ENDOCRINOLOGíA Criptorquidia bilateral asociada amicropene

Transcripción

ENDOCRINOLOGíA Criptorquidia bilateral asociada amicropene
Rev Med Dom
DR-ISS~-0254-4504
ADOERBIOOOI
Vol.64 ~o. 1
Enero/Abril,2003
ENDOCRINOLOGíA
86
Criptorquidia bilateral asociada a micropene comunicación de un caso
Luis Felipe Quezada Carpio *, Jacqueline A/tagracia VásquezAbréu**
RESUMEN
Se reporta un caso de un masculino de 29 anos de
edad, genotipo 46XY,natural y residente en San Cristóbal, República Dominicana, quien llega a la consulta de
urologfa por presentarsfndrome del escroto vacfo, atrofia
escrotal y micropene. Hijo de padre diabético y madre
hipertensa,no refiereantecedentesheredofamiliarespara
malformaciones congénitas. Luego de realizar examen
ffsico, ecograffaabdomino-pélvica,pruebas hormonalesy
espermatograma, se diagnosticó Criptorquidia Bilateral
Asociada a Micropene y Azoospermia.
El objetivo de esta publicación es presentar esta patologfa, que a pesar de ser un padecimiento común
sufre frecuentemente un retraso en el diagnóstico debido
a descuido de médicos y pacientes.-
INTRODUCCiÓN
Criptorquidia es la falta de descenso testicular completo, tanto unilateral como bilateral de forma que la gónada
se encuentra fuera del escrot01.
Etimológicamente
criptorquidia significa testfculo oculto, lo cual viene del griego
Krytos, escondido y Orchis, testfcul02. La criptorquidia
bilateral aparece en 4 a 5 ninos por cada 100 nacidos. Es
un padecimiento congénito frecuente 1,3. Algunos autores
establecen 3,4% de los recién nacidos a término, porcentaje que disminuye a 0,7% en los mayores de un ano. En
el 30% de los casos es bilateral 4,5.6. Otros autores establecen una frecuencia bilateral de un 10% 7. Otros establecen una frecuencia de 0,8% en la población masculina,
o sea casi 3 de cada 1000 varones 4,8.
En 1929, Cooper publicó su clásico artfculo acerca
de la histologfa del testfculo no descendido. Observó que
Palabras claves: Sfndrome del Escroto Vacfo
cuanto mayor era el tiempo que los testfculos permaneEspermatograma
- Criptorquidia Bilateral - Micropene- cfan no descendidos mayor era la probabilidad de que su
histologfa fuese anormal. y que cuanto más alejado se
Azoospermia
encontrase el testfculo del fondo escrotal, más notable
serfan las anormalidades histológicas detectadas. DesABSTRACT
de
la publicación de Cooper han surgido múltiples artfcuIt's a report a case of a masculine 29 years old,
los
que confirman estas alteraciones histológicas del
genotype 46XY, natural an resident in San Cristóbal,
testfculo
no descendido (Sohval, 1954; Mack y co!., 1961:
Dominican Republic,who arrives at the consult of urology
Scorery
Farrington,
1971; Mengel y co!.. 1974)9
presenting syndromeof the unoccupied scrotum, atrophy
Se
trata
de
destacar
la importancia de realizar el diagscrotal and micropene. Father with diabetes and high
nóstico
de
la
criptorquidia
bilateral, determinado por los
blood pressure mother, without familiar history of
signos
cHnicos
y
la
instalación
del tratamiento adecuado
congenital malformation. After making physical exam,
en
forma
temprana.
pelvic ecography, hormonal tests and
abdominal
-
espermatograma, it was diagnose bilateral crytorchidia
with micropene and azoospermia.
The objective of this publication is to present this
pathology in spite of a common suffering allow frequently
delay in the diagnosis on the occasion of inattention of
physician and patients.
Key words:
Syndrome of the Unoccupied Scrotum
Espermatograma
-
Bilateral Crytorchidia
Azoospermia
.
Médico Urólogo,..
86
Médico General
- Micropene -
PRESENTACiÓNDEL CASO
Paciente masculino de 29 anos de edad, obrero, soltero. residente en San Cristóbal, República Dominicana,
quien llega a la consulta por presentar ausencia de ambos testfculos en escroto, atrofia escrotal y pene pequeno. Refiere que desde hacen 2 meses aproximadamente
comenzó a tener tratamiento con andrógenos.
Niega todo antecedente personal y patológico, hijo
de padre diabético y madre hipertensa, 7 hermanos, 5
varones y 2 hembras normales.
Como datos positivosal examen fisico, encontramos
atrofia escrotal, ausencia de ambos testlculos en escroto
y micropenecon un prepucio redundante con una medida
de 3.5 centlmetros en estado de flaccidez.
Se somete a estudios los cuales reportan: LH 12,51
