cluster headache - Instituto de Neurologí

CLUSTER
HEADACHE
DR. F. RIERA
UNIDAD DE CEFALEAS
INSTITUTO DE
NEUROLOGÍA
Especialistas que ven pacientes
con CH (n=230)
El tiempo medio del diagnóstico paso de 22 años en 1960 a 2.6 años
en 1990, aunque el número de especialistas que ven los pacientes
antes del diagnóstico es aproximadamente de 3.
Especialistas
%
Tratamiento recibido
%
Dentista
45
Extracción dentaria, RX, cirugía máxilo- 18
facial
ORL
27
Lavado de senos , cirugía de tabique
nasal, antibióticos, RX
13
Opticos
32
Lentes de receta
3
Oftalmólogos
15
Nada
0
Otros
(neurocirujanos,
clínicos, clínicas
cefalea, psiquiatra,
clínica de dolor)
7
Nada
0
(Bahra & Goadsby 2004)
Cefaleas autonómico trigeminales
CLUSTER
Cefaleas estrictamente unilaterales
Síntomas autonómico trigeminales
Variable duración
Variable frecuencia
Variable tratamiento
Hemicránea
paroxística
SUNCT
Clasificación
Cephalalgia 2004;supp 9.
Cefaleas autonómico trigeminales
Epidemiología
Clínica
Criterios diagnósticos
Diagnósticos diferenciales
Tratamiento
Cluster
Cefalea primaria grave
Más frecuente TAC: 1CH/ 25 migrañas
Incidencia 9.8 pacientes/ 100.000 sujetos/ año
Historia familiar 2-6%
90%hombres 25-30 años
10%crónico (>1 año)
The International Classification of Headache Disorders: Cephalalgia 2004; 24
(Suppl. 1): 1-160
Cluster
Prevalencia en
1 año
 3-150 casos/100.000
53 cases/100.000
Prevalencia a lo
largo de la vida
 56-381
casos/100.000
124
cases/100.000
 Incidencia: 2-10 cases/100.000
Cluster:síntomas y signos clínicos
Cefalea unilateral
Desencadenantes: sueño, alcohol,
vasodilatadores, altitud, avión
Severo, continuo o intermitente
De 15 a 90 minutos
Signos autonómicos ipsilaterales: ptosis, edema,
inyección conjuntival, lagrimeo, rinorrea.
Ocasionalmente: sudoración, bradicardia
El paciente está agitado
3 – 4 / ataques por día
TOPOGRAFIA E INTENSIDAD DEL DOLOR
Tipo de dolor
t
Signos autonómicos
Cluster: Clasificación
A . Al menos 5 ataques cumpliendo criterios B-D
B . Dolor severo o muy severo, unilateral, orbitario o
supraorbitario, de 15-180 min de duración sin tratamiento.
C . La cefalea se acompaña de por lo menos uno de los siguientes
elementos :
Inyección conjuntival ipsilateral o lagrimeo
Congestión nasal ipsilateral y/o rinorrea
Edema palpebral ipsilateral
Sudoración facial
Sensación de inquietud o agitación
A . Los ataques tienen una frecuencia de uno hasta ocho veces en
el ía A. No atribuible a otro trastorno
IHS. Cephalalgia 2004; 24 (Suppl. 1):
1-160
Cluster: Formas evolutivas
Diagnóstico diferencial
Si es persistente
Enfermedades locales , oculares, sinusitis, dentales
Procesos del seno cavernoso
Síndrome de Tolosa-Hunt
Oftalmoparesia diabética
Aneurismas
Herpes 1ª rama
Si es transitoria (Min / Horas) cefalea primaria
probable
<5 minutos:
Neuralgia trigeminal
Diagnóstico diferencial
De minutos a horas:
Hemicránea paroxística
>3 horas
Migraña
Hemicránea continua
Durante el sueño
Cefalea hípnica
Cefalea hípnica sintomática: MOH, hipertensión, falla
respiratoria, falla cardíaca...
