RN 16 03 - Revista Neurociências

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RN 16 03 - Revista Neurociências
Neurociências
Revista
ISSN 0104-3579
Volume 16 Número 3
2008
Artigos
Avaliação da funcionalidade de indivíduos acometidos por Acidente Vascular
Encefálico
Análise da pressão plantar em pacientes com acidente vascular encefálico
Lombalgia crônica sem ciatalgia: correlação entre o quadro clínico e a
radiologia
Perfil clínico de pacientes com doença do neurônio motor no ambulatório da
Unifesp
Severity and Functional Ability Scale for Amyotrophic Lateral Sclerosis
patients: preliminary results
Estudo epidemiológico da Fisioterapia Aquática do Hospital Israelita Albert
Einstein
Treino prévio reduz o tempo de execução de tarefas visuo-espaciais em
ambiente virtual
Síndrome da Mão Alienigena após infarto no território da artéria cerebral
posterior
Estudos clínicos, imunopatológicos e eletrofisiológicos dos nervos periféricos
na hanseníase
Síndrome da Apnéia-Hipopnéia Obstrutiva do Sono e Doença Cerebrovascular
Câimbra do Escrivão: perspectivas terapêuticas
Reabilitação física na Paraparesia Espástica por deficiência de vitamina B12:
relato de caso
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Citação: Rev Neurocienc
Rev Neurocienc 2008;16/3
168
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Publicações da Revista Neurociências
1993, 1: 1 e 2
1994, 2: 1, 2 e 3
1995, 3: 1, 2 e 3
1996, 4: 1, 2 e 3
1997, 5: 1, 2 e 3
1998, 6: 1, 2 e 3
1999, 7: 1, 2 e 3
2000, 8: 1, 2 e 3
2001, 9: 1, 2 e 3
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2007, 15: 1, 2, 3 e 4
2008, 16: 1, 2, 3 -
Revista Neurociências — vol 16, n.3 (2008) — São Paulo: Grámmata Publicações e Edições
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1. Neurociências;
169
Rev Neurocienc 2008;16/3
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Rev Neurocienc 2008;16/3
170
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Pain, Headache, and Autonomic Function
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Helga CA Silva, MD, PhD, Unifesp, SP
Leandro C Calia, MD, PhD, Unifesp, SP
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Neurociência / Interdisciplinarity and
History of Neuroscience
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171
Rev Neurocienc 2008;16/3
índice
Revista Neurociências 2008
volume 16, número 3
editoriais
Lombalgia crônica sem ciatalgia: correlação entre o quadro clínico e a radiologia
Nestor C Truite Jr
Severity and functional ability scale for amyotrophic lateral sclerosis patients: preliminar results
Edmar Zanoteli
173
174
originais
Avaliação da funcionalidade de indivíduos acometidos por Acidente Vascular Encefálico
Janaíne Cunha Polese, Aline Tonial, Fabíola Kotz Jung, Rafael Mazuco, Sheila Gemelli de Oliveira, Rodrigo Costa Schuster
Análise da pressão plantar em pacientes com acidente vascular encefálico
Foot pressure measurements in stroke patients
Rodrigo Costa Schuster, Karine Zadra, Mathias Luciano, Janaine Cunha Polese, Daiane Mazzola, Igor Sander, Gilnei Lopes Pimentel
Lombalgia crônica sem ciatalgia: correlação entre o quadro clínico e a radiologia
Chronic back pain without sciatica: correlation between clinical evaluation and radiological abnormalities
Adolfo Vasconcelos de Albuquerque
Perfil clínico de pacientes com doença do neurônio motor no ambulatório da Unifesp
Clinical features of motor neuron disease patients treated at Unifesp outpatient’s clinic
Denise Chiconelli Faria, Francis Meire Fávero, Sissy Veloso Fontes, Abrahão Augusto Juviniano Quadros, Acary Souza Bulle Oliveira
Severity and Functional Ability Scale for Amyotrophic Lateral Sclerosis patients: preliminary results
Escala de Gravidade e Habilidade Funcional para pacientes com Esclerose Lateral Amiotrófica: Resultados Preliminares
Marco Orsini, Marcos RG de Freitas, Osvaldo JM Nascimento, Mariana P de Mello, Clayton A Domingues, José Mauro B Lima, Marli Pernes,
Cláudio H Gress, Acary SB Oliveira, Carlos Henrique M Reis, Wandilson Júnior, Giseli Quintanilha, Eduardo B Cavalcanti, Luciane BC de Carvalho
Estudo epidemiológico da Fisioterapia Aquática do Hospital Israelita Albert Einstein
Epidemiological study of the Aquatic Physical Therapy at Hospital Israelita Albert Einstein
Fabio Jakaitis, Andréa Sanchez Navarro Pegoraro, Silvia Gusman, Carolina Vilela Abrantes, Daniel Gonçalves dos Santos, Daniela Nascimbem
Treino prévio reduz o tempo de execução de tarefas visuo-espaciais em ambiente virtual
Previous training reduces the execution time of visuo-spacial tasks in virtual environment
Adriano Conrado Rodrigues, Carla da Silva Santana, Roberta de Medeiros, Sandra Regina Alouche
175
179
184
189
194
204
209
revisões
Síndrome da Mão Alienigena após infarto no território da artéria cerebral posterior
Alien Hand Syndrome in posterior cerebral artery territory stroke
Carlos Américo Pereira Viana, Lílian Tiema Sonoda, Patrícia Shoga Abreu, Suzana Valente, Luiz Felipe Giacomelli, Márcia Abranches
Estudos clínicos, imunopatológicos e eletrofisiológicos dos nervos periféricos na hanseníase
Clinical, imunopathological, and electrophysiological studies of peripheral nerves in Hansen’s disease
Marco Orsini, Marcos RG de Freitas, Reny de S Antonioli, Mariana P de Mello, Jhon PB Reis, Carlos HM Reis, Júlio Guilherme Silva,
Raimundo W de Carvalho, Osvaldo JM Nascimento, Ronald R Guimarães
Síndrome da Apnéia-Hipopnéia Obstrutiva do Sono e Doença Cerebrovascular
Obstructive Sleep Apnea Syndrome and Cerebrovascular Diseases
Carlos Maurício Oliveira de Almeida, Dalva Poyares, Sérgio Tufik
Câimbra do Escrivão: perspectivas terapêuticas
Writer’s cramp: therapeutics perspectives
Flavia Quadros Boisson Waissman, João Santos Pereira
215
220
231
237
relato de caso
Reabilitação física na Paraparesia Espástica por deficiência de vitamina B12: relato de caso
Physical rehabilitation in Spastic Paraparesis by Vitamin B12 Deficiency: Case Report
Marco Orsini, Mariana Pimentel de Mello, Jhon Peter Botelho Reis, Carlos Henrique Melo Reis, Marcos RG de Freitas, Osvaldo JM Nascimento
Rev Neurocienc 2008;16/3
242
172
editorial
Lombalgia crônica sem ciatalgia: correlação
entre o quadro clínico e a radiologia
Recebi com muito interesse o artigo do Dr. Adolfo Vasconcelos de Albuquerque referente ao trabalho realizado no Centro Médico Agnaldo Machado, de Maceió, abordando o diagnóstico da lombalgia crônica sem ciatalgia, que tem grande prevalência e é causa
freqüente de incapacitação1. A prática da correlação do exame neurológico com o resultado do exame por imagem pode melhorar a
difícil abordagem diagnóstica e terapêutica dessa patologia de grande prevalência, que é causa freqüente de incapacitação.
Em se considerando que a neurociência está entre as tecnologias mais promissoras, e quando se advoga que sistemas ultramodernos de pesquisa e tecnologia digital são mal aproveitados na medicina, é tempo de fundamentarmos nosso raciocínio em princípios
clínicos ou não suportaremos o custo de nossa profissão. É difícil sermos procurados por um paciente portador de lombalgia há mais de
4 meses que não tenha já um, digamos muito importante, exame de imagem da coluna. E somos pressionados a pedi-lo cada vez mais
precocemente.
O diagnóstico da lombalgia possibilita estratégias de tratamento ótimas, procurando rapidez e eficácia para diminuir o sofrimento e o custo, que aumenta com a cronificação do processo, com o aparecimento da Dor doença, que se mantém além do mal que a
causou. O observado absenteísmo no trabalho é custo adicional, além da perda de convivência e das atividades.
A rede neural regional é difusa e entrelaçada, podendo transmitir impulsos dolorosos de todas as estruturas da coluna2. Há as
dores referidas da articulação sacroilíaca ou coxo-femoral, por exemplo, que parecem vir da coluna e não raramente dificultam o diagnóstico3. Se o médico se perdeu na história e no exame clínico ele não vai se achar nos exames subsidiários.
Pacientes freqüentam diferentes clínicas e consultórios cada vez com mais exames ‘sem resposta satisfatória ao tratamento
clínico’. Não tem havido uma participação ativa nem comprometimento dos médicos que atendem, medicam e encaminham para
tratamento. Nesses casos, se uma cirurgia for indicada, a chance de maus resultados aumenta4.
A tônica do trabalho foi mostrar que uma alteração mostrada no exame por imagem pode não ser a causa da dor e/ou incapacidade: pode haver imagem de hérnia discal sem ciatalgia e pode haver dor facetária, que como observou o autor pode estar presente
em 70,72% dos pacientes da amostra, com imagem normal dessas estruturas. Não há correlação entre imagem e clínica e nenhuma
imagem é preditiva de dor.
Um paciente com lombalgia, pela sensibilização do sistema nervoso, tem fenômenos associados, como a onipresente Síndrome
de Dor Miofascial5, que pode ser pior que a doença ‘principal’ e cadeias musculares podem estar alteradas.
Agradecemos a oportunidade que o Dr. Adolfo Vasconcelos de Albuquerque nos proporcionou de refletir sobre o tema, só
temos que parabenizá-lo pela corajosa iniciativa e esperamos que ele continue nessa linha crítica investigatória.
REFERÊNCIAS BIBLIOGRÁFICAS
Nestor C Truite Jr
CREMESP 22646
Médico neurologista com Certificação em Dor pela AMB
173
Rev Neurocienc 2008;16/3:173
1. Carragee EJ. Persistent low back pain. N Engl J Med
2005;352:1891.
2. Howe JF, Loeser JD, Calvin WH. Mechanosensitivity of dorsal root
ganglia and chronically injured axons. A physiological basis for the radicular pain of nerve root compression. Pain 1977;3:25-41.
3. Spengler DM, Freeman C, Westbrook R, Miller JW. Low back pain
following multiple lumbar spine procedures. Failure of initial selection?
Spine 1980;5:356-60.
4. Wilkinson HA. The failed back syndrome etiology and therapy. 2nd
ed. New York: Springer-Verlag, 1992, 28.
5. Sola AE, Bonica JJ. Myofascial pain syndromes. In: Loeser JD, Butler SH, Chapman CR, Turk DC (eds). Bonica´s Management of Pain. 3
ed. Philadelphia: Lippincottt Williams & Williams, 2001, 530-42.
editorial
Severity and functional ability scale for
amyotrophic lateral sclerosis patients:
preliminar results
A Esclerose Lateral Amiotrófica (ELA) é uma doença neurodegenerativa progressiva e fatal, caracterizada pela degeneração dos
neurônios motores superiores e inferiores. Os pacientes evoluem com comprometimento progressivo da força muscular dos membros,
da fala, da deglutição e da respiração, com o óbito ocorrendo em geral 3 a 4 anos após o início dos sintomas. O diagnóstico da ELA
é baseado no quadro clínico e progressão da doença, com evidências do envolvimento dos neurônios motores superiores e inferiores
segundo os critérios do El Escorial. A utilização de escalas que avaliem de forma objetiva o quadro funcional e a progressão da doença é
de fundamental importância no sentido de uniformizar as informações clínicas e epidemiológicas obtidas, bem como de avaliar os efeitos
de ensaios terapêuticos e da reabilitação. Dentre as escalas para ELA, a ALSFRS (Amyotrophic Lateral Sclerosis Functional Rating
Scale) é certamente a mais utilizada. Essa escala quantifica e avalia as funções motoras, bulbares e respiratórias dos pacientes com ELA,
funcionando como um indicativo prognóstico; e tendo ainda como vantagens o fato de ser validada e de fácil aplicação1-4.
Neste número, Orsine et al. apresentam de forma preliminar a avaliação de pacientes com ELA utilizando uma escala de gravidade da doença baseada na soma das pontuações obtidas com o exame da força muscular, e da análise do comprometimento funcional,
da deglutição e da respiração. Embora esta escala ainda não esteja devidamente validada, os autores demonstraram a sua simplicidade e
utilidade ao avaliarem 40 pacientes com diagnóstico de ELA. Neste caso, o exame da força muscular foi baseado naquele sugerido pelo
MRC. No entanto, de forma oportuna, os autores selecionaram grupos musculares representativos de todos os miótomos com o objetivo
de simplificar a execução do exame. Para as outras avaliações, os autores utilizaram questões simples para quantificar o comprometimento funcional, da deglutição e da respiração. No total, o tempo de duração do exame para cada indivíduo não passou de 50 min.
É bastante louvável este tipo de estudo no nosso meio, pois a padronização de protocolos e escalas, de forma mais simplificada,
na avaliação de pacientes com ELA ajudaria na caracterização clínica e epidemiológica da doença em todo o território nacional, sendo
de extrema importância também para a padronização do seguimento de pacientes em tratamento medicamentoso e/ou fisioterápico.
Além do mais, o conjunto de resultados obtidos, sem dúvida, terão a utilidade de facilitar uma intervenção mais objetiva e eficiente em
fatores que estão diretamente relacionados com o prognóstico e com a sobrevida dos pacientes, como a deglutição e respiração.
REFERÊNCIAS BIBLIOGRÁFICAS
1. de Carvalho Silva LB, Mourão LF, Silva AA, Lima NM, Almeida SR, Franca MC Jr, et al. Amyotrophic lateral sclerosis: combined
nutritional, respiratory and functional assessment. Arq Neuropsiquiatr
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population. Neurology 2005;64:38-43.
Rev Neurocienc 2008;16/3: 174
Edmar Zanoteli
Clínica de Doenças Neuromusculares da AACD
(Associação de Assistência à Criança Deficiente)
174
original
Avaliação da funcionalidade de indivíduos
acometidos por Acidente Vascular
Encefálico
Evaluation of the stroke patient’s functionality
Janaíne Cunha Polese1, Aline Tonial1, Fabíola Kotz Jung1, Rafael Mazuco1,
Sheila Gemelli de Oliveira2, Rodrigo Costa Schuster3
RESUMO
SUMMARY
Introdução. O objetivo deste estudo foi traçar o perfil sócio-demográfico e a funcionalidade dos pacientes com diagnóstico de
Acidente Vascular Encefálico (AVE) atendidos na clínica de fisioterapia neurológica da Universidade de Passo Fundo. Métodos.
Foram selecionados 16 pacientes com o diagnóstico de AVE que
aceitaram participar da pesquisa, no período de março a agosto de 2006. As variáveis utilizadas foram: sexo, raça, idade, tipo
de AVE, estado civil, tempo percorrido desde a lesão. O Índice
de Barthel foi utilizado com o intuito de avaliar a funcionalidade
de cada paciente. Resultados. 81% dos pacientes acometidos
por AVE eram independentes, 13% dos mesmos necessitavam
de supervisão ou assistência para desenvolver suas atividades de
vida diária e 6% dos pacientes eram dependentes. Conclusão.
O presente mostrou que a grande maioria dos pacientes pós-AVE
é independente ou semi-dependente para as atividades cotidianas,
e a reabilitação deve ser estimulada para obter uma maior funcionalidade e melhor qualidade de vida para esses pacientes.
Introduction. The objective of this study was to analyze social-demographic features and funcionality of patients with diagnosis of stroke that has been seen at the neurological physical therapy clinic at Passo Fundo University. Method. Sixteen
patients with diagnosis of stroke, who agreed on participating
of the research, in the period from March to August 2006. The
variables used were gender, ethnicity, age, kind of stroke, marital status, and time of lesion. The Index of Barthel was used to
evaluate the functionality of each patient. Results. 81% of
the stroke patients were independents, 13% of them needed
supervision or assistance to develop their daily activities, and
6% of them were dependent. Conclusion. The present study
has shown that the great majority of the patients, after stroke,
were independent or needed supervision to daily activities.
This fact suggested that rehabilitation must be stimulated in
order to obtain a greater functionality as well as a better life
quality of these patients.
Unitermos: Acidente cerebrovascular. Independência.
Fisioterapia.
Keywords: Stroke. Independence. Physical Therapy.
Citação: Polese JC, Tonial A, Jung FK, Mazuco R, Oliveira SG,
Schuster RC. Avaliação da funcionalidade de indivíduos acometidos por Acidente Vascular Encefálico.
Citation: Polese JC, Tonial A, Jung FK, Mazuco R, Oliveira
SG, Schuster RC. Evaluation of the stroke patient’s functionality.
Trabalho realizado na Universidade de Passo Fundo, RS.
1. Fisioterapeuta, graduado pela Universidade de Passo fundo (UPF).
2. Fisioterapeuta, Mestre em Gerontologia Biomédica (PUCRS), docente do curso de Fisioterapia da Universidade de Passo Fundo (UPF).
3. Fisioterapeuta, Especialista em Ciências Morfofisiológicas, Anatomia (UDESC), docente do curso de Fisioterapia da Universidade de
Passo Fundo (UPF).
Endereço para correspondência:
Sheila Gemelli de Oliveira
R. Capitão Eleutério 680/702.
99010-060 Passo Fundo, RS.
E-mail:[email protected]
175
Recebido em: 03/05/08
Revisado em: 04/05/08 a 24/08/08
Aceito em: 25/08/08
Conflito de interesses: não
Rev Neurocienc 2008;16/3:175-178
original
INTRODUÇÃO
O Acidente Vascular Encefálico (AVE) pode
ser compreendido pelo rápido acontecimento de sinais clínicos decorrentes de distúrbios focais ou globais da função cerebral, resultando em sintomas com
duração superior a 24 horas1. É a terceira causa de
morte mundial2, no cenário brasileiro corresponde à
primeira causa de óbito3.
Aproximadamente 80% dos casos devem-se à
oclusão de uma artéria, seja por ateroma ou êmbolos
secundários, caracterizando o AVE isquêmico4. Já o
AVE hemorrágico ocorre devido a um sangramento
anormal para o parênquima cerebral, em
conseqüência de aneurisma, malformação artériovenosa, doença arterial hipertensiva5.
O Ataque Isquêmico Transitório geralmente
tem duração de 10 a 20 minutos. Sintomas isquêmicos presentes por uma hora raramente (< 15%) se
resolvem nas próximas 23 horas2.
Após os 55 anos, a incidência do AVE dobra a
cada década de vida, sendo que os homens são acometidos 19% mais que as mulheres. Os afro-americanos
têm duas a três vezes mais chances de sofrer um AVE
isquêmico do que brancos, e um risco 2,5 vezes maior
de morrer de AVE. Entre os 65 e 74 anos a incidência
da doença é de aproximadamente 14,4 por mil; entre
75 e 84 anos é de 24,6 por mil; em pessoas com idade
superior a 85 anos, esse valor sobe para 27,0 por mil5.
A hipertensão arterial é um fator de risco
preditivo para o AVE. Doenças cardíacas são consideradas o segundo mais importante fator de risco,
principalmente para quadros embólicos e aterotrombóticos. Diabete Mellitus é um fator de risco independente para doenças cerebrovasculares por acelerar o processo de aterosclerose6. Outros incluem:
níveis altos de colesterol, obesidade, alto consumo de
álcool, uso de cocaína e fumo7. Segundo André2, anticoncepcionais orais podem favorecer o surgimento
da doença, principalmente em mulheres fumantes.
Segundo a OMS (2003), a funcionalidade deve
ser entendida como termo genérico para as funções
e estruturas do corpo, atividades e participação, indicando os aspectos positivos entre a interação entre um
indivíduo com uma condição de saúde e seus fatores
contextuais, sejam eles ambientais ou pessoais8.
O AVE é a primeira causa de incapacitação
funcional no mundo ocidental, devido às seqüelas e
déficits neurológicos que ocasiona ao paciente2, sendo uma das seqüelas mais importantes em decorrência da doença, aliado à diminuição da função cognitiva, indicando influência negativa na recuperação1.
Rev Neurocienc 2008;16/3: 175-178
A associação entre o sexo feminino, à paralisia,
à afasia, ao estado de coma, à disfagia e à incontinência urinária sugerem um maior grau de incapacidade,
sendo esses predisponentes a uma maior mortalidade
até 3 meses após a lesão. Entre 11,6% a 56,3% dos
pacientes apresentam diminuição da função cognitiva
após um AVE, indicando uma influência negativa à
sobrevida e recuperação a longo prazo1.
Mesmo com a precariedade de tratamentos
sofisticados e especializados, um cuidado integrado
salva vidas e diminui a morbidade que resulta de um
AVE. Programas de reabilitação melhoram sua capacidade funcional, levando-as a voltar ao convívio
social em 80% dos casos2.
O Índice de Barthel é amplamente utilizado para
a mensuração da capacidade de realização de dez atividades da vida diária, quantificando o grau de dependência do indivíduo9. O programa de fisioterapia visa desenvolver as habilidades motoras do paciente hemiplégico,
e escalas de avaliação funcional são de grande valia para
auxiliar no desenvolvimento do tratamento.
O objetivo do presente estudo é traçar o perfil
sócio-demográfico e a funcionalidade dos pacientes
com diagnóstico de AVE atendidos na Clínica de Fisioterapia Neurológica da Universidade de Passo Fundo.
MÉTODO
Amostra
A amostra foi composta por 16 pacientes com
diagnóstico de AVE, atendidos na Clínica de Fisioterapia da Universidade de Passo Fundo, no período
de março a agosto de 2006, que aceitaram participar da pesquisa através da assinatura do Termo de
Consentimento Livre e Esclarecido; foram excluídos
desta pesquisa os pacientes que apresentaram déficit
cognitivo ou outras patologias associadas.
O projeto foi aprovado pelo Comitê de Ética
em Pesquisa da Universidade de Passo Fundo e sua
aprovação sob n°163/2006.
Procedimento
Analisaram-se as seguintes variáveis: sexo,
raça, idade, tipo de AVE, estado civil, tempo decorrido desde a lesão. Além disso, foi utilizado o Índice de
Barthel10 para avaliar a funcionalidade dos pacientes. Esse índice apresenta uma pontuação máxima
de 100 pontos, no caso dos pacientes que apresentam total independência. Em situação oposta, onde
os pacientes apresentam dependência total, o índice
de Barthel é igual a zero.
176
original
A seguir estão citados os itens avaliados pelo
índice de Barthel: Alimentação, Banho, Higiene pessoal, Vestir-se, Transferência cadeira-cama, Deambulação, Continência urinária e fecal.
Análise Estatística
A análise dos dados foi realizada de forma
simples descritiva, e estes foram relacionados entre si
através do programa Excel 2000.
RESULTADOS
Dos 16 pacientes avaliados, 62% corresponderam a homens e 38% corresponderam a mulheres.
Quanto à faixa etária, observou-se que 16,6% correspondiam à faixa etária de 35 a 45 anos; 22,2% pacientes
tinham entre 46 e 55 anos; 38,8% entre 56 e 65 anos,
assim como 22,2% dos pacientes tinham entre 66 a 75
anos. Estes pacientes estavam em tratamento na clínica
de fisioterapia neurológica há, em média, 6 meses.
Segundo o tipo de AVE, a maior parte dos pacientes apresentou AVE isquêmico, correspondendo a
85,5% e 14,5% sofreram AVE hemorrágico.
Quanto ao estado civil, 43,7% dos pacientes referiram ser casados, 31,2% solteiros; 12,5% viúvos, na mesma
proporção daqueles que informaram estarem separados.
A avaliação da capacidade funcional através do
Índice de Barthel (Tabela 1) demonstrou que 81% dos
pacientes eram semi-independentes no domínio alimentação, e 19% da amostra era independente. Em
relação ao banho, 69% tinham independência na atividade, e 31% eram dependentes.
Em relação à higiene pessoal, a maior parte
dos indivíduos era independente (75%), e 25% dos
mesmos dependentes para esta atividade. No domínio transferência/higiene íntima, observou-se que
62% dos indivíduos eram independentes, 25% dependentes e 13% semi-independentes.
Tabela 1. Comportamento da amostra em relação à funcionalidade
de acordo com os domínios da Escala de Barthel.
Dependente
SemiDependente
Alimentação
–
13
3
Banho
5
–
11
Higiene Pessoal
4
–
12
Tranf./Higiene
Intima
4
2
10
Vestir-se
1
9
6
Tranf. na Cama
3
4
9
Deambulação
3
4
9
Subir escadas
2
5
9
Dominio
177
Independente
No domínio vestir-se, pode-se constatar que 56%
dos pacientes eram semi-independentes, 38% independentes e 6% dependentes. Quando questionados sobre
a atividade transferir-se na cama, 62% dos sujeitos referiram ser independentes, 25% semi-independentes e
13% dependentes.
No quesito deambulação, 62% dos pacientes eram
independentes, 25% apresentaram semi-independência e
13%, dependência. Já quando se analisou o domínio subir
escadas, pôde-se notar que 56,23% eram independentes,
31,25% semi-independentes e 12,5% dependentes.
Quanto à continência fecal, 94% referiram não
possuir acidentes ocasionais, e 6% referiram que estes
ocorriam ocasionalmente. Já em relação à continência urinária, 62% dos pacientes informaram que não ocorriam
acidentes com perda de urina, 25% com acidentes ocasionais e 13% dos mesmos referiram ser incontinentes.
DISCUSSÃO
O Acidente Vascular Encefálico tem sido
apontado como sendo predominante no gênero masculino11, com média de idade entre 60 a 74 anos12.
Tais dados concordam parcialmente com este estudo, uma vez que o gênero prevalente foi o masculino, porém os indivíduos acometidos por AVE em sua
maioria eram na faixa etária de 46 e 65 anos, concordando com os achados de outros estudos13, que
observaram que encontraram uma média de idade
semelhante a esta.
O perfil dos pacientes quanto à etiologia do
AVE demonstrou maior prevalência de AVE isquêmico (85,5%) em relação ao hemorrágico, indo de
encontro aos dados mostrados na literatura14. O estado civil prevalente em outros estudos que analisaram
o perfil dos pacientes pós-AVE foi o casado15, contrariamente a esta amostra, onde 56,2% dos indivíduos
possuíam outro estado civil senão o casado.
Através do Índice de Barthel observou-se que
81% dos pacientes acometidos por AVE eram independentes, 13% dos mesmos necessitavam de supervisão ou assistência para desenvolver suas atividades de
vida diária e 6% dos pacientes eram dependentes.
Estudos recentes encontraram que 40% dos
pacientes pós-AVE ficaram dependentes de terceiros
para a realização de suas atividades diárias1; trabalhos
apontam que cerca de 30% a 60% dos sujeitos ficam
na situação de dependência16 discordando dos dados
observados nesta amostra, onde a maior parte dos
indivíduos referiu ser independente ou semi-independente nas atividades relacionadas ao cuidado pessoal9.
A fisioterapia melhora o desempenho dos pacientes
Rev Neurocienc 2008;16/3:175-178
original
em atividades de vida diária, permitindo ao paciente
que este possa ser independente; além disso9 os estímulos devem buscar otimizar a reorganização cerebral, a partir de treino de tarefas básicas e atividades
instrumentais das tarefas de vida diária, com estímulos terapêuticos e do ambiente sócio-familiar17.
Os pacientes pós-AVE possuem dificuldade em
manter o peso no hemicorpo afetado, interferindo no
controle postural, o que gera dificuldades na realização
de movimentos do tronco e membros18. Estudos afirmam que o maior problema encontrado nos pacientes
com acometimento nervoso e musculo-esquelético é a
perda da habilidade de andar19.
Neste estudo pôde-se observar que 13% dos pacientes eram dependentes para deambular, discordando
de outros achados20, que observaram que maioria dos
pacientes que sofreram um AVE (60% a 75%) consegue
caminhar, mas nem sempre este retorno é funcionalmente satisfatório.
Após o AVE, muitos pacientes desenvolvem incontinência urinária, o que pode sinalizar para uma
evolução ruim2. Dos pacientes avaliados, 38% não era
totalmente continentes. Quanto à continência fecal,
somente 6% dos pacientes referiram ser incontinentes.
Pacientes com este sintoma em geral possuem distúrbios
importantes de percepção, sendo mais comum em idosos e pacientes com grandes lesões2. Tal relação não foi
encontrada nesta amostra.
Na formulação do tratamento fisioterapêutico,
o que deve ser priorizado são os objetivos funcionais,
estabelecendo os componentes do movimento e as deficiências significativas que interfiram no desempenho
funcional7.
Dos pacientes avaliados neste estudo, 81% eram
independentes, de acordo com o Índice de Barthel, sendo
que a média de tempo de atendimento fisioterapêutico
da amostra foi de 6 meses, sugerindo que o programa de
fisioterapia auxilia na recuperação funcional de pacientes
pós-AVE. Estes dados concordam com a literatura, que
afirma que os pacientes pós-acidente vascular encefálico,
quando enquadrados em um programa de fisioterapia,
obtêm ganhos funcionais nas atividades diárias21,22.
CONCLUSÃO
Neste estudo pôde-se observar, a partir da avaliação através do Índice de Barthel, que a grande maioria dos pacientes pós-Acidente Vascular Encefálico são
independentes ou semi-dependentes nas atividades cotidianas, indicando que o programa de fisioterapia tem
um papel importante no quadro social destes indivíduos,
evitando um convívio social tardio. Tendo em vista que,
Rev Neurocienc 2008;16/3:175-178
no presente estudo, utilizou-se um número limitado de
pacientes, sugerem-se trabalhos futuros, utilizando uma
amostragem de paciente mais significativa, possibilitando assim maior credibilidade aos resultados.
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178
original
Análise da pressão plantar em pacientes
com acidente vascular encefálico
Foot pressure measurements in stroke patients
Rodrigo Costa Schuster1, Karine Zadra2, Mathias Luciano2, Janaine Cunha
Polese2, Daiane Mazzola2, Igor Sander2, Gilnei Lopes Pimentel3
RESUMO
SUMMARY
Objetivo. Comparar o pico de pressão plantar do membro acometido com o não-acometido de pacientes hemiparéticos pósAcidente Vascular Encefálico (AVE) e verificar as regiões do pé
onde se encontram os picos de pressão nesses pacientes. Método.
Foram avaliadas nove pacientes, com média de idade de 56,77
anos, 5 do sexo masculino e 4 do sexo feminino, sendo 8 casos do
tipo AVE isquêmicos e 1 do hemorrágico. Para avaliar a pressão
plantar foi realizada baropodometria computadorizada, pelo sistema F-Scan. Foram analisadas três regiões do pé, assim divididas:
ante-pé, médio-pé e retro-pé. A análise dos dados foi realizada
utilizando-se a média e a freqüência absoluta dos dados. Resultados. Pôde-se observar que a amostra apresentou uma média
de pressão plantar maior no hemicorpo não-acometido, quando
comparado ao acometido, e que nos dois hemicorpos a região do
pé onde existe uma maior pressão plantar é no ante-pé. Conclusão. Pode-se concluir que ocorre uma diminuição da pressão
plantar no hemicorpo parético de pacientes pós-AVE com um
predomínio de pico de pressão plantar na região do ante-pé.
Objective. To compare the peak of foot pressure between
the affected limb with non-affected in hemiparetics patients
post stroke and verify the regions of the foot where finding the
peaks of pressure in these patients. Method. We evaluated
nine patients, with mean age from 56 to 77 years, 5 men and
4 women, 8 patients with ischemic stroke and 1 with hemorrhagic stroke. We used the baropodometric computerized, by
F-Scan system, to evaluate foot pressure. Three regions of
the foot were analyzed and divided in forefoot, midfoot, and
heel. The analysis of the data was descriptive and using average and absolute frequency. Results. We observed that the
sample presenting an average of foot pressure bigger in nonaffected side of the body than in the affected side, and that in
the both sides, the region of the foot where have more pressure is the forefoot. Conclusion. We concluded that there is
a decrease of the plantar pressure in hemiparetic side of the
patients post stroke with predominance of the peak of pressure in forefoot region.
Unitermos: Acidente Cerebrovascular. Hemiparesia.
Marcha.
Keywords: Stroke. Hemiparesis. Gait.
Citação: Schuster RC, Zadra K, Luciano M, Polese JC, Mazzola D, Sander I, Pimentel GL. Análise da pressão plantar em
pacientes com Acidente Vascular Encefálico.
Citation: Schuster RC, Zadra K, Luciano M, Polese JC, Mazzola D, Sander I, Pimentel GL. Foot pressure measurements
in stroke patients.
Trabalho realizado no Laboratório de Biomecânica
da Faculdade de Educação Física e Fisioterapia da
Universidade de Passo Fundo – UPF.
1. Fisioterapeuta, especialista em Ciências Morfofisiológicas – Anatomia, mestrando em Ciências Médicas, professor de Anatomia Humana,
Neuroanatomia e Estágio Supervisionado em Fisioterapia na Universidade de Passo Fundo, RS.
2. Fisioterapeuta graduado pela Universidade de Passo Fundo, RS.
3. Fisioterapeuta, mestre em Ciências do Movimento Humano, professor e supervisor de estágio em Fisioterapia na Universidade de Passo
Fundo, RS.
Endereço para correspondência:
Rodrigo Costa Schuster
Universidade de Passo Fundo - CAMPUS I
Km 171, BR 285, Bairro São José
Caixa Postal 611, 99001-970 Passo Fundo, RS
E-mail: [email protected]
179
Recebido em: 05/08/08
Revisado em: 06/08/08 a 20/08/08
Aceito em: 21/08/08
Conflito de interesses: não
Rev Neurocienc 2008;16/3:179-183
original
INTRODUÇÃO
O Acidente Vascular Encefálico (AVE) é definido pela Organização Mundial de Saúde (OMS)
como “um sinal clínico de rápido desenvolvimento
de perturbação focal da função cerebral, de suposta origem vascular e com mais de 24 horas de duração”1. Acomete o sistema nervoso e é a principal
causa de mortalidade e incapacidade na América do
Sul, uma vez que diminui tanto a expectativa quanto o modo de vida dos indivíduos2. Pode ser devido
a uma obstrução de uma artéria, caracterizando o
AVE isquêmico ou por ruptura de um vaso, o AVE
hemorrágico3.
É a doença que mais ocasiona morte em nosso
país e mais incapacita no mundo, sendo que pode
ocasionar alterações cognitivas e neuromusculares,
tendo como conseqüências problemas psicoemocionais e socioeconômicos4. E a maioria dos sobreviventes exibirá deficiência neurológica e incapacidades
residuais significativas, o que faz do AVE a primeira
causa de incapacitação funcional no mundo ocidental5. O número de pessoas acometidas pelo AVE tem
crescido em todo mundo devido ao grau de estresse e
os hábitos alimentares6. O fator de risco mais significante é a hipertensão, mas outros fatores são importantes, como a obesidade, sedentarismo, tabagismo,
hipercolesterolemia, abuso de álcool, diabetes, resposta ao estresse, doença vascular periférica, estado
hormonal, dentre outros3,7.
Os déficits motores decorrentes do AVE caracterizam-se por hemiplegia ou hemiparesia, tipicamente no lado do corpo oposto ao local da lesão.
Estes termos costumam ser usados genericamente
para designar uma ampla variedade de problemas
decorrentes da doença8. A deficiência dos movimentos pode levar a limitações funcionais e incapacidades, estas se manifestam como uma perda de mobilidade no tronco e nas extremidades, padrões atípicos
de movimento, estratégias compensatórias e ações
involuntárias do hemicorpo afetado levando a perda
da independência na vida diária3.
A marcha hemiparética é comum em pacientes com hemiparesia espástica9, e apresenta alterações em sua velocidade, cadência, simetria, tempo e
comprimento dos passos, desajustes quanto a postura, equilíbrio e reação de proteção, alterações quanto ao tônus muscular e quanto ao padrão de ativação
neural, principalmente do lado parético, caracterizadas pelas dificuldades na iniciação e duração dos
passos e em determinar o quanto de força muscular
será necessário para deambular10-12. Os pacientes
Rev Neurocienc 2008;16/3:179-183
pós-AVE apresentam alguma capacidade para compensar através da boa função do outro membro9.
Os déficits resultantes são devido à fraqueza
muscular e a anormalidades complexas no controle
motor13. Para cada paciente que sofreu um AVE, a
restauração da marcha desempenha um papel primordial em sua reabilitação e esta é uma das inúmeras razões pelas quais diversos métodos fisioterapêuticos vêm sendo empregados visando a auxiliar
a promoção de um adequado treino de marcha funcional13.
A baropodometria computadorizada é um
método que permite a mensuração das pressões
exercidas em vários pontos anatômicos da superfície
plantar com medidas precisas, capaz de realizar uma
avaliação objetiva por meio de sensores pressóricos14.
