TEMA : Análisis de los síndromes de mal absorción intestinal

Transcripción

Síndromes de mal absorción intestinal • 1
TEMA :
Análisis de los síndromes de mal absorción intestinal:
etiopatogenia y manifestaciones clínicas. Plan nutricional
adecuado a cada patología.
Esquema:
1. Delimitación conceptual
2. Manifestaciones clínicas generales del síndrome de malabsorción
intestinal.
3. Clasificación etiopatogénica
4. Descripción de las principales causas de malabsorción.
4.1. Síndromes de malabsorción de origen intraluminal
4.2. Síndromes de malabsorción de origen celular
4.2.1. Fallos celulares en la superficie del enterocito:
deficiencia de lactosa
4.2.2. Fallos celulares propiamente dichos:
a. Enfermedad celíaca
b. Esprue tropical
c. Enfermedad de Crohn
d. Amiloidosis
e. Abetalipoproteinemia
f. Sindrome del intestino corto
4.3. Trastornos relacionados con obstrucción o éstasis linfatico
4.3.1.Linfangiectasia intestinal
4.3.2. Enfermedad de Whipple
4.4. Otros trastornos que pueden producir malabsorción
a. Isquemia crónica intestinal
b. Dermopatías
c. Enfermedades endocrinas
d. Colagenosis
e. Infecciones e infestaciones parasitarias
5. Referencias bibliográficas y documentales
1. DELIMITACION CONCEPTUAL
Malabsorción es la incapacidad del organismo para captar los nutrientes
de los alimentos puestos a su disposición mediante la ingesta.
Puede deberse a cualquier proceso que afecte al transporte de dichos
nutrientes desde el borde apical del enterocito hasta su incorporación a
la linfa o al torrente circulatorio o puede ser consecuencia de un déficit
de determinadas enzimas digestivas que impiden que los nutrientes
sean absorbidos correctamente, a pesar de existir unos enterocitos
sanos, en cuyo caso se emplea el termino de maldigestión.
Sin embargo, actualmente es posible englobar ambos conceptos bajo el
termino de malabsorción intestinal, ya que consideramos que el intestino
delgado con su circulación linfática y venosa y los sistemas hepatobiliar
y pancreático forman una unidad funcional indispensable para la
correcta digestión y absorción de los nutrientes.
Llamamos síndrome de malabsorción intestinal al conjunto de síntomas
y signos que derivan de la deficiencia de nutrientes precisamente por su
deficiente absorción.
2. MANIFESTACIONES CLINICAS GENERALES Y DIAGNOSTICO
DEL SINDROME DE MALABSORCION INTESTINAL
En primer lugar, una de las manifestaciones más comunes del síndrome
es la ESTEATORREA, caracterizada por heces voluminosas, blandas,
de color pálido, olor especialmente desagradable y aspecto oleoso, y
cuya confirmación diagnostica se basa en la técnica de Van de Kamer,
que demuestra un exceso de excreción de grasa fecal o en la prueba del
aliento con trioleina marcada con carbono 14, midiendo dicha sustancia
en el aire espirado. En la analítica sanguínea falta la hiperlipemia
postpandrial y hay hipocolesterolemia.
El exceso de grasa en la luz intestinal condiciona cambios locales con
modificación de la flora bacteriana que favorece la irritación de la
mucosa y la hiperproducción de moco.
Todo ello contribuye a producir diarrea, distensión abdominal y
meteorismo, junto a otros síntomas digestivos como anorexia, naúseas y
dolor abdominal.
Por otra parte, la deficiente absorción de las grasas condiciona
sintomatología derivada de disminución de vitaminas liposolubles: la
carencia de vitamina D dificulta la absorción del calcio, pudiendo existir
tetania hipocalcémica y osteomalacia, la de vitamina A puede producir
hiperqueratosis y nictalopía y la de vitamina K una hipoprotrombinemia
con tendencia hemorrágica.
P
Si la absorción de hidratos de carbono es deficiente, se produce la
fermentación colónica de éstos, contribuyendo así a producir distensión
abdominal, flatulencia y borborigmos.
La curva de glucemia puede ser plana (frecuente en el sprue), pero otras
veces es de tipo diabetoide (frecuente en la malabsorción de origen
pancreático); Sin embargo, en ayunas se suele observar una tendencia
hipoglucémica.
Aunque las enfermedades intestinales rara vez cursan con
hipoproteinemia importante, puede ocurrir en las enteropatías
perdedoras de proteínas o en sobrecrecimientos bacterianos que
produzcan un hipercatabolismo proteico. En estos casos puede haber
hipoalbuminemia con tendencia edematógena y distrofia endocrina
general, especialmente hipofisaria.
También puede producirse deficiente absorción de vitaminas
hidrosolubles y de minerales; así podemos encontrar hipopotasemia con
debilidad muscular y arritmias, hiponatremia que junto a una disminución
de absorción de agua condiciona una hipovolemia con hipotensión,
ferropenia con glositis y anemia microcítica e hipocrómica, hipocalcemia
por secuestro del calcio a nivel intestinal por los ácidos grasos,
deficiencia de ácido fólico y de vitamina B12 con anemias macrocíticas,
neuropatías periféricas e incluso encefalopatía.
Evidentemente, todas las manifestaciones citadas pueden presentarse
en mayor o menor grado, dependiendo de la entidad etiológica causante
del síndrome de malabsorción y de la intensidad del cuadro, aunque
independientemente de la causa es casi constante la pérdida progresiva
de peso y la desnutrición.
