Título: Tumor de Frantz-Gruber: Revisión de la bibliografía a

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Título: Tumor de Frantz-Gruber: Revisión de la bibliografía a
1
Título: Tumor de Frantz-Gruber: Revisión de la bibliografía a propósito de un caso.
Title: Frantz-Gruber Tumor: Bibliografic review in relation to a case.
Autores: 1Dr Ricardo Arnaldo Torres Ávila
2
Dra. Jianeya Manzano Suárez
3
Dr Goar V González Álvarez
4
Dra Jasmine Josette Ellis-Davy
5
Dr Alejandro E Armesto Pérez
6
Dra Romey Camue Luis
Datos de contactos
Dr. Ricardo Arnaldo Torres Ávila
Email: [email protected]
Dirección: Calle 15 # 1 Alto entre 44 y 48, Reparto Nuevo Llano, Holguín
Teléfono: 52513317
Hospital Pediátrico Universitario de Holguín. Servicio Cirugía Pediátrica
1
Máster en Ciencias, Especialista grado I en Cirugía Pediátrica
2
Máster en Ciencias, Especialista grado I en Cirugía Pediátrica
3
Especialista Ier grado Cirugía Pediátrica
4
Residente de 2do año Cirugía Pediátrica
5
Especialista Ier grado en Imagenología y MGI. Máster en procederes diagnósticos de
atención primaria
6
Residente 4to año Cirugía Pediátrica, Especialista MGI
2
RESUMEN
El tumor papilar sólido-quístico de páncreas es una neoplasia poco frecuente y de origen
incierto. Suele afectar a mujeres jóvenes, cursa con escasa sintomatología y es considerado
en general como una neoplasia de bajo grado de malignidad. Su tratamiento es quirúrgico,
presentando un excelente pronóstico tras resección completa incluso si existen metástasis.
Presentamos el caso de una paciente de 16 años de edad con diagnóstico de una neoplasia
localizada en la cola del páncreas que corresponde a un tumor de Frantz-Gruber.
Analizamos las características biológicas y ultraestructurales de este tumor, su forma de
presentación y las pruebas complementarias recomendadas para su diagnóstico.
PALABRAS CLAVE: Neoplasia de páncreas, neoplasia sólido-quística papilar de
páncreas, tumor de Frantz-Gruber.
SUMMARY
Solid-cystic-papillary tumor of pancreas is an uncommon neoplasm of unknown origin.
It generally occurs in young women, with very few symptoms and is considered a lowgrade malignant tumor. Treatment is surgical and the prognosis is usually good after
complete resection, even with metastatic dissemination. We are reporting the case of a
16-years-old female adolescent diagnosed with neoplasm of the tail of the pancreas
with confirmed biopsy report of solid cystic-papillary neoplasm of the tail of the
pancreas (Frantz-Gruber tumor). We analyze the biological and ultrastructural
characteristics of these tumors, forms of presentation and the recommended diagnostic
methods for diagnosis.
KEY
WORDS:
Pancreatic
neoplasm,
solid-cystic-papillary
neoplasm
of
pancreas, Frantz-Gruber tumor.
Introducción
Los tumores pseudopapilares del páncreas son conocidos a través de la historia con varios
nombres, entre ellos: tumor sólido-quístico del páncreas, neoplasia epitelial papilar, tumor
3
de Hamundi, tumor quístico papilar y tumor de Frantz-Gruber, entre otros. Los tumores
sólido-quísticos pseudopapilares son tumores poco frecuentes y de bajo grado de
malignidad, ya que normalmente no metastizan. Generalmente se presentan como
lesiones con áreas sólidas y quísticas en pacientes jóvenes (1) (edad promedio 28 años)
del género femenino (89%), podría relacionarse con la existencia de receptores de
progesterona (2), o como ha sido reportado por otros autores, estaría asociada con la
relación existente entre el páncreas y los arcos genitales durante la embriogénesis, lo que
determinaría que las células tumorales podrían derivar del epitelio celómico y del ovario
(3). La excisión quirúrgica es posible y suele ser curativa con un excelente pronóstico
(1)
.
Presentamos el caso de una paciente de 16 años de edad con el diagnóstico de tumor de
Frantz-Gruber localizado en la cola del páncreas, que fue tratada con éxito en nuestro
hospital. En este trabajo aportamos un nuevo caso a la literatura con una presentación
clínica y evolución que refleja en general la historia natural de estas neoplasias.
Caso clínico
Adolescente femenina de 16 años de edad, raza mestiza, procedencia rural con
antecedentes de salud anterior aparente, que acude al servicio de cirugía por aumento
de volumen en hipocondrio izquierdo que crece hacia epigastrio de aproximadamente
20 días de evolución sin síntomas asociados.
En el examen físico se encontró una masa fija, de bordes definidos y contornos
regulares, de consistencia dura, no dolorosa a la palpación en hipocondrio izquierdo y
epigastrio.
