Trastorno paroxisticos no epilep

TRASTORNOS PAROXÍSTICOS NO
EPILÉPTICOS
DR.
FRANCISCO ORTEGA GONZÁLEZ
NEURÓLOGO
PEDIATRA
LEÓN ,
GTO.
CONGRESO INTERAMERICANO DE
PEDIATRÍA
MONTERREY, N. L .
2009
DEFINICIÓN
TRASTORNOS PAROXISTICO NO EPILEPTICOS
• SON UN GRUPO DE EVENTOS QUE SE
PRESENTAN EN FORMA BRUSCA, DE
DURACIÓN BREVE , CON O SIN PÉRDIDA DE
LA CONCIENCIA , CON O SIN TRASTORNOS
MOTORES ASOCIADOS, CON O SIN
ALTERACIONES AUTONÓMICAS, DEBIDAS A
UNA DISFUNCIÓN CEREBRAL DE ORIGEN
DIVERSO Y QUE TIENE EL CARÁCTER
EXCLUYENTE DE NO SER DESENCADENADA
POR ACTIVIDAD NEURONAL EXCESIVA
ANORMAL.
Trastornos Paroxísticos Epilépticos
• Los trastornos paroxísticos epilépticos
(TPE) están originados por una descarga
anormal, excesiva y desordenada de un
grupo de neuronas.
• Relación 10 : 1
IMPORTANCIA
• SON EPISODIOS BENIGNOS, PERO
POR SU ESPECTACULARIDAD
PROVOCAN GRAN ANGUSTIA
FAMILIAR Y POR SU EXPRESIÓN
CLÍNICA ESTEREOTIPADA PUEDEN
CONFUNDIRSE CON CRISIS
EPILÉPTICAS.
Trastornos paroxísticos no epilépticos
– Hasta 36% de pacientes enviados a la consulta
de neuropediatría con sospecha de epilepsia,
se demuestra
•
•
•
•
•
•
44%
20%
11%
6%
6%
13%
síncopes
psicógenos
espasmo del sollozo
terrores nocturnos
migraña
otros
Trastornos paroxísticos no epilépticos
Causas frecuentes de errores en diagnóstico
1. Anamnesis inadecuada o conclusiones precipitadas.
2. La presencia durante la crisis de movimientos bruscos
involuntarios y/o incontinencia de esfínteres.
3. Sobrevaloración de historia familiar de crisis epilépticas.
4. Historia personal previa de convulsiones febriles.
5. Inadecuada valoración del EEG con signos "anormales“.
6. Desconocimiento de muchos de los TPNE por parte del
médico.
CLASIFICACIÓN
• 1.- ETIOLOGÍA
• 2.- EDAD DE PRESENTACIÓN
• 3.- MECANISMO DE PRODUCCIÓN
-LAS CLASIFICACIONES MÁS ÚTILES
SON LAS QUE ASOCIAN A LOS
MECANISMOS DE PRODUCCIÓN Y
SEMIOLOGÍA CLÍNICA
CLASIFICACIÓN GENERAL
• 1.- ASOCIADOS A ANOXIA / HIPOXIA
CEREBRAL
• 2.- RELACIONADOS CON EL SUEÑO
• 3.- TRASTORNOS MOTORES
PAROXÍSTICOS
• 4.- TRASTORNOS PSICOLÓGICOS O
PSIQUIÁTRICOS PAROXÍSTICOS
• 5.- MIGRAÑA Y S. RELACIONADOS
• 6.- OTROS
ESPASMO DEL SOLLOZO
• CIANÓTICO
-LLANTO
-ESPASMO RESP .
-AUMENTO PRESIÓN
INTRATORÁCICA
- DISMINUCIÓN DEL
FLUJO
RETORNO VENOSO
-DISMINUCIÓN DEL
FLUJO SANGUÍNEO
CEREBRAL
PÁLIDO
SUSTO
HIPERVAGOTONÍA
BRADICARDIA
DISMINUCIÓN DEL
FLUJO
SANGUÍNEO CEREBRAL
ESPASMO DE SOLLOZO
•
GRADOS
• I.- ESPIRACIÓN PROLONGADA
• II.- CIANOSIS
• III- PÉRDIDA DE LA CONCIENCIA Y
TONO MUSCULAR
• IV.- SACUDIDAS CLÓNICAS
Diagnóstico diferencial de ES
Características
ES severo
Convulsiones
Cardiopatías
Edad de comienzo
Lactantes
Rara vez lactantes
Variable
Historia familiar de
ES
A veces (+)
No
No
Evento precipitante
Presente (por lo gral
Ausente
Ausente
Estado del sueño
Siempre despierto
Despierto o dormido Despierto
Palidez o cianosis
Siempre
Variable (después del
Variable
síncope)
Sacudidas
mioclónicas
Variables escasa
Comunes
Incontinencia
Rara
Común
Ausentes
Ausente
SÍNCOPES
ORIGEN NEUROLÓGICO
1.- VASOVAGAL, VASODEPRESOR O
NEUROCARDIOGÉNICO
2.- SITUACIONALES
-MICCIÓN
-TOS
- DEGLUCIÓN
-DEFECACIÓN
-CEPILLADO DE PELO
-HIPERSENSIBILIDAD DE SENO CAROTÍDEO
Cardiogénicos
• Su frecuencia es inferior a los vasovagales
y acompañan a arritmias y anomalías
cardíacas obstructivas.
• Su clínica está dominada por una pérdida
brusca de la conciencia, pero sin pródromos
ni cortejo vegetativo acompañante.
Cardiogénicos
• La exploración complementaria fundamental
para el estudio de los síncopes y su diagnóstico
diferencial con la epilepsia es el "test de
basculación" (head up tilt test)
• Durante todo el proceso se efectúa
monitorización de parámetros.