Cefaleas autonómico trigeminales
(TACs)
Cluster
Hemicránea
paroxística
SUNCT
Edad media de comienzo
30 años
34 años
50 años
Sexo
4:1 (M>F)
1:2.4 (F>M)
1.4:1 (M>F)
Duración de los ataques
15-180 min
2-30 min
5-240 seg
Distribución temporal de
los ataques
Nocturno
Siempre
Diurno
Precipitantes
Alcohol, nitroglicerina
Movimientos del cuello
(ocasional)
Estimulos mecánicos
Frecuencia de ataques
Hasta 8 por día
Mas de 5
cientos
Tratamiento
Sumatriptan, oxígeno
esteroides, verapamil,
litio…
Indometacina
Lamotrigina,
gabapentina,
carbamazepina…
TRATAMIENTO FARMACOLOGICO
DEBE INDIVIDUALIZARSE :
• TIPO CLUSTER
• TERRENO PACIENTE
• EFECTOS ADVERSOS Y RESPUESTA
A LAS DROGAS
TRATAMIENTO
• FARMACOLÓGICO:
1) del episodio agudo
2) supresión del racimo
• NO FARMACOLÓGICO:
1) evitación desencadenantes
2) quirúrgico o por radiocirugía
(formas resistentes)
Tratamiento del ataque
agudo
• 1. Inhalación de O2 al 100%, a 7 l/
min. por 15 min. Eficacia 75-80%
• 2. sumatriptan 6 mg vía s/c a (max
2-3 dosis/d). Eficacia 75-80%
• 3. sumatriptan u otros triptanos por
via nasal. Eficacia menor
• 4. Lidocaína al 2% en la fosa nasal
homolateral al dolor tiene una
eficacia del 33% (alivio parcial).
INTERRUPCION DEL RACIMO
 Medidas generales: evitar bebidas
alcohólicas, ejercicio y stress intenso y
exposición a sust. volátiles (gasolina,
pinturas, etc.).
 Prednisona : 40-60 mg/día ( dosis
decrecientes/15 d). Asociar omeprazol 2040 mg/d
 Verapamilo: 120 mg- 480 mg v/o en 3 dosis
(a introducir gradualmente).Por encima de
320 mg/ d , vigilar ECG ( Bloqueo AV ).
Eficacia 70 %. Nimodipina, diltiacem
 Carbonato de Litio: comp. de 400 mg. Subir
gradualmente a razón de ½ cp/semana (la
dosis media es de 1 c./8-12 h). Controlar
niveles (0,5-1 mEq/l), función hepática y
función tiroidea; vigilar estado neurológico.
 Topiramato: inicio con 25mg/12h y
aumentando semanalmente de a 25 mg
c/12h. hasta dosis de 400mg/d. Es en
ocasiones es mal tolerada (somnolencia,
sedación) y es de alto costo aunque
carece de efectos secundarios graves.
Se debe mantener el tratamiento hasta
que el paciente lleve 1 mes sin
sintomas y retirar gradualmente.
Otros fármacos:
 Ergotamínicos v/o ( ef. adversos
considerables). Metisergida.
 Otros (no validados suficientemente):
Valproato, Melatonina, Capsaicina,
Gabapentina, Pizotifeno, baclofen, IND
Tratamiento del CH crónico de acuerdo a su gravedad
CH baja frecuencia (<10 ataques por mes)
• No se necesita profilaxis
CH frecuencia intermedia (10-60 ataques por mes)
• verapamilo o litio (primera línea).
• Si no mejora, trate de medicamentos de segunda línea o tercera línea
(posiblemente en combinación)
CH alta frecuencia (>60 ataques/mes, pero < 4 ataques/ día)
• Iniciar medicación de primera línea (por lo general verapamilo o litio).
• Al mismo tiempo, empezar a los esteroides orales.
CH ultra alta frecuencia (>5 ataques diarios, casi siempre refractaria a
la prevención medicamentos)
• Iniciar esteroides i/v para bloquear los ataques.
• Seguir con prednisona v/o en forma crónica , no iniciando la disminución de la dosis
hasta su pleno efecto
Management of Chronic Cluster Headache
Massimo Leone, Angelo Franzini et al
Current Treatment Options in Neurology (2011) 13:56–70
RESISTENCIA
• ASOCIACIÓN 3 DROGAS ( CA + LI + VAL)
• TRATAMIENTO CON DROGAS NO
CONVENCIONALES ?
• TRATAMIENTO QUIRÚRGICO
RMN
DROGAS NO CONVENCIONALES
Rivea corymbosa
Kudzu
LSD, PSB
TTO. NO FARMACOLÓGICO
• INDICACIONES: pacientes con CH crónico,
estrictamente unilateral, que no responden
a ninguno de los tipos de tratamiento
médico existentes, con perfil sicopatológico
adecuado.
