Título: Tumor de Frantz-Gruber: Revisión de la bibliografía a
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Título: Tumor de Frantz-Gruber: Revisión de la bibliografía a
1 Título: Tumor de Frantz-Gruber: Revisión de la bibliografía a propósito de un caso. Title: Frantz-Gruber Tumor: Bibliografic review in relation to a case. Autores: 1Dr Ricardo Arnaldo Torres Ávila 2 Dra. Jianeya Manzano Suárez 3 Dr Goar V González Álvarez 4 Dra Jasmine Josette Ellis-Davy 5 Dr Alejandro E Armesto Pérez 6 Dra Romey Camue Luis Datos de contactos Dr. Ricardo Arnaldo Torres Ávila Email: [email protected] Dirección: Calle 15 # 1 Alto entre 44 y 48, Reparto Nuevo Llano, Holguín Teléfono: 52513317 Hospital Pediátrico Universitario de Holguín. Servicio Cirugía Pediátrica 1 Máster en Ciencias, Especialista grado I en Cirugía Pediátrica 2 Máster en Ciencias, Especialista grado I en Cirugía Pediátrica 3 Especialista Ier grado Cirugía Pediátrica 4 Residente de 2do año Cirugía Pediátrica 5 Especialista Ier grado en Imagenología y MGI. Máster en procederes diagnósticos de atención primaria 6 Residente 4to año Cirugía Pediátrica, Especialista MGI 2 RESUMEN El tumor papilar sólido-quístico de páncreas es una neoplasia poco frecuente y de origen incierto. Suele afectar a mujeres jóvenes, cursa con escasa sintomatología y es considerado en general como una neoplasia de bajo grado de malignidad. Su tratamiento es quirúrgico, presentando un excelente pronóstico tras resección completa incluso si existen metástasis. Presentamos el caso de una paciente de 16 años de edad con diagnóstico de una neoplasia localizada en la cola del páncreas que corresponde a un tumor de Frantz-Gruber. Analizamos las características biológicas y ultraestructurales de este tumor, su forma de presentación y las pruebas complementarias recomendadas para su diagnóstico. PALABRAS CLAVE: Neoplasia de páncreas, neoplasia sólido-quística papilar de páncreas, tumor de Frantz-Gruber. SUMMARY Solid-cystic-papillary tumor of pancreas is an uncommon neoplasm of unknown origin. It generally occurs in young women, with very few symptoms and is considered a lowgrade malignant tumor. Treatment is surgical and the prognosis is usually good after complete resection, even with metastatic dissemination. We are reporting the case of a 16-years-old female adolescent diagnosed with neoplasm of the tail of the pancreas with confirmed biopsy report of solid cystic-papillary neoplasm of the tail of the pancreas (Frantz-Gruber tumor). We analyze the biological and ultrastructural characteristics of these tumors, forms of presentation and the recommended diagnostic methods for diagnosis. KEY WORDS: Pancreatic neoplasm, solid-cystic-papillary neoplasm of pancreas, Frantz-Gruber tumor. Introducción Los tumores pseudopapilares del páncreas son conocidos a través de la historia con varios nombres, entre ellos: tumor sólido-quístico del páncreas, neoplasia epitelial papilar, tumor 3 de Hamundi, tumor quístico papilar y tumor de Frantz-Gruber, entre otros. Los tumores sólido-quísticos pseudopapilares son tumores poco frecuentes y de bajo grado de malignidad, ya que normalmente no metastizan. Generalmente se presentan como lesiones con áreas sólidas y quísticas en pacientes jóvenes (1) (edad promedio 28 años) del género femenino (89%), podría relacionarse con la existencia de receptores de progesterona (2), o como ha sido reportado por otros autores, estaría asociada con la relación existente entre el páncreas y los arcos genitales durante la embriogénesis, lo que determinaría que las células tumorales podrían derivar del epitelio celómico y del ovario (3). La excisión quirúrgica es posible y suele ser curativa con un excelente pronóstico (1) . Presentamos el caso de una paciente de 16 años de edad con el diagnóstico de tumor de Frantz-Gruber localizado en la cola del páncreas, que fue tratada con éxito en nuestro hospital. En este trabajo aportamos un nuevo caso a la literatura con una presentación clínica y evolución que refleja en general la historia natural de estas neoplasias. Caso clínico Adolescente femenina de 16 años de edad, raza mestiza, procedencia rural con antecedentes de salud anterior aparente, que acude al servicio de cirugía por aumento de volumen en hipocondrio izquierdo que crece hacia epigastrio de aproximadamente 20 días de evolución sin síntomas asociados. En el examen físico se encontró una masa fija, de bordes definidos y contornos regulares, de consistencia dura, no dolorosa a la palpación en hipocondrio izquierdo y epigastrio. Los exámenes complementarios hematológicos y bioquímicos fueron normales. En la radiografía de abdomen simple no se encontró ningún hallazgo relevante. Se realizó ultrasonido abdominal, el cual informó una imagen tumoral de baja ecogenicidad heterogénea con zonas internas ecolúcidas, contornos definidos y regulares, y lesión situada a nivel de la cola y cuerpo pancreático con desplazamiento de estructuras vecinas más evidente a nivel del riñón izquierdo, no se visualizaron adenopatías ni líquido libre en cavidad.