Anomalías Congénitas de la Médula Espinal
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Anomalías Congénitas de la Médula Espinal
Anomalías Congénitas de la Médula Espinal CURSO DE COLUMNA Asesor: Dr. Oscar A. Martínez Dr. Oscar F. Mendoza Lemus Dr. Pedro Reyes Residente: Dr. Humberto Elizondo E. R3 Disrafia Raquídea Falta de fusión completa del tubo neural Se dividen en 2 tipos Espina bífida quística Espina bífida oculta Mielomeningocele Defecto más frecuente. Herniación de médula espinal. Incapacidad permanente. Intervención médica. Embriología Decimoctavo día del desarrollo: Disco oval aplanado Surco neural Vigésimo segundo día: Tubo neural hueco (neurulación) Neuroporo anterior Neuroporor posterior Epidemiología De 0.5 a 1.5 por 1000 nacidos vivos. Reducción significativa de la prevalencia natal, debido mejor nutrición y detección prenatal. Caucásicos y clase socioeconómica baja. Riesgo de un hermano afectado de 2 a 5%. Etiología Genética: Nutricional: Mayor incidencia entre hermanos En general es de 1 por cada 1000 La incidencia del 2º hermano, es de 50 en 1000 Falta de Ácido fólico materno Consumo de alcohol, por la madre Anticonvulsivantes: Ácido valproico Fisiopatología Existen 2 teorías: Falta de cierre normal del tubo neural La reapertura del tubo neural Diagnóstico Prenatal Amniocentesis, Brock y Sutcliffe en 1972. Alfafetoproteína sérica materna, 16-18 sem. de gestación. Complementada con amniocentesis, 80 a 90% defectos del tubo neural abiertos Diagnóstico Prenatal La Ultrasonografía de detección, entre las 16 y 20 sem. de gestación. Lipomielomeningocele. Dato Fundamental Extensión de los elementos posteriores de la columna, en el plano axil, a nivel de la región lumbo-sacra. Signo del Limón. Signo del Plátano. Valoración Inicial Examen detallado, buscar anomalías relacionadas. 80% presentan Hidrocefalia Examen Neurológico Anomalías Congénitas Asociadas Vértebras: Agenesia sacra, hemivertebra, costillas fusionadas. Alimentario: Fístula Traqueoesofágica Ano imperforado Anomalias Congénitas Asociadas Músculoesquelético: Pie equino varo Artrogriposis Ausencia de peroné DDC Sindactilia Anomalías Congénitas Asociadas Urinarios: Megaureteros Hipospadias Divertículo uretral Riñon en herradura Extrofia vesical Problemas específicos por nivel Nivel torácico: Parálisis flácida ext. Infs. Deformidad frog-leg Ocasional espasticidad de ext. Infs. Escoliosis Congénita Escoliosis Paralítica Cifosis congénita Nivel lumbar alto: Fuerza flexión cadera y algunos de aducción Sin control motor de rodilla y pié Su deambulación es mas eficiente en la infancia Displasia de la cadera Nivel lumbar bajo: Mayor fuerza aductores de cadera Fuerza en cuadríceps Función el tibial anterior e isquiotibiales Ortesis de tobillo y rodilla Nivel sacro: Función normal de rodilla Cadera más estable Mejor función pie y tobillo Parálisis parcial y sensibilidad anormal del pie: Pié cavo-varo Dedos en martillo Ulceras neurogénicas Tratamiento Ortopédico Maximizar la función y minimizar la discapacidad Corregir o prevenir deformidades Ortesis Independientemente de la extensión de la deformidad y parálisis Deformidades del pié y cadera Escoliosis y cifosis Tratamiento Ortopédico Ex. Físico del RN: Nivel de la parálisis Deformidades asociadas Condiciones del saco Lugar apropiado Función Neurosegemntaria (raíz por raíz) Posición prono y supino Tratamiento Ortopédico Postura de las ext. Infs. Lesión torácica, frog-leg, sin movimientos espontáneos Lesión baja, movimientos espontáneos Flexión, aducción de cadera, flexión-extensión rodilla, tobillo Nivel sensitivo Deformidades obvias del pie Rangos de movilidad de cadera, contracturas Radiografías de columna Tratamiento Específico Pie equino-varo: Yesos correctores Alargamiento del tendón de Aquiles percutáneo Cirugía abierta Pié calcáneo Luxación de cadera: Transferencia del Psoasiliaco Mustard Sharrard Osteotomía de Chiari Osteotomía de Dega Cifosis: Cifectomia Fusión post. Instrumentación Luque-Galveston Dunn-McCarthy Disrafia Raquídea Espina bífida oculta: Anomalía neural subyacente Signos externos Síntomas infancia tardía o adultos Lipomielomeningocele Hipertrofia del filum terminale Meningocele sacro ant. Patogénesis Formación anormal de la Médula espinal y raíces, ocasiona déficit permanente. Masas locales que crecen dentro del conducto raquídeo óseo, compresión del cono medular o cauda equina, distorsión mecánica o isquémica. Tracción sobre la Médula. “Ascenso del cono”. Estudios de Imagen RMN (estudio de elección) Mielografía Ultrasonografía Manifestaciones Clínicas Síndrome Cutáneo Hipertricosis Línea media Más frecuente región Lumbosacra La anormalidad subsecuente, puede no estar confinada a la zona de la placa vellosa Síndrome Cutáneo Lipomas subcutáneos: Indican Lipoma intradural subyacente Masas blandas de grasa, no dolorosas, mal circunscritas Se continúan con el tj. subcutáneo normal y con la porción intraraquídea de un Lipomielomeningocele Síndrome Neurológico Debilidad muscular y alteraciones de marcha Atrofia muscular y asimetria Pérdida sensorial en placas Dolor en dorso con componente radicular Síndrome Ortopédico Pie cavo varo unilateral o bilateral Dedos en garra Marcha anormal Escoliosis Síndrome Urológico Patrones de micción anormal Incontinencia urinaria o fecal Infección de vías urinarias Lipomielomeningocele 1 de cada 4000 nacidos vivos Causa más frecuente de sd. médula adherida. Elementos neurales dentro del conducto raquídeo. Adherido al cono medulr o al filum terminale. Lipomielomeningocele Chapman lo clasificó: Adherido al extremo caudal del cono Inserción parte dorsal del cono Las raíces nerviosas ventrales a la masa adiposa Manifestaciones Clínicas Masa lumbo-sacra cubierta de piel Pelos, fístulas, mamelones o nevos concomitantes Niños presentan síntomas de médula espinal adherida Adultos, dorsalgia, ciática o deterioro neurológico agudo Imagen Ultrasonografía: Masa ecógena lumbro.sacra sin hidrocefalia RMN: Inserción del lipoma en el cono Filum engrosado Tratamiento Liberar la Médula espinal Resecar la masa lipomatosa Cierre de la Duramadre Pronóstico Todos sufren deterioro si no se interfieren A menor edad mejor función El 20% de los pacientes mejoran postura y marcha El 25% mejoran función intestinal y vesical