Los exámenes complementarios hematológicos y bioquímicos fueron normales. En la
radiografía de abdomen simple no se encontró ningún hallazgo relevante. Se realizó
ultrasonido abdominal, el cual informó una imagen tumoral de baja ecogenicidad
heterogénea con zonas internas ecolúcidas, contornos definidos y regulares, y lesión
situada a nivel de la cola y cuerpo pancreático con desplazamiento de estructuras
vecinas más evidente a nivel del riñón izquierdo, no se visualizaron adenopatías ni
líquido libre en cavidad.(fig. 1)
4
Figura 1. Ultrasonido abdominal, que informó una imagen tumoral de baja
ecogenicidad.
Se realizó entonces una tomografía abdominal contrastada donde se observó presencia
de una masa tumoral hipodensa heterogénea redondeada de contornos regulares, bien
definidos, en hemiabdomen superior izquierdo de 122x112x150mm que impresiona
emerger de la cola del páncreas al perderse la interfase tumor-páncreas. Por su tamaño
comprime y desplaza estómago, bazo, y riñón izquierdo. Hígado de tamaño y densidad
normal sin lesión focal, vesícula normal, ambos riñones con parénquima conservado,
sin lesión focal. No ascitis ni adenopatías por este estudio. No lesiones visibles en bases
pulmonares. No lesiones óseas. Luego de administrado el contraste la masa presentó
un discreto realce de la cápsula periférica y de tabiques irregulares. (fig. 2a y 2b).
Figura 2. Tomografía abdominal
observó presencia de una masa tumoral hipodensa.
contrastada donde se
5
Previo consentimiento informado a la paciente y sus padres se realizó la intervención
quirúrgica comenzando con una video laparoscopia con el objetivo de tomar biopsia y
actuar en consecuencia, en cavidad abdominal se observó tumor muy vascularizado
desplazando estómago y bazo cubierto por epiplón, se separa el mismo y se punciona
extrayendo líquido hemático, se procede a tomar muestra del tumor el cual comenzó a
sangrar de forma incontrolable y se decidió convertir la operación, realizando incisión
subcostal izquierda de kocher, y al llegar a la cavidad abdominal se encontró masa
tumoral gigante la que mediante disección roma se realizó exéresis. No se encontraron
solo adenopatías adheridas al tumor resto de las estructuras intrabdominales normales,
se envía biopsia con tumor, epiplón adherido y parte del cuerpo y cola del páncreas.
La
descripción
macroscópica
de
la
pieza
quirúrgica
por
anatomía
patológica
describió una formación tumoral que pesa 790gramos y mide 15x13x7cm, cubierta de
una cápsula fina, pared interna lisa que se encuentra abierta en un corte, dejando
escapar abundante sangre con material necrótico, constituido por tejido de aspecto
cerebroide y papilar con pequeños espacios quísticos de contenido líquido amarillento.
En la superficie tumoral se encuentra tejido pancreático que mide 6x2.5cm en su
porción más ancha y 1.5cm en su porción más estrecha que se pasa íntegro.
Tejido pancreático: el muñón del páncreas al corte es de color blanco grisáceo, liso de
aspecto tumoral y no tiene la arquitectura trabecular del páncreas.
La descripción microscópica de la pieza quirúrgica (12-B-2097) informó tumor epitelial
sólido-quístico papilar de bajo grado de malignidad de la cola del páncreas (Tumor de
Frantz-Gruber)
que infiltra
páncreas
adyacente,
grasa
peripancreática,
vasos
sanguíneos de alrededor de la cápsula y del epiplón adherido. Se examinaron 5
adenopatías sin metástasis, con histiocitosis sinusal. (Fig. 3)
Figura 3. Aspecto microscópico de la pieza quirúrgica.
6
El postoperatorio cursó sin complicaciones, egresando la paciente catorce días después,
con seguimiento en consulta externa de cirugía pediátrica y su médico de familia.
La paciente no recibió tratamiento oncológico tras la intervención y seis meses después
se encuentra asintomática, sin evidencia de recidiva o progresión de la enfermedad.
DISCUSIÓN
El Tumor epitelial sólido-quístico papilar de páncreas fue descrito por primera vez por
Frantz-Gruber en 1959 (4), es una neoplasia poco frecuente y representa entre 1%-2%
de todos los tumores exocrinos del páncreas (5) y en nuestro hospital es
el primer
caso en los últimos 15 años. Se observa en todas las razas pero con más frecuencia en
la raza negra (6). En el 95% de los casos suele aparecer en mujeres jóvenes con una
edad media de 20 años, y más del 50% de los casos corresponden a mujeres menores
de 20 años como el caso que presentamos. No obstante también aparece en mujeres
mayores y en hombres (6). Puede localizarse en cualquier parte del páncreas, pero son
algo más frecuentes en la cola (2). Se han descrito también algunos casos en páncreas
ectópico localizado en el mesocolon transverso (3). El Tumor de Frantz-Gruber se
clasifica como un carcinoma de bajo potencial de malignidad (7,8), existe conflicto
controversial de este tumor con respecto a su línea celular de origen (9,10,11,12).