Este sistema fornece dados quantitativos, como as
pressões localizadas nas superfícies plantares; e qualitativos, como as linhas que mostram passo a passo
a trajetória do centro de gravidade pelas superfícies
plantares durante a marcha15.
O sistema de baropodometria computadorizada (F-Scan) detecta e grava as forças plantares sem
interferir na marcha do paciente, e pode ser usado
para observação de anormalidades na marcha, controle da sustentação de peso, monitoração das desordens degenerativas dos pés e reeducação do paciente14. Mensurações da distribuição de pressão plantar
são utilizadas clinicamente, pois podem identificar
deformidades anatômicas, auxiliar no diagnóstico e
tratamento de desordens na marcha16.
O objetivo deste estudo foi comparar o pico
de pressão plantar do membro acometido com o
não-acometido de pacientes hemiparéticos pós-AVE
e verificar as regiões do pé onde encontram-se os picos de pressão nesses pacientes.
MÉTODO
Amostra
Foram incluídos na pesquisa 9 pacientes, sendo 5 do sexo masculino e 4 do sexo feminino, com
idades entre 26 e 78 anos, todos com diagnóstico
de AVE, sendo 8 do tipo isquêmico e 1 do tipo hemorrágico pacientes com diagnóstico de AVE. O
diagnóstico clínico realizado por um neurologista e
diagnóstico de imagem por tomografia computadorizada. Esses pacientes eram portadores de hemiparesia espástica ou não espástica com diferentes áreas
de lesão encefálica, todos com mais de seis meses do
ictus inicial, com capacidade de deambular. Foram
180
original
excluídos dessa pesquisa os pacientes que apresentaram deformidades e déficits de sensibilidade no
membro inferior parético, além de déficit cognitivo,
uma vez que o mesmo teria que entender o teste
para sua correta realização.
Todos os pacientes aceitaram participar da
pesquisa através da assinatura do Termo de Consentimento Livre e Esclarecido. O projeto foi aprovado
pelo Comitê de Ética em Pesquisa da Universidade
de Passo Fundo e sua aprovação sob no. 044/2007.
Procedimento
Foi realizada a avaliação do pico de pressão
plantar de pacientes hemiparéticos, provenientes da
lista de espera de atendimento da clínica de Fisioterapia Neurológica da Universidade de Passo Fundo, que haviam sofrido AVE, que foram avaliados
através da baropodometria computadorizada, com a
utilização do sistema F-Scan, pertencente ao Laboratório de Biomecânica da Faculdade de Educação
Física e Fisioterapia da Universidade de Passo Fundo. Os pacientes responderam uma ficha de coleta
de dados que continham os dados como: nome, sexo,
idade, peso, hemicorpo afetado, tempo de lesão e a
graduação do tônus muscular, que foi realizado através da Escala de Espasticidade de Ashworth.
A avaliação baropodométrica foi utilizada
para captar os dados de pressão plantar durante a
marcha. Inicialmente o aparelho foi calibrado pelo
peso do paciente com ele na posição bípede e estático, após os pacientes eram instruídos a deambular
por um percurso de aproximadamente 10 metros
com a sua velocidade de marcha habitual. Esse procedimento foi realizado por no mínimo duas vezes,
a fim de minimizar as dificuldades dos pacientes
de adaptação e compreensão do exame, sendo que
o primeiro e o último passos foram descartados da
análise. Para a interpretação dos plantigramas gerados pelo sistema F-Scan, os pés foram divididos em
três segmentos: ante-pé, médio-pé e retro-pé17.
Análise Estatística
Os dados obtidos são apresentados por estatística descritiva (média e desvio-padrão).
RESULTADOS
Nesse estudo foram avaliados 9 pacientes, sendo 5 do sexo masculino e 4 do sexo feminino, com
idades entre 26 e 78 anos, todos com diagnóstico de
AVE, sendo 8 do tipo isquêmico e 1 do tipo hemorrágico (Tabela 1).
181
Quanto ao hemicorpo acometido, foram 56%
correspondentes ao dimídio esquerdo e 44% ao dimídio direito. Quanto à graduação do tônus muscular, 4 pacientes apresentaram grau 1 (sem aumento
de tônus) e 5 apresentaram grau 2 (leve aumento de
tônus).
Em relação à comparação do pico de pressão
entre o lado acometido e não-acometido pode-se
observar que o não-acometido apresentou médias
maiores que no acometido. Já quanto à região do
pé onde os pacientes apresentaram maior pico de
pressão plantar pode-se observar esta na região do
ante-pé, em ambos os pés (Gráfico 1).
DISCUSSÃO
O Acidente Vascular Encefálico é
predominante no sexo masculino e acomete com
mais freqüência a faixa etária dos 60 a 74 anos5,18.
O resultado encontrado neste estudo apresenta
características semelhantes às da literatura quanto
ao gênero, mostrando uma predominância do
gênero masculino; entretanto, em relação à idade
os dados deste estudo mostram que houve, devido
provavelmente a pequena amostra, uma grande
variação na idade encontrada.
Quanto ao tipo de lesão, o AVE isquêmico representa na população nacional, segundo diferentes
estatísticas, de 53,0% a 85,0% dos casos, concordando com os dados encontrados nesta pesquisa4,19.
Em relação à distribuição de pressão plantar, indivíduos normais apresentam aspectos morfológicos e pressões plantares similares entre ambos
os pés20. Já em pacientes que sofreram um AVE, a
distribuição de pressão entre os pés se dá de forma
diferenciada21. Estudos relatam que a pressão na região do médio pé (arco plantar lateral) é aumentada,
como característica do pé eqüino vara do hemiplégico, justificada pela espasticidade dos plantiflexores
Tabela 1. Características demográficas da amostra.
Idade
Média
56,77 ± 15,84
Mínima
26
Máxima
78
Sexo
N
Masculino
05
Feminino
04
Tipo de AVE
Isquêmico
08
Hemorrágico
01
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4000
3432
3500
g/cm2
3000
2500
2728
2410
2250
2000
1718
1500
1121
1000
500
0
Ante-pé
acometido
Ante-pé nãoacometido
Médio-pé
acometido
Médio-pé
nãoacometido
Retro-pé
acometido
Retro-pé
nãoacometido
Gráfico 1. Picos de pressão plantar (médias).
e musculatura intrínseca do pé21-22. Neste estudo encontrou-se uma menor pressão plantar na região do
medio-pé de ambos os membros, concordando com
outro estudo onde se encontrou menores pressões na
região do médio-pé e justificaram esse achado devido a fatores como: redução na ação motora, distúrbios na coordenação muscular, deficiência sensorial
e insuficiente transferência de peso sobre o membro
parético23.
Em estudo que comparou a pressão plantar
de 25 pacientes hemiparéticos com 31 pacientes saudáveis verificou uma menor distribuição de pressão
plantar no mediopé em ambos os grupos, porém no
grupo controle, o pico de pressão apresentado entre
os membros se deu de forma simétrica, indicando
uma descarga de peso semelhante entre os membros
e acionamento motor correto24.
Um estudo da pressão plantar onde se avaliou
111 sujeitos do sexo masculino, saudáveis, com idade
média de 28,76 ± 9,88, um predomínio de pressão
plantar na região da cabeça dos metatarsianos, indo
ao encontro com os achados analisados nesta amostra16. Outros autores obtiveram achados compatíveis, quando notaram a prevalência da pressão nos
metatarsianos mediais25.
O paciente pós-AVE descarrega o peso na
maioria do tempo durante a marcha na perna saudável e um único período de apoio na perna parética.
Isso pode ocorrer devido ao pé espástico ser mais rígido, permitindo então um movimento relativamente
menor das estruturas anatômicas do pé, ou pela elevada atividade dos músculos internos do pé que resultarão em um aumento do arco plantar do pé23.
Alguns autores relatam que pacientes com lesão encefálica à direita apresentam pior prognóstico
para a marcha25, discordando de outros, que aponta
em seu estudo que hemiparéticos com déficits à direita demonstram pior recuperação da deambulação26.
Um dos maiores desafios para a equipe de reabilitação é a recuperação da marcha, pois a mesma
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apresenta um padrão descoordenado, arrítmico e
desequilibrado, trazendo ao paciente um gasto desnecessário de energia10, sendo que durante a deambulação existem importantes forças agindo sobre o
pé, sendo que variações nestas podem levar a condições dolorosas do pé e anormalidades em suas estruturas25.
A pressão plantar assimétrica tem relação
com incapacidade, inabilidade na marcha e desequilíbrio27, o que reforça a importância o treino de marcha, pois promove a possibilidade de transferência
de peso para o hemicorpo hemiparético5.
CONCLUSÕES
No presente estudo, pode-se verificar que os
pacientes pós-AVE apresentam um pico de pressão
plantar maior na região do ante-pé (em ambos os
hemicorpos) e uma tendência a uma maior descarga
de peso no membro não-acometido.
As medidas de pico de pressão plantar permitem um melhor entendimento dos mecanismos patológicos da marcha, fornece dados quantitativos, objetivos e reprodutivos que podem mostrar ser útil no
acompanhamento dos pacientes. Avaliações como
essas podem auxiliar ao fisioterapeuta a direcionar
seus objetivos e condutas na reeducação da marcha,
a fim de promover um tratamento adequado às necessidades individuais de cada paciente.
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Lombalgia crônica sem ciatalgia:
correlação entre o quadro clínico e a
radiologia
Chronic back pain without sciatica: correlation between clinical evaluation and radiological abnormalities
Adolfo Vasconcelos de Albuquerque1
RESUMO
SUMMARY
Objetivo. Avaliar a correlação entre as alterações discais nos exames de imagem e a lombalgia. Método. Avaliamos 50 pacientes
com lombalgia crônica em vigência de dor e que tinham alterações discais (abaulamento ou hérnia de disco). Buscamos, principalmente, identificar sinais semiológicos de ciatalgia e identificar
fatores psicológicos e sociais associados. Resultados. Nenhum dos
50 pacientes apresentava sinais clínicos de ciatalgia. A alteração radiológica mais comum foi hérnia de disco (46% dos casos) seguida
por abaulamento (42%). Depressão estava presente em 25,52% e
havia referência a benefício previdenciário em 80,43%. Conclusão. Não havia correlação direta ou preponderante entre hérnia ou
abaulamento de disco e a lombalgia crônica referida nos casos estudados. Nós acreditamos que está havendo uma supervalorização
dos exames de imagem em detrimento de uma adequada avaliação
clínica dos pacientes com lombalgia crônica sem ciática.
Objective. To assess the correlation between disc abnormalities
(disc herniation or bulging disc) and chronic back pain. Method. We assessed 50 patients with chronic back pain and disc
abnormalities (disc herniation or bulging disc). We researched
mainly to identify semiological signs of sciatica and associated
psychosocial factors. Results. No clinical signs of sciatica were
found among the 50 patients that were studied. Disc herniation
was present in 46% and bulging disc in 42% of the patients.
Depression was present in 25.53% and there was a correlation
between the chronic back pain and social security in 80.43%.
Conclusion. No correlation between disc herniation or bulging disc and chronic back pain was discovered in the evaluated
cases. We believe there is an excessive valorization of radiological imaging in detriment of correct clinical evaluation of patients
with chronic back pain.
Unitermos: Dor Lombar. Radiculopatia. Ciática.
Keywords: Low Back Pain. Radiculopathy. Sciatica.
Citação: Albuquerque AV. Lombalgia crônica sem ciatalgia:
correlação entre o quadro clínico e a radiologia.
Citation: Albuquerque AV. Chronic back pain without sciatica: correlation between clinical evaluation and radiological abnormalities.
Trabalho realizado no Centro Médico Agnaldo Machado,
Maceió, AL, Brasil.
1. Neurologista, Mestrando em Neurologia pela Universidade Federal
Fluminense (UFF).
Endereço para Correspondência:
Adolfo V Albuquerque
R. Ulisses Braga Júnior 336, .Avenida Rotary
57050-530 Maceió, AL
E-mail: [email protected]
Recebido em: 20/05/08
Revisado em: 21/05/08 a 28/08/08
Aceito em: 29/08/08
Conflito de interesses: não
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184
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INTRODUÇÃO
A dor lombar é, atualmente, uma das principais causas de consulta médica em todo o mundo e
uma das principais causas de absenteísmo ao trabalho e de incapacidade definitiva. É grande o impacto
social e econômico e já se fala em uma epidemia de
incapacidade relacionada com a lombalgia1. Acomete homens e mulheres igualmente e costuma ter
início entre 30 e 50 anos de idade. Dois terços dos
adultos irão sofrer de lombalgia em algum momento
de suas vidas2.
Em cerca de 85% dos casos não é possível
determinar uma causa anatomopatológica precisa
ou específica responsável pela lombalgia. Estudos
demonstram que a dor pode se originar de muitas
estruturas, as principais responsáveis são as lesões
musculoesqueléticas, processos degenerativos de disco e facetas2. A principal causa de lombociatalgia é a
hérnia de disco. O pico de incidência é entre a quarta e a quinta década mas, felizmente, apenas entre
4% a 6% dos pacientes tornam-se sintomáticos3. Os
discos mais acometidos estão entre L4-L5 e L5-S1,
sendo que em 95% dos casos a raiz acometida é L5
ou S1. O mecanismo da dor na hérnia de disco provavelmente é multifatorial, envolve estimulação dos
terminais nervosos do anel fibroso, compressão direta sobre a raiz e cascata inflamatória química pela
exposição do núcleo pulposo.
Clinicamente podemos classificar os pacientes
como tendo lombalgia inespecífica, síndrome radicular (ciática ou ciatalgia) ou lombalgia específica
(associada a tumores, infecção, fratura ou outras doenças sistêmicas)4. Lombalgia inespecífica pode ser
definida como dor entre a última costela e a prega
glútea. Frequentemente se irradia para as nádegas
e face posterior das coxas até os joelhos, geralmente com caráter difuso. Já a lombociatalgia ou ciática
se caracteriza por dor lombar intermitente com irradiação por um dermátomo específico de um dos
membros em geral até o pé. Tem intensidade maior,
aspecto em queimação, choque ou parestesia3. É
essencial que se busque inicialmente afastar causas
específicas para a lombalgia. Devemos prestar atenção nas chamadas “bandeiras vermelhas” do paciente com lombalgia, são elas: início antes dos 20 ou
após os 50 anos, perda de peso, referência a trauma
significativo, déficit neurológico extenso (envolvendo
ambos os membros) e a presença de sinais de doença
sistêmica ou infecção2,4.
Com a maior facilidade de acesso à tomografia computadorizada e a ressonância magnética
185
é freqüente que se identifique hérnia ou abaulamento de discos intervertebrais em pacientes com
lombalgia crônica. Raramente, no entanto, essas
alterações radiológicas são as responsáveis pela
dor5. Como o paciente com dor lombar é avaliado
por vários profissionais com diferentes formações é
importante ressaltar que alterações de disco ocorrem com muita freqüência em pacientes assintomáticos. Sendo a dor lombar crônica extremamente
comum, muitas vezes não há correlação entre o
achado radiológico e o quadro clínico6. Valorizar
demasiadamente esses achados radiológicos pode
gerar ansiedade no paciente, dificultar o retorno ao
trabalho (agravando o impacto social e econômico
da doença) e até ocasionar cirurgias desnecessárias.
Outro fator que temos percebido é a falta de conhecimento da semiologia neurológica, o que torna
difícil a diferenciação entre os achados acidentais e
as alterações radiológicas que realmente se correlacionam com o quadro clínico.
Nosso estudo tem como objetivo avaliar pacientes com lombalgia crônica e determinar se a presença de abaulamentos ou hérnias de disco identificadas nos exames de imagem pode ser considerada
a causa direta da dor lombar crônica ou são achados
radiológicos inespecíficos. Avaliamos ainda a influência de questões sociais e psicológicas além da relação com a profissão informada.
MÉTODO
Amostra
Os pacientes foram selecionados na clínica
privada (consultório) de forma seqüencial a medida
que fossem sendo preenchidos os critérios de inclusão. Foi obtido consentimento informado de todos os
pacientes autorizando a utilização dos dados clínicos
e radiológicos na pesquisa.
A pesquisa foi descritiva e composta por 50
pacientes. Foram incluídos na pesquisa paciente com
lombalgia crônica (dor há mais de 3 meses) que já tivessem realizado tomografia ou ressonância lombar
com detecção radiológica de hérnia ou abaulamento
de disco. Todos os pacientes tinham que estar com
dor no momento do exame físico. Foram excluídos
casos em que a dor tinha caráter recorrente com períodos de remissão (crises de dor intercaladas por ausência de sintomas). Foram excluídos ainda pacientes
com relato de trauma lombar recente, fraturas, cirurgias lombares prévias ou outras doenças sistêmicas
que pudessem determinar lombalgia específica.
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Procedimento
Investigamos os seguintes sinais radiculares:
- Sinal de Lasègue (sensibilizado através das
manobras de Bragard, Sicard, Bonnet e da compressão da fossa poplítea);
- Sinal de Lasègue contralateral ou cruzado
(sinal de Fajersztajn);
- Sinal de Neri;
- Sinal de Lasègue invertido (para hérnias discais de L2, L3 e L4);
Pesquisamos o reflexo patelar e o reflexo aquileu (valorizando a assimetria como evidência de
compressão radicular da raiz de L4 e S1 respectivamente), a presença de paresia à flexão dorsal e plantar dos pés (raiz L5 e S1 respectivamente) e à flexão
dorsal do hálux (raiz L5).
Pesquisamos a sensibilidade nos principais
dermátomos lombares e sacrais.
Foi avaliada a presença de dor à mobilização
do tronco (extensão, flexão e lateralização).
Investigamos, em todos os pacientes, a presença de depressão aplicando os critérios da DSM IV.
Perguntamos sobre a profissão e a relação da
lombalgia com benefício previdenciário. Questionamos ainda se os pacientes haviam recebido orientações no ambiente de trabalho com o objetivo de
prevenir problemas de coluna.
Com relação aos exames de imagem (tomografias e ressonâncias) houve dificuldade de padronização já que foram interpretados por diferentes
radiologistas. Consideramos, em nossa pesquisa, que
prolapso e hérnia de disco foram termos utilizados
para descrever a mesma alteração radiológica. Já
abaulamento de disco foi um termo utilizado igualmente por todos os radiologistas.
RESULTADOS
Houve predomínio do sexo masculino (82%)
na amostra estudada e a média de idade dos pacientes foi de 43,27 anos (variando entre 27 e 60
anos). Em nenhum dos 50 pacientes estudados
identificamos ciatalgia ou qualquer alteração nos
testes radiculares pesquisados.
Todos os pacientes tinham lombalgia crônica persistente (dor há mais de 3 meses), o tempo
médio referido da dor foi de 31,95 meses (Mediana: 36 meses e Moda: 24 meses). Todos referiam
um caráter contínuo da dor com períodos de
piora e estavam com lombalgia no momento da
avaliação.
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Ao exame físico o achado mais comum foi
dor à mobilização do tronco (referida por 70,72%
dos pacientes). Todos referiram dor à extensão do
tronco, em 24,13% havia também dor à flexão e em
27,58% dor à lateralização.
Sete pacientes (14%) tinham uma clara assimetria do reflexo aquileu (arreflexia ou hiporreflexia). Desses 7 pacientes em 6 encontramos imagem
de abaulamento ou hérnia de disco entre L5 e S1
(indicando que a abolição ou diminuição do reflexo
aquileu pode ter decorrido de compressão antiga
da raiz S1).
Nos exames de imagem (tomografia ou ressonância magnética) os achados foram: abaulamento de
disco (42%), hérnia de disco (46%) e imagem tanto
de abaulamento quanto de hérnia de disco no mesmo
paciente (12%). Não houve imagem de extrusão de
disco em nossa amostra. Apenas em 9 pacientes (18%
dos casos) havia alterações apenas dos discos intervertebrais. Em 39 pacientes havia sinais de espondiloartrose (78% dos casos), havia ainda estenose de canal
em 4 (8%), espondilolistese em 1 (2%) e osteopenia
também em 1 paciente (2% dos casos).
Em 25,52% dos pacientes avaliados encontramos depressão pelos critérios da DSM IV.
Em 80,43% dos casos havia relação entre a
lombalgia crônica e benefícios assistenciais previdenciários (pacientes que já estavam de benefício ou estavam requerendo). Dos 31 pacientes que já estavam
de benefício o tempo médio de afastamento do trabalho foi de 16,16 meses. Com relação às profissões
informadas pelos pacientes, em 72,34% dos casos
havia a necessidade de pegar peso ou fazer esforços
físicos com freqüência. Quando questionados sobre
ter recebido orientações no ambiente de trabalho visando evitar problemas de coluna apenas 9 pacientes
(31,03%) responderam que sim e 20 (68,96%) responderam que não. Dos 9 que afirmaram ter recebido orientações apenas 4 afirmaram considerar que
as orientações foram adequadas e suficientes.
DISCUSSÃO
Está se tornando cada vez mais fácil o acesso
dos pacientes com lombalgia crônica a exames de
imagem como a tomografia computadorizada e a
ressonância magnética. Com isso é crescente a identificação de alterações dos discos intervertebrais. A
literatura é clara sobre a falta de especificidade dos
exames de imagem quando se trata de abaulamento
ou hérnia de disco, estando essas alterações presentes em muitos pacientes assintomáticos2,5-8. Jensen et
186
original
al.7 avaliaram 98 pacientes assintomáticos e encontraram discos normais em apenas 36% dos casos, em
52% havia abaulamento, em 27% hérnia e em 1%
extrusão de disco. Jarvic et al.6, entre 148 pacientes
avaliados sem lombalgia nos últimos quatro meses,
identificaram em 95 (64%) abaulamento, em 48
(32%) hérnia e em 9 (6%) extrusão de disco. Ainda
neste estudo a degeneração de disco foi identificada
em 77% dos pacientes acima de 45 anos. A extrusão
de disco é a alteração radiológica mais específica e
que mais se associa diretamente ao quadro clínico6,7.
Boos et al.8 fizeram um estudo prospectivo acompanhando clinicamente 46 pacientes assintomáticos
com alterações de disco na ressonância magnética
lombar, hérnia de disco foi identificada em 73,9%
e degeneração de disco em 50%. Após um tempo
médio de 62 meses de acompanhamento 19 pacientes (41,3%) apresentaram lombalgia episódica benigna, 6 (13%) tiveram lombalgia severa necessitando
de tratamento e em nenhum caso houve desenvolvimento de ciática. Também em nenhum dos casos
acompanhados houve necessidade de internação
ou intervenção cirúrgica. Ainda nesta série, cinco
pacientes perderam dias de trabalho devido à lombalgia (variando de um dia a trinta e cinco meses
de ausência ao trabalho). Em nossa amostra de 50
pacientes com lombalgia crônica encontramos abaulamento de disco em 42%, hérnia de disco em 46%
e imagem tanto de abaulamento quanto de hérnia
de disco no mesmo paciente em 12% dos casos, não
havia ciatalgia em nenhum dos casos e não houve
imagem de extrusão discal. É importante ressaltar
que, em nossa pesquisa, os exames de imagem foram
avaliados por diferentes radiologistas, o que pode ter
levado a variações nas interpretações e no uso de diferentes critérios radiológicos.
Acredita-se que 80% da população terá dor
lombar em algum momento da vida1. Dessa forma é
essencial que os vários profissionais que tratam esses
pacientes tenham conhecimento das indicações dos
exames de imagem e, principalmente, saibam interpretar os achados radiológicos. É essencial que se
valorize a história clínica e, principalmente, o exame
físico. A semiologia neurológica é a ferramenta mais
importante na identificação dos sinais radiculares.
O sinal de Lasègue é o mais sensível sinal radicular
e o sinal de Lasègue contralateral ou cruzado (sinal
de Fajersztajn) o mais específico9. Deve-se pesquisar com cuidado a paresia da dorsoflexão do hálux,
paresia da flexão dorsal do pé, o reflexo aquileu e
alterações sensitivas nos dermátomos10,11. A paresia
187
da flexão plantar do pé é pouco sensível pois só há
alterações clinicamente perceptíveis em lesões severas da raiz S110. Devemos valorizar assimetrias
claras e mantidas do reflexo aquileu como sinal de
compressão de S1, assimetrias discretas ou duvidosas
em geral decorrem do relaxamento incompleto do
paciente. A arreflexia do aquileu unilateral isolada
pode decorrer de compressão prévia ou antiga da
raiz S1, outros sinais radiculares devem ser pesquisados11. Em nossa amostra identificamos 7 pacientes
em que a assimetria do reflexo aquileu correu de forma isolada sem nenhum outro sinal radicular. Consideramos que esse achado corresponde à compressão radicular anterior, sem relação com a lombalgia
referida pelos pacientes no momento da avaliação.
Um estudo que avaliou 2.157 pacientes com hérnia
de disco confirmada foi encontrado sinal de Lasègue
em 96,8%. Quando segmentado pela idade, o sinal
de Lasègue estava presente em 100% dos pacientes
abaixo de 30 anos, perdendo um pouco em sensibilidade acima dos 30 anos11. A sensibilidade do sinal de
Lasègue como sinal de compressão radicular varia
em diferentes estudos entre 72% e 97%, enquanto
a especificidade varia entre 11% e 66%. O sinal de
Lasègue contralateral ou cruzado é o sinal mais específico (variando entre 85% e 100% segundo diferentes autores), mas é pouco sensível (entre 23% e
42% de sensibilidade)11. Nenhum dos nossos 50 pacientes tinha sinal de Lasègue ou sinal de Lasègue
cruzado (sinal de Fajersztajn). As manobras de sensibilização do sinal de Lasègue (manobra de Bragard,
Sicard, Bonnet e a compressão da fossa poplítea)
também não desencadearam ciatalgia. Não encontramos sinal de Neri, sinal de Lasègue invertido nem
alterações sensitivas nos dermátomos pesquisados.
A história também foi importante, todos os nossos
pacientes tinham dor contínua, difusa, localizada na
região lombar ou irradiando para ambas as coxas
até o joelho. Essas características são de lombalgia
crônica inespecífica e não de ciatalgia. Isso indica
que não há relação causal direta entre os achados de
abaulamento ou hérnia de disco e a lombalgia referida pelos nossos pacientes. Não podemos excluir que
em alguns dos casos estudados as alterações discais
descritas possam contribuir no mecanismo da dor
mas acreditamos que isso não ocorra de forma preponderante na ausência clara de ciatalgia ao exame
clínico. A estimulação dos terminais nervosos do anel
fibroso e a cascata inflamatória química pela exposição do núcleo pulposo podem compor um quadro
multifatorial gerador de dor mesmo na ausência de
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compressão direta de raiz, mas está claro que essas
alterações discais não são o sítio anatomopatológico
único ou responsável direito pela lombalgia nos casos estudados.
Em 72,34% dos nossos casos a profissão
informada pelos pacientes exigia a realização de
esforços físicos consideráveis ou a mobilização
freqüente do tronco. Esse dado vai de encontro à
literatura. São considerados fatores de risco ocupacionais para lombalgia e prolapso de disco lombar:
trabalhos pesados, atividades que levem a torções
ou mobilização freqüente do tronco, ocupações sedentárias, falta de condicionamento físico e exposição à vibração corporal (como por exemplo, na
profissão de motorista)12. O fato de apenas 31,03%
(9 dentre 29 pacientes) terem afirmado que receberam orientações quanto a prevenção de problemas
de coluna no trabalho pode sugerir que uma maior
preocupação com os riscos ocupacionais pode ser
um dos caminhos para diminuir o impacto socioeconômico da lombalgia.
Questões sociais são fatores de risco bem estabelecidos para a cronificação da lombalgia4,5,13. Chamou nossa atenção a grande freqüência, na amostra
estudada, de referência a benefícios assistenciais previdenciários (80,43%). A média de dias afastados do
trabalho dos pacientes já em benefício foi de 16,16
meses. Esse dado é concordante com a literatura e
ressalta o forte impacto econômico da lombalgia crônica1. Devemos estar atentos para eventuais ganhos
secundários e questões trabalhistas que possam ser
responsáveis por lombalgias crônicas que não respondem a nenhuma forma de tratamento. A grande maioria dos nossos pacientes solicitou benefício
com base em atestados médicos alegando a hérnia
de disco encontrada nos exames de imagem como
a causa da lombalgia crônica mesmo sem haver ciatalgia. Em 25,53% dos nossos pacientes foi possível
fazer diagnóstico de depressão usando os critérios da
DSM IV. Sabemos que a depressão baixa o limiar de
percepção à dor, sendo importante investigar e tratar as comorbidades psicológicas. Os fatores psicosociais associados à lombalgia foram marcantes em
nosso estudo, tornando difícil a correlação entre as
queixas álgicas e as alterações radiológicas dos discos
intervertebrais.
Os pacientes nos foram encaminhados com
o diagnóstico de hérnia de disco, muitas vezes com
questionamento sobre uma possível indicação cirúrgica. Isso deixa clara a supervalorização dos exames de imagem e o desconhecimento da semiologia
Rev Neurocienc 2008;16/3: 184-188
neurológica. A hérnia de disco é a mais importante
causa de lombalgia com ciática, mas o valor dessa
alteração radiológica perde muito em especificidade
na ausência de ciatalgia. Em nenhum dos 50 pacientes avaliados havia ciatalgia e não foi possível considerar que a lombalgia crônica pudesse ser causada
diretamente por compressão radicular decorrente de
hérnia ou abaulamento de disco intervertebral. Não
podemos excluir que as alterações discais identificadas possam estar contribuindo para o quadro álgico
em alguns dos casos estudados, mas a ausência de
ciatalgia deixa claro que, em nossa amostra, esse não
é o fator causal preponderante da lombalgia.
CONCLUSÃO
Está ocorrendo uma supervalorização dos
exames de imagem em detrimento de uma adequada avaliação clínica dos pacientes com lombalgia
crônica sem ciática. Há a necessidade de um maior
conhecimento da semiologia neurológica e da abordagem dos fatores psicológicos e sociais como itens
essenciais no tratamento.
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188
original
Perfil clínico de pacientes com doença do
neurônio motor no ambulatório da Unifesp
Clinical features of motor neuron disease patients treated at Unifesp outpatient’s clinic
Denise Chiconelli Faria1, Francis Meire Fávero2, Sissy Veloso Fontes3,
Abrahão Augusto Juviniano Quadros4, Acary Souza Bulle Oliveira5
RESUMO
SUMMARY
Introdução. Doenças do Neurônio Motor é um grupo de desordem neurodegenerativa, progressiva e fatal. Apresenta-se
sob formas clínicas: Esclerose Lateral Primária, Atrofia Muscular Progressiva, Paralisia Bulbar Progressiva e Esclerose Lateral Amiotrófica (ELA). Os sintomas iniciais mais freqüentes
são fraqueza muscular, cãibra, atrofia muscular, fasciculação
e disfagia. É necessário um diagnóstico rápido, para isto é importante estudos de análise do perfil e as características clínicas dos pacientes e verificar o tempo, entre início dos sintomas
e primeira consulta. Método. Foram avaliados 20 pacientes
que iniciaram tratamento no ambulatório de Doenças Neuromusculares da Unifesp. Para análise foi utilizado o teste de
Igualdade de duas Proporções, a Correlação de Spearman, o
teste para o Coeficiente de Correlação. Resultados. Dos 20
pacientes, 60% apresentaram ELA; média de idade de 63,30
± 4,55 anos; tempo médio da doença de 20,85 meses; porcentagem equivalente entre homens e mulheres; maioria da raça
branca; e, 45% deles exerciam trabalho com esforço físico. O
sintoma inicial relatado pela maioria foi fraqueza muscular
(45%). Conclusão. O perfil clínico encontrado corrobora com
os estudos descritos, confirmando os resultados encontrados, e
o tempo entre início de sintomas e data da primeira consulta
foi de 20,85 ± 6,77 meses.
Introduction. Motor neuron diseases are a group of fatal, progressive neurodegenerative disorders comprising: primary lateral sclerosis,
progressive muscular atrophy, progressive bulbar palsy, and amyotrophic lateral sclerosis (ALS). The most frequent early symptoms are
muscle weakness, cramps, muscle atrophy, fasciculation and dysphasia. The earlier a diagnosis is obtained, the more effective a treatment
or the better a management can be provided. Therefore, studies to
determine the clinical profile of MND along with the determination
of the time elapsed between the early symptoms and the first visit to a
doctor can contribute to raise the level of awareness of such diseases.
Method. Twenty patients starting their treatment at the UNIFESP
outpatient’s clinic for neuromuscular diseases were subject of the
present study. The statistical analysis of the data collected used the
test for difference between two proportions and Spearman’s correlation test. Results. Among the 20 patients aged 63.30 ± 4.55, 60%
presented with ALS. The mean time elapsed from the first symptom
and the first examination at the UNIFESP clinic was 20.85 months,
most patients were white with men/women ratio of 1:1, and 45%
of the patients worked at jobs with physical demands. Most patients
reported muscle weakness as the first symptom (45%). Conclusion.
The clinical profile agrees with those reported in previous studies.
The mean time elapsed between the occurrence of the first symptom
and the first visit to a doctor was 20.85 ± 6.77 months.
Unitermos: Doença dos Neurônios Motores. Esclerose
Amiotrófica Lateral. Epidemiologia.
Keywords: Motor Neuron Disease. Amyotrophic
Lateral Sclerosis. Epidemiology.
Citação: Faria DC, Fávero FM, Fontes SV, Quadros AAJ, Oliveira ASB. Perfil clínico de pacientes com doença do neurônio
motor no ambulatório da Unifesp.
Citation: Faria DC, Fávero FM, Fontes SV, Quadros AAJ, Oliveira ASB. Clinical features of motor neuron disease patients
treated at Unifesp outpatient’s clinic.
Trabalho realizado na Universidade Federal de São Paulo
- Unifesp.
1. Fisioterapeuta, Especialista em Intervenção Fisioterapêutica nas
Doenças Neuromusculares pela Universidade Federal de São PauloUnifesp, Aprimoranda de Fisioterapia em Clínica Médica pela FUNDAP, Hospital do Servidor Público Estadual.
2. Fisioterapeuta, Mestre em Neurociências - Unifesp, Coordenadora
do Curso de Pós Graduação em Intervenção Fisioterapêutica nas Doenças Neuromusculares - Unifesp.
3. Fisioterapeuta, Doutora em Ciências - Unifesp, Docente do Curso
de Fisioterapia - Umesp.
4. Fisioterapeuta, Mestre em Ciência - Unifesp, Presidente da Associação Brasileira de Esclerose Lateral Amiotrófica.
5. Neurologista, Livre Docente, Chefe do Setor de Investigação nas
Doenças Neuromusculares - Unifesp.
Endereço para correspondência:
Departamento de Neurologia/Neurocirurgia
Universidade Federal de São Paulo - Unifesp
R Pedro de Toledo, 377
04039-031 São Paulo, SP
Fone: (55 11) 8524-7559
189
Recebido em: 19/06/08
Revisado em: 20/06/08 a 21/09/08
Aceito em: 22/09/08
Conflito de interesses: não
Rev Neurocienc 2008;16/3:189-193
original
INTRODUÇÃO
A Doença do Neurônio Motor (DNM) é uma
desordem neurodegenerativa, progressiva e fatal,
a incidência é de 2 a cada 100.000 habitantes por
ano1. É caracterizada por degeneração dos Neurônios Motores Superiores (NMS) localizados no
córtex motor, e dos Neurônios Motores Inferiores
(NMI), sendo estes encontrados no tronco cerebral e
células do corno anterior da medula espinal2.
Existe uma classificação das DNM, os quais
corresponde á Esclerose Lateral Primária (ELP)
caracterizada por comprometimento predominantemente de NMS. A Atrofia Muscular Progressiva
(AMP) caracterizada pelo envolvimento isolado do
NMI. A Paralisia Bulbar Progressiva (PBP) e a Esclerose Lateral Amiotrófica (ELA) por comprometimento em ambas localizações em NMS e NMI3,4.
Essas doenças apresentam os sinais clínicos
como hiperreflexia, clônus, sinal de Hoffmann e Babinski, correspondem a morte celular de NMS. Já
os sinais de atrofia, fraqueza muscular e fasciculação
correspondem à degeneração de NMI5,6.
Sendo a etiopatogenia da ELA desconhecida,
vários fatores genéticos, ambientais e endógenos parecem contribuir para o desencadeamento e evolução da neurotoxicidade na doença7,8, um exemplo é a
maior incidência de ELA em indivíduos que residem
ou trabalham em áreas rurais9,10. No entanto, não
existe nenhum exame específico para diagnosticar a
doença, os critérios clínicos dos sinais apresentados
após lesão em NMI e NMS e o exame de eletroneuromiografia que auxiliam no diagnóstico2.
