Tumor Miofibroblástico Inflamatorio en Espacio Parafaríngeo: A

Tumor Miofibroblástico Inflamatorio en Espacio Parafaríngeo: A

CASO CLÍNICO
Tumor Miofibroblástico Inflamatorio en
Espacio Parafaríngeo: A Propósito de un Caso
Zurita y Cedeño. Tumor Miofibroblástico Inflamatorio: Caso Clínico
en este tipo de pacientes4, pero la radioterapia puede ser usada
en el tratamiento de lesiones persistentes.5
CASO CLÍNICO
Inflammatory Myofibroblastic Tumor in
Parapharyngeal Space: A Case Report
Dr. Hernán Zurita O.*
A la Consulta externa de Otorrinolaringología del Hospital
Eugenio Espejo, acudió una paciente de 35 años de edad, con
el antecedente de haber sido sometida a exéresis de lipoma
cervical derecho hace 2 años. Hace cinco meses notó la
aparición de una masa en orofaringe, que fue aumentando de
tamaño de manera progresiva; se acompañó de odinofagia y
disfagia especialmente en las últimas semanas. Acudió
portando una ecografía cervical, en la cual se evidenciaron
adenomegalias derechas en región submaxilar y submentoniana.
Dra. Gabriela Cedeño R.**
*Médico Tratante ORL Hospital Eugenio Espejo
** Médico Residente ORL Hospital Eugenio Espejo
Hospital de Especialidades Eugenio Espejo Quito.
El tumor miofibroblástico inflamatorio es un tumor infrecuente en cabeza y cuello, raro en faringe y laringe, aunque se han reportado casos.
Su origen es mesodérmico y su etiología variable. La sintomatología es inespecífica: masa de meses o años de evolución que en ocasiones se
acompaña de alteraciones hematológicas. Los estudios de imagen son poco útiles ya que solo describen la masa; el diagnóstico definitivo se
obtiene luego de la exéresis y su respectivo estudio histopatológico. En este reporte describimos el caso de una mujer adulta con una masa
aparentemente amigdalina de 5 meses de evolución, que fue sometida a biopsia, posteriormente a exéresis, y cuyo resultado histopatológico
confirma la presencia del tumor miofibroblástico inflamatorio.
Palabras Clave: Tumor miofibroblástico inflamatorio, pseudotumor inflamatorio, tumor faríngeo, tumor mesenquimal
The inflammatory myofibroblastic tumor is a rare tumor in the head and neck, less common in the pharynx and larynx (although there have
been cases reported). The origin of the tumor is mesodermis and its etiology is variable. Symptomatology is non-specific: mass from months
to years of evolution that in occasions is accompanied of hematologic alterations. Imaging tests are not very useful because they only describe
the mass; the definite diagnose is obtained after exeresis and its respective histopathological study. In this report we describe the case of an
adult woman with an apparent mass in the tonsil of 5 months of evolution, who went through biopsy and afterwards though exeresis. Its
hystopatological result confirms the presence of the tumor.
Key words: Inflammatory myofibroblastic tumor, inflammatory pseudotumor, pharyngeal tumor, mesenchymal tumor
INTRODUCCIÓN
El tumor miofibroblástico inflamatorio es una neoplasia
derivada del mesodermo1, de potencial biológico intermedio2,
poco frecuente en cabeza y cuello, que se presenta más
comúnmente en tejidos blandos, pulmón, órbita, cavidad
retroperitoneal y extremidades3. Se lo conoce también como
pseudotumor inflamatorio, proliferación mioblástica pseudosarcomatosa, sarcoma inflamatorio, granuloma de células del
plasma, o proliferación miohistiocítica inflamatoria.1
La definición histopatológica comprende una neoplasia
compuesta de miofibroblastos en un estroma de colágeno
acompañado de componentes inflamatorios: linfocitos, eosinófilos y células plasmáticas.1, 4 No hay preferencia de edad;
tiene igual incidencia en hombres y mujeres3. La etiología es
aún incierta. Factores como traumas, el virus del Epstein Barr,
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y la translocación del cromosoma 2p23 y el gen ALK2 han
sido mencionados como causa. La exposición a radioterapia también puede relacionarse con el inicio del desarrollo
de este tipo de tumor.5 La sintomatología es inespecífica y
muy diversa, por lo general se presenta como una masa
bien delimitada que ha ido creciendo durante un período de
meses o años. El diagnóstico es a menudo difícil, dependiendo de la proporción relativa de la respuesta inflamatoria y componentes miofibroblásticos1; establecerlo antes
de la cirugía es complicado debido a que sus manifestaciones radiológicas son diversas.
