente del Centro Pediátrico Nacional, Hospital Nacional, Ciudad de Panamá, Panamá Dra. Paula Luna • Médica Asistente del Servicio de Dermatología del Hospital Alemán, Buenos Aires, Argentina. Dra. Betina Pagotto. Médica Asistente del Sector Dermatología Pediátrica del Hospital Ramos Mejía, Buenos Aires, Argentina. Prof. Dra. Viviana Parra • Jefa del Servicio de Dermatología del Hospital Lagomaggiore, Mendoza, Argentina. COMITÉ ASESOR • Rosalía Ballona Chambergo (Perú) • Francisco Bravo Puccio (Perú) • Héctor Cáceres Ríos (Perú) • Rosa Inés Castro Rodríguez (Perú) • José Catacora Cama (Perú) • Silmara Cestari (Brasil) • Tania Ferreira Cestari (Brasil) • María Cristina Corbella (Argentina) • Carola Durán-McKinster (México) • Francisco González Otero (Venezuela) • Evelyne Halpert Ziskiend (Colombia) • María Isabel Herane (Chile) • Juan Honeyman Mauro (Chile) • Celia Moisés Alfaro (Perú) • Zilda Najjar Prado de Oliveira (Brasil) • María de la Luz Orozco (México) • Ramón Ruiz-Maldonado (México) • Gadwyn Sánchez Félix (Perú) • Andrea Santos Muñoz (Argentina) • Enrique Úraga Pazmiño (Ecuador) • Jairo Victoria Chaparro (Colombia) Dermatología Pediátrica Latinoamericana es la revista ofiocial de la Sociedad Latinoamericana de Dermatología Pediátrica de edición cuatrimestral, y su objetivo es difundir y promover los trabajos de investigación dermatológica pediátrica y otros artículos de divulgación del conocimiento de esta importante subespecialidad de la dermatología en el ámbito latinoamericano, dirigida a dermatólogos y pediatras latinoamericanos. Los artículos para publicación y la correspondencia serán recibidos exclusivamente por correo electrónico, debiendo ser dirigidos a la siguiente dirección: [email protected]. Todos los derechos son reservados, ninguna parte de esta publicación puede ser reproducida, almacenada o transmitida en cualquier forma.(Copyright ©): Sociedad Latinoamericana de Dermatología Pediátrica, Arenales 2557, 1º A, (1425), CABA, Buenos Aires, ArgentinaTelefax: +54 11 4127-0264 / 4821-4407 EDITOR ONLINE • Paula Boggio TRADUCCIÓN • Paula Luna (Inglés) / Paula Boggio (Portugués) REVISOR • Lucila Carzoglio PÁGINA WEB www.revista-sladp.com PRODUCCIÓN GRÁFICA Y EDITORIAL • GDP de Gastón A. Del Popolo. Helguera 3722, CABA, Buenos Aires, Argentina. Tel: +54-11-6332-5956. E-mail: [email protected] Dermatología Pediátrica Latinoamericana Revista oficial de la Sociedad Latinoamericana de Dermatología Pediátrica ISSN 1812-9048 Volumen 12 • Número 1 Enero/Abril 2014 CONTENIDO artículo de revisión Foliculitis eosinofílica infantil 5 Mariana Guzmán trabajo original Calcinosis cutis idiopática: presentación de 8 casos 12 Margarita Larralde, Karen Rambaut, Gisele Luty, Juan Pablo Martínez, Javier Martínez, Betina Pagotto comunicación de casos Infección intrauterina por Herpes virus simplex y aplasia cutis 15 Rosario Torres Iberico, Julio César Condori Troncoso, Nancy Olivares Marcos, Angélica Rivas Souza, Víctor Manuel Sánchez Ramos Enfermedad de Dowling-Degos: comunicación de caso en un adolescente Marlene Legña Zambrano, Paola Veintimilla Quintana Esporotricosis simulando leishmaniasis en un paciente pediátrico Lilian Mathias Delorenze, Luciana Rodino Lemes, Helena Reich Camasmie, Jane Neffá, Luciana Pantaleão haga su diagnóstico Mácula negruzca en el talón de un adolescente 21 25 29 Lía Pieretti, Paula Boggio terapéutica Pentoxifilina como tratamiento efectivo en lipoidoproteinosis 31 Ligia Aranibar, Constanza M. Ramírez, Javier Arellano, Ximena Wortsman, Ivo Sazunic revisión bibliográfica Begoña Gomar, Betina Pagotto 35 Dermatología Pediátrica Latinoamericana Volumen 12 • Número 1. Enero/Abril 2014 artículo de revisión Foliculitis eosinofílica infantil 5 Mariana Guzmán Dermatóloga Pediátrica, Sección Dermatología Pediátrica CEMIC y Sección Dermatología Pediátrica Hospital Ramos Mejía Buenos Aires, Argentina Resumen La foliculitis eosinofílica (FE) es una afección cutánea inflamatoria de etiología desconocida, descripta originalmente en 1965 por Ofuji et al. en su forma clásica como una pustulosis folicular recurrente, localizada en la cara, el dorso y los brazos, con una intensa infiltración eosinofílica del folículo piloso. Posteriormente, se describieron dos nuevas variantes de FE, indistinguibles de la clásica desde el punto de vista histológico, pero con importantes diferencias clínicas: la asociada a inmunodepresión y la infantil o neonatal. La FE infantil no asociada a inmunodepresión presenta características distintivas, así como un amplio espectro de diagnósticos diferenciales. El conocimiento de esta entidad es importante por las implicancias preventivas, pronósticas y terapéuticas que tiene realizar un diagnóstico temprano y, así, evitar tpreocupaciones ante una condición benigna, inocua y autolimitada. Palabras clave: enfermedad de Ofuji; foliculitis eosinofílica; foliculitis eosinofílica infantil; foliculitis; folículo piloso; pustulosis Abstract Eosinophilic folliculitis (EF) is an inflammatory cutaneous disease of unknown etiology, first described by Ofuji et al. in 1965, in its classic form, like a recurrent follicular pustulosis located on the face, back and arms, with intense eosinophilic infiltration of the hair follicle. Afterwards, two new variants were described that could not be distinguished from the classic one by histological methods, but with great clinical differences: one associated to immunosuppression and the infantile or neonatal type. Infantile EF not associated to immunosuppression presents distinctive characteristics, as well as a broad spectrum of differential diagnosis. The knowledge of these entities is important because of preventive, prognostic ant therapeutic implications of an early diagnosis and to avoid worries for a benign, innocuous and self-limited condition. Key words: eosinophilic folliculitis; infantile eosinophilic folicullitis; folicullitis; hair follicle; Ofuji disease; pustulosis Dermatol Pediatr Latinoam (En línea). 2014; 12 (1): 5-11. INTRODUCCIÓN La foliculitis eosinofílica (FE) es una afección cutánea inflamatoria de etiología desconocida, descripta originalmente en 1965 por Ofuji et al. en una mujer japonesa de 42 años que presentaba una pustulosis folicular recurrente, localizada en la cara, el dorso y los brazos, con una intensa infiltración eosinofílica del folículo piloso.1,2 Paradójicamente, todas las formas de esta entidad predominan en varones. Posteriormente se describieron dos nuevas vaCorrespondencia: Mariana Guzmán Billinghurst 2343, 1º D, CABA, Buenos Aires, Argentina CP: 1426 E-mail: [email protected] riantes de FE, indistinguibles de la clásica desde el punto de vista histológico, pero con importantes diferencias clínicas: la asociada a inmunodepresión 3 (Soeprano et al., 1986) y la infantil o neonatal (Lu4 cky et al., 1984). La inmensa mayoría de los casos de FE se presenta en pacientes HIV positivos, mientras que las formas clásica e infantil son mucho menos frecuentes.2 Las FE infantiles (FEI) no asociadas a inmuno- Dermatología Pediátrica Latinoamericana Volumen 12 • Número 1. Enero/Abril 2014 artículo de revisión Foliculitis eosinofílica infantil Mariana Guzmán depresión presentan características distintivas, así como un amplio espectro de diagnósticos diferenciales. El conocimiento de esta entidad es importante por las implicancias preventivas, pronósticas y terapéuticas que tiene realizar un diagnóstico temprano y, así, evitar también preocupaciones y angustias ante una condición benigna, inocua y autolimitada. DESARROLLO Epidemiología La forma pediátrica de la FE o FEI se presenta tempranamente, ya sea desde el nacimiento o a los pocos días, en general antes de los 6 meses de vida. Es más frecuente en pacientes caucásicos y predomina en varones, con una relación sexo masculino/femenino de 8:1. Clínica Afecta frecuentemente el cuero cabelludo y la cara (Figura 1), especialmente la zona frontal, pero tam- Figura 1 FE: compromiso facial y de cuero cabelludo. bién el tronco y las extremidades (Figura 2), sin la disposición anular, policíclica y de agrandamiento centrífugo característica de la forma adulta.4 Las lesiones consisten en pústulas y vesicopústulas foliculares de 1 a 3 mm de diámetro, que asientan sobre una base eritematosa (Figura 3) y evolucionan con la formación de costras (Figuras 1 y 2). 5,6 Curso con brotes recurrentes. Las lesiones son intensamente pruriginosas, por lo que en este grupo etario se presenta con irritabilidad.7,8 Como manifestaciones residuales poco frecuentes pueden verse cicatrices o hiperpigmentación pos5,6,9 inflamatoria. Figura 3 FE: vesicopústulas foliculares de 1-3 mm de diámetro sobre base eritematosa, a nivel del tronco. Exámenes complementarios Laboratorio: Un hallazgo constante en la FEI es la leucocitosis con eosinofilia periférica.5 Histopatología: Figura 2 FE: afectación de parte superior del tronco y raíz de miembros superiores. En la histolología se observan densos infiltrados de eosinófilos, tanto dentro del folículo piloso como en las áreas perifoliculares, aunque la afección del folículo es menos constante en la forma infantil.7 El infiltrado inflamatorio también puede presentar linfocitos y neutrófilos, y ser perivascular, además de folicular. En algunos neonatos los infiltrados no son perifoliculares, por lo que algunos autores proponen para estos casos como término más apropiado el de “pustulosis eosinofílica”.10,11 O- 6 Dermatología Pediátrica Latinoamericana Volumen 12 • Número 1. Enero/Abril 2014 artículo de revisión Foliculitis eosinofílica infantil Mariana Guzmán tros hallazgos histológicos son: espongiosis, pústulas subcórneas e infiltrados dérmicos de eosinófilos, histiocitos y linfocitos.5,9 Evolución El curso clínico de este cuadro es autolimitado, pudiendo durar desde 3 meses hasta 5 años.5,7 Foliculitis eosinofílica asociada a infección por HIV Cabe mencionar especialmente a la FE asociada a infección por HIV.3,12 Esta variante también muestra predominio en varones y, además, tiene numerosas comunicaciones de casos en niños.12 Si bien puede manifestarse de forma similar a la FE clásica, el cuadro suele ser bastante diferente. Se presenta con pápulas foliculocéntricas intensamente pruriginosas en la cara, el cuero cabelludo y el tronco superior, con una distribución más amplia que en la forma infantil clásica y un curso con exacerbaciones y remisiones. En la histopatología la afección es intra, peri y extrafolicular, con infiltrados eosinofílicos prominentes y característicamente localizados en la zona del istmo. La FE asociada a infección por HIV cursa con eosinofilia absoluta o relativa, pero el recuento de leucocitos suele ser normal o estar disminu12 ido. Esta entidad cutánea es un marcador de enfermedad avanzada en los pacientes HIV positivos y alerta sobre el riesgo de infecciones oportunistas, dado que el recuento de linfocitos T CD4 suele ser inferior a 250-300 células/mm3. En los niños con infección por HIV también se ha confirmado la ocurrencia de FE en los estadios de inmunodepresión severa.12 A su vez, la FE también puede formar parte del síndrome de reconstitución inmune, determinado por la instauración de la terapia antirretroviral de alta actividad (HAART), entre los 3 y 6 meses de su inicio, cuando se restablece el recuento de linfocitos T CD4 en más de 200 células/mm3.2 Consideraciones etiopatogénicas La etiología de la FE es desconocida. El modo exacto de la migración y acumulación selectiva pilosebácea de gran número de eosinófilos y escasos linfocitos no está claro. Sin embargo, se considera que factores inmunológicos, infecciosos y ambientales juegan un rol importante en su patogenia.8 El predominio en varones sugiere la influencia de factores hormonales y la ocurrencia en gemelos monocoriónicos evidencia la importancia de los 8 mecanismos genéticos. Si bien la producción de citoquinas y factores quimiotácticos, así como la expresión de moléculas de adhesión, son evidencia de la activación de la unidad pilosebácea, los estímulos que provocan estos cambios son aún desconocidos.8 La interleuquina 5 (IL-5) es un conocido factor de crecimiento y diferenciación de neutrófilos, que podría estar también involucrada en los mecanismos de migración hacia los folículos pilosos, por lo que se propone un mecanismo inductor inmunomediado por linfocitos T helper 2 (Th2).13 Recientemente se encontró en biopsias de pacientes con FE, mediante técnicas de inmunohistoquímica, un cierto número de basófilos rodeando los folículos y las regiones perivasculares. A diferencia de los eosinófilos, los basófilos no son detectados con las tinciones histológicas comunes. Una explicación para el reclutamiento concomitante de eosinófilos y basófilos sería la expresión común del receptor de quemoquinas CCR-3, cuyos ligandos, las eotaxinas 1 y 3, son producidos por los fibroblastos dérmicos en respuesta a citoquinas liberadas por los Th2, como la IL-4 y la IL-13.14 Además, se identificó en la FE la presencia de células que expresaban prostaglandina D sintetasa tipo hematopoyética, sugiriendo que la prostaglandina D2 es generada en las lesiones cutáneas de esta patología. Se sabe que los basófilos, los eosinófilos y las células Th2 expresan CRTH2, un receptor de prostaglandina D2. La activación de este receptor induce la activación y quimiotaxis en estas células, pudiendo, entonces, esta vía contribuir a la infiltración de basófilos y eosinófilos en las lesiones de FE, en cooperación con la vía de quemoquinas mediada por CCR-3.14 En base a la expresión de ICAM-1 en el epitelio folicular, se ha propuesto que las moléculas de adhesión contribuyen a la infiltración de eosinófilos y a la sensibilización y destrucción de los tejidos en las dermatosis inflamatorias en general, jugando un rol crucial en la migración de linfocitos y eosinófilos hacia el epitelio folicular en la FE en particular.12 A pesar de que la expresión de ICAM-1 por el epitelio folicular mediada por el VIH no ha sido probada, es altamente posible, especialmente conociendo la asociación del VIH con moléculas de adhesión en las lesiones neurológicas y en los tumores (como el sarcoma de Kaposi) relacionados con el SIDA.12 A su vez, se ha implicado a las moléculas de adhesión endotelial y vascular, ELAM-1 y VCAM-1, ya que son importantes moléculas de adhesión para los 7 Dermatología Pediátrica Latinoamericana Volumen 12 • Número 1. Enero/Abril 2014 artículo de revisión Foliculitis eosinofílica infantil Mariana Guzmán eosinófilos.15 Recientemente, una respuesta inmune Th2 aberrante a un antígeno folicular, como el Demodex, ha sido detectada en la etiopatogenia de la FE asociada a VIH.12 Adicionalmente, un estudio encontró anticuerpos IgE anti-Dermatofagoides pteronyssinus y también ciertas formas de hipersensiblidad a Malassezia.13 Una variedad de bacterias han sido consideradas como posibles fuentes antigénicas, incluyendo la Leptotricchia buccalis2, así como ciertos fármacos y sustancias (carbamazepina, minociclina, alopurinol, timepidio e indaloxacina) e inyecciones de silicona con intenciones estéticas. Se trataría de una reacción de hipersensibilidad foliculocéntrica a estímulos antigénicos de localización folicular.2 Otros ejemplos de disfunción inmunológica asociada a la FE son la deficiencia de IgG subclase 3 y los niveles aumentados de IgE, así como los títulos elevados de IgG y M anti-vainas foliculares y anti-células basales.2 Por último, se identificó que los eosinófilos, en la FE, expresan altos niveles de óxido nítrico sintetasa neuronal. El óxido nítrico liberado activa a los eosinófilos y mastocitos en forma subsiguiente y 2 estos infligen el daño a la epidermis. Diagnósticos diferenciales Se deben excluir, en primer lugar, las dermatosis pustulosas de etiología infecciosa. En el caso de la foliculitis bacteriana, esta puede descartarse mediante un extendido y tinción del contenido de las pústulas, con observación directa al microscopio óptico. Allí se encuentran neutrófilos y macrófagos (más que linfocitos y eosinófilos), así como la presencia de microorganismos. Su posterior cultivo positivo será confirmatorio.5,16 Las infecciones herpéticas deben evaluarse a través de un interrogatorio orientado a la epidemiología más el citodiagnóstico de Tzanck. Se puede considerar en estos casos la instauración del