Sabe-se que a sobrevida dos pacientes com
ELA é em média de 2 a 5 anos11-13. E, que após o
aparecimento dos sintomas iniciais uma variedade
de fatores pôde contribuir para uma diminuição da
sobrevida, incluindo idade mais avançada no início
da doença, pacientes do sexo feminino e início dos
sintomas na forma bulbar13,14.
No Brasil existem alguns dados avaliados, em
1998 constatou-se que 443 pacientes foram classificados em 14,2% dos casos ELA provável, 85,8% em
ELA definida, sendo 58,5% do sexo masculino. Apenas 5,9% dos casos apresentaram história familiar da
doença e a idade média de início dos sintomas foi de
52 anos de idade, demonstrando neste estudo que na
Europa esta média é mais alta, ocorrendo mais em
pessoas entre 59 e 65 anos8. Em 2000 constatou-se
em Fortaleza 78 casos de ELA, sendo que 65,3% homens e , a média de idade de início foi de 42 anos6.
Rev Neurocienc 2008;16/3: 189-193
Devido a rápida progressão da doença é importante que a confirmação diagnóstica seja realizada de forma breve. No entanto, as pesquisas realizadas neste campo a respeito do diagnóstico se tornam
limitadas pelos fatores de baixa incidência e pela variedade fenotípica da doença15,16.
Sendo os componentes desta doença desfavoráveis à investigação, se faz necessária análise do
perfil clínico dos pacientes com DNM que iniciaram
tratamento no Setor de Investigação em Doenças
Neuromusculares (SIDNM), quanto ao tempo, em
meses, entre início dos sintomas e primeira consulta
e quanto ao tempo de diagnóstico.
MÉTODO
Foi realizado um estudo longitudinal, no
SIDNM da UNIFESP, onde o pesquisador fez contato com os pacientes em dois momentos no período de 8 meses, esses pacientes eram encaminhados
pela clínica médica com suspeita ou diagnóstico de
DNM. Todos os pacientes assinaram o Termo de
Consentimento Livre e Esclarecido. O projeto foi
aprovado pelo Comitê de Ética da UNIFESP, protocolo número 1168/07.
Foram incluídos os pacientes que apresentaram características clínicas de DNM/ELA. E como
critério de exclusão foi adotado os seguintes quesitos:
o não preenchimento de todos os dados solicitados
e/ou aqueles que vieram encaminhados erroneamente ao SIDNM, apresentando características de
outras doenças.
Foi elaborado um protocolo com as seguintes
variáveis: sexo, data de nascimento, raça, região de
origem, ocupação, data de entrada no Setor, características do primeiro sintoma, data do diagnóstico,
data da última consulta, classificação da DNM, informações sobre eletroneuromiografia e data de óbito. As variáveis foram coletadas em dois momentos
e ao término da última coleta, foi constatado que alguns pacientes não retornaram ao setor, assim esses
foram contatados via telefone.
Análise estatística
Teste de Igualdade de Duas Proporções foi
utilizado para caracterizar os resultados das distribuições de todas as variáveis qualitativas, tais como:
sexo, raça, hipótese diagnóstico inicial e etc. Já a
correlação de Spearman serviu para medir a relação
entre tempo de doença e data de entrada. O teste
de Correlação foi utilizado para validar o valor da
correlação que encontramos. Foi definido para este
190
original
trabalho um nível de significância, ou seja, o erro estatístico nas análises de 0,05 (5%). Também, todos os
intervalos de confiança ao longo do trabalho, foram
construídos com 95% de confiança estatística.
RESULTADOS
Foram coletados dados inicialmente de 30 pacientes, sendo que 20 preencheram os critérios de
inclusão e exclusão. Foi observado que em 40% dos
casos os pacientes chegaram com os exames necessários (ENMG dos 4 membros e ressonância magnética) e, após exame físico era confirmado o diagnóstico. Porém, 50% dos pacientes não tiveram seu
diagnóstico confirmado completamente, faltando na
maioria destes casos a realização de alguns exames
de exclusão para outras doenças. Verificou-se que
10% já haviam diagnóstico confirmado e foram encaminhados ao SIDNM para receber acompanhamento multidisciplinar.
Ao analisar a hipótese diagnóstica na primeira
consulta encontramos que 60% dos pacientes apresentaram sinais de ELA, sendo este resultado estatisticamente diferente das outras hipóteses, com p <
0,001 (Figura 1).
Quanto ao exame de eletroneuromiografia,
70% dos pacientes apresentaram o exame compatível com degeneração de Neurônio Motor e este é um
percentual considerado estatisticamente significativo
e diferente dos demais.
Verificamos também que a idade média dos
pacientes da amostra foi de 63,30 ± 4,55 anos com
Coeficiente de Variação (CV) de 16,4% sendo que
CV < 50% indica uma homogeneidade de amostra.
O tempo médio entre início dos sintomas e primeira
consulta no SIDNM foi de 20,85 ± 6,77 meses.
Quanto ao sexo dos pacientes podemos observar que, embora haja maior porcentagem de homens
(55%), a diferença para os 45% de mulheres não é
considerada estatisticamente significante, com p =
0,527. Averiguamos que a raça mais prevalente foi
70%
0,6
60%
50%
40%
0,25
30%
20%
10%
0,1
0,05
0%
AMP
ELA
ELP
PBP
Figura 1. Distribuição de hipótese diagnóstica inicial.
branca com 85% da amostra, sendo este valor estatisticamente significante. Concluímos também que a
grande maioria dos pacientes reside na região sudeste. Ambos resultados com p < 0,001. Quanto ao tipo
de trabalho exercido, os pacientes foram classificados
em: quem nunca trabalhou, trabalho com esforço físico, trabalho rural e trabalho sem esforço físico. A
ocupação mais recorrente foi “Trabalho com esforço
físico” com 45%, mas não pode ser considerado estatisticamente diferente do percentual de “Trabalho
sem esforço físico” com 35%. Foi considerado trabalho com esforço físico a profissão de empregada
doméstica, costureira, empacotador, eletricista.
Quanto à característica do primeiro sintoma,
a fraqueza foi relatada pela maioria dos pacientes
(9), o que corresponde a 45% da amostra, este dado
apresenta uma diferença significativa em relação aos
demais (Figura 2).
O local do primeiro sintoma apresentou uma
distribuição em que inicialmente 40% foi a região bulbar, porém esse dado não pode ser considerado estatisticamente diferente do percentual dos demais locais.
Na análise da distribuição e classificação da
ELA, foi encontrado que 83,3% é esporádica e
16,7% familiar. Apresentando um valor significante
onde, p < 0,001.
Da amostra analisada foram constatados 3 óbitos durante o período de coleta, sendo que em 1 caso
a morte não foi relacionada com a hipótese inicial da
doença. Ao se tratar dos outros 2 casos, a sobrevida
dos pacientes a partir do início dos sintomas foi em
média de 10 meses. Em um dos casos o início foi de
sintomas na região bulbar e o outro caso sintoma de
fraqueza em MMII. O paciente com sintomas iniciais
bulbares era do sexo masculino, trabalhador rural e
tinha 87 anos e, sua sobrevida foi de 8 meses.
DISCUSSÃO
Os resultados obtidos, a partir da coleta de 20
casos novos do SIDNM, sobre características clíni50%
45%
40%
35%
30%
25%
20%
15%
10%
5%
0%
0,45
0,15
0,15
0,1
Alt. Voz
0,05
0,05
Cãibra
Cansaço
0,05
Disartia
Disfagia
Fraqueza
Quedas
Figura 2. Distribuição do sintoma inicial.
AMP= Atrofia Muscular progressiva; ELA= Esclerose Lateral Amiotrófica; ELP= Esclerose
Lateral Primária; PBP= Paralisia Bulbar progressiva.
191
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original
cas como hipótese diagnóstica, sintoma inicial, sexo,
raça, ocupação, região de origem e exame eletroneumiográfico, podem contribuir para a caracterização
das DNM.
Um estudo retrospectivo (1990 a 2003) realizado no hospital na Grécia, com 133 prontuários de
DNM revelou que 111 (83,5%) eram de pacientes
com ELA17.
Apesar da etiologia da ELA ainda não estar
bem definida, existem vários estudos que corroboram que a ELA esporádica é a mais comum e pode
ter como principais causas fatores ambientais e predisposição as alterações genéticas18,19.
A média de idade do início dos sintomas foi
de 63,3 anos, valor também encontrado em outros
estudos20,21. E a taxa de mortalidade aumenta em pacientes com mais de 70 anos, tendo também notado
um pico de mortalidade no grupo de pacientes entre
70 e 80 anos22.
A freqüência encontrada entre homens e mulheres coincide com outras pesquisas9,23. Porém há
relatos de freqüência um pouco maior da doença em
homens, respectivamente de 63,9% e 60%17.
O estudo em questão verificou um predomínio
de pacientes que residem na região Sudeste do Brasil
(75%), porém este dado é relativo já que o SIDNM
localiza-se nesta região. Um dado interessante é que
25% dos pacientes vieram do Nordeste para a investigação da doença.
Quanto à raça, sabe-se que pode influenciar
no fenótipo e na progressão da doença24. Também
foi verificado que há uma menor incidência de ELA
nas etnias africanas, asiáticas e hispânicas, em relação aos brancos25.
Em relação ao primeiro sintoma da doença foi
descrito que de 117 pacientes, 44% relataram início
bulbar dos sintomas e que 56% início em membros.
Pontua também que o início bulbar é mais freqüente
em mulheres e em membros é mais relatado no sexo
masculino16.
A fraqueza muscular também foi sintoma inicial mais freqüente em outros estudos e que 72% dos
pacientes apresentaram fraqueza muscular durante
a evolução da doença23,26. Iwasaki et al.16 verificou
que 44% dos pacientes apresentaram início bulbar
da doença, com sintomas como disfagia, disartria e
alteração da voz.
A elevada porcentagem de pacientes com
DNM, na qual a ocupação exigia esforço físico condiz com alguns indícios investigados27,28 porém não
comprovam a relação entre excesso de atividade fí-
Rev Neurocienc 2008;16/3: 189-193
sica e DNM. No entanto, outros trabalhos relatam
esta correlação29,30. Em um estudo de 2000, na área
rural a média de idade de início dos sintomas foi
mais baixa (60 a 64 anos) que a encontrada na área
urbana (75 a 79 anos). Porém, nos resultados do presente estudo a média de idade dos 15% dos pacientes
que exerciam trabalhos rurais, não sofreu diferença
em relação aos demais pacientes.
A demora para confirmar o diagnóstico quando se trata de DNM foi exposta em alguns estudos,
com tempo variando de 11,2 meses a 1,3 anos14,21,26.
Da amostra, 8 pacientes ainda não tiveram o diagnóstico confirmado constatando-se a partir daí a necessidade de um tempo maior de acompanhamento.
Mandriole et al.9, coletou 143 pacientes e destes 26 morreram no mesmo ano em que a doença foi
diagnosticada.
E, a demora entre início dos sintomas e primeira consulta, relatada em outro estudo, variou de
1 mês a 2,5 anos, com média de 12 meses, este tempo
é um importante fator que interfere no prognóstico
da doença16.
O presente estudo caracterizou o perfil do
pacientes atendidos como novos casos durante um
período de 5 meses do ano de 2007. Alguns dados
como nível de atividade física praticado, presença
de concomitante déficit cognitivo e tempo de diagnóstico podem também ser explorados numa futura
pesquisa.
CONCLUSÃO
A fraqueza muscular apresentou como um dos
maiores indicativos para o diagnóstico clínico inicial.
Este estudo também revelou que existe um longo
período que o paciente percorre antes de realizar a
primeira consulta no setor médico adequado.
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29. Belli S, Vanacore N. Proportionate mortality of Italian soccer
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30. Chio A, Benzi G, Dossena M, Mutani R, Mora G. Severely increased risk of amyotrophic lateral sclerosis among Italian professional football players. Brain 2005;128:472-6.
Rev Neurocienc 2008;16/3:189-193
original
Severity and Functional Ability Scale for
Amyotrophic Lateral Sclerosis patients:
preliminary results
Escala de Gravidade e Habilidade Funcional para pacientes com Esclerose Lateral
Amiotrófica: Resultados Preliminares
Marco Orsini1, Marcos RG de Freitas2, Osvaldo JM Nascimento3, Mariana Pimentel de
Mello4, Clayton Amaral Domingues5, José Mauro Brás Lima6, Marli Pernes6, Cláudio
Heitor Gress6, Acary Souza Bulle Oliveira7, Carlos Henrique Melo Reis8, Wandilson
Júnior8, Giseli Quintanilha8, Eduardo B Cavalcanti9, Luciane Bizari Coin de Carvalho10
SUMMARY
RESUMO
Introduction. Amyotrophic lateral sclerosis (ALS) is a progressive
and fatal illness that affects the neurons of the pyramidal tracts and
the anterior horn of the spinal cord. Many evaluations methods have
been proposed in order to supply better follow-up information of
patients as well as improved management of secondary complications. We present, in this study, a new instrument for clinical and
rehabilitation follow-up of patients with ALS. Method. We evaluated 96 consecutive patients with diagnosis of ALS, in the University
Hospital Antonio Pedro and in the Institute of Neurology Deolindo
Couto through the Severity and Functional Ability Scale. Results.
This preliminary data allowed us to delineate a 5 domain scale that
measure 1) muscle strength myotome specific, 2) functional abilities,
3) swallowing function, and 4) breathing, and 5) disease stage severity. Clinical features and functional manifestations of ALS patients
were heterogeneous regarding to the most frequent clinical complications and independence levels. Conclusion. These preliminary
results suggest that our 5 domain scale is simple, applicable, not time
consuming of, as well as easily reproducible regarding clinical course
and prognosis of patients with ALS. Our pilot study grants the next
step of our research that includes accuracy, internal validity, reliability, factorial analysis and other needed formal methodological and
statistical procedures.
Introdução. A esclerose lateral amiotrófica (ELA) é uma doença progressiva e fatal que afeta os neurônios do feixe piramidal e da ponta
anterior da medula espinhal. Inúmeras avaliações têm sido propostas no
sentido de fornecer um melhor acompanhamento dos indivíduos e gerenciamento das complicações secundárias. Apresentamos, no presente
estudo, um novo instrumento para acompanhamento clínico e reabilitativo de pacientes com ELA. Método. Avaliamos 96 pacientes consecutivos com diagnóstico de ELA, no Hospital Universitário Antonio
Pedro e no Instituto de Neurologia Deolindo Couto com a Escala de
Gravidade e Habilidade Funcional. Resultados. Estes dados preliminares permitiram delinear uma escala de 5 domínios que mensuram 1)
força muscular em miótomos específicos, 2) habilidades funcionais, 3)
deglutição 4) respiração, and 5) estágio de gravidade da doença. As características clínicas e manifestações funcionais dos pacientes com ELA
foram heterogêneas em relação as complicações mais freqüentes e ao
nível de independência funcional. Conclusão. Estes resultados preliminares sugerem que nossa escala de 5 domínios é simples, de fácil aplicabilidade, não demorada, assim como facilmente reprodutível a respeito
do curso clínico e do prognóstico dos pacientes com ELA. Nosso estudo
piloto garante a etapa seguinte de nossa pesquisa que inclui a exatidão,
validade interna, a confiabilidade, análise fatorial e outros procedimentos metodológicos e estatísticos formais necessários.
Keywords:
Amyotrophic
Neuromuscular Diseases.
Scales.
Unitermos: Esclerose Lateral Amiotrófica. Escalas. Doenças
Neuromusculares.
Citation: Orsini M, de Freitas MRG, Nascimento OJM, Mello MP,
Domingues CA, Lima JMB, Pernes M, Gress CH, Oliveira ABS, Reis
CHM, Júnior W, Quintanilha G, Cavalcanti EB, Carvalho LBC. Severity and Functional Ability Scale for Amyotrophic Lateral Sclerosis
patients: preliminary results.
Citação: Orsini M, de Freitas MRG, Nascimento OJM, Mello MP, Domingues CA, Lima JMB, Pernes M, Gress CH, Oliveira ABS, Reis CHM,
Júnior W, Quintanilha G, Cavalcanti EB, Carvalho LBC. Escala de
Gravidade e Habilidade Funcional para pacientes com Esclerose Lateral
Amiotrófica: Resultados Preliminares.
Lateral
Sclerosis.
Neuromuscular Disease Outpatient Division, Federal Fluminense
University – UFF, Antônio Pedro University Hospital – HUAP.
1.
Physical Therapist, Chair of the Neurological Rehabilitation, Escola Superior de Ensino
Helena Antipoff (ESEHA) and Neuroscience Researcher at UFF.
2.
Neurologist, Chair of the Neurology Department and Head of Clinical Neurology Staff, UFF.
3.
Neurologist, MD, PhD, Chair of the Neurology Department, UFF.
4.
Physical therapist, Department of Neuroscience, UFF.
5.
Neuropsychiatry Institute, Instituto de Psiquiatria da Universidade do Brasil, UFRJ.
6.
Neurolgist, Neurology Department, Deolindo Couto Neurology Institute, UFRJ.
7.
MD, PhD, Neurologist, Department of Neurology, Unifesp.
8.
Neurologist, Neurology Department, UFF.
9.
Medical Student, UFF.
10. PhD, Psychologist, Neuro-Sono, Department of Neurology, Universidade Federal de São Paulo.
Rev Neurocienc 2008;16/3: 194-203
Address for correspondence:
Marco Orsini
R. Prof. Miguel Couto, 322/1001
24230-240 Niterói, RJ
Phone (55 21) 8125-7634
E-mail: [email protected]
Recebido em: 01/08/08
Revisado em: 02/08/08 a 03/09/08
Aceito em: 04/09/08
Conflito de interesses: não
194
original
INTRODUCTION
Amyotrophic lateral sclerosis (ALS), known in
UK as motor neuron disease, is a devastating illness
for patients, relatives, and caregivers. It is a progressive disorder that involves degeneration of the motor
system at all levels1.
At present, the use and the value of standardized scales in the evaluation and follow up of patients
with deficiencies/incapacities caused by neurological illnesses is consensus among medical societies
and rehabilitation services. Health professionals have
sought to systematically evaluate some aspects of the
health of their patients in order to define specific
goals of treatment and to implement more effective interventions. So, they have been introduced to
the practical concept of scales, with the consequent
abandonment of subjective evaluations, susceptible
to individual parameters of judgment allowing contradictory results2.
With the constantly increasing availability of
research on new therapeutic possibilities for ALS, it
has become evident that traditional evaluation would
be insufficient to detect some alterations that future
proposals of treatment (medical and rehabilitation)
could bring for these patients. The great difficulty, at
this moment, is the use of an instrument that would
allow objective evaluation of the neurological deficit, the level of functional independence and, mainly,
that could be applied to such patients in specific periods of their disease activity3.
Many scales had been formulated, beginning
with the voluntary evaluation of muscular strength
and indicators of functional evaluation up to tissue
samplings of affected areas of the nervous system.
Besides progress has been made, no indicator proposed at this time was able to meet the criteria of
biological significance, sensibility to the progression
of the illness, clear relation with the general prognostic and survival, as well as easy and friendly measurement approach4.
The main goal of the scales in neuromuscular
diseases, as in ALS, is to evaluate objectively the relevant results of the illness and, at the same time, to
recognize or to control the deficiencies/incapacities
of the patients. The concepts of validity, efficiency,
sensitivity, and specificity are essential to find an adequate instrument5. In this way, this study presents
the partial results of the application of a new clinical
and functional instrument for patients with ALS, extracted after cross-section analysis of 40 individuals.
195
METHOD
We evaluated a total of 96 patients with diagnosis of ALS, 50 registered at the Neurology Outcome Sector of the University Hospital Antonio Pedro (HUAP), Fluminense Federal University – UFF,
and 46 at the Institute of Neurology Deolindo Couto
(INDC), Federal University of Rio de Janeiro (UFRJ).
The patients were seen consecutively according to
the arrival in the sector for diagnosis or clinical follow up. All the participants of the study signed the
Consent Form before the scale application. The Research Ethic Committee of the Fluminense Federal
University approved the study (#138309).
As inclusion criteria, the patients had to have
a definite diagnosis of ALS, or a probable diagnosis
with or without laboratory support according to criteria of the World Federation of Neurology, revised
in the year 2000 (El Escorial) and a range between
30–85 years. Fifty six patients who had presented at
least one of the following items were excluded from
the study: (1) electroneuromyography demonstrating
either motor or sensitivity conduction block; (2) patients with emotional lability or depression that would
eventually preclude follow-up; (3) patients with pain,
muscular contractions or associated problems that
prevented them from going through with the manual
muscular test on the date of application of the scale;
(4) patients with spasticity greater or equal to 2 on
the Modified Ashworth Scale6; (5) patients with associated illnesses.
Assessment
One professional (MAO) applied the scale in
the 40 included patients, 25 men (31 to 68 years) and
15 women (32 to 67 years), in the period from March
to September 2007, and the results were scored after
consensus with two other researchers.
The rooms had been protected against external noises, had systems of adjusted refrigeration
and adequate length for an optimal evaluation. The
evaluations took an average of 50 minutes (for each
patient) and in accordance with the necessity of the
individuals, pauses had been supplied.
All the participants had handbooks from
HUAP and INDC with complete information related to clinical and evolutive information’s about the
illness, properly written, in clear and accurate form,
dated and signed by each hospitals staff. The handbooks were up to date and the necessary minimum
information consisted of: identification of the patient, clinical description, finding on complementary
Rev Neurocienc 2008;16/3:194-203
original
exams, findings after application of the EL Escorial
criteria7, description of the clinical and laboratorial
findings that had allowed the diagnosis of the illness,
as well as reports of patients follow-up. The disease
classification of the International Classification of
Diseases (ICD-10) was also included in the handbooks. The purpose of the instrument was to objectively measure the functional aspects, the muscular
strength, and the speech and respiratory functions
of patients with ALS (Annex 1). The first stage set
out to evaluate the strength in selected myotomes.
For such, one key muscle for each spinal segment
was established: C5 – biceps brachii; C6 – extensor carpi radialis; C7 – triceps; C8 – fingers flexors;
T1 – dorsal and palmar interosseous; L2 – iliopsoas;
L3 – quadriceps femoris; L4 – tibialis anterior; L5
– extensor hallucis longus; S1 – ankle plantar flexors.
Such muscles had been evaluated in accordance with
the criteria of the Medical Research Council8. As
there is 10 myotomes evaluated in each half of the
body and the maximum punctuation for each one of
them is 5, the maximum final score possible was 100
(hundred) points and the minimum 0 (zero).
The second part of the scale makes reference
to the functional abilities. It consists of 10 items:
feeding, dressing, activities that require dexterity,
and fine movements, hygiene, to rise from a chair, to
carry through activities (work/ social), to ramble or
to touch the wheel-chair, carry out changes of position and transfer, carry out functional activities in the
erect position; to go up and go down the stairs. Each
item was evaluated with score: 0 (zero) – incapable
of performing the activity; 5 (five) – capacity of perform the activity, with certain difficulty, being able
to refer signs of muscular weakness and abnormal
fatigue; 10 (ten) – capacity of carrying through the
activity independently. The maximum punctuation
is of 100 (one hundred) points and the minimum
0 (zero) points. Depending on the score, the individuals were classified into the following categories:
complete dependence (0 points); serious dependence
(5–25 points); moderate dependence (30–60 points);
mild dependence (65–95 points); and independence
(100 points).
The third part of the examination was destined to evaluate swallowing. Patients who possess
normal alimentary habits receive the maximum
score of 100. Problems of feeding associated with
eventual chokings, changes in the food consistency
(related to swallowing problems), and the necessity
of assistance for feeding, received a score of 75, 50
Rev Neurocienc 2008;16/3:194-203
and 25 points, respectively. A complete dependency
requiring enteral or parenteral nutrition was equivalent to 0 (zero).
The fourth part is related to the respiratory
function of the patients, being divided in 5 subitems.
A score of 100 (one hundred) points signified complete ventilatory independence and therefore normal
respiratory function. The score goes from 75 to 25,
and the patients can present alterations in the respiratory function varying anywhere from the use of
accessory muscles to the need of partial ventilatory
support. In the last stage, score 0 (zero), the patient is
completely dependent on ventilatory support.
Finally, the patient was further classified on a
scale from 0 to 400 points, into specific categories
of disease activity/intensity. Stage 5: Terminal phase
of ALS (maximum score obtained in all 4 items of
evaluation were equal or less than 80 of the total of
400 points); Stage 4: Serious Dependence (maximum
score obtained in all 4 items of evaluation between
81 and 160 points of the total of 400); Stage 3: Moderate Dependence (maximum score obtained in all
4 items of evaluation from 161 to 240 points of the
total of 400); Stage 2: Mild Dependence (maximum
score gotten in the 4 items of evaluation from 241 to
320 points of the total of 400); Stage 1: Initial phase
of ALS (maximum score obtained in all 4 items
of evaluation higher than 321 of the total of 400).
The result of the total of the four items (muscular
strength, functional abilities, swallowing and breathing) defined the stage of the illness and supplied an
overall view of the main functions affected by the
illness.
Statistics analysis
The model of the study was cross-section. The
quantitative analyses had been carried out through
software SPSS, widely used in the elaboration of
descriptive statistics of the data and modeling. The
study sought descriptive statistics of the motor function, the functional abilities, and vital functions and
the reliability of the scale in the identification of the
intensity of the illness and its consequences on specific functions of daily life.
RESULTS
The patients, at the moment of the diagnosis,
had age ranged from 31 to 68 years. The average time
elapsed between the first manifestations of the disease
and final confirmation of the clinical diagnosis of
ALS was 10 months, 17.5% had received the disease
196
original
confirmation less than 5 months after the beginning
of the first symptoms, 35% between 5 and 10 months,
22.5% between 10 and 15 months, and 25% more
than 15 months after the first manifestations.
The majority of our patients (97%) made use
of the Rilutek, some associated it with other drugs
and/or vitamin supplements. Many patients also
make use of vitamin E (61.76%) and natural supplements (14.71%). Other medicaments and rehabilitative therapies had been also used (29.41%).
In our study, 47.5% of the individuals related
the onset of the illness in lower limbs and 42.5% in
the upper limbs. The remaining pointed beginning of
the illness in speech. Complaints related with not-explained stumbling, frequent falls and compromise of
the dexterity in the hands were the more related by
our sample. Of the total of 40 studied patients, 12
presented similar characteristics to the man-in-thebarrel syndrome. The distribution of muscular weakness in determined myotomes is presented in Table 1.
The patients presented a great number of
functional damages in basic and essential daily life
activities, 63% out of the patients did not carry out
activities related to work or social domain; 35%
needed supportive equipment (wheel-chair); 53%
were unable to overcome obstacles during gait; 30%
were totally dependent in changing body position
and transferences (Table 2).
Of the total of our patients, 10% had presented symptoms related to the involvement of the
motor neurons of the brain stem, beginning with
speech changes (articulation, tone and intensity). Of
the total, 57.5% presented problems related to swallowing; 27.5% presenting problems in the feeding
with eventual choking, and 30.0% already needing
changes in the food consistency, had the difficulties
in the chewing and bronchoaspiration (Table 3).
In our study, 62.5% of the patients had respiratory disturbances. Of these 45% present dyspnea
to the great and/or medium efforts with/without increase of the respiratory frequency and use of the
accessory muscles. 17.5% of our sample already
needs periods of non-invasive ventilation and/or
oxygen support, relating dyspnea to the small efforts
and even to the rest, with increase of the respiratory
frequency and use of accessory muscles (Table 4).
The total score, with all parts of the scale, we
classified the patients according to the stage of evolution of the ALS, showing that most of patients were
in mild dependence and initial phase (Table 5).
DISCUSSION
In this regard, our data is in keeping with
previous study results, which have shown a slight
predominance of ALS in men9. More recent studies, however, show that both genders are equally affected10. An increase in the number of women with
the illness can be related to improved identification
of the at-risk population when compared to previous
studies, being recently exposed to an unidentified
environmental agent, and/or changes in patients
lifestyle, with patients becoming more vulnerable to
potential toxins (smoke, among other occupational
hazards). New research has found a statistically significant association between gender and the survival
of patients with ALS11, and the results have demonstrated that men possess a more prolonged survival
when compared to women.
Table 1. Distribution of the patients regarding muscular weakness in myotomes.
Criteria of the Medical Research Council
0
Key muscle for each spinal segment*
1
2
3
4
5
L
R
L
R
L
R
L
R
L
R
L
R
C5 – biceps brachii
2
2
5
4
6
5
6
6
12
12
9
11
C6 – extensor carpi radialis
4
3
6
4
8
7
9
11
10
9
3
6
C7 – triceps
5
2
2
3
6
5
8
9
8
9
11
12
C8 – fingers flexors
2
3
7
3
6
3
6
11
10
8
9
12
T1 – dorsal and palmar interosseous
10
7
6
5
6
5
6
9
5
8
7
6
L2 – iliopsoas
6
5
5
5
5
4
8
12
11
9
5
5
L3 – quadriceps femoris
4
3
4
3
2
7
6
4
14
18
10
5
L4 – tibialis anterior
8
9
9
6
2
5
5
5
9
7
7
8
L5 – extensor hallucis longus
13
13
4
6
2
1
4
2
10
12
7
6
S1 – ankle plantar flexors
8
6
4
7
3
5
5
4
3
5
17
13
* Such muscles had been evaluated in accordance with the criteria of the Medical Research Council 10. L = left; R = right.
197
Rev Neurocienc 2008;16/3:194-203
original
Table 2. Distribution of the patients regarding functional abilities.
Functional Abilities
Scale
0
5
10
Feeding
12
17
11
Dressing
16
14
10
Activities that require dexterity and fine movements
11
20
9
Hygiene
12
13
15
To rise from a chair
15
10
15
To carry through activities (work/ social)
25
11
4
To ramble or to touch the wheel-chair
14
12
14
Carry out changes of position and transfer
12
16
12
Carry out functional activities in the erect position
17
11
12
To go up and go down the stairs
21
10
9
0 = incaple; 5 = with difficulty; 10 = independent
The peak age of ALS onset is from 55 to 75
years. Recently, a modest increase in incidence has
been noted, along with a tendency for the condition to
present at younger ages12. The patients of the present
study, at the moment of the diagnosis, had age from
31 to 68 years. The factor age is identified as a strong
and reliable predictor in the prognosis of patients with
ALS9. Younger individuals (up to 40 years), at the moment of the diagnosis and/or at the moment of the
first symptoms, had a more favorable prognostic when
compared to the older subjects, with age from 40 to 70
years. In the youngest group, 60% survived at least 5
years, whereas only 8% of the eldest patients reached
this endpoint. The mechanism underlying this phenomenon is unknown. Younger patients may compensate better for declining motor function and older
patients may have fewer motor neurons to compensate. But such explanations provide little insights as
to the mechanisms involved. Other studies have also
found statistically significant results when associating
the age to the prognostic of ALS13.
In our study, the average time elapsed between the first manifestations of the disease and
final confirmation of the clinical diagnosis of ALS
was 10 months, such a factor, according to some researches, serves as an excellent prognosis marker for
these patients14. This delay was negatively related to
hazard, i.e., positively related to length of survival,
the longer the delay the longer the survival9. These
results suggest that fast progressing patients tend to
seek medical care earlier, whereas those with slower
disease progression are referred later on or adapt to
the first symptoms for a longer time before they visit
a tertiary care facility. Patients with higher economic
and education level look for health services earlier
than individuals of lower social classes15.
Rev Neurocienc 2008;16/3: 194-203
Many causal and pathogenic hypotheses for
ALS have been proposed over the years, ranging
from heavy metal toxic effects to environmental and
occupational exposures. More recent studies focus
largely on excitotoxicity and oxidant stress. The excitotoxic hypothesis has led to the identification of
Riluzole, a glutamate-release inhibitor, as the first
licensed disease-modifying treatment for ALS16.
The majority of our patients (97%) made use of the
Rilutek, some associated it with other drugs and/or
vitamin supplements. In individuals with ALS rehabilitation is mainly designed to prevent fatigue and
contracture, to improve independence and activities
for as long as possible, to optimize ability to live with
the handicap, and finally to maximize quality of life.
The functional impairment must be defined and
physical therapy techniques have to be adapted to
each patient and reevaluated frequently during the
course of the disease17. Strengthening or endurance
exercises are controversial as exercise may injure remaining muscle fibers and motor neurons. Isometric
exercise, short of fatigue, of unaffected muscles is
recommended.
Range of motion exercise is critically important for preventing contraction. Assistive and adaptative equipments are essential for maintaining the
patient’s activities of daily living and home equipment preserves independence. Several orthoses for
hand, arm, foot or cervical weakness are available. A
wheelchair is an important adaptative device when
walking becomes too fatiguing or impossible. The
choice for special options and features may require
attention. Pulmonary complications are prevented
with adapted techniques for bronchic obstruction18.
Some patients of the present study presented
with clinical acute, reactive depression after the diagnosis had made necessary psychological accompaniment. Clinically significant depression should be
sought and treated regardless of the stage. Selective
serotonin reuptake inhibitors are most frequently
Table 3. Distribution of the patients regarding swallowing evaluation.
Criteria
N
Score
Normal alimentary habits
16
100
Problems of feeding, eventual chokings
12
75
Changes in the food consistency (provoked for
difficulty in swallowing)
11
50
Necessity of sounding lead for feeding
0
25
Necessity of enteral or parenteral nutrition – complete
dependence
1
0
100 = independence; 75 = choking; 50 = difficulty of swallowing; 25 = help for
feeding; 0 = complete dependence
198
original
Table 4. Distribution of the patients regarding breathing.
Criteria
N
Score
Patient without necessity of ventilatory support. Normal respitatory function
15
100
Patient presenting dyspnea to the great and/or medium efforts with/without increase of the respiratory frequency and use of the
accessory muscles. Not needing support of oxygen and/or non invasive ventilation
18
75
Patient needing periods of not invasive ventilation and/or support of oxygen. Already relates dyspnea to the small efforts or the
rest, increase of the respiratory frequency and use of the accessory muscles.
7
50
Patient partially dependent on mechanical ventilation (support mode). Receives a pressure from support to assist its ventilation.
0
25
Patient dependent on mechanical ventilation (Assst/ Control or controlled mode)
0
0
100 = independence; 25–75 = respiratory disorders; 0 = dependent on ventilatory support.
used; however, amitriptyline has its advantages in
ALS because this drug may exert favorable effects on
other symptoms such as drooling, emotional lability,
and sleep disturbances19.
The first part – The strength in selected
myotomes
Motor unit enlargement by sprouting is an important compensatory mechanism for loss of functional motor units during neuromuscular diseases.
Perisynaptic Schwann cells at neuromuscular junctions extend branchings that bridge between denervated and reinnervated endplates, and guide axonal
sprouts to reinnervate the denervated endplates. The
progression is accelerated in motoneuron disease, progressing more rapidly in the post-polio syndrome after
prolonged denervation and extremely fast in ALS20.
In most cases, the patients perceived the onset
as weakness in a distal part of one limb. The majority of the patients relate that the illness began with
slips, inexplicable falls or problems in activities that
demanded dexterity. The disease begins with equal
frequency in upper and lower limbs (30 to 40% of
cases each) and the clinical picture depends on the
area of the nervous system that is damaged21. In our
study, 47.5% of the individuals related the onset of
the illness in lower limbs and 42.5% in the upper
limbs. The muscles of the upper arm and shoulder
girdles were typically involved later. When an arm is
the first limb affected, all this occurs while the thigh
and leg muscles seem relatively normal, and there
may come a time in some cases when the patient
walks about with useless, dangling arms and mimicking the man-in-the-barrel syndrome22.
Of the total of 40 studied patients, 12 presented similar characteristics to the Man-in-the-barrel
Syndrome. Later the atrophic weakness spreads to
the neck, tongue, pharyngeal, and laryngeal muscles,
and eventually those in the trunk and lower extremities yield to the onslaught of the disease.
199
The use of the manual muscle testing (MMT)
when compared to the maximal voluntary isometric
contraction (MVIC) is the recommended option in
patients with ALS. Reproducibility between MVIC
and MMT are equivalent. However, sensitivity to detect progressive weakness over time favored MMT,
an effect largely accounted for by the muscles sampled. MMT was found to be the preferred measure
of global strength because of its better Pearson correlation coefficients, essentially equivalent reproducibility, and more favorable coefficient of variation23.
We opted for the utilization of the scale established
by the Medical Research Council for the justifications pointed above.
Over the last decade, motor unit number stimulation (MUNE) methods have been applied with increasing frequency to the study of ALS. MUNE is the
ideal tool for the assessment of diseases in which the
primary defect is motor unit loss, as it enables quantization and tracking of motor unit numbers while
simultaneously gauging countervailing collateral
reinervation. These properties make it particularity
useful for assessing the effects of both neuroprotective therapies and therapies designed to enhance collateral reinervation, not only in animal models but
also in the living patient24. More recent efforts have
incorporated MUNE into ongoing, multi-center
clinical trials as a putative early biological marker,
with encouraging results25.