mIU/ml; FSH 37,20 mlUlml; Estrógenos totales 909 ng/
mi; Testosterona 0,41ng/ml. Dos meses después de
haber estado en tratamiento con testosterona se repite
test de testosterona
reportando
0,2 ng/ml.
Espermatogramareporta azoospermia
Se realiza cariotipo por toma de muestra de sangre
periférica y siembra en medio adecuado por 72 horas,
previa estimulación de linfocitos, reportándose un patrón
autosomal normal con 44 cromosomas y un complemento cromosómico sexual XV; diagnosticándose como un
varón cromosómicante normal 46 Xv.
Ecografia Abdómino -Inguinal reporta visualización
de ambos testlculos a nivel de los conductos inguinales,
aproximadamente en la parte media, atróficos, con medidas de: Testiculo Derecho: 26 X 18 X 12 milimetros;
Testlculo Izquierdo: 22 X 20 X 10 milimetros.
FOTON° 2: VISTAFRONTALDELAREAESCROTALENLA
CUALSEOBSERVAUNAATROFIA
SEVERADELESCROTO
FOTO N° 3: VISTALATERALDE LOS GENITALES EXTERNOS. OBSERVE: A) PREPUCIO REDUNDANTE B)
MICROPENE C) ATROFIA ESCROTAL SEVERA
9 Ar\lOSDE EDAD. PREFOTO N° 1: MASCULINO D:U~ENCIA DE TESTlcULOS
SENTANDO
EN MICR~~N~ATROFIA
ESCR
ESCROTAL
FOTO N° 4: ECOGRAFIAABDOMINO - INGUINAL MOSTRANDO EL TESTICULO IZQUIERDO EN EL CONDUCTO
INGUINAL. PRESENTANDO ATROFIA CON MEDIDAS DE 22
X 20 X 10 MILlMETROS
87
Slndrome de Prader-WiIl8,9, 1O.
El tipo de tumor más frecuente asociado a
criptorquidia es el Seminoma y su pico de incidencia es
máximo entre los 15 45 años de edad 11.
La edad adecuada para realizar el tratamiento de niños con criptorquidia es un punto de controversia. Algunos autores basados en diferentes trabajos de
investigación consideran que la edad adecuada para su
tratamiento es entre los 4 - 6 años. Otros autores consideran el inicio del tratamiento a temprana edad, dentro
del primer año de vida. Existen en cambio autores que
establecen que no está demostradoque el descenso precoz disminuya el riesgo de degeneración 13.
Existe uniformidad de criterio en cuanto a que el tratamiento
debe ser antes de la pubertad
1,2,3,4,6,8,10,11,12.
No debemos olvidar que en todo escroto vaclo es importante la rapidez del diagnóstico, para realizar un tratamiento precoz y obtener los mejores resultados.
-
REFERENCIAS
1.2.3.4.-
FOTO N° 5: CARIOTIPO DONDE SE REPORTA UN
PATRONAUTOSOMALNORMAL CON 44 CROMOSOMASY
UN COMPLEMENTO CROMOSOMICO SEXUALXY; CON
DIAGNOSTICODE VARON CROMOSOMICAMENTE
NORMAL 46
5.-
6.7.-
Cribado de la Criptorquidia, www.medynet.com/usuarios/
prevlnfand/criptorquidia.htm#INTRODUCC
Criptorquidia. Asociación Espailola de Pediatria de Atención
Primaria, www.aepap.org/faqpad-criptorq.htm
Testiculo no descendido en los niilos. Un problema frecuente,
www.unam.mxlrompan/41/rf41d.html
Testiculo no descendido, www.medslides.com/member/urology/
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Malformaciones
Congénitas del Aparato Urogenital,
www.altillo.com/m
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malformacionesapurogen.asp
Defectos
Congénitos.
Riesgo
de
Ocurrenciam
www.infogen.org.mx.infogen/estadi-2.html
Chavarria, Oscar: Criptorquidia, www.sup.org.uy/Archivosl
Adp72_ 4/pdf/chavarria.pdf
8.- Cirugia temprana para el testiculo sin descender, http://
DISCUSiÓN
La mayor preocupación que existe en el tratamiento
del testiculo sin descender es la infertilidad. El riesgo
de malignización en caso de criptorquidia aumenta entre
5 -10 veces con respecto a la población en general. Los
slndromes genéticos que están asociados con la falta de
descenso testicular son extremadamente raros y están
asociados con un escaso Indice de sobrevida. De estas
condiciones las mejores conocidas son: Slndrome de
Klinefelter, Slndrome de Noonan o Turner Masculino y
88
home.coquinetltitolugo/news.htm
9.- Raifer, Jacob: Anomalias Congénitas de los Testiculos. En
Campbell (de): Urologia 5ta. Ed., Tomo 11,Buenos Aires, Argentina. Editorial Médica Panamericana S.A., 1988:2103
10.- Cribado de la Criptorquidia, www.medynet.com/usuarios/
Prevlnfad/criptorquidia.htm#DESARROLLO
11.- Cribado de la Criptorquidia, www.medynet.com/usuarios/
Prevlnfad/criptorquidia.htm#PREVINFA
12.- Cribado de la Criptorquidia, www.aepap.org/Prevlnfad/
Ppmenu10.htm#criptorquidia
13.- Testiculos
no
descendidos.
Criptorquidia,
www.zonapediátrica.com/patologias/criptorquidia.html

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