tratamiento antiviral hasta la exclusión diagnóstica.6,17 Por su parte, las infecciones cutáneas micóticas pueden presentar infiltrados eosinofílicos dérmicos con concentración de células inflamatorias alrededor de la unidad pilosebácea, mientras que en algunos casos es posible notar un infiltrado neutrofílico concomitante con típicos agregados de neutrófilos en el estrato córneo de inusual observación en la FE. El estudio se completará con la búsqueda de las estructuras micóticas con tinciones específicas. Asimismo, hay que tener en cuenta especialmente las otras pustulosis estériles de presentación pediátrica, ya sea por su frecuencia, gran similitud clínica o gravedad: - El eritema tóxico neonatal (ETN) se presenta en casi la mitad de los recién nacidos de término con pápulas, vesículas y pústulas de 1-3 mm sobre una base eritematosa irregular. El cuadro histológico es casi idéntico a la FE, al punto que se ha sugerido 12 que la FE sería una forma persistente de ETN. Sin embargo, este último es más diseminado, no evoluciona con costras, ni suele afectar el cuero cabelludo, y resuelve aproximadamente en una semana (aunque es posible que haya recurrencias durante dos semanas). Puede igualmente acompañarse de eosinofilia periférica.6,7 - La melanosis pustular transitoria neonatal (MPTN) presenta lesiones desde el nacimiento, localizadas especialmente en la cara, el cuello, el tronco y la parte anterior de las piernas. Son vesicopústulas sin eritema periférico y con un característico collarete descamativo, que al involucionar dejan máculas hiperpigmentadas posinflamatorias. Las células predominantes en el contenido de las pústulas son los neutrófilos.5-7 - La acropustulosis infantil (AI) es más frecuente en varones de piel oscura. Se presenta entre los 3 y los 6 meses de vida, y se localiza cómunmente en las palmas y plantas y con menor frecuencia en el cuero cabelludo, las extremidades proximales y el tronco. Es muy pruriginosa. El extendido de las pústulas tiene un alto predominio de neutrófilos y, ocasionalmente, de eosinófilos, lo que sugiere un posible espectro entre esta enfermedad y la FE.18 Evoluciona en brotes que duran de 7 a 14 días y recurren cada 2-4 semanas. La AI resuelve completamente hacia los 3 años de vida. Algunos autores consideran que la FE y la AI podrían ser distintas manifestaciones de una misma entidad y que las diferencias histológicas estarían dadas por la localización de las lesiones a partir de las que se 18 toman las muestras de una y otra. - Con respecto al acné neonatal, su diferencia estaría dada principalmente por la ausencia de comedones en la FE.7,17 - La pustulosis cefálica neonatal (PCN) es una entidad benigna y autolimitada, que aparece entre los 5 días y las 3 semanas de vida. Presenta numerosas pápulas pequeñas y pústulas sobre una base eritematosa, localizadas en la frente, las mejillas, el cuero cabelludo y, en ocasiones, en el cuello y el pecho. La levadura Malassezia sympodialis fue hallada colonizando al 50-80% de estos pacientes y ha sido propuesta como agente etiológico.5,7,17 - Las reacciones a drogas también pueden mostrar un rico infiltrado con predominio eosinofílico, pero 8 Dermatología Pediátrica Latinoamericana Volumen 12 • Número 1. Enero/Abril 2014 artículo de revisión Foliculitis eosinofílica infantil Mariana Guzmán la presencia de queratinocitos apoptóticos, así como la alteración vacuolar de la unión dermoepidérmica, favorece el diagnóstico de una farmacodermia.15 - La erupción papulopustular del síndrome de hiper-IgE es un diagnóstico diferencial que merece especial consideración. Se presenta desde el primer mes de vida y afecta la cara, el cuero cabelludo, el cuello, las axilas y el área del pañal. Requiere de un alto grado de sospecha cuando se sigue la evolución de un paciente con FE. Histológicamente se observa una foliculitis eosinofílica con espongiosis, y el infiltrado es superficial y profundo, además de perivascular. El síndrome de hiper-IgE o síndrome de Job es una enfermedad de transmisión autosómica recesiva que se caracteriza por abscesos cutáneos recurrentes, forúnculos, foliculitis e impétigo (localizados frecuentemente en el cuello y el cuero cabelludo), candidiasis cutánea, ungueal y mucosa, neumonías con formación de neumatoceles, otitis media, osteomielitis y un rash cutáneo eczematoso similar al de la dermatitis atópica. Progresivamente se suman otros rasgos, como alteraciones dentarias, defectos óseos, hiperlaxitud ligamentaria y alteraciones cerebrales. Estos pacientes presentan una facies tosca, característica que se hace más evidente a edades más avanzadas. En el laboratorio muestran una IgE elevada de más de 2.000 UI/ml con o sin eosinofilia y leucocitosis.5,7,16,19 - La histiocitosis de células de Langerhans puede presentarse con pápulas, pústulas, vesículas y costras en el cuero cabelludo y las áreas de flexión. La lesiones hemorrágicas, la presencia de lesiones tipo dermatitis seborreica recalcitrante, hepatoesplenomegalia y lesiones líticas óseas, más la histología característica (células de Langerhans con inmunohistoquímica positiva para S100, CD1a y 5,7 Langerina) ayudan a esclarecer el diagnóstico. - El desorden mieloproliferativo transitorio fue descripto en neonatos con síndrome de Down y en los mosaicos de esta enfermedad (fenotípicamente normales). Presenta pústulas prominentes en las mejillas y la frente en forma predominante, pero también pueden estar en el abdomen y los miembros, con predominio de neutrófilos en el extendido y patergia ante injurias menores como sitios de puntura. Se detectan blastos en sangre periférica e infiltrados mieloides inmaduros en la histología de las lesiones cutáneas. El curso es benigno, mejora con la normalización del recuento leucocitario, aunque presenta un riesgo aumentado de desarrollar una leucemia megacariocítica aguda.7,17 Se plantea la hipótesis de que los infiltrados de la PE neonatal son homólogos a los del desorden mieloproliferativo transitorio, pero que involucran una línea celular mieloide diferente.20 Tratamiento Dado el curso autolimitado descripto y el mayor potencial tóxico de los fármacos en la edad pediátrica, una vez establecido el diagnóstico de FE se requiere una cuidadosa y reflexiva consideración sobre el tratamiento a instaurar. La indometacina ha sido empleada como primera línea de tratamiento desde 1984. Tiene una efectividad confirmada y constituye un recurso útil para el alivio del prurito, con disminución de las lesiones y el número de sitios afectados. Si bien el mecanismo mediante el cual actúa no está claro, se cree que inhibe cierto factor que atrae a los eosinófilos hacia el folículo piloso, además de que disminuye la expresión del receptor mayor de citoquinas del eosinófilo (CCR-3) y, a diferencia de otros antiinflamatorios no esteroides, es capaz de activar el receptor de proliferación y activación de los peroxisomas gama (PPAR γ).13 La indometacina también ha sido empleada ampliamente en forma tópica, pero su contribución en la mejoría de los cuadros parece ser parcial, por lo que su uso se recomienda en asociación con otras modalidades terapéuticas. Siguiendo esta línea, el naproxeno ha sido utilizado en los últimos años con muy buenos resultados.15 Los corticoides tópicos de baja y media potencia también han sido ampliamente utilizados y se proponen como primera línea terapéutica en muchos trabajos.2 Los corticoides sistémicos, como la prednisona (1 mg/kg/d), resultan de utilidad en muchos casos, aunque la posibilidad de desarrollar de los efectos adversos durante la corticoterapia a lar15 go plazo debe tenerse en cuenta. Asimismo, la dapsona, minociclina, doxiciclina, roxitromicina y eritromicina han sido empleadas en forma efectiva. La eficacia del tratamiento con tetraciclinas puede atribuirse a su efecto antiinflamatorio y a la alteración en la composición de la secreción sebácea, con un aumento de la concentración de ácidos grasos esterificados y una disminución concomitante de la concentración de ácidos grasos libres.15 El itraconazol (en dosis de 100 a 400 mg/día) y el metronidazol (en dosis de 250 mg, 3 veces por día) también mostraron efectividad en el tratamiento de la FE en pacientes adultos. Se ha publicado, además, el uso de antihistamínicos, como la cetirizina y ciproheptadina, en especial para el tratamiento de la FE asociada a VIH, 9 Dermatología Pediátrica Latinoamericana Volumen 12 • Número 1. Enero/Abril 2014 artículo de revisión Foliculitis eosinofílica infantil Mariana Guzmán debido al intenso prurito que presenta esta población.21 Más recientemente fueron propuestos el interferón gama y la ciclosporina a bajas dosis -lo que disminuye la ocurrencia de sus efectos adversos-. Sin embargo, estos se reservan para casos refractarios a otras terapéuticas.13 En el presente ha habido varias comunicaciones sobre los buenos resultados de la utilización del inhibidor de calcineurina tacrolimus en forma tópica al 0,1%. El mecanismo de acción de esta droga consiste en una inhibición de la activación de los linfocitos T, tanto Th1 como Th2, con la consiguiente disminución de la transcripción y liberación de interleuquinas proinflamatorias 2, 4 y 5. Esto representa, además, una clave importante para dilucidar los mecanismos fisiopatogénicos de esta entidad. Como tratamiento, representa una excelente opción, muy especialmente en las localizaciones faciales y lesiones tempranas. Algunos autores, incluso, lo recomiendan como conducta terapéutica de primera línea en las formas infantiles.22 Su uso asociado a indometacina sistémica está aconsejado para las lesiones más avanzadas.13 Otras modalidades terapéuticas usadas son los retinoides, como el acitretín y la isotretinoína. La fototerapia (UVB y PUVA) representa una buena opción en los pacientes mayores, en especial en los casos VIH positivo, pero se debe tener presente que el efecto terapéutico se pierde apenas se discontinúa la terapia.8,12,13 CONCLUSIÓN La FE es una entidad benigna y autolimitada, con características clínicas e histopatológicas distintivas que ayudan a diferenciarla tanto de las pustulosis infecciosas como de las estériles y de cuadros más graves. Es importante conocer las similitudes y diferencias con la forma del adulto y la asociada a inmunodepresión para poder valorar, juiciosamente, la utilidad del creciente espectro de modalidades terapéuticas disponibles, ya que pueden resultar muy efectivas en una forma y no tan apropiadas para las otra, debido a la falta de eficacia o posibles efectos adversos no admisibles en determinadas edades o circunstancias clínicas. Al informar sobre el pronóstico, se debe considerar siempre que existen cuadros indistinguibles de la FEI, desde el punto de vista clínico e histológico, que pueden formar parte de síndromes como el de hiper-IgE. No obstante, hay que mantener la cautela a fin de no generar en los pacientes ni en sus familias ansiedad innecesaria. Agradecimiento A la Prof. Dra. Margarita Larralde, por su generosa contribución con el material iconográfico que ilustra este trabajo. 10 Dermatología Pediátrica Latinoamericana Volumen 12 • Número 1. Enero/Abril 2014 11 artículo de revisión Foliculitis eosinofílica infantil Mariana Guzmán REFERENCIAS BIBLIOGRÁFICAS 1. Ofuji S, Ogino A, Horio T, Oseko T, Uehara M. Eosinophilic pustular folliculitis. Acta Derm Venereol. 1970; 50:195-203. 2. Nervi SJ, Schwartz RA, Dmochowski M. Eosinophilic pustular folliculitis: a 40 year retrospect. J Am Acad Dermatol. 2006; 55:285-9. 3. Soeprono FF, Schinella RA. Eosinophilic pustular folliculitis in patients with acquired immunodeficiency syndrome. Report of three cases. J Am Acad Dermatol. 1986; 14:1020-2. 4. Lucky AW, Esterly NB, Heskel N, Krafchik BR, Solomon LM. Eosinophilic pustular folliculitis in infancy. Pediatr Dermatol. 1984; 1:202-6. 5. Neonatal and inherited disorders. En: Schachner LA, Hansen RC, eds. Pediatric Dermatology. MOSBY Elsevier, Spain; 2011:335-6. 6. Eosinophilic pustular folliculitis. En: Wolff K, Goldsmith LA, Katz SI, Gilchrest BA, Paller AS, Leffell DJ, eds. Fitzpatrick’s Dermatology in General Medicine. Mc Graw Hill, USA; 2008:314-5. 7. Farrero C. Dermatosis eosinofílicas. En: Larralde M, Abad E, Luna P. Dermatología Pediátrica. Ediciones Journal, Buenos Aires; 2010:570-1. 8. Suresh MS, Arora S, Nair R. Doctor I am on fire: eosinophilic folliculitis in HIV negative. Indian J Dermatol Venereol Leprol. 2009; 75:194-6. 9. Buckley DA, Munn SE, Higgins EM. Neonatal eosinophilic pustular folliculitis. Clin Exp Dermatol. 2001; 26:251-5. 10. Taieb A, Bassan-Andrieu L, Maleville J. Eosinophilic pustulosis of the scalp in childhood. J Am Acad Dermatol. 1992; 27:55-60. 11. Asgari M, Leiferman KM, Piepkorn M, Kuechle MK. Neonatal eosinophilic pustulosis. Int J Dermatol. 2006; 45:131-4. 12. Ramdial PK, Morar N, Dlova NC, Aboobaker J. HIV-associated eosinophilic folliculitis in an infant. Am J Dermatopathol. 1999; 21:241-6. 13. Fukamachi S, Kabashima K, Sugita K, Kobayashi M, Tokura Y. Therapeutic effectiveness of various treatments for eosinophilic pustular folliculitis. Acta Derm Venereol. 2009; 89:155-9. 14. Satoh T, Ito Y, Miyagishi C, Yokozeki H. Basophils infiltrate skin lesions of eosinophilic pustular folliculitis (Ofuji's disease). Acta Derm Venereol. 2011; 91:371-2. 15. Scavo S, Magro G, Caltabiano R. Erythematous and edematous eruption of the face. Eosinophilic pustular folliculitis Int J Dermatol. 2010; 49:975-7. 16. Eosinophilic pustular folliculitis. En: Paller S, Mancini AJ, eds. Hurwitz Clinical Pediatric Dermatology. W.B. Saunders Company, China; 2006: 369-70. 17. Larralde M, Luna PC. Pustulosis neonatales estériles. Dermatol Pediatr Lat. 2008; 6:2-9. 18. Vicente J, España A, Idoate M, Iglesias ME, Quintanilla E. Are eosinophilic pustular folliculitis of infancy and infantile acropustulosis the same entity? Br J Dermatol. 1996; 135:807-9. 19. Freeman AF, Holland SM. The hyper-IgE syndromes. Immunol Allergy Clin North Am. 2008; 28:277-91. 20. Ladrigan MK, LeBoit PE, Frieden IJ. Neonatal eosinophilic pustulosis in a 2-month old. Pediatr Dermatol. 2008; 25:52-5. 21. Larralde M, Morales S, Santos Muñoz A, Lamas F, Schroh R, Corbella C. Eosinophilic pustular folliculitis in infancy: report of two new cases. Pediatr Dermatol. 1999; 16:118-20. 22. Patel NP, Laguda B, Roberts NM, Francis ND, Agnew K. Treatment of eosinophilic pustulosis of infancy with topical tacrolimus. Br J Dermatol. 2012; 167:1189-91. Dermatología Pediátrica Latinoamericana Volumen 12 • Número 1. Enero/Abril 2014 trabajo original Calcinosis cutis idiopática: presentación de 8 casos 12 Margarita Larralde Sector Dermatología Pediátrica, Servicio de Dermatología, Hospital Ramos Mejía Servicio de Dermatología, Hospital Alemán Karen Rambaut Gisele Luty Juan Pablo Martínez Javier Martínez Betina Pagotto Sector Dermatología Pediátrica, Servicio de Dermatología, Hospital Ramos Mejía Buenos Aires, Argentina Resumen La calcinosis cutis idiopática (CCI) es una afección dermatológica poco frecuente en pediatría, caracterizada por la presencia de nódulos cutáneos calcificados, sin evidencia de lesiones tisulares previas o defectos metabólicos subyacentes. Afecta por igual a ambos sexos y su tratamiento depende del grado de compromiso estético o funcional. Presentamos 8 niños con lesiones de CCI. Hubo un leve predominio de afectación del sexo femenino, y la edad promedio de presentación fue de 5 años. Las lesiones se ubicaron preferentemente en la cara, en coincidencia con lo relatado en la literatura. Si bien es una patología benigna, existen muchos diagnósticos diferenciales, por lo que creemos que publicar nuestra experiencia podría ayudar a considerar su diagnóstico en la práctica diaria y así evitar la realización de estudios complejos innecesarios. Palabras clave: calcificación; calcinosis cutis; calcinosis cutis idiopática Abstract Idiopathic calcinosis cutis (ICC) is a rare pediatric condition characterized by the presence of skin calcified nodules without evidence of previous tissue injury or underlying metabolic defects. It affects both sexes equally and treatment depends on the aesthetic or functional compromise. We herein present 8 children with lesions of ICC. A slight female predominance was observed and the median age of presentation was 5 years. Lesions were located mainly on the face, in accordance with the reported data in the literature. Although it is a benign disease, many differential diagnoses must be considered, therefore we believe that publishing our experience may help to consider its diagnosis in daily practice and avoid performing unnecessary complex studies. Keywords: calcification; calcinosis cutis; idiopathic calcinosis cutis Dermatol Pediatr Latinoam (En línea). 