Algunos autores piensan que pueden tener origen neuroendocrino (13,14) basándose
en la difusa reacción positiva que algunos presentan a la enolasa neuroespecífica y en
la ocasional positividad a los polipéptidos pancreáticos como somatostatina, glucagón e
insulina. Otro argumento a favor sería la presencia ocasional de estructuras similares a
los gránulos neurosecretorios. No obstante, estos tumores reaccionan negativamente a
marcadores neuroendocrinos más específicos como la sinaptofisina o la cromogranina
A14. La fuerte reactividad positiva focal de estos tumores a la alfa-1-antitripsina ha
sugerido a otros autores un posible origen en las células acinares pancreáticas (15).
Últimamente ha ganado aceptación la teoría que aboga por un probable origen en
células pancreáticas pluripotenciales, mediado por factores genéticos y favorecidos por
estímulos hormonales (10,16). Se han atribuido la mayor frecuencia de aparición de
esta neoplasia en mujeres a la participación hormonal en su génesis, dada la
positividad de estos tumores para los receptores estrogénicos o progesterónicos (2,17).
7
La sintomatología está dada fundamentalmente por el efecto de masa del tumor, lo que
provoca la existencia de un dolor abdominal tipo vago e inespecífico asociado a
sensación de plenitud con la presencia de una masa abdominal palpable en algunos
casos (18,19), el tumor crece de manera expansiva, lo que determina que el promedio
de tamaño al momento del diagnóstico sea de 7-10 cm (20). Sin embargo, es posible
observar casos en los que el tumor infiltra el tejido perivascular (7). Un 10% de los
casos puede pasar asintomático.
Se han descrito casos aislados de ruptura de la cápsula con hemoperitoneo y abdomen
agudo (21).
El estudio de este tipo de lesiones es efectuado preferentemente mediante el empleo de
métodos de imágenes con los que es factible sospechar el diagnóstico en más de la
mitad de los casos (18). La apariencia de este tumor está caracterizada por la
existencia de una masa sólida encapsulada de aspecto heterogéneo en su interior.
Procacci reportó una sensibilidad de 60% para el empleo de Tomografía Axial
Computada (TAC) en el diagnóstico de este tumor (22). Otros autores señalan que la
resonancia nuclear magnética posee mejores resultados en cuanto a la capacidad para
distinguir ciertas características tales como hemorragia, degeneración quística, o la
existencia de cápsula comparado a la TAC (23)
Un aspecto controvertido del diagnóstico es el uso preoperatorio de la punciónaspiración con aguja fina (PAAF) ya que su eficacia no está bien definida.
En el diagnóstico de estos tumores se han utilizado otras pruebas como la colangiopancreatografía retrógrada endoscópica (CPRE) pero su uso no está muy divulgada.
También se ha planteado la gran ayuda de los métodos inmunohistoquímicos ya que
nos puede ayudar en cuanto al establecimiento de los diagnósticos diferenciales.
El manejo de este tumor es fundamentalmente quirúrgico, y tiene como objetivo la
resección completa del tumor, ya que la mayoría de los tumor de Frantz-Gruber son
potencialmente curable por resección quirúrgica, que deberá ser lo más amplia y
completa posible. El tratamiento quirúrgico presenta escasa mortalidad, bajas tasas de
recidiva y metástasis y, sobre todo, una buena supervivencia a largo plazo (24,25). La
existencia de metástasis no es rara y compromete fundamentalmente el hígado; sin
8
embargo su resección está indicada debido a que incluso en estos se observa alta
sobrevida.
En general los pacientes poseen un buen pronóstico, reportándose sobrevidas que
superan el 90% a 5 años. Tang (26) reportó una sobrevida de 97% en una serie de 36
pacientes resecados en el Memorial Sloan Kettering Center, serie que incluyó 7
pacientes con metástasis hepáticas. Igual resultado se observa en una revisión que
incluyó 718 pacientes reportados en la literatura (27).
La presencia de recurrencia local o compromiso a distancia es un hecho conocido, lo
que se observa en cifras cercanas a 12 a 15% (20). Sin embargo es interesante el
hecho de que a pesar de presentar compromiso metastático, el pronóstico de estos
pacientes es considerablemente mejor que el de pacientes con igual extensión de
invasión pero originado en otro tipo de tumores pancreáticos. Este hecho determina
que el manejo de este tipo de tumores debe ser siempre agresivo, incluso en la
presencia de compromiso de estructuras locales tales como la vena mesentérica
superior. Igual situación en lo referente al tamaño del tumor, el que no debe constituir
factor de no operabilidad o resecabilidad (4).
Se ha afirmado que estos tumores son radiosensibles y en ocasiones se han tratado
mediante quimioembolización, pero no está claro el papel de la radioterapia ni de la
quimioterapia en su tratamiento (28).
Conclusión
El Tumor de Frantz-Gruber es una entidad rara, de origen todavía incierto, con escasa
expresión clínica y cuyo diagnóstico es fundamentalmente histológico. El tratamiento
quirúrgico es eficaz y se recomienda incluso en aquellos casos en los que existe
enfermedad avanzada.
9
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