NECROSIS CUTÁNEA (TERMINADO)

NECROSIS CUTÁNEA E INFARTOS CEREBRALES SILENTES ASOCIADO A INHIBIDOR LÚPICO
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Perez, N ; Piovesan, MM ; Vinicki, JP ; Devés, A ; Dubinsky, D ; Nasswetter G
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División Reumatología y Departamento de Anatomía Patológica , Hospital de Clínicas, Universidad de Buenos Aires
n INTRODUCCIÓN
Diferentes manifestaciones dermatológicas han sido descriptas en el síndrome antifosfolípido (SAF). La livedo
reticularis (LR) es la forma de presentación dermatológica más frecuente. La necrosis cutánea extensa ocurre sólo en
el 2% de los casos. Se caracteriza por el desarrollo agudo de púrpura extensa dolorosa seguido de placas necróticas
con un borde purpúrico. La localización es generalmente en cabeza, extremidades y glúteos. La histología de la
púrpura muestra trombosis de los vasos en la piel.
El deterioro cognitivo en el SAF se ha relacionado a la presencia de isquemia cerebral múltiple. La asociación entre
eventos cerebrovaculares y LR fue designada como Síndrome de Sneddon (SnS). Las manifestaciones dermatológicas
en pacientes con SnS y anticuerpos antifosfolípidos (aFL) positivo, incluyen la necrosis cutánea circunscripta aunque
el compromiso cutáneo extenso no ha sido reportado en la literatura.
n CASO CLÍNICO
n DISCUSIÓN
En una cohorte de 1000 pacientes europeos con SAF, la necrosis cutánea extensa estuvo presente en el 2,1% del total. En el mismo estudio, la prevalencia de LR fue la manifestación
dermatológica más frecuente y se encontró en el 24,1% de los casos. Fue mayor en pacientes con SAF asociado a LES versus aquellos con SAF primario. La mayoría de los autores
sugiere que 40-50% de los pacientes con SnS presentan anticuerpos aFL. Existe una prevalencia significativa de LR en SAF con trombosis arterial. La LR parece ser un buen signo clínico
para la identificación del subgrupo “arterial/arteriolar” en SAF, como podría ocurrir con el déficit cognitivo secundario a infartos cerebrales silentes presentes en pacientes con SnS.
Leucopenia/linfopenia, trombocitopenia, FAN positivo, presencia de inhibidor lúpico y complemento disminuido están presentes en nuestra paciente. A pesar de que no reúne
criterios para diagnóstico de LES según ACR (1997), sí reúne criterios según SLICC (2012).
n CONCLUSIÓN
La LR estaría asociada a riesgo de trombosis arterial, siendo necesario evaluar la posibilidad del compromiso de SNC en pacientes con deterioro cognitivo. La necrosis cutánea
extensa es una manifestación rara del SAF que requiere tratamiento inmediato para prevenir complicaciones y asegurar una evolución clínica favorable.
Paciente de 67 años de edad con historia de hipertensión arterial y embarazos múltiples sin complicaciones, que
ingresó a nuestro hospital por necrosis cutánea extensa de 1 mes de evolución. Al examen físico presentaba
deterioro cognitivo, livedo racemosa generalizada y necrosis cutánea en cara, tronco, abdomen y extremidades
(Figura 1).
Laboratorio: anemia de trastornos crónicos, leucopenia (2250/mL), linfopenia (850/mL) plaquetopenia
(90,000/mL), KPTT prolongado (88 segundos), inhibidor lúpico positivo e hipocomplementemia asociado a FAN
positivo 1/80 moteado. Anti-DNA, Sm, prueba de Coombs, ANCA, crioglobulinas, serologías virales (HIV, HBV y HCV) y
VDRL con resultado negativo. Biopsia de piel: presencia de microtrombos en dermis papilar y media sin evidencia de
actividad inflamatoria y en la inmunofluorescencia trazas de depósitos vasculares de C3 (Figura 2 y 3). Debido al
deterioro cognitivo, se solicitó Resonancia Magnética Nuclear de encéfalo que evidenció múltiples lesiones
vasculares isquémicas subcorticales.
Considerándose los hallazgos de los estudios complementarios y las manifestaciones clínicas, se inició
anticoagulación con heparina BPM y acenocumarol asociado a corticoides (meprednisona). La paciente evolucionó
con resolución completa del compromiso en piel, normalización de leucocitos y plaquetas y mejoría de la esfera
cognitiva evaluada mediante Mini Mental Test.
FIGURA 1. Placas de necrosis cutánea en cara anterior de pierna
izquierda.
FIGURA 2. Piel con microtrombos en dermis papilar y media sin
evidencia de actividad inflamatoria.
FIGURA 3. Microtrombo en vaso de pequeño calibre en dermis
papilar.