2014; 12 (1): 12-4. INTRODUCCIÓN La calcinosis cutánea, una entidad descripta por Virchow en 1855, consiste en el depósito de sales de 1-3 calcio insolubles en la piel. En función del mecanismo fisiopatológico que la produce, encontramos 4 tipos: distrófica, metastásica, iatrogénica e Correspondencia: Margarita Larralde Arenales 2557, 1° A, CABA, Buenos Aires, Argentina CP: 1245 E-mail: [email protected] idiopática.2,5-7 La calcinosis cutis idiopática (CCI) ocurre sin evidencia de injuria tisular previa o defectos metabólicos subyacentes. Las lesiones pueden estar presentes en el momento del nacimiento o bien manifes- Dermatología Pediátrica Latinoamericana Volumen 12 • Número 1. Enero/Abril 2014 trabajo original Calcinosis cutis idiopática Margarita Larralde et al. tarse durante la niñez o adultez temprana.1,2,9 Se han descripto formas generalizadas o localizadas. Se presentan más comúnmente como pápulas o nódulos asintomáticos, con un tamaño de entre 3 y 11 mm, y en ocasiones pueden secretar un material blanquecino. Algunas entidades especiales que se incluyen dentro de la CCI son: Una forma localizada, llamada nódulo calcificado subepidérmico o nódulo de Winer, que se evidencia con mayor frecuencia en la primera infancia (en ocasiones son congénitos), como pápulas o nódulos cupuliformes de coloración blanco-amarillenta y superficie lisa, mamelonada o verrugosa. Habitualmente son lesiones únicas, ubicadas predominantemente en las áreas de la cara y el cuello (especialmente, en el pabellón auricular o las mejillas). En niños mayores de 5 años y adultos jóvenes también puede localizarse en la región genital.4,5 Otra variante clínica es la CCI miliar, que se observa en pacientes con síndrome de Down como múltiples pápulas pequeñas (1-3 mm), blanquecinas y duro-pétreas, que predominan en la cara, el dorso de las manos y los antebrazos. En ocasiones se asocian a siringomas palpebrales.2,4,6,8 Histológicamente los depósitos de sales de calcio se observan en la dermis o en la hipodermis como áreas basófilas con la tinción de hematoxilina y eosina, o bien como áreas negras con el uso de la técnica de von Kossa.3,4 Como diagnósticos diferenciales principales debemos considerar: quistes de milium, molusco contagioso, verrugas, xantomas, quistes epidérmicos, siringomas y osteoma cutis.7,9,10 El tratamiento depende de los problemas estéticos o funcionales que le ocasionan al paciente, siendo necesaria la extirpación quirúrgica en algunos casos.1,8,9 SERIE DE CASOS Se presenta una serie de 8 pacientes con CCI. Sus edades al momento de la consulta, el sexo, el tiempo de evolución, número y localización de las lesiones, así como el tratamiento indicado se resumen en la Tabla 1. Solo a dos pacientes (casos 3 y 4) se les solicitó laboratorio (hemograma y metabolismo fosfo-cálcico), con resultados dentro de parámetros normales. Tabla 1. Datos epidemiológicos, clínicos y terapéuticos de los 8 casos de CCI. Edad Sexo Tiempo de evolución Localización Número de lesiones Biopsia Tratamiento 1 1a8m F 16 m Mejilla 1 Sí Extirpación 2 10 a M 24 m Párpado (Figura 1) 1 Sí Extirpación 3 2a F 6m Muslo y glúteo 2 Sí Extirpación 4 1ay6m F 1m Dorso de pie 1 Sí Extirpación 5 3a F 12 m Mejilla 1 Sí Extirpación 6 4a M 4m Región malar 1 Sí Extirpación 7 12 a F 8m M 60 m Párpado (Figura 2) 1 1 Región malar (Figura 3) Sí 8 6a Extirpación Extirpación a: años; m: meses; F: femenino; M: masculino Figura 2 Sí 13 Dermatología Pediátrica Latinoamericana Volumen 12 • Número 1. Enero/Abril 2014 trabajo original Calcinosis cutis idiopática Margarita Larralde et al. 1 2 3 Figura 1. Lesión palpebral papuloide. Figura 2. Lesión palpebral pediculada. Figura 3. Lesión tumoral en zona malar. DISCUSIÓN La CCI suele presentarse con nódulos calcificados a nivel del cuero cabelludo, las extremidades y el escroto. La mayoría de las lesiones se desarrollan gradualmente y son asintomáticas.1,2 Afecta ambos sexos por igual.2,3 Sin embargo, en nuestra serie de casos observamos un leve predominio en el sexo femenino. Las edad de presentación en esta población osciló entre los 18 meses y los 12 años, siendo el promedio de 5 años (datos que concuerdan con lo descripto en la literatura).4,5 Cabe destacar que 5 de los 8 pacientes arribaron a nuestro servicio con diagnósticos presuntivos erróneos (moluscos contagiosos y quistes de millium, principalmente); lo que retrasó el diagnóstico y tratamiento adecuado. La mayoría de los autores recomienda realizar un seguimiento evolutivo y solo en casos que presenten problemas estéticos o funcionales llevar a cabo la escisión quirúrgica.4,6,8 No obstante, en nuestro servicio se realizó a todos los pacientes la extirpación completa de las lesiones, sin complicaciones ni recidivas. Debido a que la CCI es una patología poco frecuente, consideramos que publicar nuestra experiencia podría ayudar a tener en cuenta su diagnóstico en la práctica diaria y evitar así la realización de estudios complejos innecesarios ante un cuadro clínico de naturaleza benigna. REFERENCIAS BIBLIOGRÁFICAS 1. Walsh JS, Fairley JA. Mineralización y osificación cutánea. En: Wolff K, Goldsmith LA, Katz SI, Gilchrest BA, Paller AS, Leffell DJ. Fitzpatrick Dermatología en Medicina General, 7º ed. Editorial Médica Panamericana, Buenos Aires; 2009: 1293-7. 2. Giachetti A. Calcinosis cutis. En: Larralde M, Abad E, Luna P, eds. Dermatología Pediátrica, 2a ed. Ediciones Journal, Buenos Aires; 2010: 578-81. 3. Urbina F, Pérez L, Sudy E, Misad C. Calcificación y osificación cutánea. Actas Dermosifiliogr. 2001; 92:255-69. 4. Larralde M, Giachetti A, Cáceres MR, Rodríguez M, Casas J. Calcinosis cutis following trauma. Pediatr Dermatol. 2005; 22:227-9. 5. Jang EJ, Lee JY, Yoon TY. Milia-like idiopathic calcinosis cutis occurring in a toddler born as a premature baby. Ann Dermatol. 2011; 23:490-2. 6. Bergonse FN, Nico MM, Kavamura MI, Sotto MN. Miliary osteoma of the face: a report of 4 cases and review of the literature. Cutis. 2002; 69:383-6. 7. González CI, Calvo A, López N, Sarasibar H, Cires M, Jiménez F, et al. Calcinosis cutis: a propósito de un caso. Anales Sis San Navarra. 2007; 30:135-8. 8. Zambelli C, Beruschi MP, Dancziger E. Calcinosis cutis idiopática circunscripta. Comunicación de un caso. Dermatol Argent. 2012; 18:62-4. 9. Reiter N, El-Shabrawi L, Leinweber B, Berghold A, Aberer E. Calcinosis cutis: Part I. Diagnostic pathway. J Am Acad Dermatol. 2011; 65:1-12. 10. Spremolla A, Salmentón GM, Valls V, Bonasse J, De anda G. Enfoque diagnóstico de la calcinosis cutánea. A propósito de un caso. Arch Pediatr Urug. 2004; 75:323-6. 14 Dermatología Pediátrica Latinoamericana Volumen 12 • Número 1. Enero/Abril 2014 comunicación de casos Infección intrauterina por Herpes virus simplex y aplasia cutis 15 Rosario Torres Iberico Médica Dermatóloga, Asistente del Servicio de Dermatología Instituto de Salud Del Niño (ISN) Julio César Condori Troncoso Médico Residente de Dermatología del Hospital Nacional de Policía Nancy Olivares Marcos Médica Pediatra, Jefa del Servicio de Neonatología del ISN Angélica Rivas Souza Médica Oftalmóloga, Asistente del Servicio de Oftalmología del ISN Víctor Manuel Sánchez Ramos Médico Pediatra, Asistente del Servicio de Neonatología del ISN Lima, Perú Resumen Presentamos un caso de infección por Herpes virus simplex adquirido por vía transplacentaria en un neonato nacido a las 34 semanas de gestación por parto vaginal. La madre presentó un único episodio de infección genital por herpes virus en la décima semana de gestación. En el momento del nacimiento el niño presentó dos ampollas y lesiones de aplasia cutis que semejaba una epidermólisis bullosa. Además, se evidenciaron múltiples anomalías congénitas del sistema nervioso central, oftalmológicas y cardíacas que sustentan la infección herpética intrauterina. El test de Tzanck y la serología para Herpes virus simplex 2 (IgG) fueron positivas. La infección intrauterina por virus herpes está asociada a alta morbilidad y mortalidad pero responde a la terapia antiviral. Este diagnóstico debe ser considerado en todo neonato con una enfermedad ampollar o piel erosionada. Palabras clave: aciclovir; aplasia cutis; epidermólisis bullosa; herpes heonatal; herpes simplex Abstract We present a case of Herpes simplex virus infection acquired by transplacental route in a neonate born at 34 weeks of gestation by vaginal delivery. The mother presented a single episode of genital herpes simplex virus infection in the tenth week of pregnancy. At birth, the neonate presented two blisters and lesions of aplasia cutis resembling epidermolysis bullosa. In addition, he presented multiple congenital anomalies of the brain, eyes and heart, supporting the intrauterine infection. Tzanck test and serology for Herpes simplex virus 2 (IgG) were positive. Intrauterine infection by herpes virus is associated with high morbidity and mortality, however it responds to antiviral therapy. This diagnosis should be considered in any neonate with blisters or denuded skin. Key words: acyclovir; aplasia cutis; epidermolysis bullosa; herpes simplex; neonatal herpes Dermatol Pediatr Latinoam (En línea). 2014; 12 (1): 15-20. INTRODUCCIÓN La infección herpética neonatal compromete de 1-3 1.500 a 2.200 recién nacidos en USA , de estos 3-5 casos el 5 al 14% es intrauterino , es decir, uno de 1-3 cada 300.000 partos. En la infección intrauterina Correspondencia: Rosario Torres Iberico Av. Belén 323, Dpto 401, Lima 27, Perú CP: 19031 Email: [email protected] las lesiones en piel aparecen dentro de las 24 a 48 horas de vida. En contraste con las infecciones intra-partum que se presentan entre los 3 a 10 días después de nacido.4 La infección por herpes virus Dermatología Pediátrica Latinoamericana Volumen 12 • Número 1. Enero/Abril 2014 comunicación de casos Infección intrauterina por Herpes virus simplex Rosario Torres Iberico et al. intrauterino está asociada a alta morbilidad y mortalidad. Comunicamos un caso de herpes neonatal asociado a múltiples anomalías congénitas. CASO CLÍNICO Neonato de sexo masculino, de 34 semanas de gestación, producto de un segundo embarazo, nació con 1.980 gr por parto vaginal. La madre, de 19 años de edad, G2P2, tenía resultados de laboratorio negativos para sífilis, HIV y hepatitis B. Refiere que a la décima semana de gestación presentó lesiones vesiculares dolorosas en genitales externos que fueron diagnosticadas como “enfermedad venérea” y tratadas con ceftriaxona por 5 días. Además tuvo una infección del tracto urinario (ITU) en el 3º trimestre del embarazo. En el momento del nacimiento se evidenciaron en el bebé dos lesiones vesiculares en hombro derecho y una amplia zona con ausencia de piel en el tórax anteroposterior izquierdo de 10 x 12 cm (Figura 1A), así como dos zonas alopécicas en 1B 2 Figura 1B. A los 3 días de vida aparición de nuevas lesiones vesiculares con disposición arracimada. Figura 2. Aparición de nuevas lesiones vesiculares policíclicas a nivel de las extremidades. cutáneas. Se tomaron hemocultivos y se inició tratamiento antibiótico endovenoso (EV) de acuerdo a su peso con ampicilina 99 mg c/12 horas y cexftriaxona 65 mg c/12 horas. El test de Tzanck en piel fue positivo (Figura 3). Se inició tratamiento con aciclovir EV, 60 mg c/8 h Figura 1A Aplasia cutis en zona torácica al nacimiento. cuero cabelludo. Fue transferido al ISN con diagnóstico de epidermólisis bullosa asociada a aplasia cutis y sepsis neonatal, con foco probablemente urinario. En el transcurso de las 24 horas de su ingreso se presentaron nuevas lesiones vesiculares arracimadas y erosiones con disposición policíclica que comprometían tronco y extremidades (Figuras 1B y 2). No había compromiso de mucosas y el hígado estaba a 2 cm por debajo del reborde costal derecho. Los exámenes auxiliares mostraron: hemoglobina 12 gr/dl, leucocitos 5.200/ml (neutrófilos 29%, linfocitos 57%), GGTP 309 U/l. (VN: 1-130) y electrolitos dentro de límites normales. Punción lumbar: leucocitos 2%, mononucleares 98%, proteínas 114 mg/dl (proteinorraquia), glucosa 47 mg/dl, y coloración de Gram negativa. No se obtuvieron cultivos virales de las lesiones Figura 3 Test de Tzanck muestra células multinucleadas (Giemsa, X100). durante 21 días, vancomicina EV 20 mg c/12 h y meropenem 80 mg c/8 h. Al sexto día se obtuvo el resultado de la serología para Herpes virus simplex tipo 2 (HVS-2): IgG 20,22 U/ml (VN: <9), IgM negativo. Las serologías para toxoplasma, sífilis, VIH y Virus Varicela Zoster (VVZ) fueron negativas. La serología para citomegalovirus (CMV) fue IgG 22,6 U/ml (VN <6) y PCR 14,50 (VN: 0.1). La bilirrubina total: 6,54 mg/dl (directa: 1,05 mg/dl e 16 Dermatología Pediátrica Latinoamericana Volumen 12 • Número 1. Enero/Abril 2014 comunicación de casos Infección intrauterina por Herpes virus simplex Rosario Torres Iberico et al. indirecta 5,49 mg/dl). La Rx de tórax era normal. T4 y TSH estaban en valores normales. Los hemocultivos fueron negativos. En las áreas de aplasia cutis se utilizaron apósitos hidrofílicos con un rápido cierre de ellas (Figura 4). El resto de las lesiones evolució favorablemente dejando solo hipocromía residual. aciclovir EV con buena evolución y 7 días luego de su suspensión, volvió a presentar lesiones vesiculares a nivel acral (Figura 6). La oftalmoscopia indirecta mostró recidiva con exudado activo y vitreítis. Se reinició tratamiento con aciclovir EV por otros 21 días. A la semana de terminado el antiviral presentó fiebre con hemocultivos negativos decidiéndose reiniciar el aciclovir EV por 6 semanas más, con lo que cedió la fiebre. El niño salió de alta con terapia supresiva con aciclovir oral a 80 mg/kg/día por 6 meses. Figura 4 Cierre de aplasia cutis con el uso de apósitos hidrófilos dejando hipopigmentación residual. A los 5 días de suspendido el aciclovir el niño presentó fiebre y nuevas lesiones vesiculares en brazo derecho, hipotonía y cuadriparesia. En el examen oftalmológico se evidenció un exudado activo con coriorretinopatía aguda infecciosa, vitreítis y necrosis retinal bilateral por herpes virus (Figura 5). La ecografía transfontanelar mostró ventriculome- Figura 5 Exudado activo con coriorretinopatía aguda, vitreítis y necrosis retinal. galia, hidrocefalia leve a moderada, herniación del asta posterior izquierda del ventrículo e hipoplasia cerebelar así como cambios porencefálicos difusos. Se sugirió descartar un síndrome de DandyWalker. La evaluación cardiológica concluyó sobre la existencia de una hipoplasia del cayado aórtico, persistencia del conducto arterioso (PCA) 4 mm y coartación aórtica. Luego de otro ciclo de tratamiento de 14 días con Figura 6 Recidiva de lesiones vesiculares en extremidades al suspender uso de aciclovir EV luego de 21 días de tratamiento. COMENTARIO Se describen tres formas clínicas de infección herpética neonatal: diseminada, con compromiso del sistema nervioso central (SNC) y con compromiso ocular, de la piel y boca.4 Desafortunadamente aún cuando el diagnóstico y la terapia antiviral sean instaurados precozmente, se relata un 29% de mortalidad en la forma diseminada y más aún, una morbilidad del 69% en los casos con compromiso del SNC.5 En la clínica se describen el compromiso de piel con las clásicas lesiones vesiculares arracimadas con hipopigmentación residual y aplasia cutis, el compromiso oftalmológico con exudados, coriorretinitis, queratitis y vitreítis en la fase aguda, y diferentes malformaciones congénitas (microftalmia, opacidad lenticular, displasia retinal, atrofia óptica) por infección en el primer trimestre del embarazo, además del compromiso neurológico con calcificaciones intracraneales, microcefalia y encefalomalacia.3 En la literatura se describe la tríada de compromiso de piel, SNC y oftalmológico en el 30% de los casos. La manifestación cutánea y del SNC sin compromiso oftalmológico ocurre en el 34% de los