La importancia de la técnica micrográfica de Mohs en el tratamiento

La importancia de la técnica micrográfica de Mohs en el tratamiento

La importancia de la
técnica micrográfica de Mohs
en el tratamiento del
dermatofibrosarcoma protuberans.
REVISIONES TERAPÉUTICAS
Dr. A. González, Prof. Dr. M. Marini,
Dr. A. Cordero y col.
Act Terap Dermatol 2008; 31: 22
La importancia de la
técnica micrográfica de
Mohs en el tratamiento
del dermatofibrosarcoma
protuberans.
Presentación de 25 pacientes y revisión de la literatura
Dr. Abel González*, Prof. Dr. Mario A Marini**, Dr. Andrés Cordero***,
Dra. Luz Stella Parra***, Prof. Dr. José Gabriel Casas****
*
MÉDICO CIRUJANO DE CABEZA Y CUELLO. UNIDAD DE CIRUGÍA DE MOHS, INSTITUTO DE ONCOLOGÍA
ANGEL H. ROFFO. UBA.
**
JEFE DEL SERVICIO DE DERMATOLOGÍA DEL HOSPITAL BRITÁNICO DE BUENOS AIRES Y PROFESOR TITULAR
DE DERMATOLOGÍA, FACULTAD DE MEDICINA, UBA.
*** MÉDICO DERMATÓLOGO DEL SERVICIO DE DERMATOLOGÍA DEL HOSPITAL BRITÁNICO.
**** PROFESOR TITULAR CONSULTOR DE PATOLOGÍA, FACULTAD DE MEDICINA, UBA.
RESUMEN
RESUMO
SUMMARY
El dermatofibrosarcoma protuberans
(DFSP) es un sarcoma fibrohistiocítico de
la dermis, de grado intermedio de malignidad. En su estadio inicial, para su diagnóstico clínico, requiere de un alto nivel de
sospecha. Debido a las características de
su crecimiento infiltrante, es difícil precisar
clínicamente la extensión del tumor, por lo
que posee un elevado porcentaje de recurrencia, debiendo someterse al paciente a
múltiples resecciones radicales. Para erradicarlo definitivamente, el tratamiento de
elección, es el quirúrgico, con amplios
márgenes. En la actualidad se señala la
cirugía micrográfica de Mohs (CCM) como
el tratamiento de elección. Con su empleo
se ha obtenido la menor tasa de recaídas,
con mayor conservación de tejido sano
peritumoral.
Se presentan 25 pacientes de la consulta privada de uno de los autores (AG), tratados con CMM y se lo compara con otra
serie de 6 pacientes a los que se les practicó cirugía convencional en un hospital.
Se hace una revisión bibliográfica pormenorizada del tratamiento quirúrgico del
DFSP.
O dermatofibrosarcoma protuberans
(DFSP) é um sarcoma fibrohistiocítico de
malignidade intermediária que ocorre na
derme. Em seu estádio inicial, para seu
diagnóstico clínico, requer de um alto nível
de suspeita. Devido às características de
seu crescimento infiltrante, é difícil precisar
clinicamente a extensão do tumor, pelo
que possui uma elevada porcentagem de
recorrência, devendo submeter ao paciente a múltiplas resecções radicais. Para
erradicá-lo definitivamente, o tratamento
de eleição, é o cirúrgico, com amplas margens. Na atualidade apresenta-se a cirurgia micrográfica de Mohs (CCM) como o
tratamento de eleição. Com seu emprego
se obteve a menor taxa de recaídas, com
maior conservação de tecido peritumoral.
Apresentam-se 25 pacientes da consulta
privada de um dos autores (AG), tratados
com CMM e se o compara com outra série
de 6 pacientes aos que se lhes praticou
cirurgia convencional num hospital. Se faz
uma revisão bibliográfica aprofundada
do tratamento cirúrgico do DFSP.
Dermatofibrosarcoma protuberans
(DFSP) is a low grade fibrohistiocytic
malignancy sarcoma of the dermis. Its clinical diagnosis requires a high grade of
suspicion. The clinical extension of the
tumor is difficult to precise due to its infiltrating growth pattern, resulting in a high
recurrence rate, requiring multiple radical
excisions. Surgery with wide margins is the
treatment of choice for its definite eradication. To date, Mohs micrographic surgery
(MMS) is the treatment of choice since it
has the lowest rates of recurrences and
spares as much normal peritumoral tissue
as possible.
We present 25 patients from one of the
authors private office (AG), treated with
MMS and compare it with a series of 6
patients of a hospital, treated with standard surgical excision. A bibliographical
review with emphasis on the surgical
management of DFSP is presented.
Palabras claves: dermatofibrosarcoma
protuberans, cirugía micrográfica de
Mohs.
Palavras chave: dermatofibrosarcoma
protuberans, cirurgia micrográfica de
Mohs.