• Requieren Equipo Multidisciplinario
• Son tratamientos mas o menos invasivos
con morbimortalidad , siendo menos
efectivos y con mayores efectos adversos
(anestesia dolorosa) que en el tratamiento
de la Neuralgia del V
Paolo Mar telletti,
Timothy J. Steiner (eds.),
Handbook of Headache,
DOI 10.1007/978-88
-470-1700-9_26 ,
Lifting The Burden 2011
PRIMERA OPCION
• De entre las intervenciones posibles (que
implican una lesion a nivel del ganglio de
Gasser) la que parece ofrecer mejores
resultados con menor tasa de efectos
adversos (incluida "anestesia dolorosa"
residual) es la termocoagulación por
radiofrecuencia a nivel del ganglio de
Gasser.
• También se ha utilizado la
descompresión microvascular del V
par con resultados similares
Descompresión Microvascular del V
SEGUNDA OPCION
• Bloqueo transnasal por via endoscópica
del ganglio esfenopalatino que es
minimamente invasiva con alivio total del
dolor en 40 de los casos y parcial en
15%.Opción frente a la neuroestimulación.
• Otra opción no invasiva es la Radiocirugía con
Bisturí Gamma ( sobre el ganglio
esfenopalatino el V o ambos) con resultados
algo inferiores.
Eficacia del bloqueo del Ganglio esfeno palatino (GSP) por ablación
por radiofrecuencia
En una retrospectiva del tratamiento de 56 ptes. con CH episódica y 10 ptes
con CH crónico, seguidos por un periodo de 12 - 70 meses [5].
En el CH episódico, el 60,7% presento alivio del dolor completo , mientras
que sólo 30 % de los ptes. con CH crónico presentan resultado similar.
Recientemente Narouze et al informó los siguientes resultados en un
grupo de 15 ptes. con CH crónico intratable con mejoría significativa tanto
en la intensidad media de los ataques como en su frecuencia durante un
seguimiento de 18 a 24 meses.
El 20% (3/1 5) no presentaron mejoría.
Sin embargo, el 46,7% de los ptes. modificaron el patrón de su CH con
vuelta a la forma episódica . El 20% (3/1 5) remiten completamente sin medicación durante la duración
del seguimiento (18 - 24 meses).
COMPLICACIONES
La lesión por radiofrecuencia del SPG puede presentar como complicaciones:
disestesias o hipoestesia en el paladar o de la pared posterior de la
faringe , sequedad ocular como resultado de interrupción del PS,
usualmente temporal. También hemos encontrado algunos casos de
diplopia temporal.
La epistaxis es la complicación mas frecuente después de
la tradicional infiltración con anestésicos y corticoides intranasal del SPG,
también puede producirse hematoma de la mejilla.
MC CLELLAND ET AL.
Neurosurgery 59:1258–1263, 2006
FUTURO PROXIMO
• Se han publicado resultados
prometedores con otras
técnicas (que implican la
estimulación con marcapasos sobre
diferentes estructuras) entre las que
destaca la implantación de:
• Estimuladores cerebrales
profundos (hipotalámicos). • Estimuladores del nervio occipital.
Neuromodulation for refractory headaches
Giovanni Broggi • Giuseppe Messina et al
Neurol Sci (2010) 31 (Suppl 1):S87–S92
Fibras nociceptivas del V y aferentes C2 a C3 sinapsan y convergen en el N caudal del V (CNC) y
en los cuernos dorsales de C2 y C3. Los cuernos dorsales de C1 a C3 y el CNC forman un
continuo funcional, el complejo trigeminocervical (TCC), desde el cual la información es
transmitida al tálamo y la corteza. La información nociceptivo y no nociceptivo es transmitida al
asta dorsal espinal donde está sujeto a los mecanismos moduladores segmentarios intrínsecos o
extrínsecos de las la proyecciones descendentes . La información nociceptiva de entrada se
transmite a los sitios de relé supraespinales, y está sometido ala acción de
proyecciones inhibidoras anti-nociceptivas de circuitos moduladores del dolor en el tronco
cerebral. El procesamiento del dolor en diferentes niveles puede ser modulada por
la neuroestimulación de los nervios occipitales.
DLPT tegmento pontomesencefálica dorsolateral; PAG sust. Gris
periacueductal; RVM médula ventromedial rostral.
ESTIMULACIÓN DEL NERVIO OCCIPITAL
Confirmamos que la ONS es eficaz y seguro en el CCH, reduciendo la
frecuencia de los ataques de ≥ 50% en más del 60% de los pacientes, lo que
es similar a los resultados obtenidos con la DBS hipotalámica aunque de
efecto mas lento.