El diagnóstico se basa, ante la sospecha clínica, en primer lugar en la
realización de la prueba de Van de Kamer para confirmar la esteatorrea
y si ésta es negativa se llevarán a cabo investigaciones selectivas para
intentar diagnosticar cuadros de malabsorción de otros nutrientes (no
habrá malabsorción de grasas).
Sin embargo, si la prueba de Van de Kamer es positiva, como ocurre en
la mayoría de los síndromes, se realiza el test de la D-xilosa, azúcar que
no necesita del concurso pancreático para su absorción. Su normalidad
con Van de Kamer patológico apunta poderosamente hacia el páncreas
como origen del cuadro, en cuyo caso se realiza el test de la secretina
para explorar la función exocrina pancreática y confirmar la etiología.
P
Sin embargo, si el test de la secretina es negativo o previamente el test
de la D-xilosa es positivo, hay que pensar que la etiología radica en una
alteración de la mucosa intestinal, ante lo que se recurre a la biopsia
intestinal que, apoyada en pruebas radiológicas y endoscópicas, puede
llevar al diagnóstico definitivo.
Cuando la biopsia es negativa se recurre al test del aliento mediante la
administración de un ácido biliar conjugado con glicina y marcado con
carbono 14, determinando el grado de absorción del carbono marcado.
Si el test es positivo, demuestra que la malabsorción tiene un origen
biliar.
También se realiza el test de Schilling para el diagnóstico de
malabsorción de vitamina B12 y por extensión el de la malabsorción cuya
causa sea una lesión del ileon terminal. Cuando el test es positivo, se
repite añadiendo factor intrínseco para determinar si la causa es una
deficiencia de éste en el curso de una anemia perniciosa (en cuyo caso
se corregirá la malabsorción) o se debe a una lesión del ileon terminal
(seguirá existiendo malabsorción de vitamina B12 a pesar de añadir
factor intrínseco).
3. CLASIFICACION ETIOPATOGENICA
MALABSORCION INTESTINAL
DEL
SINDROME
DE
Basándonos en la ruta que siguen los nutrientes desde que se ingieren
los alimentos hasta que pasan a la circulación, se pueden establecer
tres grandes grupos de causas:
a) Síndromes de malabsorción de origen intraluminal o debidos a
maldigestión.
b) Síndromes de malabsorción de origen celular, es decir, los que
radican en lesiones o defectos del enterocito
c) Síndromes de malabsorción debidos a estasis linfático.
Dentro del primer grupo, distinguiremos entre malabsorción de origen
pancreático y malabsorción de origen biliar.
En cuanto al segundo grupo, el fallo celular puede radicar en la
superficie del enterocito (como ocurre en el déficit de lactosa) o en la
célula propiamente dicha, por lesiones extensas del epitelio intestinal
que acontecen en multitud de trastornos (enfermedad celíaca, sprue
tropical, isquemia intestinal crónica,...) o por lesiones locales de la
mucosa (como ocurre en la malabsorción de la vitamina B12 y sales
biliares en la enfermedad de Crohn con ileitis terminal).
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Finalmente el trastorno puede radicar en un fallo en el transporte
linfático de nutrientes como ocurre en la enfermedad de Whipple o en el
linfoma intestinal primario.
En cada uno de estos tres grandes grupos de causas, podemos
englobar multitud de patologías que desarrollaremos posteriormente.
Además, existen causas de malabsorción cuya patogenia es una
combinación de diversos mecanismos y también existen trastornos
sistémicos que pueden presentar este síndrome (diabetes, insuficiencia
cardíaca, amiloidosis, endocrinopatías, etc..).
4. DESCRIPCION
DE
MALABSORCION
LAS
PRINCIPALES
CAUSAS
DE
4.1. Sindromes de malabsorción de origen intraluminal
A su vez pueden tener su origen pancreático o un origen biliar.
La malabsorción de origen pancreático se produce por insuficiencia
pancreática exocrina y afectará a todos los nutrientes, ya que el
páncreas exocrino vierte al intestino enzimas amilolíticas, lipolíticas y
proteolíticas. La carencia de amilasa intraluminal impide el correcto
desdoblamiento del almidón, hidrato de carbono básico en la dieta
humana, en maltosa, maltotriosa y α-dextrinas terminales, la carencia de
tripsina, quimotripsina, elastasa y carboxipeptidasas A y B impide la
ruptura de uniones peptidicas hasta la liberación de pequeños péptidos,
la carencia de lipasa y colipasa impide la formación de ácidos grasos y
monoglicéridos, con lo que no llega a formarse adecuadamente la
estructura micelar, sobre cuyos fosfolípidos solubilizados debe actuar, a
su vez, la fosfolipasa A2.
La insuficiencia pancreática exocrina puede estar ocasionada por
pancreatitis crónica, cáncer de páncreas, fibrosis quística o
pancreatectomías amplias, pero también puede ser funcional, como
ocurre en el síndrome de Zollinger – Ellison, producido por un
gastrinoma, cuya hipersecreción ácida a nivel duodenal inactiva a las
enzimas pancreáticas, y como ocurre en las gastrectomías amplias con
anastomosis gastroyeyunal (Billroth II).
En cualquier caso, la insuficiencia pancreática exocrina, suele producir
esteatorrea, creatorrea y amilorrea y, dentro de su tratamiento, es
fundamental la administración exógena de las enzimas pancreáticas
deficitarias y la limitación de la ingesta de lípidos a 25 – 40 gramos al
día, complementándolos con MCT (triglicéridos de cadena media en
presentación comercial).
