Tortícolis Congénita: Consideraciones Cráneo Faciales en Relación

Tortícolis Congénita: Consideraciones Cráneo Faciales en Relación

Rev Dent Chile Vol 95 Nº2
Revista Dental de Chile
2004; 95 (2): 18-22
Reporte Clínico
Autores:
Tortícolis Congénita: Consideraciones Cráneo Faciales
en Relación a un Caso Clínico
Dr. Juan E. Argandoña P.1
Dr. Luis P. Quiñones V.1
1 Servicio de Cirugía Máxilo - Facial Hospital Clínico San
Borja Arriarán. Departamento de Cirugía. Facultad de
Odontología, Universidad de Chile.
Congenital Torticollis: Craniofacial Considerations Related to a Clinical Case
Trabajo recibido el 03/05/2004. Aprobado para su publicación el 07/07/2004.
Resumen
La tortícolis congénita corresponde a una anomalía músculo esqueletal de origen desconocido que provoca un acortamiento del músculo
esternocleidomastoideo (ECM). Basado en una caso clínico, el presente trabajo analiza las características clínicas e imagenológicas
cráneo faciales.
Palabras claves: Tortícolis Congénita. Anomalía Músculo Esqueletal.
Summary
The congenital torticollis is a musculoskeletal anomaly with shortened or excessive contraction of the sternocleidomastoid muscle (SCM).
We describe, a clinic case based review, clinical and imagenologic characteristics on cranio facial elements.
Key words: Congenital Torticollis. Skeletal Muscle Anomaly.
Introducción
El término de tortícolis congénita fue definido en 1912 por Tubby como una “de-
40,1%). Esta anomalía afecta a hombres y mujeres con una relación 2:3 y
sas como una mala posición
intrauterina en etapas tardías del em-
formación congénita o adquirida caracterizada por una inclinación lateral de
se encuentra asociado a displasia de
caderas en el 4,1% de los casos. A ni-
barazo o por parto traumático (existe
la cabeza con torsión del cuello y desviación de la cara” (1) . Karmel y Ross
vel cervico facial se presenta con asi-
fuerte asociación a complicaciones durante el parto) (5,7) . Davids et al. (8) pro-
la identifican como una fibrosis
metría craneofacial (90,1%), pudiendo además manifestar anomalías con-
ponen como etiología el Síndrome del
Compartimento donde una lesión
unilateral o acortamiento del ECM que
causa una flexión de la cabeza y des-
génitas cervicales (0,2%) y músculo
esqueletales (6,1%) (1,6) .
traumática a nivel del ECM provocaría
viación del mentón al lado
contralateral con una notoria pérdida
De la revisión de 170 casos presenta-
1997
(2)
del rango de movilidad de la columna
cervical activa y pasiva. La tortícolis
congénita corresponde a una patología
bien reconocida y reportada como la
tercera anomalía músculo esqueletal
que se presenta en la infancia después
de la displasia de caderas y pie torcido (3,4) . En la literatura se estima una
incidencia de 1,3% (0,3 a 1,9%) (5) cada
250.000 nacimientos (0,6 a 400 por
100.000 n.v.) con una edad de presentación entre 1 y 3 meses (21,4 a
18
d o s p o r We i e t a l . e l 2 0 0 1 ( 4 ) l a
torticolis congénita se encontró asociada a otras anomalías congénitas
como la displasia de caderas (10%),
Síndrome de Klippel Feil (1,2%),
hipoplasia mandibular (1,2%),
paralisis ocular (1,2%), anomalía cervical (0,6%), ausencia o dislocación
de radio (0,6%) y disgenesia del músculo pectoral (0,6%).
La etiología permanece aun desconocida pero se proponen posibles cau-
alteraciones en la reperfusión originando un edema que aumenta la presión
en el compartimento aponeurótico del
ECM. Este aumento en la presión genera más edema e isquemia muscular
con el consecuente daño nervioso e infarto muscular, fibrosis y posteriormente una contractura muscular.