(fig. 1) 4 Figura 1. Ultrasonido abdominal, que informó una imagen tumoral de baja ecogenicidad. Se realizó entonces una tomografía abdominal contrastada donde se observó presencia de una masa tumoral hipodensa heterogénea redondeada de contornos regulares, bien definidos, en hemiabdomen superior izquierdo de 122x112x150mm que impresiona emerger de la cola del páncreas al perderse la interfase tumor-páncreas. Por su tamaño comprime y desplaza estómago, bazo, y riñón izquierdo. Hígado de tamaño y densidad normal sin lesión focal, vesícula normal, ambos riñones con parénquima conservado, sin lesión focal. No ascitis ni adenopatías por este estudio. No lesiones visibles en bases pulmonares. No lesiones óseas. Luego de administrado el contraste la masa presentó un discreto realce de la cápsula periférica y de tabiques irregulares. (fig. 2a y 2b). Figura 2. Tomografía abdominal observó presencia de una masa tumoral hipodensa. contrastada donde se 5 Previo consentimiento informado a la paciente y sus padres se realizó la intervención quirúrgica comenzando con una video laparoscopia con el objetivo de tomar biopsia y actuar en consecuencia, en cavidad abdominal se observó tumor muy vascularizado desplazando estómago y bazo cubierto por epiplón, se separa el mismo y se punciona extrayendo líquido hemático, se procede a tomar muestra del tumor el cual comenzó a sangrar de forma incontrolable y se decidió convertir la operación, realizando incisión subcostal izquierda de kocher, y al llegar a la cavidad abdominal se encontró masa tumoral gigante la que mediante disección roma se realizó exéresis. No se encontraron solo adenopatías adheridas al tumor resto de las estructuras intrabdominales normales, se envía biopsia con tumor, epiplón adherido y parte del cuerpo y cola del páncreas. La descripción macroscópica de la pieza quirúrgica por anatomía patológica describió una formación tumoral que pesa 790gramos y mide 15x13x7cm, cubierta de una cápsula fina, pared interna lisa que se encuentra abierta en un corte, dejando escapar abundante sangre con material necrótico, constituido por tejido de aspecto cerebroide y papilar con pequeños espacios quísticos de contenido líquido amarillento. En la superficie tumoral se encuentra tejido pancreático que mide 6x2.5cm en su porción más ancha y 1.5cm en su porción más estrecha que se pasa íntegro. Tejido pancreático: el muñón del páncreas al corte es de color blanco grisáceo, liso de aspecto tumoral y no tiene la arquitectura trabecular del páncreas. La descripción microscópica de la pieza quirúrgica (12-B-2097) informó tumor epitelial sólido-quístico papilar de bajo grado de malignidad de la cola del páncreas (Tumor de Frantz-Gruber) que infiltra páncreas adyacente, grasa peripancreática, vasos sanguíneos de alrededor de la cápsula y del epiplón adherido. Se examinaron 5 adenopatías sin metástasis, con histiocitosis sinusal. (Fig. 3) Figura 3. Aspecto microscópico de la pieza quirúrgica. 6 El postoperatorio cursó sin complicaciones, egresando la paciente catorce días después, con seguimiento en consulta externa de cirugía pediátrica y su médico de familia. La paciente no recibió tratamiento oncológico tras la intervención y seis meses después se encuentra asintomática, sin evidencia de recidiva o progresión de la enfermedad. DISCUSIÓN El Tumor epitelial sólido-quístico papilar de páncreas fue descrito por primera vez por Frantz-Gruber en 1959 (4), es una neoplasia poco frecuente y representa entre 1%-2% de todos los tumores exocrinos del páncreas (5) y en nuestro hospital es el primer caso en los últimos 15 años. Se observa en todas las razas pero con más frecuencia en la raza negra (6). En el 95% de los casos suele aparecer en mujeres jóvenes con una edad media de 20 años, y más del 50% de los casos corresponden a mujeres menores de 20 años como el caso que presentamos. No obstante también aparece en mujeres mayores y en hombres (6). Puede localizarse en cualquier parte del páncreas, pero son algo más frecuentes en la cola (2). Se han descrito también algunos casos en páncreas ectópico localizado en el mesocolon transverso (3). El Tumor de Frantz-Gruber se clasifica como un carcinoma de bajo potencial de malignidad (7,8), existe conflicto controversial de este tumor con respecto a su línea celular de origen (9,10,11,12). Algunos autores piensan que pueden tener origen neuroendocrino (13,14) basándose en la difusa reacción positiva que algunos presentan a la enolasa neuroespecífica y en la ocasional positividad a los polipéptidos pancreáticos como somatostatina, glucagón e insulina. Otro argumento a favor sería la presencia ocasional de estructuras similares a los gránulos neurosecretorios. No obstante, estos tumores reaccionan negativamente a marcadores neuroendocrinos más específicos como la sinaptofisina o la cromogranina A14. La fuerte reactividad positiva focal de estos tumores a la alfa-1-antitripsina ha sugerido a otros autores un posible origen en las células acinares pancreáticas (15). Últimamente ha ganado aceptación la teoría que aboga por un probable origen en células pancreáticas pluripotenciales, mediado por factores genéticos y favorecidos por estímulos hormonales (10,16). Se han atribuido la mayor frecuencia de aparición de esta neoplasia en mujeres a la participación hormonal en su génesis, dada la positividad de estos tumores para los receptores estrogénicos o progesterónicos (2,17). 