Hemangioendotelioma infantil hepático en paciente de 41
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Hemangioendotelioma infantil hepático en paciente de 41
Caso Clínico 107 Hemangioendotelioma infantil hepático en paciente de 41 días de vida Dres. N. Tamburri, G. Bianco, G. Cervio, C. Mouzo, L. Rojas, Y. Lenz, M. Dip y O. Imventarza. Servicio de Trasplante Hepático. Hospital J. P. Garrahan. Buenos Aires. Argentina. El hemangioendotelioma infantil hepático es un tumor vascular benigno raro, que se presenta generalmente antes de los 6 meses de vida. Estas lesiones vasculares pueden comportarse como fístulas arteriovenosas produciendo insuficiencia cardiaca congestiva con compromiso respiratorio, con una tasa de mortalidad cercana al 90%. A pesar de que pacientes con lesiones asintomáticas pueden experimentar regresión espontánea en un año, las lesiones sintomáticas requieren de un manejo agresivo puesto que pueden ser fatales una vez iniciada la sintomatología. Presentamos un caso de tumor hepático en paciente de 41 días de vida, en el que se realizó hepatectomía derecha ampliada con clampeo intermitente; evolucionó con una hernia diafragmatica derecha que requirió corrección quirúrgica del defecto hallándose orificio herniario posterolateral con contenido de intestino delgado y colon derecho. Actualmente se encuentra en buen estado general, con controles ambulatorios. Resumen Palabras clave: Tumor – Hígado – Hemangiendotelioma Hepatic infantile hemangioendothelioma is a rare benign vascular tumor that usually occurs before 6 months of life. These vascular lesions can behave as arteriovenous fistula causing congestive heart failure with respiratory compromise, with a mortality rate approaching 90%. Although patients with asymptomatic lesions may undergo spontaneous regression in a year, symptomatic lesions require aggressive management because they can be fatal once the symptoms started. We report a case of liver tumor in a patient 41 days of life, which extended right hepatectomy performed with intermittent clamping, evolved with a right diaphragmatic hernia requiring surgical correction of the defect hole posterolateral hernia containing small intestine and right colon . It is currently in good general condition, with ambulatory controls. Summary Index words: Tumor - Liver - Hemangiendotelioma 108 Rev. de Cir. Infantil 2011 Hemangioendotelioma Infantil Hepático O hemangioendotelioma infantil hepático é um tumor vascular benigno, raro, que se apresenta geralmente antes dos 6 meses de vida. Estas lesões vasculares podem se comportar como fístulas arteriovenosas, produzindo insuficiência cardíaca congestiva com comprometimento respiratório, com taxa de mortalidade próxima de 90%. Apesar de pacientes com lesões assintomáticas poderem apresentar regressão em um ano, as lesões sintomáticas requerem manejo agressivo porque podem ser fatais, uma vez iniciada a sintomatologia. Apresentamos um caso de tumor hepático, em paciente com 41 dias de vida, no qual se realizou hepatectomia direita ampliada, com clampeamento intermitente; evoluiu com hérnia diafragmática direita que necessitou correção cirúrgica do defeito, achando-se orifício herniário posterolateral, com conteúdo de intestino delgado e colo direito. Atualmente encontra-se em bom estado geral, com controle ambulatorial. Resumo Palavras chave: Tumor – Fígado - Hemangioendotelioma El hemangioendotelioma infantil hepático es un tumor vascular benigno raro, que se presenta generalmente antes de los 6 meses de vida. Estas lesiones vasculares pueden comportarse como fístulas arteriovenosas produciendo insuficiencia cardiaca congestiva con compromiso respiratorio, con