Glosario de términos sobre EM

ESCLEROSIS MÚLTIPLE
Glosario de términos
Tasa anualizada de recidivas (TAR)
El promedio de recidivas que una persona con esclerosis múltiple (EM)
tiene al año1. Es una medida clave de la actividad de la enfermedad EM recidivante
(EMR).
Enfermedad autoinmune
Un sistema inmune sano sabe qué tejidos forman parte del cuerpo de una persona,
y qué tejidos son "extraños" - por ejemplo, un virus o infección bacteriana- y la
necesidad de atacarlos. En algunas enfermedades, por razones que se desconocen,
este mecanismo de protección no funciona. El sistema inmune del propio organismo
se ataca a sí mismo (o a parte del mismo) como si fuera un invasor extraño. Estas
enfermedades se denominan enfermedades autoinmunes2. En la EM, el sistema
inmune ataca a las células del sistema nervioso central (SNC) 3.
Axón
También conocido como fibra nerviosa, que se proyecta desde el cuerpo de una
neurona y conduce los impulsos eléctricos a lo largo del nervio 4. El axón
generalmente está aislado por una cubierta de mielina4, pero en la EM, la cubierta
de mielina está dañada o destruida y esto afecta a la conducción de los impulsos a
lo largo del axón.
Pérdida de volumen cerebral (PVC)
También se conoce como la reducción del volumen cerebral, la PVC se refiere a la
pérdida de tejidos del cerebro (incluyendo la mielina y los axones) y los cambios en
el agua contenida en los espacios en y alrededor del cerebro. Se mide por Imágenes
de Resonancia Magnética (RM). Los pacientes con EM pierden volumen cerebral de
tres a cinco veces más rápido que las personas sin EM y su pérdida se asocia con
los problemas físicos (por ejemplo, caminar) y cognitivos (por ejemplo tareas
mentales o problemas de memoria) 5,6.
Sistema nervioso central (SNC)
Parte del sistema nervioso que consiste en el cerebro, los nervios que van a los ojos
y la médula espinal7. Está implicado en la coordinación de las acciones voluntarias e
involuntarias, así como en la transmisión de señales entre diferentes partes del
cuerpo7. Esta es la parte del sistema nervioso que está dañada en la EM3.
Crónica
Una enfermedad crónica es una enfermedad de larga duración que se puede
controlar pero no se cura. Las enfermedades crónicas generalmente progresan
lentamente.
Cognitivo
El término "cognitivo" se refiere a toda la gama de habilidades y capacidades
mentales, que incluyen la memoria, la concentración, el proceso de pensamiento, la
toma de decisiones y la comprensión. Las personas con EM pueden experimentar
dificultades cognitivas. Para algunos, los problemas cognitivos van y vienen de la
misma manera que otros síntomas, pero para otros los problemas cognitivos se
desarrollan poco después de la aparición de la EM y se mantienen 8.
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Desmielinización
Cuando la capa aislante de los nervios y las extensiones nerviosas, que permite a
los nervios que funcionen correctamente, está dañada o rota 9.
Daño difuso
El daño difuso es el daño inflamatorio generalizado en todo el cerebro, en
comparación con el daño focal que se refiere a áreas definidas de daño. El daño en
el cerebro ocurre precozmente en el curso de la EM, tan rápido como el primer
episodio neurológico o un único ataque de síntomas. El daño difuso refleja la pérdida
acumulada de tejidos, incluyendo neuronas, y no es visible en imágenes por
resonancia magnética convencionales, por lo que a menudo pasa inadvertido. El
daño difuso puede capturarse mediante la medición de la pérdida de volumen
cerebral y se asocia con la pérdida de función tanto física (por ejemplo, caminar)
como cognitiva (por ejemplo, la memoria) a lo largo del tiempo10,11,12.
Progresión de la discapacidad
La progresión de la discapacidad confirmada es la velocidad a la que empeora la
discapacidad de una persona con el tiempo. En los ensayos clínicos de la EM,
generalmente se mide mediante la escala del estado de discapacidad (EDSS) a lo
largo de dos puntos de tiempo. Una medida 6 meses se considera una evaluación
más fiable de la acumulación de discapacidad a largo plazo13,14. La progresión de la
discapacidad confirmada es una medida clave de la actividad de la EM.
Terapia modificadora de la enfermedad (TME)
Un tratamiento que tiene impacto en el curso natural de la enfermedad15.