Al examen físico se evidenció una masa dependiente de
amígdala derecha, dura, de aproximadamente 6x4 cm de
diámetro, que desplaza ambos pilares amigdalinos, y muy
dolorosa a la palpación. Con estos datos se solicitó una tomografía simple y contrastada de cuello y macizo facial, en la
que se describe a nivel de la región interna de la parte inicial
de la rama ascendente del maxilar inferior derecha una masa
que mide 3.9x3.7 cm, la misma que posee un tenue realce
homogéneo en la fase contrastada. Provoca efecto de masa,
desplazando hacia el lado izquierdo inferiormente la base de
la lengua, estenosando un buen porcentaje de la vía aérea a
nivel de orofaringe (fotos 1, 2 y 3). Se realizó biopsia de la
masa, la misma que presentó un aspecto fibroso, friable,
vascularizada. El diagnóstico histopatológico fue tumor
mesenquimal indiferenciado (foto 4), por lo que se solicitó
examen inmunohistoquímico, el cual reportó TUMOR MIOFIBROBLÁSTICO INFLAMATORIO (foto 5).
Con estos antecedentes se programó exéresis de la masa,
bajo anestesia general, con técnica de disección simple a
manera de un abordaje para amigdalectomía, desplazando
hacia adelante la amígdala derecha y conservándola indemne.
En los hallazgos quirúrgicos se encontró una masa encapsulada, de aproximadamente 10 cm de diámetro, ubicada en la
profundidad del lecho amigdalino, espacio parafaríngeo
derecho y parte de piso de boca derechos, de forma esférica,
poco sangrante.
La cirugía radical es el tratamiento de elección;
ninguna terapia adyuvante es necesaria2. Las diversas
localizaciones anatómicas de este tipo de tumor hace que
en ocasiones sea irresecable, por la cercanía a estructuras
vitales. La quimioterapia y radioterapia no tienen éxito
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FOTO 1
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FOTO 2
FOTO 3
FOTO 4: Células fusiformes, que se acompañan de
proliferación vascular e infiltrado inflamatorio mixto
FOTO 5: Vimentina inmunoreactividad positiva en
células atípicas
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Zurita y Cedeño. Tumor Miofibroblástico Inflamatorio: Caso Clínico
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Se han descrito pocos casos de afectación nasal o de
cavidades paranasales y en menor porcentaje de cavidad oral
(teniendo a la mandíbula como lugar predilecto); el porcentaje
es mucho menor de este tipo de tumor en faringe y laringe.6 La
sintomatología suele presentarse como una masa incidentalmente descubierta, seguida de síntomas específicos relacionados con el sitio de origen. Intraoralmente, estos tumores
presentan una tumefacción dolorosa que, al examen físico,
suele ser firme e indurada, tal como aconteció con nuestra
paciente.
FOTO 6
Aunque los tumores miofibroblásticos inflamatorios de la
nariz y senos maxilares no tienen edad preferencial de
aparición, los localizados en la cavidad oral son usualmente
encontrados en niños y adultos jóvenes, como en este caso. 2.6
Los diagnósticos diferenciales que se consideró inicialmente fueron linfoma y cáncer de amígdala, razón por la que
se efectuó la biopsia, descartándose estas posibilidades con el
estudio histopatológico. Otros hallazgos asociados pueden
incluir anemia hipocrómica, hipergammaglobulinemia y alta
taza de sedimentación eritrocitaria3, los mismos que nos
podrían ayudar a realizar un diagnóstico diferencial.
FOTO 7
En un extremo, la enfermedad avanzada es a menudo mal
diagnosticada como un tumor maligno debido a la extensa
infiltración y destrucción ósea, y en el otro extremo, simula
diversas lesiones benignas en su etapa más temprana, cuando
se limita solo a la mucosa.3
Si el tumor miofibroblástico inflamatorio es una neoplasia
o un proceso reactivo es controversial, pero al menos un
subconjunto de este representa neoplasias verdaderas, en
lugar de una proliferación reactiva miofibroblástica.3 La alta
infiltración de estos tumores está probablemente asociada a la
intensa inflamación.3
FOTO 8
Plano amigdalino y amígdala conservada (foto 6-7); en el
estudio histopatológico de la masa se obtuvo el mismo resultado previo de la biopsia. La paciente ha sido valorada mensualmente sin presentar recidiva hasta el sexto mes
postquirúrgico, tiempo en que se realizó su último control
(foto 8).
DISCUSIÓN
El Tumor miofibroblástico inflamatorio es un tumor que
debe ser considerado como un tumor mesenquimal de los
tejidos blandos con bajo potencial de malignidad. Se presenta
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Llegar a un diagnóstico con estudios de imagen (como la
ecografía y la tomografía, empleados en este caso) tiene alta
complejidad, ya que los mismos describen la masa, su forma,
dimensiones, estructuras vecinas y ubicación exacta, pero el
diagnóstico definitivo se logra solo mediante el estudio
histopatológico.
En general los tumores miofibroblásticos inflamatorios,
han seguido un curso clínico benigno, con resultados
favorables después de la extirpación radical.6. En el caso
presentado, la paciente tuvo una muy buena evolución y no se
presentaron recidivas evidentes luego de 6 meses de la
extirpación quirúrgica.
La mayoría de reportes de tumor miofibroblástico inflamatorio extra pulmonar indican que estos tumores siguen un
curso clínico inocuo, con una frecuencia de recurrencia local
del 25%6. La extirpación radical del tumor elimina la
patología por completo en un 90%6. La ubicación en el
espacio parafaríngeo es un hallazgo importante para ser
tomado en cuenta en futuros casos similares.
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