Además es importante disminuir la cantidad de alimentos ingeridos al
mismo tiempo que se aumenta la frecuencia de comidas.
La malabsorción de origen biliar se produce en el seno de patologías
que causan una colestasis crónica intrahepática (cirrosis biliar primaria,
colangitis esclerosante, carcinoma primitivo de hígado, etc.) o de
aquellas que producen una colestasis crónica extrahepática (carcinomas
de la ampolla de Vater, de cabeza de páncreas, estenosis benigna de la
vía biliar, etc...).
En todos ellos hay una concentración insuficiente de ácidos biliares en la
luz intestinal, y como éstos son necesarios exclusivamente para la
solubilización de las grasas, las únicas manifestaciones de malabsorción
que se producen en situaciones de deficiencia pura de ácidos biliares
son la esteatorrea y las derivadas de carencias de vitaminas
liposolubles.
En general, la malabsorción de las grasas es moderada en estos
cuadros, aunque en colestasis intrahepáticas crónicas avanzadas del
tipo de la cirrosis biliar primaria pueden existir esteatorrea masiva,
alteraciones cutáneas u oculares, osteomalacia y/o diátesis
hemorrágica.
Excepto cuando es posible resolver una obstrucción biliar extrahepática,
el único tratamiento eficaz de la malabsorción por deficiencia
intraluminal de ácidos biliares en las colestasis es la sustitución de las
grasas de origen animal (cordero, cerdo, huevo, leche entera, ...) por
triglicéridos de cadena media y por supuesto, el aporte de vitaminas A,
D, K y de calcio para evitar o tratar los referidos síntomas carenciales.
Además de las colestasis, dentro de las causas de malabsorción de
origen biliar, hay que considerar el llamado Síndrome del asa ciega, que
se produce por sobrecrecimiento bacteriano en la luz del intestino
delgado.
Este contiene habitualmente un número reducido de gérmenes aerobios
grampositivos y anaerobios facultativos, pero cualquier anomalía
estructural o funcional del intestino delgado que determine estasis local
o recirculación del contenido intestinal puede acompañarse de una
acusada proliferación intraluminal de microorganismos, con flora variada
similar a la colónica, en la que predominan los bacteroides y lactobacilos
acidófilos.
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Se han descrito numerosas enfermedades asociadas a sobrecrecimiento
bacteriano del intestino delgado, desde situaciones de hipocloridria o
acloridria (gastritis atrófica, gastrectomía), estados postquirúrgicos (asa
aferente
ciega
tras
gastrectomía
tipo
Billroth
II,
fístula
gastroyeyunocólica, bridas postquirúrgicas), enfermedades de la pared
intestinal (enfermedad celíaca, Crohn, tuberculosis intestinal, linfoma
intestinal primario, diverticulosis yeyunal), alteraciones difusas de la
motilidad (enteropatía diabética, esclerodermia) hasta la propia
senilidad.
Todas estas patologías se caracterizan por el éstasis del contenido
intestinal, bien por si mismas o por complicaciones asociadas, pero hay
que destacar que no todos los pacientes con las enfermedades citadas
desarrollan de forma inevitable una proliferación bacteriana intestinal
clínica y metabólicamente importante y, a la inversa, puede haber
sobrecrecimiento bacteriano sin que exista la menor evidencia clínica o
exploratoria de malabsorción.
La razón por la que incluimos este síndrome en el grupo de causas de
origen biliar es su patogenia, ya que los gérmenes son capaces de
desconjugar los ácidos biliares, que en forma libre precipitan en el medio
alcalino intestinal y no pueden participar de forma eficaz en la
solubilización micelar de los lípidos. Además, las bacterias fijan el
complejo B12 – factor intrínseco, impidiendo así la absorción de la
vitamina y también pueden metabolizar los azúcares de la dieta.
Las manifestaciones clínicas varían dependiendo de la enfermedad de
base que causa el sobrecrecimiento bacteriano, si bien son habituales
la esteatorrea, la pérdida de peso la anemia megaloblástica con
síntomas neurológicos indistinguibles de los causados por la anemia
perniciosa y la hipoproteinemia a veces suficientemente importante para
causar edemas. También puede observarse osteomalacia, deficiencia
de vitamina K e incluso tetania hipocalcémica.
En cuanto al diagnóstico, además de las pruebas habituales para
confirmar el síndrome de malabsorción, entre las que no debe faltar una
biopsia intestinal (que descarta una enfermedad primaria de la mucosa
aunque pueden encontrarse alteraciones inespecíficas vellositorias en
sobrecrecimientos masivos), la prueba mas precisa es la del aliento con
xilosa marcada con carbono 14.
El tratamiento del síndrome del asa ciega se basa en la administración
de antibióticos, siendo de elección las tetraciclinas y como alternativas
metronidazol o clindamicina. Si es posible, se hará corrección quirúrgica
de la anomalía responsable del éstasis intestinal.
P
Desde el punto de vista nutricional se suele suprimir la lactosa de la
dieta y administrar triglicéridos de cadena media y vitamina B12 , ésta por
vía parenteral.
4.2. Sindromes de malabsorcion de origen celular.
4.2.1. Fallos celulares en la superficie del enterocito.
En este caso, la alteración causante del síndrome se produce en el
borde apical de las células epiteliales, a nivel de las microvellosidades,
en las que se encuentran las disacaridasas, enzimas encargadas de la
hidrólisis de los disacáridos.
