Notas clínicas - Sociedad de Pediatría de Andalucía Occidental y

Notas clínicas - Sociedad de Pediatría de Andalucía Occidental y

SOCIEDAD DE PEDIATRÍA DE ANDALUCÍA OCCIDENTAL Y EXTREMADURA
Notas clínicas
Hueso wormiano en edad pediátrica
Andrade Navarro MT, Carbonero Celis MJ.
Servicio de Pediatría. Hospital Universitario Virgen Macarena.
Dir. Corresp.: Mª Teresa Andrade Navarro. E-mail: [email protected]
Recibido 8-12-15
Aceptado 2-3-16
Vox Paediátrica 2016; XXIII (I): 42-45
Wormian bones in pediatric age
Resumen: Introducción: El cierre prematuro de una/varias suturas se denomina craneosinostosis y comportan siempre alteraciones en el volumen o la morfología del cráneo y la cara, y sólo en algunos
casos, alteraciones clínicas y de función cerebral.
Observación clínica: Lactante de un mes que consulta en Urgencias por tos y dificultad respiratoria de 24 horas de evolución, sin otra sintomatología asociada. A la exploración destaca
dolicocefalia con acabalgamiento de suturas y una auscultación compatible con bronquiolitis. No
presentaba otra sintomatología asociada. Se ingresa en planta para administración de tratamiento
del proceso respiratorio y se solicita estudio preanestésico y tomografía computerizada craneal
por sospecha de cierre precoz de suturas. La analítica, incluyendo metabolismo mineral óseo, resultó normal. En la tomografía computerizada craneal con reconstrucción 3D se visualiza fusión de
la sutura sagital en 2/3 anteriores y a nivel de la fontanela anterior una estructura ósea que ocupa
el espacio normal de la fontanela y que es independiente de los parietales y del hueso frontal
(hueso wormiano). El resto de las suturas son normales de acuerdo a la edad del paciente.
Discusión: Los huesos wormianos son pequeños huesos supernumerarios que podemos encontrar entre las suturas y fontanelas del cráneo. Su etiología es desconocida. Clinicamente, el
aumento del número de huesos wormianos es usado como marcador en el diagnóstico de desórdenes genéticos como la osteogénesis imperfecta. El conocimiento de la forma y localización
de estos huesos en el niño es importante para evitar errores en la interpretación de pruebas de
imagen en el futuro.
Palabras clave: Craneosinostosis, Deformación craneal, Hueso wormiano. ABSTRACT
Abstract: Introduction: Early closure of one o more cranial sutures is called craniosynostosis. It causes
volume or facial/cranial shape changes always, and only in some cases brain function disorders.
Clinical observation: One month old enfant with cough and breathing difficulty in last 24 hours
who arrived to emergency department of Hospital. Patient didn´t have other symptoms. In the
examination, he presented dolichocephaly and in his auscultation was compatible with bronchiolitis. Enfant was hospitalized to treat his respiratory disease. Preanesthesia evaluation and
cranial computed tomography was requested with the suspect of early closure of sutures. In the
cranial computed tomography with 3D-reconsutruction, we could see sagital suture fusion 2/3
in the front. Anterior fontanelle was occuped by a bone structure, which was independent of
parietal and frontal bone (wormian bone). Rest of sutures seem normal according to patient age.
Discussion: Wormian bones are small supernumerary bones which we can find between sutures and cranial fontanelles. Its etiology is unknown. Clinically, a high number of wormian bones is
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HUESO WORMIANO EN PEDIATRÍA.
used as diagnosis marker of genetic disorders and osteogenesis imperfecta. Shape and situation
of wormian bones is important to avoid radiologic studies interpretation mistakes in the future.
Key words: Cranial deformation, Craniosynostosis, Wormian bone
Presentamos el caso clínico de un lactante de un mes
de vida que acude a las Urgencias de nuestro centro
por un cuadro de dificultad respiratoria. En la exploración física destaca una dolicocefalia con acabalgamiento de parietales y una auscultación compatible
con una bronquiolitis. No presentaba otra sintomatología asociada. Se ingresa y se solicita TAC craneal
por sospecha de cierre precoz de suturas. La analítica
incluyendo metabolismo mineral óseo resultó normal.