22
| Act Terap Dermatol | 2008 | 31
Key words: dermatofibrosarcoma protuberans, Mohs micrographic surgery.
INTRODUCCIÓN
El DFSP, es un tumor de tejidos
blandos poco frecuente, que equivale
a menos del 0.1% de todas las malignidades y aproximadamente al 1% de
todos los sarcomas de partes blandas.
Su incidencia está estimada en 0.8 4.5 casos por cada millón de habitantes por año1-4. Se trata de una neoplasia que se origina en la dermis. Tiene
una gran capacidad de infiltrar la dermis y el tejido celular subcutáneo en
forma de seudópodos e incluso de llegar a comprometer la fascia y el músculo subyacentes. Debido a estas
características invasivas, posee un
alto porcentaje de recurrencia, que
puede llegar hasta un 43% con cirugía
convencional o un 18% con cirugía
radical. Por tal motivo, en la actualidad se propone a la cirugía micrográfica del Mohs (CMM) como el tratamiento de elección, ya que tiene la
menor tasa de recurrencia, con mayor
ahorro de tejido sano peritumoral1-6.
MATERIALES Y MÉTODOS
Se
realizó un estudio retrospectivo
de 25 pacientes con diagnóstico DFSP
tratados con CMM, en la práctica privada del cirujano autor de este trabajo, entre los años 1997 y 2005. Se
registraron para cada paciente, la
edad de inicio, el sexo, la localización, el tamaño tumoral pre-quirúrgico, el número de escisiones previas, la
cantidad de recurrencias locales y la
duración del seguimiento. Se calculó
el promedio de la tasa de recurrencia.
Ver en Tabla nº I el detalle de cada
paciente.
Se los comparó con 6 pacientes
registrados entre 1998 y 2005 del
Servicio de Patología del Hospital
Británico, que recibieron cirugía convencional como terapéutica, todos con
márgenes histopatológicos insuficientes, en primera instancia.
DFS en brazo (Paciente nº 6) .
Técnica
RESULTADOS
El tiempo de resección del tumor
con CMM se llevó a cabo en todos los
casos con anestesia local. Debido a
que los pasos para preparación y el
estudio histológico del material insumen tiempo, no es práctico tener al
paciente bajo anestesia general a la
espera de los resultados.
De los 25 pacientes, 11 eran varones y 14 mujeres. La edad promedio
fue de 41 años (entre 15 y 57 años).
Según la localización, 18 (72%) de los
tumores se hallaban en tronco, 4
(16%) en cabeza y cuello, 2 (8%) en
miembros inferiores y 1 (4%) en miembro superior. Los pacientes fueron
derivados a la consulta para tratamiento quirúrgico. De los 25 casos,
12 presentaban tumores primarios y
13 tumores recurrentes (habían sido
tratados con cirugía convencional previamente por otros especialistas).
La primera capa de resección se
efectuó con un margen de 1.5 cm,
salvo en lesiones recurrentes o mayores de 5 cm, en que se prefirió un
margen de 2 cm.
El promedio de capas de CMM fue
de 1.84 (rango 1 a 4). No se emplearon técnicas de inmunohistoquímica
(CD34) para el estudio histológico de
los márgenes.
Una vez obtenidos márgenes negativos se programó la reconstrucción.
En casos seleccionados (recidivas,
cabeza y cuello, varias retomas) se
efectuó una capa extra para el estudio en parafina y se difirió el tiempo
de plástica hasta confirmar los márgenes negativos.
Se seleccionó el tipo de anestesia
de acuerdo con el tamaño del defecto, localización, tipo de plástica y
preferencia del paciente.
Sólo se registró 1 recidiva (paciente
Nº 8), después de CMM, a los 26
meses de seguimiento. Se trataba de
un tumor multirrecurrente, con 8 cirugías previas. De esta manera la tasa
de recurrencia fue del 4%. En tumores
primarios no se registraron recaídas,
dato que se correlaciona con la literatura revisada. El tiempo de seguimiento promedio fue 22 meses.
En el Hospital Británico entre los
años 1998 y 2005 se intervinieron
quirúrgicamente con cirugía convencional 6 pacientes (5 hombres y 1
mujer), con edades entre 29 y 68
años, con márgenes histopatológicos
insuficientes en la totalidad de ellos.