Table 5. Classification of the patient into specific categories of disease.
Stage
Score (points)
N
0–80
1
Stage 4 – Level of Serious Dependence
81–160
5
Stage 3 – Level of Moderate Dependence
161–240
7
Stage 2 – Level of Mild Dependence
241–320
16
Stage 1 – Initial phase of ALS
321–400
11
Stage 5 – Terminal phase of ALS
Rev Neurocienc 2008;16/3:194-203
original
The second part – The functional abilities
Knowing the presentation of the patients with
ALS in terms of functional dependence allows the rehabilitation services to be structured as to take meet
the demands of this population in a more efficient
manner. Changes in home environment also are necessary26. The patients of this study presented countless
functional damages in basic and essential daily life activities. 63% out of the patients did not carry out activities related to work or social activities; 35% needed
supportive equipment (wheel-chair); 53% were unable
to overcome obstacles during gait; 30% were totally
dependent in changing decubitus and transfers. We
must presume that such motor disabilities are directly
related to corresponding myotomes affected and,
therefore points to a massive destruction of the cells
of the anterior horn of the spinal cord.
The third part – The swallowing function
Bulbar symptoms are the initial manifestations
in 19% to 25% percent of ALS cases21. Of the total
of our patients, 10% had presented symptoms related to the involvement of the motor neurons of the
brain stem, beginning with speech changes (articulation, tone, and intensity). Swallowing and speech
disorders are the dramatic consequences of bulbar
and pseudo-bulbar syndrome in ALS. Control of
dysphagia requires an adjustment in diet consistency.
Specific swallowing techniques can help to prevent
aspiration26. When oral food intake becomes intolerable because of choking, percutaneous endoscopic
gastrostomy should be undertaken27. Dysarthria
can lead to complete loss of oral communication.
Speech therapy is helpful initially if progression is
slow. Modern computer technology can enable even
quadriplegic patients to communicate effectively28.
Discussion of percutaneous endoscopic gastrostomy tube placement should be initiated early; placement
should be presented as a positive option rather than a sign
of failure. Many patients and families need time to adjust
to this strategy and may be helped by information from
patient groups/associations. Modern PEG techniques
have low morbidity, and tubes may be placed while the
patient can still swallow, to enhance nutrition and avoid
exhaustion. Nutritionists and home health nurses can
provide essential support to families in managing PEG
tubes and achieving adequate nutrition29. Unfortunately,
the majority of the patients of the present study did not
present the financial conditions necessary to meeting
the cost of acquiring such equipment and/or services.
Counseling was supplied to patients/familiar members.
Rev Neurocienc 2008;16/3: 194-203
Most previous studies have reported that disease onset in the limbs rather than in the bulbar muscles were predictive of longer survival time13. Bulbar-onset patients may have shortened survival from
earlier involvement of respiratory muscles, a higher
rate of respiratory complications, malnutrition, and
dehydration. Some patients of the present study had
presented the Dropped Head Syndrome, disabling
them for a more formal communicative process and
compromising the spatial orientation. Pathological
crying and laughter was also shown to affect outcome. This does not seem to be due to some primary
mood disorder but rather to an abnormal manifestation of affect, which can be very disturbing in certain social situations. The symptom responds well to
several drugs30.
The fourth part – The respiratory function
Many patients have a great fear of being unable to breath, particularly at night. Symptoms usually begin with nocturnal dyspnea and orthopnea,
and signs of poor nocturnal oxygenation, such as
morning headache, frequent walking, nightmares,
and daytime sleepiness. Although mucolytics, expectorants, theophylline, antibiotics and oxygen
can contribute to respiratory management, ventilatory support should be anticipated and the options
explored before clinical respiratory failure develops.
Pulmonary consultants and respiratory therapists
can help patients and families learn about the many
approaches, and the indications for and implications
of each alternative. As with gastrostomy, patients
need time to consider various options and require
objective information. Patient associations and organizations can be very helpful. It is believed that
fewer than 5% of patients eventually use long-term
ventilatory support31.
Classification of the disease stages
Many evaluations are proposed for patient follow-up in order to analyze the state of motor function and their consequences on activities of everyday
life. Few recommendations can be formulated. Scales
must be validaded and be relatively simple to use and
generate results for statistical analysis. The choice of
which scale to use depends on the clinical objective.
Global scales can be used to evaluate progression of
the disability. Some of these scales are strongly correlated with patient survival. Other scales are used
to classify patients by homogeneous state of severity. The clinician should be aware of these different
200
original
Figure 1. Severity and Functional Abilities Scale.
SEVERITY AND FUNCTIONAL ABILITY SCALE (GFSA)
AMYOTROPHIC LATERAL SCLEROSIS
IDENTIFICATION
Patient Name:
Handbook Number:
Gender: M ( ) F ( )
Occupation:
Age of the time of the diagnosis: ( ) years; Present moment ( ) years
Begin of the first symptoms: ( ) Upper Limbs ( ) Lower Limbs ( ) Speech ( ) Swallowing
Received diagnosis from the illness how much time of beginning of the first symptoms ( ) months
Carries through rehabilitative treatment: ( ) Y ( ) N How much time: ( ) months
Medicaments treatment for the illness in question: ( ) Y ( ) N
Which: ( ) Rilutek ( ) Vitamin E ( ) Natural supplements ( ) Others
Diagnostic Date:
PART 1 – MOTOR ASPECT
Level
Key muscle
C5
Biceps Brachii
C6
Extensor Carpi Radialis
C7
Triceps
C8
Fingers Flexors
T1
Dorsal And Palmar Interosseous
L2
Iliopsoas
L3
Quadriceps Femoris
L4
Tibialis Anterior
L5
Extensor Hallucis Longus
S1
Ankle Plantar Flexors
Strength Grade
L
R
Legend for motor evaluation
0 – Paralysis (movement absent); 1 – Paresis (contraction visible or palpable); 2 – Active movement, does not win the severity; 3 – Active movement, against
the severity; 4 – Active movement against some resistance (outside the severity); 5 – Active movement against the ultimate strength of the examiner.
Total Score of Muscle Strength: ( )/100 points
Left Upper Limb ( ): total 25 points; Right Upper Limb ( ): total 25 points;
Left Lower Limb ( ): total 25 points; Right Lower Limb ( ): total 25 points.
PART 2 – FUNCIONAL ABILITIES
Functional Ability
Points
Feeding
Dressing (upper and lower limbs)
Activities that require dexterity and hold
Hygiene
To get up of a chair
To carry through activities (work/ social) in the community
To ramble or to touch the wheel-chair
Carry out changes of position and transferences
Carry out functional activities in the foot position
To go up and go down the stairs
Total Score of Functional Ability: ( ) / 100 points
Dependence grade: Complete: ( ) Modified Independence ( ) Functional Independence ( )
Grade: Complete Dependence: 0 points; Serious Dependence: 5–25 points; Mild Dependence: 30–60 points; Light Dependence : 60–95 points;
Independence: 100 points.
Score of Functional Ability
0 – performance total compromised (incapable you play the activity)
5 – Performance partially compromised (executes the activity with certain difficulty), being able to refer signs of muscular weakness and abnormal fatigue.
10 – Independence (executes the activity normally) with/without signals of fatigue, and muscular weakness only in the end of the activity.
* With regard to the item “To carry through activities (work/social) in the community”, a maximum punctuation, 10 points, is supplied when the
patient is capable to play it with complete independence in the community. In case that the patient one only carry through such activities in periods of
reduced time or with aid of assistants, it receives punctuation 5. Case not to execute more activities (work/social) and to remain confined in domiciliary
environment it is graduated with punctuation 0.
201
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Figure 1. Severity and Functional Abilities Scale (cont.)
Specific punctuation for gait or use chair of wheel-chair
0 – Performance total compromised (it does not touch the chair) on account of the degree of muscular weakness and fatigue.
5 – Walk with caregiver aid or equipment of assistance or touches the wheel chair with certain difficulty due to the fatigue and muscular weakness. It
does not carry through the task in a long time and for great distances.
10 – Walk of independent form for 50 meters, with/without signals of abnormal fatigue.
PART 3 – SWALLOWING
Swallowing
Points
Normal alimentary habits
100
Problems of feeding, eventual choking
75
Changes in the food consistency (provoked for the difficulty in the deglutition)
50
Necessity of sounding lead for feeding
25
Necessity of enteral or parenteral nutrition –complete dependence.
0
Total Score for Swallowing: ( )/100 points
Dependence grade: Complete: ( ); Partial ( ); Functional Independence ( )
Grade: Complete: 0 points; Partial: 25–75 points; Independence: 100 points.
PART 4 – BREATHING
Breathing
Points
Patient without necessity of ventilatory support. Normal respiratory standard.
100
Patient presenting dyspnea to the great and/or medium efforts with/without increase of the respiratory frequency and use of
the accessory muscles. Not needing support of oxygen and/or non-invasive ventilation.
75
Patient needing periods of not invasive ventilation and/or support of oxygen. Already relates dyspnea to the small efforts or the
rest, increase of the respiratory frequency and use of the accessory muscles.
50
Patient partially dependent of mechanical ventilation (support mode). He receives a pressure from support to assist its ventilation. PSV (pressure support ventilation) + PEEP (positive end-expiratory pressure).
25
Dependent patient of mechanical ventilation (Assist/Control or controlled mode).
0
Total Score for Breathing: ( )/100 points
Dependence grade: Complete: ( ); Partial ( ) ; Functional Independence ( )
Grade: Complete: 0 points; Partial: 25–75 points; Independence: 100 points.
FINAL SCORE OF SEVERITY AND FUNCTIONAL ABILITY SCALE
Stage 5 – Maximum score gotten in the 4 items of evaluation are equal or lower than 80 points of the total of 400.
Strength ( ) Functional Ability ( ) Breath ( ) Deglutition ( ) – Terminal phase of ALS.
Stage 4 – Maximum score gotten in the 4 items of evaluation between 81 and 160 points of the total of 400.
Strength ( ) Functional Ability ( ) Breath ( ) Deglutition ( ) – Phase of Serious Dependence.
Stage 3 – Maximum score gotten in the 4 items of evaluation between 161 and 240 points of the total of 400.
Strength ( ) Functional Ability ( ) Breath ( ) Deglutition ( ) – Phase of Moderate Dependence.
Stage 2 – Maximum score gotten in the 4 items of evaluation between 241 and 320 points of the total of 400.
Strength ( ) Functional Ability ( ) Breath ( ) Deglutition ( ) – Phase of Mild Dependence.
Stage 1 – Maximum score gotten in the 4 items of evaluation higher than 321 of the total of 400.
Strength ( ) Functional Ability ( ) Breath ( ) Deglutition ( ) – Initial phase of ALS.
tools and their relative utility. Knowledge of these
scales, their validity, their sensitivity to modification,
and their specificity and interpretation pitfalls are
prerequisite to good evaluation in daily practice and
clinical research14.
Although the present study supplies only preliminary results related to a new instrument of evaluation of patients with ALS, we believe that such a
scale can be useful for professionals involved in the
clinical, laboratorial, or rehabilitative care of these
individuals. Moreover, our findings may be important in designing new treatment trials that use disease progression as primary endpoint.
Rev Neurocienc 2008;16/3: 194-203
The appropriate stratification of eligible patients could result in recruitment of patients at an
early stage of the disease, at a time when they might
be more likely to respond to mediation, physical
therapy as well as to rehabilitative measure in general and more likely to complete the trial.
Other symptoms and secondary complications
presented by our patients included: cramps, muscular pain, joint pain, spasticity, pressure ulcers, sialorrhoea, muscular contractures, and other joint abnormalities. The use of specific medications in addition
to the physical therapy/nursing services is strategies
used for a better management of these problems32.
202
original
CONCLUSION
These preliminary results suggest that our 5
domain scale is simple, applicable, not time consuming of, as well as easily reproducible regarding clinical course and prognosis of patients with ALS.
The Severity and Functional Ability Scale
(GFSA) is an option of easy utilization, fast application, and can be used for sequential ambulatory
evaluation, allowing the to individualization of the
speed of functional compromise. The classification
by severity stages allows anticipating conducts. The
results supplied by this scale can facilitate to take
decision of the multidisciplinary team for the most
adequate treatment.
At present, new possibilities of treatment for
patients with neuromuscular diseases are related
with the principles of the scientific process, time, and
efforts of countless researchers regarding therapeutic decision-making based on statistically significant
results and outcomes. Considering the great number
of clinical studies in the recent past, there are relatively few papers that supply results justifying new
therapeutic modalities. Thus, some professionals
make use of not-friction therapies and monitor the
progress of the patients with empirical data.
Our pilot study grants the next step of our
research that includes accuracy, internal validity, reliability, factorial analysis and other needed formal
methodological and statistical procedures.
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Rev Neurocienc 2008;16/3:194-203
original
Estudo epidemiológico da Fisioterapia
Aquática do Hospital Israelita Albert Einstein
Epidemiological study of the Aquatic Physical Therapy at Hospital Israelita Albert Einstein
Fabio Jakaitis1, Andréa Sanchez Navarro Pegoraro2, Silvia Gusman3, Carolina
Vilela Abrantes3, Daniel Gonçalves dos Santos3, Daniela Nascimbem3
RESUMO
SUMMARY
Objetivo. Descrever os pacientes atendidos no setor de hidroterapia
do Hospital Albert Einstein. Método. Foram avaliados 284 pacientes, entre julho/2004 e novembro/2006. Resultados. As patologias
mais prevalentes são ortopédicas, neurológicas, reumatológicas e gestante, sendo as doenças neurológicas. O Acidente Vascular Cerebral
foi responsável por 97 casos (54,18%), seguido do Trauma Raquimedular por 22 casos (12,29%), Trauma Crânio Encefálico por 15 casos
(8,38%), Esclerose Múltipla por 10 casos (5,58%), Paralisia Cerebral
por 09 casos (5,03%), Tumores por 09 casos (5,03%), Parkinson por
03 casos (1,68%) e outros por 14 casos (7,83%). Constatou-se a prevalência das doenças, acima dos 65 anos e indivíduos do sexo masculino
foram mais acometidos. Conclusão. Esse estudo mostra a necessidade de elaborar protocolos específicos de tratamento para pacientes idosos com AVC para que possamos comparar o predomínio de
determinadas doenças ou lesões levando em consideração todos os
aspectos possíveis como: população alvo, região, país, entre outros.
Objective. To describe the patients in the sector of hydrotherapy of Albert Einstein Hospital. Method. We evaluated
284 patients, from July 2004 to November 2006. Results.
The higher prevalent disease areas were orthopedics, neurology, rheumatology, and pregnancy. Stroke was responsible
for 97 cases (54.18%), followed by spinal cord injuries with
22 cases (12.29%), traumatic brain injuries with 15 cases
(8.38%), multiple sclerosis with 10 cases (5.58%), and others
with 14 cases (7.83%). The higher disease prevalence was
in males and above 65 years old. Conclusion. This study
shows the need to work on specific treatment protocols for
the elderly population affected by stroke. We expect that in
the near future we will be able to relate specific illnesses or
pathologies to specific target populations, areas, and countries, among others.
Unitermos: Hidroterapia. Epidemiologia. Serviço
Hospitalar de Fisioterapia. Reabilitação.
Keywords: Hydrotherapy. Epidemiology. Physical
Therapy Department Hospital. Rehabilitation.
Citação: Jakaitis F, Pegoraro ASN, Gusman S, Abrantes CV,
Santos DG, Nascimbem D. Estudo epidemiológico da Fisioterapia Aquática do Hospital Israelita Albert Einstein.
Citation: Jakaitis F, Pegoraro ASN, Gusman S, Abrantes CV,
Santos DG, Nascimbem D. Epidemiological study of the Aquatic Physical Therapy at Hospital Israelita Albert Einstein.
Trabalho realizado no Centro de Reabilitação do Hospital
Israelita Albert Einstein São Paulo-SP. Apoio: Núcleo de
Pesquisa em Medicina Física & Reabilitação do Hospital
Israelita Albert Einstein.
1. Fisioterapeuta, especialista, Hospital Israelita Albert Einstein, professor da Universidade Bandeirante de São Paulo.
2. Fisioterapeuta, mestre, Hospital Israelita Albert Einstein, professora
da Universidade Bandeirante de São Paulo.
3. Fisioterapeuta, especialista, Hospital Israelita Albert Einstein.
Endereço para correspondência:
Fabio Jakaitis
R. Dr. Roberto Feijó 528/91
03138-001 São Paulo, SP
E-mail: [email protected]
Rev Neurocienc 2008;16/3: 204-208
Recebido em: 24/07/08
Revisado em: 25/07/08 a 30/08/08
Aceito em: 31/08/08
Conflito de interesses: não
204
original
INTRODUÇÃO
O Serviço de Fisioterapia ambulatorial, com
assistência ao paciente externo teve seu início no
Hospital Israelita Albert Einstein em 1993, em área
adaptada de quartos de internação. Em 2003 a estrutura foi ampliada, sendo implantando o Centro
de Reabilitação¹. Já no princípio de 1996 houve a
primeira proposta para uma ampliação em longo
prazo do Centro de Reabilitação e já se contemplava a piscina terapêutica nas instalações do hospital.
Assim, após três meses de inauguração do Centro
de Reabilitação do Hospital Israelita Albert Einstein
(HIAE), o Hospital inaugura o setor de Fisioterapia
Aquática¹.
Com 8,80m de comprimento por 4,0m de
largura e duas profundidades, nossa piscina no novo
centro de reabilitação foi especialmente planejada e
construída para atender todas as necessidades dos
pacientes. Sua arquitetura arrojada dispôs de teto de
vidro para entrada de luz natural e jardim em uma
de suas laterais. Os pisos foram cuidadosamente selecionados para evitar risco de acidente. O ambiente
é climatizado para que o cliente não sinta choque
térmico ao sair da água quente da piscina. A higienização da água da piscina é totalmente controlada
por equipamentos automáticos que dosam as quantidades necessárias de cloro e pH. A qualidade da
água de nossa piscina segue totalmente os padrões
recomendados pela Vigilância Sanitária e ainda conta com auditoria do serviço de controle de infecção
hospitalar do HIAE, composto por médicos e enfermeiros especializados¹.
Contamos com banheiros adaptados para pacientes que necessitem de cuidados especiais prestados por seus acompanhantes particulares. Um dos
pontos fortes da área é o equipamento de acessibilidade para entradas e saídas da piscina. Trata-se de
um elevador (Lift) totalmente ergonômico que pode,
sem colocar em risco a segurança do paciente, colocá-lo dentro da piscina sentado ou até quase deitado.
Os profissionais que atuam no setor apresentam especializações internacionais nos métodos aquáticos,
tais como Halliwick, Bad Ragaz e Watsu e contam
com experiência ampla na área¹.
A Fisioterapia é uma das especialidades mais
freqüentes no processo de Reabilitação. A Fisioterapia trabalha para a recuperação da função, da melhoria da mobilidade, alivio da dor e prevenção ou
limitação das disfunções físicas de pacientes vitima
de lesões ou doenças. Avalia e aborda as seguintes
variáveis: força muscular, amplitude de movimento,
205
equilíbrio coordenação, postura, habilidade, respiração e função motora, utilizando como recursos
cinesioterapia, mecanoterapia, eletroterapia, termoterapia e técnicas manuais. Estimulam a habilidade
do paciente para ser independente e se reintegrar na
comunidade ou retornar ao trabalho².
A fisioterapia Aquática é um recurso terapêutico de grande relevância para as várias áreas de
atuação fisioterapêutica, aplicado em uma piscina
termo aquecida através da utilização de técnicas especialmente desenvolvidas com objetivos de prevenir
doenças, promover e manter a saúde, tratar, curar
e reabilitar indivíduos com distúrbios funcionais e
reintegrar o mesmo na sociedade3-5.
O uso da água pelas pessoas vem de tempos
remotos, onde muito antes da era de Cristo os povos
antigos, já utilizavam a água de forma mística para a
cura e equilíbrio espiritual. O uso da água como forma terapêutica data de 2400 a.C. pela cultura proto-indiana que fazia instalações higiênicas. Anteriormente egípcios, assírios e muçulmanos já a usavam
como curativas. Os hindus em 1500 a.C. usavam para
combater a febre. As civilizações japonesas e chinesas
antigas faziam culto/adoração para a água corrente
e banhos de imersão por longos períodos de tempo.
Homero mencionou o uso da água como tratamento
para fadiga, cura de doenças e melancolia. Na Inglaterra eram usadas as águas de Bath, anteriormente a
800 a.C. também com propostas curativas5,6.
Com a formação dos fisioterapeutas, principalmente pela Escola de Winterwitz, a Reabilitação
Aquática começou a criar forma e diretrizes evoluindo de técnicas passivas para exercícios aquáticos ativos, natação terapêutica, entre outras7.
Assim, até os dias de hoje, o histórico enorme
do tratamento pela água, faz da Reabilitação Aquática, um recurso fisioterapêutico, de grandes benefícios aos tratamentos dos diversos tipos de patologias,
sejam elas ortopédicas, neurológicas, pediátricas, gineco-obstétricas e geriátricas7.
O conhecimento dos princípios físicos é de
fundamental importância para programação, formulação e desenvolvimento dos tratamentos, independentemente da patologia, métodos de tratamento ou quadro de deficiência dos pacientes indicados
para a Reabilitação Aquática4,5,8,9.
A hidrostática e hidrodinâmica estão presentes
em todos os momentos da terapia, desde o momento
que ocorre a imersão esses efeitos já estão atuando
no corpo do indivíduo, até mesmo sem a introdução
de atividades ou posicionamentos terapêuticos4,5,8,9.
Rev Neurocienc 2008;16/3:204-208
original
Os métodos de tratamentos seja ele Halliwick, Bad Ragaz, entre outros utilizam os efeitos físicos
da imersão de forma diretamente proporcional, na
formulação de posturas, movimentos e atividades
funcionais4,5,8,9.
Os efeitos fisiológicos são inúmeros, onde de
maneira geral com a ação da flutuação o peso do corpo fica mais leve, levando a um menor gasto energético em determinadas atividades propostas, podendo
manter ou aumentar o gasto dependendo do que é
proposto, isso, relacionando sempre, com a posição do
corpo, temperatura e profundidade ao exercício4,5,8,9.
A viscosidade também influencia no aumento
do gasto energético. O trabalho realizado na água
é fundamental para o aumento do VO2max em diferentes atividades físicas. Em temperaturas mais frias
a captação de O2 é maior que em águas quente devido o tremor realizado para captação de oxigênio.
Portanto se a atividade realizada em terra mantiver
o mesmo VO2 que a atividade realizada na água, o
mesmo manterá as diferenças e respostas fisiológicas
quanto ao trabalho muscular, metabólicos, cardiovasculares e corporais4,5,8,9.
Outro efeito que ocorre durante a imersão é
o renal, onde o aumento da diurese, natriurese e potassiurese potencializam a ação cardiovascular, bem
como a ação no rim4,5,9.
Relacionando as alterações físicas da água
com exercício terapêutico, sejam eles exercícios sensoriais, motoras ou funcionais, o terapeuta terá como
objetivo central à reabilitação aquática de inúmeras
patologias existentes4,5,9.
Em revisão da literatura especializada, não existem trabalhos evidenciando as doenças e a população
atendida nos Hospitais Brasileiros que apresentam Centro de Reabilitação com setor de Fisioterapia Aquática,
sendo este pioneiro e relevante para formalizações de
protocolos e projeções de referência no assunto4,5.
Fora do país também não foram encontrados
trabalhos sobre a prevalência de patologias atendidas
em serviços de fisioterapia aquática, em contra partida,
existem muitos trabalhos sobre benefícios da fisioterapia aquática para determinadas disfunções. Essa gama
de trabalhos em comparação com o Brasil se dá pelo
fato de que nos países desenvolvidos a realidade científica ainda é bem diferente da nossa10,11. Hertz-Picciotto,
2003, descreve em seu trabalho que em estudo epidemiológico sobre a hidroterapia com grávidas, as mesmas não apresentam benefícios com o recurso, onde o
corre o aumento dos abortos espontâneos com o uso de
banhos em banheiras aquecidas ou piscinas11.
Rev Neurocienc 2008;16/3: 204-208
Baseado na demanda populacional do setor
de Fisioterapia Aquática do Hospital Israelita Albert
Einstein e na escala demográfica crescente, houve a
necessidade de realizar este estudo epidemiológico.
O presente estudo visa estabelecer a prevalência das
patologias no setor de fisioterapia aquática do Hospital Albert Einstein em uma cidade de grande porte
populacional no estado de São Paulo, estabelecendo
parâmetros estatísticos para estruturação de protocolos específicos para as patologias de maior incidência na população deste mesmo hospital12.
MÉTODO
O estudo foi realizado com pacientes do Hospital Israelita Albert Einstein, no estado de São Paulo. Foi
feito um estudo observacional dos pacientes no final de
cada terapia no período de julho de 2004 a novembro
de 2006. O termo de consentimento foi assinado pelos
pacientes ou responsáveis e aceito a publicação. O uso
dos dados de exclusividade deste Hospital foi aprovado
para publicação pela Gestão do Centro de Reabilitação
do Hospital Israelita Albert Einstein.
Procedimento
Os pacientes foram avaliados pelos autores
uma única vez na avaliação inicial. A avaliação desta
fase consistiu em anamnese, exames físicos e análise do prontuário do paciente, para confirmação de
diagnósticos.
Análise estatística
Todos os dados obtidos foram formatados e
agrupados em planilha Excel, para análise descritiva.
RESULTADOS
Foram analisadas primeiramente as doenças
de maior prevalência ao setor de fisioterapia aquática, onde as áreas de maior atuação são neurológicas,
ortopédicas, reumatológicas e gestante, além de outras doenças de menor incidência. A prevalência das
doenças neurológicas foi de 179 casos (63,03%), seguido das ortopédicas 70 casos (24,65%), reumatológicas 29 casos (10,21%), gestante por 2 casos (0,70%)
e outros por 4 casos (1,41%) (Gráfico 1).
Foram analisadas as doenças específicas no
grupo de maior incidência. Entre as doenças neurológicas mais freqüentes, o acidente vascular cerebral (AVC) foi responsável por 97 casos (54,18%),
seguido do trauma raquimedular (TRM) por 22
casos (12,29%), trauma crânio-encefálico (TCE)
por 15 casos (8,38%), esclerose múltipla (EM) por
206
original
neuro
orto
reumato
gestante
outros
Gráfico 1. Distribuição epidemiológica da amostra.
10 casos (5,58%), paralisia cerebral por 9 casos
(5,03%), tumores por 9 casos (5,03%), Parkinson
por 3 casos (1,68%) e outros por 14 casos (7,83%),
no qual estão distribuídas várias doenças de menor
prevalência (Gráfico 2).
Observou-se que a prevalência dos pacientes que realizam tratamento no setor de fisioterapia
aquática do Hospital é acima dos 65 anos (62,5%) e
que a predominância é para indivíduos do sexo masculino no padrão de 2:1.
DISCUSSÃO
O levantamento realizado neste estudo evidenciou a predominância para doenças neurológicas, sendo que o AVC é a doença de maior demanda
no setor de fisioterapia aquática13.
Este dado pode ser correlacionado com o fato
de que anualmente 20 milhões de novos casos de acidente vascular cerebral ocorrem no mundo. Desse
total, a mortalidade pode ser de cinco milhões de indivíduos. Os 15 milhões restantes são de casos não
fatais de acidente vascular cerebral, e um terço evolui com alguma seqüela neural, entretanto é a maior
causa de incapacidade em todo mundo13.
Visto que anualmente há um novo aumento
na demanda de AVC no mundo e conseqüentemente nos hospitais, tornou-se necessário à elaboração
de um protocolo de AVC no Hospital Israelita Albert Einstein com o intuito de diminuir o grau de
incapacidade destes pacientes. A existência deste
protocolo no hospital também acaba por justificar
a predominância dos pacientes com AVC no setor
de fisioterapia aquática, pois o centro de reabilitação
funciona com uma via de finalização do processo de
recuperação destes pacientes14-16.
A prevalência do AVC aumenta com a idade,
dobrando em cada década sucessiva. Em diferentes
países mostram taxas de incidência, ajustadas para
a idade, que variam entre 200 e 320/100.000, em
indivíduos da faixa etária de 55 a 64 anos, e entre
207
CONCLUSÃO
Observou-se que a população participante do
setor de Fisioterapia Aquática do HIAE apresenta
queixa neurológica, tem idade superior aos 65 anos
de idade e do sexo masculino, mostrando a necessidade de elaborar protocolos de tratamentos aquáticos específicos para estes pacientes.
Existe um predomínio de pacientes portadores
de AVC neste setor de fisioterapia aquática, mostrando a necessidade de uma atenção especial para elaboração de novos estudos, buscando não somente novos
conhecimentos, mas também manter a excelência de
qualidade nos atendimentos destes pacientes, uma vez
que o Hospital apresenta um protocolo de atendimento para este tipo de patologia, onde incentiva a importância de protocolos pioneiros e atualizados para tornar a fisioterapia aquática do Hospital Israelita Albert
Einstein, referência nacional no assunto em questão.
120
100
80
60
40
20
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PC
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80
E
100
TC
120
M
140
TR
160
1840 e 3.970/100.000, em indivíduos com 85 anos
ou mais14-16. Este dado pode justificar a maior prevalência de pacientes idosos com AVC no setor de
fisioterapia aquática.
Com relação ao sexo, as mulheres apresentam
AVC mais tarde que os homens, porém um estudo
realizado sobre a mortalidade por esta doença no
Brasil, mostrou que existe uma prevalência em homens, mesmo não sendo algo significativo14-16. Desta
forma não poderíamos afirmar que a predominância
de pacientes com AVC homens no nosso setor de fisioterapia aquática seja por um motivo fisiopatológico, podendo este ser uma simples coincidência.
A menor incidência das demais doenças ou lesões de prevalência no setor de fisioterapia aquática
do Hospital Israelita Albert Einstein, pode estar ligada
ao fator regional que inclui: acompanhamento médico
freqüente; diagnóstico precoce; maior poder aquisitivo, possibilitando acesso a procedimentos e tratamentos mais avançados; e não permanência em regiões de
periferia, o que justifica menor número de pacientes
com TRM, já que a maior incidência de lesão medular no mundo é por ferimento de arma de fogo17.
AV
C
200
180
Gráfico 2. Distribuição das doenças neurológicas mais prevalentes.
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original
Em conclusão, seria necessário que estudos de
prevalência fossem realizados por outras instituições
com setor de fisioterapia aquática, para que em um
futuro próximo possamos comparar o predomínio
de determinadas doenças ou lesões levando em consideração todos os aspectos possíveis, como população alvo, região, cidade, país, entre outros.
REFERÊNCIAS BIBLIOGRÁFICAS
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Hospital Israelita Albert Einstein (atualizado em 01/2007; citado em
03/2003). Disponível em: http://www.einstein.br/lottusnotes/doc.suprema.op.001.
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Coorte de Idosos Residentes na Comunidade. Rev Saúde Pública
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Editorial, 1998, 406 p.
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principais fatores de risco para acidente vascular cerebral isquêmico em
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208
original
Treino prévio reduz o tempo de execução de
tarefas visuo-espaciais em ambiente virtual
Previous training reduces the execution time of visuo-spacial tasks in virtual environment
Adriano Conrado Rodrigues1, Carla da Silva Santana2, Roberta de Medeiros3,
Sandra Regina Alouche4
RESUMO
SUMMARY
Objetivo. Avaliar a influência da adaptação prévia de indivíduos
sadios a diferentes situações de interação em ambiente computacional, no desempenho de tarefas visuo-espaciais. Método. Trinta voluntários saudáveis, 15 homens, com idade média de 25,3 ±
3,3 anos, foram divididos em três grupos: o primeiro, considerado
controle, não foi adaptado a nenhum dos ambientes propostos; o
segundo grupo foi adaptado ao ambiente fechado (estável e previsível) e o terceiro foi adaptado ao ambiente aberto (imprevisível)
“A”. A tarefa proposta era o deslocamento em dois ambientes
abertos “B” e “C” (labirinto). As variáveis dependentes Tempo
e Erro foram consideradas para a análise. Resultados. Foi observado que durante a fase de adaptação, na variável Tempo, os
grupos apresentaram uma progressiva melhora no desempenho
de cada tarefa (p = 0,0036). O grupo adaptado ao ambiente aberto “A” mostrou uma tendência a ser mais rápido na execução das
tarefas dos ambientes abertos “B” e “C”, em relação ao grupo
adaptado ao ambiente fechado (p = 0,068). Conclusão. Este estudo sugere que indivíduos adaptados à execução de tarefas visuoespaciais que envolvam situações desconhecidas e não orientadas,
apresentam uma tendência a um melhor desempenho do tempo
nestas tarefas, quando comparados a indivíduos adaptados em situações estáveis e orientadas.
Objective. To evaluate the influence of previous adaptation
to different computational environments in visuo-spacial tasks
performance of healthy individuals. Method. Healthy volunteers (n = 30), 15 male, mean age 25.3 ± 3.3 years, were divided in three groups: the first group, considered control, was
not adapted to the proposed environments; the second group
was adapted to a closed environment (stable and expected),
and the third group was adapted to an open environment “A”
(unexpected). The proposed task was to go through two open
environments “B” and “C” (maze). The dependent variables
Time and Error were considered for the analysis. Results. It
was observed that during the adaptation phase, in the Time
variable, the groups presented a progressive improvement in
the performance to each task (p = 0.0036). The group adapted
in the “A” open environment, showed a tendency to be faster
in the execution of “B” and “C” open environments tasks,
than the group adapted in the closed environment (p = 0.068).
Conclusion. The study suggests that subjects adapted to visuo-spacial tasks execution involving unknown and no guided
situations, present a tendency to a better time performance in
these tasks when compared to subjects adapted in fixed and
guided situations.
Unitermos: Análise e Desempenho de Tarefas.
Aprendizagem. Meio Ambiente.
Keywords: Task Performance and Analysis. Learning.
Environment.
Citação: Rodrigues AC, Alouche SR, Medeiros R, Santana CS.
Treino prévio reduz o tempo de execução de tarefas visuo-espaciais em ambiente virtual.
Citation: Rodrigues AC, Alouche SR, Medeiros R, Santana CS.
Previous training reduces the execution time of visuo-spacial
tasks in virtual environment.
Trabalho realizado na Universidade Bandeirante de São Paulo.
1. Terapeuta Ocupacional, Mestre em Ciências da Reabilitação Neuro-motora – UNIBAN, Professor titular da Universidade de Sorocaba.
2. Terapeuta Ocupacional, Doutora em Psicologia Escolar e do Desenvolvimento – USP, Professora Titular USP – FMRP.
3. Bióloga, Doutora em Fisiologia Comparada – UNESP, Professora
Titular UNISC.
4. Fisioterapeuta, Doutora em Psicologia (Neurociências e Comportamento) – USP, Docente do Programa de Mestrado em Fisioterapia da
Universidade Cidade de São Paulo.
Endereço para correspondência:
R Francisca Júlia 618/11
02403-011 São Paulo, SP
Fone: (11) 7605-7092
209
Recebido em: 08/06/08
Revisado em: 09/06/08 a 23/09/08
Aceito em: 24/09/08
Conflito de interesses: não
Rev Neurocienc 2008;16/3: 209-214
original
INTRODUÇÃO
A função primária da capacidade de aprender
é desenvolver comportamentos adaptados a um ambiente que muda constantemente, permitindo que
realizemos nossas atividades da vida diária1.
Para estar adequado, o movimento deve
satisfazer as condições ambientais. O movimento
de pegar um copo deve estar adaptado aos fatores ambientais da forma do copo, distância do
indivíduo e volume do líquido. O objeto, neste
caso o copo, determina a organização espacial
do movimento 2.
As abordagens ecológica e dinamicista do
controle motor procuram explicar a relação de um
indivíduo com seu ambiente de interação. Esta relação aparece como determinante na organização e
controle dos movimentos.
Para os autores destas teorias, a ação é mais do
que o resultado da ativação de um grupo de células
nervosas corticais, como preconizado pelas teorias
representacionalistas. Pode-se dizer que o movimento é primariamente determinado pela ação, e seu
controle dependerá da integração entre vários parâmetros e sistemas (físicos, biológicos e culturais). Assim, não existem comportamentos específicos para a
execução de uma tarefa, e sim, padrões decorrentes
da relação entre estes sistemas3.
A teoria dinamicista não preconiza a necessidade de representações, prescrições e programas motores. A coordenação do movimento aparece como
consequência de uma auto-organização em busca de
um estado de equilíbrio, permitindo que o indivíduo
se adapte a uma determinada situação3-5.
Esta adaptação pode dar-se em um sistema
aberto ou fechado. O sistema aberto proporciona ao
indivíduo uma interação constante com o ambiente, que inclui condições de desequilíbrio, exigindo a
auto-organização do sistema. Já no sistema fechado,
o ambiente é previsível e estável6.