Los resultados de la FDG-PET en nuestra pequeña muestra parecen
consistentes con la impresión clínica de que ejerce su ONS efectos
beneficiosos a través de procesos lentos de neuromodulación de la matriz
central del dolor
LA ONS que, como se sospecha en la clínica no cura el CCH, sino que
simplemente actúa como un tratamiento sintomático destacándose por su
incapacidad para reducir la hiperactividad del hipotálamo ipsilateral que se
encuentra típicamente durante los ataques del CH episódico. La activación del
hipotálamo persistente también puede explicar por qué los pacientes tratados
sin dolor pueden todavía presentar ataques autonómica y por qué los ataques
con rapidez se repiten después de la interrupción de la ONS.
Central modulación in CH patients treated with occipital nerve stimulation: an FDG-PET
study . Magis et al. BMC Neurology 2011, 11:25
CRITERIOS DEL GRUPO
EUROPEO PARA DBS

Criterios de inclusión

1. Los pacientes deben cumplir con los criterios de diagnóstico para CH de
la Sociedad Internacional de Cefaleas (IHS)
2. Al menos seis cefaleas debilitantes a la semana, que deben Ser valoradas
por los paciente por lo menos 6 en una escala visual analógica de 1 a 10.
3. El alivio inadecuado con la terapéutica profiláctica, que incluyen: verapamilo, el litio, valproato, metisergida, topiramato,
gabapentina, AINE como la indometacina, y uso a corto plazo de
corticosteroides.
4. Alivio inadecuado del tratamiento abortivo, que incluyen: el oxígeno, el
sumatriptán y los opiáceos.
5. Forma crónica de la CH por lo menos 2 años, con lateralización estricta de
la cefalea.
6. La conclusión con éxito de los diarios de cefalea al día durante un período
de 1 mes pre cirugía, para medir las características preoperatorias de la
cefalea.
Deep Brain Stimulation for Medically Intractable Cluster Headache
Philip A. Starr and Andrew Ahn
Current Clinical Neurology 2008: Deep Brain Stimulation in Neurological and Psychiatric Disorders
CRITERIOS DEL GRUPO EUROPEO PARA DBS
Criterios de exclusión
1. Co-morbilidad psiquiátrica grave no tratada .
2. Cualquier condición médica que aumenta el riesgo de la neurocirugía
estereotáxica, incluyendo la HTA no tratada, coagulopatía, diabetes severa, enfermedad cardiaca o pulmonar grave, o anticoagulación crónica
con Coumadin.
3. Cualquier condición médica que limita en gran medida la expectativa de
vida del paciente.
4. Una cefalea concomitante distinta de la CH, como la migraña, que afecta al
paciente más de dos veces al mes.
5. Cualquier otro trastorno neurológico crónico grave (como la epilepsia,
esclerosis múltiple, enfermedad degenerativa del cerebro).
6. Incapacidad para someterse a exámenes de resonancia magnética.
7. La revisión de MRI que muestra una masa cerebral, ictus previo, atrofia
cerebral , enfermedad isquémica de pequeño vaso, o malformación vascular
cercana del objetivo estereotáxica.
8. Edad menor de 18 años o más de 75 años.
9. El embarazo.
Tratamiento del CH refractario
Totalmente resistente a los medicamentos
Considerar
• Infiltración del nervio occipital

• Si no hay mejoría, neuroestimulación
 (centros especializados únicamente)
- La estimulación del nervio occipital
- La estimulación del hipotálamo (si no
hay mejoría después de al menos un año de
la estimulación del nervio occipital)
Management of Chronic Cluster Headache
Massimo Leone, Angelo Franzini et al
Current Treatment Options in Neurology (2011) 13:56–70
DBS:CONCLUSION
•
Diez años después de su introducción, la eficacia de
la estimulación hipotalámica como tratamiento para la cefalea
en racimos crónica fármaco resistente se puede
considerar establecido.
•
La estimulación del hipotálamo en general es llevada a
cabo con seguridad, pero en vista de la invasividad del
procedimiento, debe ser únicamente para los pacientes con CH
crónica totalmente resistentes a los medicamentos y que
experimentan múltiples ataques al día
Deep Brain Stimulation in Trigeminal Autonomic Cephalalgias
Massimo Leone, Angelo Franzini et al. Neurotherapeutics, Vol. 7, No. 2, 2010