| Dr. A. González y col. |
23
REVISIONES TERAPÉUTICAS
DATOS CLÍNICOS DE PACIENTES CON DFSP
Caso Edad
Sexo
Región
Tamaño
P/R
Ttos
(mm)
Tto
Recidivas Seguimiento
Previos
(meses)
1
23
M
Abdomen
30
P
No
Mohs (2)
0
7
2
40
M
Cuero
cabelludo
80
R
1 Cx
Mohs (4)
0
5
3
33
F
Escapular
35
P
No
Mohs (1)
0
19
4
50
M
Nuca
100
P
No
Mohs (2)
0
57
5
33
F
Hombro
posterior
40
R
2 Cx
Mohs (2)
0
54
6
25
F
Brazo
35
P
Mohs (2)
0
26
7
38
F
Hombro
posterior
80
R
1 Cx
Mohs (2)
0
8
8
59
M
Frente
160
R
8 Cx
Mohs (2)
1
No
5
9
29
F
Pectoral
15
R
1 Cx
Mohs
0
10
60
M
Clavicular
50
P
No
Mohs
0
11
15
F
Pierna
160
P
No
Mohs (2)
0
76
12
57
M
Hombro
anterior
120
P
No
Mohs (2)
0
49
13
39
M
Muslo
140
P
No
Mohs (2)
0
4
14
46
F
Dorso
40
P
No
Mohs (2)
0
10
15
40
M
Ingle
120
P
No
Mohs
16
54
F
Hombro
posterior
35
R
1 Cx
Mohs (2)
0
22
17
49
F
Abdomen
45
R
1 Cx
Mohs (2)
0
9
18
34
F
Hombro
posterior
25
R
1 Cx
Mohs (2)
0
17
19
52
F
Pectoral
35
R
2 Cx
Mohs (2)
0
4
20
52
F
Frente
20
R
1Cx
Mohs (2)
0
44
21
42
M Dorso bajo
50
R
1Cx
Mohs (2)
0
54
22
47
F
Escapular
10
P
No
Mohs (1)
0
20
23
43
M
Ingle
30
R
1Cx
Mohs (1)
0
20
24
21
F
Hombro
posterior
35
P
No
Mohs (2)
0
22
25
44
M
Pectoral
40
R
1 Cx
Mohs (2)
0
6
1
F: Femenino. M: Masculino. mm: milímetros. P: Primario. R: Recurrente. Cx: Cirugía.
Tabla nº I
DISCUSIÓN
El DFSP afecta generalmente a adultos entre los 20 y 50 años. Su aparición en niños es rara, pero últimamente hay un número creciente de publicaciones de pacientes pediátricos con
24
este tumor, aún en la etapa congénita6. Dado al aspecto clínico inicial
poco evidente, como a su crecimiento
lento e indoloro, es posible que
muchos de los DFSP hayan comenzado en la niñez, haciéndose perceptibles recién en adultos jóvenes7,8, 9,10.
| Act Terap Dermatol | 2008 | 31
Afecta más al sexo masculino, pero
según Criscione y Weinstock4, que
realizaron una descripción epidemiológica de 2885 pacientes con DFSP en
Estados Unidos, entre los años 1973 y
2002, encontraron que era más frecuente en mujeres, excepto cuando se
presentaban en mayores de 70 años,
donde la relación se invertía. Otro
hallazgo significativo de estos autores,
fue el observar mayor incidencia del
DFSP en la raza negra más que en la
raza blanca. Puede aparecer en cualquier región, pero lo hace con mayor
frecuencia en tronco (50%), extremidades proximales (35%) y cabeza y
cuello (15%)3,4.
Se caracteriza clínicamente por un
tumor con aspecto de una placa
firme, de color piel normal, aunque
puede ser eritematoso, eritemato
azulado o eritemato pardusco. Su
crecimiento es lento e indolente,
requiriendo en esta etapa, un alto
grado de sospecha clínica para su
diagnóstico. Luego de varios años de
evolución, con períodos de quiescencia o de crecimiento lento, logra su
aspecto típico con superficie abollonada ("protuberante"), pudiendo
adquirir gran tamaño, desarrollando
lesiones satélites, sin afectar el estado
general del paciente, a pesar de tratarse de un tumor maligno. Cuando
alcanza un considerable volumen,
puede tornarse doloroso y llegar a
ulcerarse. Rara vez se inicia como
una placa atrófica7 o como múltiples
nódulos6. En base a una revisión de
16 pacientes, Bacchiocchi y col11 describieron tres formas clínicas de presentación: la nodular simple, la
nodular múltiple y la tipo placa infiltrada con nódulos, siendo la primera,
la forma más frecuente de presentación en su publicación. Los tumores
recurrentes o de larga evolución son
los que invaden generalmente la fascia, el músculo estriado y el hueso.
Cual fuera su forma de presentación, el DFSP sólo muestra la "punta
del iceberg", ya que se caracteriza
por tener un crecimiento subclínico, en
forma de seudópodos, que invade
lateramente en todos los sentidos a los
haces de colágeno y en profundidad a
los septos del tejido conectivo, llegando a comprometer el tejido celular
subcutáneo, la fascia y el músculo
subyacente. La presencia de estas proyecciones en forma de tentáculos, es
la causa de las altas tasas de recurrencias locales luego de una escisión
quirúrgica convencional3.