A partir desta interação entre o indivíduo e
o ambiente durante atividades funcionais cotidianas,
e da estreita ligação entre percepção e ação na execução destas atividades, têm-se que a relação entre
informações do ambiente e a capacidade individual
de captar e processar estas informações podem ser
determinantes na avaliação do desempenho e do
controle motor. Assim, a efetividade na execução da
ação será limitada pela habilidade de auto-análise do
indivíduo e análise do ambiente em que a ação ocorrerá, determinando problemas ou variáveis a serem
enfrentados. A capacidade de gerar e controlar solu-
Rev Neurocienc 2008;16/3: 209-214
ções para estas variáveis, determinará o desempenho
do indivíduo na realização de suas atividades4,7-11.
Este estudo tem por objetivo verificar a influência da adaptação prévia de indivíduos sadios no
desempenho de tarefas visuo-espaciais, realizadas
em ambiente computacional.
Assim, esperamos que indivíduos adaptados
à execução de tarefas visuo-espaciais que envolvam
situações desconhecidas e não orientadas (ambiente
aberto) apresentem melhor desempenho nestas tarefas quando comparados a indivíduos adaptados a
situações estáveis e orientadas (ambiente fechado).
MÉTODO
Casuística
Trinta indivíduos sadios (voluntários) foram
identificados como normais em relação ao comportamento motor, por meio de um questionário,
abordando pontos como o hábito em jogos de computador, alteração relacionada a visão, alteração
física ou deficiência física, alteração mental ou deficiência mental, uso de medicação, alteração do
sono (insônia), aspectos emocionais (depressão, ansiedade, apatia, stress), tremor ou algum problema
relacionado a coordenação do movimento, déficit de
equilíbrio, uso de álcool, drogas ou entorpecentes,
alteração na audição, independência nas atividades
cotidianas (trabalho, lazer e auto-manutenção), dor,
dificuldade de aprendizado e memória. Foram excluídos indivíduos que referiram qualquer alteração
nos pontos acima citados, que pudesse interferir em
suas atividades cotidianas, assim como indivíduos
que referiram experiência prévia habitual ou diária
com jogos em ambiente computacional, o que poderia interferir no resultado final da pesquisa, segundo
os objetivos propostos.
A faixa etária da amostra foi estabelecida entre 20
e 30 anos (25,3 ± 3,292 anos), com indivíduos de ambos
os sexos, sendo 15 homens e 15 mulheres, destros, e com
o segundo grau de formação escolar completo.
Todos assinaram o Termo de Consentimento,
concordando formalmente em participar do estudo.
Os procedimentos descritos neste estudo foram aprovados pelo comitê de ética da Universidade Bandeirante de São Paulo – UNIBAN, segundo o protocolo
No. 006/2004, datado de 18/06/2004.
Local
Os experimentos foram desenvolvidos em
uma sala de 9 m² (3 x 3m), com isolamento acús-
210
original
tico parcial e iluminação artificial, na Universidade
Bandeirante de São Paulo. Nesta sala, o voluntário
foi adequadamente posicionado sentado em frente a
uma mesa, sobre a qual estava um computador e um
joystick utilizados para os testes.
Material
Para a coleta de dados e análise do comportamento motor, foram desenvolvidos quatro ambientes
computacionais em forma de labirinto, utilizando-se
o software Game Maker 5® – copyright© 2000–2003
(Figura 1).
Os participantes (representados por um ícone
controlado por joystick) foram orientados a interagir,
no menor tempo, e com o menor índice de erros possíveis.
O primeiro ambiente reproduziu as características de um ambiente fechado (previsível e estável);
e os ambientes “A”, “B” e “C” reproduziram as características de um ambiente aberto (imprevisível).
O “labirinto” que representou o ambiente
fechado se caracterizou por não apresentar passagens marginais, passagens ocultas e paredes ocultas;
o ícone vermelho representa o participante; o ícone
Figura 1. Labirinto: Ambiente fechado – labirinto caracterizado por não
apresentar passagens marginais, passagens ocultas e paredes ocultas; o
ícone vermelho representa o participante; o ícone verde representa a
pista a ser evitada (imóvel); os ícones alaranjados e amarelos representam pistas a serem captadas (estáticas/presentes desde o início do jogo).
Ambiente aberto – labirinto caracterizado por apresentar 4 passagens marginais e 2 paredes ocultas; o ícone vermelho representa o participante;
ícones verdes representam pistas a serem evitadas (móveis/direções aleatórias); ícones alaranjados e amarelos representam pistas a serem captadas (estáticas/aparecendo após o início do jogo); ícones estrela, quando
captados, permitem interação com as pistas representadas pelos ícones
verdes, por período específico de tempo, sem caracterizar erro.
211
verde representa a pista a ser evitada (imóvel); cada
encontro com esta pista representa 1 erro cometido;
os ícones alaranjados e amarelos representam pistas
a serem captadas (estáticas/presentes desde o início
do jogo).
O “labirinto” que representou o ambiente
aberto “A” apresenta 4 passagens marginais e 2 paredes ocultas; o ícone vermelho representa o participante; ícones verdes representam pistas a serem
evitadas (móveis/direções aleatórias); cada encontro
com esta pista representa 1 erro cometido; ícones
alaranjados e amarelos representam pistas a serem
captadas (estáticas/aparecendo após o início do
jogo); ícones estrela, quando captados, permitem
interação com as pistas representadas pelos ícones
verdes, as quais tornam-se azuis por um breve período de tempo (período de interação sem caracterizar
erro), retomando as características do estado inicial
após alguns segundos.
Os “labirintos” representados pelos ambientes
abertos “B” e “C” se apresentam como o ambiente
Aberto “A”, mas com nova configuração de cores,
disposição das pistas, passagens e paredes ocultas.
Os ambientes foram apresentados e os dados
coletados por meio de um computador com microprocessador Pentium 4, 512 MB DDR e a interface
apresentada por meio de uma tela plana de 17”. Para
a realização dos testes, os indivíduos fizeram uso de
um joystick (controle manual) Microsoft®.
O tempo, em segundos, tomado para o indivíduo completar a tarefa foi aferido manualmente por
meio de um cronômetro da marca TIMEX® – modelo Triathlon. Os erros ocorridos durante a interação com os ambientes foram aferidos em número
absoluto, pelo pesquisador, em uma ficha individual
para posterior análise.
Procedimento
Os participantes foram divididos em três grupos de forma aleatória, de 10 indivíduos cada, e
adequadamente posicionados em uma cadeira com
encosto e apoio de braços, em frente a uma mesa, segundo a Norma Regulamentadora (NR) n.0 17 – Ergonomia - Redação dada pela Portaria n.0 3.751 de
23 de novembro de 1990 do MT/PS.
Os grupos foram organizados da seguinte forma: o primeiro grupo, considerado como controle,
não foi adaptado em nenhum dos ambientes propostos; o segundo grupo treinou no ambiente fechado e
o terceiro grupo treinou no ambiente aberto “A”. A
fase de adaptação (treino) ao ambiente, foi caracteri-
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original
zada pela exposição dos indivíduos a cinco oportunidades seqüenciais de interação (blocos), com intervalos de 2 minutos (repouso) entre cada bloco.
Este tempo de intervalo é defendido por autores (4), em seus estudos, como adequado para a reprodução de uma determinada tarefa, favorecendo o
aprendizado na realização da mesma.
Após a fase de adaptação, os dois grupos e o grupo controle foram expostos à interação nos ambientes
abertos “B” e “C” sequencialmente, uma única vez.
Todos os participantes receberam as instruções sobre os procedimentos da pesquisa, e as dúvidas foram respondidas pelo pesquisador.
Análise Estatística
As variáveis dependentes Erro e Tempo para
realização das tarefas foram consideradas para análise do desempenho dos voluntários. Os dados obtidos
na primeira fase da pesquisa (adaptação), foram submetidos à análise estatística utilizando-se os testes de
Komolgorov-Smirnov (determinando a validade da
amostra para a pesquisa), Análise de Variância para
Medidas Repetidas – (ANOVA) e Análise de Homogeneidade de Variância, (determinando a diferença entre os grupos nas variáveis dependentes Erro
e Tempo, nos ambientes propostos), e o NewmanKeuls (um pós-teste utilizado para a verificação de
diferenças entre os grupos).
Para a segunda fase da pesquisa (pós adaptação), a análise dos resultados concentrou-se somente
na variável Tempo, uma vez que a variável Erro não
mostrou valores expressivos entre os grupos, durante a
fase de adaptação. A análise foi realizada utilizando-se
os testes ANOVA e Newman – Keuls. Foram considerados como significativos os valores de p < 0,05.
Durante a fase de adaptação, os indivíduos do
grupo treinado no ambiente fechado apresentaram
uma média e desvio-padrão de tempo significativamente maior na primeira tarefa (94,8 ± 42,80 s)
quando comparados a terceira (77,95 ± 25,14 s; p =
0,028), quarta (73,3 ± 29,36s ; p = 0,007), e quinta
tarefas (72,5 ± 16,79 s; p = 0,007) de tarefas.
O grupo que durante a fase de adaptação treinou no ambiente fechado, apresentou uma tendência (p = 0,068) a levar mais tempo para completar a
tarefa dos ambientes abertos “B” (109,8 ± 49,29 s) e
“C” (95,4 ± 22,37 s), do que o grupo que se adaptou no ambiente aberto “A”, ao executar a tarefa dos
mesmos ambientes abertos “B” (86,1 ± 17,89 s) e
“C” (91,4 ± 26,89 s).
Nos ambientes aberto “A” e fechado, o tempo
de desempenho dos indivíduos no quinto bloco da fase
de adaptação apresentam média e desvio padrão significativamente mais rápido (72,5 ± 16,79 s) quando
comparados ao tempo de desempenho nos ambientes
abertos “B” (97,95 ± 38,08 s) e “C” (93,4 ± 24,16 s).
Os resultados mostram não existir diferença
significativa (p = 0,3940) entre o desempenho do
grupo controle no desempenho das tarefas dos ambientes abertos “B” (104 ± 28,66 s) e “C” (93,3 ±
31,24 s), com o desempenho dos grupos treinados
nos ambientes fechado e aberto “A”, mas o grupo
controle mostrou um desempenho similar ao do grupo que treinou no ambiente Fechado.
Em relação à variável Erro, a análise de variância para medidas repetidas (ANOVA) mostrou
não haver diferença significativa entre os indivíduos
dos grupos treinados nos ambientes fechado e aberto
“A”, nas cinco tarefas realizadas durante a fase de
adaptação (p > 0,05).
RESULTADOS
O teste de Komolgorov-Smirnov demonstrou
homogeneidade e distribuição normal da amostra
em relação a variável Tempo. A análise das tarefas
não revelou valores significativos (p > 0,05). Neste
teste, estes valores justificaram a continuidade da
análise, com a validação da amostra.
Houve tendência a uma interação entre os fatores grupo e tarefa (p = 0,099). O grupo treinado no
ambiente fechado tendeu a melhorar o tempo de desempenho em função das tarefas, o que não foi observado com grupo treinado no ambiente aberto “A”.
Houve uma diferença significativa entre as tarefas do grupo treinado no ambiente fechado e do
grupo treinado no ambiente aberto “A” (p = 0,0036).
DISCUSSÃO
Os grupos estudados mostraram melhora progressiva de desempenho a cada tarefa realizada durante a fase de adaptação aos ambientes fechado e aberto
“A”, diminuindo o tempo de execução da tarefa.
O grupo treinado no ambiente fechado levou um
tempo maior na execução da tarefa quando comparado
ao grupo que treinou no ambiente aberto “A”, e apresentou melhora do desempenho a cada tarefa realizada.
Estes dados em conjunto, sugerem que a prática de tarefas em ambientes fechados é benéfica para
a fase de aquisição do aprendizado. Em contrapartida, a prática de tarefas em ambientes abertos é prejudicial para a fase de aquisição, mas benéfica para
as fases de retenção e transferência do aprendizado.
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212
original
Nas tarefas em ambientes abertos, o indivíduo
é obrigado a observar e captar aspectos relevantes da
tarefa, melhorando o desempenho.
O nível de interferência contextual e o nível
de conhecimento de resultados durante a aquisição
de habilidades motoras influenciam a capacidade
de retenção do aprendizado e transferência deste
aprendizado para o desempenho de tarefas similares, o que pode ser confirmado neste estudo1.
Estes resultados demonstram que à medida
que o desempenho de uma habilidade melhora, certas características comportamentais do desempenho
tornam-se mais estáveis, ou seja, não serão facilmente perturbadas por pequenas alterações nas características pessoais ou ambientais. A interação do indivíduo com o ambiente, pode provocar condições de
desequilíbrio, exigindo a auto-organização das respostas motoras para que o mesmo se adapte a estas
diferentes situações1,4.
Ao interagir com os ambientes, os participantes da pesquisa mostraram variação entre os níveis
de desempenho de uma tentativa para outra. As respostas motoras decorrentes da auto-organização exigida para interagir com os ambientes podem tornarse mais consistentes com a prática ou treino da tarefa
a ser executada levando a um melhor desempenho6.
Neste contexto, a aprendizagem não se limita
a um aperfeicoamento do desempenho, mas junto
a características relacionadas ao controle motor, podem expressar o comportamento motor e funcional
de uma pessoa12.
Ao considerarmos os resultados da análise da
variável Erro durante a fase de adaptação, não foi
observada diferença entre os grupos. Podemos sugerir que os indivíduos não mostraram dificuldades no
aprendizado da tarefa, adquirindo comportamentos
motores consistentes durante esta fase12.
Assim, a aprendizagem pode ser considerada
como um aperfeiçoamento do desempenho, ou seja,
o desempenho aperfeiçoado permite que o indivíduo
se adapte a uma grande variedade de características
do contexto ou ambiente de interação13.
Tanto a teoria generalizada dos programas
motores como a teoria dos efeitos da interferência
contextual, baseiam-se no conceito de variabilidade
da pratica, relacionando-a com a melhora da retenção e transferência de habilidades motoras14.
As alterações do desempenho dos participantes
foram observadas na comparação dos tempos dos indivíduos no último bloco da fase de adaptação com os tempos dos indivíduos nos ambientes abertos “B” e “C”.
213
Os resultados mostram que o grupo adaptado no ambiente aberto “A” teve uma tendência a ser
mais rápido, na execução das tarefas dos ambientes
abertos “B” e “C”, que o grupo adaptado no ambiente fechado. e que não houve diferença significativa quando estes dois grupos foram comparados ao
grupo controle, no desempenho das tarefas dos ambientes abertos “B” e “C”. O grupo controle mostrou
um desempenho similar ao do grupo que treinou no
ambiente fechado.
Este cenário nos remete à literatura, onde
temos que o conceito de transferência de aprendizado afirma que a influência da experiência prévia
na interação do indivíduo com um novo contexto ou
na aprendizagem de uma nova habilidade pode ser
uma influência positiva, negativa ou neutra12.
A transferência positiva ocorre quando a experiência com uma habilidade ajuda ou facilita o
desempenho do indivíduo na tarefa. A transferência
negativa ocorre quando a experiência com uma habilidade impede ou interfere no desempenho do indivíduo na tarefa. A transferência neutra não altera
o desempenho em um novo contexto ou na aprendizagem de uma nova habilidade12.
Então, apesar da diferença pouco significativa no tempo de desempenho das tarefas quando
comparado aos demais grupos, o grupo adaptado no
ambiente aberto “A” foi mais consistente em relação
ao comportamento motor e interação com os outros
ambientes. A adaptação prévia neste grupo determinou uma transferência positiva do aprendizado.
Essa relação pode explicar ainda, a similaridade
observada entre o desempenho nas tarefas do grupo
controle e do grupo adaptado ao ambiente fechado.
Assim, vamos de encontro à hipótese desta
pesquisa, já que os indivíduos adaptados à execução
de tarefas visuo-espaciais que envolviam situações
desconhecidas e não orientadas (ambiente aberto)
tiveram melhor desempenho nestas tarefas quando
comparados à indivíduos adaptados à situações estáveis e orientadas (ambiente fechado).
A interferência contextual (ambiente de interação) foi a maior determinante das estratégias motoras a serem desenvolvidas pelos indivíduos. A prática sob grande interferência contextual determinou
uma tendência para o processamento mais elaborado do material aprendido, e desta forma facilitou
a retenção de habilidades motoras, tanto quanto a
diminuição da dependência da memória no restabelecimento do contexto inicial da ação realizada nos
ambientes computacionais propostos8.
Rev Neurocienc 2008;16/3:209-214
original
CONCLUSÃO
Este estudo sugere que indivíduos adaptados à
execução de tarefas visuo-espaciais que envolvam situações desconhecidas e não orientadas (ambiente aberto) apresentam uma tendência a um melhor desempenho nestas tarefas, quando comparados a indivíduos
adaptados em situações estáveis e orientadas (ambiente fechado), na realização de uma mesma tarefa.
Pesquisas futuras são necessárias para avaliar
as implicações clínicas dos resultados deste estudo,
bem como a relação dos dados obtidos em ambiente
computacional, com o ambiente natural.
REFERÊNCIAS BIBLIOGRÁFICAS
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14. Schmidt RA. Motor control and learning: a behavioral emphasis.
2nd ed. Champaign: Human Kinetics, 1988, 365 p.
214
revisão
Síndrome da Mão Alienigena após infarto
no território da artéria cerebral posterior
Alien Hand Syndrome in posterior cerebral artery territory stroke
Carlos Américo Pereira Viana1, Lílian Tiema Sonoda1, Patrícia Shoga Abreu1,
Suzana Valente2, Luiz Felipe Giacomelli3, Márcia Abranches4
RESUMO
SUMMARY
A síndrome da mão alienígena (SMA) é definida como uma atividade motora involuntária do membro superior juntamente com
percepção estranha do membro. Não está associada a uma etiologia
determinada, sendo comum seu surgimento após acidente vascular
encefálico (AVE) agudo. Três tipos de SMA são relatados na literatura: envolvendo lesões no corpo caloso, no corpo caloso associado
ao córtex frontal medial dominante, e uma variante posterior, que
afeta áreas corticais e subcorticais da circulação posterior, este último o mais raro. Existem diferenças entre os tipos em relação aos
sintomas apresentados, porém são comuns nos 3 tipos: a percepção
estranha do membro e os movimentos involuntários. Após revisão
da literatura de 12 casos de SMA posterior por AVE, o principal
sinal encontrado é a movimentação involuntária do membro afetado. Outras características clínicas encontradas freqüentemente
nesta variante são: ataxia e sinais de levitação do membro, heminegligência, e hemianopsia. Não há correlação direta da topografia da
lesão com os sintomas apresentados.
Alien hand syndrome (AHS) is defined a involuntary motor
activity associated with a strange sensation of the affected upper limb. The common onset of AHS is after an acute stroke,
but it is not associated with a specific etiology. There are three
variants of AHS described in the literature: lesions of the corpus callosum; associated with lesions of medial/ frontal lobes,
and a rare posterior-variant AHS in association with subcortical and/ or posterior cortical injuries. Although symptoms
are different between the variants, a felling of foreignness and
loss of control over of the involved limb is common. In these
review of the literature we found 12 cases of posterior AHS
after stroke, and concluded that involuntary movement of the
affected limb is the hallmark of these variant. Other frequent
clinic features of posterior-variant AHS are ataxia, hand levitation, spatial neglect and hemianopsia. There wasn’t a direct
correlation between the lesions’ topography and symptoms in
the patients studied.
Unitermos: Transtornos Motores. Acidente Vascular
Encefálico. Artéria Cerebral Posterior.
Keywords: Movement disorders. Stroke. Posterior
Cerebral Artery.
Citação: Viana CAP, Sonoda LT, Abreu PS, Valente S, Giacomelli LF, Abranches M. Sindrome da Mão Alienigena após
infarto no território da artéria cerebral posterior.
Citation: Viana CAP, Sonoda LT, Abreu PS, Valente S, Giacomelli LF, Abranches M. Alien Hand Syndrome in posterior
cerebral artery territory stroke.
Trabalho realizado no setor de fisioterapia neurológica da
Universidade Federal de São Paulo – UNIFESP e Hospital
São Paulo.
1. Especialistas do curso de Fisioterapia Neurológica da Universidade
Federal de São Paulo UNIFESP.
2. Fisioterapeuta e coordenadora da empresa BCV - Saúde em Movimento. Especializada em fisioterapia motora Hospitalar e ambulatorial
aplicada à neurologia pela UNIFESP e especializada em fisioterapia
hospitalar pelo Hospital Israelita Albert Einstein.
3. Fisioterapeuta graduado pela Faculdade Salesiana de Vitória, responsável pela clinica Fisicor, Vitória-ES.
4. Fisioterapeuta do Hospital São Paulo e preceptora do curso de Fisioterapia motora hospitalar e ambulatorial aplicada à neurologia da
UNIFESP.
215
Endereço para correspondência:
Carlos Américo Pereira Viana
Rua do Vintém 06/202
29015-380 Vitória, ES
Fone: (27) 8801-3942
E-mail: [email protected]
Recebido em: 30/11/06
Revisado em: 01/12/06 a 20/08/07
Aceito em: 21/08/07
Conflito de interesses: não
Rev Neurocienc 2008;16/3:215-219
revisão
INTRODUÇÃO
A síndrome da mão alienígena (SMA) foi
descrita em 1908 por Goldstein como um tipo
de apraxia e uma sensação estranha entre o paciente e sua mão. Em 1972, Brion e Jedynak denominou-a de main étrangère ou alien hand (mão
alienígena) 1,2. A partir de 1982 foi considerada
um conjunto de sinais e sintomas sem correlação
neuroanatômica, porque decorria de lesões em
diferentes localizações 3.
Trata-se de uma condição clínica rara causada por acidente vascular encefálico (AVE) isquêmico ou hemorrágico, tumores ou outras lesões no
corpo caloso2,4.
Sinais clínicos descritos da SMA incluem:
a) conflito intermanual; b) movimento espelhado,
onde uma mão move-se automaticamente imitando
o movimento da outra; c) sincinesia; d) reflexo de
preensão; e) busca impulsiva por objetos, ou segundo Denny-Brown uma apraxia magnética em que a
mão afetada procura e agarra objetos como se fosse
atraída por uma força magnética, sendo difícil soltálos e f) comportamento compulsivo de manipulação
de objetos. Comum em todos os casos é a percepção
do membro como estranho e os movimentos estarem
fora do controle do paciente1,5,6.
Dois subtipos reconhecidos de SMA ocorrem
no lobo frontal e um no lobo pariental. Nas variações frontais, a SMA está associada a lesões na área
dominante da linguagem, e na região anterior do
córtex fronto-medial, ou mesmo em lesões da região
anterior do corpo caloso. O termo SMA posterior é
usado para pacientes com lesões no córtex parietal e
occipital, bem como em áreas subcorticais, exceto na
região do corpo caloso3.
O termo usual para descrever a SMA requer
somente a sensação de que “o membro não pertence ao corpo”, apresente “vontade própria” e realize atos motores involuntários7. Existe ainda a incapacidade do paciente de reconhecer parte do seu
membro quando a acuidade visual é comprometida,
caracterizando heminegligência5. Alguns movimentos involuntários, ataxia e/ou levitação do membro
acometido6 também podem ocorrer.
Aspectos da personalidade podem interferir
com os sinais da SMA. A personificação da mão alienígena com mais freqüência é aquela em o paciente
trata o membro como se fosse um bebê1.
Até o momento, a fisiopatologia envolvida no
desenvolvimento da SMA existe apenas para os casos da circulação anterior. Nesta, ocorre uma desco-
Rev Neurocienc 2008;16/3: 215-219
nexão entre as áreas motoras suplementares (antecipatórias) entre os dois hemisférios, devido um dano
no corpo caloso. A área pré-motora (reativa), normalmente controlada pela área motora suplementar,
torna-se hiper-reativa, levando aos sinais e sintomas
da SMA. As novas concepções, em casos de lesão
posterior, são focadas nas mudanças de esquema
corporal acompanhada de movimentos involuntários do membro superior1.
O objetivo deste estudo foi revisar os casos
de SMA posterior descritos na literatura a fim de
encontrarmos os sinais e sintomas mais comuns
entre os pacientes. E o objetivo secundário foi
verificar se há correlação entre a topografia da
lesão e as diferentes características encontradas
nos pacientes.
MÉTODO
Tipo de estudo: revisão da literatura.
Bases de dados: Lilacs, Medline, Pubmed,
SciELO, Cochcrane, Periódicos capes.
Descritores de assunto: Movement disturb,
Cerebrovascular Accident, Posterior Cerebral Artery.
Período de publicação: 1966–2006.
Critérios de inclusão: Foram incluídos neste trabalho todos os tipos de estudo que citavam casos clínicos de SMA posterior por acidente vascular
encefálico no território da artéria cerebral posterior.
Critérios de exclusão: Foram excluídos estudos que mencionavam SMA por outras etiologias
senão vascular e SMA frontal.
Seleção dos estudos: Inicialmente os estudos foram selecionados pelo título e resumo e, quando necessário, pelo conteúdo completo do artigo. A
seleção foi realizada pelos autores do estudo.
RESULTADOS
Após revisão da literatura e seleção dos artigos, foram inclusos neste trabalho doze artigos e colocados em duas tabelas em ordem decrescente em
relação ao ano de publicação (Tabelas 1 e 2). Nos
mesmos encontram-se os dados obtidos, tais como:
sexo, idade, topografia da lesão e sinais e sintomas.
Os sinais e sintomas quando citados nos artigos foram designados como presentes, ou ausentes, quando não citados.
Dos doze pacientes relatados, oito eram do
sexo feminino e cinco masculino. A idade dos pacientes variou de 50 a 81 anos, sendo a média 67,3 ±
39,96. Dez casos apresentaram isquemia à direita e
apenas dois à esquerda.
216
revisão
Tabela 1. Sinais e sintomas da Síndrome da mão alienígena (SMA) posterior, publicados nos anos de 2002 a 2006.
Kikkert MA,
Ribbers GM,
Koudstaal PJ
(2006)2
Muangpaisan
W, Srisajjakul S,
Chiewvit P
(2005)12
Pappalardo A,
Ciancio MR,
Reggio E, Patti F
(2004)9
Kato H, Iijima M,
Hiroi A, Kubo M,
Uchigata M
(2003)15
Rohde S,
Weidauer S,
Lanfermann H,
Zanella F
(2002)3
Pack BC, Stewart
KJ, Diamond PT,
Gale SD
(2002)5
Sexo
Feminino
Masculino
Masculino
Masculino
Feminino
Masculino
Idade
50
57
60
63
80
73
Topografia (lado
da lesão)
AVE à direita. Porém a tomografia
computadorizada
do encéfalo estava
normal
Corpo caloso (rostro, corpo e joelho)
à direita
AVE isquêmico,
devido à oclusão
da artéria cerebral
posterior esquerda
Região da artéria
cerebral posterior
direita, incluindo
o tálamo direito
(núcleo ventral
posterior)
Giros pré e póscentral esquerdos
e outras lesões em
áreas subcorticais,
sem envolvimento
do corpo caloso, à
esquerda.
Tálamo à direita
Conflito intermanual
Não citado
Presente
Presente
Não citado
Não citado
Não citado
Movimento espelhado
Presente
Presente
Não citado
Não citado
Ausente
Não citado
Sincinesia incapacitante
Presente
Não citado
Presente
Não citado
Presente
Não citado
Reflexo de preensão
Não citado
Não citado
Presente
Não citado
Não citado
Não citado
Busca/ manipulação de objetos
compulsiva
Presente
Não citado
Não citado
Não citado
Não citado
Presente
Levitação
Do membro
Presente
Não citado
Não citado
Não citado
Presente
Não citado
Não citado
Não citado
Não citado
Presente
Presente
Presente
Hemianopsia
homônima
Presente
Não citado
Não citado
Presente
Não citado
Não citado
Heminegligência
espacial
Presente
Não citado
Não citado
Presente
Não citado
Presente
Não citado
Não citado
Não citado
Não citado
Não citado
Não citado
Presente
Não citado
Presente
Presente
Presente
Presente
Sensibilidade severamente alterada á
esquerda
Agressividade
verbal e física,
alucinações ocasionais, parafasia
e agrafia da mão
esquerda.
Não citado
Hipoestesia
tátil e alterações
proprioceptivas
em hemicorpo
esquerdo
Não citado
Hipoestesia
tátil e alterações
proprioceptivas
em hemicorpo
esquerdo
Autor, Ano
Sinais e sintomas
Ataxia
Parestesia
Movimentos involuntários
Outros
(quais)
DISCUSSÃO
Frente aos resultados obtidos, o sinal mais encontrado nestes pacientes foi a presença de movimentos involuntários do membro superior, como se o mesmo fosse controlado por forças externas referindo-os
como tendo “vida própria”. Este sinal foi encontrado
em 11 relatos de caso e não foi citado em um artigo25,8-14
. Sete pacientes apresentaram heminegligência em
hemicorpo esquerdo2,4,5,10,11,13,14. Sete pacientes apresentaram ataxia do membro superior3,5,8,11,13,14, e dois
casos não apresentavam ataxia4,12; nos demais artigos
esta característica não foi mencionada. Hemianopsia
foi encontrada em seis pacientes2,4,10,11,13,14. Comportamento de levitação e sincinesia incapacitante foram
217
encontrados em cinco casos; no entanto, a presença
de um desses sintomas não foi diretamente relacionada à presença do outro apenas em dois casos2,3. A sincinesia incapacitante estava ausente em um caso4, no
entanto nos outros seis casos5,8,10,11,14,15 este dado não
foi citado pelos autores.
Movimentos em espelho também foram
relatados em quatro casos2,11,12,15, porém estavam
ausentes em dois pacientes3,4. Movimentos compulsivos de agarrar objetos estavam presentes em
quatro casos, alguns dos quais agarravam o próprio pescoço assemelhando-se a uma tentativa
de sufocamento2,4,5,11. Dos cinco casos em que o
conflito intermanual foi citado, esta característica
Rev Neurocienc 2008;16/3:215-219
revisão
Tabela 2. Sinais e sintomas da Síndrome da mão alienígena (SMA) posterior, publicados nos anos de 1995 a 2002.
Autor, Ano
Marey-Lopez J,
Rubio-Nazabal
E, AlonsoMagdalena L,
Lopez-Facal S
(2002)4
Carrilho PEM,
Carameli P, Cardoso F, Barbosa
ER, Buchpiguel
CA, Nitrini R
(2001)8
Hakan AY,
Buonanno FS,
Price BH, Dean
AL, Koroshetz
WJ, Bundick Jr
T, Spinella M
(2000)10
Groom KN,
Wing K,
Kevorkian
CG, Levy JK
(1999)11
Hakan AY, Buonanno FS, Price
BH, Dean AL,
Koroshetz WJ
(1998)14
Geschwind
DH, Iacoboni
M, Mega MS,
Zaidel DW,
Cloughesy T,
Zaidel E
(1995)13
Feminino
Feminino
Feminino
Masculino
Feminino
Feminino
64
60
73
79
81
68
Região posterior
do corpo caloso
e região pericalosal direita
Sinais e
Sintomas
Sexo
Idade
Região dorsal
e postero-lateral ventral do
tálamo, corno
posterior da
cápsula e mesecéfalo à direita
Lobo parietal
direito superior à direita
Parietal, temporal e frontal
medial à direita
Infarto da
artéria cerebral
posterior direita
Tálamo direito,
hipocampo,
lobo temporal
inferior, esplênio
do corpo caloso
e lobo occipital
Conflito
intermanual
Ausente
Não citado
Ausente
Não citado
Não citado
Presente
Movimento
espelhado
Ausente
Não citado
Não citado
Presente
Não citado
Presente
Sincinesia
incapacitante
Ausente
Não citado
Não citado
Não citado
Presente
Presente
Reflexo de
preensão
Ausente
Não citado
Presente
Não citado
Não citado
Não citado
Busca/ manipulação de objetos
compulsiva
Presente
Não citado
Ausente
Presente
Não citado
Não citado
Levitação do
membro
Presente
Presente
Presente
Não citado
Não citado
Não citado
Ataxia
Ausente
Presente
Presente
Presente
Presente
Ausente
Hemianopsia
homônima
Presente
Não citado
Presente
Presente
Presente
Não citado
Heminegligência espacial
Presente
Não citado
Presente
Presente
Presente
Não citado
Não citado
Não citado
Presente
Não citado
Presente
Não citado
Presente
Presente
Presente
Presente
Presente
Presente
Não citado
Comprometimento severo
da grafia e
estereoagnosia
do membro
esquerdo
Não citado
Desorientação
no espaço, dismetria, Anosognosia e déficits
sensoriais.
Apraxia ideomotora da mão e
perna esquerda
Topografia
(lado da lesão)
Parestesia
Movimentos
involuntários
Outros (quais)
Não citado
estava presente em três9,12,15 e ausente em dois casos3,4. Dois pacientes apresentaram reflexo de preensão9,10 e em um caso este sintoma estava ausente4; os outros autores não comentaram a presença
ou ausência desta característica.
Entre os doze pacientes, dois apresentaram
parestesia, um com lesão na região parietal, tempo-
Rev Neurocienc 2008;16/3: 215-219
ral e frontal medial à direita e outro com lesão na
região de tálamo direito, hipocampo, lobo temporal
inferior, esplênio do corpo caloso e lobo occipital,
também à direita. Não foi possível correlacionar parestesia à topografia, já que houve pacientes com lesão em regiões encefálicas similares, sem a presença
de déficits de sensibilidade.
218
revisão
A presença de movimentos propositais ou conflito intermanual são menos evidentes nesta variante
da SMA em que envolve a artéria cerebral posterior.
É mais comum a ocorrência de movimentos involuntários sustentados, sensação de levitação7 e movimentos estranhos da mão6. Tem sido descrita uma
combinação tripla, composta de ataxia, hemianopsia
e heminegligência, juntamente com dano sensorial
na ausência de comprometimento motor, sendo designada como a forma “sensorial” ou “posterior” da
SMA5. Nestes casos, hipotetiza-se que o comprometimento sensorial, hemianopsia homônima e negligência espacial esquerda impossibilitam o paciente
de reconhecer o movimento de sua mão esquerda,
apresentando, assim, a SMA15. Podem ocorrer posturas involuntárias anormais quando a atenção não
está voltada para o membro, assemelhando-se ao fenômeno de levitação8.
Pode-se afirmar que não houve correlação
direta da topografia da lesão com os sintomas apresentados. Muitos autores não mencionaram todos os
sinais e sintomas, desta forma não evidenciaram se
a característica estava ausente ou se realmente não
foi avaliada.
Permanece indefinido se os casos de mão alienígena associadas à lesão posterior representam um
subtipo distinto daqueles onde a lesão se localiza
fronto-medialmente ou no corpo caloso. Quanto à
fisiopatologia, os pacientes com disfunções das estruturas corticais e subcorticais podem apresentar perda sensorial, negligência e ataxia do corpo no mesmo lado da mão alienígena. Talvez a falta de feedback
sensorial pudesse resultar na sensação de o braço ter
uma força controladora exterior.
CONCLUSÃO
O principal sinal e sintoma encontrado nos
pacientes com SMA posterior é a movimentação in-
219
voluntária do membro. Outros sinais e sintomas freqüentemente encontrados nesta variante são: ataxia e
sinais de levitação do membro, heminegligência, e hemianopsia. Não houve correlação direta da topografia
da lesão com quaisquer dos sintomas apresentados.
REFERÊNCIAS BIBLIOGRÁFICAS
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Rev Neurocienc 2008;16/3:215-219
revisão
Estudos clínicos, imunopatológicos e
eletrofisiológicos dos nervos periféricos
na hanseníase
Clinical, imunopathological, and electrophysiological studies of peripheral nerves in
Hansen’s disease
Marco Orsini1, Marcos RG de Freitas2, Reny de Souza Antonioli3, Mariana
Pimentel de Mello3, Jhon Petter B Reis3, Carlos Henrique Melo Reis4, Júlio
Guilherme Silva5, Raimundo Wilson de Carvalho6, Osvaldo JM Nascimento7,
Ronald Rodrigues Guimarães6
RESUMO
SUMMARY
A hanseníase é uma doença infecto-contagiosa, crônica, causada
pelo Mycobacterium leprae, com tropismo, predominante, por pele
e nervos periféricos. O tratamento da hanseníase compreende:
quimioterapia específica, supressão dos surtos reacionais, prevenção de incapacidades físicas, reabilitação física e psicossocial.
Este artigo revisa os conhecimentos mais atuais da hanseníase,
enfocando o acometimento dos nervos periféricos, as formas
clínicas e o potencial incapacitante da doença e seus aspectos
imunopatológicos e eletrofisiológicos. Trata-se de um estudo de
atualização da literatura, onde foi realizada uma busca nas bases
de dados Bireme, SciELO, e Pubmed em português e inglês. Os
artigos relacionados são do período compreendido entre os anos
1959 e 2005.