7 La sintomatología está dada fundamentalmente por el efecto de masa del tumor, lo que provoca la existencia de un dolor abdominal tipo vago e inespecífico asociado a sensación de plenitud con la presencia de una masa abdominal palpable en algunos casos (18,19), el tumor crece de manera expansiva, lo que determina que el promedio de tamaño al momento del diagnóstico sea de 7-10 cm (20). Sin embargo, es posible observar casos en los que el tumor infiltra el tejido perivascular (7). Un 10% de los casos puede pasar asintomático. Se han descrito casos aislados de ruptura de la cápsula con hemoperitoneo y abdomen agudo (21). El estudio de este tipo de lesiones es efectuado preferentemente mediante el empleo de métodos de imágenes con los que es factible sospechar el diagnóstico en más de la mitad de los casos (18). La apariencia de este tumor está caracterizada por la existencia de una masa sólida encapsulada de aspecto heterogéneo en su interior. Procacci reportó una sensibilidad de 60% para el empleo de Tomografía Axial Computada (TAC) en el diagnóstico de este tumor (22). Otros autores señalan que la resonancia nuclear magnética posee mejores resultados en cuanto a la capacidad para distinguir ciertas características tales como hemorragia, degeneración quística, o la existencia de cápsula comparado a la TAC (23) Un aspecto controvertido del diagnóstico es el uso preoperatorio de la punciónaspiración con aguja fina (PAAF) ya que su eficacia no está bien definida. En el diagnóstico de estos tumores se han utilizado otras pruebas como la colangiopancreatografía retrógrada endoscópica (CPRE) pero su uso no está muy divulgada. También se ha planteado la gran ayuda de los métodos inmunohistoquímicos ya que nos puede ayudar en cuanto al establecimiento de los diagnósticos diferenciales. El manejo de este tumor es fundamentalmente quirúrgico, y tiene como objetivo la resección completa del tumor, ya que la mayoría de los tumor de Frantz-Gruber son potencialmente curable por resección quirúrgica, que deberá ser lo más amplia y completa posible. El tratamiento quirúrgico presenta escasa mortalidad, bajas tasas de recidiva y metástasis y, sobre todo, una buena supervivencia a largo plazo (24,25). La existencia de metástasis no es rara y compromete fundamentalmente el hígado; sin 8 embargo su resección está indicada debido a que incluso en estos se observa alta sobrevida. En general los pacientes poseen un buen pronóstico, reportándose sobrevidas que superan el 90% a 5 años. Tang (26) reportó una sobrevida de 97% en una serie de 36 pacientes resecados en el Memorial Sloan Kettering Center, serie que incluyó 7 pacientes con metástasis hepáticas. Igual resultado se observa en una revisión que incluyó 718 pacientes reportados en la literatura (27). La presencia de recurrencia local o compromiso a distancia es un hecho conocido, lo que se observa en cifras cercanas a 12 a 15% (20). Sin embargo es interesante el hecho de que a pesar de presentar compromiso metastático, el pronóstico de estos pacientes es considerablemente mejor que el de pacientes con igual extensión de invasión pero originado en otro tipo de tumores pancreáticos. Este hecho determina que el manejo de este tipo de tumores debe ser siempre agresivo, incluso en la presencia de compromiso de estructuras locales tales como la vena mesentérica superior. Igual situación en lo referente al tamaño del tumor, el que no debe constituir factor de no operabilidad o resecabilidad (4). Se ha afirmado que estos tumores son radiosensibles y en ocasiones se han tratado mediante quimioembolización, pero no está claro el papel de la radioterapia ni de la quimioterapia en su tratamiento (28). Conclusión El Tumor de Frantz-Gruber es una entidad rara, de origen todavía incierto, con escasa expresión clínica y cuyo diagnóstico es fundamentalmente histológico. El tratamiento quirúrgico es eficaz y se recomienda incluso en aquellos casos en los que existe enfermedad avanzada. 9 REFERENCIAS BILBIOGRAFICAS 1. TARGARONA J, POGGI L, GARATEA R, ROMERO C, ROSAMEDINA JL, LORA A, BELTRÁN J, ROTTA C, MONTOYA E. Tumores sólidos pseudopapilares de páncreas. Reporte de 7 casos y revisión de la Literatura. Rev Gastroenterol Perú 2007; 27:185-190. 2. Sushanth Reddy, John L Cameron, Jennifer Scudiere, Ralph H Hruban, Elliot K Fishman, et al. 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