• La prueba se considera positiva si se
reproducen los síntomas sincopales
Cardiogénicos
• El tratamiento farmacológico betabloqueantes,
anticolinérgicos, vasoconstrictores adrenérgicos...)
se debe considerar seriamente la gravedad del
proceso y su recurrencia pues sus indicaciones no
están claramente establecidas.
RELACIONADOS CON EL SUEÑO
•
•
•
•
•
•
•
•
•
.TERRORES NOCTURNOS
PESADILLAS
SONAMBULISMO
RITMIAS MOTORAS DEL SUEÑO
MIOCLONÍAS FISIOLÓGICAS DEL SUEÑO
MIOCLONO NEONATAL DEL SUEÑO
S. DE NARCOLEPSIA/CATAPLEXIA
S. DE APNEA E HIPERSOMNIA
S. DE PIERNAS INQUIETAS
TRASTORNOS MOTORES
PAROXÍSTICOS
•
•
•
•
•
•
•
•
•
•
TEMBLORES DEL R. N.
TICS
TORTÍCOLIS PAROXÍSTICA BENIGNA DEL LACTANTE
S. DE SANDIFER
S . DE SOBRESALTO - HIPERECPLEXIA
ESTREMECIMIENTOS (S. DE HUDDERING ATTACKS
MIOCLONÍA BENIGNA DEL LACTANTE
ESPASMO NUTANS
RITMIAS MOTORAS
DESVIACIÓN TÓNICA DE LA MIRADA
TRASTORNOS PAROXÍSTICOS
MOTORES
• DISCINESIAS PAROXÍSTICAS
IATROGÉNICAS
• DISCINESIA PAROXÍSTICA FAMILIAR
( TIPO MOUNT REBACK)
DISCINESIA PAROXÍSTICA CINESIOGÉNICA
.DISCINESIA INDUCIDA POR EJERCICIO
( TIPO LANCE)
TRASTORNOS PSICOLÓGICOS O
PSIQUIÁTRICOS PAROXÍSTICOS
• S. DE DESCONTROL EPISÓDICO
(RABIETAS)
• CRISIS DE HIPERVENTILACIÓN
PSICÓGENA
• ATAQUES DE PÁNICO
• PSEUDOCRISIS EPILÉPTICAS
• RUMIACIÓN
MIGRAÑAS Y S. RELACIONADOS
•
•
•
•
MIGRAÑA BASILAR
MIGRAÑA HEMIPLÉJICA
MIGRAÑA CONFUSIONAL
HEMIPLEJÍA ALTERNANTE DE LA
INFANCIA
• VÉRTIGO PAROXÍSTICO BENIGNO
• VÓMITOS CÍCLICOS
OTROS
• INTOXICACIONES
-MONÓXIDO DE CARBONO, DROGAS,
ONANISMO
• TRASTORNOS METABÓLICOS
(HIPOGLUCEMIA,
HIPO/HIPERCALCEMIA)
APNEAS
Trastornos paroxísticos no epilépticos
• Neonatos
– Apneas
– Temblores
– Mioclonías neonatales benignas del sueño
– Hiperplexia
Trastornos paroxísticos no epilépticos
• Lactantes
–
–
–
–
–
–
Espasmo del sollozo
Mioclonías benignas de la infancia
Crisis de temblores (Shuddering attacks)
Síndrome de Sandifer
Tortícolis benigna de la infancia
Movimientos oculares anormales (opsoclonusmioclonus)
– Movimientos rítmicos (masturbatorios)
– Estereotipias
CLASIFICACIÓN POR EDAD Y
FRECUENCIA
•
•
•
•
•
•
•
•
MENORES DE 3 ANOS
Espasmo de sollozo
Mov . Anormales
A.- Temblor mentoniano o de una extremidad, mioclono
benigno de l a infancia temprana, episodios de
estremecimiento, discinesia paroxística y coreoatetosis
B.- Hiperecplexia o S. de sobresalto
C.- Trastornos del SUEÑO (mioclonías neonatales benignas
del sueño)
D.- S. de Sandifer (contracciones tónicas en relación al
reflujo)
E. -Vértigo paroxístico benigno
CLASIFICACIÓN DE ACUERDO A LA FRECUENCIA
Y EDAD DE PRESENTACIÓN
•
•
•
•
•
•
•
3 Y 6 ANO
Trastornos del sueño (terrores nocturnos)
S. de descontrol episódico ( Rabietas )
6 y 12 años
Trastornos del sueño
(Parasomnias o sonambulismo)
Mov. anormales .-Tics o coreoatetosis
paroxística cinesiogénica
• Migraña abdominal o migraña basilar
Trastornos paroxísticos no epilépticos
• Adolescentes
–
–
–
–
–
–
–
–
–
–
Síncope vasovagal
Narcolepsia
Movimientos periódicos de extremidades (sueño)
Sobresaltos del sueño
Diskinesia paroxística
Tics
Espasmo hemifacial
Migraña
Pseudocrisis (psicogénicas)
Alucinaciones
DIAGNÓSTICO
•
•
•
•
•
•
•
•
•
•
•
•
•
•
•
HISTORIA CLÍNICA
EXAMEN FÍSICO
EXAMEN NEUROLÓGICO
BHC, QS, ELECTROLITOS
ECG
PRUEBA DE ESFUERZO
PRUEBA DE LA MESA BASCULANTE
PRUEBA DE HOLTER
ECOCARDIOGRAMA
ELECTROENCEFALOGRAMA
POLISOMNOGRAFÍA
VIDEO ELECTROENCEFALOGRAFÍA
TELEMETRÍA
PRUEBAS METABÓLICAS
NEUROIMAGEN
TRATAMIENTO