De las deficiencias de disacaridasas conocidas, la mayoría son
excepcionales, de modo que la verdaderamente importante es la
DEFICIENCIA DE LACTASA, que lógicamente produce una intolerancia
digestiva a la leche y a los productos que contienen lactosa. Este cuadro
tiene gran trascendencia como síndrome de malabsorción por su
elevada frecuencia (afecta aproximadamente al 10% de la población en
nuestro país). Además su tratamiento es principalmente dietético.
La deficiencia puede ser primaria, sin que exista patología de base que
la justifique, o secundaria a enteropatias. A su vez las deficiencias
primarias puede ser congénitas y transitorias (lo cual es excepcional) o
aparecer en adolescentes y adultos jóvenes que no presentaron
intolerancia a la leche durante la primera infancia. En estos casos el
déficit enzimatico suele ser permanente.
Las deficiencias secundarias de lactasa son cuadros frecuentes que
pueden desarrollarse después de cualquier enfermedad que lesione el
epitelio del intestino, siendo reversible con recuperación en un plazo
variable.
Desde el punto de vista fisiopatológico, la lactosa no absorbida se
acumula en la luz intestinal y determina la secreción de agua y
electrolitos por un mecanismo osmótico, lo que produce distensión de
las asas intestinales y dolor cólico asociado a borborigmos. El tránsito se
acelera y el contenido intestinal pasa rápidamente al colon donde la
lactosa es fermentada por las bacterias, con producción de gases (H2,
CO2 y metano) y de ácidos grasos de cadena corta, que disminuyen el
ph intracolónico, alterando la absorción de agua y electrolitos, y esta
secuencia de acontecimientos se traduce en diarrea hídrica y flatulencia.
Clínicamente, debe sospecharse ante una historia de dolor cólico
abdominal y diarrea acuosa que aparece de 30 minutos a 2 horas
después de la ingesta de leche o derivados.
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Las persona que lo sufren rechazan inconscientemente estos alimentos
o bien ajustan su ingesta al grado de tolerancia, ya que ésta es variable,
la deficiencia puede ser parcial o casi absoluta. Con cantidades
importantes de lactosa (mas de 50 gramos), la mayoría de los enfermos
desarrollan síntomas, sin embargo, con 10 –12 gramos de lactosa sólo
el 10% de las personas diagnosticadas refieren manifestaciones
digestivas.
En cuanto al diagnóstico, primero hay que descartar una posible alergia
a las proteinas de la leche, para lo que se administra lactosa,
practicando una prueba de tolerancia con determinación de los niveles
de glucosa en sangre. La no elevación de la glucemia sugiere la
existencia de una deficiencia de lactasa. Esta se puede confirmar
mediante biopsia de la mucosa yeyunal y estudio de su actividad
enzimática, pero la prueba más utilizada es el “test del hidrógeno”, que
se basa en la detección, en el aire espirado, del hidrógeno originado en
la fermentación microbiana de la lactosa no hidrolizada, existiendo una
clara correlación entre el aumento del hidrógeno en el aire espirado y la
cantidad de lactosa no absorbida.
El tratamiento consiste en ajustar la ingesta de lácteos al umbral de
tolerancia individual, teniendo en cuenta que las persona que toleran
mal pequeñas cantidades de leche (1 vaso equivale a 12 gramos de
lactosa), no suelen presentar manifestaciones con lácteos fermentados
como el yogur, cuya lactosa está parcialmente digerida. También habrá
que tener en cuenta que la lactosa se utiliza en la elaboración industrial
de diversos alimentos (bollería, caramelos, repostería) y es frecuente
como excipiente en la industria farmacéutica, Los pacientes con
deficiencia de lactasa secundaria a otras enteropatias, podrán
reintroducir la leche en la dieta una vez resuelta la enfermedad primaria.
4.2.2. Fallos celulares propiamente dichos.
El número de entidades patológicas capaces de producir lesiones
celulares lo suficientemente significativas como para provocar
malabsorción es muy amplio, por lo que destacaremos algunas de ellas:
a) ENFERMEDAD CELIACA, también llamada esprue no tropical,
esprue nostras o enteropatía inducida por gluten, es un trastorno
caracterizado por malabsorción de prácticamente todos los
nutrientes, lesión histológica constante de la mucosa yeyunal e
intolerancia al gluten, con rápida mejoría clínica e histológica al
eliminarlo de la dieta.
P
Su etiopatogenia se relaciona con el gluten, proteína contenida en
algunos cereales como el trigo, la cebada, el centeno y la avena.
Concretamente, la parte tóxica del gluten es una de sus fracciones, la
gliadina. Sin embargo no se ha conseguido demostrar por qué la ingesta
de gluten conduce a la destrucción del epitelio intestinal. Se han
propuestos tres posibles mecanismos; uno inmunológico, basado en el
hallazgo de abundantes células plasmáticas en la mucosa intestinal de
los pacientes celíacos, productoras de importantes cantidades de IgM,
IgG e IgA y durante la fase activa de la enfermedad se observan
anticuerpos antigluten en suero, heces y secreciones intestinales; otros
autores defienden un mecanismo tóxico, basado en la deficiencia de la
peptidasa encargada de digerir esta proteína, acumulándose productos
que resultan agresivos en contacto con la mucosa y finalmente podría
existir un mecanismo hereditario, ya que la presencia del HLA-B8 y del
HLA-DR3 es 4 veces superior en los celíacos que en la población
general, y determinaría una transformación del enterocito, que favorece
la actuación linfocitaria y la liberación de sustancias tóxicas e
inmunoactivas que destruirían las células intestinales. En definitiva, es
probable que en su patogenia interactuen los 3 mecanismos.