Hansen’s disease is a chronic infectious-contagious disease
caused by the Mycobacterium leprae, with tropism, predominant
in skin peripheral and nerves. The effective treatment of leprosy includes the use of specific therapy, suppression of leprosy
reactions, prevention of physical incapacity, and physical and
psychosocial rehabilitation. This article reviews the most actual
knowledge about Hansen’s disease, focusing the involvement of
peripheral nerves, the clinic forms and the disabling potential of
the disease, and its immunopathological and electrophysiological aspects. One is about a literature review, where a search in
the databases Bireme, Scielo, and Pubmed in Portuguese and
English was carried through. The related articles are understood
between years 1959 and 2005.
Unitermos: Hanseníase. Mycobacterium
Eletromiografia. Reabilitação.
leprae.
Keywords: Hansen’s Disease. Mycobacterium leprae.
Electromyography. Rehabilitation.
Citação: Orsini M, de Freitas MRG, Antonioli RS, Mello MP,
Reis JPB, Reis CHM, Silva JG, Carvalho RW, Nascimento
OJM. Estudos clínicos, imunopatológicos e eletrofisiológicos dos
nervos periféricos na hanseníase.
Citation: Orsini M, de Freitas MRG, Antonioli RS, Mello MP,
Reis JPB, Reis CHM, Silva JG, Carvalho RW, Nascimento
OJM. Clinical, imunopathological, and electrophysiological
studies of peripheral nerves in Hansen’s disease.
Trabalho realizado no Serviço de Neurologia – Setor
de Doenças Neuromusculares da Universidade Federal
Fluminense – UFF.
1. Professor Titular - ESEHA e Doutorando em Neurociências - UFF.
2. Professor Titular de Neurologia Clínica e Chefe do Serviço de Neurologia – UFF.
3. Estagiários do Serviço de Reabilitação Neurológica da UNIFESO
(Fisioterapia).
4. Professor Titular de Neurologia – UNIG e Doutorando em Neurociências – UFF.
5. Professor Adjunto de Ortopedia e Cinesiologia da UNIFESO.
6. Iniciação Científica – UNIG, Professor do Mestrado Profissional de Ensino de Ciências da Saúde e do Meio Ambiente – UniFOA, Bolsista CNPq.
7. Professor Titular e Coordenador da Pós-Graduação em Neurologia/Neurociências – UFF.
8. Professor Titular de Parasitologia da Universidade Nova Iguaçu – UNIG.
Endereço para correspondência
Marco Orsini
R. Prof. Miguel Couto, 322/1001
24230-240 Niterói, RJ
E-mail: [email protected]
Fone: (21) 8125-7634
Rev Neurocienc 2008;16/3: 220-230
Recebido em: 02/02/07
Revisado em: 03/02/07 a 23/07/07
Aceito em: 24/07/07
Conflito de interesses: não
220
revisão
INTRODUÇÃO
A hanseníase é uma doença infecciosa, crônica, granulomatosa, causada pelo Mycobacterium leprae,
que compromete a pele, o sistema nervoso periférico
e, ocasionalmente, outros órgãos e sistemas. Constitui
um importante problema de saúde pública no Brasil,
tornando-o o segundo país em número de casos no
mundo, após a Índia. No Mercosul sua prevalência
é de 6,03/100.000 habitantes1,2. Aproximadamente
94% dos casos conhecidos nas Américas e 94% dos
novos diagnosticados são notificados pelo Brasil3.
Inúmeros estudos têm demonstrado que, diante
da contaminação, a maioria dos indivíduos oferece
resistência ao M. leprae, não desenvolvendo a doença,
situação que pode ser alterada em função da relação
entre agente, meio ambiente e hospedeiro4-6. Nos que
adoecem, a infecção evolui de maneiras diversas, de
acordo com a resposta imunológica específica do
hospedeiro frente ao bacilo. Esta resposta imune
constitui um espectro que expressa diferentes formas
clínicas da doença. Com uma resposta imunológica
competente o indivíduo evolui para a forma clínica
localizada e não-contagiosa da doença; entretanto, se
essa competência não for efetiva, uma forma difusa e
contagiosa é desenvolvida. Entre estes dois extremos,
encontram-se as formas intermediárias, que refletem
graduais variações de resistência ao bacilo1,6.
Por ser uma infecção marcada especialmente
pelo acometimento de nervos periféricos, a hanseníase
provoca danos relacionados à função motora, prejudicando os indivíduos na execução de atividades básicas
e instrumentais da vida diária. O comprometimento sensitivo, presente em todas as formas da doença,
freqüentemente precede o envolvimento da função
motora. Alguns pacientes iniciam a doença com uma
neuropatia periférica, enquanto outros apresentam
essas complicações após iniciarem a terapia medicamentosa7-12. Embora a prevalência da hanseníase venha diminuindo consideravelmente nos últimos anos,
a doença continua a ser uma das maiores causas de
neuropatia periférica em todo o mundo13. O M. leprae
tem a capacidade de invadir o sistema nervoso periférico e causar a neuropatia hansênica14.
Quatro possíveis mecanismos estão relacionados à lesão nervosa periférica na hanseníase: a presença do M. leprae ou de seus antígenos; traumas em
regiões superficiais de troncos nervosos; aumento da
pressão intraneural; e alterações vasculares em vasos sangüíneos intraneurais15. Apesar do mecanismo
fisiopatológico preciso da neuropatia periférica não
estar totalmente esclarecido, acredita-se que a lesão
221
nervosa ocorra a partir de um infiltrado inflamatório
subagudo ou crônico que pode ocupar o endoneuro,
perineuro e epineuro, levando a injúria gradual das
fibras neurais, seguido por remodelamento do parênquima nervoso em tecido fibrótico16.
A hanseníase também provoca alterações inflamatórias e/ou secundárias na função muscular
resultando em deformidades em tecidos moles e articulações. O envolvimento da musculatura estriada esquelética tem sido caracterizado como conseqüente da
neuropatia periférica em função de desnervação muscular5,17,18. Entretanto, escassos estudos experimentais
revelam acometimento muscular primário19-22.
Em razão da complexidade da hanseníase, sua
infectividade, seu potencial incapacitante e sua longa
presença na história da medicina, esta tem sido historicamente uma doença confinada a hospitais ou instituições fechadas dedicadas ao cuidado de doenças
complexas. Com a implementação dos esquemas de
poliquimioterapia (PQT) recomendados pela Organização Mundial de Saúde (OMS), sua prevalência
diminuiu drasticamente e, o mais importante, a percepção da hanseníase como doença curável teve um
efeito positivo sobre as questões de controle da enfermidade, tanto do lado dos pacientes como das equipes de saúde. Entretanto, dois pontos primordiais até
agora permanecem não resolvidos, sendo seu estigma
e potencial incapacitantes23,24. Mesmo que a PQT tenha contribuído de várias formas para uma melhora
no controle da doença, o dano neural é até o momento uma ameaça presente aos agentes de programas de
controle e um desafio aos pesquisadores12,25,26.
Em razão do que se conhece da patologia, do
ponto de vista da lógica, a melhor abordagem para a
prevenção do dano neural e as conseqüências provocadas pela hanseníase é o diagnóstico precoce e tratamento adequado. Entretanto, determinados pacientes
ainda necessitarão de ações para prevenir ou evitar a
progressão de deficiências/incapacidades, ou mesmo
de medidas reabilitativas. Este grupo poderá ser constituído dos seguintes casos: casos novos já detectados
com alguma incapacidade; casos que desenvolverão
algum tipo de incapacidade durante ou após o término do tratamento, e casos antigos diagnosticados
tardiamente com incapacidades já instaladas1,24.
Definição e epidemiologia da hanseníase
A hanseníase é uma doença na qual o bacilo
responsável, M. leprae, possui preferência pelas membranas mucosas e pele, e pelos troncos nervosos periféricos1,27. O M. leprae é um microorganismo acidófilo
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em forma de bastonete, que se assemelha morfologicamente ao bacilo da tuberculose. Pode ser demonstrado em lesões cutâneas e, por vezes, está presente
no sangue de pacientes hansenianos2,28-30. Devemos
recordar que o bacilo ainda não é cultivável, mesmo
tendo sido a primeira bactéria a ser identificada como
agente causador de uma doença humana24.
A hanseníase é uma doença contagiosa com distribuição mundial31. Estima-se um número de afetados
variando em torno de 10 a 15 milhões, principalmente
em países em processo de desenvolvimento32,33. Apesar de apresentar altos índices em países mais pobres
e, nestes, nos estratos da população menos favorecida,
não se sabe ao certo a influência de variáveis como
moradia, estado nutricional, infecções concomitantes
e infecções prévias por outras micobactérias. O papel
de fatores genéticos tem sido avaliado há muito tempo
e, de igual modo, a distribuição da doença em conglomerados, famílias ou comunidades com antecedentes genéticos comuns sugere esta possibilidade34,35.
Enquanto a doença se torna mais grave em algumas
regiões, 15 países com mais de 1 milhão de habitantes foram considerados endêmicos pela OMS ao final
de 2000, destes países seis respondem por 88% dos
novos casos, concentrando a endemia na África, Ásia
e América Latina. Os países mais afetados são Angola, Brasil, Índia, Madagascar, Moçambique, Nepal, e
Tanzânia, sendo que todos eles têm intensificado suas
ações de controle36.
Classificação da Hanseníase
A classificação de Madri de 1953 adota critérios
de polaridade, baseados nas características clínicas
da doença, acrescidos pelos aspectos bacteriológicos,
imunológicos e histológicos da hanseníase, definindo
os grupos polares, tuberculóide (T) e virchoviano (V)
ou lepromatoso (L); o grupo transitório e inicial da
doença, a forma indeterminada (I); e o instável e intermediário, a forma borderline (B) ou dimorfa (D)6,37.
Os quatro grandes critérios que definem a classificação da doença são os abaixo citados: clínico (aspectos
de lesões cutâneas, variando em número, extensão,
definição de margens e simetria de distribuição); bacteriológico (presença ou ausência do M. leprae, e seus
aspectos morfológicos, variando de numerosos, íntegros e agrupados, formando globias, a raros, fragmentados e ausentes); imunológico (imunorreatividade a
lepromina – reação de Mitsuda, com leitura após 21
a 28 dias); histológico (aspectos histopatológicos das
lesões, variando de granulomas bem definidos a infiltrado difuso linfo-histocitário)38,39.
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A classificação de Ridley & Jopling adota subgrupos dentro do espectro, que obedece a critérios
clínicos e bacteriológicos, e enfatiza os aspectos imunológicos e histopatológicos. Siglas são utilizadas para
indicar as duas formas polares tuberculóide-tuberculóide (TT) e lepromatoso-lepromatoso (LL) e os três
subgrupos: borderline-tuberculóide (BT), borderlineborderline (BB), borderline-lepromatoso (BL)1.
Formas clínicas da hanseníase
Hanseníase Indeterminada
As lesões referentes à hanseníase indeterminada (HI) surgem após um período de incubação que
varia, em média, de dois a cinco anos. É caracterizada
pelo aparecimento de manchas hipocrômicas, com
alteração de sensibilidade, ou simplesmente por áreas de hipoestesia na pele40. As lesões são em pequeno
número e podem localizar-se em qualquer área cutânea. Freqüentemente, apenas a sensibilidade térmica
encontra-se alterada. Não existe comprometimento
de troncos nervosos nesta forma clínica. A hanseníase
indeterminada é considerada a primeira manifestação da hanseníase e, após um período de tempo que
varia de poucos meses até anos, ocorre evolução para
a cura ou para outra forma clínica1. É freqüentemente
observada em regiões do mundo onde a doença é endêmica ou hiperendêmica41. Discute-se que as formas
indeterminadas podem ser consideradas um estágio
inicial e transitório da doença, sendo encontradas em
indivíduos de resposta imune não definida diante do
bacilo, usualmente crianças42.
Hanseníase tuberculóide
A hanseníase tuberculóide caracteriza-se pela
forma clínica de contenção da multiplicação bacilar,
dentro do espectro da doença. As lesões cutâneas, com
bordas pronunciadas, são únicas ou em pequeno número e assimetricamente distribuídas pelo tegumento.
Apresenta-se, quando mácula, como lesão hipocrômica ou eritematosa, delimitada por micropápulas, e,
quando placa, como lesão eritematosa ou acobreada,
difusamente infiltrada, ou com tendência central ao
aplainamento, e limites externos sempre nítidos e bem
definidos40. Em estudo realizado por Brito a presença
de infiltração pode sugerir hanseníase multibacilar43.
Segundo dados da OMS, a classificação do número
de lesões, adotada a partir de pesquisas de bacilos em
esfregaços cutâneos, considera multibacilares pacientes que apresentarem mais de 5 lesões, diferentemente
de paucibacilares, no máximo 544.
222
revisão
Geralmente, as lesões não ultrapassam 10 cm
de diâmetro, e os danos em ramos neurais acentuam-se rapidamente, resultando em alterações tanto
sensitivas quanto autonômicas, que evoluem para
hipoestesia e anestesia, em pele de superfície seca,
hipoidrótica, com diminuição ou ausência de pêlos.
Além da pele, o envolvimento de troncos nervosos
ocorre em pequeno número, em regra, próximo às
lesões cutâneas. Os nervos, preferencialmente, acometidos são o ulnar, mediano, radial, fibular comum,
tibial posterior, auricular e supraorbitário6. Neste
grupo clínico, podemos encontrar somente comprometimento neural, sem lesões cutâneas, denominando-se hanseníase tuberculóide neural pura6.
Na forma tuberculóide, ao ser avaliada a resposta imune ao M. leprae, através da intradermorreação de Mitsuda, observa-se uma reação fortemente
positiva, sempre maior que 5 mm, atingindo de 8 a 15
mm de diâmetro, muitas vezes com ulceração central.
A baciloscopia, via de regra, é negativa; em alguns
casos, encontram-se raros bacilos na histopatologia
de cortes de pele, observando-se infiltração de células
epitelióides, gigantócitos circundados por linfócitos,
na periferia, constituindo granuloma bem definido,
que invade a derme e, por vezes, a epiderme, além
de comprometer filetes nervosos, e anexos cutâneos,
como glândulas sudoríparas e aparelho pilossebáceo6.
Hanseníase virchowiana
Trata-se de uma forma multibacilar, reconhecida por corresponder ao pólo de baixa resistência,
dentro do espectro imunológico da doença. Portanto, manifesta-se em indivíduos que apresentam imunidade celular deprimida para o M. leprae. Admite-se
que a hanseníase virchowiana possa evoluir a partir
da forma indeterminada ou apresentar-se como tal
desde o início. Sua evolução crônica caracteriza-se
pela infiltração progressiva e difusa da pele, mucosas,
das vias aéreas superiores, olhos, testículos, nervos,
podendo afetar, além disso, os linfonodos, o fígado e
o baço. Na pele descrevem-se pápulas, nódulos e máculas. A infiltração é difusa e mais acentuada na face
e nos membros. A pele torna-se luzidia, xerótica,
com aspecto apergaminhado e tonalidade semelhante ao cobre. Há rarefação dos pêlos nos membros,
cílios e supercílios. São sinais precoces de hanseníase
virchowiana, a obstrução nasal, rinorréia serossanguinolenta e edema de membros inferiores1. Nesta
forma também podemos encontrar acometimento
isolado dos nervos periféricos como também mononeuropatias múltiplas e polineuropatias.
223
Hanseníase borderline ou dimorfa
Na hanseníase borderline ou dimorfa, identificamos aspectos clinicodermatológicos, que se aproximam do pólo virchowiano ou tuberculóide, até no
mesmo paciente, e esta aparência dimorfa reflete a
instabilidade neurológica. A evolução da doença e
a ausência de tratamento poderiam conduzir alguns
pacientes ao pólo virchowiano. Dentro da multiplicidade de aspecto das lesões cutâneas, observamos
máculas eritematosas, em pele clara, além de hipocrômicas, em pele escura, que assume por vezes uma
tonalidade avermelhada, sendo comum também a
presença de pápulas, tubérculos, nódulos e placas.
À proximidade ao pólo tuberculóide notam-se lesões
mais delimitadas e anestésicas, e a pesquisa aponta
raridade ou ausência de bacilos. Por outro lado, à
proximidade ao pólo virchowiano observa-se lesões
mais numerosas, brilhantes, com menor delimitação
de limites, cuja perda de sensibilidade não é tão intensa, e a pesquisa registra a presença de um maior
número de bacilos6.
Foram descritas, classicamente, como representantes do grupo borderline, lesões de aspecto
anular, circulares e ovais, ou foveolar. Lesões anulares possuem anel eritematoacobreado, mais delimitado interna e externamente, quando comparadas
as foveolares, estas últimas denominadas também de
lesões tipo “queijo-suiço”, representadas por placas
eritematosas, cujos limites externos mal definidos,
com eritema que se esmaece, gradativamente, contrastam com a definição mais acentuada dos limites
internos da borda da lesão cutânea6.
Dentro da classificação de Ridley & Jopling,
as lesões cutâneas, representadas pelo grupo borderline-tuberculóide, assemelham-se às da hanseníase
tuberculóide. Elas tendem a ser definidas e hipocrômicas, embora sejam menos marcantes quanto à infiltração e pronunciamento de suas bordas, que, por
sua vez, não são bem delimitadas e, gradualmente, se
confundem com pele normal. Há variação na definição das margens destas lesões, quando comparadas
em toda a sua extensão, podendo ser mais elevadas e
bem definidas, ou aplainadas e vagamente delimitadas. Com freqüência são contatadas lesões satélites,
próximas às margens de placas extensas. O número
de lesões tende a ser superior a 10 ou 20, multibacilar e, caso sejam comparadas as da hanseníase tuberculóide, têm maiores dimensões, chegando a atingir
um membro todo. As lesões neurais são significativas,
freqüentemente graves, atingindo mais de um tronco
nervoso com padrão assimétrico45.
Rev Neurocienc 2008;16/3:220-230
revisão
A forma clínica borderline-borderline é a mais
instável dentro do espectro. Em geral, numerosas
lesões cutâneas, que tendem a distribuição simétrica, de diversos tipos e dimensões, estão presentes
no mesmo paciente. Máculas, pápulas e placas, de
tamanhos variados, podem mostrar desde margens
bem definidas, em algumas áreas, até margens pobremente demarcadas, em outras, revelando o aspecto geográfico ou polimórfico das lesões45.
Na forma clínica bordeline-virchoviana máculas se disseminam progressivamente pelo tegumento,
sendo mais distintas e elevadas quando comparadas ao
polo lepromatoso-lepromatoso, e posteriormente, estas
lesões podem dar lugar a uma infiltração difusa6.
Reações Hansênicas
Concomitantemente, ao curso natural da hanseníase, sobrepondo-se a uma evolução usualmente
lenta e indolente, e relacionando-se aos espectros
clínico, imunológico e histopatológico da doença,
impõem-se os estados reacionais, produzidos por
diferentes mecanismos imunológicos e responsáveis
por importante componente de dano tecidual. As
reações hansênicas podem corresponder à exacerbação da imunidade celular, ou demonstrar efeitos de
acentuada formação de imunocomplexos, que foram
denominadas por Jopling de reação hansênica tipo 1
e 2, respectivamente28,37,46.
Reação Reversa
A reação tipo 1 ou reação reversa (RR), que
ocorre habitualmente em paucibacilares, parece
estar associada a um aumento abrupto da resposta imune mediada por célula contra antígenos do
Mycobacterium leprae. A histopatologia demonstra expansão do granuloma com presença de edema e um
influxo de células CD4+ positivas47-49. Tende a surgir mais precocemente no tratamento, entre os seis
primeiros meses, caracteristicamente na hanseníase
dimorfa1,11. As lesões pré-existentes tornam-se eritematovioláceas, sensíveis, intumescidas, elevadas, e
máculas tornam-se placas. Surge também elevação
e melhor definição dos limites das lesões. Evoluem
com descamação e, por vezes, sobrevém ulceração.
Novas lesões apresentam tendência a surgir, em áreas adjacentes, assemelhando-se às lesões preexistentes, e podem ser numerosas, pequenas e esparsas45.
O comprometimento neural é comum, por vezes,
acentuado e grave, resultando, ocasionalmente, em
marcante perda de função e paralisia súbita. Nervos
comprometidos tornam-se intumescidos, com graus
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variáveis de dor e exacerbação da sensibilidade local
e/ou territorial, destacando-se o comprometimento
dos sítios de predileção, como os nervos ulnar, mediano, radial, fibular comum, tibial posterior e supra-orbitário6,50-52.
Reação tipo eritema nodoso
A reação tipo 2 ou eritema nodoso hansênico (ENH) representa uma importante causa de
morbidade e incapacidade física em pacientes com
hanseníase borderline lepromatosa e lepromatosa
lepromatosa, acometendo, principalmente, pacientes na faixa etária economicamente ativa53,54.
A reação ocorre somente em pacientes multibacilares, sendo caracterizada por uma manifestação
inflamatória sistêmica, apresentando imunopatologia mais complexa. Pode manifestar-se em casos
não tratados, porém um percentual expressivo de
indivíduos sob tratamento pode desenvolver um
ou mais episódios. Em alguns pacientes essa reação inflamatória pode se tornar crônica e aparecer
mesmo após o término do tratamento55-58. Além
da pele e nervos outras estruturas podem estar
envolvidas: linfonodos, fígado, baço, peritônio,
testículos, olhos, articulações, tendões, músculos e
ossos. Pode ocorrer febre, leucocitose, estimulação
policlonal de anticorpos e presença de imunocomplexos nos tecidos lepromatosos, caracterizando
uma síndrome por imunocomplexos47,57.
Fenômeno de Lúcio
O fenômeno de Lúcio foi descrito por Lúcio
e Alvarado em 1852, no México, e recebeu essa denominação em 1948 por Latapi e Zamora59,60. Representa uma variante da reação hansênica tipo 2 e,
histopatologicamente, caracteriza-se como vasculite
aguda necrosante, tendo como sinonímia a expressão “eritema necrosante”61,62. O fenômeno de Lúcio
pode ser verificado na hanseníase de Lúcio (forma
lepromatosa pura e primitiva) e em outras formas
de lepromatosa-lepromatosa63-65. Apesar de descrito
o quadro clínico e histopatológico do fenômeno de
Lúcio, a patogênese desta reação ainda permanece
obscura. Claramente, a presença de bacilos em células endoteliais, associada a fenômenos trombóticos, é
importante; entretanto, prováveis fatores imunológicos, como depósitos de complexo imune em vasos da
derme, genéticos, regionais, e próprios do M. leprae,
considerados como envolvidos na etiopatogenia desta manifestação clínica, necessitam de um substancial investimento de pesquisa66.
224
revisão
Resultados de estudos clínicos, eletrofisiológicos
e imunopatológicos nas lesões de nervos
periféricos decorrentes da Hanseníase
As apresentações clínicas da hanseníase estão
correlacionadas com padrões imunológicos distintos,
variando de uma vigorosa resposta imune mediada
por células ao M. leprae, com padrão Th1 no pólo tuberculóide, a uma ausência de resposta celular específica aos antígenos do M. leprae no pólo lepromatoso,
com predomínio da resposta Th2 e exacerbação da
resposta humoral67. O pólo de maior suscetibilidade,
hanseníase virchoviana, apresenta depressão da resposta imune celular, associada ao aumento da produção de citocinas supressoras (IL-4 e TGFb) e redução
dos níveis de citocinas ativadoras da resposta imune
(TNFa, IL-1 e IFNg). Há ainda menor produção de
elementos responsáveis pela oxidação intracelular,
como intermediários do nitrogênio (RNI), avaliada pela expressão da enzima NO sintase induzida
(iNOS)68. É provável que a suscetibilidade ao M. leprae seja determinada por diferentes genes polimórficos. Estudos adicionais são necessários para esclarecer os mecanismos das interações complexas entre
as citocinas e a participação da diversidade fenotípica da rede de células que contribuem para a defesa
do hospedeiro. O entendimento de tais mecanismos
poderá oferecer novas abordagens para identificar
agonistas e/ou antagonistas para os efeitos pró- ou
anti-inflamatórios e em quais circunstâncias sua utilização seria apropriada para intervenções imunológicas e/ou imunoterapeuticas67.
Há tempo a hanseníase é considerada uma
infecção marcada pelo acometimento de nervos periféricos. Reiteradas vezes, quando existe um número
limitado de lesões na pele ou, quando uma pequena
quantidade de bacilos é encontrada na mesma, tais
organismos estão localizados preferencialmente nos
nervos periféricos. As fibras finas, amielínicas, que
conduzem os impulsos de dor e temperatura, são
significativamente afetadas antes das fibras grossas
mielinizadas, que conduzem a sensibilidade vibratória, propriocepção consciente e os impulsos motores.
Histologicamente, os bacilos são identificados em vacúolos intracelulares tanto nas células de Schwann
mielinizadas quanto em macrófagos que migram da
corrente sangüínea para o espaço perineural. A infecção dos nervos pode resultar em desmielinização/remielinização crônica, ocasionando com freqüência
calcificações e perda permanente da função neural9,69.
Essa questão torna a hanseníase uma das maiores
causas de neuropatia periférica não-traumática70.
225
Embora esteja claro que as células de Schwann são os
principais alvos da infecção provocada pelo M. leprae,
a base molecular do mecanismo de penetração do organismo no nervo e sua posterior afinidade com as
células de Schwann, ainda são pouco conhecidos9.
O campo de pesquisas, envolvendo a hanseníase, foi incitado por trabalhos nos quais foram descritos mecanismos moleculares relacionados à afinidade
seletiva do M. leprae com as células de Schwann. Tais
estudos identificaram uma glicoproteína que se liga
à superfície do bacilo e o direciona para a superfície
da célula de Schwann, provocando desse modo um
mecanismo potencial de internalização71,72.
A unidade axonal/celular das células de
Schwann dos nervos periféricos é envolvida pela lâmina basal, que consiste de um número de moléculas
extracelulares, incluindo lamininas, colágeno tipo IV,
entactina/nidogênio, e proteoglycans sulfato-heparina73,74. As lamininas são glicoproteínas compostas por
três canais, α, β e γ. Existem 11 isoformas distintas
dependendo da configuração dos canais. Na lâmina
basal das células de Schwann dos nervos periféricos,
a forma predominante é a laminina-2, que é composta pelos canais α2, β1 e γ1. Essa configuração não é
encontrada no sistema nervoso central75. Em um dos
estudos foi demonstrado que o M. leprae liga-se especificamente ao gene dominante localizado no final do
terminal C, no canal α2 da laminina 270.
As células de Schwann apresentam em sua superfície proteínas como, por exemplo, a α-dystroglycan, que podem realizar ligações com componentes
da matriz extracelular da lâmina basal. As dystroglycans das células de Schwann são encontradas, resultando em uma porção extracelular, α-dystroglycan,
e em outra transmembranosa, ß-dystroglycan76. Reforçando as considerações supracitadas, Rambukkana e um grupo de pesquisadores, demostraram que
o Mycobacterium leprae associa-se com a molécula
transmembranosa α-dystroglycan72. No universo
intracelular, β-dystroglycan conecta-se a dystrofina,
uma proteína intracelular associada a actina. Essas
quatro proteínas (laminina-2, α-dystroglycan, βdystroglycan e distrofina) promovem uma ponte de
conexão entre o meio externo e o meio interno, o
citoesqueleto das células de Schwann9.
Acredita-se que os monócitos infectados das
regiões comprometidas (pele ou mucosas) transportam o bacilo para o interior do nervo durante o tráfego normal de macrófagos para o sistema nervoso
periférico. Esse tipo de carreamento ocorre em todos os indivíduos, como um mecanismo de troca de
Rev Neurocienc 2008;16/3:220-230
revisão
substâncias metabólicas entre os nervos periféricos
e a corrente sangüínea77. Entretanto, numa infecção
pelo M. leprae, é possível que os macrófagos infectados penetrem e fiquem aprisionados no nervo.
Quando os bacilos iniciam o processo de replicação, tem início à destruição das células de defesa e
a posterior passagem do M. leprae para o espaço endoneural. Em alguns casos, a micobactéria é direcionada pela laminina α-2 e acopla-se a α-distroglycan na
superfície das células de Schwann mielinizadas. Nesse caso a internalização pode ter efeito. As células de
Schwann podem degenerar-se e aumentar o recrutamento de macrófagos no interior do nervo. Devido a
α-2 laminina e a α-dystroglycan serem proteínas restritas ao sistema nervoso periférico, a infecção pelo M.
leprae não se estabelece no sistema nervoso central78.
Inicialmente a hanseníase provoca desmielinização segmentar dos nervos periféricos e secundariamente dano axonal. Os achados eletrofisiológicos
precoces incluem latências distais prolongadas e lentificação segmentar da velocidade de condução nervosa, particularmente quando mesurada em regiões
onde os nervos são anatomicamente vulneráveis79.
Quando paresia significante é detectada no exame
clínico, encontram-se evidências de bloqueio de condução motora ou alterações indicativas de dano axonal com redução da amplitude do potencial de ação
muscular80. No membro superior, particularmente o
nervo ulnar apresenta lentificação da velocidade de
condução motora, principalmente no nível do cotovelo, poupando relativamente os segmentos no antebraço e punho. Alterações de condução do nervo
mediano ocorrem especialmente no terço distal do
antebraço, próximo a região do túnel do carpo81,82.
No membro inferior o nervo fibular geralmente mostra lentificação da velocidade de condução no segmento entre a fossa poplítea e a cabeça da fíbula e
distalmente ao tornozelo. Os estudos de condução
motora do nervo facial revelam latências prolongadas ou reduzidas, e ausência de respostas dos músculos orbicular do olho e frontal83.
A velocidade de condução sensitiva encontrase mais lentificada que a motora, indicando que o sistema sensorial é mais afetado que o motor. Quando
há fraqueza no início da doença, os achados eletromiográficos podem revelar redução do recrutamento
devido a desmielinização focal. Posteriormente potenciais de amplitude aumentada polifásicos, e potenciais motores de longa duração com recrutamento reduzido podem ser vistos devido ao dano axonal
e reinervação12.
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A hanseníase pode ocasionar em alguns casos,
seqüelas motoras residuais e permanentes, mesmo
após o tratamento medicamentoso e a cura microbiológica da infecção. Em milhões de indivíduos, as neuropatias periféricas tornam-se incuráveis. O gerenciamento clínico dessas complicações é dificultado na
maioria das vezes pela não compreensão dos mecanismos envolvidos com a patogênese da doença44,78.
O dano neural, talvez a conseqüência mais importante da hanseníase pela magnitude das deficiências
e incapacidades que provoca, é geralmente considerado como sendo parte e, em conseqüência, resultado
de reações hansênicas. Achados clínicos referentes às
reações e a presença de lesões em nervos periféricos
têm sido descritos detalhadamente. Entretanto, esclarecimentos relacionados a patologia e a patogênese dos
mecanismos de lesão, ainda são escassos na literatura.
Similarmente, a epidemiologia do dano nervoso, em
particular, sua incidência, história natural, e fatores de
risco associados, são pouco descritos84.
As lesões limitantes, manifestadas após dez
anos de início da doença, dificilmente são acompanhadas e registradas. Inúmeros fatores contribuem
para tal questão, como por exemplo: uma ampla
variedade de estudos de coorte, no qual na maioria
das vezes, as estimativas estão relacionadas a dados
oriundos de hospitais, com um número insuficiente
de estudos baseados em regiões ou numa população
específica; a utilização de diferentes métodos de avaliação da função nervosa; aplicação de tratamentos
diferentes; e diagnóstico tardio, muitas vezes realizado após a instalação da lesão nervosa47,85.
Em 1988, Saunderson realizou um estudo de
campo com 594 novos pacientes e os acompanhou
durante dez anos após o tratamento medicamentoso,
incluindo avaliações semestrais da função nervosa,
baseadas em testes musculares e sensitivos básicos.
As novas incapacidades relativas à função nervosa
que porventura aparecessem eram tratadas a base de
corticoesteróides. Dos 594 pacientes envolvidos, 268
(45%) não apresentaram incapacidades, quando realizado o diagnóstico, porém 73 desenvolveram um
quadro neuropático tardio durante o acompanhamento. Em toda a população do estudo, 195 pacientes (33%) nunca apresentaram sinais neuropáticos85.
Com base em dados longitudinais destes 73
pacientes nos quais a neuropatia ocorreu durante
o acompanhamento regular, 41 (56%) exibiram um
único episódio de neuropatia, com menos de 6 meses de duração e resposta satisfatória ao tratamento
medicamentoso. O retorno à função normal ocor-
226
revisão
reu em 88% dos nervos que apresentaram somente 1
episódio de acometimento, com nenhuma evidência
de incapacidade prévia e episódios neuropáticos clinicamente evidentes. Esses episódios foram descritos
como neuropáticos agudos. Os principais fatores de
risco para o aparecimento das neuropatias agudas
foram: idade avançada, diagnóstico tardio, significativa lesão nervosa na ocasião do diagnóstico, e a
ocorrência de reações reversas. Para as neuropatias
crônicas e recorrentes podemos destacar os seguintes
fatores: presença de hanseníase multibacilar, grande
incapacidade no estabelecimento do diagnóstico, a
ocorrência de reações reversas e a presença de eritema nodoso hansênico85.
Envolvimento Muscular Primário na Hanseníase
Apesar de o envolvimento muscular na hanseníase ser considerado secundário à lesão dos nervos
periféricos, alguns estudos relataram acometimento
muscular primário22,86,87.
Job20, em 1989, descreveu alterações na musculatura estriada esquelética, definindo três níveis de
lesão: invasão e proliferação do M. leprae nas fibras
musculares; degeneração das fibras musculares, com
infiltração de linfócitos, macrófagos, células polimorfonucleares e fragmentação bacilar; destruição das
fibras musculares, com presença de fibrose tecidual,
com ausência do bacilo. O bacilo poderia sobreviver
e multiplicar-se na musculatura estriada esquelética
mais facilmente do que na pele. Relatou também
que a fibra muscular possui um papel exponencial
na patogênese da hanseníase, por funcionar como
um reservatório de bacilos.
Werneck et al.22 em 1999, em estudo que tinha
como objetivo verificar tal controvérsia, selecionaram 40 pacientes com diagnóstico de hanseníase (23
da forma lepromatosa, 13 tuberculóide, 2 borderline
e 2 indeterminada). Os pesquisadores realizaram a
neurocondução do nervo fibular, associada a eletromiografia (EMG) e a biópsia do músculo tibial anterior. A EMG do tibial anterior apresentou sinais de
desnervação recente e crônica em 77,5% dos casos, e
não foi encontrada evidência de um possível padrão
“miopático”. Não foram registrados potenciais eletromiográficos compatíveis com envolvimento muscular
primário, como descrito raras vezes. Entretanto os autores encontraram além de um processo de desnervação decorrente da lesão no nervo fibular, um quadro
miopático inflamatório intersticial com bacilos alcoolácido resistentes em 45% dos casos, denominado posteriormente de “Miosite Lepromatosa Intersticial”86.
227
A “Miosite Intersticial” foi observada principalmente
em pacientes com a forma lepromatosa. As reações
inflamatórias musculares, não possuíram representação eletromiográfica, sugerindo que a lesão estivesse
localizada nas áreas perivasculares, perineurais e intersticiais entre as fibras musculares.
Tratamento
Tratamento medicamentoso
Em 1981, a OMS recomendou o tratamento com os esquemas PQT (ou multidrogaterapia –
MDT). Os esquemas propostos eram constituídos por
várias drogas, com mecanismos de ação distintos, com
a finalidade de evitar o surgimento de resistência bacteriana, sendo eficazes mesmo na presença de cepas
de M. leprae resistentes a dapsona. A duração reduzida
da PQT em relação ao tratamento sulfônico, que era
mantido por toda a vida do paciente, tinha como objetivo aumentar a adesão dos pacientes ao tratamento. Para isso recomendava-se a associação de drogas
bactericidas88. Os esquemas-padrão, na verdade, têm
uma droga fortemente bactericida, que é a rifampicina, e duas drogas consideradas bacteriostáticas ou
bactericidas fracas: dapsona e clofazimina23.
Os esquemas-padrão já foram utilizados por
14 milhões de pacientes em todo o mundo89, sendo
comprovada sua segurança e aceitação para o uso
no campo. Taxas de recidiva na ordem de 0,1%/ano
entre multibacilares levam em conta o esquema com
duração de 24 doses90. Entretanto, têm sido relatadas recidivas em patamares considerados inaceitáveis
para grupos específicos de multibacilares, com índices bacteriológicos elevados91,92. A busca de esquemas
que possam agregar drogas fortemente bactericidas
prossegue, com perspectivas promissoras a partir da
demonstração, em animais de laboratório, da superioridade da rifapentina e moxifloxacina em relação
à rifampicina e ofloxacina, e de sua associação com
minociclina (PMM) considerada superior ao ROM93.