Los hallazgos microscópicos, muestran un tumor que infiltra difusamente
la dermis y el tejido subcutáneo. El
tumor puede alcanzar la epidermis o
dejar una zona libre en la dermis alta,
justo a nivel subepidérmico. En las
regiones más profundas, invaden los
septos del tejido conectivo y entre los
anexos, o se interdigita con los lóbulos de la grasa subcutánea, dando
una imagen similar al "panal de abejas". La porción central del tumor está
compuesta por una población uniforme de fibroblastos dispuestos en un
monótono patrón verticilado (rueda
de carro) con variables cantidades de
colágeno, con atipias y mitosis escasas. En ocasiones estos tumores pueden tener áreas mixoides, que antiguamente se las consideraba como
una figura de las recurrencias; pero
hoy en día, estas áreas se reconocen
también en tumores primarios. El
tumor de Bednar es una variante pigmentada cuyo diagnóstico es fundamentalmente histopatológico.
La gran mayoría de las células del
DFSP son CD 34(+). Se trata de un
antígeno celular progenitor humano.
Se lo ha identificado en un número
creciente de tumores del tejido blando. Su presencia en el DFSP sugiere
una cierta conexión con las células
dendríticas normales CD 34(+) de la
dermis, incluyendo aquellas de localización perianexial, perineural y perivascular. La alta sensibilidad del CD
34 para el diagnóstico del DFSP y la
poca expresión de stromelysin - 3
(ST3), es de gran ayuda para diferenciarlo del histiocitoma, especialmente
cuando se analizan pequeñas biopsias. El marcador ST3, recientemente
investigado por Kim y col12, pertenece
a la familia de las metaloproteínas de
la matriz y se expresa constantemente
en el histiocitoma, una condición
fibromatosa benigna.
En cuanto al análisis citogenético, el
DFSP se caracteriza por la presencia
de anillos supernumerarios del cromosoma 11, 15 de los cuales corresponde a secuencias amplificadas de los
cromosomas 17 y 22. Estos eventos
genéticos fusionan el gen de la cadena beta del factor de crecimiento derivado de las plaquetas (PDGFBeta) al
gen del colágeno tipo 1 alfa 1 (COL1
A1). El resultado es una fusión de
transcripción que pone al PDGFBeta
bajo el control del COL1A1. La proteína fusionada es indistinguible del
Hombro posterior (paciente nº 7).
PDGFBeta normal. Se ha sugerido
que la sobreproducción de PDGFBeta
por parte del DFSP resultaría en una
estimulación autocrina y la proliferación celular5. En los DFSP pediátricos,
el marcador citogenético es una
translocación más que la formación
de anillos cromosómicos. No está del
todo resuelto si estas translocaciones
cromosómicas se transforman en ani-
Lesiones en pierna (Paciente nº 11)
| Dr. A. González y col. |
25
REVISIONES TERAPÉUTICAS
llos a medida que el paciente crece o
si lo hacen durante la progresión clínica de placa a nódulo6,7,8.
El DFSP tiene poco riesgo de producir metástasis y cuando lo hace, es
más frecuente detectarlas a distancia,
especialmente en pulmón, más que en
los nódulos linfáticos regionales.
También puede existir metástasis en
cerebro, huesos y corazón. La recurrencia de múltiples lesiones luego de
tratamientos quirúrgicos inadecuados,
puede desencadenar la diferenciación
hacia un sarcoma de alto grado,
generando un mayor riesgo de enfermedad metastásica2, 13,14, 15. Una evolución no controlada y la enfermedad
metastásica pueden llevar al óbito del
paciente2, 16.
En cuanto al tiempo en que se producen las recidivas, se ha observado
que el 50% de los pacientes recaen
durante el primer año de seguimiento,
y el 80% durante los 3 años posteriores a la cirugía2,3.
Desde sus primeras descripciones
por Taylor17, Darier y Ferrand ("dermatofibroma progresivo y recidivante")6 y otros autores, ya se observaba
su alta resistencia a las diferentes
modalidades terapéuticas, como la
electrolisis, la galvanocauterización,
la radioterapia y la escisión quirúrgica convencional, seguido de recurrencias a las pocas semanas del tratamiento. Gentele en 195118 mencionó
un hallazgo común con otros autores:
la rápida recurrencia con un crecimiento acelerado que ocurría después
de una extirpación quirúrgica no radical. En 1909, Coenen19, ya había
logrado la curación de varios pacientes, con escisiones grandes, radicales,
incluyendo tejido sano peritumoral.
Durante 40 años (1951-1995),
aparecieron publicaciones que documentaban resecciones quirúrgicas con
amplios márgenes, como las de Pack
y Tabaj3 en 1951 con 39 pacientes,
26
las de McPeak y col.2 en 1967 con
una casuística importante de 82
pacientes, y las de otros autores20, 21, 22,
23
. Según estos estudios, los márgenes
indicados oscilaban entre 2.0 cm y
5.0 cm, incluyendo la fascia muscular.