La anatomía patológica de la enfermedad celíaca es característica: a
través de la biopsia intestinal se observan lesiones epiteliales y cambios
inflamatorios, las lesiones epiteliales consisten en una atrofia de las
vellosidades con hiperplasia y alargamiento de las criptas. Las células
absortivas pierden su forma cilíndrica y adquieren un aspecto cuboide, al
mismo tiempo desaparece el borde en cepillo. Los cambios inflamatorios
consisten en un aumento de los linfocitos intraepiteliales y aparición de
un infiltrado celular formado por linfocitos, células plasmáticas,
eosinófilos histiocitos y células cebadas. La lesión afecta a la mucosa
intestinal, mientras que los demás capas de la pared están preservadas,
y aunque puede afectar a todo el intestino delgado, lo mas habitual es
que se produzca en duodeno y yeyuno.
Desde el punto de vista bioquímico, hay una disminución de
disacaridasas, esterasas, peptidasas y de secretina y colecistoquinina,
lo que explica la malabsorción de muy diversos nutrientes.
Es importante tener en cuenta que las lesiones anatomopatológicas
descritas no son patognomónicas de la enfermedad celíaca, ya que
pueden observarse, en mayor o menor grado, en otras enfermedades
del intestino delgado como el esprue tropical o el linfoma. Sin embargo,
en la enfermedad celíaca se produce una recuperación de la estructura
intestinal cuando transcurre un tiempo durante el cual el paciente se
somete a una dieta exenta de gluten.
P
El cuadro clínico puede presentarse a cualquier edad a partir de la
incorporación del gluten a la dieta, aunque los primeros síntomas suelen
aparecer ya en la infancia. Si no se diagnostica en el niño, los síntomas
pueden disminuir e incluso desaparecer en la adolescencia, para
reaparecer entre la tercera y la cuarta década de la vida, aunque a
veces no se manifiesta hasta la vejez. El comienzo de la enfermedad
puede ser agudo, en especial en el adulto, y desencadenado por algún
factor intercurrente (infección intestinal, embarazo,...) o bien insidioso, lo
que explica que con frecuencia los pacientes consulten por
manifestaciones no digestivas, como una anemia ferropénica o las
derivadas de una osteomalacia, sobre todo en los casos en los que la
enfermedad afecta solo al duodeno y al yeyuno proximal. Por ello, en el
cuadro clínico deben distinguirse los síntomas digestivos y los
extradigestivos. En cuanto a los primeros, la triada característica
consiste en diarrea esteatorreica, astenia y adelgazamiento, pero a
veces no hay diarrea sino estreñimiento, cuando el íleon, que se
mantiene indemne, compensa con su absorción la sobrecarga líquida
que le llega del yeyuno.
Suele haber distensión abdominal y expulsión de importantes cantidades
de gases especialmente malolientes (por la actividad fermentativa de la
flora intestinal sobre los azúcares y ácidos grasos no absorbidos que
llegan al colon).
Los síntomas extradigestivos son las manifestaciones clínicas
secundarias a la deficiencia de los diversos componentes dietéticos
malabsorbidos, destacan el retraso del crecimiento en los niños y la
anemia, que puede ser microcítica por malabsorción de hierro en el
duodeno, macrocítica por deficiente absorción de ácido fólico en el
yeyuno proximal o mixta, sin embargo, es muy rara la anemia
secundaria a carencia de vitamina B12 pues ésta se absorbe en el ileón
terminal, el segmento intestinal menos afecto por la enfermedad.
Además pueden aparecer diátesis hemorrágica, osteomalacia,
osteoporosis, edemas en extremidades inferiores y en los pacientes no
tratados de larga evolución, signos de hipopituitarismo y de insuficiencia
corticosuprarrenal (amenorrea, hipotensión, hiperpigmentación,...).
La enfermedad celíaca puede asociarse a diversas enfermedades, la
mayoría de base autoinmune (colitis ulcerosa, artritis reumatoide, lupus
eritematoso,....)
En cuanto al diagnóstico, aparte de demostrar la presencia de
malabsorción, se basa en la biopsia yeyunal con las lesiones
anatomopatológicas características y se confirma con la mejoría clínica,
bioquímica e histológica que se produce al retirar el gluten de la dieta.
P
El tratamiento consiste en la eliminación indefinida de la dieta de todos
los alimentos que contengan gluten, por tanto hay que excluir todas las
semillas de cereales (excepto el arroz, el maíz y la soja), y todos los
productos que contengan trigo, centeno, cebada y avena, como pan,
pastas alimenticias, productos de pastelería, la mayoría de las
conservas y alimentos de elaboración industrial, la cerveza e incluso
algunos medicamentos. Cuando se inicia el tratamiento es conveniente
suprimir de la dieta también los disacáridos, en especial la leche y sus
derivados, durante unos seis meses, tiempo requerido para la
regeneración del borde en cepillo de los enterocitos.
Además, lógicamente habrá que corregir las carencias de vitaminas y
minerales. Con el tratamiento dietético y sustitutivo correcto suele
lograrse una buena recuperación del estado clínico del paciente, que
gana peso de forma progresiva. A los pocos meses se normalizan las
pruebas de la D-xilosa y del hidrógeno y disminuye notablemente la
esteatorrea, al cabo de un año la excreción fecal de grasa es
prácticamente normal y, si se repite la biopsia intestinal, se observa la
recuperación de la mucosa, aunque su total normalización puede tardar
años a pesar de realizar correctamente la dieta.