A quimioterapia trouxe em seu cerne a premissa do cuidado multidisciplinar com o paciente, o
estreitamento do vínculo do paciente com o serviço,
melhorando os níveis de adesão ao tratamento e possibilitando diagnósticos precoces e intervenções nos
estados reacionais, e o trabalho contínuo na prevenção de incapacidades físicas23.
A evolução da quimioterapia ao longo do século
XX permitiu que a maioria dos objetivos traçados fossem alcançados, com a cura da infecção. Espera-se que
os problemas remanescentes, como os distúrbios imu-
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revisão
nológicos que levam aos estados reacionais e o estigma
que ainda existe em muitas sociedades, tenham com a
evolução dos tratamentos hoje existentes, e a consolidação das metas de eliminação nos vários níveis, o desfecho almejado no cenário da erradicação23.
Reabilitação e intervenção fisioterapêutica
Os aspectos referentes à reabilitação na hanseníase sofreram uma revisão recentemente. A fisioterapia, as cirurgias corretivas, o gerenciamento de
úlceras plantares, os problemas oculares, e a utilização de aparelhos de proteção passaram a fazer parte
da reabilitação física. A instrução do paciente e da
comunidade está relacionada com a reabilitação psicossocial, enquanto a reabilitação econômica visa a
promoção de treinamento, autonomia e estabilidade
profissional. O objetivo final dessa inter-relação é fornecer ao paciente uma melhor qualidade de vida94. O
programa de reabilitação deve ter início na época do
diagnóstico e conter dois componentes primordiais: o
paciente e a comunidade em que está inserido. Como
os componentes fisiológicos e psicológicos da doença
afetam os pacientes de formas diferenciadas, faz-se
necessário identificá-los, precocemente, para traçarmos a melhor forma de gerenciamento94. Atualmente
existe uma tendência para a substituição do conceito
convencional de reabilitação, como tratamento de um
dano já instalado nos indivíduos, para a prevenção de
danos provocados por padrões patológicos distintos,
que posteriormente são marcados por gerarem deficiências e/ou incapacidades95-97.
As principais estratégias de reabilitação motora estabelecidas têm como meta: melhorar o condicionamento/recondicionamento aeróbico, equilíbrio, coordenação e automatismo motor; fornecer
estabilidade postural; manter ou aumentar a amplitude de movimento; treinar a marcha; promover
relaxamento; treinar a força e resistência nos grupamentos musculares; desenvolver programas voltados
ao treinamento de atividades de vida diária (básicas
e instrumentais); utilizar equipamentos para auxílio
em atividades funcionais e prevenir e/ou reduzir
complicações secundárias98.
CONCLUSÃO
A hanseníase constitui causa freqüente de acometimento de nervos periféricos, resultando, ocasionalmente, em marcante perda das habilidades funcionais e paralisia. O processo educativo nas ações de
controle da hanseníase deve contar com a participação
do paciente ou de seus representantes, dos familiares e
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da comunidade, nas decisões que lhe digam respeito.
Assim como na busca ativa de casos e no diagnóstico
precoce, através dos avanços relacionados aos aspectos imunopatológicos da doença, resultando em uma
melhor prevenção e tratamento das deficiências e incapacidades físicas, no combate ao eventual estigma e
manutenção do paciente no meio social.
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230
revisão
Síndrome da Apnéia-Hipopnéia Obstrutiva
do Sono e Doença Cerebrovascular
Obstructive Sleep Apnea Syndrome and Cerebrovascular Diseases
Carlos Maurício Oliveira de Almeida1, Dalva Poyares2, Sérgio Tufik3
RESUMO
SUMMARY
A Doença Cerebrovascular (DCV) e Síndrome da Apnéia do
Sono (SAHOS) são entidades consideradas como importante
agravo à saúde pública. Por anos, aproximadamente 500.000
casos novos de AVC são notificados gerando 175.000 óbitos na
América do Norte. No mesmo período 2–4% da população adulta são diagnosticados como portadores da SAHOS. A SAHOS
e a DCV são interligadas, quase sempre, aos mesmos fatores de
riscos, como hipertensão arterial, doença cardiovascular, idade,
obesidade, diabetes mellitus e tabagismo. Cresce a evidência de que
a SAHOS seja um fator de risco independente para as doenças
cardiovasculares e neurovasculares e que deve ser sistematicamente investigada no momento de sua suspeita. Até o momento,
existem poucos trabalhos utilizando o CPAP em pacientes com
AVC e SAHOS. Com este objetivo, realizamos uma revisão da
literatura sobre a relação entre SAHOS e DCV e a utilização do
aparelho de pressão positiva contínua (CPAP) no tratamento de
pacientes diagnosticados com SAHOS e AVC.
Cerebrovascular disease and Obstructive Sleep Apnea Syndrome (OSAS) are considered entities important to the public
health. Per year, approximately about 500,000 new cases of
Stroke are notified generating 175,000 deaths in the North
America. In the same period 2–4% of the adult populations
are diagnosed with OSAS. The OSAS and the Stroke are
linked, almost always, to the same risks factors, as hypertension, cardiovascular illness, age, obesity, diabetes, and tobaccoism. It grows the evidence that the OSAS may be a factor of independent risk for the cardiovascular illnesses and
stroke and must be promptly investigated when there are
suspicious at the moment of diagnosis. Until this moment,
there are few studies using the Continuous Positive Airway
Pressure (CPAP) in patients with Stroke and OSAS. With this
objective, we perform a literature review between OSAS and
Stroke and the use of the CPAP in the treatment of patients
with Stroke and OSAS.
Unitermos: Doença Cerebrovascular. Apnéia do Sono.
Pressão Positiva Contínua de Vias Aéreas.
Keywords: Cerebrovascular disorders. Sleep Apnea.
Continuous positive airway pressure.
Citação: Almeida CMO, Poyares D, Tufik S. Síndrome da Apnéia-Hipopnéia Obstrutiva do Sono e Doença Cerebrovascular.
Citation: Almeida CMO, Poyares D, Tufik S. Obstructive Sleep
Apnea Syndrome and Cerebrovascular Diseases.
Trabalho realizado na Universidade Federal de São Paulo.
1. Médico Neurologista e Neurofisiologista, ex-aluno de pós-graduação da Universidade Federal de São Paulo-UNIFESP.
2. Neurologista, Professora Doutora pela UNIFESP.
3. Professor Doutor e chefe da disciplina de Medicina e Biologia do
Sono da UNIFESP.
Endereço para correspondência:
Carlos Maurício Oliveira de Almeida
R. Billy Holiday 36/402c
69050-440 Manaus, AM
Fone: (92) 3632-0472
E-mail:[email protected]
Recebido em: 02/02/07
Revisado em: 03/02/07 a 23/07/07
Aceito em: 24/07/07
Conflito de interesses: não
231
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INTRODUÇÃO
A Doença Cerebrovascular (DCV) é atualmente a terceira causa de morte e uma importante causa de admissão hospitalar e incapacidade nos
nossos dias. Por ano, aproximadamente cerca de
500.000 casos são notificados gerando 175.000 óbitos na América do Norte1.
A Síndrome da Apnéia/Hipopnéia Obstrutiva do Sono (SAHOS) é considerada também um
problema de saúde pública uma vez que é altamente
prevalente em indivíduos numa faixa-etária produtiva, que vai dos 30 aos 60 anos, e está associada à
história de roncos, hipersonolência, risco de acidentes automobilísticos e a morbidade e mortalidade
cardiovascular1-6.
A SAHOS e a DCV são entidades muito comuns
e são associadas, quase sempre, aos mesmos fatores de
riscos, como hipertensão arterial, doença cardiovascular, idade, obesidade, diabetes mellitus e tabagismo7-13.
Baseado em estudos epidemiológicos e fisiológicos recentes cresce a evidência de que a apnéia obstrutiva do sono seja um fator de risco independente
para as doenças cardiovasculares e neurovasculares e
que deve ser sistematicamente investigada no momento de sua suspeita, com o objetivo de tratá-la14-21.
Desde a sua invenção, por Sullivan (1981), o
aparelho de pressão positiva contínua sobre as vias
aéreas (CPAP) continua sendo o padrão ouro para o
tratamento da SAHOS22,23.
Até o momento, existem poucos estudos a
respeito do uso do CPAP em pacientes com AVC.
Com este objetivo, realizamos uma revisão da literatura sobre a relação entre SAHOS e DCV e a
utilização do aparelho de pressão positiva contínua
(CPAP) no tratamento de pacientes diagnosticados
com SAHOS e AVC.
Síndrome da Apnéia-Hipopnéia Obstrutiva do Sono
A SAHOS é uma condição incapacitante, caracterizada por sonolência excessiva diurna, roncos
e episódios recorrentes de obstrução respiratória durante o sono4. A obesidade e hipertensão, quando
associados à presença de ronco ou sonolência excessiva, são altamente sugestivas da síndrome4.
Estudos recentes têm demonstrado que pacientes com SAHO moderada (IAH > 20) já apresentam um risco maior de eventos cardiovasculares
fatais independentes de outros fatores de risco24,25.
Sabe-se que a SAHOS é devida tanto a fatores
anatômicos quanto fisiológicos. Durante a inspiração
há um aumento fisiológico da pressão sub-atmosféri-
Rev Neurocienc 2008;16/3: 231-236
ca intratorácica sendo esta transmitida aos músculos
da região faringeana. Na apnéia obstrutiva do sono,
esta pressão sobrepuja então as forças abdutora dos
músculos da região promovendo assim o seu colapso,
total ou parcial5.
O consenso da Academia Americana de Medicina do Sono (AASM 1999) considera como critério diagnóstico mínimo para a SAHOS a queixa de
sonolência excessiva diurna ou insônia (inexplicada
por drogas e outras condições patológicas) associadas a episódios freqüentes de pausas respiratórias,
roncos ou despertares sufocados, juntamente com a
presença de cinco ou mais eventos obstrutivos por
hora de sono observados durante a polissonografia6.
Doença Cerebrovascular e Ronco
O ronco é definido como um som oriundo das
vibrações dos tecidos das vias aéreas superiores parcialmente obstruído. Sua prevalência é alta variando de 4–29% nos homens e 3–14% nas mulheres2.
Existem, na literatura, vários estudos que mostram
uma associação do ronco com a DCV e muitos outros que não16-20 (Tabela 1). O motivo desta discordância decorre do fato de que muitos destes autores
não realizaram um estudo polissonográfico conjunto
definindo claramente se o ronco estava associado ou
não a SAHOS.
Doença Cerebrovascular e Síndrome da
Apnéia-Hipopnéia Obstrutiva do Sono
Alguns distúrbios respiratórios podem decorrer de uma lesão isquêmica, uma vez que os
neurônios respiratórios estão localizados em alguns núcleos da medula e bulbo. Há vários relatos de distúrbios respiratórios, incluindo apnéia
obstrutiva, insuficiência respiratória automática
(Síndrome de Ondine), respiração de Biot, hiperventilação central, respiração apnêustica e respiração de Cheyne-Stokes descritas em pacientes
com infartos supra e infratentoriais, inclusive com
estudos anátomo-patológicos26-34.
Há uma ligação estreita e complexa entre
SAHOS e DCV9-13, uma vez que existem vários fatores modificáveis interligados como hipertensão arterial, obesidade e doença cardiovascular7-13. Desde
o primeiro estudo18, muitos outros estudos de casos e
estudos de caso-controle vieram, demonstrando presença elevada de apnéias obstrutivas em pacientes
com DCV (variando de 54% a 89%), sugerindo que
a mesma poderia representar uma causa e não apenas uma conseqüência da DCV35-45 (Tabela 2).
232
revisão
Tabela 1. Artigos sobre Ronco e Doenças cerebrovasculares.
Estudo
Sexo
Pacientes
Ronco definição
Tipo de AVC
Odds Ratio
[Intervalo de confiança]
C/C
M
50/100
Q
isquêmico
2,08
[1,3–5,8]
Prospectivo
M
4388
Q
Não definido
2,08
[1,20–3,62]
Palomaki et al.17
Retrospectivo
M
177
PSG
isquêmico
3,16
[1,64–5,88]
Palomaki et al.20
C/C
M
177/177
Q
isquêmico
2,13
[1,29–3,52]
Autores
Partinen e Palomaki18
Koskenvuo et al.16
Q = Questionário, PSG = Polissonogafia, C/C = Caso/Controle.
Rivest descreveu um caso de um paciente de
64 anos com sintomas isquêmicos transitórios de circulação vértebro-basilar40. Tais manifestações ocorriam geralmente à noite e eram precipitadas por
eventos obstrutivos respiratórios e que foram confirmados posteriormente pela polissonografia noturna.
Basseti et al., em um estudo caso-controle com
128 pacientes diagnosticados como DCV ou ataques
isquêmicoa transitórios (AIT), encontraram apnéia
obstrutiva em 62,5% deles, versus 12,5% do grupo
controle41. O mais importante é que a apnéia mostrou freqüências similares, tanto nos pacientes com
DCV ou AIT.
Parra et al., em um estudo com 161 pacientes
diagnosticados como AVC ou AIT, realizaram avaliação polissonográfica dentro das primeiras 48 à 72
horas do diagnóstico e três meses após42. Foi observado que houve uma redução no índice de apnéia
centrais e de respiração de Cheyne-Stokes, enquanto
o de apnéias obstrutivas permaneceu estável.
Munoz et al., em estudo de coorte com 394 pacientes e com seguimento de 6 anos, demonstraram
um risco elevado para o surgimento de AVC entre
apneicos graves (IAH > 30) independentes de outras
variáveis (rr = 2,52; p = 0,004)43.
Há achados que torna provável que a SAHOS
seja mais um fator de risco para a doença cerebrovascular. Primeiramente a história prévia de roncos
habituais, apnéias e sonolência excessiva são mais
freqüentes nos pacientes com DCV37,41. Segundo, as
apnéias obstrutivas aparecem com igual freqüência
tanto nos pacientes com DCV ou AIT37,41. Terceiro,
a prevalência de apnéias obstrutivas parece similar
em infartos supra e infratentorias30 e persiste tanto
em pacientes agudos quanto crônicos39,44. Além disto, a SAHO apresenta muitos fatores de risco para o
AVC como a hipertensão arterial, arritmias e alteração na hemodinâmica cerebral46.
233
DCV, SAHOS, evolução clínica
Há poucos estudos clínicos sobre a evolução
da DCV, e da apnéia obstrutiva35,39,44,45.
Good et al., em um estudo com 47 pacientes
com DCV isquêmica admitidos em uma unidade de
reabilitação, observaram que aqueles pacientes com
apnéia obstrutiva, apresentaram uma alta mortalidade em 12 meses e uma pior evolução funcional39.
Uma das hipóteses sobre tais achados foi que as freqüentes dessaturações e hipoxemia crônica intermitentes nestes pacientes exerçam um efeito inibitório
sobre o processo de reorganização neuronal.
Turkington et al. estudaram 120 pacientes admitidos nas primeiras 24hs em um serviço com diagnóstico confirmado de DCV35. Observou que a apnéia
obstrutiva é bastante freqüente (80% IAH > 5; 60,8%
IAH > 10; 40% IAH > 15 e 30% IAH > 20) neste
período, nestes pacientes, especialmente quando associados com IMC, circunferência cervical elevado e a
paresia de um membro e a que a correta identificação
dos eventos respiratórios anormais e sua intervenção
podem melhorar a evolução da DCV.
Cadilhac et al. em estudo de coorte (SCOPES
II) com o objetivo de verificar a prevalência de distúrbios respiratórios em sobreviventes de DCV, observaram que a severidade da DCV aos 30 dias e aos
3 anos, foi associada de maneira independente com
Índice de Apnéias e Hipopnéias (IAH) maior que 15
eventos por horas de sono45.
Fisiopatologicamente os eventos respiratórios
levam a uma alteração na hemodinâmica cerebral46.
No início da apnéia há aumento transitório da pressão
arterial média e do fluxo sanguíneo cerebral, seguido
logo após o evento, do aumento da pressão intracraniana com diminuição da pressão de perfusão cerebral (PPC) acompanhados de hipóxia e hipercapnia47.
Associados a isso, existem alterações endoteliais e inflamatórias, aumento da agregabilidade plaquetária e
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revisão
diminuição da fibrinólise, podendo justificar o risco de
elevado de infartos neste grupo de pacientes45-48.
Tratamento com CPAP em pacientes com DCV
e SAHOS
O CPAP é o tratamento de escolha para a apnéia obstrutiva do sono, levando a uma melhora da
sonolência, das funções cognitivas, da qualidade de
vida e funcional destes pacientes22,23,49,50.
Estudos em pacientes com SAHOS têm demonstrado que o seu uso é capaz de reduzir os níveis pressóricos nas primeiras 24 h de tratamento51, controlar a
pressão em hipertensos crônicos51, diminuir a atividade
simpática durante o sono52, diminuir a agregabilidade
plaquetária53 e os níveis de fibrinogênio matutinos nestes pacientes54 e além disto, poder restaurar os níveis de
óxido nítrico liberado pelo tecido endotelial55.
No entanto, há poucos estudos randomizados,
controlados que utilizaram o CPAP em pacientes
com DCV e SAHOS56-62 (Tabela 3).
Sandberg et al. realizaram um estudo onde
63 pacientes com DCV e com SAHOS (IAH ≥ 15)
foram escolhidos randomicamente para terapêutica
inicial com CPAP nasal por 4 semanas56. Aqueles
pacientes tratados com CPAP especialmente aqueles com uso por mais de 4/h noturnas apresentaram
melhora dos sintomas depressivos e menos “delirium” durante a fase de reabilitação (p = 0,041).
Hsu et al., em um estudo randomizado controlado com o objetivo de avaliar o benefício do uso do
CPAP em pacientes com AVC agudo e com SAHOS
(com IAH ≥ 30)57, selecionaram 30 pacientes dentro
de 2 grupos (grupo com CPAP e grupo sem CPAP).
Após o 2o e 6o de mês avaliações não foram encontradas diferenças em relação à evolução neurológica
entre os 2 grupos acompanhados. Mesmo assim, pelo
pouco número de pacientes (15 grupo com CPAP) e
pela baixa adesão ao seu uso (7 pacientes usaram por
mais de 4 semanas) não foi possível descartar algum
benefício do seu uso nestes pacientes.
Pressman et al. descreveram dois casos de pacientes de meia-idade com sintomas sugestivos de
AIT onde foi realizada uma extensa investigação
sem definição conclusiva59. Pela história prévia de
sonolência em ambos e de ronco e despertares sufocados em outro, foi realizado PSG noturna que revelou a presença de apnéia obstrutiva grave em um
(83,4 IAH/h) e moderada em outro (22 IAH/h). A
ambos pacientes foi prescrito CPAP, após correta titulação, e mantido acompanhamento por cerca de
12 meses. Em um paciente não ocorreram mais sintomas isquêmicos enquanto no outro houve melhora
considerável do quadro.
Em um outro estudo, Iranzo et al. estudaram
50 pacientes com polissonografia nas primeiras 24
horas do diagnóstico de AVC60. Encontrando uma
IAH ≥ 10 em 62% dos mesmos. Pela análise identificou que a piora neurológica inicial (p = 0,001), o
sexo masculino (p = 0,001), a dessaturação da oxihemoglobina (p < 0,001) e o AVC relacionado ao
sono (aquele ocorrendo entre as 00:00 h e 06:00
h) (p = 0,002) como foram fatores preditivos e independentes de IAH elevado (p < 0,001). Segundo
tais autores, as próprias alterações hemodinâmicas
proporcionadas pela apnéia, sobrepõem as já encontradas na área isquêmica e de penumbra, podendo comprometer a evolução destes pacientes já
na fase aguda.
Wessendorf et al. observaram que o uso do
CPAP em pacientes com DCV e SAHOS duran-
Tabela 2. Síndrome da Apnéia – obstrutiva x AVC.
Estudo
Pacientes/
Controles
Sexo
(M/F)
Análise
Pacientes com AVC
e IAH > 10 (%)
Pacientes com AVC
e IAH > 20 (%)
Pacientes com AVC
e IAH > 30 (%)
Kapen et al.36
Caso
47/—
—
O (16)
PSG (31)
72
53
—
Good et al.39
Caso
47/—
26/21
O (47)
PSG (24)
95
68
53
Diken et al.15
Caso/ controle
24/27
13/11
PSG (24)
71
45,8
41,6
Basseti et al.37
Caso/ controle
59/19
33/26
PSG (38)
69
55
—
Basseti et al.30
Caso
39/—
24/15
PSG (39)
52
41
—
Caso
147
95/52
PSG (147)
43,5
21,8
—
Caso/ controle
128/25
71/57
PSG (80)
62,5
12,5
31
82/79
PSG (161)
portátil
72
47,2
28
Autores
Wessendorf et al.
44
Basseti et al.41
Parra et al.42
Caso
161/—
M = Masculino; F = Feminino; O = Oximetria; PSG = Polissonografia; IAH = Índice de Apnéia/Hipopnéia por hora.
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234
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Tabela 3. Tratamento com CPAP em pacientes com doença cérebrovascular e apnéia obstrutiva.
Autores
Estudo
Pacientes/ Controles
Média IAH
% adesão CPAP
Evolução AVC
Pressman et al.59
Casos
2
—
—
Melhora da AIT
Sandberg et al.56
C/C
ReC
33/30
32 ± 11
51,7
melhora da depressão
delirium
Wessendorf et al.44
Caso
105
38 ± 20,9
70,5
Melhora clínica e da HAS
Hui et al.
62
C/C
51/25
32 ± 17,6
47
Sem melhora
Martinez-Garcia61
C/C
15/36
37,4
29
Redução dos eventos vasculares
Guilleminault58
Caso
52
25,5 ± 7,2
22
Sem melhora
Hsu et al.57
C/C
ReC
15/15
31
33
Sem melhora
IAH = Índice de Apnéia/Hipopnéia; R = Randomizado; C = Cego; C/C = Caso-Controle.
te a fase de reabilitação levaram a uma melhora
subjetiva do bem estar e normalização da pressão
arterial noturna dentro dos primeiros 10 dias de
tratamento42.
Martinez-Garcia et al. demonstraram em um
estudo prospectivo de caso-controle com pacientes
com AVC/AIT e com SAHOS, que aqueles selecionados para o tratamento com CPAP nasal quando
comparados com controles que não aderiram ao tratamento, uma redução significante no surgimento de
novos eventos vasculares (AVC e IAM) durante os 18
meses de seguimento61.
No entanto, a baixa adesão ao uso do CPAP
nasal ainda é um dos grandes fatores limites para
este grupo de pacientes57,58.
Guilleminault et al.58 e Hsu et al.57 já haviam
retratado os diversos fatores da baixa adesão neste
grupo particular de pacientes como: a desorientação noturna, efeito “sundowning”, distúrbios
cognitivos, má ajuste da máscara, dificuldade no
manuseio do aparelho e ausência de crença no tratamento, como fatores que levam a uma descontinuidade precoce do uso do CPAP.
CONCLUSÃO
A SAHOS é prevalente entre pacientes
com DCV agudo e durante a fase de reabilitação.
Há evidências de que a SAHOS seja um fator de
risco isolado para a DCV, porém mais estudos
devam ser realizados para a sua confirmação.
Além disso, observa-se a necessidade de estudos
controlados para melhor avaliação do benefício
do tratamento da SAHOS com CPAP em pacientes com DCV, tanto na fase aguda quanto tardia.
A adesão ao CPAP na fase aguda parece ser um
fator limitante ao tratamento da SAHOS em pacientes com DCV.
235
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236
revisão
Câimbra do Escrivão: perspectivas
terapêuticas
Writer’s cramp: therapeutics perspectives
Flavia Quadros Boisson Waissman1, João Santos Pereira2
RESUMO
SUMMARY
A câimbra do escrivão, embora reconhecida há mais de um século,
caracteriza-se por contrações musculares involuntárias da musculatura envolvida na escrita no membro superior e apesar do controle
motor normal ao realizar outro tipo de atividade, ocasiona perda
do controle da caneta, sendo por vezes dolorosa. Esta distonia focal
da mão, tipo tarefa específica, compromete a qualidade de vida dos
indivíduos acometidos e não mostra, até hoje, resposta adequada a
terapêutica. A utilização de medicamentos de ação sistêmica como
os agonistas gaba e os anticolinérgicos, entre outros, assim como a
toxina botulínica não têm proporcionado a resposta farmacológica desejada. Diante disto realizou-se esta revisão de literatura com
objetivo de reconhecer os aspectos clínicos da câimbra do escrivão
e apresentar novas propostas terapêuticas para este distúrbio. Estudos recentes têm evidenciado o uso de órteses no tratamento deste
distúrbio da escrita, tão constrangedor para esses indivíduos, para
imobilização da musculatura distônica comprometida.
Writer’s cramp has been recognized for at least a century and is characterized by involuntary contractions of the
muscles of the upper limb involved in writing in spite of the
normal motor control in other activities, sometimes painful
and the pencil can be lost. Is a kind of task specific dystonia or occupational that affects the quality of life and it
doesn’t have a suitable therapeutic response. The uses of
drug therapy that act in a systemic way like gaba agonists,
anticholinergics and botulinum toxin not have been found
to be of reliable pharmacological benefit. The aim of this
study is recognize the clinical aspects of writer’s cramp and
introduce a recent therapeutic proposal through the use of
splint to immobilize the affected muscles.
Unitermos: Câimbra do Escrivão. Distonia Focal.
Distúrbios Distônicos. Escrita Manual. Reabilitação.
Keywords: Writer’s Cramp. Focal Dystonia. Dystonic
Disorders. Handwriting. Rehabilitation.
Citação: Waissman FQB, Pereira JS. Câimbra do Escrivão:
perspectivas terapêuticas.
Citation: Waissman FQB, Pereira JS. Writer’s cramp: therapeutics perspectives.
Trabalho realizado no Setor de Distúrbios do Movimento
do Serviço de Neurologia – Hospital Universitário Pedro
Ernesto/UERJ.
1. Fisioterapeuta. Especialização em Fisioterapia Neurofuncional pela
Universidade Castelo Branco – RJ.
2. Professor Adjunto da Disciplina de Neurologia da Universidade do
Estado do Rio de Janeiro e Doutor em Neurologia pela Escola Paulista
de Medicina – UNIFESP – São Paulo.
Endereço para Correspondência:
Setor de Distúrbios do Movimento – Disciplina de Neurologia
– Hospital Universitário Pedro Ernesto – UERJ.
Av. 28 de Setembro 87, 2º andar
20550-031 Rio de Janeiro, RJ
E-mail: [email protected] / [email protected]
237
Recebido em: 29/05/07
Revisado em: 30/05/07 a 20/08/07
Aceito em: 21/08/07
Conflito de interesses: não
Rev Neurocienc 2008;16/3:237-241
revisão
INTRODUÇÃO
Reconhecida há mais de um século a câimbra
do escrivão foi interpretada originalmente como uma
desordem física. Entretanto, o uso inadequado do termo “neuroses profissionais” para descrever esta e outras condições semelhantes denominadas tarefas específicas, associadas a conceitos psiquiátricos levaram a
opinião enganosa de que a câimbra do escrivão seria
mais decorrente de uma patologia psíquica do que orgânica. Evidências encontradas nos últimos anos têm
mostrado que realmente é um distúrbio do sistema
motor, tendo forte relação com a distonia1.
Relatada inicialmente por Bell e Bruck em 1830,
somente em 1864 foi descrita por Solly a natureza focal
da câimbra do escrivão, a qual ele denominou “paralisia do escrivente”2. Em 1893, Gowers facilitou a descrição dos sintomas ao descrever que “a caneta não é
movida como se pretende, um leve movimento involuntário causa um sinal não intencionado causando um
espasmo evidente, que não pode ser controlado”2.
Nas gerações seguintes, houve uma tendência
em rotular essa embaraçosa condição motora como
uma desordem neurótica ou mesmo histérica1. Embora nenhuma evidência patológica tenha sido encontrada nas estruturas cerebrais de pacientes com
câimbra do escrivão, outras observações, incluindo
os achados fisiopatológicos, suportaram a noção que
a mesma e outras paralisias ocupacionais ocorressem
devido à doença neurológica funcional, ao invés de
uma condição de infelicidade ou insatisfação.
Define-se a câimbra do escrivão como sendo
uma distonia focal decorrente de uma tarefa específica, caracterizada por contrações musculares involuntárias no membro superior ao escrever, apesar do
controle motor normal ao realizar outro tipo de atividade3. Estas contrações podem ser dolorosas com
perda do controle da caneta, associando-se por vezes
à contorção do punho ou do cotovelo e ocasionalmente do ombro. Embora incerta, tem se observado
maior incidência entre a terceira e quinta década
de vida, independente do sexo, provavelmente por
falta de reconhecimento prévio dessa patologia e
demora para o diagnóstico. Estudos em Rochester,
USA, mostraram prevalência de 69 por milhão de
habitantes entre 1950 e 1982 e acredita-se que sua
redução ocorreu com o uso da máquina de escrever
e do computador1,2. Em cerca de 5% dos indivíduos
ocorre comprometimento de outros membros da família, acometendo geralmente aqueles que, embora
possuam outras ocupações e vocações, passam grande parte do tempo escrevendo4.
Rev Neurocienc 2008;16/3: 237-241
Fisiopatologia
Através da análise dos padrões de organização sensório-motora no córtex cerebral encontrouse comprometimento na modulação sensorial da
excitabilidade motora em indivíduos com câimbra
do escrivão, sugerindo que o estímulo sensorial da
mão desempenhe diferentes funções e provoque alterações patológicas5. A avaliação do processamento anormal de estímulos sensoriais simultâneos em
adultos utilizando a ressonância magnética funcional, evidenciou interação não proporcional entre a
resposta sensorial cortical e a estimulação individual dos dedos, o que pode estar contribuindo para as
anormalidades motoras6.
Estudando-se os potenciais evocados somatossensoriais através de estimulação sensitiva simultânea
ficou evidenciada a lentificação na supressão de seus
componentes, ou seja, havia menos potenciais evocados inibidos nesses indivíduos. Ocorria preferencialmente estímulo dos fusos musculares e havia menor atividade dos estímulos cutâneos, sugerindo que,
em pacientes com distonia, a inibição anormal não
está somente restrita ao córtex cerebral, mas provavelmente ocorre por comprometimento na medula
espinhal, sem que haja possível inter-relação7.
Diagnóstico
O diagnóstico da câimbra do escrivão depende amplamente de uma boa anamnese e exame físico. Embora descrita a apresentação clínica, se ignorada, pode conduzir ao erro diagnóstico2.
Não existem exames clínicos, laboratoriais específicos ou de imagem para confirmar o diagnóstico
da câimbra do escrivão. Entretanto, a perda de inibição, excesso de estimulação muscular e incapacidade
de descontração (relaxamento) muscular podem ser
confirmados pela eletromiografia8. Este exame ao
ser realizado nas extremidades superiores, apresenta
normalmente co-contração excessiva, característica
de músculos agonistas e antagonistas com intervalos
prolongados de atividade elétrica. Já a avaliação dos
mecanismos de inibição recíproca entre músculos
extensores e flexores do antebraço revela redução ou
ausência de inibição dos terminais aferentes Ia dos
músculos flexores2.
A tomografia por emissão de pósitron (PET)
tem sido utilizada em pacientes distônicos para mostrar a ativação metabólica dos núcleos da base e áreas corticais. Estimulação tátil-vibratória passiva da
mão comprometida resultou em aumento atenuado
do fluxo sanguíneo cerebral no córtex sensório-mo-
238
revisão
tor e hipofuncionamento metabólico do córtex motor presente durante o movimento ativo da mão. Entretanto, não se pode estabelecer se esses achados se
referem a alterações da atividade neural excitatória
ou inibitória visto que essa é uma técnica que detecta
o metabolismo total e, portanto, fornece uma medida indireta da atividade neural7.
Pacientes com câimbra do escrivão normalmente têm um exame neurológico normal quando
realizam atividades funcionais. A observação do início dos movimentos anormais quando da realização
de tarefas específicas é fundamental para o diagnóstico deste distúrbio. Não é incomum relato de estresse, excessivo uso das mãos, trauma neural e músculo
esquelético (fraturas do rádio, trauma craniano), doença discal degenerativa ou dano cervical, limitações
biomecânicas (má postura, limitação para extensão
dos dedos assim como para rotação do ombro e cotovelo) e comprometimento dos nervos periféricos.
A perda de inibição entre agonistas e antagonistas
e padrões anormais de estiramento neural no córtex
motor, gânglios basais, medula espinhal e córtex sensorial em pacientes com câimbra do escrivão pode
ser analisado através deste estudo8.
Tratamento
Medicamentoso
O tratamento da câimbra do escrivão é basicamente sintomático, sendo a mesma resistente ao tratamento farmacológico. Os agonistas dopaminérgicos,
embora utilizados em parte das distonias idiopáticas,
praticamente não têm sido empregados neste tipo de
distúrbio. Os agentes anticolinérgicos, embora apresentem efeitos adversos, são utilizados no tratamento
desta patologia e devem ser usados em baixas doses.
Outras medicações como os agonistas GABA (baclofen e clonazepam e outros benzodiazepínicos), os anticonvulsivantes e até mesmo os neurolépticos atípicos,
podem fazer parte do arsenal terapêutico9.
A introdução da toxina botulínica revolucionou o tratamento da câimbra do escrivão. Pode-se
utilizar nesta terapêutica duas toxinas botulínicas distintas: a tipo A (Botox® e Dysport®) e a tipo B (Myobloc®), sendo esta utilizada preferencialmente naqueles indivíduos não responsivos a primeira. Ambas
apresentam duração do efeito medicamentoso por
aproximadamente três a quatro meses9. Estudos em
animais mostraram que a toxina botulínica pode ocasionar efeitos periféricos bloqueando os terminais dos
motoneurônios gama sobre as fibras intrafusais nos
239
fusos neuromusculares. Isto provocaria diminuição
nas descargas das aferências musculares primárias e
secundárias durante a contração muscular ou durante
o estiramento passivo. A toxina reverte as alterações
existentes na inibição recíproca espinhal em pacientes
distônicos. Sugere-se que possa atuar diretamente sobre o sistema nervoso central mediante o bloqueio da
liberação de acetilcolina e de outros neurotransmissores. A aplicação de toxina botulínica nos músculos
afetados normaliza seu mapeamento de representação cortical, possivelmente por ação central10.
Estudo sobre a avaliação da força muscular
até duas semanas após a ministração de toxina botulínica A na câimbra do escrivão mostrou acentuada
fraqueza nos músculos distônicos onde a droga foi
injetada, ocasionando redução da contração e subjetivamente alguma melhora funcional, sem entretanto ocorrer o mesmo com a escrita. Neste distúrbio os
músculos distônicos embora não estejam ativos ao
repouso, podem ser seletivamente ativados por tarefas específicas, tal como a escrita11.
Não Medicamentoso
O tratamento tradicional da câimbra do escrivão é desafiador e mostra que os programas terapêuticos inovadores vêm enfatizando os princípios
da neuroplasticidade, parecendo promissores8. Comportamentos sensoriais e motores repetidos, direcionados objetivamente e agradáveis podem levar a
mudanças na função e estrutura neural, porém, se os
comportamentos se tornarem esteriotipados e muito
próximos, o cérebro pode não ser capaz de distingui-los precisamente. Estudo realizado em primatas
submetidos a movimentos diários, com grande repetição, esteriotipados e simultâneos mostraram perda
da habilidade de realizar tarefas específicas9.
Os aspectos anatômicos são importantes para
a avaliação do comportamento físico. Alguns indivíduos apresentam alterações anatômicas ou morfológicas desfavoráveis para exercer a atividade profissional a que se propõe e necessitam de reforço muscular
adicional para estabilizar a articulação. Em caso de
instabilidade articular, deve-se modificar o ângulo
articular para compensar o desvio, que inconscientemente possibilita o aparecimento de espasmo, dor,
estresse e sobrecarga articular12. A reabilitação engloba o indivíduo como um todo, não se podendo separar os aspectos físicos dos psicológicos, que devem
ser assistidos conjuntamente.
O primeiro passo na terapêutica não medicamentosa para recuperação funcional dos indivíduos
Rev Neurocienc 2008;16/3:237-241
revisão
com câimbra do escrivão seria alterar a maneira como
seguram a caneta, devendo fazê-lo de forma individualizada. Outra técnica seria o uso de um artifício para
escrever, no qual a caneta pudesse deslizar em um plano ou ficar apoiada em um triplo suporte e controlada
pelos músculos do antebraço e ombro2.
A elaboração de treinamento motor em pacientes com câimbra do escrivão, durante quatro semanas, imobilizando-se o punho e os dedos da mão
com uma órtese plástica (de flexão ou extensão), a
exceção daquele dedo que foi treinado, com intuito
de reduzir a co-contração e o sinergismo anormal
(“fenômeno de overflow”) dos dedos não envolvidos
na tarefa, pode contribuir para melhora da distonia
e reversão das alterações organizacionais no córtex
motor13. O acessório para escrever, ou seja, a órtese
de mão, era confeccionada de forma individualizada
para que escrevessem sem desconforto. O uso da órtese parece prevenir o aparecimento da câimbra por
um mecanismo de substituição da ação dos músculos
distais, que apresentam co-contração, pelos músculos
proximais (do ombro) que não estão afetados. O uso
de órteses ao repouso pode ser útil quando há tensão
significativa nos músculos da mão e antebraço12.