una tasa de mortalidad cercana al 90%1. A pesar de que pacientes con lesiones asintomáticas pueden experimentar regresión espontánea en un año1,2, las lesiones sintomáticas requieren de un manejo agresivo puesto que pueden ser fatales una vez iniciada la sintomatología. Presentamos un caso de tumor hepático en paciente de 41 días de vida, describiendo la clínica, diagnostico, tratamiento, y posterior evolución. Introducción Presentación del caso Paciente de sexo masculino, 1 mes y 11 días de vida, peso: 4kg, RNT, PAEG (40 semanas, peso de nacimiento: 3050 gramos), parto normal, que consulta por presentar vómitos no biliosos e irritabilidad acompañado de tumoración en flanco derecho. Al examen físico se encuentra en buen estado general, abdomen blando, depresible, doloroso, con palpación de tumoración de consistencia duroelástica de bordes netos en hipocondrio derecho y epigastrio, con requerimientos de morfina para el manejo del dolor. Se realiza laboratorio: Glóbulos Blancos: 13.700, HTO 29,9%, Hgb:10,2g/dl, Plaquetas: 490.000, GOT: 41, GPT: 16, FAL: 728, glucemia 99mg/dl, suero anicterico, TP:100%, KPTT: 38 seg. El valor de αfetoproteina fue normal para la edad: 401,8mg/dl. Se solicito ecografía abdominal: Masa sólida heterogénea con algunas calcificaciones que compromete lóbulo derecho segmento V-VI-VII-VIII y I. Mide aprox. 91x71x66mm. Amputa vena suprahepática derecha y vena porta derecha. Comprime vena cava inferior. Aorta sin cambios de calibre. Arteria hepática prominente, con hiperflujo en el examen doppler color. Se realizó tomografía (TAC) abdominal con contraste oral y endovenoso, con impresión diagnóstica de hepatoblastoma, con menor probabilidad de angioma hepático, no pudiendo descartar otras etiologías. Dra. N. Tamburri y Col. Se solicitó Ecocardiografía: dentro de los parametros normales, con aumento de la velocidad en vena cava inferior. Se decidió realizar intervención quirúrgica resectiva: Abordaje subcostal derecho ampliado, evidenciándose gran masa tumoral comprometiendo lóbulo derecho (segmento I, IV, V, VI, VII y VIII) con compromiso de vena suprahepaáica derecha y media, realizándose hepatectomía derecha ampliada con clampeo intermitente, presenta introperatorio a las 3 horas de cirugía, hipotensión brusca por sangrado con paro cardiorespiratorio. Se realizó reanimación con masaje cardíaco, adrenalina, calcio y bicarbonato de sodio. Transfusión de glóbulos rojos 100 cc. Revierte paro ante maniobras de reanimación. Se continúa procedimiento y se realiza colangiografía de control, segmento II-III libre de enfermedad. Cursa un buen postoperatorio, sin signos de insuficiencia hepática, 1 día de ARM e inotrópicos, realimentación a las 24 horas, ecografía cerebral normal, con egreso hospitalario al 6° día. El informe anatomopatológico describe: Formación tumoral de 8,5 x 7 cm de aspecto heterogéneo con sectores blanquecinos, congestivos y hemorrágicos de consistencia blanda elástica, distante a 0,2 cm del margen de resección. En el examen microscópico se evidencia una neoformación constituida por canales y hendiduras de aspecto vasculares revestidas por células endoteliales prominentes. La lesión presenta una pseudocápsula incompleta. Parénquima remanente con infiltrado inflamatorio mononuclear. Margen quirúrgico no comprometido. Diagnóstico: hemangioendotelioma infantil. Rev. de Cir. Infantil 2011 109 En el 3° mes postoperatorio, el paciente presenta cuadro de vómitos biliosos y deposiciones desligadas. Al examen físico se constata hipoventilación de base derecha, con radiografía de tórax compatible con hernia diafragmática derecha que requirió corrección quirúrgica del defecto hallándose