Escala extendida del estado de la discapacidad (EDSS)
Una escala utilizada por los médicos para cuantificar el nivel de discapacidad de una
persona EM. Se utiliza ampliamente como variable en los ensayos clínicos y para
evaluar la discapacidad global en las personas con EM y monitorizar los cambios en
su discapacidad a través del tiempo. Las mediciones se hacen generalmente a los 3
ó 6 meses, considerándose los 6 meses como una evaluación más fiable de la
acumulación de la discapacidad a largo plazo13,14
Daño focal
Las distintas áreas de daño inflamatorio en el cerebro (lesiones) que clínicamente
pueden presentarse como recidivas. El daño focal provoca pérdida de tejido
cerebral. Si un paciente no se recupera completamente de una recidiva, se puede
acumular discapacidad para el paciente9,10,11.
Inflamación de lesión Gd+ T1
Lesiones (áreas de daño) que se pueden observar en una imagen por resonancia
magnética (RM) potenciada en T1, en que se inyecta un agente de contraste,
gadolinio antes del examen. Cuando se inyecta antes de una exploración,
el gadolinio hace que sea posible distinguir entre las lesiones de EM activas
y las zonas más antiguas de cicatrización16. Estos tipos de análisis a menudo se
utilizan en el diagnóstico de la EM o en la medición de la respuesta de un paciente al
tratamiento.
Inflamación
La inflamación forma parte de la respuesta inmunitaria del cuerpo al daño y
daños17. En la EM, la inflamación puede derivar en un daño significativo del nervio
y en las lesiones (áreas de daño) que resultan visibles en la RM 18
2
Lesión
Un área dañada de tejido, por lo general causada por una enfermedad o trauma. En
la EM, el número y volumen de lesiones en el sistema nervioso central, medidas por
resonancia magnética (RM), se ha demostrado que se asocia con recidivas y
discapacidad19.
Carga de lesión
Una estimación del volumen acumulado de tejidos dañados (lesiones) identificados
por resonancia magnética (RM). La carga de lesión se ha demostrado que se asocia
con recidivas y discapacidad20.
Linfocitos
Pequeñas células blancas que circulan por todo el organismo a través del aparato
circulatorio y el sistema linfático y forman parte del sistema inmunitario21. En algunas
patologías, por razones que se desconocen, el sistema inmune por error se vuelve
en contra del propio tejido del cuerpo. En la EM, los linfocitos atacan a la capa de
mielina que cubre los nervios dentro del SNC 2.
Imagen por resonancia magnética (RM)
Un tipo de análisis que utiliza campos magnéticos fuertes y ondas de radio para
producir imágenes digitales del interior del cuerpo 22. En la EM, se utiliza para
proporcionar una estimación del número y volumen de lesiones en el SNC y medir
los cambios del volumen cerebral.
Esclerosis múltiple (EM)
La esclerosis múltiple (MS) es el término utilizado para una enfermedad donde el
sistema inmune ataca por error a las células sanas en el sistema nervioso central
(SNC) - el cerebro, los nervios que van a los ojos y la médula espinal3. La evolución
de la EM puede provocar una pérdida progresiva de funcionalidad, incluyendo, por
ejemplo, de las funciones físicas (por ejemplo, caminar) y cognitivas (por ejemplo,
concentrarse).
Cubierta de mielina
Revestimiento de protección (aislamiento) alrededor de una célula nerviosa y
extensión tipo fibra del nervio. La cubierta de mielina es esencial para el buen
funcionamiento del sistema nervioso. En la EM, las células del sistema inmunológico
dañan la cubierta de mielina y la conducción de la señal a lo largo de los nervios es
más lenta y menos completa o con interrupciones3.
Ninguna evidencia de actividad de la enfermedad (NEDA-4)
La NEDA-4 se logra cuando un paciente no tiene recidivas, ninguna nueva lesión
detectada por RM, sin reducción del volumen cerebral (pérdida de volumen cerebral)
y sin progresión de la discapacidad. Estas son las cuatro medidas clave de la
actividad de la enfermedad en EM recidivante23
Enfermedad neurodegenerativa
Una enfermedad que se caracteriza por el daño en las células nerviosas que
empeora más de tiempo 24. La EM, la enfermedad de Parkinson y la enfermedad de
Alzheimer son ejemplos de enfermedades neurodegenerativas.
Neurona/célula nerviosa
Una célula presente en el sistema nervioso que procesa y transmite información25.
Función física
La movilidad (o movimiento), el control muscular, el equilibrio y actividades tales
3
como caminar y subir escaleras 26.
Esclerosis múltiple primariamente progresiva (EMPP)
Un tipo de EM que se caracteriza porque los síntomas del paciente van
empeorando gradualmente con el tiempo, en lugar de aparecer en ataques
repentinos. Aproximadamente el 10% de las personas diagnosticadas con esclerosis
múltiple tienen EMPP 27.