En el TAC con reconstrucción 3D se objetiva fusión
de la sutura sagital en 2/3 anteriores y a nivel de la
fontanela anterior una estructura ósea que ocupa el
espacio normal de la fontanela y que es independiente
de los parietales y del hueso frontal (Hueso wormiano.
Figura 1 y 2). El resto de las suturas se muestran normales de acuerdo a la edad del paciente. En el parénquima, el sistema ventricular y resto de estructuras no
se objetivan anomalías significativas.
Resulta poco frecuente en la población pediátrica
caucásica encontrar un hueso wormiano ocupando la
fontanela anterior y simulando un cierre precoz de suturas, es por ello, que consideramos de interés exponer
el caso y actualizar el concepto y la implicación que
tienen los huesos wormianos, dada las escasas referencias en la literatura que hay sobre el tema.
Los huesos wormianos son pequeños huesos supernumerarios que podemos encontrar entre las suturas y
fontanelas del cráneo.
Ésto ocurre con mayor frecuencia en la sutura lambdoidea, aunque en ocasiones aparece en las fontanelas
(siendo más frecuente en la posterior) [1,2,3].
Estos huesos se llaman así por Olaus Wormius
(1588–1654), profesor de Anatomía en Copenhague
entre los años 1624-1639, que realizó una descripción
detallada a principios del siglo XVII. Aunque no es exacto atribuir el descubrimiento a Wormius, mucho antes,
Gonthier d`Andernach, médico de Francisco I y uno de
los maestros de Andrés Vesalio, había dado una buena
descripción de estas producciones óseas, conocidas
desde la más remota antigüedad.
Los huesos wormianos ocupaban un lugar importante en la farmacopea de los médicos griegos, que
los empleaban contra distintas afecciones cerebrales
incluyendo la epilepsia.
En la actualidad no está claro cómo y por qué se forman aunque se piensa que están involucrados factores
tanto genéticos como ambientales [1,3].
Además de los centros habituales de osificación, ésta
puede darse en otros lugares, como próximos o en
el interior de las suturas, dando lugar a estos huesos
pequeños e irregulares [2].
Los huesos wormianos se dividen en dos tipos, verdaderos y falsos. Los verdaderos se desarrollan a través de puntos de osificación anormales. Pueden ser
de origen membranoso o de origen cartilaginoso; y a
su vez se dividen en tres tipos: fontanelares, suturales
e insulares (si se encuentran incluidos en otro hueso).
Los huesos wormianos falsos se desarrollan a partir de
puntos de osificación normales que permanecen independientes.
Su formación inicial parece ser precipitada por cierto
grado de estrés dural e incremento del espacio de las
suturas. Estas condiciones pueden resultar de un estrés
mecánico inducido de forma intencional, como se practicaba en culturas ancestrales, por cierre precoz de suturas o por reducción de la osificación del cráneo como
sucede en alteraciones del metabolismo óseo [1,4,5,6].
La causa de la malformación puede tener influencia
en el número y localización de los huesos wormianos.
Existen estudios antropológicos publicados que relacionan la dirección de la fuerza deformadora y la localización y número de dichos huesos [1,3,7].
En casos de rápida expansión craneal, está descrita
en la literatura la aparición de estos huesos en el contexto clínico de pacientes con hidrocefalia [2].
Su número, en la población pediátrica sana, suele ser
inferior a 5, y no presentan otra sintomatología asociada, considerándose una variante de la normalidad [8].
Existen poblaciones con elevada incidencia de huesos wormianos (50-60% de la población) que se relaciona con variantes raciales [9].
La anatomía de los estos huesos puede visualizarse
correctamente en un TAC craneal con reconstrucción
3D [10].
Clinicamente, un número significativo de huesos
wormianos (presencia de 10 o más) es usado como
marcador en el diagnóstico de desórdenes genéticos
como la osteogénesis imperfecta (en ésta, se relaciona
con la formación intraútero de huesos wormianos y con
las formas de mayor afectación clínica) [11,12]. Aunque
también aparecen en otros síndromes como el de Hajdu-Cheney, el de Hallerman-Streiff, el riñon poliquístico
o la enfermedad de Menkes [13,14].
El conocimiento de la forma y localización de los
huesos wormianos en el niño es importante para evitar
errores en la interpretación de pruebas de imagen en
el futuro [15].
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Figura 1: Hueso wormiano ocupando la fontanela anterior.
Figura 2: Hueso wormiano en el TC con reconstrucción 3D.
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