casos, mientras que el compromiso cutáneo y oftalmológico sin compromiso del SNC en un 9%, 17 Dermatología Pediátrica Latinoamericana Volumen 12 • Número 1. Enero/Abril 2014 comunicación de casos Infección intrauterina por Herpes virus simplex Rosario Torres Iberico et al. y el compromiso solo cutáneo en el 22% y del SNC aislado en el 5%. Esto demuestra que debemos buscar manifestaciones en estos órganos.6 En nuestro paciente se evidenció compromiso en piel asociado a aplasia cutis y afectación de otros sistemas como el SNC, ocular y cardiovascular. Por otro lado algunos investigadores han cuestionado la importancia de la infección intrauterina por HVS. Más aún, comunican escaso riesgo de daño fetal.7 El presente caso demuestra claramente el potencial teratógeno de la infección por HVS, si bien es cierto que esta entidad no es frecuente. El riesgo de transmisión de HVS en el neonato es significativamente alto cuando la infección materna primaria es adquirida cerca al parto, comparada a cuando esta es recurrente. En la infección primaria se comunica un 50-60% de trasmisión de VHS frente al 3% en la infección recurrente, debido a la adquisición de anticuerpos transplacentarios en el neonato.8,9 En el caso de nuestro paciente la madre presentó la primoinfección herpética en la décima semana de gestación. La disminución de la inmunidad humoral y celular en el embarazo sería el factor predisponente para la infección viral intrauterina7,9, y más aún cuando existe prematuridad, lo que aumenta el riesgo de presentar compromiso sistémico, especialmente neurológico, con recurrencia de este en los primeros 6 meses por mayor alteración en la inmunidad innata.10-13 El parto por cesárea ha probado ser efectivo en prevenir la infección por HVS en el neonato, aunque existe evidencia de infección aun antes de la ruptura de membranas.12 Lamentablemente en nuestro caso la madre llegó en el período expulsivo del parto sin tener opción para una cesárea electiva. La adquisición de la infección herpética en etapas muy tempranas de la vida ocurre bajo tres formas: intrauterina o transplacentaria (5%), peri-partum 13,14 (85%) y post-natal (10%). Los criterios diagnósticos de infección por HVS intrauterino son variables. Para Baldwin y Withley son: a) evidencia de infección en las primeras 48 horas de vida, b) confirmación virológica y c) exclusión de otras enfermedades. Mientras que para el grupo de Fagnant’s serían: a) evidencia de defecto en la embriogénesis, b) hallazgos virológico o histopatológico de infección herpética dentro de las 24 horas de ruptura de la membrana amniótica y c) evidencia de placentitis viral.2,3 En nuestro paciente el diagnóstico se basó en la clínica, el test de Tzanck positivo, la serología para VHS-2 IgG positiva y el compromiso sistémico (ocular, SNC y cardiovascular). Este compromiso muestra similitud con lo descrito en series como la de Márquez et al.6 y Hutto et al.7 con compromiso cutáneo (95 vs 92%), compromiso visceral (34 vs 31%), compromiso oftalmológico (39 vs 69%), compromiso del SNC (67 vs 92%) y prematuridad (64 vs 69%). El hallazgo del HVS tipo II se describe en un 75% de los casos en la forma intrauterina. Y este el agente aislado en la mayoría de las muertes registradas.15-17 No está claro aún si la prematuridad presente en estos pacientes esta en relación con la enfermedad herpética intrauterina o con factores maternos.7,10 Otras manifestaciones descritas son retardo del crecimiento intrauterino, hydrops fetal y anormalidades óseas.9,13 El compromiso cutáneo en nuestro paciente estuvo dado por la presencia de vesículas, úlceras y costras que luego cicatrizaron dejando hipocromía residual. La presencia de aplasia cutis hizo plantear el diagnóstico de referencia como epidermólisis bullosa en un inicio, situación antes descrita en la literatura.5,7,8,18 La aplasia cutis es una entidad congénita rara caracterizada por la ausencia de piel y anexos. Estas lesiones no son inflamatorias, están bien delimitadas, con tamaño variable de 0,5 a 10 cm. Descrita por primera vez por Cordon en 1767, se encuentra en un 84% de los casos en el cuero cabelludo. Otras localizaciones son el tronco y las extremidades.14 Se describe que ocurren 1-2,8 casos por cada 10.0000 recien nacidos.18 Esta lesión se presenta en un grupo de desórdenes heterogéneos como entidades genéticas (epider-mólisis bullosa), exposición fetal a cocaína, heroína, alcohol o drogas antitiroideas (metimazol) e infecciones virales (VVZ, VHS) como en nuestro paciente. En Perú, Tincopa comunica una frecuencia de aplasia cutis de 1 por cada 10.200 naci19 mientos. Nuestro paciente presentó cuatro áreas de aplasia cutis, dos en el cuero cabelludo cubiertas al nacimiento por una piel delgada y alopécica, y dos áreas denudadas en tronco. En cuanto al tratamiento está indicado, según la severidad del cuadro, desde un manejo conservador con curaciones diarias hasta un cierre quirúrgico con colgajos en avance, rotación o alo-injertos. En nuestro paciente fue de gran utilidad el uso de apósitos hidrofílicos que permitió el cierre rápido de las áreas aplásicas en solo 7 días a pesar de su extensión y profundidad, evitando el riesgo de un procedimiento quirúrgico, del uso de anestesia general y pérdida de sangre; dejando solo cambios discrómicos residuales. Las diferentes manifestaciones cutáneas de la infección por HSV nos lleva a plantear diagnósticos 18 Dermatología Pediátrica Latinoamericana Volumen 12 • Número 1. Enero/Abril 2014 comunicación de casos Infección intrauterina por Herpes virus simplex Rosario Torres Iberico et al. diferenciales que incluyen la incontinencia pigmenti, candidiasis cutánea congénita, síndrome de piel escaldada y epidermólisis bullosa.6,25 La confirmación con cultivo viral en la mayoría de los casos comunicados fue muy difícil, ya sea por el bajo índice de sospecha, por los falsos negativos o por la presencia de lesiones erosionadas o costrosas no aptas para cultivo. Cuando existe una alto índice de sospecha de infección intrauterina por HVS, se recomienda el aislamiento viral en otros tejidos, como conjuntiva, nasofaringe y recto.20 En todo paciente con lesiones ampollares en etapa neonatal se puede solicitar un test de Tzanck, siendo esta una prueba rápida y barata -aunque con una sensibilidad del 53%- que se correlaciona con la edad y la morfología de las lesiones21 ante la espera de resultados serológicos y de cultivo viral con el fin de instaurar una terapia precoz y así evitar secuelas irreversibles.15-17,22 En cuanto al tratamiento antiviral, este debe ser instaurado inmediatamente cuando exista un alto índice de sospecha clínica. Aunque es claro que no va a revertir el daño producido por la infección in- trauterina, sí puede prevenir el daño en aquellos pacientes sin compromiso neurológico evidente al nacimiento, así como su diseminación.23 Se comunica un mejor pronóstico de vida con el uso de altas dosis de aciclovir 60 mg/kg/día EV repartido en 3 dosis, durante 21 días, con el que se ha reducido la mortalidad al 6% comparado con el 20% registrado con la dosis convencionales de 30 mg/kg/día.24-26 Actualmente algunos autores recomiendan continuar posteriormente con tratamiento supresivo por vía oral a dosis de 80 mg/kg/día o 300 mg/m�/dosis en 3 tomas diarias durante 6 meses, para evitar las recurrencias, especialmente en pacientes con compromiso neurológico, monitorizando los niveles de neutrófilos durante la terapia.27-29 El conocimiento de las variedades clínicas y de los procedimientos diagnósticos para la infección por HVS son esenciales para instaurar un tratamiento precoz, no obstante, se recomienda el seguimiento con oftalmoscopia indirecta para detectar tempranamente recidiva de lesiones y evitar secuelas permanentes. 19 Dermatología Pediátrica Latinoamericana Volumen 12 • Número 1. Enero/Abril 2014 comunicación de casos Infección intrauterina por Herpes virus simplex Rosario Torres Iberico et al. REFERENCIAS BIBLIOGRÁFICAS 1. Stone KM, Brooks CA, Guinan ME, Alexander ER. National surveillance for neonatal herpes simplex virus infections. Sex Transm Dis. 1989; 16:152-6. 2. Whitley R, Arvin A, Prober C, Corey L, Burchett S, Plotkin S, et al. Predictors of morbidity and mortality in neonates with herpes simplex virus infections. The National Institute of Allergy and Infectious Diseases Collaborative Antiviral Study Group. N Engl J Med. 1991; 324:450-4. 3. Baldwin S, Whitley RJ. Intrauterine herpes simplex virus infection. Teratology. 1989; 39:1-10. 4. Pinninti SG, Kimberlin DW. Neonatal herpes simplex virus infections. Pediatr Clin North Am. 2013; 60:351-65. 5. Marquez L, Levy ML, Munoz FM, Palazzi DL. A report of three cases and review of intrauterine herpes simplex virus Infection. Pediatr Infect Dis J. 2011; 30:153-17. 6. Hutto C, Arvin A, Jacobs R, Steele R, Stagno S, Lyrene R, et al. Intrauterine herpes simplex virus infections. J Pediatr. 1987;110:97-101. 7. Kimberlin DW. Neonatal herpes simplex infection. Clin Microbiol Rev. 2004; 17:1-13. 8. Sarkell B, Blaylock WK, Vernon H. Congenital neonatal herpes simplex virus infection. J Am Acad Dermatol. 1992; 27:817-21. 9. Koch LH, Fisher RG, Chen C, Foster MM, Bass WT, Williams JV. Congenital herpes simplex virus infection: two unique cutaneous presentations associated with probable intrauterine transmission. J Am Acad Dermatol. 2009; 60:312-5. 10. O’Riordan DP, Golden WC, Aucott SW. Herpes simplex virus infections in preterm infants. Pediatrics. 2006; 118:e1612-20. 11. Brown ZA, Benedetti J, Ashley R, Burchett S, Selke S, Berry S, et al. Neonatal herpes simplex virus infection in relation to asymptomatic maternal infection at the time of labor. N Engl J Med. 1991; 324:1247-52. 12. Peng J, Krause PJ, Kresch M. Neonatal herpes simplex virus infection after cesarean section with intact amniotic membranes. J Perinatol. 1996; 16:397-9. 13. Prober CG, Arvin AM. Prematurity and risk of herpes simplex infection. Pediatr Infect Dis J. 1989; 8:660-1 14. Atherton DJ, Moss C. Congenital absence of skin. En: Burns T, Breathnach S, Cox N, Griffiths C, ed. Rook´s Textbook of Dermatology. Oxford, Blackwell Science; 2004:106-14. 15. Sullender WM, Yasukawa LL, Schwartz M, Pereira L, Hensleigh PA, Prober CG, Arvin AM. Type-specific antibodies to herpes simplex virus type 2 (HSV-2) glycoprotein G in pregnant women, infants exposed to maternal HSV-2 infection at delivery, and infants with neonatal herpes. J Infect Dis. 1988; 157:164-71. 16. Brown ZA, Wald A, Morrow RA, Selke S, Zeh J, Corey L. Effect of serologic status and cesarean delivery on transmission rates of herpes simplex virus from mother to infant. JAMA. 2003; 289:203-9. 17. Bentley J, Neubauer AP, Sauerbrei A. Value of herpes simplex virus type-specific serology: a case report. J Clin Virol. 2012; 54:269-71. 18. Harris HH, Foucar E, Andersen RD, Ray TL. Intrauterine herpes simplex infection resembling mechanobullous disease in a newborn infant. J Am Acad Dermatol. 1986; 15:1148-55. 19. Tincopa-Wong O. Aplasia cutis congénita, lo que se conoce en el presente. Dermatol Peru. 2012; 22:89. 20. Pickering L, Baker C, Kimberlin D, et al. Herpes Simplex. En: Pickering L, ed. Red book. Report of the Committee on Infectious Diseases. Elk Grove Village (IL), American Academy of Pediatrics; 2012:398-408. 21. Solomon AR, Rasmussen JE, Varani J, Pierson CL. The Tzanck smear in the diagnosis of cutaneous herpes simplex. JAMA. 1984; 251:633-5. 22. Moseley RC, Corey L, Benjamin B, Winter C, Remington ML. Comparison of viral isolation, direct immunofluorescence, and indirect immunoperoxidase techniques for detection of genital herpes simplex virus infection. J Clin Microbiol. 1981; 13:913-8. 23. Shah SS, Aronson PL, Mohamad Z, Lorch SA. Delayed aciclovir therapy and death among neonates with herpes simplex infection. Pediatrics. 2011; 128:1153-60. 20 Dermatología Pediátrica Latinoamericana Volumen 12 • Número 1. Enero/Abril 2014 comunicación de casos Enfermedad de Dowling-Degos: comunicación de caso en un adolescente 21 Marlene Legña Zambrano Médico tratante de Dermatología, Hospital Dermatológico Gonzalo González Paola Veintimilla Quintana Médico Posgradista R2 de Dermatología, Universidad Central del Ecuador Quito, Ecuador Resumen La enfermedad de Dowling-Degos es un raro trastorno de la pigmentación, con comportamiento benigno y patrón autosómico dominante. Se comunica el caso de un adolescente sin antecedentes personales de importancia que acude al servicio de Dermatología por máculas hipo e hiperpigmentadas que se distribuían en grandes pliegues y en zonas de presión, de 2 años de evolución. Por los datos clínicos y los estudios complementarios se determinó el diagnóstico de enfermedad de Dowling-Degos. Palabras clave: citoqueratinas; enfermedad de Dowling-Degos; hiperpigmentación pliegues Abstract The Dowling-Degos disease is a rare disorder of pigmentation with benign behavior and autosomal dominant pattern. This paper reports the case of a teenager with no personal history of importance that was referred to the Dermatology Department for presenting hypo and hyperpigmented spots distributed in the large folds and pressure zones, of 2 years of evolution. Considering clinical data and additional studies the diagnosis of Dowling-Degos disease was done. Key words: cytokeratins; Dowling-Degos disease; flexural hyperpigmentation Dermatol Pediatr Latinoam (En línea). 2014; 12 (1): 21-4. INTRODUCCIÓN La enfermedad de Dowling-Degos (EDD), conocida también como anomalía pigmentada y reticular de las flexuras fue descrita por primera en 1938 por 1,2 Geoffrey B. Dowling. Se trata de una dermatosis benigna poco frecuente de patrón hereditario autosómico dominante.3,4 La condición se caracteriza por la progresiva hiperpigmentación marrón oscura de los pliegues que aparece por primera vez en la adolescencia y progresa hasta la edad adulta.2 Típicamente se localiza en las axilas, cuello y áreas inframamarias.5,6 Se han descrito casos asociados con fibromas blandos, hiperqueratosis folicular, comedones, lesiones quísticas, queratosis seborreicas y aparición de carcinoma basocelular y de célu7,8 las escamosas en las áreas antes mencionadas. CASO CLÍNICO Se describe el caso de un adolescente de 12 años de edad, procedente y residente de Santo Domingo de los Tsachilas (costa ecuatoriana), sin antecedentes personales de importancia. Entre los antecedentes familiares destaca el hecho de que su abuelo materno tiene una pigmentación de distribución similar a la del paciente. No existen otros miembros afectados. La madre del paciente refiere que desde hace 2 años presenta una dermatosis asintomática, caracterizada por máculas que afectan la cara y los grandes pliegues, que han aumentado en número y tamaño. Correspondencia: Paola Veintimilla Quintana Hospital Dermatológico Gonzalo González. Calle Pablo Guevara y Antonio Sierra, Quito, Ecuador CP: 170408 y/o 170301 E-mail: [email protected] Dermatología Pediátrica Latinoamericana Volumen 12 • Número 1. Enero/Abril 2014 comunicación de casos Enfermedad de Dowling-Degos Marlene Legña Zambrano/Paola Veintimilla Quintana En la exploración se observan máculas hipo e hiperpigmentadas que confluyen adoptando un aspecto moteado, a nivel de los grandes pliegues (cuello, axilas, cubital e inguinal), las zonas de presión (crestas ilíacas) y alrededor de los orificios faciales (Figuras 1, 2 y 3). Con el empleo de la dermatosco- 3B 1A 1B 4 2A 2B 5 3A pia para visualizar las lesiones, se aprecia pigmentación multifocal (hiperpigmentación/hipopigmentación) y puntos marrones (Figura 4). En el estudio histopatológico de una de las máculas pigmentadas se encuentra proliferación epidérmica hiperpigmentada con patrón filiforme y caída de pigmento (Figura 5). Figura 1A: Vista frontal: se aprecian manchas hiperpigmentadas e hipopigmentadas en cara y cuello. Figura 1B: Acercamiento de la dermatosis, se puede visualizar con mejor detalle el patrón retículo-moteado de las máculas. Figura 2A: Pigmentación reticulada en cara y alrededor de ojos. Figura 2B: A nivel de los oídos. Figura 3A: Aspecto de la dermatosis en pliegues antecubitales. Figura 3B: Lesiones en zonas de presión. Figura 4: Imagen dermatoscópica de las máculas: pigmentación multifocal (hiperpigmentación/hipopigmentación) y puntos marrones. 