Evidencia de práctica real
Los datos recogidos acerca de un tratamiento en un escenario de práctica real en
lugar de los datos obtenidos de un ensayo clínico28. Proporciona información valiosa
sobre los resultados en la práctica clínica, incluyendo la relación riesgo-beneficio de
un tratamiento, y es necesaria para complementar los datos de los ensayos clínicos.
Recidiva
La aparición de nuevos síntomas de la esclerosis múltiple o la reaparición de
síntomas anteriores, durante un período de 24 horas o más en ausencia de un
cambio en la temperatura corporal central o infección 29. Las recidivas pueden tener
un impacto incapacitante agudo en la vida del individuo. La recuperación incompleta
de una recidiva puede avanzar de manera significativa el nivel de discapacidad 30.
Esclerosis múltiple recidivante (EMR)
La EM recidivante se caracteriza por crisis (recidivas), en que hay una aparición de
los síntomas anteriores y / o nuevos. Hay dos tipos de EMR: EM remitente (EMRR) y
esclerosis múltiple secundariamente progresiva (EMSP) 29,31,32.
Esclerosis múltiple remitente-recidivante (EMRR)
Un tipo de EM que se caracteriza por recidivas con un empeoramiento de la función
neurológica, seguido por períodos de remisión en que una persona se recupera
parcial o totalmente. Aproximadamente el 85% de las personas con EM inicialmente
se diagnostican con esta forma de la enfermedad 29.
Remisión
Un período de tiempo durante el cual los síntomas de una persona con EM pueden
disminuir o desaparecer por completo 29.
Esclerosis múltiple secundariamente progresiva (EMSP)
Un tipo de EM caracterizado por el deterioro gradual de la función neurológica de
una persona (acumulación de incapacidad permanente) entre recidivas31. La
mayoría de las personas con EMRR con el tiempo desarrollarán EMSP (25% en 10
años, 50% en 20 años, y >75% en 30 años)33. La transición de la EMRR a EMSP
suele ser gradual 34.
Receptor de la esfingosina 1-fosfato
Un tipo de receptor expresado en una amplia gama de células que están
involucradas en los procesos biológicos relevantes para la EM35.
Tratamiento sintomático
Un tratamiento que está dirigido a los síntomas de una enfermedad, como la
espasticidad (espasmos musculares y rigidez), la depresión, los trastornos de la
vejiga o los problemas para caminar en la EM, pero no altera el curso de la
enfermedad.
Lesión T2
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Lesiones identificadas por una imagen de resonancia magnética (RM) potenciada en
T2 (una técnica de exploración específica para visualizar el tejido cerebral). Estos
tipos de exploraciones muestran tanto la enfermedad nueva o activa como las
lesiones antiguas, y a menudo se utilizan para diagnosticar la EM y medir la
respuesta de un paciente al tratamiento22.
Referencia:
1
Roskell NS et al. Annualized relapse rate of first-line treatments for multiple sclerosis: a meta-analysis, including
indirect comparisons versus fingolimod. Curr Med Res Opin. 2012 May;28(5):767-80.
2
http://www.mstrust.org.uk/atoz/autoimmunity.jsp. Last accessed March 2015.
3
http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmedhealth/PMH0001747/. Last accessed March 2015.
4
http://www.britannica.com/EBchecked/topic/46342/axon. Last accessed March 2015.
5
Calabrese M et al. Cortical lesions and atrophy associated with cognitive impairment in relapsing-remitting multiple
sclerosis. Arch Neurol. 2009 Sep;66(9):1144-50.
6
Bakshi R. Regional brain atrophy is associated with physical disability in multiple sclerosis: semiquantitative magnetic
resonance imaging and relationship to clinical findings. J Neuroimaging. 2001;11(2):129–36.
7
http://mcb.berkeley.edu/courses/mcb135e/central.html. Last accessed March 2015.
8
http://www.mstrust.org.uk/downloads/cognition.pdf. Last accessed March 2015.
9
http://www.msif.org/about-ms/what-is-ms/. Last accessed March 2015.
10
Filippi M et al. Association between pathological and MRI findings in multiple sclerosis. Lancet Neurol. 2012
Apr;11(4):349-60.
11
Kutzelnigg A. et al. Cortical demyelination and diffuse white matter injury in multiple sclerosis. Brain. 2005 Nov;128(Pt
11):2705-12.
12
Sormani MP, Arnold DL, De Stefano N. Treatment effect on brain atrophy correlates with treatment effect on disability
in multiple sclerosis. Ann Neurol. 2014 Jan;75(1):43-9.
5