orificio herniario posterolateral con contenido de intestino delgado y colon derecho. Actualmente se encuentra en buen estado general, con controles ambulatorios. El hemangioendotelioma infantil hepático si bien es raro, representa el 12% de todos los tumores hepáticos de la infancia3. Usualmente, se manifiesta antes de los 2 meses de vida. Hay 2 patrones histológicos: el tipo 1 es el más común, consiste en canales vasculares dilatados revestidos de células endoteliales citologicamente benignas con posible regresión, y un tipo 2 donde los canales son irregulares y ramificados con células endoteliales pleomórficas similares al angiosarcoma, con alta tendencia al crecimiento y transformación maligna1,6. El diagnostico diferencial incluye al hepatoblastoma, hemangioma cavernoso, hamartoma mesenquimatico y neuroblastoma metastásico1,5. Cabe destacar que estas lesiones se caracterizan por niveles de αfetoproteína normales, y no siempre son distinguibles ecograficamente o por TAC. Una vez identificado, las lesiones asintomáticas pueden ser tratadas de manera conservadora ya que cabe la posibilidad de regresión espontánea de las mismas. La presencia de hepatomegalia, insuficiencia cardíaca congestiva y hemangiomas cutáneos es diagnóstico de hemangioendotelioma infantil hepático. La asociación con coagulopatía de consumo y trombocitopenia (Síndrome de Kassabach Merrit) conlleva un mal pronóstico, por lo cual existe consenso de un manejo más agresivo. Discusión 110 Rev. de Cir. Infantil 2011 El tratamiento depende del tamaño del tumor, su localización, la anatomía vascular, el drenaje venoso, y las condiciones cardiopulmonares del paciente4. Las opciones terapéuticas pueden ser médicas: corticoesteroides, radioterapia para reducir “shunts” arteriovenosos, quimioterapia con ciclofosfamida, digoxina y diuréticos para la sintomatología cardíaca. Se utiliza αinterferon para inducir regresión de estas lesiones por su mecanismo de inhibición de crecimiento angiogénico. Si el tratamiento médico fracasa o los síntomas son rápidamente progresivos, se debe realizar un tratamiento más agresivo. Las opciones quirúrgicas son: ligadura de la arteria hepática1, tratamiento intervencionista con oclusión arterial endovascular supraselectiva con “coils”4, cirugía resectiva1, o trasplante hepático ortotopico3 con donante cadavérico o vivo relacionado. La reseccion anatómica es el tratamiento definitivo de elección en casos donde la lesión esté confinada a un lóbulo y sea accesible a cirugía. Bibliografía 1. Daller A J, Bueno JB, Gutierrez J, Dvorchick I, et al: Hepatic Hemangioendothelioma: Clinical Experience and Management Strategy. J Pediatr Surg 1999: 34; 98106. 2. Christison-Lagay ER, Burrows PE, Alomari A, Dubois J, et al: Hepatic hemangiomas: subtype classification and development of a clinical practice algorithm and registry. J Pediatr Surg 2007: 42, 62 -68. 3. Kasahara M, Kiuchi T, Haga H, Uemoto S, et al: Monosegmental Living-Donor Liver Trasplantation for Infantile Hepatic Hemangioendothelioma. J Pediatr Surg 2003: 38, 1108-1111. 4. Warmann S, Bertram H, Kardorff R, Sasse M, et al: Interventional treatment of Infantile Hepatic Hemangioendothelioma. J Pediatr Surg 2003. 38: 1177-1181. Hemangioendotelioma Infantil Hepático 5. Isaacs H.Jr: Fetal and Neonatal Hepatic Tumors. J Pediatr Surg 2007: 42, 17971-1803. 6. Nazira Z, Pervezb S: Malignant vascular tumors of liver in neonates. J Pediatr Surg 2006: 41, E49-E51. Trabajo presentado en el 42º Congreso Argentino de Cirugía Pediátrica. Noviembre de 2008. Cariló. Argentina. Dra. N. Tamburri Servicio de Trasplante Hepático Hospital J. P. Garrahan Buenos Aires Argentina [email protected]