Existe una variación individual considerable en la capacidad de los
pacientes con enfermedad celíaca en remisión para tolerar la ingesta de
pequeñas cantidades de gluten, ya que algunos toleran muy bien las
transgresiones dietéticas, mientras que otros son extraordinariamente
sensibles a la ingesta de porciones incluso minúsculas de gluten y
pueden desarrollar diarrea acuosa masiva, de tipo coleriforme, a las
pocas horas de comer un pedazo de pan, por lo que no es prudente en
ningún caso efectuar una prueba de tolerancia al gluten como criterio
diagnóstico adicional de la enfermedad.
b) ESPRUE TROPICAL, es un síndrome malabsortivo de etiología
oscura, con un cuadro clínico similar al de la enfermedad celíaca. En
su patogenia se han involucrado deficiencias nutricionales, agentes
infecciosos transmisibles y posibles toxinas dietéticas. El término
tropical hace referencia a su mayor frecuencia en residentes o
visitantes de zonas tropicales, especialmente India, Extremo Oriente
y el Caribe.
En este caso, la biopsia intestinal muestra alteraciones variables de
las vellosidades e infiltración mononuclear de la lámina propia,
aunque evidentemente no se trata de cambios específicos.
P
En su tratamiento se incluye siempre la administración de vitamina
B12 ,ácido fólico y hierro (elementos muy frecuentemente deficientes
en la enfermedad), y la administración de antibióticos de amplio
espectro, como tetraciclinas, produciéndose una mejoría evidente
que habla a favor del papel que juegan las causa infecciosas. La
dieta sin gluten es absolutamente ineficaz.
c) ENFERMEDAD DE CROHN, también llamada enteritis regional, es
una enfermedad inflamatoria crónica del tubo digestivo, de etiología
desconocida, que evoluciona de modo recurrente con brotes y
remisiones y que puede presentar diversas complicaciones y
manifestaciones extradigestivas. Suele presentarse en la 2ª o
3ª.década de la vida y existe una clara tendencia familiar ( el riesgo
de padecer la enfermedad es 13 veces superior al de la población
general en familiares de enfermos).
Desde el punto de vista etiopatogénico, falta la confirmación
definitiva, pero los numerosos estudios realizados reflejan una
pérdida de tolerancia a antígenos habituales del intestino, con fallo
de la actividad supresora de los linfocitos, produciéndose una
respuesta inmune inapropiada y prolongada, con la consiguiente
lesión de los tejidos intestinales. Existe un intenso infiltrado
linfocitario en la pared y pueden aparecer diversos tipos de
autoanticuerpos (contra la mucosa del cólon, contra citoplasma de
neutrófilos, etc...).
Se ha intentado demostrar un origen infeccioso inicial (yersinia,
pseudonoma, micobacterias) pero tampoco se ha podido demostrar.
Por otra parte se observa un aumento de la permeabilidad intestinal
a diversas moléculas, que podría ser constitucional.
En cuanto a la anatomía patológica, es característica su distribución
segmentaria, es decir, que pudiendo afectar cualquier tramo del tubo
digestivo desde la boca hasta el ano, respeta zonas intermedias de
intestino sano (en el 40% de los casos, afecta al ileon terminal y al
colon; en el 30% solo al ileon). Se produce una inflamación trasmural
de la pared intestinal que al evolucionar deja zonas de fibrosis, con
estenosis y abundantes adherencias. Aparecen ulceraciones
profundas con zonas intermedias de mucosa edematosa y
engrosada, dando a la superficie un aspecto característico de
“empedrado”. Las fisuras se convierten con frecuencia en fístulas,
que comunican con asas intestinales o con órganos adyacentes.
Microscópicamente hay una inflamación crónica en todas las capas
de la pared, pero especialmente en la submucosa, que aparece
intensamente infiltrada por linfocitos y células plasmáticas y también
es especialmente típica la presencia de granulomas no necrosantes
a cualquier nivel de la pared intestinal e incluso en el mesenterio y
ganglios linfáticos adyacentes.
Clínicamente puede manifestarse inicialmente con un cuadro agudo
apendicular, o como obstrucción intestinal, pero lo más frecuente es
que se presente en forma de episodios diarreicos acompañados de
dolor abdominal difuso de tipo crónico. El cuadro de malabsorción es
bastante habitual en la enfermedad de Crohn por la asociación de
varios factores: disbacteriosis, estenosis y fístulas que además
acortan la superficie de absorción, unido a la inflamación de la
mucosa. El grado de malabsorción es variable dependiendo de la
extensión del intestino afectado, suele haber esteatorrea y problemas
carenciales relacionados con todos o casi todos los nutrientes.
Puede acompañarse de manifestaciones extraintestinales como
espondilitis anquilosantes, eritema nodoso, esteatosis hepática,
nefrolitiasis, etc.
y también asociarse con enfermedades
autoinmunes (anemia hemolítica, tiroiditis de Hashimoto...).
Como complicaciones destacan las fístulas y abscesos y la neoplasia
de colon (el riesgo de sufrir ésta es de 3 a 5 veces superior al de la
población general).
El tratamiento de la enfermedad de Crohn tiene como objetivo
primordial conseguir la remisión de los brotes lo antes posible y evitar
las recidivas, lo que se suele conseguir con sulfasalazina y/o
glucocorticoides, estando indicada la cirugía ante la aparición de
complicaciones.