Esta contractura de no ser pesquisada y
tratada oportunamente comienza a manifestarse clínicamente por la flexión de la
cabeza hacia el lado afectado, y una restricción de la movilidad cervical tanto activa como pasiva. En etapas más tardías
se puede observar la desviación del men-
Tortícolis Congénita: Consideraciones Cráneo Faciales en Relación a un Caso Clínico
tón hacia el lado sano(2) y frecuentemente una masa en el espesor del ECM. Esta
masa se hace evidente o palpable durante los 3 primeros meses de vida. Esta
característica no necesariamente se presenta en todos los casos (20 a 83% de los
(5)
casos) . Se ha observado cierta tendencia a desarrollar una tortícolis más severa cuando esta masa fibrosa es evidente (6) . La causa de esta masa es desconocida y sería previo a la restricción de la mo(2)
vilidad cervical .
nico e imagenológico maxilofacial.
Dentro de las características clínicas
craneofaciales que se observan en pacientes tratados tardiamente o no tratados se
distinguen:
• Distopía orbital pronunciada.
• Plagiocefalia con aplanamiento Hueso
Occipital.
• Retroceso del Hueso Malar y Frontal
del lado afectado.
• Desviación del mentón al lado con-
Esta condición patológica, en su etapa
tra lateral.
• Dimensión vertical posterior dismi-
temprana, puede resolverse de manera espontánea y en otros casos solucionarse
nuida hacia el lado Afectado.
• Reducción de la apertura palpebral
mediante tratamiento ortopédico y te-
lado afectado.
rapia física realizando un estiramiento
activo del músculo ECM, esquema te-
• Desviación punta nasal al lado afectado.
• Restricción de la movilidad cervical.
rapéutico de primera elección independiente de la severidad, ya que se ob-
• Plano oclusal alterado.
• Desplazamiento del oído (hélix auri-
tienen muy buenos resultados, en es-
cular desplazado inferiormente y hacia
pecial si es aplicado en los primeros
meses de vida (menos de 12 meses).
posterior (6) ).
Sin embargo, un porcentaje significa-
En relación a esta última característi-
tivo requerirá de una intervención quirúrgica ya sea una tenotomía parcial o
ca, la implantación de los pabellones
auriculares puede tener importancia
total, miotomía parcial o de una
mioplastía del músculo ECM para nor-
diagnóstica; en el caso de una tortícolis congénita estos se encuentran al
malizar la movilidad cefálica. En las
mismo nivel que la horizontal bipupilar
formas más agresivas se ha realizado
miotomia del músculo trapecio. No
a diferencia de lo que ocurriría en un
caso de sinostosis coronal unilateral
existe consenso sobre la fecha de inicio del tratamiento quirúrgico y es de-
(con distopia orbitaria asociada) (7) .
pendiente de los logros obtenidos con la
terapia física.
El examen imagenológico básico esta basado en teleradiografías de perfil y
Las alteraciones cráneo faciales se harán
posteroanterior, radiografías para la columna cervical. Estos registros nos per-
evidentes si no se resuelve la inmovilidad cervical y su severidad irá en aumen-
miten realizar un análisis cefalométrico
con fines diagnósticos y posterior plani-
to junto con el crecimiento del pacien-
ficación del tratamiento. El TAC o
te originándose una plagiocefalia principalmente en el plano frontal. De pre-
tomografía computacional permite una
mejor visión de las alteraciones en es-
sentarse estas alteraciones su corrección será quirúrgica dependiendo del
pecial el uso de imagen tridimensional
para una observación general. Este
grado de deformación presentada.
examen también facilita la observación
El estudio diagnóstico de un paciente
con secuela craneofacial por una tortícolis congénita implica un examen clí-
de la escoliosis secundaria que presentan los pacientes con tortícolis congénita. Esta característica sería producto
del no crecimiento de los tejidos blandos en estrecha relacion con los tejidos esqueletales. La fascia cervical
profunda se hace más gruesa y como
resultado, el paquete vasculo-nervioso
carotídeo se torna más tensos dando
como resultado una escoliosis cervical y
toraxica compensatoria (5).
Con la cefalometría de perfil podremos
observar:
• Doble contorno del borde basilar y
parotídeo de la mandíbula.
• Doble imagen del plano oclusal.
• Posición adelantada de uno de los
cóndilos mandibulares (lo que determinaría alteración a nivel de la base
craneal especialmente en la angulación
de las pirámides petrosas).
• Dimensión vertical posterior disminuida en el lado afectado.