22 Dermatología Pediátrica Latinoamericana Volumen 12 • Número 1. Enero/Abril 2014 comunicación de casos Enfermedad de Dowling-Degos Marlene Legña Zambrano/Paola Veintimilla Quintana Figura 5. Examen histopatológico de piel: proliferación epidérmica con hiperpigmentación y patrón filiforme, con caída de pigmento (H&E, 100X). La analítica sanguínea y la ecografía de tiroides se encuentran dentro de parámetros normales. Con estos datos se establece el diagnóstico de EDD y se instaura tratamiento con tretinoína 0,05% tópica una vez al día, emolientes y fotoprotección. COMENTARIO La EDD es una entidad poco frecuente que aparece en la adolescencia y puede estar asociada con cáncer de piel tipo carcinomas escamoso y basocelular7,8, por lo que se destaca la importancia del seguimiento a largo plazo de estos pacientes para vigilar la posible aparición de estas neoplasias sobre este trastorno pigmentario de base. Recientemente se ha identificado a los posibles genes responsables de esta enfermedad, los que están localizados en el brazo corto del cromosoma 17 (17p13.3) y en el brazo largo del cromosoma 12 (12q.2). Ambos incluyen un grupo de genes que codifican una proteína denominada citoqueratina 5, que es un componente vital del citoesqueleto y de los filamentos intermedios en la capa basal. Mutaciones en el gen KRT5 que codifica para esta citoqueratina 5 ocasionarían la disfunción del citoesqueleto, la distribución anormal de melanosomas y alteración en la degradación de los gránulos de melanina; lo que se traduce en la presencia de las lesiones hiperigmentadas características. También se han implicado a mutaciones en el gen POGLUT1 que codifica la proteína O-glucosiltransferasa 1, que es necesaria para la síntesis y transporte de la melanina, esto estaría relacionado con la presencia de máculas hipopigmentadas en los individuos con DDD, ya que provocaría una deficiencia en la capacidad de síntesis de mela9-12 nina. Respecto al estudio de estos pacientes los exámenes complementarios como analítica sanguínea no aportan mayor información y están en rangos normales. El examen histopatológico es una herramienta útil para establecer una correlación con la clínica, ante la sospecha de este cuadro13; que po-dría confundirse con otras alteraciones pigmentarias como la papilomatosis confluente y reticulada (síndrome de Gourgerot-Caurteaud)14, la enfermedad de Galli-Galli10, la acropigmentación reticular de Dohi (discromatosis hereditaria simétrica), la acropigmentación reticular de Kitamura, la paraqueratosis granular y la acantosis pigmentaria.15-17 Las características dermatoscópicas de la EDD han sido comunicadas solo en dos casos, una de una lesión localizada de la vulva y otra en el tronco. Según los autores de ambos trabajos, los hallazgos no son específicos y se ven en muchas otras condiciones.18,19 Sin embargo, a nuestro criterio, la dermatoscopia podría ser una herramienta fundamentalmente útil para el diagnóstico precoz de lesiones malignas. Las opciones de tratamiento son pocas y desalentadoras. Se ha descrito el uso de terapia con láser20, esteroides tópicos y sistémicos, tretinoína, adapaleno y la hidroquinona.6,21 En el caso de nuestro paciente se ha utilizado la tretinoína tópica al 0,05% una vez al día, durante 9 meses consecutivos, sin modificación evidente del cuadro. Es importante que el paciente conozca la cronicidad de esta patología, así como poner en claro que los tratamientos son únicamente paliativos, y que requiere controles periódicos para vigilancia estrecha de su evolución ya que se puede asociar con cáncer de piel. Consideramos que debería realizarse el árbol genético porque que se trata de un trastorno autosómico dominante a pesar de tener un comportamiento benigno sin compromiso sistémico. 23 Dermatología Pediátrica Latinoamericana Volumen 12 • Número 1. Enero/Abril 2014 comunicación de casos Enfermedad de Dowling-Degos Marlene Legña Zambrano/Paola Veintimilla Quintana REFERENCIAS BIBLIOGRÁFICAS 1. Domínguez Gómez MA, Ramos Garibay A, Valencia Álvarez M. Enfermedad de Dowling-Degos. Rev Cent Dermatol Pascua. 2012; 21:99-103. 2. Aydin E, Abuaf OK, Dogan B, Küçükodaci. Dowling-Degos disease. Turk J Dermatol. 2013; 7:35-7. 3. Georgescu EF, Stanescu L, Popescu CF, Comanescu M, Georgescu I. Dowling-Degos disease. Rom J Morphol Embryol. 2010, 51:181-5. 4. Bhagwat PV, Tophakhane RS, Shashikumar BM, Noronha TM, Naidu V. Three cases of Dowling Degos disease in two families. Indian J Dermatol Venereol Leprol. 2009; 75:398-400. 5. Horner ME, Parkinson KE, Kaye V, Lynch PJ. Dowling-Degos disease involving the vulva and back: case report and review of the literature. Dermatol Online J. 2011; 17:1. 6. Zimmermann CC, Sforza D, Macedo PM, Azulay-Abulafia L, Alves M de F, Carneiro SC. Dowling-Degos disease: classic clinical and histopathological presentation. An Bras Dermatol. 2011; 86:979-82. 7. Cammarata F, Caraballo Y, Reyes O, Labastida C, et al. Enfermedad de Dowling-Degos asociada con carcinoma basocelular. Reporte de un caso con hallazgos clínicos inusuales. Dermatol Peru. 2004; 14:212-4. 8. Guedes R, Leite L. Coexistence of vulvar Dowling-Degos disease and seborrhoeic keratosis. Case Reports in Medicine. 2011, doi:10.1155/2011/605841. 9. Betz RC, Planko L, Eigelshoven S, Hanneken S, Pasternack SM, Bussow H, et al. Loss-of-function mutations in the keratin 5 gene lead to Dowling-Degos disease. Am J Hum Genet. 2006; 78:510-9. 10. Hanneken S, Rütten A, Pasternack SM, Eigelshoven S, El Shabrawi-Caelen L, Wenzel J, et al. Systematic mutation screening of KRT5 supports the hypothesis that Galli-Galli disease is a variant of Dowling-Degos disease. Br J Dermatol. 2010; 163:197-200. 11. Yu WT, Su YS, Lee CH. A Taiwanese woman with Dowling-Degos disease: an electron microscopic study with pathophysiological significance. Dermatologica Sinica. 2014; 32:33-6. 12. Li CR, Xing QH, Li M, Qin W, Yue XZ, Zhang XJ, et al. Gene locus responsible for reticulate pigmented anomaly of the flexures maps to chromosome 17p13.3. J Invest Dermatol. 2006; 126:1297-301. 13. Wu YH, Lin YC. Generalized Dowling-Degos disease. J Am Acad Dermatol. 2007; 57:327-34. 14. Fasano MA, Palacios SV, Ivanov ML, Verea MA, Erzi S. Papilomatosis confluente y reticulada. A propósito de dos casos y revisión bibliográfica. Arch Argent Dermatol. 2011; 61:233-8. 15. Adya KA, Inamadar AC, Palit A. Reticulate dermatoses. Indian J Dermatol. 2014; 59:3-14. 16. Mohana D, Verma U, Amar AJ, Choudhary RK. Reticulate acropigmentation of Dohi: a case report with insight into genodermatoses with mottled pigmentation. Indian J Dermatol. 2012; 57:42-4. 17. Shanker V, Gupta M. Dermatopathia pigmentosa reticularis: a rare reticulate pigmentary disorder. Indian Dermatol Online J. 2013; 4:40-2. 18. Geissler S, Dyall-Smith D, Coras B, Guther S, Peters B, Stolz W. Unique brown star shape on dermatoscopy of generalized DowlingDegos disease. Australas J Dermatol. 2011; 52:151-3. 19. Massone C, Hofmann-Wellenhof R. Dermoscopy of Dowling-Degos disease of the vulva. Arch Dermatol. 2008; 144:417-8. 20. Yun JH, Kim JH, Choi JS, Roh JY, Lee JR. Treatment of Dowling-Degos disease with fractional Er:YAG laser. J Cosmet Laser Ther. 2013; 15:336-9. 21. Valdés F, Peteiro C, Toribio J. Enfermedad de Dowling-Degos. Actas Dermosifiliogr. 2003; 94:409-11. 24 Dermatología Pediátrica Latinoamericana Volumen 12 • Número 1. Enero/Abril 2014 comunicación de casos Esporotricosis simulando leishmaniasis en un paciente pediátrico 25 Lilian Mathias Delorenze Servicio de Dermatología Luciana Rodino Lemes Médica Académica Helena Reich Camasmie Servicio de Anatomía Patológica Jane Neffá Servicio de Dermatología Luciana Pantaleão Servicio de Anatomía Patológica Hospital Universitario Antonio Pedro, Niteroi, Brasil Resumen La esporotricosis es una micosis subcutánea subaguda o crónica, causada por la inoculación cutánea del hongo dimorfo Sporothrix schenckii. Actualmente, es la más frecuente en América Latina. Está relacionada con actividades rurales, dado que se adquiere por la manipulación de la tierra y vegetales contaminados, así como también por el contacto con animales enfermos, especialmente gatos. Su distribución es universal, aunque puede alcanzar proporciones epidémicas en algunos sitios, como por ejemplo en el estado de Rio de Janeiro (Brasil). Afecta a ambos sexos por igual, y es poco frecuente en niños, siendo la forma cutánea con predominio facial la más comúnmente observada en estos casos. Presentamos una paciente pediátrica con una esporotricosis que clínicamente simulaba una leishmaniasis. Palabras clave: esporotricosis; leishmaniasis cutánea; pediatría Abstract Sporotrichosis is a subacute or chronic subcutaneous mycosis, caused by the subcutaneous inoculation of the dimorphic fungus Sporothrix schenckii. Nowadays it represents the most popular of its group in Latin America. It is related to rural activities and may be acquired by the manipulation of soil and vegetables or by contact with affected animals, especially felines. Though its universal distribution, epidemic proportions have been described, as in the state of Rio de Janeiro (Brazil). Both genders can be affected equally and is not frequent in pediatric patients, being the cutaneous form with facial predominance the most commonly observed. We present a case of sporotrichosis in a girl that clinically resembled leishmaniasis. Key words: cutaneous leishmaniasis; pediatrics; sporotrichosis Dermatol Pediatr Latinoam (En línea). 2014; 12 (1): 25-8. INTRODUCCIÓN La esporotricosis es una micosis subcutánea, causada por la inoculación del hongo dimorfo Sporothrix schenckii, del complejo Sporothrix sp. Se adquiere por la manipulación de tierra o vegetales contaminados y también por el contacto con ani- males enfermos, principalmente gatos. Posee distribución universal, con predominio en las áreas tropicales y subtropicales.1-4 Sus formas clínicas varían de acuerdo con el tamaño del inóculo, la profundidad de la inoculación, el estado inmu- Correspondencia: Lilian Mathias Delorenze Rua Pereira da Silva, 492 bl. 2 apt. 1302, Laranjeiras, Rio de Janeiro, Brasil CEP:222221-140 E-mail: [email protected] Dermatología Pediátrica Latinoamericana Volumen 12 • Número 1. Enero/Abril 2014 comunicación de casos Esporotricosis: un caso pediátrico Lilian Mathias Delorenze et al. nológico del huésped y la tolerancia de la cepa.2 La forma cutánea localizada y la linfangítica son las más observadas; sin embargo, en situaciones raras puede haber diseminación sistémica.5 CASO CLÍNICO Paciente de sexo femenino, de 6 años de edad y de raza blanca, que reside en São Gonçalo. Refiere la presencia de una pápula eritematosa en la pierna 3 Figura 1 Úlceras en la pierna. 4 izquierda, de 5 semanas de evolución, que progresó hacia una úlcera, a pesar de la antibioticoterapia oral y tópica indicada. Como antecedente, se 5 Figura 2 Acantosis pseudoepiteliomatosa en el borde de una lesión ulcerada (H&E, 40X). destacaba el contacto con un gato enfermo. En el examen físico se observaron 2 úlceras asintomáticas, de 3 cm de diámetro, con fondo granulomatoso y limpio, y bordes eritematosos infiltrados, en la región posterior de la pierna izquierda (Figura 1). El estudio histopatológico de la lesión mostró acantosis pseudoepiteliomatosa, extensa necrosis por licuefacción y esbozos de granulomas (Figuras Figura 3. Proceso inflamatorio crónico granulomatoso con células gigantes tipo Langhans y áreas de supuración (H&E, 400X). Figura 4. Lesión luego de 4 meses de tratamiento. Figura 5. Cicatriz a los 8 meses de finalizado el tratamiento. 2 y 3). Las coloraciones de Grocott y PAS no evidenciaron microorganismos y la histoquímica con anticuerpo anti-Leishmania, así como el examen directo para investigación de leishmaniasis fueron negativos. En el cultivo se detectó crecimiento de Sporothrix schenkii, por lo que se inició tratamiento con 100 mg/d de itraconazol por vía oral (VO), 26 Dermatología Pediátrica Latinoamericana Volumen 12 • Número 1. Enero/Abril 2014 comunicación de casos Esporotricosis: un caso pediátrico Lilian Mathias Delorenze et al. durante 4 meses. La lesión remitió completamente (Figuras 4 y 5). COMENTARIO El diagnóstico de la esporotricosis se establece a través de la correlación clínica, epidemiológica y laboratorial. La forma más frecuente es la linfangítica. Inicialmente se manifiesta con una pápula solitaria en el sitio del trauma, semanas después de la inoculación. La lesión generalmente es indolora y evoluciona con ulceración, drenaje de material purulento y adenomegalia ascendente.2 En la infancia esta entidad es rara, aunque actualmente se constata una mayor ocurrencia en esta franja etaria por la transmisión zoonótica (gato).1 El hongo puede ser detectado en el examen micológico directo con hidróxido de potasio (baja sensibilidad) o a través de la fijación con anticuerpos fluorescentes (alto costo). Por su parte, la histopatología puede ser realizada con hematoxilina y eosina, Gomori o PAS. Esta generalmente revela unas pocas esporas redondas, ovales o con forma de habano, que miden entre 3 y 8 µm, hiperplasia pseudoepiteliomatosa con microabscesos neutrofílicos intraepidérmicos, infiltrado difuso dérmico con neutrófilos, histiocitos, plasmocitos y células gigantes multinucleadas, y presencia de corpúsculos asteroides.5 El diagnóstico definitivo se basa en el aislamiento y la identificación del agente etiológico en el cultivo con agar Sabouraud. El principal diagnóstico diferencial en las formas cutánea localizada y linfocutánea es la leishmaniasis, dado que esta se caracteriza por una úlcera grande, con bordes “cortados a pico”, fondo limpio y un discreto cordón linfático, similar al caso aquí presentado. No obstante, la esporotricosis, según la regla de Azulay6, evidencia una úlcera pequeña con gran compromiso linfático. Otras hipótesis diagnósticas a considerar son: micobacteriosis, impétigo, abscesos cutáneos, enfermedad por arañazo de gato, tuberculosis y sarcoidosis.5 Si bien en el presente el tratamiento de primera línea es el itraconazol, con el yoduro de potasio se tienen buenas respuestas (aunque con mayores efectos colaterales). La dosis de itraconazol en adultos varía de 100 a 200 mg/d VO en las formas cutánea y linfocutánea,2,5 mientras que las dosis mayores de 400 mg/d se utilizan cuando hay una respuesta pobre, compromiso osteoarticular o pulmonar, o en pacientes inmunocomprometidos luego de una dosis inicial de anfotericina B.5 En los casos pediátricos se recomienda una dosis de 5 a 10 mg/kg/d si el niño supera los 20 kg de peso.1 Otras opciones con las que se obtiene una menor respuesta, son el fluconazol, el ketoconazol y la terbinafina. También se puede aplicar calor local (42 a 43°C) en los pacientes que tengan contraindicada la medicación sistémica (por ejemplo, embarazadas).7 Destacamos este caso por su localización infrecuente en niños, así como por la importancia de detectar la enfermedad y sus fuentes (gato doméstico), con el objetivo de romper la cadena epidemiológica de transmisión. 27 Dermatología Pediátrica Latinoamericana Volumen 12 • Número 1. Enero/Abril 2014 comunicación de casos Esporotricosis: un caso pediátrico Lilian Mathias Delorenze et al. REFERENCIAS BIBLIOGRÁFICAS 1. Barros MB, Costa DL, Schubach TM, do Valle AC, Lorenzi NP, Teixeira JL, et al. Endemic of zoonotic sporotrichosis: profile of cases in children. Pediatr Infect Dis J. 2008; 27:246-50. 2. North EP, Kincannon J. Sporotrichosis. En: Bolognia JL, Rapini RP, Jorizzo JL, eds. Dermatology. 2a ed. Elsevier, USA; 2008:1152-3. 3. Silva MB, Costa MM, Torres CC, Galhardo MC, Valle AC, Magalhães M de A, et al. Urban sporotrichosis: a neglected epidemic in Rio de Janeiro, Brazil. Cad Saude Publica. 2012; 28:1867-80. 4. Song Y, Yao L, Zhong SX, Tian YP, Liu YY, Li SS. Infant sporotrichosis in northeast China: a report of 15 cases. Int J Dermatol. 2011; 50:522-9. 5. Barros MB, de Almeida Paes R, Schubach AO. Sporothrix schenckii and sporotrichosis. Clin Microbiol Rev. 2011; 24:633-54. 6. Reis CMS, Schechtman RC, Azulay DR. Micoses subcutâneas e sistêmicas. En: Azulay & Azulay, eds. Dermatología. 4a ed. Guanabara Koogan, Brasil; 2006: 508-12. 7. Costa RO, Bernardes-Engemann AR, Azulay-Abulafia L, Benvenuto F, Neves MLP, Lopes-Bezerra LM. Esporotricose na gestação: relato de cinco casos numa epidemia zoonótica no Rio de Janeiro, Brasil. An Bras Dermatol. 