Gloster y col en 199623, en una
revisión muy detallada de los tratamientos quirúrgicos de diferentes
publicaciones, encontraron que de
317 pacientes operados con una
cirugía convencional, hubo un 43%
de recurrencia en promedio, a diferencia de un 18% de recurrencias en
promedio, de los 489 pacientes operados con amplios márgenes. Esta
revisión, apoyó las observaciones
anteriores, confirmando que los porcentajes de recurrencia, luego de
una escisión quirúrgica amplia, eran
menores que las de una resección
quirúrgica no radical. Desafortunadamente, estos márgenes tan generosos no siempre son prácticos en todos
los pacientes, especialmente cuando
se involucra la cara, las extremidades
distales (articulaciones distales), o los
genitales.
Uno de los estudios más importantes, fue la publicación de Parker y
col24, quienes fueron los primeros en
determinar objetivamente, luego de
un análisis de 20 pacientes tratados
con CMM, el margen quirúrgico adecuado teniendo en cuenta la extensión
subclínica histopatológica. Sugirieron
que una extirpación radical con más
de 3 cm conlleva a una escisión innecesaria de tejido normal peritumoral,
logrando eliminar el tumor por completo, con márgenes de 2,5 cm en el
95% de los pacientes. Además,
encontraron que el 75% de los
pacientes estaban libres de tumor con
márgenes que llegaban a sólo 1.0 cm
y el 80% y el 85% no tenían tumor
con márgenes de 1.5 cm y 2.0 cm
respectivamente. También detectaron
que tumores menores de 2 cm de
| Act Terap Dermatol | 2008 | 31
tamaño, fueron resecados completamente con márgenes de 1.5 cm y
tumores mayores de 2.0 cm requirieron márgenes de 2.5 cm, significando con esto que a mayor tamaño
tumoral, mayor debe ser el margen
de seguridad de la extirpación. Concluyeron, de esta manera, que el tamaño tumoral es una variable importante que afecta los márgenes quirúrgicos.
Según la literatura a nuestro alcance, los primeros pacientes que recibieron CMM, fueron publicados por
Mikhail y Lynn en 197825. Posteriormente aparecieron otros trabajos
que se resumen en la Tabla nº II.
En las observaciones de Gloster y
col,23 de 64 pacientes operados con
CMM, durante 1978 y 1995, incluyéndose los 15 casos aportados por
ellos, con seguimientos que iban
desde 3 meses hasta 105 meses,
encontraron una tasa de recurrencia
de 1.6%. Decidimos ampliar este estudio incorporando las publicaciones
posteriores a 1995 hasta la fecha e
incluimos nuestros enfermos (Tabla nº II).
El total de pacientes con DFSP operados con CMM, de la literatura a
nuestro alcance, fueron 362 casos.
Los seguimientos iban desde un mes
hasta 20 años. Sólo hubo 3 casos de
recurrencia, dando esto un porcentaje
del 1.1%, comparándolo con la tasas
de recurrencia del 18 % - 20% de las
cirugías radicales. Analizando todos
estos trabajos, se puede apreciar la
escasa tasa de recurrencias y que si
las hubo, se trataban de tumores recurrentes, algo de esperarse, ya que son
más agresivos que los primarios.
Ratner y col37, en un estudio retrospectivo de 58 pacientes tratados con
CMM, encontraron que el 70% de los
tumores se extendían subclínicamente
más allá de 1.0 cm de la lesión, por
lo que hubiese sido inadecuado resecarlos usando sólo 1.0 cm de margen.
ESTUDIOS DE DFSP TRATADOS CON CMM
Autores
Año
estudio
Nº
pacientes
Seguimiento
(meses)
Nº Pacientes
con
recurrencia
local
Tasa de
recurrencia
(%)
Mikhail and Lynn25
1978
2
>60
0
0
Mohs26
1978
7
>60
0
0
Peters et al27
1982
1
42
0
0
Hess et al
1985
1
18
0
0
1985
4
60
0
0
1988
10
15-91
0
0
1988
1
25
0
0
1988
1
6
0
0
1989
1
18
0
0
12
0
0
0
0
28
Robinson
29
Hobbs et al
30
Hobbs and Ratz
31
Weber et al32
Rockley et al
33
Goldberg and Maso
1990
1
35
1994
23
Parker and Zitelli
1995
20
3-105
0
0
Gloster et al23
1996
15
5-96
1
6.6
García et al36
1996
16
s/d
0
0
Ratner et al
1997
50
3 - 4.2a
1
2
Hass and Sykes38
1998
1
48
0
0
Hafner el al
1999
5
s/d
0
0
1999
1
9
0
0
2002
20
4-216
0
0
2002
19
21-80
0
0
Khatri and Goodnight
2003
5
84
0
0
44
Tom et al
2003
9
43
0
0
Snow et al
2004
29
60
0
0
Wacker et al46
2004
22
54
0
0
Sei et al47
2004
10
26
0
0
2004
11
4.4a
0
0
2005
10
1-204
0
0
2005
5
4 -20a
0
0
34
Breuninger et al
24
Elgart et al
37
39
40
Nouri et al
41
Ah-weng et al
42
43
45
DuBay et al
48
Thornton et al
49
Loss and Zeitouni
50
Do et al
2006
1
24
0
0
52
Morrison and Lang
2006
1
12
0
0
Thomas and Wood53
2007
35
39
0
0
Estudio actual
2007
25
1-77
1
4%
3
1.1%
51
Total
a: años. s/d: sin datos.