En cuanto al tratamiento dietético no difiere especialmente de las
indicaciones generales para enfermos con patología intestinal, salvo
que en los brotes se suele recurrir a la alimentación enteral y en
casos rebeldes a la parenteral.
d) AMILOIDOSIS SISTEMICA, es una enfermedad caracterizada por el
depósito extracelular de amiloide, complejo glucoproteico amorfo,
que puede localizarse en diversos órganos, siendo frecuente que lo
haga en el tubo digestivo, y que a nivel intestinal produce, por la
infiltración de la mucosa, las paredes vasculares y las capas
musculares, una alteración de la motilidad que se puede acompañar
de isquemia mucosa extensa y sobrecrecimiento bacteriano.
PROCESOS SANITARIOS
Todo ello tiene como consecuencia la aparición de diversos
trastornos
como
megacolon,
pseudoobstrucción
intestinal,
hemorragia digestiva y malabsorción.
Por tanto, el síndrome de malabsorción asociado a una amiloidosis
se produce por la asociación de varios mecanismos y solo en los
casos en los que el sobrecrecimiento bacteriano juegue un papel
importante, la administración de antibióticos podría mejorar
temporalmente la diarrea y la esteatorrea, aunque la enfermedad
suele seguir un curso evolutivo inexorable.
e) ABETALIPOPROTEINEMIA, es una enfermedad hereditaria, poco
frecuente, de carácter autosómico recesivo, caracterizada por la
incapacidad para sintetizar la apoproteina B necesaria para la
formación de los quilomicrones, por lo que los triglicéridos se
acumulan en el epitelio intestinal y pasan con dificultad a la linfa,
determinando una malabsorción exclusiva de grasa, con esteatorrea.
El tratamiento se basa en una dieta con un bajo contenido graso
junto a suplementos de triglicéridos de cadena media y vitaminas
liposolubles.
f) SINDROME DEL INTESTINO CORTO, se define como el conjunto
de síntomas que aparecen como consecuencia de una importante
reducción de la superficie absortiva del intestino, y cuya causa más
frecuente es la resección quirúrgica extensa (por trombosis
mesentérica o hernias estranguladas y menos frecuentemente por
cáncer, desviación yeyunal en cirugía bariatrica, enfermedad de
Crohn o fístulas gastrocólicas). Aparecerá un cuadro clínico de
malabsorción cuya gravedad dependerá de la longitud de la
resección y de la zona anatómica resecada. Así, en una resección
ileal de menos de un metro, hay un aumento compensatorio de
síntesis hepática de ácidos biliares que permite una concentración y
absorción prácticamente normales de los lípidos. Sin embargo, si la
resección ileal es amplia (mayor de un metro), la síntesis hepática de
ácidos biliares no es suficiente para compensar las pérdidas fecales
de éstos, y como consecuencia falla la solubilización micelar de las
grasas y se produce una importante esteatorrea. Desde luego, si la
resección afecta a más de la mitad del intestino hay malabsorción de
prácticamente todos los nutrientes.
Por tanto, el soporte nutricional dependerá de estas circunstancias y
comprenderá dietas selectivas, triglicéridos de cadena media,
abundante aporte vitamínico y mineral, utilizando a veces preparados
de nutrición enteral o recurriendo a la nutrición parenteral prolongada
e incluso permanente.
4.3. Trastornos relacionados con obstrucción o estasis linfático.
4.3.1. Linfangiectasia intestinal.
Es el bloqueo del sistema linfático intestinal, que puede aparecer de
forma primaria o ser adquirido. En el primer caso, la causa es genética,
el cuadro clínico aparece inmediatamente después del nacimiento y
existe con frecuencia linfedema periférico y antecedentes familiares. Sin
embargo, es más habitual que la linfangiectasia sea secundaria a
cualquier proceso que provoque una oclusión de los linfáticos
intestinales o una hipertensión del conducto torácico, lo que puede
ocurrir en la tuberculosis intestinal, linfoma intestinal, enfermedad de
Crohn, pancreatitis crónica y cáncer pancreático, insuficiencia cardiaca
congestiva, sarcoidosis, tumores retroperitoneales o enfermedad
Whipple (que comentaremos posteriormente).
Clínicamente se manifiesta por diarrea esteatorreica, debilidad, naúseas
y edemas importantes, en general asimétricos y en fases avanzadas
anasarca e incluso ascitis quilosa. Además de la esteatorrea, en la
linfangiectasia intestinal es muy habitual encontrar hipoproteinemia a
expensas sobre todo de albúmina, aunque también aparecen
disminuidas otras proteínas plasmáticas como inmunoglobulinas,
transferrina o ceruloplasmina. Todo ello se debe a la perdida intestinal
de proteínas que es secundaria a la hiperpresión en el interior de los
vasos linfáticos intestinales que provoca su rotura y el paso de su
contenido a la luz intestinal. No obstante, hay que comentar que la
pérdida intestinal de proteínas no es exclusiva de la linfangiectasia, sino
que puede aparecer también por lesiones de la mucosa en múltiples
patologías (enfermedad celiaca, enteritis infecciosas, enfermedad de
Crohn, colitis ulcerosa, tumores,...).
El tratamiento no es específico, sino que se limita a una dieta pobre en
lípidos con suplementos de triglicéridos de cadena media y aporte de
vitaminas liposolubles. Cuando la linfangiectasia es secundaria a una
enfermedad inflamatoria o neoplásica, el tratamiento específico de ésta
puede restablecer el flujo linfático y limitar la perdida intestinal de
proteinas.