2011; 86:995-8. 28 Dermatología Pediátrica Latinoamericana Volumen 12 • Número 1. Enero/Abril 2014 haga su dagnóstico Mácula negruzca en el talón de un adolescente 29 María Lía Pieretti Paula Boggio Sección Dermatología Pediátrica del Servicio de Dermatología del Hospital Ramos Mejía Buenos Aires, Argentina CASO CLÍNICO Paciente de sexo masculino y 7 años de edad, consulta por una lesión pigmentada en la región interna del talón izquierdo, de un mes de evolución. Se acompaña de dolor solo cuando corre y no recuerda haber padecido ningún traumatismo evidente en esa zona, ni haber presentado otra lesión de similares características anteriormente. Al interrogatorio dirigido refiere que juega regularmente al fútbol. No tiene otros antecedentes de relevancia. En el examen físico se evidencia, a nivel de la cara interna del talón izquierdo, una mácula castañooscura, de forma irregular y límites difusos, que mide aproximadamentede 3 x 1,5 cm (Figura 1). Se Figura 2 Nótese la presencia de focos marrones-negruzcos puntiformes a distancia de la lesión principal. ísticas. Se efectúa un raspado progresivo con una lámina de bisturí que permite observar la franca disminución de la pigmentación hasta la completa resolución del cuadro al ser eliminada la capa córnea. Diagnóstico: talón negro, petequia del calcáneo, hematoma subcórneo. COMENTARIO Figura 1 Mácula pigmentada de coloración castaño-oscura, forma irregular y bordes difusos, en la cara interna del talón izquierdo. observan pequeños focos puntiformes de pigmento a distancia de la lesión principal (Figura 2). En el examen dermatoscópico se aprecian áreas de pigmentación homogénea, con varios tonos de color que van del marrón al negro, con presencia de glóbulos negros en la periferia. En la consulta siguiente, al mes de la inicial, la lesión continuaba presentando las mismas caracterCorrespondencia: Paula Boggio Agüero 2015, piso 6, CABA, Buenos Aires, Argentina CP: 1425 Email: [email protected] El talón negro es una entidad relativamente frecuente, caracterizada por la aparición de una lesión cutánea de color marrón oscuro, asintomática y autolimitada, que aparece en la región posterior de la planta del pie y el talón, habitualmente en adolescentes y adultos jóvenes que participan en actividades deportivas con habituales cambios de ritmo (fútbol, baloncesto, tenis y rugby, entre otras).1-3 Si bien la descripción original fue hecha por Crissey y Peachey en 1961, con el nombre de “petequia del calcáneo”, en los siguientes años se propusieron otros términos para denominar a este cuadro, como talón negro y hematoma subcórneo, entre Dermatol Pediatr Latinoam (En línea). 2014; 12 (1): 29-30. Dermatología Pediátrica Latinoamericana Volumen 12 • Número 1. Enero/Abril 2014 haga su diagnóstico Mácula negruzca en talón María Lía Pieretti/Paula Boggio otros.1 El talón negro es causado por fuerzas laterales ejercidas de forma repetida por la epidermis sobre la dermis papilar que producen la rotura traumática de los capilares de las papilas dérmicas, con el susiguiente desarrollo de una hemorragia intraepidérmica. La fuerza gravitacional sobre la gruesa capa córnea en las localizaciones plantares y palmares de estos hematomas cutáneos, así como también la salida a través de sitios de menor resistencia como los conductos de las glándulas sudoríparas determina la extravasación de eritrocitos hacia el estrato córneo.1-3 Se manifiesta por la aparición de una mácula única de color marrón oscuro-negro, irregular, en los bordes laterales queratósicos del talón o en la región posterior de la planta del pie, frecuentemente de forma alargada o lineal, aunque puede ser circular u ovalada, y de tamaño variable. Habitualmente es asintomática y no limita las actividades de la vida diaria.1-4 También se describe la ocurrencia de lesiones múltiples, en ocasiones bilaterales.1-3 El diagnóstico es eminentemente clínico, mediante un interrogatorio exhaustivo y el correcto examen físico.1 En la dermatoscopia lo habitual es visualizar un área de pigmentación homogénea, de color marrón a rojo-negruzco y presencia de glóbulos en la periferia sin conexión con la lesión principal. Estos glóbulos negro rojizos son característicos en el ta- lón negro y se observan a nivel de las crestas (semejando guijarros).1,4-6 En ocasiones las hemorragias subcórneas acrales pueden presentar un patrón de pigmentación paralelo de las crestas que obliga a descartar se trate de un melanoma.5,7 El raspado o curetaje de la lesión permite diferenciarlo de un melanoma maligno, ya que este último no pierde su pigmentación durante la realización de este procedimiento.1,2 En casos dudosos se puede realizar una biopsia. Los hallazgos histológicos se caracterizan por la presencia hiperqueratosis y depósitos focales de eritrocitos lisados en el estrato córneo (se observan como depósitos redondeados eosinofílicos de material amorfo), y ocasionalmente se encuentran eritrocitos extravasados y hemosiderófagos en la dermis papilar.1,2,5 No es necesario realizar ningún tratamiento, ya que la lesión resuelve espontáneamente en varios meses si los episodios traumáticos se evitan. Se pueden emplear almohadillas para evitar la fricción y el impacto. El raspado progresivo de la mácula permite resolver la pigmentación.1,3 Destacamos la importancia del reconocimiento de esta entidad, de buen pronóstico, a pesar de su parecido morfológico con el melanoma, que constituye su principal diagnóstico diferencial y que debe descartarse de forma categórica. REFERENCIAS BIBLIOGRÁFICAS 1. De La Cueva P, Balbín E, Valdivielso M, Mauleón C, Hernanz JM. Talón negro. Acta Pediatr Esp. 2008; 66:365-6. 2. Urbina F, Léon L, Sudy E. Black heel, talon noir or calcaneal petechiae? Australas J Dermatol. 2008; 49:148-51. 3. Bender TW 3rd. Cutaneous manifestations of disease in athletes. Skinmed. 2003; 2:34-40. 4. Massa AF, Dalle S, Thomas L. Subcorneal hematoma. Ann Dermatol Venereol. 2013; 140:63-4. 5. Kaminska-Winciorek G, Spiewak R. Tips and tricks in the dermatoscopy of pigmented lesions. BMC Dermatol. 2012; 12:14. 6. Puig S. Dermatoscopia en otras lesiones cutáneas. En: Cabo H. Dermatoscopia. 2º ed. Ediciones Journal, Buenos Aires; 2012:322. 7. Malvehy J. Melanoma acral. En: Cabo H. Dermatoscopia. 2º ed. Ediciones Journal, Buenos Aires; 2012:241-3. 30 Dermatología Pediátrica Latinoamericana Volumen 12 • Número 1. Enero/Abril 2014 terapéutica Pentoxifilina como tratamiento efectivo de la lipoidoproteinosis 31 Ligia Aranibar Constanza M. Ramírez Javier Arellano Departamento de Dermatología, Hospital Clínico Universidad de Chile Ximena Wortsman Clínica Servet Ivo Sazunic Histodiagnóstico Málaga Santiago, Chile Resumen La lipoidoproteinosis es una enfermedad rara, que ocurre por un defecto en el gen que codifica la proteína de la matriz extracelular 1 (ECM1). Esto genera un aumento del colágeno tipo IV, que resulta en depósitos de material hialino anómalo en la dermis y otros tejidos. Actualmente no hay terapias curativas y los múltiples tratamientos utilizados han tenido resultados variables y efectos adversos relevantes. La pentoxifilina es un fármaco que inhibe al factor de crecimiento transformante beta (TGF-beta) y así, regula la producción de colágeno por los fibroblastos. Se ha empleado con éxito en casos de fibrosis renal, hepática y pulmonar y luego de la radioterapia. Se presenta este caso que constituye la primera comunicación de lipoidoproteinosis tratada con pentoxifilina, en el que se evidenció una mejoría clínica, ecográfica y laringoscópica. Palabras clave: colágeno IV; lipoidoproteinosis; pentoxifilina Abstract Lipoid proteinosis is a rare disease, caused by a defect in the gene encoding the extracellular matrix protein 1 (ECM1), that leads to an increased of collagen type IV, resulting in abnormal deposits of hyaline material in the dermis and other tissues. Currently, there are no curative therapies; several ones have been used with varied results and adverse effects. Pentoxifylline is a drug with inhibitory effect on TGF-beta, thus regulates collagen production by fibroblasts. It has been successfully used in renal, liver and lung transplant and after radiotherapy fibrosis. We present this case because it is the first report of lipoid proteinosis treated with pentoxifylline; with demonstrated clinical, sonographic and laryngoscopic improvement. Key words: collagen IV; lipoid proteinosis; pentoxifylline Dermatol Pediatr Latinoam (En línea). 2014; 12 (1): 31-4. INTRODUCCIÓN La lipoidoproteinosis es una enfermedad rara, que se transmite con un patrón de herencia autosómica recesiva. Fue descrita por primera vez por Urbach y Wiethe (1929) y se caracteriza por la infiltración de material hialino en la piel, la cavidad oral, la laringe Correspondencia: Ligia Aranibar D. Santos Dumont 999 RM, Chile CP: 7501041 E-mail: [email protected] y los órganos internos. Se debe a un defecto en el gen que codifica la proteína de matriz extracelular 1 (ECM1), ubicado en el cromosoma 1q21. Esto determina un aumento del colágeno tipo IV, que resulta en depósitos de material hialino anómalo en la Dermatología Pediátrica Latinoamericana Volumen 12 • Número 1. Enero/Abril 2014 terapéutica Pentoxifilina en lipoidoproteinosis Ligia Aranibar et al. dermis y otros tejidos.1 Clínicamente, se caracteriza por lesiones cutáneas infiltradas, que pueden ser pápulas, placas y/o nódulos de color blanco-amarillento. Las pápulas se ubican típicamente en el párpado inferior (blefarosis moniliforme).2 Además, los pacientes afectados presentan ronquera por engrosamiento de las cuerdas vocales y del frenillo lingual.3 Actualmente no hay terapias curativas. Si bien se han utilizado corticoides tópicos y orales, cloroquina, etretinato, dimetilsulfóxido y D-penicilamina, los resultados han sido variables y los efectos adversos relevantes.4 La pentoxifilina es un inhibidor enzimático de la fosfodiesterasa, que aumenta el AMP cíclico intracelular e inhibe al factor de crecimiento transformante beta (TGF-beta), regulando así la producción de colágeno por los fibroblastos. Se ha utilizado con éxito en casos de fibrosis renal, hepática y pulmonar, y luego de radioterapia.5-9 Se presenta la primera comunicación de un caso de lipoidoproteinosis manejado con pentoxifilina, en el que se evidenció una mejoría clínica, ecográfica y laringoscópica. COMENTARIO 2 3 Figura 2. Aumento de volumen del labio inferior. Figura 3. Frenillo labial inferior corto. mento de la vascularización en el examen Doppler (Figura 4B). A su vez, se realiza una laringoscopía, Paciente de sexo femenino, de 10 años de edad, con antecedente de voz ronca desde el nacimiento, consulta por xerosis generalizada y pápulas en el reborde palpebral (Figura 1), labio inferior más 4A Figura 1 Pápulas en el reborde palpebral (flechas). grueso (Figura 2), movilidad limitada de la lengua (Figura 3) y pápulas puntiformes en las rodillas. Se realiza una biopsia del labio inferior, cuya histología muestra la infiltración de todo el corion por un material amorfo hialino PAS positivo, que además obstruye el lumen de los capilares. Los hallazgos resultan compatibles con lipoidoproteinosis. La ecografía del labio inferior revela un aumento del espesor y la pérdida de definición de los planos cutáneos (Figura 4A), así como también un au- 4B Figura 4A. Ecografía basal del labio inferior: área focal hipoecogénica submucosa de 6,1 x 4,9 mm de espesor, con engrosamiento y disminución de la ecogenicidad submucosa vecina. Figura 4B. Ecografía Doppler basal del labio in- 32 Dermatología Pediátrica Latinoamericana Volumen 12 • Número 1. Enero/Abril 2014 terapéutica Pentoxifilina en lipoidoproteinosis Ligia Aranibar et al. ferior: aumento de la vascularización en la periferia de la zona focal hipoecogénica submucosa descrita en A. en la que se aprecia el engrosamiento difuso y severo de la cuerda vocal izquierda (CVI) (Figura 5A). 6A Figura 5A Telelaringoscopía basal: se aprecia un engrosamiento difuso severo de la cuerda vocal izquierda (CVI) y una lesión tipo sulcus en la CV derecha. Paciente con disfonía severa. Se decide iniciar tratamiento con 400 mg/d de pentoxifilina por vía oral (VO). A los 6 meses, se observa una regresión clínica de las lesiones en el reborde palpebral y las piernas, y después de 6 años de tratamiento, se evidencia la regresión de la infiltración de la mucosa labial y la laringe, mediante ecotomografia y laringoscopía (Figuras 5B y 6). La respuesta clínica se mantiene hasta la actualidad sin recidivas. 5B Telelaringoscopía de control (2 años después): se observa normalización de la CVI. Paciente con disfonía leve y buena respuesta a la terapia fonoaudiológica. 6B Figura 6A. Ecografía de control (6 años después): aplanamiento del foco hipoecogénico submucoso, de 7,9 mm en su eje transverso x 2,2 mm de espesor. También se aprecia la normalización del grosor de la submucosa vecina. 6B. Ecografía Doppler color de control (6 años después): normalización de la vascularización labial en la periferia de la zona focal hipoecogénica submucosa. 33 Dermatología Pediátrica Latinoamericana Volumen 12 • Número 1. Enero/Abril 2014 terapéutica Pentoxifilina en lipoidoproteinosis Ligia Aranibar et al. REFERENCIAS BIBLIOGRÁFICAS 1. Galadari I, Al-Kuwaiti R. Lipoid proteinosis: a case report. Int J Dermatol. 2004; 43:368-70. 2. Hamada T. Lipoid proteinosis. Clin Exp Dermatol. 2002; 27:624-9. 3. Savage MM, Crockett DM, McCabe BF. Lipoid proteinosis of larynx: a cause of voice change in the infant and young child. Int J Pediatr Otorhinolaryngol. 1998; 15:33-8. 4. Kaya TI, Kokturk A, Tursen U, Ikizoglu G, Polat A. D-penicillamine treatment for lipoid proteinosis. Pediatr Dermatol. 2002; 19:359-62. 5. Delanian S, Lefaix JL. Complete healing of severe osteoradionecrosis by treatment combining pentoxifylline, tocopherol and clodronate. Br J Radiolog. 2002; 75:467-9. 6. Haddad P, Kalaghchi B, Amouzegar-Hashemi F. Pentoxifylline and vitamin E combination for superficial radiation-induced fibrosis: a phase II clinical trial. Radiother Oncol. 2005; 77:324-6. 7. Windmeier C, Gressner AM. Pharmacological aspects of pentoxifylline with emphasis on its inhibitory actions on hepatic fibrogenesis. Gen Pharmacol.1997; 29:181-96. 8. Nieder C, Zimmermann FB, Adam M, Molls M. The role of pentoxifylline as a modifier of radiation therapy. Cancer Treat Rev. 2005; 31:448-55. 9. Mehta V. Radiation pneumonitis and pulmonary fibrosis in non-small-cell lung cancer: pulmonay function, prediction, and prevention. Int J Radiat Oncol Biol Phys. 2005; 63:5-24. 34 Dermatología Pediátrica Latinoamericana Volumen 12 • Número 1. Enero/Abril 2014 revisión bibliográfica 35 Begoña Gomar Pediatra Dermatóloga, Centro Pediátrico Nacional, Hospital Nacional de Panamá, Ciudad de Panamá, Panamá Betina Pagotto Médica Asistente del Sector Dermatología Pediátrica del Hospital Ramos Mejía, Buenos Aires, Argentina 1. Fracaso del propranolol intralesional en los hemangiomas infantiles. Torres-Padilla M, Baselga E. Pediatr Dermatol. 