Tabla II
362
Con un margen de 2.0 cm, el 39.7%
de los tumores aún persistían, con 4.0
cm de margen, sólo el 8,6% y con 5.0
cm, el 5.2% de los tumores todavía
estaba presente. Concluyeron que aún
con excisiones que alcanzan los 10
cm, puede no dejar márgenes libres (2
pacientes presentaban extensiones
tumorales que llegaban al menos a
esa distancia desde el tumor clínicamente visible). Esto confirma aún más
la necesidad del uso de CMM.
Por último cabe resaltar que el porcentaje de recurrencia de los DFSP
localizados en cabeza y cuello tratados con cirugía con amplios márgenes, llegan a ser tan altos como de un
50%-75%, por lo cual el tratamiento
de elección en estos sitios es la
CMM.
CONCLUSIONES
✓ No se pueden establecer pautas
comunes en cuanto a cuál sería el
margen mínimo necesario para la
extirpación total del tumor, aún
tomando en cuenta la extensión subclínica histopatológica, debido al crecimiento asimétrico en forma de pseudópodo del DFSP.
✓ La CMM tiene una mayor tasa de
curación que cualquier otra modalidad terapéutica usada.
✓ Las recurrencias halladas luego de
CMM fueron más frecuentes en DFSP
recurrentes que en primarios. La tasa
de recurrencias de la CMM puede llegar al 1.1%.
✓ La CMM es el tratamiento de elección cuando el DFSP aparece en cabeza, cuello o zonas acrales, ya que permite el ahorro de tejido sano peritumoral, preservando aspectos funcionales
y estéticos. Si bien el DFSP es poco frecuente en estas localizaciones, las
tasas de recurrencias son altas en
cabeza y cuello.
| Dr. A. González y col. |
27
REVISIONES TERAPÉUTICAS
✓ Cuando el DFSP se localiza en tron-
✓ En la mayoría de las publicaciones
co, la cirugía convencional puede
emplear márgenes amplios, con menores tasas de recidiva que en localizaciones críticas. De cualquier manera, de
ser posible, es preferible emplear
CMM.
donde se realizaron extirpaciones
radicales, los defectos quirúrgicos
requirieron frecuentemente la reparación con injertos de piel. En los
pacientes operados con CMM, la
mayoría de los casos se corrigieron
con cierres primarios, seguidos de la
colocación de un injerto y por último
con cierres por segunda intención.
✓ Promover la disponibilidad de este
tratamiento para el alcance de todos
los pacientes dermatológicos.‰
BIBLIOGRAFÍA
1. Smola MG, Soyer HP, Scharnagl E. Surgical treatment of dermatofibrosarcoma protuberans: a retrospective study of 20 cases
with review of the literature. Eur J Surg Oncol 1991; 17:447-53.
2. McPeak CJ, Curz T, Nicastri Ad. Dermatofibrosarcoma protuberans: an analysis of 86 cases - five with metastasis. Ann Surg
1967; 166: 803-16.
13. Adams JT, Saltzstein SL. Mestastasizing dermatofibrosarcoma
protuberans. Ann Surg 1963; 29:878-86.
14. Bonnabeau RC, Mossburg WL, Lancaster JR. Dermatofibrosarcoma protuberans: report of a case with pulmonary metastasis
and multiple intrathoracic recurrences. Oncology 1974; 29:1-12.
3. Pack GT, Tabah EF. Dermatofibrosarcoma protuberans: a report of
thirty-nine cases. Arch Surg 1951; 62:391-411.
15. Kahn LB, Saxe N, Gordon W. Dermatofibrosarcoma protuberans
with lymph node and pulmonary metastases. Arch Dermatol
1978; 114:599-601.
4. Criscione V, Weinstock M. Descriptive epidemiology of dermatofibrosarcoma protuberans in the United States, 1973 to 2002. J
Am Acad Dermatol 2007; 56:968-73.
16. Mendoza CB Jr, Gerwig WH Jr, Watne AL. Dermatofibrosarcoma
protuberans with metastases treated with methotrexate. Am J Surg
1970; 120:119- 21.
5. Enzinger FM, Weiss SW. Fibrohistiocytic tumors of intermediate
malignancy. In: Soft tissue tumors. 3rd ed. St Louis: CV Mosby;
1995. p. 491-506.