Estudo empregando o aprendizado da leitura
em Braille como forma de treinamento sensorial promoveu melhora da acuidade espacial, avaliada pela
graduação da tarefa de orientação e discriminação e
da distonia, utilizando-se a Escala de Fahn. O treinamento sensorial após oito semanas produziu melhora
contínua da escrita em alguns pacientes, podendo a
manutenção da prática regular deste procedimento
conduzir a mudanças no córtex sensorial13. O tratamento da câimbra do escrivão pode ser o início do
re-treinamento sensorial a fim de restaurar a organização e a representação cortical dos dedos14.
A hipótese de que após imobilização ocorrem
mudanças na plasticidade cortical e que estas modificações contribuem para a melhora da distonia,
recebe respaldo em estudo recente, onde se observou
melhora temporária desta após fadiga motora, o que
transitoriamente minimiza e remodela áreas motoras corticais15.
Distintas modalidades fisioterápicas como as
técnicas de relaxamento, o alongamento e os exercícios
de condicionamento, além de recursos eletroterápicos
podem atuar conjuntamente com a terapia medicamentosa no tratamento da câimbra do escrivão16.
Estudo utilizando a eletroestimulação nervosa
transcutânea (TENS) nos músculos flexores do antebraço evidenciou melhora dos sintomas distôni-
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cos por cerca de três semanas. Havia-se observado
previamente, que o TENS, a alta freqüência, por 30
minutos nos músculos flexores do antebraço provocavam diminuição da excitabilidade acima dos músculos estimulados e aumento da mesma nos músculos antagonistas com duração aproximada de 40
minutos. Sugere-se que a eletroestimulção nervosa
transcutânea pode remodular as relações inibitórias
e excitatórias entre músculos agonistas e antagonistas através da ativação de fibras aferentes de maior
diâmetro, melhorando assim a co-contração de músculos agonistas e antagonistas17.
A estimulação magnética transcraniana repetitiva demonstra ser uma ferramenta adequada
para explorar a plasticidade e modular as alterações motoras corticais, oferecendo estratégias úteis
de reabilitação para pacientes com déficits motores
crônicos18. A mesma, a baixas freqüências (1 Hz) no
córtex motor primário, tende a aumentar a inibição
intracortical e diminuir os sintomas em pacientes
com câimbra do escrivão19.
CONCLUSÕES
Embora seja de grande valia para o tratamento da câimbra do escrivão, a terapêutica farmacológica não tem específicidade para este distúrbio e pode
apresentar limitações em seu uso devido as intercorrências sistêmicas. Como outras tentativas terapêuticas não têm evidenciado a resposta clínica esperada,
acredita-se que o emprego de dispositivos, como a
utilização de órteses na imobilização da musculatura
comprometida pela câimbra do escrivão, que atua irregularmente como agonista de forma não sincronizada e excessiva com o antagonista, caracterizando o
fenômeno de overflow, poderá proporcionar melhores
resultados para o desempenho motor e a habilidade
manual, assim como na elaboração da escrita.
A realização de estudos prospectivos se faz necessária para que se observe a evolução clínica deste
distúrbio em longo prazo.
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Rev Neurocienc 2008;16/3:237-241
relato de caso
Reabilitação física na Paraparesia
Espástica por deficiência de vitamina B12:
relato de caso
Physical rehabilitation in Spastic Paraparesis by Vitamin B12 Deficiency: Case Report
Marco Orsini1, Mariana Pimentel de Mello2, Jhon Peter Botelho Reis2, Carlos
Henrique Melo Reis3, Marcos RG de Freitas4, Osvaldo JM Nascimento5
RESUMO
SUMMARY
A deficiência de vitamina B12 manifesta-se através de distúrbios
neurológicos, psiquiátricos, gastrointestinais e hematológicos. É
mais freqüente entre idosos, vegetarianos e indivíduos que adotam baixa dieta protéica ou apresentam distúrbios da absorção
gastrintestinal. Sua prevalência é próxima a 20% na população
geral, tendo como causa mais freqüente a anemia perniciosa. A
degeneração combinada subaguda (DCS), é uma das manifestações neurológicas mais freqüentes na deficiência de vitamina
B12, sendo marcada por lesões nas colunas posteriores e laterais,
que acarretam déficits sensoriais e motores. Relatamos o caso de
um paciente com degeneração subaguda combinada e revisamos a literatura acerca das principais estratégias fisioterapêuticas empregadas na reabilitação de pacientes acometidos por essa
condição patológica.
Vitamin B12 deficiency causes a wide range of hematological,
gastrointestinal, psychiatric, and neurological disorders. Its deficiency is very frequent among old people, vegetarians, subjects who use a low protein diet, or who present gastrointestinal
absorption failure. The prevalence of vitamin B12 deficiency
is around 20% in the general population, and the pernicious
anemia is the most common cause. Subacute combined degeneration (SCD) is one of the most frequent neurological manifestations, which is characterized by lesions in the posterior and
lateral columns, leading to both sensory and motor deficits. We
report a case of a patient with subacute combined degeneration
and revise the literature about the main physical therapy strategies employed in the rehabilitation of patients attacked for this
pathological condition.
Unitermos: Paraparesia Espástica. Degeneração
Combinada Subaguda. Deficiência de Vitamina B12.
Fisioterapia.
Keywords: Spastic Paraparesis. Subacute Combined
Degeneration. Vitamin B12 Deficiency. Physical
Therapy.
Citação: Orsini M, Mello MP, Reis JPB,Reis CHM, de Freitas
MRG, Nascimento OJM. Reabilitação física na Paraparesia Espástica por deficiência de vitamina B12: relato de caso.
Citation: Orsini M, Mello MP, Reis JPB, Reis CHM, de Freitas MRG, Nascimento OJM. Physical rehabilitation in Spastic
Paraparesis by Vitamin B12 Deficiency: Case Report.
Trabalho realizado no Serviço de Reabilitação Neurológica
do Centro Universitário Serra dos Órgãos – UNIFESO e
Serviço de Neurologia – HUAP – UFF.
1. Professor Titular de Neurologia – ESEHA e Doutorando em Neurociências – UFF.
2. Estagiários do Serviço de Reabilitação Neurológica da UNIFESO.
3. Professor Titular de Neurologia – UNIG e Doutorando em Neurociências – UFF.
4. Professor Titular e Chefe do Serviço de Neurologia – UFF.
5. Professor Titular e Coordenador da Pós-Graduação em Neurociências – UFF.
Endereço para Correspondência:
Marco Orsini
R. Prof. Miguel Couto 322/1001.
24230-240 Niterói, RJ
Tel: (21) 8125-7634
E-mail: [email protected]
Rev Neurocienc 2008;16/3: 242-247
Recebido em: 10/11/06
Revisado em: 11/11/06 a 23/07/07
Aceito em: 24/07/07
Conflito de interesses: não
242
relato de caso
INTRODUÇÃO
A deficiência de vitamina B12, observada na
anemia perniciosa pode associar-se a atrofia da mucosa intestinal e produzir distúrbios neurológicos,
psiquiátricos, gastrointestinais e hematológicos1,2. As
síndromes neurológicas associadas à deficiência de
vitamina B12 incluem mielopatia, polineuropatia,
anormalidades neuropsiquiátricas, e menos freqüentemente atrofia do nervo óptico3,4.
Em países industrializados, estudos epidemiológicos mostraram uma prevalência da deficiência
de vitamina B12 próxima a 20% na população geral.
É freqüente entre idosos, vegetarianos e indivíduos
que adotam baixa dieta protéica ou apresentam distúrbios da absorção gastrointestinal5. A incidência
aumenta na sexta e sétima décadas de vida2,6.
O diagnóstico precoce da deficiência de vitamina B12 é de grande importância para evitar
seqüelas irreversíveis5. A maioria dos pacientes responde bem ao tratamento, entretanto anormalidades neurológicas, como lesão dos cordões posterior e
lateral, persistem na maioria dos casos6. A fisioterapia tem como objetivo principal adequação do tônus
muscular para melhora dos padrões da marcha em
indivíduos com paraparesia espástica.
Relatamos o caso de um paciente com degeneração subaguda combinada por deficiência de
vitamina B12 e revisamos na literatura acerca das
principais estratégias fisioterapêuticas empregadas
na reabilitação de pacientes acometidos por essa
condição patológica.
Relato de caso
SAC, sexo masculino, 55 anos, relatou que há
aproximadamente 2 anos começou a apresentar um
quadro marcado por fraqueza muscular seguido de
“enrijecimento” dos membros inferiores, com posterior dificuldade na marcha. Após oito meses do
início dos sinais e sintomas tornou-se dependente
de cadeira de rodas. Recebeu o diagnóstico de degeneração subaguda combinada por deficiência de
vitamina B12 um ano e dois meses após o início das
manifestações clínicas. O resultado do exame de sangue revelou uma deficiência significativa de vitamina
B12, com valor aproximado de 48.000 pg/ml, sendo
os valores de referência 117.000 a 830.000 pg/ml.
A ressonância magnética apontou comprometimento da medula espinhal a partir do quarto segmento
lombar. Ao exame físico apresentou uma paraparesia
espástica, de acordo com o MRC7 (Quadro 1); com
comprometimento da sensibilidade profunda (apa-
243
Quadro 1. Comprometimento da força muscular nos membros
inferiores.
Miótomos
Esquerdo
Direito
C5 – Bíceps
5
5
C6 – Extensor Radial do Carpo
5
5
C7 – Tríceps
5
5
C8 – Flexor dos Dedos
5
5
T1 – Interósseos Dorsais e Palmares
5
5
L2 – Iliopsoas
4
4
L3 – Quadríceps
5
5
L4 – Tibial Anterior
3
3
L5 – Extensor Longo do Hálux
3
3
S1 – Flexores Plantares
4
4
lestesia, anestesia proprioceptiva) e superficial (anestesia tátil, térmica e dolorosa); os reflexos patelares e
aquileus encontraram-se hiperativos bilateralmente;
o grau de espasticidade segundo a escala de Ashworth (modificada)8 recebeu pontuação 4 nos músculos
comprometidos; presença do sinal de Babinski e sucedâneos (Oppenhein e Chaddock), reforçaram os
achados de lesão de neurônio motor superior.
DISCUSSÃO
A vitamina B12 (ou cianocobalamina) faz parte de uma família de compostos denominados cobalaminas. É uma vitamina hidrossolúvel, sintetizada
exclusivamente por microrganismos, presente em
praticamente todos os tecidos animais, sendo estocada primariamente no fígado sob a forma de adenosilcobalamina. A fonte natural de vitamina B12 na
dieta humana restringe-se a alimentos de origem animal especialmente leite, carne e ovos5. A causa mais
freqüente da deficiência de vitamina B12 é a anemia
perniciosa, que decorre da ausência do fator intrínseco, que é uma proteína secretada pelas células parietais necessária para a absorção de vitamina B129.
Outras causas incluem gastrectomia parcial, doença
de Crohn, esclerodermia, alcoolismo, hipertireoidismo, anemias hemolíticas, alimentação exclusivamente
vegetariana, linfoma, exposição a óxido nítrico, e em
indivíduos infectados pelos vírus HTLV-1 e HIV10.
O dano neurológico proveniente da deficiência
da vitamina B12 pode ser conseqüência das alterações
vasculares associadas à elevação da homocisteína, ou
a distúrbios nas reações de metilação, que afetam a
proteína básica da mielina, o que impede sua correta
conformação ou acelera sua destruição11. Isso ocorre porque a vitamina B12 atua como um co-fator essencial na metilação da homocisteína a metionina, a
qual produz a S-adenosilmetionina, necessária para a
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relato de caso
metilação de proteínas e fosfolipídeos que recobrem a
mielina5,12. Histopatologicamente, nos estágios iniciais
da hipovitaminose, observa-se edema da bainha de
mielina, resultando em vacúolos. Com o avançar da
doença os axônios dos tratos ascendentes do funículo
posterior e dos tratos piramidais descendentes degeneram-se13. O envolvimento isolado de um desses tratos
pode ocorrer em diversas situações clínicas como esclerose múltipla e neoplasias, embora a degeneração
combinada de ambos seja característica da deficiência
da vitamina B12, levando à designação desta condição de degeneração combinada subaguda da medula
espinhal14. As manifestações clínicas são decorrentes
da desmielinização progressiva, algumas vezes seguida por dano axonal, que se inicia nas colunas posteriores e avança anteriormente envolvendo as colunas
laterais e anteriores13,15. O processo em geral inicia-se
na região cervical inferior e torácica alta, progredindo
para outros segmentos da medula. O mesmo padrão
patológico pode ser encontrado nos nervos periféricos,
nervo óptico, e mais raramente, na substância branca
do cérebro. Esses achados refletem o curso da doença,
que resulta em um quadro de mielopatia associada a
polineuropatia15. O paciente do presente estudo começou a apresentar tais alterações (lesão dos cordões
posterior e lateral) a partir da medula lombar. Não
foram encontradas lesões em nervos periféricos e em
outras áreas do sistema nervoso central.
A deficiência assintomática de vitamina B12
pode ocorrer por longos períodos antes do aparecimento de qualquer sinal ou sintoma clínico, desencadeando uma deficiência crônica de vitamina B12
que, se mantida durante anos, pode levar a lesões
neurológicas irreversíveis16-18. As manifestações clínicas são polimórficas, variando desde estados mais
brandos até condições muito graves1.
O presente relato de caso refere-se a uma lesão grave das colunas laterais e posteriores da medula espinhal, devido ao grau de espasticidade da musculatura extensora e paresia nos membros inferiores,
prejudicando o paciente na realização dos padrões
funcionais da marcha.
O tempo decorrente entre a presença dos
primeiros sintomas e o fornecimento do diagnóstico clínico foi de aproximadamente 2 anos, fato que
contribuiu significativamente para o agravamento
da degeneração medular.
Em geral a deficiência de vitamina B12, apresenta um quadro clássico caracterizado por anemia
megaloblástica associada a sintomas neurológicos.
Entretanto 10% dos indivíduos com déficit neuro-
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lógico não possuem alterações hematológicas. As
alterações hematológicas apresentadas no estudo de
caso, incluíram diminuição da hemoglobina, caracterizando anemia, e hipercelularidade na medula
óssea com maturação anormal, representando uma
anemia megaloblástica5,10.
A DCS pode apresentar um início insidioso,
com parestesias nas mãos e pés, e posteriormente
com fraqueza e alterações da marcha12. Clinicamente
se caracteriza por disestesias simétricas, alteração da
sensibilidade vibratória e da propriocepção consciente, ataxia sensorial, parestesias e sinal de Babinski1,4,19.
As deficiências motoras são simétricas, com graus variados de espasticidade. A paraparesia ou tetraparesia
decorre de um comprometimento das vias piramidais,
associando-se em geral a hipopalestesia, por comprometimento cordonal posterior9,10. Constatamos em
nosso paciente um comprometimento total do tato
epicrítico, sensibilidade vibratória e sentido posicional,
funções exclusivas do cordão posterior. A presença dos
sinais de Babinski e sucedâneos associada a hiperreflexia tendínea e espasticidade apontaram para lesão
do feixe piramidal. Com freqüência há associação de
lesão medular e dos nervos periféricos, pois os reflexos
tendinosos podem encontrar-se exaltados, normais ou
hipoativos12. Não encontramos tal associação, descartando assim um possível comprometimento periférico. A ocorrência de paraparesia espástica com inicio a
nível lombar preservando a medula cervico-torácica,
como no paciente apresentado, é incomum20. Healton
et al. relataram apenas sete casos de paraparesia espástica com início nos segmentos lombares, em uma série
de 153 indivíduos com sintomas neurológicos decorrentes da deficiência de vitamina B12, todos acompanhados de déficits da propriocepção consciente6.
A polineuropatia é discreta, quando comparada a mielopatia, e muitas vezes pode ser mascarada pelas manifestações centrais21. O envolvimento é
freqüentemente axonal, com os estudos eletrofisiológicos e histopatológicos indicando desmielinização
insignificante22. As alterações sensitivas, como as
parestesias, podem ser resultantes do envolvimento
isolado da coluna posterior da medula ou de polineuropatia associada9,14. O quadro cognitivo caracteriza-se por síndrome demencial de padrão subcortical, sendo uma das causas tratáveis de demência.
Há poucos casos relatados de mielite transversa por
deficiência de vitamina B12. A presença de nível
sensitivo, explicada pelo comprometimento do trato
espino-talâmico, é raramente observada, e quando
ocorre, denota quadro grave e pode ser considerado
244
relato de caso
um achado associado a mau prognóstico. Podemos
identificar esse raro quadro, pois ao exame neurológico evidenciamos uma anestesia tátil, térmica e
dolorosa a partir do dermátomo de L4. A deficiência
de vitamina B12 pode raramente levar a alterações
visuais, que ocorrem devido à atrofia óptica9,10. Tais
anormalidades não foram observadas.
O diagnóstico laboratorial inicial baseia-se
na dosagem sérica de vitamina B12, que na maioria
dos casos se encontra diminuída6. Entretanto, a ela
possui sensibilidade e especificidade limitadas, podendo ocorrer sintomas de deficiência mesmo com
níveis séricos normais ou, de outro modo, ocorrendo
baixos níveis de vitamina B12 sérica sem, contudo,
apresentar baixos níveis da fração de vitamina realmente disponível para as células e com ausência de
sintomatologia5,9,23. Os níveis de vitamina B12 séricos são considerados baixos quando sua concentração é inferior a 200 pg/ml5,23. Níveis séricos normais
não excluem o diagnóstico, especialmente em indivíduos que receberam suplementação, ou naqueles
com alterações mieloproliferativas ou doenças hepáticas. Nesses casos o diagnóstico pode ser estabelecido através da dosagem dos níveis de homocisteína
e ácido metilmalônico, que se encontram elevados
em mais de 90% dos casos9,12. No hemograma observa-se anemia e menos comumente leucopenia, além
de plaquetopenia. A anemia megaloblástica está
presente na maioria dos casos sendo que em até um
terço dos casos pode estar ausente9. A identificação
precoce da deficiência de vitamina B12 é importante
devido ao inapropriado tratamento com ácido fólico,
que corrige os sinais hematológicos, mascarando a
deficiência dessa vitamina, propiciando o desenvolvimento de sintomas neurológicos através de provável aceleração da desmielinização e permitindo progressivos e irreversíveis danos neurológicos4,5,24.
A ressonância magnética (RM) pode mostrar
áreas de desmielinização no cérebro ou medula correspondendo a áreas de hiperintensidade na seqüência ponderada em T2, este achado é mais comumente encontrado no cordão posterior da medula3,9.
Silva et al. relataram o caso de uma paciente com
paraparesia associada a sinais piramidais e anestesia
proprioceptiva, que apresentava RM medular sem
alterações e RM do crânio com áreas de desmielinização na topografia do trato córtico-espinhal bilateralmente, demonstrando que os achados de imagem podem estar restritos ao encéfalo em pacientes
paraparéticos13. Essas lesões podem ser explicadas
pelo fenômeno da degeneração axonal retrógrada
245
relacionada à lesão desmielinizante que se inicia no
nível médio-torácico medular. Em pacientes com
sintomas de longa duração (20 meses), pode ser encontrado atrofia da medula torácica25. As alterações
radiológicas podem levar até 12 meses após o tratamento para desaparecer, e associadas ao exame
físico e dados laboratoriais, também são úteis para
a avaliação da resposta ao tratamento3,26. Nos casos
de polineuropatia, a eletroneuromiografia revela em
geral diminuição ou ausência dos potenciais de ação
sensitivos e velocidade de condução normal27.
A terapêutica consiste na reposição parenteral de vitamina B126. Com tratamento adequado, a
maioria dos indivíduos apresenta uma melhora ao
menos parcial, que é máxima nos 6 primeiros meses.
Após este período a recuperação é lenta podendo
durar até alguns anos. A reversibilidade dos sintomas se relaciona de forma inversa à gravidade do
quadro e ao tempo transcorrido entre o início dos
sintomas e do tratamento, tendo os casos de evolução mais prolongada um prognóstico de recuperação
mais reservado9,28. Nas fases iniciais da doença (2 a
3 meses de evolução), o quadro neurológico pode ser
completamente revertido, porém em fases avançadas
é possível apenas interromper a progressão dos sintomas29. O ponto em que a DCS torna-se irreversível
ainda não é conhecido. Casos de resolução completa
das manifestações clínicas e anormalidades radiológicas indicam que o tratamento precoce pode levar
a reversão das alterações patológicas. As parestesias
freqüentemente se resolvem em poucas semanas, enquanto os sinais objetivos de disfunção da medula espinhal, incluindo paresia, espasticidade, e alterações
proprioceptivas, podem levar meses para apresentar
melhora. Com o reconhecimento precoce, os indivíduos podem retornar um estilo de vida normal, com
alterações limitadas da marcha. Recidivas podem
ocorrer devido a interrupção da suplementação vitamínica6,26,30. Acreditamos que o paciente em questão apresenta um prognóstico reservado, não só pela
gravidade e tempo da lesão, mas também por não
apresentar melhorias relacionadas à força muscular,
retorno sensitivo e independência funcional.
As estratégias fisioterapêuticas utilizadas no tratamento da espasticidade devem ter por objetivo maximizar a função, promovendo o treinamento e ativação
das funções motoras residuais, e prevenir complicações
secundárias. A efetividade da terapia deve ser avaliada
não apenas em termos de adequar o tônus ou de melhorar a força muscular em situações estáticas, mas no
sentido de melhorar os padrões de marcha31,32.
Rev Neurocienc 2008;16/3:242-247
relato de caso
O tratamento fisioterapêutico visa à inibição
da atividade reflexa patológica para normalizar o
tônus muscular e facilitar o movimento normal, devendo ser iniciado o mais precocemente possível, a
fim de evitar os padrões de movimento e posturas
relacionadas a liberação dos mecanismos reflexos.
Movimentos inibidores de reflexos e um posicionamento adequado podem inibir mecanismos reflexos
de postura anormal.
Foram realizados exercícios funcionais e de
sustentação de peso, em diversas posições, que são
úteis para normalizar a movimentação, assim como
exercícios diários ativos e passivos para auxiliar na
manutenção da amplitude articular. Desta forma a
fisioterapia pode propiciar condições que facilitem
o controle do tônus auxiliando nos movimentos e na
aquisição de posturas, oferecendo estímulos que favoreçam os padrões normais33,34.
O alongamento muscular neste paciente foi
realizado de forma lenta e diária, para manter a
amplitude de movimento e reduzir o tônus muscular, sendo mantido por 20 a 60 segundos. Outras
alternativas que podem ser utilizadas para reduzir
a espasticidade são a aplicação de calor ou frio durante períodos prolongados e massagens rítmicas
profundas, aplicando pressão sobre as inserções
musculares, estes mecanismos atuam reduzindo
a excitabilidade reflexa tendínea, diminuindo e
tornando mais lenta a condução de impulsos nos
nervos e músculos33,35,36.
Grupos musculares espásticos encontram-se
geralmente com reduzida capacidade de força, sendo relevante à realização de exercícios de fortalecimento, embora sejam freqüentemente evitados na
reabilitação deste tipo de paciente, devido ao receio
de exacerbarem a restrição imposta a estes músculos, podendo posteriormente reforçar os padrões
anormais de movimento. Entretanto, trabalhos que
empregaram programas de fortalecimento muscular,
associado ao condicionamento físico, em pacientes
com diversas patologias que cursam com espasticidade obtiveram ganhos funcionais, sem provocar alteração do tônus muscular33,34.
Talas e splints foram indicados para auxiliar no
posicionamento ou facilitar os movimentos dentro
de um padrão mais próximo do normal. As órteses
podem ser prescritas para pacientes com paraparesia
espástica com o objetivo de diminuir a espasticidade,
por aumentar o comprimento muscular através de um
alongamento, inibir padrões de movimento em massa, e melhorar a estabilidade durante a marcha33,37,38.
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CONCLUSÃO
Indivíduos com degeneração combinada subaguda da medula espinhal, apresentam progressiva deterioração funcional, comprometendo especialmente a deambulação, como no caso relatado.
Programas terapêuticos que visem a adequação do
tônus, manutenção da amplitude de movimento e
flexibilidade são utilizados tanto para favorecer a
independência funcional quanto na prevenção de
complicações secundárias.
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ABRASPI
Associação Brasileira da Síndrome das Pernas Inquietas
A Associação Brasileira da Síndrome das Pernas Inquietas – ABRASPI, é uma associação sem fins lucrativos criada para dar suporte a pacientes e promover pesquisa e treinamento sobre a Síndrome das Pernas Inquietas (SPI). Criada desde 2005,
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Brasil todo e de Portugal, que procuram tirar dúvidas sobre a doença, tratamento e
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recusá-lo se for inadequado. Para publicação, será observada a
ordem cronológica de aceitação dos artigos e distribuição regional.
Os artigos aceitos estarão sujeitos a adequações de gramática,
clareza do texto e estilo da Revista Neurociências sem prejuízo
ao seu conteúdo. Ficará subentendido que os autores concordam
com a exclusividade da publicação do artigo no periódico,
transferindo os direitos de cópia e permissões à publicadora.
Separatas poderão ser impressas sob encomenda, arcando os
autores com seus custos. Os artigos são de responsabilidade de
seus autores.
INSTRUÇÕES PARA OS AUTORES
www.unifesp.br/dneuro/neurociencias
www.revistaneurociencias.com.br
Submissão do artigo: os artigos deverão ser encaminhados ao
Editor Chefe via e-mail: [email protected] e poderão
ser utilizados editores de texto, preferencialmente Word, no formato “.doc”, espaço duplo, Times New Roman, fonte 12.
Rev Neurocienc 2008;16/3
Categoria de artigos: Editorial, Original, Revisão Sistemática, Revisão de Literatura, Atualização, Relato de Caso, Resenha, Ensaio, Texto de Opinião e Carta ao Editor. O número de
palavras inclui texto e referências bibliográficas (não devem ser
considerados folha de rosto com título, autores, endereço de correspondência, resumo e summary e tabelas, figuras e gráficos).
Adotar as recomendações abaixo.
I – Editorial: a convite do Editor, sob tema específico, deve
conter no máximo 2000 palavras e no máximo 10 referências
bibliográficas (estilo Vancouver).
II – Artigo Original, Revisão Sistemática e Relato de
Caso: resultado de pesquisa de natureza empírica, experimental
ou conceitual (6000 palavras).
Título: em inglês e em português ou espanhol, sintético e restrito
ao conteúdo, contendo informação suficiente para catalogação, não
excedendo 90 caracteres. A Revista prefere títulos informativos.
Autor(es): referir nome(es) e sobrenome(s) por extenso. Referir
a instituição em que foi feita a pesquisa que deu origem ao artigo. Referir formação acadêmica, titulação máxima e vínculo
profissional de cada autor, por ex.: 1- Neurologista, Livre Docente, Professor Adjunto da UNIFESP, 2- Neurologista, Pós-graduando na UNICAMP, 3- Neurologista, Residente no Hospital
São Paulo - UNIFESP. Referir suporte financeiro. Identificar o
autor e endereço para correspondência.
Resumo e Summary: devem permitir uma visão panorâmica
do trabalho. Para os Artigos Originais, o resumo deve ser estruturado em objetivos, métodos, resultados e conclusões. Não
exceder 200 palavras.
Unitermos e Keywords: Máximo de 6 (seis), referir após o
Resumo e o Summary, respectivamente. Como guia, consulte descritores em ciências da saúde (http://decs.bvs.br).
Corpo do Artigo: apresentar a matéria do artigo seqüencialmente: introdução e objetivo; método (sujeitos ou relato de caso,
Comitê de Ética, Consentimento Informado, procedimento ou
intervenção e análise estatística) com detalhes suficientes para
a pesquisa poder ser duplicada, resultados (apresentados de
forma clara e concisa), discussão (interpretação dos resultados
comparados à literatura), conclusões, agradecimentos, referências bibliográficas. As abreviações devem vir acompanhadas do
seu significado na primeira vez que aparecerem no texto. Nomes
comerciais e marcas registradas devem ser utilizadas com parcimônia, devendo-se dar preferência aos nomes genéricos.
Quadros, Gráficos e Tabelas: Juntos não poderão exceder 5.
Deverão ser apresentados em páginas separadas e no final do texto.
Em cada um, deve constar seu número de ordem, título e legenda.
Figuras: até 2 ilustrações com tamanho não superior a 6 cm
x 9 cm cada uma, com alta resolução. As fotos devem ser em
preto e branco contrastadas com eventuais detalhes como setas,
números ou letras. Identificar cada ilustração com seu número
de ordem e legenda, devem ser encaminhadas em outro arquivo com nome do autor e do artigo. Ilustrações reproduzidas de
textos já publicados devem ser acompanhadas de autorização de
reprodução, tanto do autor como da publicadora.
Ilustrações em cores podem ser publicadas; dado seu custo elevado, será de responsabilidade dos autores, assim como o custo por
número de tabelas e ilustrações acima dos mencionados e desde
que sua publicação seja autorizada pela editora. O material recebido não será devolvido aos autores. Manter os negativos destas.
Referências: Máximo de 30 (as Revisões Sistemáticas deverão
solicitar o aumento do número de referências ao Editor, conforme a necessidade), restritas à bibliografia essencial ao conteúdo
248
do artigo. Todos os autores e trabalhos citados no texto devem
constar na listagem de referências bibliográficas. No texto, as
citações devem seguir o sistema numérico, isto é, são numerados
por ordem de sua citação no texto, utilizando-se números arábicos sobrescritos segundo o estilo Vancouver (www.icmje.org). Por
exemplo: “....o horário de ir para a cama e a duração do sono na
infância e adolescência6-12,14,15.”.
As referências devem ser ordenadas consecutivamente na ordem
na qual os autores são mencionados no texto. Mais de 6 autores,
listar os 6 primeiros seguidos de “et al.”.
a) Artigos: Autor(es). Título do artigo. Título do periódico
(abreviados de acordo com o Index Medicus) ano; volume: página inicial – final.
Ex.: Wagner ML, Walters AS, Fisher BC. Symptoms of attention-deficit/hyperactivity disorder in adults with restless legs
syndrome. Sleep 2004;27:1499-504.
b) Livros: Autor(es) ou editor(es). Título do livro. Edição, se não
for a primeira. Tradutor(es), se for o caso. Local de publicação:
editora, ano, total de páginas.
Ex.: Ferber R, Kriger M. Principles and practice of sleep medicine in the child. Philadelphia: W.B. Saunders Company, 1995, 253 p.
c) Capítulos de livros: Autor(es) do capítulo. Título do capítulo. In: Editor(es) do livro. Título do livro. Edição, se não for a
primeira. Tradutor(es), se for o caso. Local de publicação: editora, ano, página inicial e página final.
Ex.: Stepanski EJ. Behavioral Therapy for Insomnia. In: Kryger
MH; Roth T, Dement WC (eds). Principles and practice of sleep medicine. 3rd ed. Philadelphia: W.B. Saunders Company, 2000, pp. 647-56.
d) Resumos: Autor(es). Título. Periódico ano; volume (suplemento e seu número, se for o caso): página(s). Quando não publicado em periódico: Título da publicação. Cidade em que foi
publicada: editora, ano, página(s).
Ex.: Carvalho LBC, Silva L, Almeida MM, et al. Cognitive
dysfunction in sleep breathing disorders children. Sleep 2003;
26(Suppl):A135.
e) Comunicações pessoais só devem ser mencionadas no texto entre parênteses.
f) Tese: Autor. Título da obra, seguido por (tese) ou (dissertação). Cidade: instituição, ano, número de páginas.
Ex.: Fontes SV. Impacto da fisioterapia em grupo na qualidade de vida de pacientes por AVCi (Tese). São Paulo: UNIFESP,
2004, 75 p.
g) Documento eletrônico: Título do documento (Endereço
na Internet). Local: responsável (atualização mês/ano; citado
em mês/ano). Disponível em: site.
Ex.: The pre-history of cognitive science (endereço na
Internet). Inglaterra: World Federation Neurology. (última
atualização 12/2005; citado em 01/2006). Disponível em:
http://www.wfneurology.org/index.htm.
III – Artigos de Revisão de Literatura e Atualização: revisão crítica de literatura ou atualização relativo a neurociências,
com ênfase em causa, diagnóstico, prognóstico, terapia ou prevenção (8000 palavras).
Título: em inglês e em português ou espanhol, sintético e restrito
ao conteúdo, contendo informação suficiente para catalogação, não
excedendo 90 caracteres. A Revista prefere títulos informativos.
Autor(es): referir nome(es) e sobrenome(s) por extenso. Referir
a instituição em que foi feita a pesquisa que deu origem ao artigo. Referir formação acadêmica, titulação máxima e vínculo
profissional de cada autor, ex.: 1- Neurologista, Livre Docente,
Professor Adjunto da UNIFESP, 2- Neurologista, Pós-graduando na UNICAMP, 3- Neurologista, Residente no Hospital São
249
Paulo – UNIFESP. Referir suporte financeiro. Identificar o autor
e endereço para correspondência.
Resumo e Summary: devem permitir uma visão panorâmica
do trabalho. Para os Artigos Originais o resumo deve ser estruturado em objetivos, métodos, resultados e conclusões. Não exceder 200 palavras.
Unitermos e Keywords: Máximo de 6 (seis), referir após o
Resumo e o Summary, respectivamente. Como guia, consulte descritores em ciências da saúde (http://decs.bvs.br).
Corpo do Artigo: apresentar a matéria do artigo seqüencialmente: introdução, conclusão e referências bibliográficas.
Referências: citar até 100 referências, seguindo o sistema numérico por ordem de sua citação no texto, segundo o estilo Vancouver.
Quadros e Tabelas: juntos não devem exceder 2, apresentados em páginas separadas e no final do texto. Em cada um, deve
constar seu número de ordem, título e legenda.
IV – Artigos de Resenha: é a apresentação do conteúdo de
uma obra (livros publicados, teses e dissertações dos últimos dois
anos), acompanhada de uma avaliação crítica (3000 palavras).
As Resenhas devem seguir os itens: título em inglês e em
português ou espanhol, sintético e restrito ao conteúdo, mas
contendo informação suficiente para catalogação, não excedendo
90 caracteres. Nome do(s) autor(es), com formação, titulação
acadêmica e vínculo profissional, instituição onde o trabalho foi
realizado, endereço para correspondência. Resumo e Summary:
até 200 palavras com Unitermos e Keywords: Máximo de 6
(seis), referir após o Resumo e o Summary, respectivamente. Como
guia, consulte descritores em ciências da saúde (http://decs.bvs.
br). Corpo do texto contendo: tema, hipótese ou idéia central;
argumentos; evidências científicas; avaliação pessoal quanto à
organização da obra, pontos fortes e fracos, bibliografia utilizada
(estilo Vancouver); conclusão, críticas e comentários.
V – Ensaios: é um texto literário breve, situado entre o poético
e o didático, expondo idéias, críticas e reflexões morais e filosóficas a respeito de certo tema pesquisas da área das neurociências
(3000 palavras). Deverá conter: título em inglês e em português
ou espanhol, sintético e restrito ao conteúdo, mas contendo informação suficiente para catalogação, não excedendo 90 caracteres. Nome do(s) autor(es), com formação, titulação acadêmica
e vínculo profissional, instituição onde o trabalho foi realizado,
endereço para correspondência; e no máximo 10 referências bibliográficas no estilo Vancouver. Resumo e Summary: até 200
palavras com Unitermos e Keywords: Máximo de 6 (seis), referir após o Resumo e o Summary, respectivamente. Como guia,
consulte descritores em ciências da saúde (http://decs.bvs.br).
VI – Texto de Opinião e Carta ao Editor: deve conter opinião qualificada sobre um tema na área de neurociências, nota curta,
crítica sobre artigo já publicado na Revista Neurociências ou relato
de resultados parciais ou preliminares de pesquisa (1000 palavras).
Deverá conter: título em inglês e em português ou espanhol, sintético e restrito ao conteúdo, mas contendo informação suficiente para
catalogação, não excedendo 90 caracteres. Nome do(s) autor(es), com
formação, titulação acadêmica e vínculo profissional, instituição onde
o trabalho foi realizado, endereço para correspondência; e no máximo 10 referências bibliográficas (estilo Vancouver).
Modelo de Carta de Autorização e Declaração de Conflito de
Interesse: http://www.revistaneurociencias.com.br
Instructions for authors: http://www.unifesp.br/dneuro/neurociencias
Rev Neurocienc 2008;16/3
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especializada na área da saúde, voltada
aos autores e sociedades médicas.
Realizamos os seguintes projetos:
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