2014; 31:156-8. En la actualidad, el uso del propranolol oral, a pesar de la controversia sobre su seguridad, es aceptado como el tratamiento de primera línea en los hemangiomas infantiles (HI) grandes o complicados, mientras que en los HI pequeños que no comprometen ninguna función vital ni afectan áreas cosméticas, se debe considerar un manejo menos invasivo. El timolol tópico se ha utilizado con buena respuesta en los HI superficiales, pero tiene resultados limitados en los HI con un componente profundo significativo. El objetivo de este estudio fue evaluar el uso de propranolol intralesional en HI pequeños y no complicados, en áreas estéticamente comprometedoras. Todos los pacientes presentaban un HI menor de 5 2 cm de superficie, en áreas de compromiso estético y tenían indicación de tratamiento. Los criterios de inclusión fueron: que los padres hayan rechazaron el uso de propranolol oral, la falta de respuesta al timolol tópico o que hayan tenido una recaída luego del uso de propranolol oral y los padres se hubieran negado a usar nuevamente la medicación. Se aplicaron inyecciones intralesionales de 1 mg/ml de propranolol. El volumen administrado dependió del tamaño de la lesión, a una dosis de 0,2 ml/cm, siendo la dosis máxima 1 ml. El número de inyecciones se determinó de acuerdo a la respuesta de cada paciente y todos ellos fueron controlados mensualmente. Se obtuvieron fotografías seriadas en cada visita y la respuesta terapéutica fue evaluada tanto por el médico evaluador como por los padres, en base a una escala de 5 puntos: (+2) mucho mejor, (+1) mejor, (0) igual, (-1) peor y (-2) mucho peor. Se determinaron la frecuencia cardíaca y presión arterial antes del tratamiento y a los 30 minutos de recibido el propranolol. Se incluyeron 6 pacientes de sexo femenino con HI focales (3 superficiales y 3 mixtos), 5 de localización facial, y tamaño promedio de 2 cm. El promedio de edad al inicio del tratamiento fue 7,3 ±4,3 meses y la dosis de propranolol aplicada fue de 0,4 ml. Después de la primera dosis se obtuvo una detención del crecimiento en todos los casos. Cinco pacientes fueron evaluados como “mejor” (+1) (leve aclaramiento del color del HI) por lo que recibieron la segunda dosis, y en el caso que no tuvo cambios no se continuó el tratamiento. De los 5 pacientes que recibieron la segunda dosis, 4 no tuvieron cambios (0) y solo 1 presentó mejoría por lo que recibió la tercera inyección. Este paciente que recibió la tercera dosis no tuvo mejoría posterior a la misma y se suspendió el tratamiento. A las 10 semanas de la última inyección presentó un leve crecimiento de su HI. Los únicos efectos adversos secundarios fueron dolor y enrojecimiento local durante y luego de la inyección, que no duraron más de 5 minutos. En este estudio, el único resultado obtenido fue que los HI detuvieron su crecimiento durante el tratamiento. Los autores no observaron cambios significativos en el color o tamaño, lo que sugiere que la detención del crecimiento pudo haber sido la evolución natural del HI más que un efecto directo de la medicación. Como conclusión consideran que tanto el propranolol oral como el intralesional se pueden utilizar en los HI, aunque hay una menor respuesta cuando se utiliza el intralesional. Proponen que el fracaso terapéutico con propranolol intralesional en este estudio puede estar relacionado con la utilización de un vehículo no apropiado en las inyecciones, una dosis baja (en tanto esta se calculó según estudios anteriores) y la edad “avanzada” de los pacientes (media de 7 meses). 2. Tratamiento de granulomas piógenos pediátricos con antagonistas de receptores β-adrenérgicos. Wine Lee L, Goff KL, Lam JM, Low DW, Yan AC, Castelo-Soccio L. Pediatr Dermatol. 2014; 31:203-7. Los ß-bloqueantes no selectivos tópicos u orales, como el timolol y el propranolol respectivamente, se han convertido en el tratamiento de primera Dermatología Pediátrica Latinoamericana Volumen 12 • Número 1. Enero/Abril 2014 revisión bibliográfica Begoña Gomar/Betina Pagotto línea para los hemangiomas de la infancia complicados. Actúan mediante vasoconstricción periférica e inhibición de citoquinas angiogénicas. Los granulomas piógenos (GP) o hemangiomas capilares lobulillares son tumores vasculares adquiridos benignos, que ocurren más frecuentemente en la piel, pero que también pueden afectar las mucosas. En niños son particularmente comunes en menores de 5 años. Se cree que en su patogenia podría ocurrir una curación aberrante en respuesta a una hipoxia local o trauma, con la expresión de factores angiogénicos. Suelen sangrar en forma recurrente y generar problemas cosméticos. Las opciones terapéuticas incluyen criocirugía, escisión quirúrgica, curetaje, electrocauterización, inyección de sustancias esclerosantes y láseres. Sin embargo, todas ellas pueden dejar cicatrices y suelen provocar dolor y ansiedad en los niños. Las alternativas no quirúrgicas incluyen imiquimod y nitrato de plata, con respuesta variable y complicaciones como la dermatitis de contacto. A pesar de los numerosos tratamientos, las tasas de recurrencia son altas y por tratarse de pacientes pediátricos son de preferencia los métodos no invasivos. Los autores comunican siete casos de GP cutáneos y mucosos, tratados exitosamente con ß-bloqueantes no selectivos. Seis pacientes con GP cutáneos recibieron entre 2 y 3 veces por día timolol tópico al 0,5% en gel y un paciente con GP mucoso que no había respondido a otros tratamientos recibió 2 mg/kg/d de propranolol oral. Los efectos de los β-bloqueantes sobre los GP fueron graduales y requirieron más de 6 semanas de tratamiento. Las tasas de respuesta fueron variables, pero todas las lesiones mostraron al menos una mejoría parcial a los 2 meses. En los casos con sangrado, el timolol tópico fue efectivo para controlarlo. No hubo ningún efecto adverso. Si bien se requiere un mayor número de pacientes, los resultados del uso de β-bloqueantes para el tratamiento del GP sugieren su potencial efectividad en los casos en los que se quiera evitar un procedimiento invasivo o que hayan presentado recurrencia luego de otras opciones terapéuticas. 3. Análisis retrospectivo de la relación entre la dermatitis seborreica infantil y la dermatitis atópica. Alexopoulos A, Kakourou T, Orfanou I, Xaidara A, Chrousos G. Pediatr Dermatol. 2014; 31:125-30. La dermatitis seborreica infantil (DSI) es una dermatosis inflamatoria frecuente, de origen descono- cido, que se presenta con descamación y eritema autolimitado. Afecta las áreas seborreicas y tiene una prevalencia del 3 al 5% en la población general. Aparece entre las 2 y 10 semanas de vida, con un pico de incidencia a los 3 meses. El objetivo de este estudio fue describir las manifestaciones clínicas, evolución y asociaciones de esta condición con otras dermatosis de la infancia, principalmente con la dermatitis atópica (DA). Se realizó un estudio retrospectivo de pacientes con DSI inicial, a los que se los había seguido por esta u otra afección de la piel. Se incluyeron 50 varones y 37 mujeres, con una edad promedio de 3,1 meses en el momento del diagnóstico de DSI. Se constató una historia familiar de DA en 29 pacientes (33,3%). El área más afectada fue el cuero cabelludo y la cara (n=78), pero también se observó compromiso de pliegues, área del pañal, tronco y extremidades. Del total de pacientes, 49 (56,3%) estuvieron en seguimiento durante 4,8 ±1,3 años; 30 (34,4%) desarrollaron DA de acuerdo con los criterios "UK working party diagnostic criteria"; 23 fueron diagnosticados a los 6,4 meses de la presentación de su DSI y 7 presentaron los síntomas al mismo tiempo que se hizo el diagnóstico de DSI. Los 19 pacientes restantes no tuvieron ninguna otra manifestación cutánea y resolvieron completamente la DSI a los 6 meses del diagnóstico. La prevalencia del 34,4% de DA en pacientes con DSI en el grupo estudiado es significativamente alta en comparación con la población general del mismo grupo etario de la región (10,7%, p <0,001). La relación entre DSI y DA es controversial. Algunos autores consideran que la DSI debe ser entendida como un amplio abanico que incluye diferentes enfermedades crónicas de la piel, mientras que otros proponen que es una variante clínica que precede el desarrollo de la DA. Este grupo de estudio establece que la DSI coexiste desde el inicio con la DA o lentamente evoluciona a otras condiciones -como DA- cuando la producción sebácea disminuye y aparece el rascado en infantes maduros. Este estudio indica un período corto (aproximadamente 6,4 meses) entre el diagnóstico de DSI y el desarrollo de la DA, un dato que puede ser muy útil en el seguimiento de los pacientes y la determinación de una potencial asociación con la DA. Además, se observó un 33% de antecedentes de atopia en el grupo de pacientes con DSI (un número significativamente alto en relación con la población en general [12%]), lo cual orienta sobre un probable origen común entre la DSI y DA, como muchos autores proponen. 36 Dermatología Pediátrica Latinoamericana Volumen 12 • Número 1. Enero/Abril 2014 revisión bibliográfica Begoña Gomar/Betina Pagotto Se concluye que es necesario realizar estudios epidemiológicos prospectivos para poder definir la existencia, curso y asociaciones de la DSI con otras dermatosis inflamatorias crónicas. 4. Hemangiomas de la infancia parcialmente involutivos: comunicación de 8 casos y revisión de la literatura. ANasseri E, Piram M, McCuaig C, Kokta V, Dubois J, Powell J. J Am Acad Dermatol 2014; 70:75-9. A diferencia de los hemangiomas de la infancia (HI), que típicamente aumentan su tamaño después del nacimiento y luego involucionan, los hemangiomas congénitos (HC) aparecen y proliferan intraútero. En cuanto a su comportamiento clínico, existen dos subtipos de HC: el rápidamente involutivo (RICH) y el no involutivo (NICH). Mientras el RICH involuciona completamente en los primeros 6-14 meses de vida, el NICH crece proporcionalmente con el niño y no presenta regresión. Los autores describen 8 casos de otro subtipo de HC que comienza como un RICH, pero no involuciona completamente y persiste como una lesión similar al NICH. Proponen, entonces, denominarlo “hemangioma congénito parcialmente involutivo” (PICH). Estas lesiones estaban presentes al nacimiento como tumores color púrpura con telangiectasias y un halo pálido. Todas involucionaron rápidamente durante los primeros 12 a 30 meses de vida y luego se estabilizaron en tamaño y apariencia en el seguimiento a 5 años. A pesar de que se trata de un pequeño número de casos, este estudio ayudaría a dilucidar si RICH y NICH son entidades separadas o partes de un mismo espectro. 5. La vacuna del sarampión, paperas y rubéola: ¿una nueva opción para el tratamiento de las verrugas vulgares? Iorizzo M, Marazza G. Int J Dermatol. 2014; 53:e423-45 Las verrugas vulgares son proliferaciones cutáneas causadas por el virus del papiloma humano (HPV). Pueden aparecer a cualquier edad y son más comunes en pacientes con un sistema inmune débil, ya que no todos los individuos en contacto con el virus se infectan. El tratamiento puede ser frustrante dado que muchas veces no hay buena respuesta o tolerancia a la medicación, además de que en Pediatría los procedimientos invasivos dolorosos son poco aceptados. En muchos casos se decide no realizar el tratamiento debido a que en más de un 50% de los pacientes las verrugas vulgares desaparecen espontáneamente en un tiempo promedio de 2 años. Sin embargo, siempre hay riesgo de que crezcan, contagien otros pacientes o se vuelvan dolorosas. En la literatura se describe para el tratamiento de las verrugas múltiples, la inyección intralesional de la vacuna del sarampión, paperas y rubéola (MMR) como un procedimiento sencillo (5 aplicaciones, una cada 15 días) con buen resultado (87% de mejoría e incluso la desaparición de verrugas distantes a las tratadas). El único efecto adverso relacionado es el dolor en el sitio de inyección. Los autores describen el caso de un niño de 4 años con múltiples verrugas vulgares (más de 20) en el dorso de ambas manos y dedos, que había recibido múltiples tratamientos y no cooperaba para una criocirugía u otro procedimiento doloroso. Considerando el calendario de vacunación suizo, le propusieron que reciba la segunda dosis subcutánea de la vacuna MMR. Lo evaluaron 40 días después y el paciente no presentaba ninguna verruga ni efectos secundarios por la vacuna. Posteriormente indicaron el mismo tratamiento a 29 pacientes de entre 4 y 61 años (que recibían una 3a dosis de la vacuna), en buen estado general y sin evidencia de desórdenes inmunológicos, que presentaban verrugas vulgares recalcitrantes o de difícil manejo. Se excluyeron mujeres embarazadas o amamantando y pacientes con atopia o historia de alergia. Ninguno recibió otro tratamiento durante el mes previo a recibir la vacuna MMR. Se obtuvo curación completa en 20 pacientes, reducción significativa del número de verrugas en 5 casos y ninguna respuesta en los restantes 4. Ninguno tuvo efectos secundarios asociados a la vacuna. Una vez que el HPV coloniza las células epiteliales, la respuesta inmune innata disminuye, permitiendo la persistencia del virus. Si además, hay una falla en la respuesta inmune mediada por células, la infección permanece de manera crónica o diseminada. La MMR subcutánea, al igual que la inmunoterapia intralesional, estimula al sistema inmune y lo hace capaz de enfrentar al HPV, con la ventaja de necesitarse una sola dosis y producir menos dolor. Hay que tener en cuenta que esta vacuna no es contra el HPV, por lo que no se producen anticuerpos y el paciente puede reinfectarse. 6. Acné vulgar en niños preadolescentes: recomendaciones para su evaluación. 37 Dermatología Pediátrica Latinoamericana Volumen 12 • Número 1. Enero/Abril 2014 revisión bibliográfica Begoña Gomar/Betina Pagotto Bree A, Siegfried E. Pediatr Dermatol. 2014; 31:27-32. El acné vulgar en bebés y niños habitualmente demanda extensos análisis de laboratorio por la sospecha de una endocrinopatía virilizante asociada. En este estudio se revisaron las historias clínicas de 24 pacientes preadolescentes con acné para intentar definir parámetros clínicos que guíen la evaluación de estos casos. Se identificaron dos subgrupos: el primero, que se correlaciona con la clasificación reciente de acné infantil, tuvo un inicio antes de los 18 meses de edad, con predominio en varones, y cursó con lesiones inflamatorias y comedones localizados solo en las mejillas, sin signos de exceso de andrógenos ni endocrinopatía asociada; el segundo subgrupo, definido como acné de la mediana infancia, se caracterizó por un inicio entre los 18 meses y los 7 años de edad, con predominio en mujeres y una alta proporción de comedones en la frente, las mejillas y el mentón. La mitad de estos pacientes tenía signos y síntomas de pubertad precoz, pero no se halló endocrinopatía asociada. Los autores concluyen que la mayoría de los casos de acné en niños no se asocia con endocrinopatías virilizantes, sino que corresponde a un cuadro de hiperandrogenismo funcional que podría ser el primer signo de un síndrome de ovario poliquístico o un síndrome metabólico. En estos casos, no habría riesgo aumentado de gonadarca o compromiso de la estatura final, pero sí de un acné prolongado o más severo en la adolescencia o adultez. Los niños con formas patológicas de acné siempre presentan signos de exceso de andrógenos, como velocidad de crecimiento acelerada, olor corporal, vello púbico y aumento de tamaño de los genitales. Por lo tanto, una historia clínica y un examen físico adecuados serían suficientes para evaluar a los pacientes con acné preadolescente, así como también sería un buen método de screening una radiografía de mano y muñeca izquierdas para evaluar la edad ósea. En los casos en los que esta última esté avanzada o exista evidencia clínica de pubertad precoz habría que ampliar los estudios y remitir al paciente al endocrinólogo. 7. Hemangiomatosis neonatal difusa con respuesta parcial al propranolol. Ferrandiz L, Toledo-Pastrana T, Moreno-Ramirez D, Bardallo-Cruzado L, Perez-Bertolez S, Luna-Lagares S, et al. Int J Dermatol. 2014; 53:e240-e316. La hemangiomatosis neonatal difusa (HND) es una enfermedad rara en la que coexisten múltiples hemangiomas cutáneos y viscerales, principal- mente en el hígado. Es potencialmente letal debido al compromiso visceral con desarrollo de falla cardíaca, hipotiroidismo por consumo, insuficiencia hepática fulminante y síndrome compartimental abdominal. La eficacia del uso de propranolol oral en hemangiomas infantiles (HI) ha sido demostrado en diferentes estudios. En este trabajo, los autores describen un caso de HND con una respuesta drástica de los hemangiomas hepáticos pero mejoría lenta de las lesiones cutáneas, con el tratamiento continuo con propranolol. Se describe el caso de una niña, recién nacida a término con 33 HI cutáneos congénitos, diseminados por todo el cuerpo (incluyendo palmas y plantas), de pocos mm a 5 cm de diámetro. La ecografía hepática reveló incontables lesiones compatibles con hemangiomas hepáticos y la resonancia magnética confirmó su presencia, sin hallar otro compromiso visceral. El laboratorio (hemograma, hepatograma y hormona tiroidea) fue normal. El diagnóstico de HND se corroboró mediante la biopsia de una de las lesiones cutáneas. Se inició tratamiento oral con propranolol a 0,5 mg/kg/d dividido en 2 dosis, con un aumento progresivo a 2 mg/kg/d. El paciente no presentó ningún efecto secundario al propranolol, pero al día 14 de tratamiento no mostraba mejoría de los hemangiomas cutáneos (varios habían aumentado de tamaño y uno localizado en la oreja se había ulcerado y tenía una sobreinfección bacteriana secundaria). En cuanto a los hemangiomas hepáticos, la ecografía hepática sí evidenció una dramática reducción de ellos. A los 4 meses de tratamiento, a pesar de que los hemangiomas cutáneos continuaban sin mejorar, los hepáticos habían involucionado casi completamente, por lo que se decidió aumentar la dosis de propranolol a 4 mg/kg/d. A los 8 meses de edad de la paciente, los hemangiomas cutáneos finalmente empezaron a regresar y el tratamiento se mantuvo hasta los 14 meses de vida. Los autores resaltan la excelente respuesta de los hemangiomas hepáticos al propranolol oral, en contraste con la lenta involución de los hemangiomas cutáneos. Estos hallazgos apoyan la instauración de una terapia prolongada con propranolol en pacientes con HDN. A pesar de que los hemangiomas cutáneos no muestren una respuesta rápida, se recomienda continuar la terapia, ya que existirían subtipos de hemangiomas con respuesta lenta al propranolol. 