17. Taylor RW. Sarcomatous tumors resembling in some aspects
keloid. J CutaGenito-urinal Dis. 1890; 8:384-387.
6. Darier J, Ferrand M. Dermatofibromas progressifs et recidivants
ou fibrosarcomas de la peau. Ann Dermatol Syph 1924; 6: 54562.
7. Marini M, Saponaro A, Magariños G, de Baldrich A, Lynch et al.
Congenital atrophic dermatofibrosarcoma protuberans. Int J
Dermatol 2001; 40: 448-50.
8. Weisntein JM, Drolet BA, Esterly NB, Rogers M, Bauer BS, Wagner
AM, et al. Congenital dermatofibrosarcoma protuberans: variability in presentation. Arch Dermatol 2003; 139:207-11.
9. Maire G, Fraitag S, Galmiche L, Keslair F, Ebran N et al. A clinical, histologic and molecular study of 9 cases of congenital dermatofibrosarcoma protuberans. Arch Dermatol 2007; 143:20310.
10. Thornton SL, Reid J, Papay FA, Vidimos AT. Childhood dermatofibrosarcoma protuberans: role of preoperative image. J Am
Acad Dermatol 2005; 53(1):76-83.
11. Bacchiocchi MF, Brusco JE, Pellier EM. Dermatofibrosarcoma
protuberans. Serie de 16 casos. Arch Argent Dermatol 1993;
43:371-82.
12. Kim HJ, Lee JY, Kim SH, Seo J, Lee JH, Park JK et al. Stromelysin3 expression in the differential diagnosis of dermatofibroma and
dermatofibrosarcoma protuberans: comparison with factor XIIIa
and CD34. Br J Dermatol 2007; 157: 319-24.
28
| Act Terap Dermatol | 2008 | 31
18. Gentele H. Malignant, fibroblastic tumors of the skin: clinical and
pathological-anatomical studies of 129 cases of malignant, fibroblastic tumors from cutaneous and subcutaneous layer observed at
Radiumhemmet during period 1927-1947. Acta Derm Venereol
Suppl (Stockh) 1951; 27:1-180.
19. Coenen H. Granulationsgeschwulste und Sarkome. Bruns' Beitr.
Z. Klin. Chir. 1909; 63: 337-346.
20. Taylor HB, Helwig EB. Dermatofibrosarcoma protuberans: a study
of 115 cases. Cancer 1962; 15:717-25.
21. Petoin DS, Verola O, Banzet P, et al. Darier-Ferrand dermatofibrosarcoma: study of 96 cases over 15 years. Chirurgie. 1985;
111:132-8.
22. Burkhardt BR, Soule EH, Winkelmann RK, et al. Dermatofibrosarcoma protuberans: study of fifty-six cases. Am J Surg 1966,
11:638- 44.
23. Gloster HM, Harris KR, Roenigk RK. A comparison between Mohs
micrographic surgery and wide surgical excision for the treatment
of dermatofibrosarcoma protuberans. J Am Acad Dermatol 1996;
35:82-7.
24. Parker TL, Zitelli JA. Surgical margins for excision of dermatofibrosarcoma protuberans. J Am Acad Dermatol 1995; 32:233-6.
25. Mikhail GR, LynnBH. Dermatofibrosacroma protuberans. J
Dermatol Surg Oncol 1978; 4:81-4.
26. Mohs FE. Chemosurgery: microscopically controlled surgery for
skin cancer. Springfield, IL: Charles C Thomas. 1978:251.
27. Peters CW, Hanke CW, Pasarell HA, et al. Chemosurgical reports: dermatofibrosarcoma protuberans of the face. J Dermatol
Surg Oncol 1982; 8:823-6.
28. Hess KA, Hanke CW, Estes NC, et al. Chemosurgical reports: myxoid dermatofibrosarcoma protuberans. J Dermatol Surg Oncol
1985; 11:268-71.
29. Robinson JK. Dermatofibrosarcoma protuberans resected by
Mohs surgery (chemosurgery): a 5 year prospective study. J Am
Acad Dermatol 1985; 12:1093-8.
30. Hobbs ER, Wheeland RG, Bailin PL, et al. Treatment of dermatofibrosarcoma protuberans with Mohs micrographic surgery. Ann
Surg 1988; 207:102-7.
31. Hobbs ER, Ratz JL. Dermatofibrosarcoma protuberans of the
hand: report of a case treated with Mohs micrographic surgery.
Cleve Clin J Med 1988; 55:252-6.
32. Weber PJ, Gretzula JC, Hevia O, et al. Dermatofibrosarcoma
protuberans. J Dermatol Surg Oncol 1988; 14:555-8.
33. Rockley PF, Robinson JK, Magid M, et al. Dermatofibrosarcoma
protuberans of the scalp: a series of cases. J Am Acad Dermatol
1989; 21;278-83.