4.3.2. Enfermedad de Whipple.
Es un trastorno sistémico, poco frecuente, que produce linfangiectasia
debido al engrosamiento de los nódulos linfáticos mesentéricos que
obstruye el flujo linfático a través de la pared del intestino. Su anatomía
patológica es típica, ya que se observa un infiltrado difuso de la lámina
propia por macrófagos espumosos con inclusiones PAS positivas que
proceden de la fagocitosis de un Actinomyces, el “tropheryma whippelii”
causante de la enfermedad. La infiltración característica aparece en
otros tejidos afectos (cardíaco, hepático, pulmonar, nervioso,..).
Clínicamente se suele manifestar por la triada diarrea, artritis y fiebre. La
diarrea es el síntoma mas frecuente y se asocia con un síndrome de
malabsorción de intensidad variable, a veces grave con perdida intensa
de proteínas, tetania y alteraciones de la coagulación.
El tratamiento es antibiótico (penicilina procaina, trimetoprim –
sulfametoxasol, tetraciclinas) y proporciona una rápida mejoría clínica,
llegándose a la remisión total de los síntomas en 2 o 3 meses. Sin
embargo, son frecuentes las recidivas
que responden bien al
tratamiento antibiótico.
4.4. Otros trastornos que pueden producir malabsorción.
Incluimos en este grupo un amplio abanico de patologías que pueden
producir síndrome de malabsorción en algún momento de su evolución y
que puede deberse a diversos mecanismos patogénicos. Entre estas
enfermedades destacamos:
a) Isquemia crónica intestinal, que siendo debida a una arteriosclerosis
de las arterias mesentéricas, puede cursar con esteatorrea
moderada asociada a crisis de angina intestinal.
b) Dermopatías, como la dermatitis herpetiforme o la acrodermatitis
enteropática. En el primer caso, se presentan lesiones cutáneas
vesiculares de carácter recurrente, que se pueden acompañar de un
síndrome de malabsorción con lesiones histológicas indistinguibles
de la enfermedad celíaca y de hecho, la enteropatía responde a la
exclusión del gluten de la dieta.
En la acrodermatitis enteropática, las lesiones tienen un origen
hereditario o pueden ser adquiridas por deficiencia de zinc en el
curso de una cirrosis, pancreatitis crónica, nutrición parenteral
prolongada, etc......El tratamiento con sulfato de zinc es eficaz para
resolver la malabsorción.
c) Enfermedades endocrinas.
Destacamos el hipertiroidismo, ya que el 25% de estos pacientes
puede presentar esteatorrea sin evidencia de lesión estructural
intestinal, y que se resuelve al compensar la función tiroidea.
También puede presentarse en el hipoparatiroidismo, en el que la
esteatorrea puede acompañarse de importante hipocalcemia,
ferropenia y malabsorción de vitamina B12 .Se cree que la alteración
del metabolismo del calcio podría modificar los mecanismo de
esterificación y transporte de los ácidos grasos absorbidos.
P
En la diabetes melliitus puede presentarse el síndrome por varios
mecanismos: por un lado puede haber insuficiencia pancreática
exocrina, por otro puede asociarse un esprue no tropical, pero
además no es raro el sobrecrecimiento bacteriano en intestino
delgado. En las diabetes tipo I mal controladas, por disfunción del
sistema nervioso autónomo y microangiopatía que afecta a la pared
intestinal, se describe la llamada “diarrea diabética”. El paciente
mejora, dependiendo de los casos, con el aporte de extractos
pancreáticos, dieta sin gluten, antibióticos y por supuesto mediante el
control metabólico de la diabetes.
Tambien se ha descrito en la enfermedad de Addison (la esteatorrea
mejora con la administración de corticosteroides) y en el Síndrome
Carcinoide, asociado a la producción de serotonina.
d) Colagenosis. Entre ellas destacamos la esclerodermia, que cuando
afecta a la pared intestinal puede producir malabsorción por la
combinación de obstrucción linfática, disminución del aporte
sanguíneo y especialmente por la alteración de la motilidad intestinal
con atonía, dilatación y éstasis que a su vez favorece el
sobrecrecimiento bacteriano.
e) Infecciones e infestaciones parasitarias. Entre las primeras,
destacamos el SIDA, en el cual, las frecuentes contaminaciones
entéricas cursan con diarrea y pérdida de peso. Entre las
infestaciones mencionar la producida por Giardia Lamblia, frecuente
especialmente en la infancia y que puede plantear, por sus síntomas,
diagnóstico diferencial con la enfermedad celíaca. Responde al
tratamiento con metronizadol.
Hemos descrito las entidades que por su frecuencia o por sus
implicaciones dietéticas consideramos importantes, aunque se podrían
citar otras muchas: cistinuria, hipogammaglobulinemia, ingesta de
alcohol o dosis altas de determinados fármacos (colestiramina,
neomicina), etc.
5.-REFERENCIAS BIBLIOGRAFICAS Y DOCUMENTALES
- NELSON, J.K. y col. Dietética y Nutrición. Manual de la Clínica Mayo.
Harcourt Brace. Madrid, 1997.
- CERVERA, P.y col. Alimentación y Dietoterapia. Interamericana Mc
Graw-Hill. Madrid, 1993.
- HARRISON y col. Principios de Medicina interna. Interamericana Mc
Graw-Hill. México, 1989.
- FARRERAS, P. ROZMAN, C. y col. Medicina Interna. Mosby –
Doyma. Madrid, 1995.

TEMA : Análisis de los síndromes de mal absorción intestinal

Transcripción

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