escoliosis dorsal congénita en el adulto.

escoliosis dorsal congénita en el adulto.

ESCOLIOSIS DORSAL CONGÉNITA EN
EL ADULTO.
Dr. Jorge Serra Colina. Especialista de primer grado en Medicina General
Integral. Diplomado en Endoscopia. Residente de Gastroenterología.
Centro médico de diagnóstico Integral: Edwin Lai Low.
Dra. Judith Serra Colina. Especialista de primer grado en Medicina
Interna.
Centro médico de diagnóstico integral Edwin Lai Low. Municipio Roscio,
Guasipati, Edo. Bolívar. Republica Bolivariana de Venezuela.
Resumen:
La Escoliosis es la desviación lateral de la columna vertebral, asociada a
la rotación de los cuerpos vertebrales y la alteración estructural de ellos.
Esta entidad se clasifica desde el punto de vista etiológico en:
Idiopáticas, Congénitas, Neuromusculares y Escoliosis de la
neurofibromatosis. La Escoliosis congénita es una enfermedad poco
frecuente, que se produce a causa de anomalías congénitas de la
columna vertebral, como la falla total o parcial de formación de una
vértebra (hemivértebra), la falta de segmentación total o parcial de la
columna y las mixtas.
Las anomalías congénitas de las vértebras tienen el potencial de
progresar, lo cual puede provocar complicaciones, tales como
deformaciones físicas, alteraciones de la función pulmonar,
complicaciones neurológicas y artrosis degenerativa de la columna. A
continuación presentamos el primer caso de Escoliosis Dorsal Congénita
reportado por la misión médica cubana en el edo. Bolívar, Venezuela.
Introducción:
La Escoliosis no es más que la desviación lateral de la columna
vertebral, asociada a la rotación de los cuerpos vertebrales y la
alteración estructural de ellos, esta alteración en la alineación normal de
la columna vertebral (en el plano frontal), se clasifica desde el punto de
vista de su etiología en: Idiopáticas o de causa desconocida, Congénitas
(malformación congénita en las vértebras que condiciona la desviación
lateral), Neuromusculares (que puede ser causada por espina bífida,
parálisis cerebral, atrofia muscular espinal o trauma físico, por
poliomielitis ) y la Escoliosis de la neurofibromatosis.
También se habla de la escoliosis asociada a algunos síndromes, como el
síndrome de Marfán o el síndrome de Angelman. (3)
El termino escoliosis viene del griego: skoliōsis condición torcida, de
skolios, "torcida", ya desde épocaS tan antiguas como la de Hipócrates y
Galeno en los años 201 a 131, A de C. se usa el término de escoliosis.
De estas la más frecuente son las deformidades de tipo idiopáticas,
presente en el 80% de los casos estas pueden ser de tipo infantil,
juvenil y del adolescente. En los estados unidos (EE.UU.) se han
observado cifras de 2,5% a 4% de escoliosis en la población infantil
general.
La escoliosis idiopática es más frecuente en el sexo femenino a razón de
6 ó 7 mujeres por cada 1 hombre, siendo las mujeres las que requieren
más control preventivo y con mayor frecuencia tratamiento, la mayoría
de las escoliosis localizadas en el tórax se encuentran hacia la derecha.
La desviación de la columna vertebral en un paciente con escoliosis se
puede medir mediante el método de Cobb, a través de este se halla el
ángulo de Cobb y así determinar el grado de escoliosis del paciente.
Entonces la escoliosis congénita (EC) es una enfermedad poco
frecuente, se presenta en uno de cada 1000 nacidos vivos, como ya
dijimos es la que se produce como consecuencia de anomalías
congénitas de la columna vertebral, que producen un crecimiento
asimétrico de la columna vertebral. El termino escoliosis congénita es un
poco confuso según algunos autores. (7)
La incidencia real de la escoliosis congénita (EC) se desconoce por que
algunas anomalías vertebrales producen deformidades tan
insignificantes que permanecen sin diagnosticar, en el año 1966, una
investigación de Wang y cols. que comprendió 21759 escolares entre 8 y
14 años del área de Pekín en China, encontró una cifra total de
deformidad raquídea del 1,06% y de ellos solo el 5,19% ( 0,03% de la
población total) eran de causa genética.(7)
Vamos a ahondar un poco en la génesis de esta entidad, se platea que
el desarrollo embriológico del raquis es un proceso rápido y complejo. El
desarrollo del patrón mesenquimal se completa antes de la 6 ta. semana
de vida intrauterina, luego durante la fase cartilaginosa y ósea la
estructura en formación no hará más que seguir el patrón mesenquimal
y por lo tanto las anomalías vertebrales estarán ya establecidas en el
momento del nacimiento.(7)
Esta entidad se puede clasificar en:
1. Falta o defecto total o parcial de formación de una vértebra:
hemivértebra única o múltiple, son vértebras en forma de cuña o media
vértebra.
2. Falta o defecto de segmentación total o parcial, barras laterales (son
las más frecuentes) anteriores (del cuerpo), anterolaterales (producen
cifoescoliosis, es rara) posterolaterales, y posterior. Son fallas de la
separación normal de los bloques constituyentes normales de la
columna.
3. Mixtas: Fallas de la formación y de la segmentación.
Alrededor del 80% de las anomalías vertebrales congénitas se pueden
clasificar en el grupo 1 y 2, el restante 20% puede ser inclasificable
porque son una mezcla abigarrada de malformaciones. (7)
Esta patología tiene un componente hereditario, se han reportado casos
de escoliosis congénita en hermanos gemelos. (1).
La Hemivértebra es la causa más común de escoliosis congénita, y los
defectos de segmentación se producen con mayor frecuencia en el área
torácica o toracolumbar, estos pueden ser unilaterales o laterales. (7)
En el fallo de segmentación, existe una barra ósea que fusiona los discos
intervertebrales y las articulaciones posteriores de un lado de la
columna, dejando a su vez libre el lado contralateral, entonces esta
barra lateral no tiene placas de crecimiento y por ende no puede crecer,
por otro lado el lado normal conserva todo su potencial de crecimiento,
lo que conlleva a que se produzca la Escoliosis, las fusiones de las
costillas es una malformación que se puede asociar a estos tipos de
fallos en la segmentación.
También existe un subgrupo poco frecuente o más bien raro que
consiste en una barra lateral asociado a hemivértebras libres en el lado
contralateral. (7)
Las malformaciones congénitas vertebrales se han asociado a otras
patologías, Wynne-Davis encontraron una relación entre la existencia de
malformaciones vertebrales múltiples y espina bífida, además de que
determinaron que el riesgo hereditario de las malformaciones múltiples
era del 5-10% en pacientes de primer grado. (7)
En los niños con escoliosis congénita alrededor del 20% presentan
también malformaciones del aparato genitourinario, como son la
agenesia renal unilateral, duplicaciones de los uréteres, riñones en
herradura y anomalías genitales. Además del 10 al 15% de los niños con
escoliosis congénita puede tener cardiopatía congénita. (3). También
pueden aparecer anomalías intraespinales con una incidencia de hasta el
40%, entre estas lesiones tenemos los lipomas o tumores grasos
benignos del canal medular, el tejido cicatricial dentro del canal
medular, las espículas óseas o cartilaginosas dentro del canal medular
(diastematomielia).
El tratamiento puede ser ortopédico o quirúrgico en dependencia del tipo
de malformación presente, debe ser muy precoz en etapas muy
tempranas de la vida. Es eminentemente quirúrgico, especialmente en
presencia de barras para evitar el progreso rápido de las curvas.