34. Goldberg DJ, Maso M. Dermatofibrosarcoma protuberans in a 9year old child: treatment by Mohs micrographic surgery.
35. Breuninger H, Thaller A, Schippert W. [Subclinical spread of dermatofibrosarcoma protuberans and resulting treatment modalities]
Hautarzt. 1994 Aug;45(8):541-5.
36. García C, Clark RE, Buchanan M. Dermatofibrosarcoma protuberans. Int J Dermatol. 1996 Dec;35(12):867-71.
37. Ratner D, Thomas CO, Johnson TM, Sondak VK, Hamilton TA et
al. Mohs micrographic surgery for the treatment of dermatofibrosarcoma protuberans. J Am Acad Dermatol 1997; 37:600-13.
38. Haas AF, Sykes JM. Multispecialty approach to complex dermatofibrosarcoma protuberans of the forehead. Arch Otolaryngol
Head Neck Surg. 1998 Mar;124(3):324-7.
39. Hafner J, Schutz K, Morgenthaler W, Steiger E, Meyer V, Burg G.
Micrographic surgery ('slow Mohs') in cutaneous sarcomas.
Dermatology. 1999;198(1):37-43.
40. Elgart GW, Hanly A, Busso M, Spencer JM. Bednar tumor (pigmented dermatofibrosarcoma protuberans) occurring in a site of
prior immunization: immunochemical findings and therapy. J Am
Acad Dermatol. 1999 Feb;40(2 Pt 2):315-7.
41. Nouri K, Lodha R, Jimenez G, Robins P. Mohs micrographic surgery for dermatofibrosarcoma protuberans: University of Miami
and NYU experience. Dermatol Surg. 2002 Nov;28(11):1060-4;
discussion 1064.
42. Ah-Weng A, Marsden JR, Sanders DS, Waters R. Dermatofibrosarcoma protuberans treated by micrographic surgery. Br
J Cancer. 2002 Dec 2; 87(12):1386-9.
43. Khatri VP, Galante JM. Dermatofibrosarcoma protuberans: reappraisal of wide local excision and impact of inadequate initial treatment. Ann Surg Oncol 2003 Nov;10 (9): 1118-20.
44. Tom WD, Hybarger CP, Rasgon BM. Dermatofibrosarcoma protuberans of the head and neck: treatment with Mohs surgery using
inverted horizontal paraffin sections. Laryngoscope. 2003
Aug;113(8):1289-93.
45. Snow SN, Gordon EM, Larson PO, Bagheri MM, Bentz ML,
Sable DB. Dermatofibrosarcoma protuberans: a report on 29
patients treated by Mohs micrographic surgery with long-term
follow-up and review of the literature. Cancer. 2004 Jul
1;101(1):28-38.
46. Wacker J, Khan-Durani B, Hartschuh W. Modified Mohs micrographic surgery in the therapy of dermatofibrosarcoma protuberans: analysis of 22 patients. Ann Surg Oncol. 2004; 11(4):
438-44.
47. Sei JF, Tchakerian A, Zimmermann U, Clerici T, Chaussade V,
Franc B, Saiag P. Treatment of dermatofibroma protuberans
with fixed Mohs' micrographic surgery. Ann Dermatol Venereol.
2004; 131(2):158-60.
48. DuBay D, Cimmino V, Lowe L, Johnson TM, Sondak VK. Low
recurrence rate after surgery for dermatofibrosarcoma protuberans: a multidisciplinary approach from a single institution.
Cancer. 2004 Mar 1;100(5):1008-16.
49. Thornton SL, Reid J, Papay FA, Vidimos AT. Childhood dermatofibrosarcoma protuberans: role of preoperative imaging. J Am
Acad Dermatol 2005; 53:76-83.
50. Loss L, Zeitouni NC. Management of scalp dermatofibrosarcoma
protuberans. Dermatol Surg 2005; 31:1428-1433.
51. Do AN, Goleno K, Geisse JK. Mohs micrographic surgery and
partial amputation preserving function and aesthetics in digits:
case reports of invasive melanoma and digital dermatofibrosarcoma protuberans. Dermatol Surg 2006; 32(12):1516-21.
52. Morrison AE, Lang PG. Case of rapidly enlarging dermatofibrosarcoma protuberans during pregnancy followed by metastasis in
the absence of local recurrence. Dermatol Surg 2006 Jan,
32(1):125.
53. Thomas CJ, Wood GC, Marks VJ. Mohs micrographic surgery in
the treatment of rare aggressive cutaneous tumors: the Geisinger
experience. Dermatol Surg. 2007; 33(3):333-9.
54. Barnes L, Coleman JA Jr, Johnson JT. Dermatofibrosarcoma protuberans of the head and neck. Arch Otolaryngol 1984; 110:
398-404.
55. Rich JD, Zbylski JR; La Rossa DD. Dermatofibrosarcoma protuberans of the head and neck: Am Surg 1980; 46: 208-15.
| Dr. A. González y col. |
29