En
el
examen
radiográfico
y
cefalometría frontal se observa en el
lado afectado:
• Descenso de la línea esfenoidal.
• Línea infraorbitaria descendida.
• Desviación de la línea media dentaria
incisiva superior e inferior.
• Plano oclusal oblicuo y ascendido.
• Ascenso del ángulo mandibular.
• Proceso mastoideo de mayor longitud.
• Desviación del mentón hacial el lado sano.
Es importante destacar que no siempre
existe una correlación entre la asimetría a nivel óseo y la que se observa a
nivel de tejidos blandos, siendo mayor
la que se aprecia en forma clínica(6,7) .
La asimetría mandibular es similar o
mayor a la del tercio medio y es más
distinguible por métodos radiográficos.
La deformación facial es por lo general leve aunque es dependiente del
tiempo de limitación de la dinámica
muscular cervical.
El tratamiento quirúrgico máxilofacial
debe estar orientado principalmente a
19
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restablecer la dimensión vertical posterior alterada y horizontalizar el plano
Juan Argandoña y col.
*Condiciones
oculares:
oclusal, devolviendo la simetría facial
perdida. En la literatura se menciona
como tratamiento para la corrección de
la deformación facial, la realización de
osteotomías de tipo Le Fort I, osteotomía
Sagital o Vertical de rama bilateral con
o sin genioplastía, osteotomías craneoorbitarias o bien osteotomías
bimaxilares con septorinoplastía.
• Nistagmus.
*Anomalías
• S. Klippel-Feil.
de la columna
• Subluxación de C1-C2.
cervical:
• Hemiatlas.
• Fusión ósea cervical.
*Infecciones:
• Absceso parafaríngeo.
• Sinusitis.
• Infecciones de la vía respiratoria alta.
El diagnóstico diferencial de esta patología y que pueden ser causa de tortícolis podemos nombrar:
• Parálisis del músculo oblicuo superior.
• Parálisis del músculo recto lateral.
*Trauma.
* Parálisis del plexo braquial.
*Terapia de Radiación.
* Tortícolis paroxística benigna.
*Tumores de a nivel del sistema
nervioso central
(espacialmente fosa posterior).
* Síndrome de Sandifer
(tortícolis y reflujo gastroesofágico).
Caso Clínico
Acude al Servicio de Cirugía MáxiloFacial del Hospital Clínico San Borja
Arriarán una paciente con secuela de
tortícolis congénita tratada tardíamente mediante tenotomía bipolar del músculo ECM derecho. Al examen se aprecia una gran deformación facial con
torsión de la cara hacia el lado afectado. Se solicitó teleradiografías de perfil y posteroanterior observándose las
características propias de la patología
antes descrita. Es importante destacar
como secuela cervical una escoliosis
vertebral y la fusión vertebral a nivel
de CI y C2, la que mantiene la inclinación cervical y restringe levemente la
movilidad cervical. Se realizó la
cefalometría de perfil y frontal de
Delaire(9) .
De acuerdo a la cefalometría efectuada y a las alteraciones estéticas y funcionales analizadas, se programó en la
paciente una osteotomía de Le Fort I ,
de descenso asimétrico para
horizontalizar el maxilar superior y por
lo tanto, el plano oclusal. Una
osteotomía vertical de rama bilateral
para solucionar la insuficiencia vertical posterior del lado afectado e impedir una modificación en la posición
del cóndilo mandibular en el lado sano.
Junto con ambos procedimientos, se
planifica una genioplastía para centrar la unidad esquelética mentoniana.
El resultado permitió recuperar la simetría facial aunque persistió una leve
inclinación de la cabeza al lado afectado producto de la escoliosis y la fusión vertebral antes mencionada.
Las características clínicas y
cefalométricas presentes en el caso clínico, reflejan las características observadas en la literatura confirmando las
consecuencias a nivel facial de un tratamiento tardío de esta patología.