38 Volumen 12 • Número 1. Enero/Abril 2014 revisión bibliográfica Begoña Gomar/Betina Pagotto 8. Exantema lateralizado superpuesto de la infancia: comunicación de un caso relacionado a infección por adenovirus. Niedermeier A, Pfützner W, Ruzicka T, Thomas P, Happle R. Clin Exp Dermatol. 2014; 39:351-3. Esta patología suele denominarse “exantema laterotorácico unilateral” o “exantema periflexural asimétrico de la infancia”, pero recientemente se ha propuesto el término ”exantema lateralizado superpuesto de la infancia”. Inicialmente el niño desarrolla un rash eccematoso, escarlatiniforme o papular, que afecta a un lado del cuerpo y luego se hace bilateral, manteniendo una marcada asimetría. Si bien la etiología de esta entidad es desconocida, se ha relacionado con agentes infecciosos, como adenovirus, parainfluenza 2 o 3, parvovirus B19, herpes virus 6 o 7, y virus Epstein-Barr. Los autores comunican el caso de un niño de 6 años que desarrolló un rash pruriginoso unilateral, seguido de un compromiso bilateral menos severo. Las lesiones resolvieron espontáneamente al cabo de 4 semanas. El agente desencadenante se interpretó como una infección respiratoria por adenovirus. Su nueva denominación, ”exantema lateralizado superpuesto de la infancia”, refiere a una mutación poscigótica temprana que provocaría un cambio en los epitopes cutáneos de un lado del cuerpo, tornando a la piel de esa zona más reactiva a agentes infecciosos. El subsiguiente compromiso bilateral reflejaría una reactividad menos severa. Esta enfermedad debería ser considerada dentro de la lista de desórdenes poligénicos que pueden presentar compromiso segmentario superpuesto, reflejando un mosaicismo cutáneo. En algunos casos las lesiones unilaterales superpuestas muestran una disposición a lo largo de las líneas de Blaschko, mientras que en otros se observa una estricta separación a nivel de la línea media a pesar de que el compromiso no es lineal. 39 Dermatología Pediátrica Latinoamericana Volumen 12 • Número 1. Enero/Abril 2014 reglamento de publicación La revista Dermatología Pediátrica Latinoamericana es la publicación oficial de la Sociedad Latinoamericana de Dermatología Pediátrica (SLADP), encargada de difundir y promover el conocimiento de esta importante subespecialidad de la Dermatología en el ámbito latinoamericano. POLÍTICA EDITORIAL Dermatología Pediátrica Latinoamericana considera para la publicación de sus artículos las reglas establecidas por el Comité Internacional de Editores de Revistas Médicas, las cuales pueden hallarse en su texto original en inglés en el sitio www.icmje.org Dermatología Pediátrica Latinoamericana publica artículos originales e inéditos sobre la especialidad. La sumisión de un manuscrito implica la aceptación de que su contenido es material no publicado, excepto en la forma de resúmenes o comunicaciones en sociedades o reuniones científicas y que no ha sido enviado simultáneamente para otra publicación. El idioma de publicación es el español. Se aceptarán artículos en portugués e inglés, los cuales serán traducidos al español. Todos los artículos recibidos serán objeto de revisión por los integrantes del comité editorial y, cuando fuere necesario, por uno o dos revisores externos. Los editores y el comité editorial notificarán al autor responsable sobre la aceptación (con o sin correcciones y cambios) o sobre el rechazo del manuscrito en el plazo de un mes desde la recepción del trabajo; siendo las decisiones de los editores inapelables. Los editores se reservan el derecho de rechazar artículos por razones científicas y/o técnicas: ya sea porque no se ajustan al reglamento de publicación o porque no poseen un mínimo nivel de calidad aceptable. En los casos en que se considere conveniente, por razones de diagramación, podrán efectuar reducciones o modificaciones del texto y/o del material gráfico así como correcciones de estilo sin afectar los conceptos o conclusiones del manuscrito. A su vez, decidirán el momento de publicación de dicho artículo. Los manuscritos aceptados para su publicación se tornan propiedad de la SLADP y no podrán ser publicados en otro lugar sin consentimiento de los editores. El material aceptado para publicación es editado y las pruebas son enviadas a los autores para su revisión final. Las mismas deben ser devueltas en el plazo de 72 horas, caso contrario se asumirá la aceptación de dicha prueba por parte de los autores. La responsabilidad por el contenido total de los trabajos editados corresponde exclusivamente a los autores. FORMATO DEL MANUSCRITO El manuscrito completo debe ser procesado en MS Word, fuente Arial número 12 y con interlineado doble en todas sus páginas. Los márgenes superior e inferior se establecerán en 3 cm y los laterales en 2,5 cm. Las páginas deben numerarse en forma correlativa y el número de página debe aparecer en el margen superior derecho. Se aceptarán sólo los manuscritos enviados, vía electrónica, a la Secretaría de Redacción: [email protected] Cada manuscrito debe constar del siguiente orden: Página de Título. Debe detallarse en ella el tipo de artículo del que se trata; el título completo del artículo (en español, que no exceda 45 caracteres con espacios incluidos) y un título abreviado para cabeza de página; el nombre completo de los autores y su filiación institucional; el nombre completo, dirección postal, dirección electrónica y teléfono/fax del autor encargado de recibir la correspondencia; agradecimientos de soporte financiero si lo hubiere; y declaración de conflicto de intereses. Resumen. No deberá superar las 200/250 palabras e incluirá el trabajo resumido en sus aspectos importantes. El resumen será estructurado sólo para los trabajos enviados para la sección “Trabajos de Investigación”. Éste debe contener: Introducción, Materiales y métodos, Resultados y Discusión. Debe acompañarse de un resumen equivalente en inglés. Debajo del resumen/abstract los autores deben proveer entre 3 y 5 palabras clave/key words, es decir, palabras representativas del tema tratado en el texto. Éstas deben aparecer por orden alfabético y deben estar listadas en Bireme "Health Science Descriptors" disponible en: http://decs.bvs.br/ o en 'Medical Subject Headings/Mesh' (MeSH) del Index Medicus disponible en: www.nlm.nih.gov/meshhome.html Texto. Éste debe ir en la secuencia convencional, con variaciones según el tipo de trabajo: Introducción-Caso clínico-Comentario o IntroducciónMateriales y métodos-Resultados-Discusión; Agradecimientos; Referencias bibliográficas; Tablas/ Cuadros y/o Gráficos; y Figuras (leyendas de las figuras). Todas las tablas, cuadros y figuras deben ser citados en el orden de aparición en el texto, numerándolos de manera secuencial. 40 Dermatología Pediátrica Latinoamericana Volumen 12 • Número 1. Enero/Abril 2014 reglamento de publicación Referencias bibliográficas. Las citas bibliográficas deben ser numeradas consecutivamente, en números arábigos en superíndice, en el orden en que se las menciona por primera vez en el texto, al final de la frase o párrafo en el que se las alude. Las referencias consecutivas serán separadas por un guión (p. ej.1-7) y las no correlativas por comas (p. ej.3,11,25). Se incluirán todos los autores cuando sean seis o menos; si fueran más, el sexto será seguido de la expresión “et al.” (y otros) o “y cols.” (y colaboradores) según corresponda. La referencia citada de- berá seguir las normas y formato del “Uniform Requirements for Manuscripts Submitted to Bio- medical Journals” (estilo Vancouver). Los títulos de las revistas deben abreviarse según el estilo usado en el Index Medicus (disponible en: www.nlm.nih.gov/tsd/serials/lsiou.html). Todas las referencias deben ser verificadas por los autores. a) Artículos en revistas: Apellido e inicial del nombre del o de los autores separados por comas. Título completo del artículo en su idioma original. Nombre de la revista en que apareció. Año de publicación, volumen de la revista, página inicial y final del artículo. Ej: Nico MM, Park JH, Lourenço SV. Mucocele in pediatric patients: analysis of 36 children. Pediatr Dermatol. 2008; 25:308-11. b)Capítulos en libros: Apellido e inicial del nombre del o de los autores del capítulo separados por comas. Título del capítulo. Apellido e inicial del nombre del o de los autores del libro separados por comas. Título del libro. Editorial, lugar y año. Páginas. Ej. Eichenfield L, Larralde M. Neonatal skin and skin disorders. En: Schachner LA, Hansen RC, eds. Pediatric Dermatology. Mosby, Edinburgh, 2003: pp. 205-62. c)Revistas electrónicas: Apellido e inicial del nombre del o de los autores separados por comas. Título completo del trabajo. [Tipo de soporte], nombre de la revista, fecha de publicación, <disponibilidad y acceso>, [fecha de consulta], número normatizado (ISSN o ISBN). Ej: Browning JC, Levy ML. Argyria attributed to silvadene application in a patient with dystrophic epidermolysis bullosa. [En línea], Dermatology Online Journal, abril de 2008, vol.14, nro4, 9. http://dermatology.cdlib.org/144/ped_derm/arygy ria/browning.html, [consulta: 8 de julio de 2008], ISSN 1087-2108. Tablas, cuadros y gráficos. Las tablas (que muestran resultados numéricos y valores comparativos permitiendo el análisis estadístico de los mismos) y los cuadros (que muestran información del texto en forma tabulada, sin análisis estadístico) deben ser escritos a doble espacio, en hojas separadas y numerados consecutivamente dentro del texto. Las tablas, cuadros y gráficos deben llevar sus respectivos números y títulos. Todas las abreviaturas uti- lizadas deben ser explicadas al pie de la página. No se aceptarán fotografías de cuadros ni reducciones. Leyendas de figuras. Cada figura debe tener su correspondiente leyenda escrita a doble espacio, en una hoja separada. Cada leyenda debe ser numerada con un número arábigo correspondiente a la ilustración como aparece en el texto (p. ej. Figura 1). En las leyendas de las microfotografías de estudios histopatológicos deben consignarse el método de tinción y el aumento o magnificación de las mismas. En los casos de fotos clínicas en donde se puede reconocer la identidad del paciente se debe contar con el consentimiento firmado por el paciente o su representante legal autorizando la publicación de la misma. Figuras. Se aceptarán sólo fotografías digitales. Las mismas deben tener un tamaño mínimo de 8 cm de ancho, 300 dpi de resolución y cada una debe enviarse como archivo individual con su nombre correspondiente, en formatos JPEG o TIFF. TIPOS DE TRABAJOS 1.Artículos de revisión Página título; Resumen (hasta 250 palabras); Texto: organizado en Introducción, Desarrollo y Conclusión; Referencias bibliográficas (hasta 100); Tablas, cuadros y/o gráficos (hasta 6); Figuras (hasta 10). Extensión: hasta 33.000 caracteres con espacios (considerando página título, resumen, texto y referencias bibliográficas). 2.Trabajos de investigación Página título; Resumen estructurado: Introducción, Materiales y métodos, Resultados, Discusión (hasta 250 palabras); Texto: organizado en Introducción (se resumen las bases para el estudio u observación y se presentan el/los objetivo/s del trabajo); Materiales y métodos (deben incluirse: a. selección de la población de estudio, b. métodos, aparatos y/o procedimientos, c. detalles del protocolo usado cuando se trate de estudios clínicos, d. guías o normas éticas seguidas y e. descripción de métodos estadísticos); Resultados (presentados en una secuencia lógica y sin repetición en el texto de las informaciones presentadas en tablas/cuadros/gráficos); Discusión (se resaltan los aspectos importantes del estudio, las conclusiones de ellos 41 Dermatología Pediátrica Latinoamericana Volumen 12 • Número 1. Enero/Abril 2014 reglamento de publicación derivadas y su relación con los objetivos planteados); Referencias bibliográficas (hasta 50); Tablas, cuadros y/o gráficos (hasta 4), Figuras (hasta 8). Extensión: hasta 22.000 caracteres con espacios (considerando página título, resumen, texto y referencias bibliográficas). 3.Trabajos originales Página título; Resumen (hasta 200 palabras); Texto: organizado en Introducción, Serie de casos y Discusión; Referencias bibliográficas (hasta 50); Tablas, cuadros y/o gráficos (hasta 2); Figuras (hasta 8). Extensión: hasta 22.000 caracteres con espacios (considerando página título, resumen, texto y referencias bibliográficas). 4.Comunicación de casos Página título; Resumen (hasta 200 palabras); Texto: organizado en Introducción, Caso clínico y Comentario; Referencias bibliográficas (hasta 30); Figuras (hasta 6). Extensión: hasta 11.000 caracteres con espacios (considerando página título, resumen, texto y referencias bibliográficas). 5.Haga su diagnóstico Página título (el título no debe mencionar el diagnóstico); Texto: organizado en Caso clínico, Diagnóstico y Comentario; Referencias bibliográficas (hasta 10); Figuras (hasta 6). Extensión: hasta 11.000 caracteres con espacios (considerando página título, texto y referencias bibliográficas). 6.Correlato clínico-patológico Página título (el título debe hacer referencia a la/s lesión/es, obviando el diagnóstico); Texto: organizado en Presentación del caso (presentando hallazgos clínicos e histopatológicos y diagnóstico) y Discusión; Referencias bibliográficas (hasta 20); Figuras (6 en total: 3 clínicas y 3 histopatológicas). Extensión: hasta 16.000 caracteres con espacios (considerando página título, texto y referencias bibliográficas). 7.Terapéutica Página título; Resumen (hasta 250 palabras); Texto: organizado en Introducción, Desarrollo y Conclusión; Referencias bibliográficas (hasta 60); Tablas, cuadros y/o gráficos (hasta 4); Figuras (hasta 4). Extensión: hasta 27.000 caracteres con espacios (considerando página título, resumen, texto y referencias bibliográficas) UNIDADES DE MEDIDAS Y ABREVIATURAS Se recomienda usar pesos y medidas del Sistema Internacional de Unidades (SI), disponible en: http://physics.nist.gov/cuu/Units/units.html. Las temperaturas deben ser expresadas en grados Celsius (°C). Las medidas de presión arterial deben aparecer en milímetros de mercurio (mmHg). A su vez, los medicamentos deben ir con el nombre genérico o denominación común internacional. La gramática y la sintaxis deben corresponder al español. Cuando fuera necesario el uso de abreviaturas, siglas y/o símbolos, éstas deben seguir las recomendaciones del “Council of Biology Editors Style”. No deben ser usadas abreviaturas en el Título. La primera vez que se use una abreviatura o sigla irá precedida del término completo, salvo que se trate de una unidad de medida estándar. COPYRIGHT Todo trabajo deberá acompañarse del correspondiente formulario de Copyright firmado por el autor principal, sin el cual no se procederá a su publicación definitiva. Dicho formulario se encuentra disponible en la página web de la SLADP: www.sladp-online.org El mismo deberá ser enviado por alguno de los siguientes medios: Correo postal: Editores Dermatología Pediátrica Latinoamericana Arenales 2557, 1º A, (CP1425), CABA, Buenos Aires, Argentina Fax: +54 11 41270264/48214407 E-mail: [email protected] 42