El tratamiento quirúrgico planificado
c o m p a r t e l o s a rg u m e n t o s d e
Fergusson(7) de realizar un tratamiento que permita recuperar la simetría facial, evitando una cirugía orbitaria que
puede originar complicaciones. El mínimo compromiso de la región
orbitaria en la paciente, no lo justificaba. El motivo de consulta, factor importante a considerar fue la asimetría
Discusión
Es poco frecuente la presencia de una
deformación del macizo facial de tal
magnitud, secuela de tortícolis congénita, como la del caso clínico presentado. El control clínico periódico de
los recién nacidos y la cada vez más
baja incidencia de partos traumáticos
son sin duda la causa de lo anterior.
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Tortícolis Congénita: Consideraciones Cráneo Faciales en Relación a un Caso Clínico
facial, lo que originaba serios problemas de autoestima, más que problemas funcionales.
Finalmente cabe preguntarse si la persistencia de la escoliosis y la fusión de
las vértebras cervicales pueden a lar-
go plazo convertirse en un factor importante a considerar en la estabilidad
del tratamiento quirúrgico.
gía desconocida y cuyo tratamiento
debe ser precoz a fin de evitar serias deformaciones faciales. Su trata-
miento debe ser orientado a restablecer la arquitectura y función de los
maxilares.
Conclusiones
La tortícolis congénita es una patología con características clínicas e
imagenológicas definidas, de etiolo-
ANEXO FOTOS
1
2
Foto 1. Imagen previa del paciente. Se
observa la gran asimetría facial con torsión cervical.
Foto 2. Teleradiografía postero-anterior: se observa análisis cefalométrico frontal donde
queda de manifiesto las alteraciones y asimetría ósea principalmente a nivel mandibular.
3
Foto 3. Teleradiografía de perfil. Análisis cefalométrico (Delaire). En la imagen se
aprecia doble imagen condilar y de borde basilar así como alteración en el plano
oclusal. Existe, además, discrepancia a nivel de los ángulos mandibulares.
Foto 4.
Fotografía frontal postquirúrgica. Se recupera simetría facial. Persiste alteración en el plano bipupilar por alteración
basecraneal.
4
5
Foto 5.
Rx postero-anterior postquirúrgico. Se
observa, además de la recuperación de la
simetría facial, la persistencia de la
escoliosis cervical por fusión vertebral.
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Juan Argandoña y col.
Referencias Bibliográficas
1. Cheng J, Tang S, Chen T, Wong M, Wong E. The
clinical presentation and outcome of treatment of
congenital mucular torticollis in infants: a study
of 1086 cases. Journal Pediatric Surgery, vol 35.
No. 7, 2000, pp 1091-6.
2. Golden K, Beals S, Littlefield T, Pomatto J.
Sternocleidomastoid imbalance versus congenital
musculat torticollis: their relationship to positional
plagiocephaly. Cleft Palate CranioFacial, May 36
(3), 1999, pp 256-61.
3. Stassen L.F.A., Kerewala C.J. New surgical
technique for the correction of congenital muscular torticollis (wry neck). British Journal of Oral &
Maxillofacial Surgery, April 38 (2), 2000, pp 142-7.
22
4 . We i J , S c h w a r t z K , We a v e r A , O rv i d a s L .
Pseudotumor of infancy and congenital muscular
torticollis; 170 cases. Laringoscope 111: April
2001, pp 688-95.
congenital torticollis. The significance of cranial
base reference lines. International Journal of Oral
& Maxillofacial Surgery 22 (1), 1993, pp 7-10.
5. Emery Carolyn. The determinants of treatment
duration for congenital muscular torticollis.
Physical Therapy, Vol. 74, No. 10, October 1994,
pp 921-9.
8. Davids J, Wegner D, Mubarak S. Congenital
muscular torticollis: Sequela of intrauterine or
perinatal compar tement syndrome. Journal of
Pediatric Orthopaedics Vol. 13, No. 2, 1993, pp
141-7.
6. Hollier L, Kim J, Grayson B, McCarthy J.
Congenital muscular torticollis and the associated
craniofacial changes. Plastic & Reconstructive
Surgery 105 (3) 2000, pp 827-35.
9 . D e l a i r e J . S c h e n d e l S A , Tu l a s n e J F. A n
architectural and structural craniofacial analysis:
a new lateral cephalometric analysis. Oral Surg
Oral Med Oral Pathol. 1981 Sep;52(3):226-38
7. Fergusson J.W. Cephalometric interpretation and
assessment of facial asymmetry secondary to